Valsts: Eiropas Savienība
Valoda: slovāku
Klimata pārmaiņas: EMA (European Medicines Agency)
Sodík phenylbutyrate
Immedica Pharma AB
A16AX03
sodium phenylbutyrate
Iné alimentárny trakt a metabolizmus výrobky,
Ornithine Carbamoyltransferase Deficiency Disease; Citrullinemia; Carbamoyl-Phosphate Synthase I Deficiency Disease
Ammonaps je označené ako adjunctive liečby pri chronickej riadenie cyklu močoviny poruchy, zahŕňajúce nedostatky carbamylphosphate synthetase, ornitin transcarbamylase orargininosuccinate synthetase. To je uvedené vo všetkých pacientov s novorodeneckého-nástup prezentácie (kompletný enzým nedostatky, prezentácia počas prvých 28 dní života). To je tiež indikovaná u pacientov s neskoro-nástup ochorenia(čiastočné enzým nedostatky, predstaví po prvý mesiac života), ktorí majú históriu hyperammonaemic encefalopatia.
Revision: 21
oprávnený
1999-12-07
24 _ _ B. PÍSOMNÁ INFORMÁCIA PRE POUŽÍVATEĽA 25 PÍSOMNÁ INFORMÁCIA PRE POUŽÍVATEĽA AMMONAPS 500 MG TABLETY Nátriumfenylbutyrát POZORNE SI PREČÍTAJTE CELÚ PÍSOMNÚ INFORMÁCIU PREDTÝM, AKO ZAČNETE UŽÍVAŤ TENTO LIEK, PRETOŽE OBSAHUJE PRE VÁS DÔLEŽITÉ INFORMÁCIE. - Túto písomnú informáciu si uschovajte. Možno bude potrebné, aby ste si ju znovu prečítali. - Ak máte akékoľvek ďalšie otázky, obráťte sa na svojho lekára alebo lekárnika. - Tento liek bol predpísaný iba vám. Nedávajte ho nikomu inému. Môže mu uškodiť, dokonca aj vtedy, ak má rovnaké príznaky ochorenia ako vy. - Ak sa u vás vyskytne akýkoľvek vedľajší účinok, obráťte sa na svojho lekára alebo lekárnika. To sa týka aj akýchkoľvek vedľajších účinkov, ktoré nie sú uvedené v tejto písomnej informácii pre používateľa. Pozri časť 4. V TEJTO PÍSOMNEJ INFORMÁCII PRE POUŽÍVATEĽA SA DOZVIETE : 1. Čo je AMMONAPS a na čo sa používa 2. Čo potrebujete vedieť predtým, ako užijete AMMONAPS 3. Ako užívať AMMONAPS 4. Možné vedľajšie účinky 5. Ako uchovávať AMMONAPS 6. Obsah balenia a ďalšie informácie 1. ČO JE AMMONAPS A NA ČO SA POUŽÍVA AMMONAPS sa predpisuje pacientom s poruchami močovinového cyklu. Pacienti trpiaci týmito zriedkavými poruchami majú nedostatok niektorých pečeňových enzýmov a nedokážu teda eliminovať dusíkatý odpad. Dusík je stavebnou látkou bielkovín a preto sa po príjme bielkovín zabudováva v tele. Dusíkatý odpad, vo forme amónia, je mimoriadne jedovatý pre mozog a v ťažkých prípadoch vedie k zníženej úrovni vedomia a ku kóme. AMMONAPS telu pomáha odstraňovať dusíkatý odpad znížením množstva amoniaku v tele. 2. ČO POTREBUJETE VEDIEŤ PREDTÝM, AKO UŽIJETE AMMONAPS NEUŽÍVAJTE AMMONAPS - ak ste tehotná, - ak dojčíte, - ak ste alergický/alergická na nátriumfenylbutyrát alebo na ktorúkoľvek z ďalších zložiek tohto lieku (uvedených v časti 6). UPOZORNENIA A OPATRENIA Predtým, ako Izlasiet visu dokumentu
1 PRÍLOHA I SÚHRN CHARAKTERISTICKÝCH VLASTNOSTÍ LIEKU 2 1. NÁZOV LIEKU AMMONAPS 500 mg tablety. 2. KVALITATÍVNE A KVANTITATÍVNE ZLOŽENIE Každá tableta obsahuje 500 mg nátriumfenylbutyrátu. Pomocná látka so známym účinkom Každá tableta obsahuje 2,7 mmol (62 mg) sodíka. Úplný zoznam pomocných látok, pozri časť 6.1. 3. LIEKOVÁ FORMA Tableta. Tablety sú sivobiele, oválne, s vyrazeným nápisom „UCY 500“. 4. KLINICKÉ ÚDAJE 4.1 TERAPEUTICKÉ INDIKÁCIE AMMONAPS sa indikuje ako prídavná liečba pri chronickom manažmente porúch močovinového cyklu, vrátane deficitu karbamylfosfátsyntetázy, ornitíntranskarbamylázy alebo arginínosukcinátsyntetázy. Indikuje sa u všetkých pacientov s prejavmi _neonatálneho nástupu_ (úplné deficity enzýmov prejavujúce sa počas prvých 28 dní života). Indikuje sa aj u pacientov s _neskorším nástupom_ ochorenia (čiastočné deficity enzýmov prejavujúce sa po prvom mesiaci života), ktorí majú v anamnéze hyperamonemickú encefalopatiu. 4.2 DÁVKOVANIE A SPÔSOB PODÁVANIA Na terapiu liekom AMMONAPS musí dohliadať lekár so skúsenosťami s liečbou porúch močovinového cyklu. Podávanie tabliet AMMONAPS sa indikuje u dospelých a detí, ktoré dokážu prehltnúť tablety. AMMONAPS je tiež k dispozícii ako granuly pre dojčatá, deti, ktoré nevedia prehltnúť tablety a pre pacientov s dysfágiou. Denná dávka má byť nastavená individuálne podľa toho, ako pacient toleruje proteín, a podľa denného príjmu bielkovín v strave potrebného pre rast a vývoj. Obvyklá celková denná dávka nátriumfenylbutyrátu v klinickej praxi je: • 450 - 600 mg/kg/deň u detí s hmotnosťou menšou ako 20 kg, • 9,9 – 13,0 g/m 2 /deň u detí s hmotnosťou väčšou ako 20 kg, dospievajúcich a dospelých. Bezpečnosť a účinnosť dávok prevyšujúcich 20 g denne (40 tabliet) nebola stanovená. _Terapeutické sledovanie:_ Hladiny amónia, arginínu, esenciálnych aminokyselín v plazme (najmä aminokyselín s rozvetveným Izlasiet visu dokumentu