Ammonaps

Informazzjoni prinċipali

  • Isem kummerċjali:
  • Ammonaps
  • Dominju tal-mediċina:
  • Bnedmin
  • Tip ta 'mediċina:
  • Droga allopatika

Dokumenti

Lokalizzazzjoni

  • Disponibbli fi:
  • Ammonaps
    Unjoni Ewropea
  • Lingwa:
  • Malti

Informazzjoni terapewtika

  • Grupp terapewtiku:
  • Oħra tal-passaġġ alimentari u tal-metaboliżmu-prodotti,
  • Żona terapewtika:
  • Ornithine Carbamoyltransferase Defiċjenza Tal-Mard, Citrullinemia, Carbamoyl-Fosfat Synthase I Marda Defiċjenza
  • Indikazzjonijiet terapewtiċi:
  • Ammonaps hu indikat bħala terapija aġġuntiva fit-kroniku tal-ġestjoni tal-urea disturbi fiċ-ċiklu, li jinvolvi defiċjenzi tal-carbamylphosphate synthetase, ornithine transcarbamylase orargininosuccinate synthetase. Huwa indikat fil-pazjenti kollha b'neonatal-onset presentation (tlesti l-enżima n-nuqqasijiet li jidhru fl-ewwel 28 ġurnata tal-ħajja). Huwa indikat ukoll f'pazjenti bil-marda li ħarġet tard(nuqqasijiet parzjali fl-enżimi, li jidhru wara l-ewwel xahar tal-ħajja) li għandhom storja ta ' enċefalopatija iperammonemika.
  • Sommarju tal-prodott:
  • Revision: 18

Status

  • Sors:
  • EMA - European Medicines Agency
  • L-istatus ta 'awtorizzazzjoni:
  • Awtorizzat
  • Numru ta 'awtorizzazzjoni:
  • EMEA/H/C/000219
  • Data ta 'l-awtorizzazzjoni:
  • 06-12-1999
  • Kodiċi EMEA:
  • EMEA/H/C/000219
  • L-aħħar aġġornament:
  • 24-05-2019

Rapport ta 'Valutazzjoni Pubblika

European Medicines Agency

7 Westferry Circus, Canary Wharf, London E14 4HB, UK

Tel. (44-20) 74 18 84 00 Fax (44-20) 74 18 84 16

E-mail: mail@emea.europa.eu http://www.emea.europa.eu

European Medicines Agency, 2009. Reproduction is authorised provided the source is acknowledged.

Dok. ta’ Ref.: EMEA/703045/2009

EMEA/H/C/219

Ammonaps

sodium phenylbutyrate

Sommarju tal-EPAR għall-pubbliku

Dan id-dokument huwa sommarju tar-Rapport ta’ Valutazzjoni Pubblika Ewropew (EPAR). Huwa

jispjega kif il-Kumitat għal Prodotti Mediċinali għall-Użu mill-Bniedem (CHMP) ivvaluta l-istudji

mwettqa, sabiex jaslu għar-rakkomandazzjonijiet tagħhom dwar kif tintuża l-mediċina.

Jekk inti teħtieġ aktar informazzjoni dwar il-kundizzjoni medika tiegħek jew it-trattament tiegħek,

aqra l-Fuljett ta’ Tagħrif (huwa parti wkoll mill-EPAR) jew ikkuntattja lit-tabib jew lill-ispiżjar

tiegħek. Jekk trid aktar informazzjoni abbażi tar-rakkomandazzjonijiet ta’ CHMP, aqra d-

Diskussjoni Xjentifika (ukoll parti mill-EPAR).

X’inhu Ammonaps?

Ammonaps huwa mediċina li fiha s-sustanza attiva sodium phenylbutyrate. Hija disponibbli f’pilloli

bojod ovali (500 mg) u fi granuli (940 mg/g).

Għalxiex jintuża Ammonaps?

Ammonaps jintuża għat-trattament ta’ pazjenti li għandhom disturbi fiċ-ċiklu tal-urea. Dawn il-

pazjenti mhumiex kapaċi jneħħu n-nitroġenu żejjed mill-ġisem għax għandhom nuqqas ta’ xi enżimi li

normalment jinsabu fil-fwied. Fil-ġisem, in-nitroġenu żejjed huwa fil-forma ta’ ammonia, li hija

tossika, speċjalment għall-moħħ.

Ammonaps jintuża f’pazjenti li jonqoshom wieħed jew aktar mill-enżimi li ġejjin: carbamylphosphate

synthetase, ornithine transcarbamylase, jew argininosuccinate synthetase. Jista’ jintuża f’pazjenti li

għandhom il-forom tal-marda li ġejjin:

‘bidu bikri’ marda fit-trabi li juru nuqqas totali ta’ wieħed jew aktar minn dawn l-enżimi fl-ewwel

xahar tal-ħajja;

‘bidu tard’ marda fil-pazjenti li juru nuqqas parzjali ta’ enżim wara l-età ta’ xahar u li kellhom

ħsara fil-moħħ minħabba l-livelli għoljin ta’ ammonia fid-demm.

Il-mediċina tista’ tinkiseb biss b’riċetta tat-tabib.

Kif jintuża Ammonaps?

It-trattament b’Ammonaps għandu jiġi ssorveljat minn tabib li għandu esperjenza fit-trattament ta’

pazjenti b’disturbi fiċ-ċiklu tal-urea.

Ammonaps jintuża bħala addittiv ma’ trattamenti oħrajn u flimkien ma’ dieta speċjali bi ftit proteini

sabiex jonqos it-teħid tan-nitroġenu. Id-doża ta’ kuljum ta’ Ammonaps għandha tiġi aġġustata għal

kull pazjent b’mod individwali u tiddependi fuq id-dieta, it-tul u l-piż tal-pazjent. Testijiet tad-demm

regolari huma meħtieġa biex tinsab id-doża t-tajba ta’ kuljum. Id-doża ta’ Ammonaps għandha tiġi

mqassma f’ammonti ugwali u tingħata ma’ kull ikla.

Il-pilloli huma għall-adulti u għat-tfal, u l-granuli jintużaw għat-trabi u għall-pazjenti li ma jistgħux

jibilgħu l-pilloli. Il-granuli jitħalltu mal-ikel jew max-xorb eżatt qabel ma jittieħdu, jew jinħallu fl-

ilma qabel ma jingħataw permezz ta’ tubu li jgħaddi miż-żaqq jew mill-imnieħer għal ġol-istonku.

Ammonaps huwa trattament fuq żmien twil u għandu jittieħ

ed sakemm il-pazjent ikollu trapjant tal-

fwied b’suċċess.

Kif jaħdem Ammonaps?

Meta wieħed jiekol il-proteini jkun qed jieħu n-nitroġenu fil-ġisem, li mbagħad jinbidel f’ammonia. Il-

pazjenti b’disturbi fiċ-ċiklu tal-urea ma jistgħux ineħħu l-ammonia mill-ġisem, għalhekk din tista’

tilħaq livelli għoljin, u dan iwassal għal problemi serji inklużi diżabilità, ħsara fil-moħħ u mewt. Is-

sustanza attiva f’Ammonaps, sodium phenylbutyrate, tinbidel f’sustanza msejħa phenylacetate fil-

ġisem. Phenylacetate jingħaqad mal-aċidu amino glutamine, li fih in-nitroġenu, biex jifforma sustanza

li tista’ titneħħa mill-ġisem mill-kliewi. Dan jippermetti li jonqsu l-livelli tan-nitroġenu fil-ġisem, u

għalhekk jonqos l-ammont ta’ ammonia prodotta.

Kif ġie studjat Ammonaps?

Ammonaps ġie studjat fi 82 pazjent b’disturbi fiċ-ċiklu tal-urea li ġew trattati b’Ammonaps u li ma

kienux irċevew trattamenti oħrajn għall-marda tagħhom qabel. Ammonaps ma ġiex imqabbel ma’

trattamenti oħrajn. Il-kejl ewlieni tal-effikaċja kien is-sopravivenza, iżda l-istudju eżamina wkoll in-

numru ta’ episodji iperammonemiċi (perijodi ta’ livelli għoljin ħafna ta’ ammonia fid-demm), l-

iżvilupp konjittiv (l-iżvilupp tal-abbiltà li taħseb, titgħallem u tiftakar), l-iżvilupp tal-ġisem, u l-livelli

ta’ ammonia u ta’ glutamine fid-demm.

Liema benefiċċju wera Ammonaps waqt l-istudji mwettqa?

Ir-rata ta’ sopravivenza ġenerali kienet madwar 80% fit-trabi tat-twelid li rċevew Ammonaps. Bil-

kontra, it-trabi tat-twelid li ma jiġux trattati normalment imutu fl-ewwel sena tal-ħajja. Ir-rata ta’

sopravivenza kienet aktar għolja f’pazjenti li żviluppaw il-marda aktar tard fil-ħajja. Dijanjożi bikrija

u trattament immedjat huma importanti għat-tnaqqis tar-riskju ta’ diżabilità.

X’inhu r-riskju assoċjat ma’ Ammonaps?

L-effett sekondarji l-aktar komuni b’Ammonaps (li dehru f’aktar minn pazjent 1 minn kull 10) huma

amenorrhoea (nuqqas ta’ ċikli) u mestrwazzjoni irregolari (ċikli irregolari), iżda dawn iseħħu biss

f’pazjenti tas-sess femminili li jkunu fertili. Effetti sekondarji komuni oħra jinkludu l-iffunzjonar

abnormali tal-kliewi u għadd ta’ ċelluli tad-demm mhux normali (ċelluli ħomor, ċelluli bojod u

pjastrini). Għal-lista sħiħa tal-effetti sekondarji kollha rrappurtati b’Ammonaps, ara l-Fuljett ta’

Tagħrif.

Ammonaps m’għandux jintuża f’persuni li jistgħu ikunu ipersensittivi (allerġiċi) għal sodium

phenylbutyrate jew għal xi sustanza oħra tiegħu. M’għandux jintuża f’pazjenti li huma tqal jew li

qegħdin ireddgħu.

Għaliex ġie approvat Ammonaps?

Il-Kumitat għall-Prodotti Mediċinali għall-Użu mill-Bniedem (CHMP) innota li d-disturbi fiċ-ċiklu

tal-urea huma marda serja bi ftit trattamenti disponibbli, u li Ammonaps wera li jista’ jimpedixxi l-

livelli ta’ ammonia milli jilħqu livelli għoljin wisq. Għalhekk, minkejja l-informazzjoni limitata

disponibbli, is-CHMP iddeċieda li l-benefiċċji ta’ Ammonaps huma akbar mir-riskji tiegħu bħala

terapija aġġuntiva fil-kura kronika tad-disturbi fiċ-ċiklu tal-urea. Il-Kumitat irrakkomanda li

Ammonaps jingħata l-awtorizzazzjoni għat-tqegħid fis-suq.

Ammonaps ġie awtorizzat taħt ‘Ċirkostanzi Eċċezzjonali’, għax, peress li l-marda hija rari, l-

informazzjoni disponibbli kienet limitata fiż-żmien tal-approvazzjoni. Peress li l-kumpanija pprovdiet

l-informazzjoni addizzjonali mitluba, iċ-‘ Ċirkostanzi Eċċezzjonali’ ntemmu fis-6 ta’ Lulju 2004.

Informazzjoni oħra dwar Ammonaps:

Il-Kummissjoni Ewropea tat awtorizzazzjoni għat-tqegħid fuq is-suq madwar l-Unjoni Ewropea għal

Ammonaps fit-8 ta’ Diċembru 1999. L-awtorizzazzjoni għat-tqegħid fis-suq ġiet imġedda fit-

8 ta’ Diċembru 2004 u fit-8 ta’ Diċembru 2009. Is-sid tal-awtorizzazzjoni għat-tqegħid fis-suq huwa

Swedish Orphan International AB.

L-EPAR sħiħ għal Ammonaps jista’ jinstab hawnhekk.

Dan is-sommarju ġie aġġornat l-aħħar f’12-2009.

Fuljett ta 'Informazzjoni għall-Pazjent: prodott - kompożizzjoni, indikazzjonijiet, effetti sekondarji, dożaġġ, interazzjonijiet, reazzjonijiet avversi, tqala, treddigħ

B. FULJETT TA’ TAGĦRIF

Fuljett ta’ tagħrif: Informazzjoni għall-utent

AMMONAPS 500 mg pilloli

Sodium phenylbutyrate

Aqra sew dan il-fuljett kollu qabel tibda tieħu din il-mediċina peress li fih informazzjoni

importanti għalik.

Żomm dan il-fuljett. Jista’ jkollok bżonn terġa’ taqrah.

Jekk ikollok aktar mistoqsijiet, staqsi lit-tabib jew lill-ispiżjar tiegħek.

Din il-mediċina ġiet mogħtija lilek biss. M’għandekx tgħaddiha lil persuni oħra. Tista’

tagħmlilhom il-ħsara, anki jekk ikollhom l-istess sinjali ta’ mard bħal tiegħek.

Jekk ikollok xi effett sekondarju kellem lit-tabib jew lill-ispiżjar tiegħek. Dan jinkludi xi effett

sekondarju possibbli li mhuwiex elenkat f’dan il-fuljett. Ara sezzjoni 4.

F’dan il-fuljett

X’inhu AMMONAPS u għalxiex jintuża

X’għandek tkun taf qabel ma tieħu AMMONAPS

Kif għandek tieħu AMMONAPS

Effetti sekondarji possibbli

Kif taħżen AMMONAPS

Kontenut tal-pakkett u informazzjoni oħra

1.

X’inhu AMMONAPS u għalxiex jintuża

AMMONAPS jingħata bir-riċetta lil pazjenti bi problemi fiċ-ċiklu ta’ l-urea. Il-pazjenti b’dawn il-

problemi rari għandhom nuqqas ta’ ċerti enżimi tal-fwied u għalhekk mhumiex kapaċi jneħħu nitrogen

żejjed. In-nitrogen huwa blokka li tinbena mill-proteini u minħabba dan ikun hemm akkumulazzjoni

ta’ nitrogen fil-ġisem wara li jittieħdu l-proteini. L-ammont żejjed ta’ nitrogen jinsab fil-forma ta’

ammonia, li hi tossika b’mod speċjali fuq il-moħħ u twassal, f’każi serji, li l-pazjent ma jibqax

daqstant konxju u għal koma.

AMMONAPS jgħin lill-ġisem biex ineħħi nitrogen eċċessiv u b’hekk inaqqas l-ammont ta’ ammonja

fil-ġisem tiegħek.

2.

X’għandek tkun taf qabel ma tieħu AMMONAPS

Tiħux AMMONAPS

jekk inti tqila.

jekk inti tredda’.

jekk inti allerġiku/a għal sodium phenylbutyrate jew għal xi sustanza oħra ta’ din il-mediċina

(elenkati fis-sezzjoni 6).

Twissijiet u prekawzjonijiet

Kellem lit-tabib tiegħek qabel tieħu

AMMONAPS

jekk għandek diffikultà biex tibla’. Il-pilloli AMMONAPS jistgħu jeħlu fl-esofagu u jikkawżaw

ulċeri. Jekk għandek diffikultà biex tibla’, hu rakkomandat li tuża l-granuli AMMONAPS

minflok il-pilloli.

jekk inti tbati minn kollass tal-qalb, minn tnaqqis fil-funzjoni tal-kliewi jew mard ieħor fejn iż-

żamma tal-melħ tas-sodium li hemm f’din il-mediċina tista’ taggrava l-kundizzjoni tiegħek.

jekk għandek problemi fit-funzjoni tal-kliewi jew tal-fwied, minħabba li AMMONAPS jiġi

mneħħi mill-ġisem mill-kliewi u mill-fwied.

Meta jingħata lit-tfal iż-żgħar, għaliex jista’ ma jirnexxilhomx jibilgħu l-pilloli u jistgħu jifgaw.

Hu rakkomandat li minflok jintużaw granijiet ta’ AMMONAPS.

AMMONAPS għandu jittieħed flimkien ma’ dieta b’ammont limitat ta’ proteini, li hi maħduma

apposta għalik mit-tabib jew minn espert tad-dieta. Int għandek issegwi din id-dieta sew.

AMMONAPS ma jevitax kompletament l-okkorrenza ta’ eċċess akut ta’ ammonia fid-demm u

mhuwiex adattat biex jikkura din il-kundizzjoni, li hi emerġenza medika.

Jekk ikollok bżonn ta’ testijiet tal-laboratorju, hu importanti li tfakkar it-tabib tiegħek li int qed tieħu

AMMONAPS, għax is-sodium phenylbutyrate jista’ jinfluwenza ċerti riżultati tat-testijiet tal-

laboratorju.

Mediċini oħra u AMMONAPS

Għid lit-tabib jew lill-ispiżjar tiegħek jekk qiegħed tieħu, ħadt dan l-aħħar jew tista’ tieħu xi mediċina

oħra.

B’mod speċjali hu importanti li tgħid lit-tabib tiegħek jekk qed tieħu mediċini oħra li fihom:

valproic acid (mediċina anti-epilettika),

haloperidol (użat f’ċerti disturbi psikotiċi),

kortikosterojdi (mediċini simili għal cortisone li jintużaw sabiex jipprovdu serħan għal partijiet

tal-ġisem infjammati),

probenecid (għal kura ta’ iperurikemja assoċjata ma’ gotta)

Dawn il-mediċini jistgħu jibdlu l-effett ta’ AMMONAPS u inti ser ikollok bżonn ta’ testijiet tad-

demm iktar frekwenti. Jekk m’intix ċert/a jekk il-mediċini tiegħek fihomx dawn is-sustanzi, għandek

tiċċekkja mat-tabib jew ma’ l-ispiżjar tiegħek.

Tqala u treddigħ

Tużax AMMONAPS jekk inti tqila, għaliex din il-mediċina tista’ tagħmel ħsara lit-tarbija mhux

imwielda tiegħek. Jekk inti mara li tista’ toħroġ tqila, għandek tuża metodu effettiv ta’ kontraċezzjoni,

matul il-kura b’AMMONAPS.

Tużax AMMONAPS jekk tkun qed tredda’, għaliex din il-mediċina tista’ tgħaddi fil-ħalib tas-sider u

tagħmel ħsara lit-tarbija tiegħek.

Sewqan u tħaddim ta’ magni

Ma sarux studji dwar l-effetti fuq il-ħila biex issuq jew tħaddem magni.

AMMONAPS fih sodium

Kull pillola ta’ AMMONAPS fiha 62 mg ta’ sodium. Dan għandu jkun ikkunsidrat minn pazjenti li

qegħdin fuq dieta kkontrollata tas-sodium.

3.

Kif għandek tieħu AMMONAPS

Dejjem għandek tieħu din il-mediċina skont il-parir eżatt tat-tabib tiegħek. Dejjem għandek taċċerta

ruħek mat-tabib jew mal-ispiżjar tiegħek jekk ikollok xi dubju.

Dożaġġ

Id-doża ta’ kuljum ta’ AMMONAPS tinħadem fuq it-tolleranza tiegħek għall-proteini, id-dieta u l-piż

tal-ġisem jew is-superfiċje tal-ġisem. Int ser ikollok bżonn ta’ eżamijiet regolari tad-demm biex tkun

determinata d-doża korretta ta’ kuljum. It-tabib tiegħek sejjer jgħidlek kemm għandek tieħu pilloli.

Mnejn jingħata

Int għandek tieħu AMMONAPS minn ħalqek u tqassam id-doża b’mod ugwali ma’ kull ikla (eżempju

tliet darbiet kuljum). Għandek tieħu AMMONAPS ma’ ammont kbir ta’ ilma.

AMMONAPS għandu jittieħed ma’ dieta speċjali b’ammont imnaqqas ta’ proteina.

Il-pilloli AMMONAPS m’għandhomx jingħataw lit-tfal li mhumiex kapaċi jibilgħu l-pilloli.

Hu rakkomandat li jintużaw il-granijiet ta’ AMMONAPS minflok.

Ser ikollok bżonn tieħu l-kura u ssegwi dieta matul ħajtek kollha, ħlief jekk ikollok trapjant tal-fwied

li jkun irnexxa.

Jekk tieħu AMMONAPS aktar milli suppost

Pazjenti li ħadu dożi qawwija ħafna ta’ AMMONAPS kellhom:

ngħas, għeja, sturdament, u b’mod inqas frekwenti, konfużjoni,

uġigħ ta’ ras,

tibdil fit-togħma (disturbi fit-togħma),

tnaqqis fis-sens tas-smigħ,

diżorjentament,

indeboliment tal-memorja

aggravament ta’ kundizzjonijiet newroloġiċi eżistenti.

Jekk inti jkollok kwalunkwe minn dawn is-sintomi, għandek tikkuntattja lit-tabib tiegħek jew l-eqreb

dipartiment ta’ l-emerġenza ta’ l-isptar immedjatament għal kura ta’ sapport.

Jekk tinsa tieħu AMMONAPS

Għandek tieħu doża kemm jista’ jkum malajr l-ewwel darba li tiekol. Dejjem kun ċert li hemm ta’ l-

inqas tliet (3) sigħat bejn żewġ dożi. M’għandekx tieħu doża doppja biex tpatti għal kull doża li tkun

insejt tieħu.

Jekk għandek aktar mistoqsijiet dwar l-użu ta’ dan il-mediċina, staqsi lit-tabib jew lill-ispiżjar tiegħek.

4.

Effetti sekondarji possibbli

Bħal kull mediċina oħra, din il-mediċina tista’ tikkawża effetti sekondarji, għalkemm ma jidhrux

f’kulħadd.

Il-frekwenza tal-effetti sekondarji possibbli hija mogħtija hawn taħt.

Komuni ħafna:

Taffettwa aktar minn utent 1 minn kull 10

Komuni:

Taffettwa aktar minn utent 1 minn kull 100

Mhux komuni:

Taffettwa minn 1 sa 10 utenti minn kull 1,000

Rari:

Taffettwa minn 1 sa 10 utenti minn kull 10,000

Rari ħafna:

Taffettwa inqas minn utent 1 minn kull 10,000

Mhux magħruf:

Il-frekwenza ma tistax tiġi stmata mit-tagħrif disponibbli

Effetti sekondarji komuni ħafna: mestrwazzjoni irregolari u l-waqfien tal-mestrwazzjoni. Jekk inti

sesswalment attiva u l-mestrwazzjoni tiegħek tieqaf għal kollox, tassumix li dan huwa ikkawżat minn

AMMONAPS. Jekk iseħħ dan, jekk jogħġbok iddiskuti din il-ħaġa mat-tabib tiegħek, għaliex in-

nuqqas tal-mestrwazzjoni tiegħek jista’ jkun ikkawżat minn tqala (ara s-sezzjoni Tqala u treddigħ

hawn fuq).

Effetti sekondarji komuni: tibdil fin-numru ta’ ċelloli ħomor tad-demm (ċelloli ħomor, ċelloli bojod u

plejtlets), aptit imnaqqas, dipressjoni, irritabilità, uġigħ ta’ ras, ħass ħażin, żamma ta’ fluwidu (nefħa),

tibdil fit-togħma (disturbi fit-togħma) uġigħ ta’ żaqq, rimettar, dardir, stitikezza, riħa fil-ġilda, raxx,

funzjoni anormali tal-kliewi, żieda fil-piż valuri mibdula tat-testijiet tal-laboratorju.

Effetti sekondarji mhux komuni: nuqqas ta’ ċelloli ħomor tad-demm minħabba dipressjoni tal-

mudullun, tbenġil, rittmu mibdul tat-taħbit tal-qalb, fsada mir-rektum, irritazzjoni fl-istonku, ulċera fl-

istonku, infjammazzjoni tal-frixa.

Jekk iseħħ rimettar persistenti, għandek tikkuntattja lit-tabib tiegħek immedjatament.

Rappurtar tal-effetti sekondarji

Jekk ikollok xi effett sekondarju, kellem lit-tabib jew lill-ispiżjar tiegħek. Dan jinkludi xi effett

sekondarju li mhuwiex elenkat f’dan il-fuljett. Tista’ wkoll tirrapporta effetti sekondarji direttament

permezz tas-sistema ta’ rappurtar nazzjonali imniżżla f’Appendiċi V. Billi tirrapporta l-effetti

sekondarji tista’ tgħin biex tiġi pprovduta aktar informazzjoni dwar is-sigurtà ta’ din il-mediċina.

5.

Kif taħżen AMMONAPS

Żomm din il-mediċina fejn ma tidhirx u ma tintlaħaqx mit-tfal.

Tużax din il-mediċina wara d-data ta’ meta tiskadi li tidher fuq il-kaxxa tal-kartun u fuq it-tikketta tal-

flixkun wara “JIS”. Id-data ta’ meta tiskadi tirreferi għall-aħħar ġurnata ta’ dak ix-xahar.

Taħżinx f’temperatura ’l fuq minn 30

Tarmix mediċini mal-ilma tad-dranaġġ jew mal-iskart domestiku. Staqsi lill-ispiżjar tiegħek dwar kif

għandek tarmi mediċini li m’għadekx tuża. Dawn il-miżuri jgħinu għall-protezzjoni tal-ambjent.

6.

Kontenut tal-pakkett u informazzjoni oħra

X’fih AMMONAPS

Is-sustanza attiva hi sodium phenylbutyrate.

Kull pillola AMMONAPS fiha 500 mg ta’ sodium phenylbutyrate.

Is-sustanzi l-oħra huma microcrystalline cellulose, magnesium stearate u colloidal anhydrous

silica.

Kif jidher AMMONAPS u l-kontenut tal-pakkett

Il-pilloli AMMONAPS huma bojod jagħtu fil-griż, ovali u bl-ittri “UCY 500” imnaqqxa fuqhom.

Il-pilloli huma ppakkjati fi fliexken tal-plastik b’għatjien li huma reżistenti ghat-tfal. Kull flixkun fih

250 jew 500 pillola.

Detentur tal-Awtorizzazzjoni għat-Tqegħid fis-Suq

Horizon Pharma Ireland Limited

Connaught House, 1st Floor,

1 Burlington Road,

Dublin 4, D04C5Y6

Irlanda

Manifattur

PATHEON France – BOURGOIN JALLIEU

40 boulevard de Champaret

BOURGOIN JALLIEU

38300

Franza

Dan il-fuljett kien rivedut l-aħħar f’

Informazzjoni dettaljata dwar din il-mediċina tinsab fuq is-sit elettroniku tal-Aġenzija Ewropea għall-

Mediċini http://www.ema.europa.eu

Fuljett ta’ tagħrif: Informazzjoni għall-utent

Ammonaps 940 mg/g granuli

Sodium phenylbutyrate

Aqra sew dan il-fuljett kollu qabel tibda tieħu din il-mediċina peress li fih informazzjoni

importanti għalik

-

Żomm dan il-fuljett. Jista’ jkollok bżonn terġa’ taqrah.

Jekk ikollok aktar mistoqsijiet, staqsi lit-tabib jew lill-ispiżjar tiegħek.

Din il-mediċina ġiet mogħtija lilek biss. M’għandekx tgħaddiha lil persuni oħra.Tista’

tagħmlilhom il-ħsara, anki jekk ikollhom l-istess sinjali ta’ mard bħal tiegħek.

Jekk ikollok xi effett sekondarju kellem lit-tabib jew lill-ispiżjar tiegħek. Dan jinkludi xi effett

sekondarju possibbli li mhuwiex elenkat f’dan il-fuljett. Ara sezzjoni 4.

F’dan il-fuljett

X’inhu AMMONAPS u għalxiex jintuża

X’għandek tkun taf qabel ma tieħu AMMONAPS

Kif għandek tieħu AMMONAPS

Effetti sekondarji possibbli

Kif taħżen AMMONAPS

Kontenut tal-pakkett u informazzjoni oħra

1.

X’inhu AMMONAPS u għalxiex jintuża

AMMONAPS jingħata bir-riċetta lil pazjenti bi problemi fiċ-ċiklu ta’ l-urea. Il-pazjenti b’dawn il-

problemi rari għandhom nuqqas ta’ ċerti enżimi tal-fwied u għalhekk mhumiex kapaċi jneħħu nitrogen

żejjed. In-nitrogen huwa blokka li tinbena mill-proteini u minħabba dan ikun hemm akkumulazzjoni

ta’ nitrogen fil-ġisem wara li jittieħdu l-proteini. L-ammont żejjed ta’ nitrogen jinsab fil-forma ta’

ammonia, li hi tossika b’mod speċjali fuq il-moħħ u twassal, f’każi serji, li l-pazjent ma jibqax

daqstant konxju u għal koma.

AMMONAPS jgħin lill-ġisem biex ineħħi nitrogen eċċessiv u b’hekk inaqqas l-ammont ta’ ammonja

fil-ġisem tiegħek.

2.

X’għandek tkun taf qabel ma tieħu AMMONAPS

Tiħux AMMONAPS jekk inti:

jekk inti tqila.

jekk inti tredda’.

jekk inti allerġiku/a għal sodium phenylbutyrate jew għal xi sustanza oħra ta’ din il-mediċina

(elenkati fis-sezzjoni 6).

Twissijiet u prekawzjonijiet

Kellem lit-tabib tiegħek qabel tieħu

AMMONAPS

jekk inti tbati minn kollass tal-qalb, minn tnaqqis fil-funzjoni tal-kliewi jew mard ieħor fejn iż-

żamma tal-melħ tas-sodium li hemm f’din il-mediċina tista’ taggrava l-kundizzjoni tiegħek.

jekk għandek problemi fit-funzjoni tal-kliewi jew tal-fwied, minħabba li AMMONAPS jiġi

mneħħi mill-ġisem mill-kliewi u mill-fwied.

AMMONAPS għandu jittieħed flimkien ma’ dieta b’ammont limitat ta’ proteini, li hi maħduma

apposta għalik mit-tabib jew minn espert tad-dieta. Int għandek issegwi din id-dieta sew.

AMMONAPS ma jevitax kompletament l-okkorrenza ta’ eċċess akut ta’ ammonia fid-demm u

mhuwiex adattat biex jikkura din il-kundizzjoni, li hi emerġenza medika.

Jekk ikollok bżonn ta’ testijiet tal-laboratorju, hu importanti li tfakkar it-tabib tiegħek li int qed tieħu

AMMONAPS, għax is-sodium phenylbutyrate jista’ jinfluwenza ċerti riżultati tat-testijiet tal-

laboratorju.

Mediċini oħra u AMMONAPS

Għid lit-tabib jew lill-ispiżjar tiegħek jekk qiegħed tieħu, ħadt dan l-aħħar jew tista’ tieħu xi mediċina

oħra.

B’mod speċjali hu importanti li tgħid lit-tabib tiegħek jekk qed tieħu mediċini oħra li fihom:

valproic acid (mediċina anti-epilettika),

haloperidol (użat f’ċerti disturbi psikotiċi),

kortikosterojdi (mediċini simili għal cortisone li jintużaw sabiex jipprovdu serħan għal partijiet

tal-ġisem infjammati),

probenecid (għal kura ta’ iperurikemja assoċjata ma’ gotta)

Dawn il-mediċini jistgħu jibdlu l-effett ta’ AMMONAPS u inti ser ikollok bżonn ta’ testijiet tad-

demm iktar frekwenti. Jekk m’intix ċert/a jekk il-mediċini tiegħek fihomx dawn is-sustanzi, għandek

tiċċekkja mat-tabib jew ma’ l-ispiżjar tiegħek.

Tqala u treddigħ

Tużax AMMONAPS jekk inti tqila, għaliex din il-mediċina tista’ tagħmel ħsara lit-tarbija mhux

imwielda tiegħek. Jekk inti mara li tista’ toħroġ tqila, għandek tuża metodu effettiv ta’ kontraċezzjoni,

matul il-kura b’AMMONAPS.

Tużax AMMONAPS jekk tkun qed tredda’, għaliex din il-mediċina tista’ tgħaddi fil-ħalib tas-sider u

tagħmel ħsara lit-tarbija tiegħek.

Sewqan u tħaddim ta’ magni

Ma sarux studji dwar l-effetti fuq il-ħila biex issuq jew tħaddem magni.

AMMONAPS fih sodium

Kuċċarina żgħira bajda ta’ granuli ta’ AMMONAPS fiha 149 mg ta’ sodium.

Kuċċarina ta’ daqs medju safra ta’ granuli ta’ AMMONAPS fiha 408 mg ta’ sodium.

Kuċċarina kbira blu ta’ granuli ta’ AMMONAPS fiha 1200 mg ta’ sodium. Dan għandu jkun

ikkunsidrat minn pazjenti li qegħdin fuq dieta kkontrollata tas-sodium.

3.

Kif għandek tieħu AMMONAPS

Dejjem għandek tieħu din il-mediċina skont il-parir eżatt tat-tabib tiegħek. Dejjem għandek taċċerta

ruħek mat-tabib jew ma’ l-ispiżjar tiegħek jekk ikollok xi dubju.

Dożaġġ

Id-doża ta’ kuljum ta’ AMMONAPS tinħadem fuq it-tolleranza tiegħek għall-proteini, id-dieta u l-piż

tal-ġisem jew is-superfiċje tal-ġisem. Int ser ikollok bżonn ta’ eżamijiet regolari tad-demm biex tkun

determinata d-doża korretta ta’ kuljum. It-tabib tiegħek sejjer jgħidlek kemm għandek tieħu granuli.

Mnejn jingħata

Int għandek tieħu AMMONAPS minn ħalqek u tqassam id-doża b’mod permezz ta’ gastrostomy (tubu

fl-istonku li jgħaddi mill-addome) jew mit-tubu nażogastriku (tubu li jgħaddi mill-imnieħer għal

ġewwa l-istonku).

AMMONAPS għandu jittieħed ma’ dieta speċjali li jkun fiha ammont ta’ proteina mnaqqas.

Għandek tieħu AMMONAPS ma’ kull ikla. Fi tfal żgħar dan jista’ jkun 4 sa 6 darbiet kuljum.

Biex tkejjel id-doża:

Ċaqlaq il-flixkun bil-mod qabel tiftħu

Użu l-kuċċarina t-tajba biex tferra’ l-ammont li ġej ta’ Ammonaps: 1.2 g = kuċċarina żgħira

bajda, 3.3 g = kuċċarina ta’ daqs medju safra, u 9.7 g = kuċċarina kbira blu

Ħu kuċċarina imburġata ta’ granuli minn ġol-flixkun

Għaddi wiċċ lixx, eż. in-naħa ta’ wara ta’ xafra ta’ sikkina, fuq il-wiċċ tal-kuċċarina biex tneħħi l-

granuli żejda.

Il-granuli li jibqa’ fil-kuċċarina huma kuċċarina waħda mimlija.

Ħu n-numru korrett ta’ kuċċarini mimlijin bil-granuli mill-flixkun

Meta teħodhom f’ħalqek

Ħallat id-doża mkejla ma’ ikel solidu (bħal patata mgħaffġa jew sauce tat-tuffieħ) jew ikel likiwdu

(bħall-ilma, meraq tat-tuffieħ, meraq tal-larinġ jew ikel tat-trabi li ma jkunx fih proteini) u ħudu eżatt

kif tħawwad.

Pazjenti b’gastrostomy jew tubu nażogastriku

Ħallat il-granuli ma’ l-ilma sakemm ma jibqax granuli xotti iktar (li tħawwad is-soluzzjoni jgħin biex

il-granuli jinħallu). Meta l-granuli jinħallu fl-ilma, tikseb likwidu abjad qisu ħalib. Ħu s-soluzzjoni

immedjatament wara li tħallatha.

Ser ikollok bżonn tieħu l-kura u ssegwi dieta matul ħajtek kollha, ħlief jekk ikollok trapjant tal-fwied

li jkun irnexxa.

Jekk tieħu AMMONAPS aktar milli suppost

Pazjenti li ħadu dożi qawwija ħafna ta’ AMMONAPS kellhom:

ngħas, għeja, sturdament, u b’mod inqas frekwenti, konfużjoni,

uġigħ ta’ ras,

tibdil fit-togħma (disturbi fit-togħma),

tnaqqis fis-sens tas-smigħ,

diżorjentament,

indeboliment tal-memorja

aggravament ta’ kundizzjonijiet newroloġiċi eżistenti.

Jekk inti jkollok kwalunkwe minn dawn is-sintomi, għandek tikkuntattja lit-tabib tiegħek jew l-eqreb

dipartiment ta’ l-emerġenza ta’ l-isptar immedjatament għal kura ta’ sapport.

Jekk tinsa tieħu AMMONAPS

Għandek tieħu doża kemm jista’ jkun malajr ma’ l-ikla li jmiss tiegħek. Aċċerta ruħek li jkun hemm

mill-inqas 3 sigħat bejn żewġ dożi. M’għandekx tieħu doża doppja biex tpatti għal kull doża li tkun

insejt tieħu.

Jekk għandek aktar mistoqsijiet dwar l-użu ta’ dan il-mediċina, staqsi lit-tabib jew lill-ispiżjar tiegħek.

4.

Effetti sekondarji possibbli

Bħal kull mediċina oħra, din il-mediċina tista’ tikkawża effetti sekondarji, għalkemm ma jidhrux

f’kulħadd.

Il-frekwenza tal-effetti sekondarji possibbli hija mogħtija hawn taħt.

Komuni ħafna:

Taffettwa aktar minn utent 1 minn kull 10

Komuni:

Taffettwa aktar minn utent 1 minn kull 100

Mhux komuni:

Taffettwa minn 1 sa 10 utenti minn kull 1,000

Rari:

Taffettwa minn 1 sa 10 utenti minn kull 10,000

Rari ħafna:

Taffettwa inqas minn utent 1 minn kull 10,000

Mhux magħruf:

Il-frekwenza ma tistax tiġi stmata mit-tagħrif disponibbli

Effetti sekondarji komuni ħafna: mestrwazzjoni irregolari u l-waqfien tal-mestrwazzjoni. Jekk inti

sesswalment attiva u l-mestrwazzjoni tiegħek tieqaf għal kollox, tassumix li dan huwa ikkawżat minn

AMMONAPS. Jekk iseħħ dan, jekk jogħġbok iddiskuti din il-ħaġa mat-tabib tiegħek, għaliex in-

nuqqas tal-mestrwazzjoni tiegħek jista’ jkun ikkawżat minn tqala (ara s-sezzjoni Tqala u treddigħ

hawn fuq).

Effetti sekondarji komuni: tibdil fin-numru ta’ ċelloli ħomor tad-demm (ċelloli ħomor, ċelloli bojod u

plejtlets), aptit imnaqqas, dipressjoni, irritabilità, uġigħ ta’ ras, ħass ħażin, żamma ta’ fluwidu (nefħa),

disturbi fit-togħma, uġigħ ta’ żaqq, rimettar, dardir, stitikezza, riħa fil-ġilda, raxx, funzjoni anormali

tal-kliewi, żieda fil-piżvaluri mibdula tat-testijiet tal-laboratorju.

Effetti sekondarji mhux komuni: nuqqas ta’ ċelloli ħomor tad-demm minħabba dipressjoni tal-

mudullun, tbenġil, rittmu mibdul tat-taħbit tal-qalb, fsada mir-rektum, irritazzjoni fl-istonku, ulċera fl-

istonku, infjammazzjoni tal-frixa.

Jekk iseħħ rimettar persistenti, għandek tikkuntattja lit-tabib tiegħek immedjatament.

Rappurtar tal-effetti sekondarji

Jekk ikollok xi effett sekondarju, kellem lit-tabib jew lill-ispiżjar tiegħek. Dan jinkludi xi effett

sekondarju li mhuwiex elenkat f’dan il-fuljett. Tista’ wkoll tirrapporta effetti sekondarji direttament

permezz tas-sistema ta’ rappurtar nazzjonali imniżżla f’Appendiċi V. Billi tirrapporta l-effetti

sekondarji tista’ tgħin biex tiġi pprovduta aktar informazzjoni dwar is-sigurtà ta’ din il-mediċina.

5.

Kif taħżen AMMONAPS

Żomm din il-mediċina fejn ma tidhirx u ma tintlaħaqx mit-tfal.

Tużax din il-mediċina wara d-data ta’ meta tiskadi li tidher fuq il-kaxxa tal-kartun u fuq it-tikketta tal-

flixkun wara “JIS”. Id-data ta’ meta tiskadi tirreferi għall-aħħar ġurnata ta’ dak ix-xah

Taħżinx f’temperatura ’l fuq minn 25°C.

Tarmix mediċini mal-ilma tad-dranaġġ jew mal-iskart domestiku. Staqsi lill-ispiżjar tiegħek dwar kif

għandek tarmi mediċini li m’għadekx tuża. Dawn il-miżuri jgħinu għall-protezzjoni tal-ambjent.

6.

Kontenut tal-pakkett u informazzjoni oħra

X’fih AMMONAPS

Is-sustanza attiva hi sodium phenylbutyrate.

Gramma waħda ta’ granuli ta’ AMMONAPS fiha 940 mg ta’ sodium phenylbutyrate.

Is-sustanzi l-oħra huma calcium stearate u colloidal anhydrous silica.

Kif jidher AMMONAPS u l-kontenut tal-pakkett

Il-granuli AMMONAPS huma ta’ kulur abjad jagħti fil-griż.

Il-granuli huma ppakkjati fi fliexken tal-plastik b’għatjien li huma reżistenti ghat-tfal. Kull flixkun fih

266 g jew 532 g ta’ granuli. Tliet kuċċarini (kuċċarina żgħira bajda, kuċċarina ta’ daqs medju safra u

kuċċarina kbira blu) huma inklużi biex tkun tista’ tkejjel id-doża tiegħek ta’ kuljum.

Detentur tal-Awtorizzazzjoni għat-Tqegħid fis-Suq:

Horizon Pharma Ireland Limited

Connaught House, 1st Floor,

1 Burlington Road,

Dublin 4, D04C5Y6

Irlanda

Manifattur

PATHEON France – BOURGOIN JALLIEU

40 boulevard de Champaret

BOURGOIN JALLIEU

38300

Franza

Dan il-fuljett kien rivedut l-aħħar f’

Informazzjoni dettaljata dwar din il-mediċina tinsab fuq is-sit elettroniku tal-Aġenzija Ewropea għall-

Mediċini http://www.ema.europa.eu