Country: Kesatuan Eropah
Bahasa: Latvia
Sumber: EMA (European Medicines Agency)
galsulfase
BioMarin International Limited
A16AB
galsulfase
Citas gremošanas trakta un metabolisma produkti,
Mucopolysaccharidosis VI
Naglazyme indicēts ilgtermiņa fermentu aizvietošanas terapiju pacientiem ar apstiprinātu diagnozi mucopolysaccharidosis VI (MPS VI; N-acetylgalactosamine-4-sulfatase trūkumu; Maroteaux-Lamy sindroma) (skatīt 5. sadaļu. Kā visiem lysosomal ģenētisko traucējumu, tā ir ļoti svarīga, it īpaši smagas formas, uzsākt ārstēšanu pēc iespējas ātrāk, pirms izskats nav atgriezeniska slimības klīniskās izpausmes. Galvenais jautājums ir, lai ārstētu jauniem pacientiem vecumā.
Revision: 19
Autorizēts
2006-01-23
18 B. LIETOŠANAS INSTRUKCIJA 19 LIETOŠANAS INSTRUKCIJA: INFORMĀCIJA LIETOTĀJAM NAGLAZYME 1 MG/ML KONCENTRĀTS INFŪZIJU ŠĶĪDUMA PAGATAVOŠANAI Galsulfase PIRMS ZĀĻU LIETOŠANAS UZMANĪGI IZLASIET VISU INSTRUKCIJU, JO TĀ SATUR JUMS SVARĪGU INFORMĀCIJU. - Saglabājiet šo instrukciju! Iespējams, ka vēlāk to vajadzēs pārlasīt. - Ja Jums rodas jebkādi jautājumi, vaicājiet ārstam. - Ja Jūs novērojat jebkādas blakusparādības, kas šajā instrukcijā nav minētas vai kāda no minētajām blakusparādībām Jums izpaužas smagi, lūdzu izstāstiet to savam ārstam. ŠAJĀ INSTRUKCIJĀ VARAT UZZINĀT : 1. Kas ir šīs zāles un kādam nolūkam tās lieto 2. Kas jāzina pirms šo zāļu ievadīšanas 3. Kā ievadīt šīs zāles 4. Iespējamās blakusparādības 5. Kā uzglabāt šīs zāles 6. Iepakojuma saturs un cita informācija 1. KAS IR ŠĪS ZĀLES UN KĀDAM NOLŪKAM TĀS LIETO Naglazyme ir paredzēts MPS VI (mukopolisaharidoze VI) pacientu ārstēšanai. MPS VI pacientiem pilnībā vai daļēji trūkst enzīms N-acetilgalaktozamīna 4-sulfatāze, kas šķeļ organismā īpašas vielas (glikozaminoglikānus). Enzīma trūkuma dēļ šīs vielas netiek sašķeltas un ir traucēta to normālā vielmaiņa organismā. Notiek šo vielu uzkrāšanās organismā dažādos audos, kas izsauc MPS VI simptomus. KĀ ŠĪS ZĀLES DARBOJAS Šīs zāles satur rekombinantu enzīmu, ko sauc par galsulfāzi. Ar to iespējams aizvietot dabīgo enzīmu, kura trūkumu vēro pacientiem ar MPS VI. Ir pierādīts, ka ārstēšana uzlabo iešanas un kāpņu kāpšanas spējas un samazina glikozaminoglikānu līmeni organismā. Šīs zāles var uzlabot MPS VI simptomus. 2. KAS JĀZINA PIRMS ŠO ZĀĻU IEVADĪŠANAS JŪS NEDRĪKSTAT SAŅEMT ŠĪS ZĀLES ŠĀDOS GADĪJUMOS - Ja Jums bijusi smaga vai dzīvībai bīstama alerģiska (paaugstinātas jutības) reakcija pret galsulfāzi vai kādu citu Naglazyme sastāvdaļu un atkārtota zāļu ievadīšana ir bijusi nesekmīga. BRĪDINĀJUMI UN PIESARDZĪBA LIETOŠANĀ - Baca dokumen lengkap
1 PIELIKUMS I ZĀĻU APRAKSTS 2 1. ZĀĻU NOSAUKUMS Naglazyme 1 mg/ml koncentrāts infūziju šķīduma pagatavošanai 2. KVALITATĪVAIS UN KVANTITATĪVAIS SASTĀVS Katrs ml šķīduma satur 1 mg galsulfāzi ( _galsulfase_ ). Viens 5 ml flakons satur 5 mg galsulfāzi (galsulfase). Galsulfāze ir cilvēka enzīma N-acetilgalaktozamīna 4-sulfatāzes rekombinants, kas tiek iegūts, izmantojot DNS rekombinanto tehnoloģiju, strādājot ar zīdītājdzīvnieka, Ķīnas kāmja olnīcas (ĶKO) šūnu kultūru. _Palīgvielas _ Katrs 5 ml flakons satur 0,8 mmol (18,4 mg) nātrija. Pilnu palīgvielu sarakstu skatīt apakšpunktā 6.1. 3. ZĀĻU FORMA Koncentrāts infūziju šķīduma pagatavošanai. Caurspīdīgs līdz viegli opalescējošs, bezkrāsains līdz bāli dzeltenam šķīdums. 4. KLĪNISKĀ INFORMĀCIJA 4.1. TERAPEITISKĀS INDIKĀCIJAS Naglazyme indicēts ilgstošai enzīmu aizstājējterapijai, pacientiem ar apstiprinātu diagnozi - mukopolisaharidoze VI (MPS VI; N-acetilgalaktozamīna 4-sulfatāzes nepietiekamība; Maroto-Lami sindroms) (skatīt 5.1. apakšpunktu). 4.2. DEVAS UN LIETOŠANAS VEIDS Visu lizosomālo ģenētisko traucējumu gadījumos, sevišķi svarigi (īpaši smagu formu gadījumos) ir maksimāli ātri uzsākt ārstēšanu, pirms neatgriezeniskas slimības klīniskās manifestācijas. Ārstēšanu ar Naglazyme nepieciešams veikt ārsta uzraudzībā ar pieredzi pacientu ar MPS VI vai citu iedzimtu vielmaiņas slimību ārstēšanā. Ārstēšanu ar Naglazyme nepieciešams veikt atbilstošā ārstniecības iestādē, kura aprīkota ar nepieciešamo aparatūru neatliekamās palīdzības sniegšanai. Devas Galsulfase ieteicamie devas režīmi ir 1 mg/kg ķermeņa masas intravenozu infūziju veidā, ievadot 4 stundu laikā vienreiz nedēļā. _Īpašas populācijas _ _ _ _Gados vecāki cilvēki _ Naglazyme drošums un efektivitāte pacientiem, kuri vecāki par 65 gadiem, nav noteikta un nav alternatīva devu režīma, kas būtu ieteicams šiem pacientiem. _Nieru un aknu mazspēja _ 3 Naglazyme dro Baca dokumen lengkap