Cerezyme

Galvenā informācija

  • Iepakojuma:
  • Cerezyme
  • Izmantot priekš:
  • Cilvēki
  • Zāļu veids:
  • alopātisko zāļu

Dokumenti

Lokalizācija

  • Pieejams:
  • Cerezyme
    Eiropas Savienība
  • Valoda:
  • latviešu

Terapeitiskās informācija

  • Ārstniecības grupa:
  • Citi gremošanas trakta un vielmaiņas produkti
  • Ārstniecības joma:
  • Gošē slimība
  • Ārstēšanas norādes:
  • Cerezyme (imiglucerase) ir norādīts kā ilgtermiņa fermentu aizvietošanas terapiju pacientiem ar apstiprināta diagnoze nav neuronopathic (Type 1) vai hronisku neuronopathic (Type 3) Gošē slimība, kam piemistu apraksta klīniski nozīmīgas nonneurological slimības izpausmes. Gošē slimības ne-neiroloģiskās izpausmes ietver vienu vai vairākus no šiem nosacījumiem:.

Cita informācija

Statuss

  • Klimata pārmaiņas:
  • EMA - European Medicines Agency
  • Autorizācija statuss:
  • Autorizēts
  • Autorizācija numurs:
  • EMEA/H/C/000157
  • Autorizācija datums:
  • 17-11-1997
  • EMEA kods:
  • EMEA/H/C/000157
  • Pēdējā atjaunošana:
  • 26-02-2018

Publiskā novērtējuma ziņojums

+44 (0)20 7418 8416

© European Medicines Agency, 2010. Reproduction is authorised provided the source is acknowledged.

EMA/498833/2010

EMEA/H/C/000157

EPAR kopsavilkums plašākai sabiedrībai

Cerezyme

imiglicerāze

Šis dokuments ir Eiropas Publiskā novērtējuma ziņojuma (EPAR) kopsavilkums par Cerezyme. Tajā ir

paskaidrots, kā Cilvēkiem paredzēto zāļu komiteja (CHMP) novērtēja šīs zāles, pirms sniegt pozitīvu

reģistrācijas apliecības piešķiršanas atzinumu un ieteikumus par Cerezyme lietošanu.

Kas ir Cerezyme?

Cerezyme ir pulveris, no kura gatavo infūziju (ievadīšanai vēnā pa pilienam) šķīdumu. Tas satur aktīvo

vielu imiglicerāzi.

Kāpēc lieto Cerezyme?

Cerezyme lieto Gošē slimības pacientu ilgstošai ārstēšanai. Gošē slimība ir reta, iedzimta slimība, kad

cilvēkiem trūkst fermenta, ko dēvē par skābo beta-glikozidāzi, kas parasti noārda taukveida

atlikumvielu glikozilkeramīdu. Ja nav šā fermenta, glikozilkeramīds uzkrājas organismā, galvenokārt

aknās, liesā un kaulu smadzenēs, un tas izraisa šīs slimības simptomus: anēmiju (samazinātu sarkano

asinsķermenīšu skaitu), nogurumu, biežus asinsizplūdumus un tieksmi uz asiņošanu, palielinātu liesu

un aknas, kaulu sāpes un lūzumus.

Cerezyme lieto pacientiem ar 1. tipa Gošē slimību, kas neietekmē nervu šūnas, vai 3. tipa Gošē slimību,

kas attīstās lēni un ietekmē nervu šūnas. Pacientiem jābūt simptomiem, kas neietekmē nervu sistēmu,

tostarp vienai vai vairākām no šīm slimībām:

anēmija;

trombocitopēnija (zems asinsķermenīšu skaits);

kaulu slimības;

palielinātas aknas vai liesa.

Šīs zāles var iegādāties tikai pret recepti.

Kā lieto Cerezyme?

Gošē slimības pacientus ārstē ārsti ar pieredzi šīs slimības terapijā. Parasti Cerezyme ievada infūzijas

veidā ik pēc divām nedēļām. Deva un infūziju biežums jāpielāgo, ņemot vērā katra pacienta simptomus

un reakciju uz ārstēšanu. Pirmās infūzijas jāizdara lēni, bet vēlāk infūzijas ātrumu var palielināt ārsta

vai medmāsas uzraudzībā. Pēc apmācības pacients vai kopējs var veikt infūziju mājas apstākļos, ja

ārsts to uzskata par pieņemamu.

Cerezyme darbojas?

Agrāk Gošē slimību ārstēja ar fermentu alglicerāzi, ko ieguva no cilvēka placentas. Imiglicerāze -

Cerezyme aktīvā sastāvdaļa – ir šī fermenta kopija, ko iegūst, izmantojot tā dēvēto „rekombinantās

DNS tehnoloģiju”: šo fermentu sintezē šūnas, kurās ir ievadīts gēns (DNS), kas ļauj tām ražot šo

fermentu. Imiglicerāze aizstāj trūkstošo fermentu Gošē slimības pacientiem, palīdzot noārdīt

glikozilkeramīdu un novēršot tā uzkrāšanos organismā.

Kā noritēja Cerezyme izpēte?

Cerezyme novērtēja trijos pētījumos Gošē slimības 1. tipa ārstēšanā, iekļaujot kopumā 40 pacientus.

Tas ir pieņemams skaits, jo šī slimība ir reta. Pētījumos salīdzināja Cerezyme un alglicerāzes spēju

kontrolēt slimības simptomus, piemēram, palielinot sarkano asinsķermenīšu un trombocītu skaitu asinīs,

kā arī samazinot aknu un liesas izmērus.

Attiecībā uz Gošē slimības 3. tipu, kas sastopams ārkārtīgi reti, uzņēmums iesniedza datus no

zinātniskām publikācijām un īpašā Gošē pacientu reģistra datus.

Kāds ir Cerezyme iedarbīgums šajos pētījumos?

Pētījumos konstatēts, ka Cerezyme ir tikpat nekaitīgas un efektīvas kā alglicerāze Gošē slimības

simptomu kontrolē. Turklāt pierādīts, ka pacienti var droši pārslēgties no ārstēšanas ar alglicerāzi uz

Cerezyme terapiju.

Kāds pastāv risks, lietojot Cerezyme?

Visbiežāk sastopamās Cerezyme blakusparādības (vienam līdz desmit pacientiem no simts) ir dispnoja

(apgrūtināta elpošana), klepus, nātrene (izsitumi) vai angiodēma (zemādas pietūkums), prurīts (nieze),

izsitumi un paaugstinātas jutības (alerģiskas) reakcijas. Pilns visu Cerezyme izraisīto blakusparādību

apraksts ir atrodams zāļu lietošanas pamācībā. Pacientiem var izveidoties antivielas (olbaltumvielas,

kas veidojas, reaģējot uz Cerezyme, un var ietekmēt ārstēšanu), tāpēc tiem nepieciešama uzraudzība,

lai pamanītu jebkādu alerģisku reakciju saistībā ar Cerezyme.

Cerezyme nedrīkst lietot cilvēki ar paaugstinātu jutību (alerģiju) pret imiglicerāzi vai kādu citu šo zāļu

sastāvdaļu.

Kāpēc Cerezyme tika apstiprinātas?

CHMP secināja, ka Cerezyme ļauj efektīvi kontrolēt 1. un 3. tipa Gošē slimības ne-neiroloģiskos

simptomus. Komiteja nolēma, ka pacienta ieguvumi, lietojot Cerezyme, ir lielāki par šo zāļu radīto

risku, un ieteica izsniegt šo zāļu reģistrācijas apliecību.

Cerezyme

EMA/607347/2010

2. lappuse no 3

Cerezyme

EMA/607347/2010

3. lappuse no 3

Cita informācija par Cerezyme.

Eiropas Komisija 1887. gada 17. novembrī izsniedza Cerezyme reģistrācijas apliecību, kas derīga visā

Eiropas Savienībā, uzņēmumam Genzyme Europe B.V. Reģistrācijas apliecības derīguma termiņš nav

ierobežots.

Pilns Cerezyme EPAR teksts ir atrodams šeit

. Plašāka informācija par ārstēšanu ar Cerezyme pieejama

zāļu lietošanas pamācībā (kas arī ir daļa no EPAR) vai iegūstama, sazinoties ar ārstu vai farmaceitu.

Šo kopsavilkumu pēdējo reizi atjaunināja 08./2010.

Pacienta informācijas brošūra

B. LIETOŠANAS INSTRUKCIJA

Lietošanas instrukcija: informācija lietotājam

Cerezyme 200 V pulveris koncentrāta infūziju šķīduma pagatavošanai

Imiglucerase

Pirms zāļu lietošanas uzmanīgi izlasiet visu instrukciju, jo tā satur Jums svarīgu informāciju.

Saglabājiet šo instrukciju! Iespējams, ka vēlāk to vajadzēs pārlasīt.

Ja Jums rodas jebkādi jautājumi, vaicājiet ārstam vai farmaceitam.

Šīs zāles ir parakstītas tikai Jums. Nedodiet tās citiem. Tās var nodarīt ļaunumu pat tad, ja šiem

cilvēkiem ir līdzīgas slimības pazīmes.

Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu vai farmaceitu. Tas attiecas arī

uz iespējamām blakusparādībām, kas nav minētas šajā instrukcijā. Skatīt 4. punktu.

Šajā instrukcijā varat uzzināt

Kas ir Cerezyme un kādam nolūkam to lieto

Kas Jums jāzina pirms Cerezyme lietošanas

Kā lietot Cerezyme

Iespējamās blakusparādības

Kā uzglabāt Cerezyme

Iepakojuma saturs un cita informācija

1.

Kas ir Cerezyme un kādam nolūkam to lieto

Cerezyme satur aktīvo vielu imiglicerāzi un tiek izmantots, lai ārstētu pacientus, kuriem ir apstiprināta

1. vai 3. tipa Gošē slimība un kuriem novēro šādas slimības pazīmes: anēmiju (mazs sarkano asins

šūnu skaits), noslieci uz biežām asiņošanām (maza trombocītu, kas ir asins šūnas, skaita dēļ), liesas vai

aknu palielināšanos vai kaulu slimību.

Cilvēkiem, kuri slimo ar Gošē slimību, ir zems enzīma, ko sauc par skābo

-glikozidāzi, līmenis. Šis

enzīms palīdz organismam kontrolēt glikozilkeramīda līmeni. Glikozilkeramīds ir viela, kas normāli

atrodas organismā; tā ir veidota no cukura un taukiem. Gošē slimības gadījumā glikozilkeramīda

līmenis var pārmērīgi paaugstināties.

Cerezyme ir mākslīgi veidots enzīms ar nosaukumu imiglicerāze, kas var aizstāt dabisko enzīmu skābo

-glikozidāzi, kuras pacientiem ar Gošē slimību nav vai kura nedarbojas pietiekami aktīvi.

Informācija šajā lietošanas instrukcijā attiecas uz visām pacientu grupām, ieskaitot bērnus, pusaudžus,

pieaugušos un gados vecākus cilvēkus.

2.

Kas Jums jāzina pirms Cerezyme lietošanas

Nelietojiet Cerezyme šādos gadījumos:

ja Jums ir alerģija pret imiglicerāzi vai kādu citu (6. punktā minēto) šo zāļu sastāvdaļu.

Brīdinājumi un piesardzība lietošanā

Pirms Cerezyme lietošanas konsultējieties ar savu ārstu vai farmaceitu:

ja ārstēšanā saņemiet Cerezyme, zāļu ievadīšanas laikā vai neilgi pēc tās Jums var attīstīties

alerģiska reakcija. Ja novērojat šādu reakciju, Jums tas nekavējoties jāizstāsta ārstam. Ārsts var

pārbaudīt, vai Jums ir alerģiska reakcija uz imiglicerāzi.

dažiem pacientiem, kuri slimo ar Gošē slimību, ir augsts asinsspiediens plaušu asinsvados

(pulmonālā hipertensija). Tā cēlonis var nebūt zināms vai arī to var izraisīt sirds, plaušu vai aknu

slimības. Paaugstinātais asinsspiediens var attīstīties neatkarīgi no tā, vai pacients ārstēšanā saņem

Cerezyme vai nē. Bet, ja novērojat, ka Jums ir parādījies elpas trūkums, izstāstiet to savam

ārstam.

Citas zāles un Cerezyme

Pastāstiet ārstam vai farmaceitam par visām zālēm, kuras lietojat, pēdējā laikā esat lietojis vai varētu

lietot.

Cerezyme nedrīkst lietot maisījumā ar citām zālēm vienā un tajā pašā infūzijā (pilienu infūzijā).

Grūtniecība un barošana ar krūti

Ja Jūs esat grūtniece vai barojat bērnu ar krūti, ja domājat, ka Jums varētu būt grūtniecība vai plānojat

grūtniecību, pirms šo zāļu lietošanas konsultējieties ar ārstu vai farmaceitu. Ieteicams piesardzīgi lietot

Cerezyme grūtniecības un barošanas ar krūti laikā.

Cerezyme satur nātriju

Šīs zāles satur nātriju un tās tiek ievadītas intravenozi, atšķaidītas ar 0,9% nātrija hlorīda šķīdumu. Tas

jāņem vērā pacientiem, kuri ievēro diētu ar samazinātu nātrija daudzumu.

3.

Kā lietot Cerezyme

Vienmēr lietojiet šīs zāles tieši tā, kā ārsts vai farmaceits Jums teicis. Neskaidrību gadījumā vaicājiet

ārstam vai farmaceitam.

Norādījumi par pareizu lietošanu.

Cerezyme ievada vēnā pilienu infūzijas veidā (intravenoza infūzija).

Zāles ir pulvera veidā, kuru pirms lietošanas sajauc ar sterilu ūdeni.

Cerezyme tiek ievadīts tikai ārsta uzraudzībā, kurš pārzina Gošē slimības ārstēšanu. Jūsu ārsts var

ieteikt ārstēšanu mājas apstākļos, ja atbilstat noteiktiem kritērijiem. Lūdzu, sazinieties ar savu ārstu, ja

vēlaties, lai ārstēšana tiktu veikta mājas apstākļos.

Jums tiks noteikta īpaša deva. Ārsts aprēķinās devu, ņemot vērā Jūsu simptomu smagumu un citus

faktorus. Ieteicamā deva ir 60 vienības/ķermeņa masas kg vienu reizi 2 nedēļās.

Jūsu ārsts rūpīgi novēros Jūsu atbildes reakciju uz ārstēšanu un viņš/viņa var mainīt devu (palielināt

vai samazināt), kamēr tiek atrasta vispiemērotākā deva Jūsu simptomu kontrolei.

Kad tiks noteikta deva, ārsts joprojām turpinās novērot Jūsu atbildes reakciju, lai pārliecinātos, ka

lietojat pareizo devu. Tas varētu notikt reizi 6 līdz 12 mēnešos.

Nav informācijas par Cerezyme iedarbību uz galvas smadzeņu simptomiem pacientiem ar hronisku

neironopātisku Gošē slimību. Tādēļ nav iespējams ieteikt speciālu devu shēmu.

ICGG Gošē reģistrs

Jūs varat lūgt ārstam reģistrēt Jūsu datus “ICGG Gošē reģistrā”. Reģistra mērķis ir uzlabot sapratni par

Gošē slimību un pārbaudīt, cik labi darbojas enzīma aizstājterapija, piemēram, Cerezyme terapija.

Tam vajadzētu uzlabot drošu un efektīvu Cerezyme lietošanu. Jūsu pacienta dati tiks reģistrēti anonīmi

– neviens nezinās, ka tā ir Jūsu informācija.

Ja esat lietojis vairāk Cerezyme nekā noteikts

Nav ziņots par Cerezyme pārdozēšanas gadījumiem.

Ja esat aizmirsis lietot Cerezyme

Ja esat izlaidis infūziju, lūdzu, sazinieties ar savu ārstu.

Ja Jums ir kādi jautājumi par šo zāļu lietošanu, jautājiet ārstam vai farmaceitam.

4.

Iespējamās blakusparādības

Tāpat kā visas zāles, šīs zāles var izraisīt blakusparādības, kaut arī ne visiem tās izpaužas.

Biežas blakusparādības (var rasties ne vairāk kā vienam no 10 pacientiem):

elpas trūkums

klepus

nātrene/lokāls ādas vai mutes vai rīkles gļotādas pietūkums

nieze

izsitumi

Retākas blakusparādības (var rasties ne vairāk kā vienam no 100 pacientiem):

reibonis

galvassāpes

ādas nejutīguma, durstīšanas, dedzināšanas vai kņudēšanas sajūta

paātrināta sirdsdarbība

iezilgana ādas krāsa

piesarkums

asinsspiediena samazināšanās

vemšana

slikta dūša

spazmas vēderā

caureja

sāpes locītavās

diskomforts infūzijas vietā

dedzināšana infūzijas vietā

infūzijas vietas pietūkums

sterils abscess punkcijas vietā

diskomforta sajūta krūšu kurvī

drudzis

drebuļi

nogurums

muguras sāpes

Retas blakusparādības (var rasties ne vairāk kā vienam no 1000 pacientiem):

anafilaktoīdas reakcijas

Dažas blakusparādības tika novērotas galvenokārt zāļu ievadīšanas laikā vai neilgi pēc tās. Tās iekļāva

niezi, piesarkumu, nātreni/lokālu ādas vai mutes vai rīkles gļotādas pietūkumu, diskomforta sajūtu

krūšu kurvī, paātrinātu sirdsdarbību, iezilganu ādas krāsu, elpas trūkumu, ādas nejūtīguma,

durstīšanas, dedzināšanas vai kņudēšanas sajūtu, asinsspiediena samazināšanos un muguras sāpes. Ja

novērojat kādas no šīm blakusparādībām, lūdzam par tām nekavējoties izstāstīt ārstam. Iespējams,

lai novērstu alerģisku reakciju, Jums jālieto papildu zāles (piem., antihistamīni un/vai kortikosteroīdi).

Ziņošana par blakusparādībām

Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu vai farmaceitu. Tas attiecas arī uz

iespējamajām blakusparādībām, kas nav minētas šajā instrukcijā. Jūs varat ziņot par blakusparādībām

arī tieši, izmantojot V pielikumā minēto nacionālās ziņošanas sistēmas kontaktinformāciju. Ziņojot par

blakusparādībām, Jūs varat palīdzēt nodrošināt daudz plašāku informāciju par šo zāļu drošumu.

5.

Kā uzglabāt Cerezyme

Uzglabāt šīs zāles bērniem neredzamā un nepieejamā vietā.

Nelietot šīs zāles pēc derīguma termiņa beigām, kas norādīts uz etiķetes un kastītes pēc “Der. līdz” un

“EXP”. Derīguma termiņš attiecas uz norādītā mēneša pēdējo dienu.

Neatvērti flakoni

Uzglabāt ledusskapī (2

C–8

Atšķaidīts šķīdums

Cerezyme ieteicams izmantot tūlīt pēc tā sajaukšanas ar sterilu ūdeni. Sajauktu šķīdumu nedrīkst

uzglabāt flakonā, un tas nekavējoties jāatšķaida infūzijas maisā; 24 stundas var uzglabāt tikai

atšķaidītu šķīdumu, ja tas tiek uzglabāts vēsā (2°C–8°C) un tumšā vietā.

Neizmetiet zāles kanalizācijā vai sadzīves atkritumos. Vaicājiet farmaceitam, kā izmest zāles, kuras

vairs nelietojat. Šie pasākumi palīdzēs aizsargāt apkārtējo vidi.

6.

Iepakojuma saturs un cita informācija

Ko Cerezyme satur

Aktīvā viela ir imiglicerāze. Imiglicerāze ir modificēta cilvēka enzīma skābās

-glikozidāzes

forma, kas ražota, izmantojot rekombinantās DNS tehnoloģiju. Viens flakons satur 200 vienības

imiglicerāzes. Pēc izšķīdināšanas viens mililitrs šķīduma satur 40 vienības imiglicerāzes.

Citas sastāvdaļas ir mannīts, nātrija citrāts, citronskābes monohidrāts un polisorbāts 80.

Cerezyme ārējais izskats un iepakojums

Cerezyme 200 V ir pulveris koncentrāta infūziju šķīduma pagatavošanai (flakonu iepakojuma

lielums – 1 vai 25 flakoni) Visi iepakojuma lielumi tirgū var nebūt pieejami.

Cerezyme ir balts vai pelēkbalts pulveris. Pēc atšķaidīšanas tas ir caurspīdīgs, bezkrāsains šķidrums

bez piemaisījumiem. Šķīdums, kurā izšķīdinātas zāles, pirms lietošanas jāatšķaida.

Reģistrācijas apliecības īpašnieks un ražotājs

Reģistrācijas apliecības īpašnieks

Genzyme Europe B.V., Gooimeer 10, 1411 DD, Naarden, Nīderlande

Ražotājs

Genzyme Ltd., 37 Hollands Road, Haverhill, Suffolk CB9 8PU, Lielbritānija

Genzyme Ireland Ltd., IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Īrija

Lai saņemtu papildu informāciju par šīm zālēm, lūdzam sazināties ar reģistrācijas apliecības īpašnieka

vietējo pārstāvniecību:

België/Belgique/Belgien/

Luxembourg/Luxemburg

Sanofi Belgium

Tél/Tel: + 32 2 710 54 00

Lietuva

UAB „SANOFI-AVENTIS LIETUVA“

Tel. +370 5 275 5224

България

SANOFI BULGARIA EOOD

Tел: +359 2 970 53 00

Magyarország

SANOFI-AVENTIS Zrt

Tel: +36 1 505 0050

Česká republika

sanofi-aventis, s.r.o.

Tel: +420 233 086 111

Malta

Sanofi Malta Ltd

Tel: +356 21493022

Danmark

sanofi-aventis Denmark A/S

Tlf: +45 45 16 70 00

Nederland

Genzyme Europe B.V.

Tel: +31 35 699 1200

Deutschland

Genzyme GmbH

Tel: 0800 04 36 996

Tel. aus dem Ausland: +49 69 305 70 13

Norge

sanofi-aventis Norge AS

Tlf: + 47 67 10 71 00

Eesti

sanofi-aventis Estonia OÜ

Tel. +372 6 273 488

Österreich

sanofi-aventis GmbH

Tel: + 43 1 80 185 - 0

Ελλάδα

sanofi-aventis AEBE

Τηλ: +30 210 900 1600

Polska

sanofi-aventis Sp. z o.o.

Tel.: +48 22 280 00 00

España

sanofi-aventis, S.A.

Tel: +34 93 485 94 00

Portugal

Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda.

Tel: +351 21 35 89 400

France

sanofi-aventis France

Tél: 0 800 222 555

Appel depuis l’étranger : +33 1 57 63 23 23

România

Sanofi Romania SRL

Tel: +40 (0) 21 317 31 36

Hrvatska

sanofi-aventis Croatia d.o.o.

Tel: +385 1 600 3 4 00

Slovenija

sanofi-aventis d.o.o.

Tel: +386 1 560 4800

Ísland

Vistor hf.

Sími: +354 535 7000

Slovenská republika

sanofi-aventis Pharma Slovakia s.r.o.

Tel.: +421 2 33 100 100

Italia

Sanofi S.p.A.

Tel: +39 059 349 811

Suomi/Finland

Sanofi Oy

Puh/Tel: + 358 201 200 300

Κύπρος

sanofi-aventis Cyprus Ltd.

Τηλ: +357 22 871600

Sverige

Sanofi AB

Tel: +46 (0)8 634 50 00

Latvija

sanofi-aventis Latvia SIA

Tel: +371 67 33 24 51

United Kingdom/Ireland

Genzyme Therapeutics Ltd. (United Kingdom)

Tel: +44 (0) 1865 405200

Šī lietošanas instrukcija pēdējo reizi pārskatīta:

Sīkāka informācija par šīm zālēm ir pieejama Eiropas Zāļu aģentūras tīmekļa vietnē

http://www.ema.europa.eu. Tur ir arī saites uz citām tīmekļa vietnēm par retām slimībām un to

ārstēšanu.

---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Tālāk sniegtā informācija paredzēta tikai veselības aprūpes speciālistiem.

Lietošanas instrukcijas – izšķīdināšana, atšķaidīšana un ievadīšana

Katrs Cerezyme flakons ir paredzēts tikai vienreizējai lietošanai. Pēc izšķīdināšanas katrs Cerezyme

flakons 5,0 ml satur 200 vienību imiglicerāzes (40 vienību 1 mililitrā).

Nosakiet izšķīdināšanai nepieciešamo flakonu skaitu, ievērojot katra pacienta individuālo devu, un

izņemiet flakonus no ledusskapja.

Jālieto aseptiska tehnika

Izšķīdināšana

Katra flakona saturu izšķīdiniet 5,1 ml ūdens injekcijām; nepieļaujiet ūdens injekcijām uzliešanu

pulverim strūklā, pievienojiet uzmanīgi sakratot, izvairieties no šķīduma putošanas. Izšķīdinātā

šķīduma tilpums ir 5,3 ml. Izšķīdinātā šķīduma pH ir aptuveni 6,1.

Pēc atšķaidīšanas tas ir caurspīdīgs, bezkrāsains šķidrums bez piemaisījumiem. Šķīdums, kurā

izšķīdinātas zāles, pirms lietošanas jāatšķaida. Pirms atšķaidīšanas vizuāli pārbaudiet katru flakonu ar

izšķīdināto šķīdumu, lai pārliecinātos, vai tajā nav vielas daļiņu un nav mainījusies krāsa. Nedrīkst

lietot flakonus, kuros var redzēt vielas daļiņas vai ir mainījusies krāsa. Pēc izšķīdināšanas nekavējoties

atšķaidiet šķīdumu un neuzglabājiet zāles vēlākai izmantošanai.

Atšķaidīšana

Viens mililitrs izšķīdinātā šķīduma satur 40 vienību imiglicerāzes. Izšķīdinātā šķīduma tilpums

paredzēts precīzai 5,0 ml (atbilst 200 vienībām) paņemšanai no katra flakona. Ievelciet no katra

flakona 5,0 ml izšķīdinātā šķīduma un apvienojiet tos. Pēc tam, lai iegūtu kopējo 100 līdz 200 ml

tilpumu, atšķaidiet apvienotos tilpumus ar 0,9% nātrija hlorīda šķīdumu intravenozai lietošanai.

Uzmanīgi sakratiet šķīdumu infūzijām.

Ievadīšana

Pagatavoto šķīdumu ieteicams ievadīt caur līnijas filtru (0,2 µm) ar zemu proteīnu saistīšanas spēju, lai

atbrīvotos no proteīnu daļiņām. Tas nemazinās imiglicerāzes aktivitāti. Pagatavoto šķīdumu ieteicams

izlietot 3 stundu laikā. Zāles pēc atšķaidīšanas ar 0,9% nātrija hlorīda šķīdumu intravenozām

infūzijām, saglabā ķīmisko stabilitāti 24 stundas, tās uzglabājot temperatūrā 2°C līdz 8°C, sargājot no

gaismas, bet mikrobioloģisko tīrību nodrošina zāļu izšķīdināšana un atšķaidīšana aseptiskos apstākļos.

Cerezyme nesatur konservantus. Neizlietotās zāles vai citi izlietotie materiāli jāiznīcina atbilstoši

vietējām prasībām.

Lietošanas instrukcija: informācija lietotājam

Cerezyme 400 V pulveris koncentrāta infūziju šķīduma pagatavošanai

Imiglucerase

Pirms zāļu lietošanas uzmanīgi izlasiet visu instrukciju, jo tā satur Jums svarīgu informāciju.

Saglabājiet šo instrukciju! Iespējams, ka vēlāk to vajadzēs pārlasīt.

Ja Jums rodas jebkādi jautājumi, vaicājiet ārstam vai farmaceitam.

Šīs zāles ir parakstītas tikai Jums. Nedodiet tās citiem. Tās var nodarīt ļaunumu pat tad, ja šiem

cilvēkiem ir līdzīgas slimības pazīmes.

Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu vai farmaceitu. Tas attiecas arī

uz iespējamām blakusparādībām, kas nav minētas šajā instrukcijā. Skatīt 4. punktu.

Šajā instrukcijā varat uzzināt

Kas ir Cerezyme un kādam nolūkam to lieto

Kas Jums jāzina pirms Cerezyme lietošanas

Kā lietot Cerezyme

Iespējamās blakusparādības

Kā uzglabāt Cerezyme

Iepakojuma saturs un cita informācija

1.

Kas ir Cerezyme un kādam nolūkam to lieto

Cerezyme satur aktīvo vielu imiglicerāzi un tiek izmantots, lai ārstētu pacientus, kuriem ir apstiprināta

1. vai 3. tipa Gošē slimība un kuriem novēro šādas slimības pazīmes: anēmiju (mazs sarkano asins

šūnu skaits), noslieci uz biežām asiņošanām (maza trombocītu, kas ir asins šūnas, skaita dēļ), liesas vai

aknu palielināšanos vai kaulu slimību.

Cilvēkiem, kuri slimo ar Gošē slimību, ir zems enzīma, ko sauc par skābo

-glikozidāzi, līmenis. Šis

enzīms palīdz organismam kontrolēt glikozilkeramīda līmeni. Glikozilkeramīds ir viela, kas normāli

atrodas organismā; tā ir veidota no cukura un taukiem. Gošē slimības gadījumā glikozilkeramīda

līmenis var pārmērīgi paaugstināties.

Cerezyme ir mākslīgi veidots enzīms ar nosaukumu imiglicerāze, kas var aizstāt dabisko enzīmu skābo

-glikozidāzi, kuras pacientiem ar Gošē slimību nav vai kura nedarbojas pietiekami aktīvi.

Informācija šajā lietošanas instrukcijā attiecas uz visām pacientu grupām, ieskaitot bērnus, pusaudžus,

pieaugušos un gados vecākus cilvēkus.

2.

Kas Jums jāzina pirms Cerezyme lietošanas

Nelietojiet Cerezyme šādos gadījumos:

ja Jums ir alerģija pret imiglicerāzi vai kādu citu (6. punktā minēto) šo zāļu sastāvdaļu.

Brīdinājumi un piesardzība lietošanā

Pirms Cerezyme lietošanas konsultējieties ar savu ārstu vai farmaceitu:

ja ārstēšanā saņemiet Cerezyme, zāļu ievadīšanas laikā vai neilgi pēc tās Jums var attīstīties

alerģiska reakcija. Ja novērojat šādu reakciju, Jums tas nekavējoties jāizstāsta ārstam. Ārsts

var pārbaudīt, vai Jums ir alerģiska reakcija uz imiglicerāzi.

dažiem pacientiem, kuri slimo ar Gošē slimību, ir augsts asinsspiediens plaušu asinsvados

(pulmonālā hipertensija). Tā cēlonis var nebūt zināms vai arī to var izraisīt sirds, plaušu vai

aknu slimības. Paaugstinātais asinsspiediens var attīstīties neatkarīgi no tā, vai pacients

ārstēšanā saņem Cerezyme vai nē. Bet, ja novērojat, ka Jums ir parādījies elpas trūkums,

izstāstiet to savam ārstam.

Citas zāles un Cerezyme

Pastāstiet ārstam vai farmaceitam par visām zālēm, kuras lietojat, pēdējā laikā esat lietojis vai varētu

lietot.

Cerezyme nedrīkst lietot maisījumā ar citām zālēm vienā un tajā pašā infūzijā (pilienu infūzijā).

Grūtniecība un barošana ar krūti

Ja Jūs esat grūtniece vai barojat bērnu ar krūti, ja domājat, ka Jums varētu būt grūtniecība vai plānojat

grūtniecību, pirms šo zāļu lietošanas konsultējieties ar ārstu vai farmaceitu. Ieteicams piesardzīgi lietot

Cerezyme grūtniecības un barošanas ar krūti laikā.

Cerezyme satur nātriju

Šīs zāles satur nātriju un tās tiek ievadītas intravenozi, atšķaidītas ar 0,9% nātrija hlorīda šķīdumu. Tas

jāņem vērā pacientiem, kuri ievēro diētu ar samazinātu nātrija daudzumu.

3.

Kā lietot Cerezyme

Vienmēr lietojiet šīs zāles tieši tā, kā ārsts vai farmaceits Jums teicis. Neskaidrību gadījumā vaicājiet

ārstam vai farmaceitam.

Norādījumi par pareizu lietošanu

Cerezyme ievada vēnā pilienu infūzijas veidā (intravenoza infūzija).

Zāles ir pulvera veidā, kuru pirms lietošanas sajauc ar sterilu ūdeni.

Cerezyme tiek ievadīts tikai ārsta uzraudzībā, kurš pārzina Gošē slimības ārstēšanu. Jūsu ārsts var

ieteikt ārstēšanu mājas apstākļos, ja atbilstat noteiktiem kritērijiem. Lūdzu, sazinieties ar savu ārstu, ja

vēlaties, lai ārstēšana tiktu veikta mājas apstākļos.

Jums tiks noteikta īpaša deva. Ārsts aprēķinās devu, ņemot vērā Jūsu simptomu smagumu un citus

faktorus. Ieteicamā deva ir 60 vienības/ķermeņa masas kg vienu reizi 2 nedēļās.

Jūsu ārsts rūpīgi novēros Jūsu atbildes reakciju uz ārstēšanu un viņš/viņa var mainīt devu (palielināt

vai samazināt), kamēr tiek atrasta vispiemērotākā deva Jūsu simptomu kontrolei.

Kad tiks noteikta deva, ārsts joprojām turpinās novērot Jūsu atbildes reakciju, lai pārliecinātos, ka

lietojat pareizo devu. Tas varētu notikt reizi 6 līdz 12 mēnešos.

Nav informācijas par Cerezyme iedarbību uz galvas smadzeņu simptomiem pacientiem ar hronisku

neironopātisku Gošē slimību. Tādēļ nav iespējams ieteikt speciālu devu shēmu.

ICGG Gošē reģistrs

Jūs varat lūgt ārstam reģistrēt Jūsu datus “ICGG Gošē reģistrā”. Reģistra mērķis ir uzlabot sapratni par

Gošē slimību un pārbaudīt, cik labi darbojas enzīma aizstājterapija, piemēram, Cerezyme terapija.

Tam vajadzētu uzlabot drošu un efektīvu Cerezyme lietošanu. Jūsu pacienta dati tiks reģistrēti anonīmi

– neviens nezinās, ka tā ir Jūsu informācija.

Ja esat lietojis vairāk Cerezyme nekā noteikts

Nav ziņots par Cerezyme pārdozēšanas gadījumiem.

Ja esat aizmirsis lietot Cerezyme

Ja esat izlaidis infūziju, lūdzu, sazinieties ar savu ārstu.

Ja Jums ir kādi jautājumi par šo zāļu lietošanu, jautājiet savam ārstam vai farmaceitam.

4.

IESPĒJAMĀS BLAKUSPARĀDĪBAS

Tāpat kā visas zāles, šīs zāles var izraisīt blakusparādības, kaut arī ne visiem tās izpaužas.

Biežas blakusparādības (var rasties ne vairāk kā vienam no 10 pacientiem):

elpas trūkums

klepus

nātrene/lokāls ādas vai mutes vai rīkles gļotādas pietūkums

nieze

izsitumi

Retākas blakusparādības (var rasties ne vairāk kā vienam no 100 pacientiem):

reibonis

galvassāpes

ādas nejutīguma, durstīšanas, dedzināšanas vai kņudēšanas sajūta

paātrināta sirdsdarbība

iezilgana ādas krāsa

piesarkums

asinsspiediena samazināšanās

vemšana

slikta dūša

spazmas vēderā

caureja

sāpes locītavās

diskomforts infūzijas vietā

dedzināšana infūzijas vietā

infūzijas vietas pietūkums

sterils abscess punkcijas vietā

diskomforta sajūta krūšu kurvī

drudzis

drebuļi

nogurums

muguras sāpes

Retas blakusparādības (var rasties ne vairāk kā vienam no 1000 pacientiem):

anafilaktoīdas reakcijas

Dažas blakusparādības tika novērotas galvenokārt zāļu ievadīšanas laikā vai neilgi pēc tās. Tās iekļāva

niezi, piesarkumu, nātreni/lokālu ādas vai mutes vai rīkles gļotādas pietūkumu, diskomforta sajūtu

krūšu kurvī, paātrinātu sirdsdarbību, iezilganu ādas krāsu, elpas trūkumu, ādas nejūtīguma,

durstīšanas, dedzināšanas vai kņudēšanas sajūtu, asinsspiediena samazināšanos un muguras sāpes. Ja

novērojat kādas no šīm blakusparādībām, lūdzam par tām nekavējoties izstāstīt ārstam. Iespējams,

lai novērstu alerģisku reakciju, Jums jālieto papildu zāles (piem., antihistamīni un/vai kortikosteroīdi).

Ziņošana par blakusparādībām

Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu vai farmaceitu. Tas attiecas arī uz

iespējamajām blakusparādībām, kas nav minētas šajā instrukcijā. Jūs varat ziņot par blakusparādībām

arī tieši, izmantojot V pielikumā minēto nacionālās ziņošanas sistēmas kontaktinformāciju. Ziņojot par

blakusparādībām, Jūs varat palīdzēt nodrošināt daudz plašāku informāciju par šo zāļu drošumu.

5.

KĀ UZGLABĀT CEREZYME

Uzglabāt šīs zāles bērniem neredzamā un nepieejamā vietā.

Nelietot šīs zāles pēc derīguma termiņa beigām, kas norādīts uz etiķetes un kastītes pēc “Der. līdz” un

“EXP”. Derīguma termiņš attiecas uz norādītā mēneša pēdējo dienu.

Neatvērti flakoni

Uzglabāt ledusskapī (2

C–8

Atšķaidīts šķīdums

Cerezyme ieteicams izmantot tūlīt pēc tā sajaukšanas ar sterilu ūdeni. Sajauktu šķīdumu nedrīkst

uzglabāt flakonā, un tas nekavējoties jāatšķaida infūzijas maisā; 24 stundas var uzglabāt tikai

atšķaidītu šķīdumu, ja tas tiek uzglabāts vēsā (2°C–8°C) un tumšā vietā.

Neizmetiet zāles kanalizācijā vai sadzīves atkritumos. Vaicājiet farmaceitam, kā izmest zāles, kuras

vairs nelietojat. Šie pasākumi palīdzēs aizsargāt apkārtējo vidi.

6.

Iepakojuma saturs un cita informācija

Ko Cerezyme satur

Aktīvā viela ir imiglicerāze. Imiglicerāze ir modificēta cilvēka enzīma skābās

-glikozidāzes

forma, kas ražota, izmantojot rekombinantās DNS tehnoloģiju. Viens flakons satur 400 vienības

imiglicerāzes. Pēc izšķīdināšanas viens mililitrs šķīduma satur 40 vienības imiglicerāzes.

Citas sastāvdaļas ir mannīts, nātrija citrāts, citronskābes monohidrāts un polisorbāts 80.

Cerezyme ārējais izskats un iepakojums

Cerezyme 400 V ir pulveris koncentrāta infūziju šķīduma pagatavošanai (flakonu iepakojuma

lielums – 1, 5 vai 25 flakoni). Visi iepakojuma lielumi tirgū var nebūt pieejami.

Cerezyme ir balts vai bālgans pulveris. Pēc atšķaidīšanas tas ir caurspīdīgs, bezkrāsains šķidrums bez

piemaisījumiem. Šķīdums, kurā izšķīdinātas zāles, pirms lietošanas jāatšķaida.

Reģistrācijas apliecības īpašnieks un ražotājs

Reģistrācijas apliecības īpašnieks

Genzyme Europe B.V., Gooimeer 10, 1411 DD, Naarden, Nīderlande

Ražotājs

Genzyme Ltd., 37 Hollands Road, Haverhill, Suffolk CB9 8PU, Lielbritānija

Genzyme Ireland Ltd., IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Īrija

Lai saņemtu papildu informāciju par šīm zālēm, lūdzam sazināties ar reģistrācijas apliecības īpašnieka

vietējo pārstāvniecību.

België/Belgique/Belgien/

Luxembourg/Luxemburg

Sanofi Belgium

Tél/Tel: + 32 2 710 54 00

Lietuva

UAB „SANOFI-AVENTIS LIETUVA“

Tel. +370 5 275 5224

България

SANOFI BULGARIA EOOD

Tел: +359 2 970 53 00

Magyarország

SANOFI-AVENTIS Zrt

Tel: +36 1 505 0050

Česká republika

sanofi-aventis, s.r.o.

Tel: +420 233 086 111

Malta

Sanofi Malta Ltd

Tel: +356 21493022

Danmark

sanofi-aventis Denmark A/S

Tlf: +45 45 16 70 00

Nederland

Genzyme Europe B.V.

Tel: +31 35 699 1200

Deutschland

Genzyme GmbH

Tel: 0800 04 36 996

Tel. aus dem Ausland: +49 69 305 70 13

Norge

sanofi-aventis Norge AS

Tlf: + 47 67 10 71 00

Eesti

sanofi-aventis Estonia OÜ

Tel. +372 6 273 488

Österreich

sanofi-aventis GmbH

Tel: + 43 1 80 185 - 0

Ελλάδα

sanofi-aventis AEBE

Τηλ: +30 210 900 1600

Polska

sanofi-aventis Sp. z o.o.

Tel.: +48 22 280 00 00

España

sanofi-aventis, S.A.

Tel: +34 93 485 94 00

Portugal

Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda.

Tel: +351 21 35 89 400

France

sanofi-aventis France

Tél: 0 800 222 555

Appel depuis l’étranger : +33 1 57 63 23 23

România

Sanofi Romania SRL

Tel: +40 (0) 21 317 31 36

Hrvatska

sanofi-aventis Croatia d.o.o.

Tel: +385 1 600 3 4 00

Slovenija

sanofi-aventis d.o.o.

Tel: +386 1 560 4800

Ísland

Vistor hf.

Sími: +354 535 7000

Slovenská republika

sanofi-aventis Pharma Slovakia s.r.o.

Tel.: +421 2 33 100 100

Italia

Sanofi S.p.A.

Tel: +39 059 349 811

Suomi/Finland

Sanofi Oy

Puh/Tel: + 358 201 200 300

Κύπρος

sanofi-aventis Cyprus Ltd.

Τηλ: +357 22 871600

Sverige

Sanofi AB

Tel: +46 (0)8 634 50 00

Latvija

sanofi-aventis Latvia SIA

Tel: +371 67 33 24 51

United Kingdom/Ireland

Genzyme Therapeutics Ltd. (United Kingdom)

Tel: +44 (0) 1865 405200

Šī lietošanas instrukcija pārskatīta:

Sīkāka informācija par šīm zālēm ir pieejama Eiropas Zāļu aģentūras tīmekļa vietnē

http://www.ema.europa.eu. Tur ir arī saites uz citām tīmekļa vietnēm par retām slimībām un to

ārstēšanu.

---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Tālāk sniegtā informācija paredzēta tikai veselības aprūpes speciālistiem.

Lietošanas instrukcijas – izšķīdināšana, atšķaidīšana un ievadīšana

Katrs Cerezyme flakons ir paredzēts tikai vienreizējai lietošanai. Pēc izšķīdināšanas katrs Cerezyme

flakons 10,0 ml satur 400 vienību imiglicerāzes (40 vienību 1 mililitrā).

Nosakiet izšķīdināšanai nepieciešamo flakonu skaitu, ievērojot katra pacienta individuālo devu, un

izņemiet flakonus no ledusskapja.

Jālieto aseptiska tehnika

Izšķīdināšana

Katra flakona saturu izšķīdiniet 10,2 ml ūdens injekcijām; nepieļaujiet ūdens injekcijām uzliešanu

pulverim strūklā, pievienojiet uzmanīgi sakratot, izvairieties no šķīduma putošanas. Izšķīdinātā

šķīduma tilpums ir 10,6 ml. Izšķīdinātā šķīduma pH ir aptuveni 6,1.

Pēc atšķaidīšanas tas ir caurspīdīgs, bezkrāsains šķidrums bez piemaisījumiem. Šķīdums, kurā

izšķīdinātas zāles, pirms lietošanas jāatšķaida. Pirms atšķaidīšanas vizuāli pārbaudiet katru flakonu ar

izšķīdināto šķīdumu, lai pārliecinātos, vai tajā nav vielas daļiņu un nav mainījusies krāsa. Nedrīkst

lietot flakonus, kuros var redzēt vielas daļiņas vai ir mainījusies krāsa. Pēc izšķīdināšanas nekavējoties

atšķaidiet šķīdumu un neuzglabājiet zāles vēlākai izmantošanai.

Atšķaidīšana

Viens mililitrs izšķīdinātā šķīduma satur 40 vienību imiglicerāzes. Izšķīdinātā šķīduma tilpums

paredzēts precīzai 10,0 ml (atbilst 400 vienībām) paņemšanai no katra flakona. Ievelciet no katra

flakona 10,0 ml izšķīdinātā šķīduma un apvienojiet tos. Pēc tam, lai iegūtu kopējo 100 līdz 200 ml

tilpumu, atšķaidiet apvienotos tilpumus ar 0,9% nātrija hlorīda šķīdumu intravenozai lietošanai.

Uzmanīgi sakratiet šķīdumu infūzijām.

Ievadīšana

Pagatavoto šķīdumu ieteicams ievadīt caur līnijas filtru (0,2 µm) ar zemu proteīnu saistīšanas spēju, lai

atbrīvotos no proteīnu daļiņām. Tas nemazinās imiglicerāzes aktivitāti. Pagatavoto šķīdumu ieteicams

izlietot 3 stundu laikā. Zāles pēc atšķaidīšanas ar 0,9% nātrija hlorīda šķīdumu intravenozām

infūzijām, saglabā ķīmisko stabilitāti 24 stundas, tās uzglabājot temperatūrā 2°C līdz 8°C, sargājot no

gaismas, bet mikrobioloģisko tīrību nodrošina zāļu izšķīdināšana un atšķaidīšana aseptiskos apstākļos.

Cerezyme nesatur konservantus. Neizlietotās zāles vai citi izlietotie materiāli jāiznīcina atbilstoši

vietējām prasībām.