Cystadane
Valsts: Eiropas Savienība
Valoda: somu
Klimata pārmaiņas: EMA (European Medicines Agency)
Lietošanas instrukcija
(PIL)
13-06-2019
Produkta apraksts
(SPC)
13-06-2019
Publiskā novērtējuma ziņojums
(PAR)
06-01-2017
Aktīvā sastāvdaļa:
Betaiinia
Pieejams no:
Recordati Rare Diseases
ATĶ kods:
A16AA06
SNN (starptautisko nepatentēto nosaukumu):
betaine anhydrous
Ārstniecības grupa:
Muut ruuansulatuselimistön sairauksien ja aineenvaihduntasairauksien lääkkeet,
Ārstniecības joma:
homokystinuria
Ārstēšanas norādes:
Adjunctive treatment of homocystinuria, involving deficiencies or defects in:cystathionine beta-synthase (CBS);5,10-methylene-tetrahydrofolate reductase (MTHFR);cobalamin cofactor metabolism (cbl). Cystadane should be used as supplement to other therapies such as vitamin B6 (pyridoxine), vitamin B12 (cobalamin), folate and a specific diet.
Produktu pārskats:
Revision: 14
Autorizācija statuss:
valtuutettu
Autorizācija datums:
2007-02-14
Lietošanas instrukcija
16
B. PAKKAUSSELOSTE
17
PAKKAUSSELOSTE: TIETOA KÄYTTÄJÄLLE
CYSTADANE 1 G JAUHE
Betaiini, vedetön
LUE TÄMÄ PAKKAUSSELOSTE HUOLELLISESTI ENNEN KUIN ALOITAT LÄÄKKEEN
KÄYTTÄMISEN, SILLÄ SE SISÄLTÄÄ
SINULLE TÄRKEITÄ TIETOJA.
-
Säilytä tämä pakkausseloste. Voit tarvita sitä myöhemmin.
-
Jos sinulla on kysyttävää, käänny lääkärin tai
apteekkihenkilökunnan puoleen.
-
Tämä lääke on määrätty vain sinulle eikä sitä tule antaa
muiden käyttöön. Se voi aiheuttaa
haittaa muille, vaikka heillä olisikin samanlaiset oireet kuin
sinulla.
-
Jos havaitset haittavaikutuksia, kerro niistä lääkärille tai
apteekkihenkilökunnalle. Tämä koskee
myös sellaisia mahdollisia haittavaikutuksia, joita ei ole mainittu
tässä pakkausselosteessa. Ks.
kohta 4.
TÄSSÄ PAKKAUSSELOSTEESSA KERROTAAN
:
1.
Mitä Cystadane on ja mihin sitä käytetään
2.
Mitä sinun on tiedettävä ennen kuin käytät Cystadanea
3.
Miten Cystadanea käytetään
4.
Mahdolliset haittavaikutukset
5.
Cystadanen säilyttäminen
6.
Pakkauksen sisältö ja muuta tietoa
1.
MITÄ CYSTADANE ON JA MIHIN SITÄ KÄYTETÄÄN
Cystadane sisältää vedetöntä betaiinia, joka on tarkoitettu
homokystinurian (perinnöllinen
(geneettinen) sairaus, jossa elimistö ei pysty pilkkomaan
metioniini-nimistä aminohappoa)
liitännäishoitoon.
Metioniiniä esiintyy tavallisessa ravinnon proteiinissa (esim.
lihassa, kalassa, maidossa, juustossa,
munissa). Metioniini muuttuu homokysteiiniksi, joka sen jälkeen
normaalisti muuttuu kysteiiniksi
ruoansulatuksen aikana. Homokystinuria on sairaus, joka johtuu
homokysteiinin kerääntymisestä.
Homokysteiini ei muutukaan kysteiiniksi. Tunnusomaista sairaudelle
ovat laskimotukosten
muodostuminen, luun heikkous ja luuston ja mykiön häiriöt.
Cystadanen käytön tarkoituksena on
yhdessä muiden hoitojen, kuten B6-vitamiini-, B12-vitamiini-,
folaatti- ja erityisruokavaliohoidon,
kanssa alentaa elimistön kohonneita homokysteiinitasoja.
2. MITÄ SINUN ON TIEDETTÄVÄ ENNEN KUIN OTAT CYSTADANEA
ÄLÄ OTA CY
Izlasiet visu dokumentu
Produkta apraksts
1
LIITE I
VALMISTEYHTEENVETO
2
1.
LÄÄKEVALMISTEEN NIMI
Cystadane 1 g jauhe
2.
VAIKUTTAVAT AINEET JA NIIDEN MÄÄRÄT
1g jauhetta sisältää 1 g vedetöntä betaiinia.
Täydellinen apuaineluettelo, ks. kohta 6.1.
3.
LÄÄKEMUOTO
Jauhe
Valkoinen, kiteinen, hienojakoinen jauhe.
4.
KLIINISET TIEDOT
4.1
KÄYTTÖAIHEET
Homokystinurian liitännäishoito, sisältäen puutostilat tai
häiriöt seuraavissa:
kystationiini beeta-syntaasi (CBS)
5,10-metyleenitetrahydrofolaattireduktaasi (MTHFR)
kobalamiini kofaktorin metabolia (cbl).
Cystadanea tulee käyttää muiden hoitojen, kuten B6-vitamiini
(pyridoksiini)-, B12-vitamiini
(kobalamiini)-, folaatti- ja erityisruokavaliohoidon lisänä.
4.2
ANNOSTUS JA ANTOTAPA
Cystadane-hoito tulee tehdä homokystinuriapotilaiden hoitoon
perehtyneen lääkärin valvonnassa.
Annostus
_Lapset ja aikuiset_
Suositeltu vuorokausiannos on 100 mg/kg/vrk jaettuna kahteen annokseen
päivässä. Annos on
kuitenkin titrattava yksilöllisesti homokysteiinin ja metioniinin
plasmatasojen mukaisesti. Joillekin
potilaille tarvittiin yli 200 mg/kg/vrk annoksia hoitotavoitteiden
saavuttamiseksi. On oltava varovainen
titrattaessa annosta ylöspäin potilailla, joilla on CBS-puutos,
koska tähän liittyy hypermetioninemian
riski. Näiden potilaiden metioniinitasoja on tarkkailtava tarkasti.
_Erityisryhmät _
_Maksan tai munuaisten vajaatoiminta _
Kokemukset vedettömän betaiinin käytöstä hoidettaessa potilaita,
joilla on munuaisten vajaatoiminta
tai ei-alkoholiperäinen rasvamaksa ovat osoittaneet, ettei Cystadanen
annoshoito-ohjetta tarvitse
muokata.
Antotapa
Pulloa tulee ravistaa kevyesti ennen avaamista. Pakkauksessa on kolme
mittalusikkaa, jotka mittaavat
joko 100 mg, 150 mg tai 1 g vedetöntä betaiinia. On suositeltavaa,
että pullosta otetaan
kukkuramitalliset jauhetta ja pinta tasoitetaan esimerkiksi veitsen
tyvellä. Näin saadaan seuraavat
annokset: pieni mitta 100 mg, keskikokoinen mitta 150 mg ja suuri
mitta 1 g vedetöntä betaiinia.
Jauhe tulee sekoittaa veteen, mehuun, maitoo
Izlasiet visu dokumentu
