Valsts: Eiropas Savienība
Valoda: vācu
Klimata pārmaiņas: EMA (European Medicines Agency)
Natrium-phenylbutyrat
Immedica Pharma AB
A16AX03
sodium phenylbutyrate
Anderen Verdauungstrakt und Stoffwechsel-Produkte,
Ornithine Carbamoyltransferase Deficiency Disease; Citrullinemia; Carbamoyl-Phosphate Synthase I Deficiency Disease
Ammonaps ist indiziert als Zusatztherapie bei chronischen management von Harnstoff-Zyklus-Erkrankungen, an denen Mängel der carbamylphosphate-synthetase -, Ornithin-transcarbamylase-synthetase orargininosuccinate. Es ist indiziert bei allen Patienten mit neonatal-onset-Präsentation (komplett-Enzym Mängel, präsentiert innerhalb der ersten 28 Tage des Lebens). Es ist auch indiziert bei Patienten mit late-onset-Erkrankungen(teilweise Enzym Mängel, präsentiert nach dem ersten Monat des Lebens), die Geschichte der hyperammonaemic Enzephalopathie.
Revision: 21
Autorisiert
1999-12-07
26 B. PACKUNGSBEILAGE 27 GEBRAUCHSINFORMATION: INFORMATION FÜR ANWENDER AMMONAPS 500 MG TABLETTEN Natriumphenylbutyrat LESEN SIE DIE GESAMTE PACKUNGSBEILAGE SORGFÄLTIG DURCH, BEVOR SIE MIT DER EINNAHME DIESES ARZNEIMITTELS BEGINNEN, DENN SIE ENTHÄLT WICHTIGE INFORMATIONEN. - Heben Sie die Packungsbeilage auf. Vielleicht möchten Sie diese später nochmals lesen. - Wenn Sie weitere Fragen haben, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker. - Dieses Arzneimittel wurde Ihnen persönlich verschrieben. Geben Sie es nicht an Dritte weiter. Es kann anderen Menschen schaden, auch wenn diese die gleichen Beschwerden haben wie Sie. - Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker. Dies gilt auch für Nebenwirkungen, die nicht in dieser Packungsbeilage angegeben sind. Siehe Abschnitt 4. WAS IN DIESER PACKUNGSBEILAGE STEHT: 1. Was ist AMMONAPS und wofür wird es angewendet? 2. Was müssen Sie vor der Einnahme von AMMONAPS beachten? 3. Wie ist AMMONAPS einzunehmen? 4. Welche Nebenwirkungen sind möglich? 5. Wie ist AMMONAPS aufzubewahren? 6. Inhalt der Packung und weitere Informationen 1. WAS IST AMMONAPS UND WOFÜR WIRD ES ANGEWENDET? AMMONAPS wird bei Störungen des Harnstoffzyklus verschrieben. Patienten mit diesen seltenen Erkrankungen haben einen Mangel an bestimmten Leberenzymen, so dass sie die stickstoffhaltigen Abfallprodukte nicht ausscheiden können. Stickstoff ist ein Proteinbaustein, daher kommt es nach dem Verzehr von Proteinen im Körper zu einer Stickstoffansammlung. Stickstoffhaltige Abfallprodukte in Form von Ammoniak wirken vor allem hirntoxisch und führen in schweren Fällen zu Bewusstseinsstörungen oder Koma. AMMONAPS unterstützt den Körper dabei, stickstoffhaltige Abfallprodukte auszuscheiden und reduziert so den Ammoniakgehalt im Körper. 2. WAS SOLLTEN SIE VOR DER EINNAHME VON AMMONAPS BEACHTEN? AMMONAPS DARF NICHT EINGENOMMEN WERDEN, - wenn Sie schwanger sind - wenn Sie stillen - wenn Sie überempfindlich (allergisch) gegen Natriumphenylbutyrat oder einen der in Izlasiet visu dokumentu
1 ANHANG I ZUSAMMENFASSUNG DER MERKMALE DES ARZNEIMITTELS 2 1. BEZEICHNUNG DES ARZNEIMITTELS AMMONAPS 500 mg Tabletten 2. QUALITATIVE UND QUANTITATIVE ZUSAMMENSETZUNG Jede Tablette enthält 500 mg Natriumphenylbutyrat. Sonstiger Bestandteil mit bekannter Wirkung Jede Tablette enthält 2,7 mmol (62 mg) Natrium. Vollständige Auflistung der sonstigen Bestandteile, siehe Abschnitt 6.1. 3. DARREICHUNGSFORM Tablette. Die Tabletten sind von weißlicher Farbe und ovaler Form und mit der Prägung “UCY 500” versehen. 4. KLINISCHE ANGABEN 4.1 ANWENDUNGSGEBIETE AMMONAPS ist als Zusatztherapie bei der Langzeitbehandlung von Stoffwechselstörungen des Harnstoffzyklus indiziert. Zu derartigen Erkrankungen gehören Carbamylphosphatsynthetase-Mangel, Ornithintranscarbamylase-Mangel sowie Argininosuccinatsynthetase-Mangel. Der Einsatz ist bei allen Patienten indiziert, bei denen sich ein kompletter Enzymmangel bereits im _Neugeborenenalter_ (innerhalb der ersten 28 Lebenstage) manifestiert hat. Bei Patienten mit einer _spätmanifesten Form_ (inkompletter Enzymdefekt, der sich nach dem ersten Lebensmonat manifestiert) besteht dann eine Indikation für den Einsatz, wenn in der Anamnese eine hyperammonämische Enzephalopathie besteht. 4.2 DOSIERUNG UND ART DER ANWENDUNG Die Behandlung mit AMMONAPS sollte nur unter der Aufsicht eines Arztes erfolgen, der über entsprechende Erfahrung in der Behandlung von Störungen des Harnstoffzyklus verfügt. Erwachsene sowie Kinder, die Tabletten schlucken können, erhalten AMMONAPS Tabletten. Für Säuglinge, für Kinder, die nicht in der Lage sind, Tabletten zu schlucken oder für Patienten mit Schluckstörungen ist AMMONAPS auch in Granulatform erhältlich. Die Tagesdosis wird individuell unter Berücksichtigung der Proteintoleranz und der für das Wachstum und die Entwicklung nötigen täglichen Proteinaufnahme des Patienten berechnet. Nach den bisherigen klinischen Erfahrungen beträgt die normale Tagesdosis Natriumphenylbutyrat: • 450 - 600 mg/kg/Tag bei Kindern mit einem Körpergewic Izlasiet visu dokumentu