Country: Unjoni Ewropea
Lingwa: Ungeriż
Sors: EMA (European Medicines Agency)
kargluminsav
Recordati Rare Diseases
A16AA05
carglumic acid
Egyéb táplálkozási traktus pedig anyagcsere termékek,
Amino Acid Metabolism, Inborn Errors; Propionic Acidemia
A Carbaglu-t javasolt a kezelés:hyperammonaemia miatt N-acetil-glutamát - -szintáz elsődleges hiány;hyperammonaemia miatt isovaleric acidaemia;hyperammonaemia miatt methymalonic acidaemia;hyperammonaemia miatt propionsav acidaemia.
Revision: 19
Felhatalmazott
2003-01-24
20 B. BETEGTÁJÉKOZTATÓ 21 BETEGTÁJÉKOZTATÓ: INFORMÁCIÓK A FELHASZNÁLÓ SZÁMÁRA CARBAGLU 200 MG DISZPERGÁLÓDÓ TABLETTA KARGLUMINSAV MIELŐTT ELKEZDI ALKALMAZNI EZT A GYÓGYSZERT, OLVASSA EL FIGYELMESEN AZ ALÁBBI BETEGTÁJÉKOZTATÓT, MERT AZ ÖN SZÁMÁRA FONTOS INFORMÁCIÓKAT TARTALMAZ. - Tartsa meg a betegtájékoztatót, mert a benne szereplő információkra a későbbiekben is szüksége lehet. - További kérdéseivel forduljon kezelőorvosához vagy gyógyszerészéhez. - Ezt a gyógyszert az orvos kizárólag Önnek írta fel. Ne adja át a készítményt másnak, mert számára ártalmas lehet még abban az esetben is, ha a betegsége tünetei az Önéhez hasonlóak. - Ha Önnél bármilyen mellékhatás jelentkezik, tájékoztassa erről kezelőorvosát vagy gyógyszerészét. Ez a betegtájékoztatóban fel nem sorolt bármilyen lehetséges mellékhatásra is vonatkozik. Lásd 4. pont. - A BETEGTÁJÉKOZTATÓ TARTALMA : 1. Milyen típusú gyógyszer a Carbaglu és milyen betegségek esetén alkalmazható? 2. Tudnivalók a Carbaglu alkalmazása előtt 3. Hogyan kell alkalmazni a Carbaglu-t? 4. Lehetséges mellékhatások 5. Hogyan kell a Carbaglu-t tárolni? 6. A csomagolás tartalma és egyéb információk 1. MILYEN TÍPUSÚ GYÓGYSZER A CARBAGLU ÉS MILYEN BETEGSÉGEK ESETÉN ALKALMAZHATÓ? A Carbaglu segíti a plazma magas ammóniaszintjének (emelkedett ammóniaszint a vérben) csökkentését. Az ammónia különösen mérgező az agy számára, és súlyos esetben akár csökkent tudatállapothoz és kómához is vezethet. A magas ammóniaszint kialakulhat • egy specifikus, májban található enzim, az N-acetil-glutamát-szintáz hiánya miatt. Azok a betegek, akik ebben a ritka rendellenességben szenvednek, nem képesek a fehérjefogyasztás után a szervezetükben keletkező nitrogénfelesleg eltávolítására. Ez a rendellenesség a beteg egész élete során megmarad, így a kezelésre élethossziglan szükség van. • izovaleriánsav acidémia, metilmalonát acidémia va Aqra d-dokument sħiħ
1 I. MELLÉKLET ALKALMAZÁSI ELŐÍRÁS _ _ 2 1. A GYÓGYSZER NEVE Carbaglu 200 mg diszpergálódó tabletta 2. MINŐSÉGI ÉS MENNYISÉGI ÖSSZETÉTEL 200 mg kargluminsav tablettánként. A segédanyagok teljes listáját lásd a 6.1 pontban. 3. GYÓGYSZERFORMA Diszpergálódó tabletta A tabletták hosszúkás alakúak, fehér színűek, három metszett jelzéssel és vésettel az egyik oldalon. A tabletta egyenlő adagokra osztható. 4. KLINIKAI JELLEMZŐK 4.1 TERÁPIÁS JAVALLATOK A Carbaglu az • N-acetil-glutamát-szintáz elsődleges hiánya miatt kialakult hyperammonaemia, • az izovaleriánsav acidaemia miatt kialakult hyperammonaemia, • a metilmalonát acidaemia miatt kialakult hyperammonaemia, • a propionsav acidaemia miatt kialakult hyperammonaemia, kezelésére javallott. 4.2 ADAGOLÁS ÉS ALKALMAZÁS A Carbaglu-kezelés megkezdése csak anyagcsere-betegségek kezelésében jártas orvos felügyelete alatt javasolt. Adagolás: • N-acetil-glutamát-szintáz hiányban: Klinikai tapasztalatok szerint a kezelés akár az első életnapon megkezdhető. A gyógyszer javasolt kezdeti adagja 100 mg/ttkg/nap, mely szükség esetén 250 mg/ttkg/nap mennyiségig emelhető. Az adag a későbbiekben egyedileg módosítandó, a normális plazma-ammóniaszint fenntartása érdekében (lásd a 4.4 pontot). Előfordulhat, hogy hosszú ideig nem kell az adagot a testtömeg-gyarapodásnak megfelelően módosítani, amennyiben a megfelelő anyagcsere-egyensúly fennáll; a napi adag egyénenként változik, 10 mg/ttkg és 100 mg/ttkg között. _Kargluminsav-válaszkészség vizsgálata _ Hosszú távú kezelés bevezetése előtt javasolt a kargluminsavval szembeni egyéni válaszkészség felmérése. Például: - Kómás állapotban lévő gyermek esetében 100-250 mg/ttkg/nap a kezdő adag. Az ammónia plazmakoncentrációját legalább minden gyógyszerbeadás előtt ellenőrizni kell; a Carbaglu-kezelés megkezdése után néhány órával az ammóniaszintnek normalizálódnia kell. - Közepesen súlyos hyp Aqra d-dokument sħiħ