Country: Unjoni Ewropea
Lingwa: Estonjan
Sors: EMA (European Medicines Agency)
Naatrium phenylbutyrate
Immedica Pharma AB
A16AX03
sodium phenylbutyrate
Muud alimentary seedetrakti ja ainevahetust tooted,
Ornithine Carbamoyltransferase Deficiency Disease; Citrullinemia; Carbamoyl-Phosphate Synthase I Deficiency Disease
Ammonaps on näidustatud adjunctive ravi kroonilise juhtimise uurea tsükli häired, mis on seotud puuduste carbamylphosphate synthetase, ornitiin transcarbamylase orargininosuccinate synthetase. See on näidustatud kõikidele patsientidele vastsündinute algusega esitlus (ensüümi täielik puudujääke, esitades jooksul esimese 28 päeva elu). Samuti on see näidustatud patsientidel, kellel on hilise algusega haigus(ensüümi osaline puudujääke, esitades pärast esimese kuu life), kes on esinenud hyperammonaemic entsefalopaatia.
Revision: 21
Volitatud
1999-12-07
24 B. PAKENDI INFOLEHT 25 PAKENDI INFOLEHT: TEAVE KASUTAJALE AMMONAPS 500 MG TABLETID Naatriumfenüülbutüraat ENNE RAVIMI VÕTMIST LUGEGE HOOLIKALT INFOLEHTE, SEST SIIN ON TEILE VAJALIKKU TEAVET. - Hoidke infoleht alles, et seda vajadusel uuesti lugeda. - Kui teil on lisaküsimusi, pidage nõu oma arsti või apteekriga. - Ravim on välja kirjutatud üksnes teile. Ärge andke seda kellelegi teisele. Ravim võib olla neile kahjulik, isegi kui haigusnähud on sarnased. - Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti või apteekriga. Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Vt lõik 4. INFOLEHE SISUKORD 1. Mis ravim on AMMONAPS ja milleks seda kasutatakse 2. Mida on vaja teada enne AMMONAPS’i võtmist 3. Kuidas AMMONAPS’i võtta 4. Võimalikud kõrvaltoimed 5. Kuidas AMMONAPS’i säilitada 6. Pakendi sisu ja muu teave 1. MIS RAVIM ON AMMONAPS JA MILLEKS SEDA KASUTATAKSE AMMONAPS määratakse uurea tsükli häiretega patsientidele. Selle harvaesineva häirega patsientidel on teatud maksaensüümide puudus ning seetõttu on nad võimetud elimineerima lämmastiku jääke. Lämmastik on valkude koostisosa ning seetõttu kuhjub see kehas pärast valkude söömist. Lämmastiku jäägid, mis esinevad ammoniaagina, on eriti mürgised ajule ning seetõttu võivad rasketel juhtudel tekkida teadvuse hägunemine ja kooma. AMMONAPS aitab organismil lämmastikujääke kõrvaldada, vähendades kehas olevat ammooniumkogust. 2. MIDA ON VAJA TEADA ENNE AMMONAPS’I VÕTMIST ÄRGE VÕTKE AMMONAPS’I: - kui olete rase - kui toidate rinnaga - kui olete naatriumfenüülbutüraadi või selle ravimi mis tahes koostisosade (loetletud lõigus 6) suhtes allergiline. HOIATUSED JA ETTEVAATUSABINÕUD Enne AMMONAPS´i võtmist pidage nõu oma arstiga - kui teil on neelamisega raskusi. AMMONAPS’i tabletid võivad jääda söögitorru kinni ning põhjustada seal haavandeid. Neelamisraskuse korral on soovitatav kasutada tablettide asemel AMMONAPS'i graanuleid. - kui kannatate südame Aqra d-dokument sħiħ
1 I LISA RAVIMI OMADUSTE KOKKUVÕTE 2 1. RAVIMPREPARAADI NIMETUS AMMONAPS 500 mg tabletid. 2. KVALITATIIVNE JA KVANTITATIIVNE KOOSTIS Iga tablett sisaldab 500 mg naatriumfenüülbutüraati. Teadaolevat toimet omav abiaine Iga tablett sisaldab 2,7 mmol (62 mg) naatriumi. Abiainete täielik loetelu vt lõik 6.1. 3. RAVIMVORM Tablett. Tabletid on tuhmvalged, ovaalsed ja reljeefse kirjaga “UCY 500”. 4. KLIINILISED ANDMED 4.1 NÄIDUSTUSED AMMONAPS on näidustatud täiendava ravimina uurea tsükli häirete püsiravis, sealhulgas karbamüülfosfaadi süntetaasi, ornitiintranskarbamülaasi või arginiinsuktsinaadi süntetaasi defitsiidi korral. AMMONAPS on näidustatud kõigil patsientidel, kelle ensüümpuudulikkus avaldus _vastsündinueas_ (ensüümi täielik defitsiit, mis avaldub esimese 28 elupäeva jooksul). See on ühtlasi näidustatud ka neil patsientidel, kellel on _hilise algusega_ haigus (ensüümi osaline defitsiit, mis avaldub peale esimest elukuud), kellel on lisaks hüperammoneemiline entsefalopaatia. 4.2 ANNUSTAMINE JA MANUSTAMISVIIS AMMONAPS’i peaks kasutama uurea tsükli häirete raviga tegeleva spetsialisti kontrolli all. AMMONAPS’i tabletid on näidustatud kasutamiseks täiskasvanutel ja lastel, kes on võimelised neelama tablette. AMMONAPS on saadaval ka graanulitena imikutele ja lastele, kes ei ole võimelised tablette alla neelama, ja düsfaagiaga patsientidele. Ööpäevane annus tuleb individuaalselt sobitada igale patsiendile, lähtudes tema valgutaluvusest ning kasvu ja arengu tagamiseks vajalikust ööpäevase toiduvalgu kogusest. Soovitatav ööpäevane naatriumfenüülbutüraadi annus kliinilise kogemuse alusel on: • 450...600 mg/kg/ööp lastel kaaluga alla 20 kg • 9,9...13 g/m 2 /ööp lastel kaaluga üle 20 kg, noorukitel ja täiskasvanutel. Üle 20 g/ööp (40 tableti) annuste ohutus ja efektiivsus ei ole teada. _Ravi jälgimine:_ plasma ammoniaagi, arginiini, asendamatute aminohapete (eelkõige hargnenud ahelaga aminohapete), karnitiini ja seerumi proteiinide tase peab püsi Aqra d-dokument sħiħ