Ammonaps

Galvenā informācija

  • Iepakojuma:
  • Ammonaps
  • Izmantot priekš:
  • Cilvēki
  • Zāļu veids:
  • alopātisko zāļu

Dokumenti

Lokalizācija

  • Pieejams:
  • Ammonaps
    Eiropas Savienība
  • Valoda:
  • latviešu

Terapeitiskās informācija

  • Ārstniecības grupa:
  • Citi gremošanas trakta un vielmaiņas produkti
  • Ārstniecības joma:
  • Citrullinēmija
  • Ārstēšanas norādes:
  • Ammonaps ir norādīts kā adjunctive terapiju hronisku vadības urīnvielas cikla traucējumi, saistīti trūkumi carbamylphosphate synthetase, ornitīna transcarbamylase vai; argininosuccinate synthetase.

Cita informācija

Statuss

  • Klimata pārmaiņas:
  • EMA - European Medicines Agency
  • Autorizācija statuss:
  • Autorizēts
  • Autorizācija numurs:
  • EMEA/H/C/000219
  • Autorizācija datums:
  • 08-12-1999
  • EMEA kods:
  • EMEA/H/C/000219
  • Pēdējā atjaunošana:
  • 26-02-2018

Publiskā novērtējuma ziņojums

European Medicines Agency

Atsauces dok.: Error! No property name supplied. EMEA/703044/2009

EMEA/H/C/219

Ammonaps

nātrija fenilbutirāts

EPAR kopsavilkums plašākai sabiedrībai

Šis dokuments ir Eiropas Publiskā novērtējuma ziņojuma (EPAR) kopsavilkums. Tajā ir

paskaidrots, kā Cilvēkiem paredzēto zāļu komiteja (CHMP) novērtēja veiktos pētījumus, pirms

sniegt ieteikumus par šo zāļu lietošanu.

Ja Jums ir vajadzīgas sīkākas ziņas par savu veselības stāvokli vai ārstēšanu, izlasiet zāļu

lietošanas pamācību (kas arī ir daļa no EPAR) vai sazinieties ar savu ārstu vai farmaceitu. Ja

Jums ir vajadzīgas sīkākas ziņas, kas pamato CHMP ieteikumus, izlasiet zinātnisko iztirzājumu

(kas arī ir daļa no EPAR).

Kas ir Ammonaps?

Ammonaps ir zāles, kas satur aktīvo vielu fenilbutirātu. Tās ir pieejamas kā baltas, ovālas tabletes

(500 mg) un kā granulas (940 mg/g).

Kāpēc lieto Ammonaps?

Ammonaps lieto, lai pacientiem ārstētu urīnvielas cikla traucējumus. Noteikta aknu fermenta trūkuma

dēļ šie pacienti nespēj no organisma izdalīt slāpekļa atlikumu. Organismā slāpekļa atlikums ir

amonjaka formā, kas ir toksisks, jo īpaši – smadzenēm.

Ammonaps lieto pacientiem, kuriem trūkst viens vai vairāki no šiem fermentiem:

karbamilfosfātsintetāze, ornitīntranskarbamilāze vai arginīnsukcinātsintetāze. Šīs zāles var lietot

pacientiem ar šādām slimības formām:

„agrā sākuma” slimība mazuļiem, kuriem novēro pilnīgu viena vai vairāku šo fermentu trūkumu

pirmā dzīves mēneša laikā;

„vēlā sākuma” slimība pacientiem, kuriem novēro daļēju fermenta trūkumu vecumā virs viena

mēneša un kuriem ir bijis smadzeņu bojājums, ko radījis augsts amonjaka līmenis.

Šīs zāles var iegādāties tikai pret recepti.

Kā lieto Ammonaps?

Ārstēšanu ar Ammonaps jāuzrauga ārstam, kam ir pieredze urīnvielas cikla traucējumu ārstēšanā.

Ammonaps lieto kā papildzāles citām terapijām un, ievērojot īpašu mazproteīnu diētu, lai mazinātu

slāpekļa uzņemšanu. Ammonaps dienas devu pielāgo katram pacientam individuāli, un tā ir atkarīga no

pacienta uztura, garuma un svara. Lai noteiktu pareizo dienas devu, ir jāveic regulāras asins analīzes.

Ammonaps devu sadala vienādās daļās, un tās lieto katrā ēdienreizē.

Tabletes ir paredzētas pieaugušajiem un bērniem, savukārt granulas domātas mazuļiem un pacientiem,

kas tabletes nevar norīt. Granulas iejauc ēdienā vai dzērienā īsi pirms to ieņemšanas vai atšķaida ūdenī

pirms tās ievada ar cauruli, kas caur vēdera dobumu vai caur degunu tiek virzīta kuņģī.

Ammonaps ir ilgstoši lietojamas zāles, un tās jālieto līdz pacientam ir veikta sekmīga aknu

transplantācija.

Ammonaps darbojas?

Ēdot proteīnus, organismā nonāk slāpeklis, kas tad pārveidojas par amonjaku. Pacienti ar urīnvielas

cikla traucējumiem nespēj no organisma izvadīt amonjaku. Rezultātā tas var sasniegt paaugstinātu

līmeni, kas rada smagus traucējumus, tai skaitā invaliditāti, smadzeņu bojājumus un nāves iestāšanos.

Ammonaps aktīvā viela nātrija fenilbutirāts organismā tiek pārveidota par citu vielu, ko dēvē par

fenilacetātu. Fenilacetāts savienojas ar aminoskābes glutamīnu, kas satur slāpekli. Tā rezultātā

veidojas viela, ko no organisma var izvadīt nieres. Pateicoties šim procesam, slāpekļa koncentrācija

organismā krītas, mazinot saražotā amonjaka daudzumu.

Kā noritēja Ammonaps izpēte?

Ammonaps iedarbību pētīja 82 pacientiem ar urīnvielas cikla traucējumiem, kuriem indicēja

Ammonaps un kuri iepriekš nebija saņēmuši citas zāles šīs slimības ārstēšanai. Ammonaps netika

salīdzinātas ar citām zālēm. Galvenais efektivitātes rādītājs bija dzīvildze, taču pētījumā noskaidroja

arī hiperamoniēmijas epizožu skaitu (ļoti augsta amonjaka līmeņa asinīs gadījumus), kognitīvo

(domāšanas, mācīšanās un atmiņas spēju) attīstību, augšanu, kā arī amonjaka un glutamīna līmeni

asinīs.

Kāds ir Ammonaps iedarbīgums šajos pētījumos?

Kopējais dzīvildzes īpatsvars bija aptuveni 80 % jaundzimušajiem, kas saņēma Ammonaps. Turpretim

neārstētiem jaundzimušajiem nāve parasti iestājās pirmajā dzīves gadā. Dzīvildzes īpatsvars bija

augstāks tiem pacientiem, kuriem slimība bija attīstījusies vēlākā dzīves posmā. Invaliditātes riska

samazināšanai ir svarīgi slimību agri diagnosticēt un nekavējoties ārstēt.

Kāds pastāv risks, lietojot Ammonaps?

Visbiežāk novērotās nevēlamās Ammonaps blakusparādības (vairāk nekā vienam pacientam no desmit)

ir amenoreja (menstruāciju trūkums) un neregulāras menstruācijas (neregulāras mēnešreizes), taču šīs

blakusparādības rodas tikai sievietēm reproduktīvā vecumā. Citas bieži novērojamas blakusparādības

ir traucēta nieru darbība un asins ainas (sarkano asinsķermenīšu, balto asinsķermenīšu un trombocītu)

neatbilstība normas robežām. Pilns visu Ammonaps izraisīto blakusparādību apraksts ir atrodams zāļu

lietošanas pamācībā.

Ammonaps nedrīkst lietot cilvēki ar paaugstinātu jutību (alerģiju) pret nātrija fenilbutirātu vai kādu

citu šo zāļu sastāvdaļu. Tās nedrīkst lietot pacientes, kam ir iestājusies grūtniecība vai kas baro bērnu

ar krūti.

Kāpēc Ammonaps tika apstiprinātas?

Cilvēkiem paredzēto zāļu komiteja (CHMP) secināja, ka urīnvielas cikla traucējumi ir smaga slimība,

kuras ārstēšanai ir pieejams maz zāļu, un ka ir pierādīta Ammonaps iedarbība pārāk augsta amonjaka

līmeņa novēršanā. Tāpēc, neskatoties uz ierobežoto informācijas apjomu, CHMP nolēma, ka pacienta

ieguvums, lietojot Ammonaps kā papildzāles hronisku urīnvielas cikla traucējumu kontrolēšanā,

pārsniedz šo zāļu radīto risku. Komiteja ieteica izsniegt Ammonaps reģistrācijas apliecību.

Ammonaps tika atļautas “izņēmuma kārtā” tāpēc, ka slimības retuma dēļ, apstiprināšanas brīdī bija

pieejama visai ierobežota informācija. Tā kā attiecīgais uzņēmums iesniedza prasīto papildu

informāciju, 2004. gada 6. jūlijā „izņēmuma kārta” tika atcelta.

Cita informācija par Ammonaps.

Eiropas Komisija 1999. gada 8. decembrī izsniedza Ammonaps reģistrācijas apliecību, kas derīga visā

Eiropas Savienībā. Reģistrācijas apliecību atjaunoja 2004. gada 8. decembrī un 2009. gada

8. decembrī. Reģistrācijas apliecības īpašnieks ir Swedish Orphan International AB.

Pilns Ammonaps EPAR teksts ir atrodams šeit.

Šo kopsavilkumu pēdējo reizi atjaunināja 12./2009.

Pacienta informācijas brošūra

B. LIETOŠANAS INSTRUKCIJA

Lietošanas instrukcija: informācija lietotājam

AMMONAPS 500 mg tabletes

Sodium phenylbutyrate

Pirms zāļu lietošanas uzmanīgi izlasiet visu instrukciju, jo tā satur Jums svarīgu informāciju.

Saglabājiet šo instrukciju! Iespējams, ka vēlāk to vajadzēs pārlasīt.

Ja Jums rodas jebkādi jautājumi, vaicājiet ārstam vai farmaceitam.

Šīs zāles ir parakstītas tikaiJums. Nedodiet tās citiem. Tās var nodarīt ļaunumu pat tad, ja šiem

cilvēkiem ir līdzīgas slimības pazīmes.

Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu vai farmaceitu. Tas attiecas arī

uz iespējamām blakusparādībām, kas nav minētas šajā instrukcijā. Skatīt 4.punktu.

Šajā instrukcijā varat uzzināt

Kas ir AMMONAPS un kādam nolūkam to lieto

Kas Jums jāzina pirms AMMONAPS lietošanas

Kā lietot AMMONAPS

Iespējamās blakusparādības

Kā uzglabāt AMMONAPS

Iepakojuma saturs un cita informācija

1.

Kas ir AMMONAPS un kādam nolūkam to lieto

AMMONAPS lieto pacientiem, kuriem ir urīnvielas cikla traucējumi. Pacientiem ar šo reto

traucējumu ir noteiktu aknu enzīmu trūkums, kā rezultātā netiek izvadīts “atlieku” slāpeklis. Tas

ietilpst olbaltumvielu sastāvā, tādēļ pēc olbaltumvielu lietošanas uzturā organismā uzkrājas slāpeklis.

Slāpekļa ‘atlieku’ viela amonjaks ir īpaši toksisks smadzenēm, kā rezultātā smagākos gadījumos var

sākties dažāda smaguma apziņas traucējumi un iestāties koma.

AMMONAPS palīdz organismam izvadīt atlieku slāpekli, tādējādi samazinot organismā esošo

amonjaka daudzumu.

2.

Kas Jums jāzina pirms AMMONAPS lietošanas

Nelietojiet AMMONAPS šādos gadījumos

ja Jums iestājusies grūtniecība,

ja Jūs barojat bērnu ar krūti,

ja Jums ir alerģija pret nātrija fenilbutirātu vai kādu citu (6.punktā minēto) šo zāļu sastāvdaļu.

Brīdinājumi un piesardzība lietošanā

Pirms AMMONAPS lietošanas konsultējieties ar ārstu

ja Jums ir rīšanas grūtības, jo AMMONAPS tabletes var iesprūst barības vadā un izraisīt čūlas.

Ja Jums ir grūtības norīt, ieteicams lietot AMMONAPS granulas;

ja Jums ir sirds mazspēja, ja Jūsu nieru darbība ir pavājināta vai citas slimības, kuru gadījumā šo

zāļu sastāvā esošās nātrija sāls aizture var pasliktināt Jūsu veselības stāvokli;

ja Jums ir traucēta nieru vai aknu darbība, jo AMMONAPS tiek izvadīts no organisma caur

nierēm un aknām;

lietojot maziem bērniem, jo viņi var nebūt spējīgi norīt tabletes un var aizrīties. Ieteicams šādos

gadījumos lietot AMMONAPS granulas.

AMMONAPS lietošana jāapvieno ar diētu, kurā ir samazināts olbaltumvielu daudzums, ko ārsts vai

dietologs sastāda speciāli Jums. Jums stingri jāievēro šī diēta.

AMMONAPS pilnīgi neaizkavē akūtu pārmērīgu amonjaka daudzuma palielināšanos asinīs un nav

piemērots šāda stāvokļa ārstēšanai; šādos gadījumos jāsniedz neatliekamā medicīniskā palīdzība.

Ja Jums nepieciešami laboratoriski izmeklējumi, svarīgi atgādināt ārstam par to, ka Jūs lietojat

AMMONAPS, jo nātrija fenilbutirāts var izmainīt konkrētu analīžu rezultātus.

Citas zāles un AMMONAPS

Pastāstiet ārstam vai farmaceitam par visām zālēm, kuras lietojat pēdējā laikā, esat lietojis vai varētu

lietot.

Ir īpaši svarīgi pastāstīt ārstam, ja Jūs lietojat zāles, kuras satur:

valproiskābi (pretepilepsijas zāles),

haloperidolu (lieto noteiktu psihisku traucējumu gadījumā),

kortikosteroīdus (kortizonam līdzīgas zāles, kuras lieto, lai atvieglinātu iekaisuma simptomus

skartajās ķermeņa daļās),

probenecīdu (lieto ar podagru saistītas hiperurikēmijas ārstēšanā)

Šīs zāles var izmainīt AMMONAPS iedarbību, un Jums būs nepieciešams biežāk veikt asins analīzes.

Ja droši nezināt, vai zāles, kuras lietojat, satur šīs vielas, Jums tas jāpajautā savam ārstam vai

farmaceitam.

Grūtniecība un barošana ar krūti

Nelietojiet AMMONAPS, ja Jums iestājusies grūtniecība, jo šīs zāles var kaitēt nedzimušam bērnam.

Ja Jūs esat sieviete, kam var iestāties grūtniecība, Jums, ārstēšanas laikā ar AMMONAPS, jālieto drošs

pretapaugļošanās līdzeklis.

Nelietojiet AMMONAPS zīdīšanas periodā, jo šīs zāles var nokļūt mātes pienā un kaitēt Jūsu bērnam.

Transportlīdzekļu vadīšana un mehānismu apkalpošana

Nav veikti pētījumi, lai novērtētu ietekmi uz spēju vadīt transportlīdzekļus un apkalpot mehānismus.

AMMONAPS satur nātriju

Viena AMMONAPS tablete satur 62 mg nātrija. Jāievēro pacientiem ar kontrolētu nātrija diētu.

3.

Kā lietot AMMONAPS

Vienmēr lietojiet šīs zāles tieši tā, kā ārsts Jums teicis. Neskaidrību gadījumā vaicājiet ārstam vai

farmaceitam.

Deva

AMMONAPS diennakts devu aprēķina, nosakot Jūsu organisma olbaltumu toleranci, diētu un

ķermeņa svaru vai ķermeņa virsmas laukumu. Lai noteiktu pareizo diennakts devu, Jums būs

nepieciešami regulāri asins izmeklējumi. Jūsu ārsts Jums pateiks, cik daudz tablešu Jums jālieto.

Lietošanas veids

AMMONAPS jālieto perorāli vienādās devās katras maltītes laikā (piemēram, trīs reizes dienā).

AMMONAPS jālieto ar lielu ūdens daudzumu.

AMMONAPS lietošanas laikā jāievēro īpaša diēta ar samazinātu olbaltumu daudzumu

AMMONAPS tabletes nedrīkst dot bērniem, kas nespēj norīt tabletes. Ieteicams tablešu vietā lietot

AMMONAPS granulas.

Jums būs nepieciešama ārstēšana un diētas ievērošana visu mūžu, ja vien Jums netiks veiksmīgi

pārstādītas aknas.

Ja esat lietojis AMMONAPS vairāk nekā noteikts

Pacienti, kas lietoja ļoti lielas AMMONAPS devas, juta:

miegainību, nogurumu, neskaidru sajūtu galvā un retāk apmulsumu,

galvassāpes,

garšas sajūtas izmaiņas (garšas sajūtas traucējumus),

pasliktinātu dzirdi,

dezorientāciju,

pavājinātu atmiņu

esošo neiroloģisko traucējumu pasliktināšanos.

Ja Jums ir kāds no šiem simptomiem, Jums nekavējoties jāgriežas pie sava ārsta vai tuvākās slimnīcas

neatliekamās palīdzības nodaļā, lai saņemtu palīdzību.

Ja esat aizmirsis lietot AMMONAPS

Jums jāieņem deva pēc iespējas ātrāk nākamajā maltītē.

Pārliecinieties, lai starp divām devām ir vismaz 3 stundu starplaiks.

Nelietojiet dubultu devu, lai aizvietotu aizmirsto devu.

Ja Jums ir kādi jautājumi par šo zāļu lietošanu, jautājiet ārstam vai farmaceitam.

4.

Iespējamās blakusparādības

Tāpat kā visas zāles, šīs zāles var izraisīt blakusparādības, kaut arī ne visiem tās izpaužas.

Iespējamo nelabvēlīgo blakusparādību sastopamības biežums ir norādīts turpmāk.

Ļoti bieži:

rodas vairāk nekā 1 no 10 lietotājiem

Bieži:

rodas 1 līdz 10 lietotājiem no 100

Retāk:

rodas 1 līdz 10 lietotājiem no 1000

Reti :

rodas 1 līdz 10 lietotājiem no 10 000

Ļoti reti :

rodas mazāk kā 1 lietotājiem no 10 000

Nav zināms:

sastopamības biežumu nav iespējams noteikt pēc pieejamajiem datiem

Ļoti bieži novērojamas blakusparādības:

neregulāras menstruācijas un menstruāciju pārtraukšanās.

Ja Jūs esat seksuāli aktīva un Jums pavisam izzūd menstruācijas, neuzskatiet, ka to būtu izraisījis

AMMONAPS. Šādā gadījumā, lūdzu, apspriedieties ar ārstu , jo menstruāciju iztrūkumu var izraisīt

grūtniecība (skatīt apakšpunktu “Grūtniecība un zīdīšanas periods” iepriekš).

Bieži novērojamas blakusparādības:

asins šūnu (eritrocītu, leikocītu un trombocītu) skaita pārmaiņas, samazināta ēstgriba, depresija,

aizkaitināmība, galvassāpes, ģībonis, šķidruma aizture (pietūkums), garšas sajūtas izmaiņas (garšas

sajūtas traucējumi), sāpes vēderā, vemšana, slikta dūša, aizcietējums, ādas smarža, izsitumi,

patoloģiska nieru darbība, ķermeņa masas palielināšanās izmaiņas laboratorisko analīžu rādītājos.

Retāk novērojamas blakusparādības:

eritrocītu deficīts kaulu smadzeņu nomākuma dēļ, zilumu veidošanās, sirds ritma traucējumi,

asiņošana no taisnās zarnas, kuņģa kairinājums, kuņģa čūla, aizkuņģa dziedzera iekaisums.

Ja sākas nepārtraukta vemšana, nekavējoties konsultējieties ar savu ārstu.

Ziņošana par blakusparādībām

Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu vai farmaceitu. Tas attiecas arī uz

iespējamajām blakusparādībām, kas nav minētas šajā instrukcijā. Jūs varat ziņot par blakusparādībām

arī tieši, izmantojot V pielikumā minēto nacionālās ziņošanas sistēmas kontaktinformāciju. Ziņojot par

blakusparādībām, Jūs varat palīdzēt nodrošināt daudz plašāku informāciju par šo zāļu drošumu.

5.

Kā uzglabāt AMMONAPS

Uzglabāt bērniem neredzamā un nepieejamā vietā.

Nelietot šīs zāle pēc derīguma termiņa beigām, kas norādīts uz kastītes un pudeles etiķetes pēc “Der.

līdz”. Derīguma termiņš attiecas uz norādītā mēneša pēdējo dienu.

Uzglabāt temperatūrā līdz 30

Neizmetiet zāles kanalizācijā vai sadzīves atkritumos. Vaicājiet farmaceitam, kā izmest zāles, kuras

vairs nelietojat. Šie pasākumi palīdzēs aizsargāt apkārtējo vidi.

6.

Iepakojuma saturs un cita informācija

Ko AMMONAPS satur

Aktīvā viela ir nātrija fenilbutirāts.

Viena AMMONAPS tablete satur 500 mg nātrija fenilbutirāta.

Citas sastāvdaļas ir mikrokristāliska celuloze, magnija stearāts un koloidāls bezūdens silīcija

dioksīds.

AMMONAPS ārējais izskats un iepakojums

AMMONAPS tabletes ir gandrīz baltas, ovālas ar iespiedumu “UCY 500”.

Tabletes ir iepakotas plastmasas pudelēs ar bērniem neatveramu vāciņu. Vienā pudelē ir 250 vai 500

tabletes.

Reģistrācijas apliecības īpašnieks

Swedish Orphan Biovitrum International AB

SE-112 76 Stokholma

Zviedrija

Ražotājs

Bioglan AB

PO Box 50310

SE-202 13 Malmö

Zviedrija

Šī lietošanas instrukcija pēdējo reizi pārskatīta

Sīkāka informācija par šīm zālēm ir pieejama Eiropas Zāļu aģentūras mājas lapā

http://www.ema.europa.eu

Lietošanas instrukcija: informācija lietotājam

AMMONAPS 940 mg/g granulas

Sodium phenylbutyrate

Pirms zāļu lietošanas uzmanīgi izlasiet visu instrukciju, jo tā satur Jums svarīgu informāciju.

Saglabājiet šo instrukciju! Iespējams, ka vēlāk to vajadzēs pārlasīt.

Ja Jums rodas jebkādi jautājumi, vaicājiet ārstam vai farmaceitam.

Šīs zāles ir parakstītas tikai Jums. Nedodiet tās citiem. Tās var nodarīt ļaunumu pat tad, ja šiem

cilvēkiem ir līdzīgas slimības pazīmes.

Ja Jums roda jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu vai farmaceitu. Tas attiecas arī

uz iespējamām blakusparādībām, kas nav minētas šajā instrukcijā. Skatīt 4.punktu.

Šajā instrukcijā varat uzzināt

Kas ir AMMONAPS un kādam nolūkam to lieto

Kas Jums jāzina pirms AMMONAPS lietošanas

Kā lietot AMMONAPS

Iespējamās blakusparādības

Kā uzglabāt AMMONAPS

Iepakojuma saturs un cita informācija

1.

Kas irAMMONAPS un kādam nolūkam to lieto

AMMONAPS lieto pacientiem, kuriem ir urīnvielas cikla traucējumi. Pacientiem ar šo reto

traucējumu ir noteiktu aknu enzīmu trūkums, kā rezultātā netiek izvadīts “atlieku” slāpeklis. Tas

ietilpst olbaltumvielu sastāvā, tādēļ pēc olbaltumvielu lietošanas uzturā organismā uzkrājas slāpeklis.

Slāpekļa ‘atlieku’ viela amonjaks ir īpaši toksisks smadzenēm, kā rezultātā smagākos gadījumos var

sākties dažāda smaguma apziņas traucējumi un iestāties koma.

AMMONAPS palīdz organismam izvadīt atlieku slāpekli, tādējādi samazinot organismā esošo

amonjaka daudzumu.

2.

Kas Jums jāzina pirms AMMONAPS lietošanas

Nelietojiet AMMONAPS šādos gadījumos

ja Jums iestājusies grūtniecība,

ja Jūs barojat bērnu ar krūti,

ja Jums ir alerģija pret nātrija fenilbutirātu vai kādu citu (6.punktā minēto) šo zāļu sastāvdaļu.

Brīdinājumi un piesardzība lietošanā

Pirms AMMONAPS lietošanas konsultējieties ar ārstu vai farmaceitu

ja Jums ir sirds mazspēja, ja Jūsu nieru darbība ir pavājināta vai citas slimības, kuru gadījumā šo

zāļu sastāvā esošās nātrija sāls aizture var pasliktināt Jūsu veselības stāvokli;

ja Jums ir traucēta nieru vai aknu darbība, jo AMMONAPS tiek izvadīts no organisma caur

nierēm un aknām.

AMMONAPS lietošana jāapvieno ar diētu, kurā ir samazināts olbaltumvielu daudzums, ko ārsts vai

dietologs sastāda speciāli Jums. Jums stingri jāievēro šī diēta.

AMMONAPS pilnīgi neaizkavē akūtu pārmērīgu amonjaka daudzuma palielināšanos asinīs un nav

piemērots šāda stāvokļa ārstēšanai; šādos gadījumos jāsniedz neatliekamā medicīniskā palīdzība.

Ja Jums nepieciešami laboratoriski izmeklējumi, svarīgi atgādināt ārstam par to, ka Jūs lietojat

AMMONAPS, jo nātrija fenilbutirāts var izmainīt konkrētu analīžu rezultātus.

Citas zāles un AMMONAPS

Pastāstiet ārstam vai farmaceitam par visām zālēm, kuras lietojat pēdējā laikā, esat lietojis vai varētu

lietot.

Ir īpaši svarīgi pastāstīt ārstam, ja Jūs lietojat zāles, kuras satur:

valproiskābi (pretepilepsijas zāles),

haloperidolu (lieto noteiktu psihisku traucējumu gadījumā),

kortikosteroīdus (kortizonam līdzīgas zāles, kuras lieto, lai atvieglinātu iekaisuma simptomus

skartajās ķermeņa daļās),

probenecīdu (lieto ar podagru saistītas hiperurikēmijas ārstēšanā)

Šīs zāles var izmainīt AMMONAPS iedarbību, un Jums būs nepieciešams biežāk veikt asins analīzes..

Ja droši nezināt, vai zāles, kuras lietojat, satur šīs vielas, Jums tas jāpajautā savam ārstam vai

farmaceitam.

Grūtniecība un barošana ar krūti

Nelietojiet AMMONAPS, ja Jums iestājusies grūtniecība, jo šīs zāles var kaitēt nedzimušam bērnam.

Ja Jūs esat sieviete, kam var iestāties grūtniecība, Jums, ārstēšanas laikā ar AMMONAPS, jālieto drošs

pretapaugļošanās līdzeklis.

Nelietojiet AMMONAPS zīdīšanas periodā, jo šīs zāles var nokļūt mātes pienā un kaitēt Jūsu bērnam.

Transportlīdzekļu vadīšana un mehānismu apkalpošana

Nav veikti pētījumi, lai novērtētu ietekmi uz spēju vadīt transportlīdzekļus un apkalpot mehānismus.

AMMONAPS satur nātriju

Viena mazā baltā mērkarote AMMONAPS granulu satur 149 mg nātrija.

Viena vidējā izmēra dzeltenā mērkarote AMMONAPS granulu satur 408 mg nātrija.

Viena lielā zilā mērkarote AMMONAPS granulu satur 1200 mg nātrija.

Jāievēro pacientiem ar kontrolētu nātrija diētu.

3.

Kā lietot AMMONAPS

Vienmēr lietojiet šīs zāles tieši tā, kā ārsts Jums teicis. Neskaidrību gadījumā vaicājiet ārstam vai

farmaceitam.

Deva

AMMONAPS diennakts devu aprēķina, nosakot Jūsu organisma olbaltumu toleranci, diētu un

ķermeņa svaru vai ķermeņa virsmas laukumu. Lai noteiktu pareizo diennakts devu, Jums būs

nepieciešami regulāri asins izmeklējumi. Jūsu ārsts Jums pateiks, cik daudz granulu Jums jālieto.

Lietošanas veids

Jums jālieto AMMONAPS vienādi sadalītās devās perorāli, ievadot caur gastrostomu (caurulīte, kas

iet caur vēderu kuņģī) vai caur nazogastrālo zondi (caurulīte, kas iet caur degunu kuņģī).

AMMONAPS lietošanas laikā jāievēro īpaša diēta ar samazinātu olbaltumu daudzumu

Jums AMMONAPS jālieto katrā ēdienreizē vai barošanas reizē. Maziem bērniem tas var būt 4 – 6

reizes dienā.

Lai noteiktu devu:

Viegli sakratiet pudeli pirms atvēršanas

Izmantojiet pareizo karoti, lai nomērītu sekojošu Ammonaps daudzumu: 1,2 g = mazā baltā

karotīte; 3,3 g = vidējā izmēra dzeltenā karotīte un 9,7 g = lielā zilā karote

Izceliet pilnu (‘ar kaudzīti’) karotīti ar granulām no pudeles

Ar naža asmens neaso sānu malu nolīdziniet kaudzīti, pārvelkot pār karotes augšējo malu, lai

nokratītu liekās granulas

Karotē atlikušās granulas ir atbilstošā pareizā deva (pilna karote)

Paņemiet vajadzīgo skaitu ‘pilnu karošu’ granulu no pudeles

Lietojot perorāli

Sajauciet vajadzīgo devu ar ēdienu (tādu kā kartupeļu vai ābolu biezenis) vai šķidru ēdienu (tādu kā

ūdens, ābolu sula, apelsīnu sula vai bērnu barība bez olbaltumiem) un lietojiet tūlīt pēc sagatavošanas.

Pacientiem ar gastrostomu vai nazogastrālo zondi (caurulīti)

Sajauciet granulas ar ūdeni, lai vairs nepaliek sausas granulas (šķidruma maisīšana palīdz izšķīdināt

granulas).

Kad granulas izšķīst ūdenī, veidojas balts pienains šķidrums.

Lietojiet šķīdumu tūlīt pēc pagatavošanas.

Jums būs nepieciešama ārstēšana un diētas ievērošana visu mūžu, ja vien Jums netiks veiksmīgi

pārstādītas aknas.

Ja esat lietojis AMMONAPS vairāk nekā noteikts

Pacienti, kas lietoja ļoti lielas AMMONAPS devas, juta:

miegainību, nogurumu, neskaidru sajūtu galvā un retāk apmulsumu,

galvassāpes,

garšas sajūtas izmaiņas (garšas sajūtas traucējumus),

pasliktinātu dzirdi,

dezorientāciju,

pavājinātu atmiņu

esošo neiroloģisko traucējumu pasliktināšanos.

Ja Jums ir kāds no šiem simptomiem, Jums nekavējoties jāgriežas pie sava ārsta vai tuvākās slimnīcas

neatliekamās palīdzības nodaļā, lai saņemtu palīdzību.

Ja esat aizmirsis lietot AMMONAPS

Jums jāieņem deva pēc iespējas ātrāk nākamajā maltītē.

Pārliecinieties, lai starp divām devām ir vismaz 3 stundu starplaiks

.

Nelietojiet dubultu devu, lai aizvietotu aizmirsto devu.

Ja Jums ir kādi jautājumi par šo zāļu lietošanu, jautājiet ārstam vai farmaceitam.

4.

Iespējamās blakusparādības

Tāpat kā visas zāles, šīs zāles var izraisīt blakusparādības, kaut arī ne visiem tās izpaužas.

Iespējamo nelabvēlīgo blakusparādību sastopamības biežums ir norādīts turpmāk.

Ļoti bieži:

rodas vairāk nekā 1 no 10 lietotājiem

Bieži:

rodas 1 līdz 10 lietotājiem no 100

Retāk:

rodas 1 līdz 10 lietotājiem no 1000

Reti :

rodas 1 līdz 10 lietotājiem no 10 000

Ļoti reti :

rodas mazāk kā 1 lietotājiem no 10 000

Nav zināms:

sastopamības biežumu nav iespējams noteikt pēc pieejamajiem datiem

Ļoti bieži novērojamas blakusparādības: neregulāras menstruācijas un menstruāciju pārtraukšanās. Ja

Jūs esat seksuāli aktīva un Jums pavisam izzūd menstruācijas, neuzskatiet, ka to būtu izraisījis

AMMONAPS. Šādā gadījumā, lūdzu, apspriedieties ar ārstu , jo menstruāciju iztrūkumu var izraisīt

grūtniecība (skatīt apakšpunktu “Grūtniecība un zīdīšanas periods” iepriekš).

Bieži novērojamas blakusparādības: asins šūnu (eritrocītu, leikocītu un trombocītu) skaita pārmaiņas,

samazināta ēstgriba, depresija, aizkaitināmība, galvassāpes, ģībonis, šķidruma aizture (pietūkums),

garšas sajūtas traucējumi, sāpes vēderā, vemšana, slikta dūša, aizcietējums, ādas smarža, izsitumi,

patoloģiska nieru darbība, ķermeņa masas palielināšanās laboratorisko analīžu vērtību novirzes.

Retāk novērojamas blakusparādības: eritrocītu deficīts kaulu smadzeņu nomākuma dēļ, zilumu

veidošanās, sirds ritma traucējumi, asiņošana no taisnās zarnas, kuņģa kairinājums, kuņģa čūla,

aizkuņģa dziedzera iekaisums.

Ja sākas nepārtraukta vemšana, nekavējoties konsultējieties ar savu ārstu.

Ziņošana par blakusparādībām

Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu vai farmaceitu. Tas attiecas arī uz

iespējamajām blakusparādībām, kas nav minētas šajā instrukcijā. Jūs varat ziņot par blakusparādībām

arī tieši, izmantojot V pielikumā minēto nacionālās ziņošanas sistēmas kontaktinformāciju. Ziņojot par

blakusparādībām, Jūs varat palīdzēt nodrošināt daudz plašāku informāciju par šo zāļu drošumu.

5.

Kā uzglabāt AMMONAPS

Uzglabāt bērniem neredzamā un nepieejamā vietā.

Nelietot šīs zāles pēc derīguma termiņa beigām, kas norādīts uz kastītes un pudeles etiķetes pēc “Der.

līdz”. Derīguma termiņš attiecas uz norādītā mēneša pēdējo dienu.

Uzglabāt temperatūrā līdz 25

Neizmetiet zāles kanalizācijā vai sadzīves atkritumos. Vaicājiet farmaceitam, kā izmest zāles, kuras

vairs nelietojat. Šie pasākumi palīdzēs aizsargāt apkārtējo vidi.

6.

Iepakojuma saturs un cita informācija

Ko AMMONAPS satur

Aktīvā viela ir nātrija fenilbutirāts.

Viens grams AMMONAPS granulu satur 940 mg nātrija fenilbutirāta.

Citas sastāvdaļas ir kalcija stearāts un koloidāls bezūdens silīcija dioksīds.

AMMONAPS ārējais izskats un iepakojums

AMMONAPS granulas ir gandrīz baltas.

Granulas ir iepakotas plastmasas pudelēs ar bērniem neatveramu vāciņu. Vienā pudelē ir 266 g vai

532 g granulu. Iepakojumā ir ietvertas trīs mērkarotes (viena maza balta, viena vidēja izmēra dzeltena

un viena liela zila) dienas devas nomērīšanai.

Reģistrācijas apliecības īpašnieks

Swedish Orphan Biovitrum International AB

SE-112 76 Stokholma

Zviedrija

Ražotājs

Bioglan AB

PO Box 50310

SE-202 13 Malmö

Zviedrija

Šī lietošanas instrukcija pēdējo reizi pārsktaīta

Sīkāka informācija par šīm zālēm ir pieejama Eiropas Zāļu aģentūras mājas lapā

http://www.ema.europa.eu

9-11-2018

Safety assessment of the active substance polyacrylic acid, sodium salt, cross‐linked, for use in active food contact materials

Safety assessment of the active substance polyacrylic acid, sodium salt, cross‐linked, for use in active food contact materials

Published on: Thu, 08 Nov 2018 00:00:00 +0100 The EFSA Panel on Food Contact Materials, Enzymes and Processing Aids (CEP) assessed the safety of polyacrylic acid, sodium salt, cross‐linked, FCM substance No 1015, which is intended to be used as a liquid absorber in the packaging of fresh or frozen foods such as meat, poultry and seafood as well as fresh fruits and vegetables. Specific migration tests were not performed due to the high absorption of liquids by the substance. The Panel noted that if polya...

Europe - EFSA - European Food Safety Authority Publications

5-11-2018

Products containing metam-sodium: ANSES announces the withdrawal of marketing authorisations

Products containing metam-sodium: ANSES announces the withdrawal of marketing authorisations

Plant protection products containing metam-sodium are used in market gardening and horticulture to disinfect the soil. Following the substance's approval at European level, ANSES reassessed the dossiers and notified the industrial companies concerned of its intention to withdraw all marketing authorisations for metam-sodium products. ANSES is also taking this opportunity to reiterate the importance of phytopharmacovigilance and the requirement for professionals to report any adverse effects on humans or ...

France - Agence Nationale du Médicament Vétérinaire

18-9-2018

Peer review of the pesticide risk assessment of the active substance sodium hydrogen carbonate

Peer review of the pesticide risk assessment of the active substance sodium hydrogen carbonate

Published on: Fri, 14 Sep 2018 00:00:00 +0200 The conclusions of EFSA following the peer review of the initial risk assessments carried out by the competent authority of the rapporteur Member State Austria for the pesticide active substance sodium hydrogen carbonate are reported. The context of the peer review was that required by Regulation (EC) No 1107/2009 of the European Parliament and of the Council. The conclusions were reached on the basis of the evaluation of the representative use of sodium hyd...

Europe - EFSA - European Food Safety Authority Publications

7-9-2018

Camber Pharmaceuticals, Inc. Issues Voluntary Nationwide Recall of Montelukast Tablets USP, 10mg 30Ct. due to Product/Label Mix-Up

Camber Pharmaceuticals, Inc. Issues Voluntary Nationwide Recall of Montelukast Tablets USP, 10mg 30Ct. due to Product/Label Mix-Up

Camber Pharmaceuticals, Inc. is voluntarily recalling one single lot of Montelukast Sodium Tablets, USP 10mg, to the consumer level. This recall of one batch of Montelukast Sodium Tablets, USP 10mg, lot# MON17384 Exp. 12/31/2019, was prompted because a complaint of a sealed bottle labeled as Montelukast 10mg 30 ct found to contain 90 tablets of Losartan Potassium Tablets, USP 50mg

FDA - U.S. Food and Drug Administration

7-9-2018

SCA Pharmaceuticals LLC. Issues Voluntary Nationwide Recall of Furosemide 100 mg in 0.9% Sodium Chloride due to Presence of Precipitate

SCA Pharmaceuticals LLC. Issues Voluntary Nationwide Recall of Furosemide 100 mg in 0.9% Sodium Chloride due to Presence of Precipitate

, SCA Pharmaceuticals LLC (“SCA Pharma”) is voluntarily recalling 7 lots of the injectable product Furosemide 100 mg in 0.9% Sodium Chloride 100 mg bag to the consumer level. This product is being recalled for visible particulate matter believed to be furosemide precipitate.

FDA - U.S. Food and Drug Administration

31-8-2018

FDA announces voluntary recall of Montelukast tablets by Camber Pharmaceuticals due to incorrect drug in bottles

FDA announces voluntary recall of Montelukast tablets by Camber Pharmaceuticals due to incorrect drug in bottles

FDA is warning the public about a voluntary recall of one lot of montelukast sodium tablets made by Camber Pharmaceuticals due to incorrect drug in bottles

FDA - U.S. Food and Drug Administration

29-8-2018

SGLT2(sodium-glucose cotransporter-2) Inhibitors for Diabetes: Drug Safety Communication - Regarding Rare Occurrences of a Serious Infection of the Genital Area

SGLT2(sodium-glucose cotransporter-2) Inhibitors for Diabetes: Drug Safety Communication - Regarding Rare Occurrences of a Serious Infection of the Genital Area

Requiring a new warning about this risk to be added to the prescribing information of all SGLT2 inhibitors and to the patient Medication Guide.

FDA - U.S. Food and Drug Administration

31-7-2018

AuroMedics Pharma LLC Issues Voluntary Nationwide Recall of Piperacillin and Tazobactam for Injection 3.375 grams per vial, Due to Presence of Particulates Identified as Glass and Silicone Material

AuroMedics Pharma LLC Issues Voluntary Nationwide Recall of Piperacillin and Tazobactam for Injection 3.375 grams per vial, Due to Presence of Particulates Identified as Glass and Silicone Material

East Windsor, New Jersey, AuroMedics Pharma LLC is voluntarily recalling two lots of Piperacillin and Tazobactam for injection, USP 3.375 g (Piperacillin Sodium equivalent to 3 g of Piperacillin USP and Tazobactam Sodium equivalent to 0.375 g of Tazobactam USP. Each vial contains 7.05 mEq (162 mg) of Sodium) in a Single-Dose vial, to the hospital level. One vial from lot# PP0317012-A was found to contain particulate matter, identified as glass within the vial and another vial from lot# PP0317059-A was fo...

FDA - U.S. Food and Drug Administration

18-7-2018

Sodium glucose co-transporter 2 inhibitors

Sodium glucose co-transporter 2 inhibitors

Safety advisory - diabetic ketoacidosis and surgical procedures

Therapeutic Goods Administration - Australia

17-7-2018

Valdība apstiprina izmaiņas mēslošanas līdzekļu aprites likumā

Valdība apstiprina izmaiņas mēslošanas līdzekļu aprites likumā

Valdība otrdien, 17. jūlijā, pieņēma Zemkopības ministrijas sagatavotos grozījumus Mēslošanas līdzekļu aprites likumā.    Tā kā kālija nitrātu, nātrija nitrātu, kalcija nitrātu, kalcija amonija nitrātu un amonija nitrātu ar augstu slāpekļa saturu var izmantot ne tikai augu mēslošanai, bet tie ir arī sprādzienbīstami un izmantojami ļaunprātīgos nolūkos, ir nepieciešama šo mēslošanas līdzekļu izsekojamība, uzskaitot tirdzniecības vietu faktiskās adreses un iztirgoto daudzumu.   

Zemkopības ministrijas - Ministry of Agriculture Republic of Latvia

25-5-2018

Orphan designation:  Treprostinil sodium,  for the: Treatment of chronic thromboembolic pulmonary hypertension

Orphan designation: Treprostinil sodium, for the: Treatment of chronic thromboembolic pulmonary hypertension

On 8 February 2013, orphan designation (EU/3/13/1103) was granted by the European Commission to SciPharm S.a.r.L, Luxembourg, for treprostinil sodium for the treatment of chronic thromboembolic pulmonary hypertension.

Europe - EMA - European Medicines Agency

26-9-2018

Kexxtone (Elanco GmbH)

Kexxtone (Elanco GmbH)

Kexxtone (Active substance: Monensin sodium) - Centralised - Transfer Marketing Authorisation Holder - Commission Decision (2018)6324 of Wed, 26 Sep 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/V/C/2235/T/10

Europe -DG Health and Food Safety

24-9-2018

Inhixa (Techdow Europe AB)

Inhixa (Techdow Europe AB)

Inhixa (Active substance: enoxaparin sodium) - Centralised - Variation - Commission Decision (2018)6101 of Mon, 24 Sep 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/4264/X/18, 26

Europe -DG Health and Food Safety

27-8-2018

Arixtra (Aspen Pharma Trading Limited)

Arixtra (Aspen Pharma Trading Limited)

Arixtra (Active substance: Fondaparinux sodium) - PSUSA - Modification - Commission Decision (2018)5708 of Mon, 27 Aug 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/403/PSUSA/1467-201712

Europe -DG Health and Food Safety

3-8-2018

Sodium oxybate

Sodium oxybate

Sodium oxybate (Active substance: Sodium oxybate) - Centralised - Art 28 - (PSUR - Commission Decision (2018)5381 of Fri, 03 Aug 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/PSUSA/10612/201710

Europe -DG Health and Food Safety

2-8-2018

EU/3/18/2043 (Dr Ulrich Granzer)

EU/3/18/2043 (Dr Ulrich Granzer)

EU/3/18/2043 (Active substance: Combination of carboplatin and sodium valproate) - Orphan designation - Commission Decision (2018)5275 of Thu, 02 Aug 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMA/OD/036/18

Europe -DG Health and Food Safety

11-7-2018

Fosavance (Merck Sharp and Dohme B.V.)

Fosavance (Merck Sharp and Dohme B.V.)

Fosavance (Active substance: Alendronate Sodium / Colecalciferol) - Centralised - Transfer Marketing Authorisation Holder - Commission Decision (2018)4518 of Wed, 11 Jul 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/619/T/42

Europe -DG Health and Food Safety

10-7-2018

Adrovance (Merck Sharp and Dohme B.V.)

Adrovance (Merck Sharp and Dohme B.V.)

Adrovance (Active substance: Alendronate sodium / Colecalciferol) - Centralised - Transfer Marketing Authorisation Holder - Commission Decision (2018)4477 of Tue, 10 Jul 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/759/T/39

Europe -DG Health and Food Safety

10-7-2018

Ammonaps (Swedish Orphan Biovitrum International AB)

Ammonaps (Swedish Orphan Biovitrum International AB)

Ammonaps (Active substance: Sodium phenylbutyrate) - Centralised - Yearly update - Commission Decision (2018)4483 of Tue, 10 Jul 2018

Europe -DG Health and Food Safety

5-7-2018

Withdrawn application:  Prohippur, sodium benzoate, Initial authorisation

Withdrawn application: Prohippur, sodium benzoate, Initial authorisation

Europe - EMA - European Medicines Agency

19-6-2018

Xyrem (UCB Pharma S.A.)

Xyrem (UCB Pharma S.A.)

Xyrem (Active substance: Sodium oxybate) - Centralised - Transfer Marketing Authorisation Holder - Commission Decision (2018)3912 of Tue, 19 Jun 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/593/T/74

Europe -DG Health and Food Safety

1-6-2018

Valproate

Valproate

Valproate (Active substance: medicinal products containing substances related to valproate (sodium valproate, valproic acid, valproate semisodium, valpromide, valproate magnesium)) - Community Referrals - Art 31 - Commission Decision (2018)3623 of Fri, 01 Jun 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/A-31/1454

Europe -DG Health and Food Safety

28-3-2018

EU/3/17/1876 (FGK Representative Service GmbH)

EU/3/17/1876 (FGK Representative Service GmbH)

EU/3/17/1876 (Active substance: Sodium (1R,3R,4R,5S)-3-({2-N-acetylamino-2-deoxy-3-O-[(1S)-1-carboxylato-2-cyclohexylethyl]-beta-D-galactopyranosyl}oxy)-4-({6-deoxy-alpha-L-galactopyranosyl}oxy)-5-ethyl-cyclohexan-1-yl-(38-oxo-2,5,8,11,14,17,20,23,26,29,32,35-dodecaoxa-39-azahentetracontan-41-yl)carboxamide) - Transfer of orphan designation - Commission Decision (2018)2011 of Wed, 28 Mar 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMA/OD/010/17/T/01

Europe -DG Health and Food Safety

21-3-2018

EU/3/16/1711 (Akcea Therapeutics UK Ltd)

EU/3/16/1711 (Akcea Therapeutics UK Ltd)

EU/3/16/1711 (Active substance: Volanesorsen sodium) - Transfer of orphan designation - Commission Decision (2018)1822 of Wed, 21 Mar 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMA/OD/082/16/T/01

Europe -DG Health and Food Safety