Aldurazyme

Galvenā informācija

  • Iepakojuma:
  • Aldurazyme
  • Izmantot priekš:
  • Cilvēki
  • Zāļu veids:
  • alopātisko zāļu

Dokumenti

Lokalizācija

  • Pieejams:
  • Aldurazyme
    Eiropas Savienība
  • Valoda:
  • latviešu

Terapeitiskās informācija

  • Ārstniecības grupa:
  • Citi gremošanas trakta un vielmaiņas produkti
  • Ārstniecības joma:
  • Mucopolysaccharidosis I
  • Ārstēšanas norādes:
  • Aldurazyme ir norādīts ilgtermiņa enzīma aizstājterapija pacientiem ar apstiprinātu diagnozi mucopolysaccharidosis I MP I; alfa-L-iduronidase trūkumu), lai ārstētu nonneurological izpausmes slimības.

Cita informācija

Statuss

  • Klimata pārmaiņas:
  • EMA - European Medicines Agency
  • Autorizācija statuss:
  • Autorizēts
  • Autorizācija numurs:
  • EMEA/H/C/000477
  • Autorizācija datums:
  • 10-06-2003
  • EMEA kods:
  • EMEA/H/C/000477
  • Pēdējā atjaunošana:
  • 25-02-2018

Publiskā novērtējuma ziņojums

© European Medicines Agency, 2016. Reproduction is authorised provided the source is acknowledged.

EMA/741937/2015

EMEA/H/C/000477

EPAR kopsavilkums plašākai sabiedrībai

Aldurazyme

laronidāze

Šis ir Eiropas Publiskā novērtējuma ziņojuma (EPAR) kopsavilkums par Aldurazyme. Tajā ir

paskaidrots, kā Cilvēkiem paredzēto zāļu komiteja (CHMP) novērtēja šīs zāles, pirms sniegt pozitīvu

atzinumu par reģistrācijas apliecības piešķiršanu un ieteikumus par Aldurazyme lietošanu.

Kas ir Aldurazyme?

Aldurazyme ir infūziju (ievadīšanai pa pilienam vēnā) šķīdums, kas satur aktīvo vielu laronidāzi.

Kāpēc lieto Aldurazyme?

Aldurazyme izmanto fermentaizstāšanas terapijā pacientiem, kam ir diagnosticēta mukopolisaharidoze-

I (MPS-I; α-L-iduronidāzes nepietiekamība), lai ārstētu slimības neneiroloģiskos simptomus

(simptomus, kas nav saistīti ar smadzenēm vai nerviem). MPS-I ir reta iedzimta slimība, kad α-L-

iduronidāzes fermenta aktivitātes līmenis organismā ir daudz zemāks par normu. Tas nozīmē, ka dažas

vielas, ko dēvē par glikozaminoglikāniem, netiek noārdītas un uzkrājas daudzos ķermeņa orgānos,

radot to bojājumus. Neneiroloģiskie MPS-I simptomi var būt palielinātas aknas, stīvas locītavas, kas

apgrūtina kustības, samazināts plaušu tilpums, sirds un acu slimības.

Šīs zāles var iegādāties tikai pret recepti.

Kā lieto Aldurazyme?

Ārstēšana ar Aldurazyme ir jāuzrauga ārstam ar pieredzi MPS I vai citu iedzimtu vielmaiņas slimību

pacientu ārstēšanā. Aldurazyme jālieto slimnīcās vai klīnikās, kas aprīkotas ar reanimācijas iekārtām,

un slimniekiem pirms infūzijas var būt nepieciešamas zāles alerģiskas reakcijas profilaksei. Aldurazyme

lieto reizi nedēļā infūzijas veidā vēnā. Šīs zāles ir paredzētas ilgstošai lietošanai.

Aldurazyme

EMA/741937/2015

2. lappuse no 3

Aldurazyme darbojas?

Aldurazyme aktīvā viela laronidāze ir cilvēka fermenta α-L-iduronidāze kopija. Tā tiek iegūta ar

paņēmienu, ko sauc par ”rekombinantās DNS tehnoloģiju”— šis ferments tiek ražots šūnās, kurās

ievadīts gēns (DNS), kas padara tās spējīgas sintezēt laronidāzi. Laronidāzi izmanto kā fermenta

aizstājējterapiju; tas nozīmē, ka šādā veidā šī viela kompensē fermenta trūkumu MPS-I pacientiem.

Tas samazina MPS-I simptomus, uzlabojot pacientu dzīves kvalitāti.

Kā noritēja Aldurazyme izpēte?

Aldurazyme iedarbību salīdzināja ar placebo (fiktīvu ārstēšanu) 45 pacientiem vecumā no sešiem

gadiem, kam diagnosticēta MPS-I. Galvenais iedarbīguma rādītājs bija plaušu forsētās izelpas tilpums

(plaušu darbības rādītājs) un attālums, ko pacienti spēja noiet sešu minūšu laikā. Šos kritērijus vērtēja

pirms un pēc 26 nedēļu ārstēšanas kursa. Pēc tam pētījums turpinājās līdz pat četriem gadiem, un visi

pacienti lietoja Aldurazyme.

Aldurazyme iedarbību pētīja, apsekojot arī 20 bērnus, kas jaunāki par pieciem gadiem un kam

Aldurazyme ievadīja gadu. Pētījumā galvenokārt tika novērtēts zāļu drošums, taču noteica arī zāļu spēju

samazināt glikozaminoglikānu līmeni urīnā, kā arī aknu izmēru.

Kādas bija Aldurazyme priekšrocības šajos pētījumos?

Šajā pētījumā tika pierādīts, ka Aldurazyme pēc 26 nedēļām uzlabo gan pacientu plaušu forsētās

izelpas tilpumu, gan viņu staigātspēju. Šī iedarbība saglabājas līdz pat četriem gadiem.

Bērniem vecumā līdz pieciem gadiem Aldurazyme samazināja glikozaminoglikānu līmeni urīnā par

apmēram 60 %. Pusei ārstēto bērnu pētījuma beigās bija normāla izmēra aknas.

Kāds risks pastāv, lietojot Aldurazyme?

Visbiežāk novērotās nevēlamās Aldurazyme blakusparādības ir tieši infūzijas, nevis zāļu izraisītā

reakcija. Dažas no šīm blakusparādībām ir smagas, bet blakusparādību skaits laika gaitā samazinās.

Visbiežāk novērotās nevēlamās blakusparādības, ja Aldurazyme lieto pacienti, kas vecāki par pieciem

gadiem (vairāk nekā 1 pacientam no 10), ir galvassāpes, slikta dūša, sāpes vēderā, izsitumi, artropātija

(locītavu bojājumi), artraļģija (sāpes locītavās), muguras sāpes, sāpes ekstremitātēs (plaukstās un

pēdās), sasārtums, drudzis un reakcija infūzijas vietā. Pacientiem, kas jaunāki par pieciem gadiem,

visbiežāk novērotās blakusparādības (vairāk nekā 1 pacientam no 10) ir paaugstināts asinsspiediens,

samazināts skābekļa piesātinājums (plaušu darbības rādītājs), tahikardija (paātrināta sirdsdarbība),

drudzis un drebuļi. Pilns visu Aldurazyme izraisīto blakusparādību saraksts ir atrodams zāļu lietošanas

instrukcijā.

Gandrīz visiem pacientiem, kam ievada Aldurazyme, rodas antivielas (olbaltumvielas, kas veidojas kā

atbildes reakcija uz Aldurazyme). Pagaidām nav zināms, cik lielā mērā tās var ietekmēt zāļu

nekaitīgumu un efektivitāti.

Aldurazyme nedrīkst lietot cilvēki, kam ir izteikta alerģija pret laronidāzi vai kādu citu šo zāļu

sastāvdaļu.

Aldurazyme

EMA/741937/2015

3. lappuse no 3

Kāpēc Aldurazyme tika apstiprinātas?

Cilvēkiem paredzēto zāļu komiteja (CHMP) secināja, ka Aldurazyme ļauj efektīvi kontrolēt MPS-I

simptomus. Komiteja nolēma, ka pacientu ieguvums pārsniedz šo zāļu radīto risku, un ieteica izsniegt

Aldurazyme reģistrācijas apliecību.

Sākotnēji Aldurazyme bija reģistrētas ”izņēmuma kārtā”, jo sakarā ar šīs slimības retumu

apstiprināšanas laikā pieejamā informācija bija nepietiekama. Ņemot vērā, ka uzņēmums iesniedza

pieprasīto papildinformāciju, ”izņēmuma kārta” tika atcelta trešdien, 2015. gada 16. decembrī.

Cita informācija par Aldurazyme

Eiropas Komisija 2003. gada 10. jūnijā izsniedza Aldurazyme reģistrācijas apliecību, kas derīga visā

Eiropas Savienībā.

Pilns Aldurazyme EPAR teksts ir atrodams aģentūras tīmekļa vietnē:

ema.europa.eu/Find

medicine/Human medicines/European public assessment reports Plašāka informācija par ārstēšanu ar

Aldurazyme pieejama zāļu lietošanas instrukcijā (kas arī ir EPAR daļa) vai sazinoties ar ārstu vai

farmaceitu.

Šo kopsavilkumu pēdējo reizi atjaunināja 11.2015.

Pacienta informācijas brošūra

B. LIETOŠANAS INSTRUKCIJA

Lietošanas instrukcija: informācija lietotājam

Aldurazyme 100 V/ml koncentrāts infūziju šķīduma pagatavošanai

Laronidase

Pirms zāļu lietošanas uzmanīgi izlasiet visu instrukciju, jo tā satur Jums svarīgu informāciju.

Saglabājiet šo instrukciju! Iespējams, ka vēlāk to vajadzēs pārlasīt.

Ja Jums rodas jebkādi jautājumi, vaicājiet ārstam vai farmaceitam.

Šīs zāles ir parakstītas tikai Jums. Nedodiet tās citiem. Tās var nodarīt ļaunumu pat tad, ja šiem

cilvēkiem ir līdzīgas slimības pazīmes.

Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu vai farmaceitu Tas attiecas arī

uz iespējamām blakusparādībām, kas nav minētas šajā instrukcijā. Skatīt 4. punktu.

Šajā instrukcijā varat uzzināt:

Kas ir Aldurazyme un kādam nolūkam to lieto

Kas Jums jāzina pirms Aldurazyme lietošanas

Kā lietot Aldurazyme

Iespējamās blakusparādības

Kā uzglabāt Aldurazyme

Iepakojuma saturs un cita informācija

1.

Kas ir Aldurazyme un kādam nolūkam to lieto

Aldurazyme ir paredzēts MPS I (mukoposlisaharidoze I tips) pacientu ārstēšanai. Tas ir paredzēts

neneiroloģisko simptomu ārstēšanai.

MPS I pacientiem pilnībā vai daļēji trūkst enzīms α-L-iduronidāze, kas organismā šķeļ īpašas vielas

(glikozaminoglikānus). Tā rezultātā šīs vielas organismā nesašķeļas un netiek izvadītas, kā tam būtu

jānotiek. Tās uzkrājas dažādos organisma audos un izraisa MPS I raksturīgos simptomus.

Aldurazyme ir īpašs mākslīgi radīts enzīms – laronidāze. Tas var aizvietot pie MPS I organismā

trūkstošo enzīmu.

2.

Kas Jums jāzina pirms Aldurazyme lietošanas

Jums nedrīkst ievadīt Aldurazyme šādos gadījumos

Ja Jums ir alerģija pret laronidāzi vai kādu citu (6. punktā minēto) šo zāļu sastāvdaļu.

Brīdinājumi un piesardzība lietošanā

Pirms Aldurazyme lietošanas konsultējieties ar ārstu. Ja Jūs ārstēšanā saņemat Aldurazyme, Jums var

rasties ar zāļu ievadīšanu saistītas reakcijas. Ar zāļu ievadīšanu saistītas reakcijas ir visas zāļu

ievadīšanas gaitā vai līdz zāļu ievadīšanas dienas beigām radušās blakusparādības (skatīt 4. punktā

"Iespējamās blakusparādības"). Dažas reakcijas var būt smagas. Ja Jums rodas šādas reakcijas

,

nekavējoties vērsieties pie sava ārsta.

Ja rodas šādas reakcijas, Aldurazyme lietošana nekavējoties jāpārtrauc un jāuzsāk atbilstoša ārstēšana.

Šīs reakcijas var būt īpaši smagas, ja Jums pirms tam jau ir bijusi MPS I izraisīta augšējo elpceļu

obstrukcija.

Jums var izrakstīt papildus zāles, piemēram, prethistamīna līdzekļus un paracetamolu, lai palīdzētu

novērst alerģiska tipa reakcijas.

Citas zāles un Aldurazyme

Ja lietojat zāles, kas satur hlorohīnu vai prokaīnu, informējiet savu ārstu, jo pastāv risks, ka

Aldurazyme iedarbība pavājināsies.

Pastāstiet ārstam vai farmaceitam par visām zālēm, kuras lietojat, pēdējā laikā esat lietojis vai varētu

lietot.

Grūtniecība, barošana ar krūti un fertilitāte

Nav pietiekamas pieredzes par Aldurazyme lietošanu grūtniecēm. Jums nedrīkst ievadīt Aldurazyme

grūtniecības laikā, ja vien nav absolūtas nepieciešamības.

Nav zināms, vai Aldurazyme nokļūst mātes pienā. Aldurazyme lietošanas laikā ieteicams pārtraukt

zīdīšanu.

Nav pieejama informācija par Aldurazyme ietekmi uz fertilitāti.

Ja Jūs esat grūtniece vai barojat bērnu ar krūti, ja domājat, ka Jums varētu būt grūtniecība vai plānojat

grūtniecību, pirms šo zāļu lietošanas konsultējieties ar ārstu vai farmaceitu.

Transportlīdzekļu vadīšana un mehānismu apkalpošana

Nav veikti pētījumi, lai novērtētu ietekmi uz spēju vadīt transportlīdzekļus un apkalpot mehānismus.

Aldurazyme satur nātriju

Viens flakons šo zāļu satur 1,29 mmol nātrija. Tas jāņem vērā pacientiem, kas ievēro diētu ar

samazinātu nātrija saturu.

3.

Kā lietot Aldurazyme

Lietošanas norādījumi – atšķaidīšana un ievadīšana

Koncentrāts infūziju šķīduma pagatavošanai pirms ievadīšanas jāatšķaida, un tas paredzēts

intravenozai lietošanai (skatīt informācijā veselības aprūpes speciālistiem). Aldurazyme ievadīšanai

jānotiek attiecīgā ārstniecības iestādē, kurā atrodas vajadzības gadījumā lietošanai gatava reanimācijas

aparatūra.

Deva

Ieteicamā Aldurazyme lietošanas shēma ir 100 V/kg ķermeņa masas lietota kā intravenoza infūzija

vienu reizi nedēļā. Sākotnējo infūzijas devu – 2 V/kg/h, ja pacients to panes, pakāpeniski var palielināt

ik pēc piecpadsmit minūtēm līdz maksimālajai devai 43 V/kg/h. Kopējā zāļu deva jāievada apmēram

3-4 stundu laikā.

Vienmēr lietojiet šīs zāles tieši tā, kā ārsts Jums teicis. Neskaidrību gadījumā vaicājiet ārstam.

Ja izlaižat Aldurazyme infūziju

Ja ir izlaista viena Aldurazyme infūzija, sazinieties ar savu ārstu.

Ja Jums tiek ievadīts vairāk Aldurazyme nekā noteikts

Nav neviena ziņojuma par Aldurazyme pārdozēšanas gadījumu.

Ja Jums ir kādi jautājumi par šo zāļu lietošanu, jautājiet ārstam vai farmaceitam.

4.

Iespējamās blakusparādības

Tāpat kā visas zāles, šīs zāles var izraisīt blakusparādības, kaut arī ne visiem tās izpaužas.

Blakusparādības galvenokārt tika novērotas zāļu lietošanas laikā vai drīz pēc tās (ar zāļu ievadīšanu

saistītās blakusparādības). Ja Jums rodas kāda no šīm reakcijām,

nekavējoties konsultējieties ar

ārstu

. Jo ilgāk pacienti lietoja Aldurazyme, jo mazāks kļuva blakusparādību skaits. Lielākā daļa no

šīm blakusparādībām bija vieglas vai vidēji smagas. Tomēr pacientiem ir novērota smaga sistēmiska

alerģiska reakcija (anafilaktiska reakcija) Aldurazyme infūzijas laikā vai 3 stundu laikā pēc tās. Daži

no šādas smagas alerģiskas reakcijas simptomiem bija dzīvībai bīstami un ietvēra ļoti lielas grūtības

elpot, rīkles pietūkumu, zemu asinsspiedienu un zemu skābekļa līmeni organismā. Daži pacienti,

kuriem bija MPS I smaga forma ar augšējo elpceļu un plaušu bojājumu, izjuta smagas reakcijas, tai

skaitā bronhu spazmas (elpceļu sašaurinājums), elpošanas apstāšanos un sejas pietūkumu. Bronhu

spazmu un elpošanas apstāšanās biežums nav zināms. Smaga alerģiska reakcija (anafilaktiska reakcija)

un sejas pietūkums tiek uzskatīts par bieži sastopamu un var ietekmēt līdz 1 no 10 lietotājus.

Ļoti bieži simptomi (var ietekmēt vairāk nekā 1 no 10 lietotājus), kas nebija nopietni, ietver

galvassāpes, sliktu dūšu, sāpes vēderā, izsitumus, locītavu slimības, sāpes locītavās, sāpes mugurā,

sāpes rokās un kājās, pietvīkumu, drudzi, drebuļus, paātrinātu sirdsdarbību, paaugstinātu

asinsspiedienu un reakciju infūzijas vietā.

Citas blakusparādības ir šādas:

Bieži (var ietekmēt līdz 1 no 10 lietotājus)

paaugstināta ķermeņa temperatūra

troksnis ausīs

reibonis

klepus

elpas trūkums

vemšana

caureja

kakla tūska

nātrene

nieze

matu izkrišana

auksti sviedri, pastiprināta svīšana

muskuļu sāpes

bālums

vēsas rokas un kājas

karstuma sajūta, aukstuma sajūta

nogurums

gripai līdzīgi simptomi

nemiers

Nav zināms (biežumu nevar noteikt pēc pieejamiem datiem)

zilgana ādas nokrāsa (sakarā ar zemāku skābekļa koncentrāciju asinīs)

ātra elpošana

ādas apsārtums

zāļu izplūšana injekcijas vietas apkārtējos audos, kas var izraisīt pietūkumu vai apsārtumu

roku un/vai kāju pietūkums

Ziņošana par blakusparādībām

Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu vai farmaceitu. Tas attiecas arī uz

iespējamajām blakusparādībām, kas nav minētas šajā instrukcijā. Jūs varat ziņot par blakusparādībām

arī tieši, izmantojot V pielikumā minēto nacionālās ziņošanas sistēmas kontaktinformāciju. Ziņojot par

blakusparādībām, Jūs varat palīdzēt nodrošināt daudz plašāku informāciju par šo zāļu drošumu.

5.

Kā uzglabāt Aldurazyme

Uzglabāt šīs zāles bērniem neredzamā un nepieejamā vietā.

Nelietot šīs zāles pēc derīguma termiņa beigām, kas norādīts uz marķējuma pēc „Der. līdz/EXP”.

Derīguma termiņš attiecas uz norādītā mēneša pēdējo dienu.

Neatvērti flakoni

Uzglabāt ledusskapī (2°C – 8°C).

Neizmetiet zāles kanalizācijā vai sadzīves atkritumos. Vaicājiet farmaceitam, kā izmest zāles, kuras

vairs nelietojat. Šie pasākumi palīdzēs aizsargāt apkārtējo vidi.

6.

Iepakojuma saturs un cita informācija

Ko Aldurazyme satur

- Aktīvā viela ir laronidāze. 1 ml flakona šķīduma satur 100 V laronidāzes. Katrs 5 ml flakons satur

500 V laronidāzes.

- Citas sastāvdaļas ir: nātrija hlorīds, nātrija dihidrogēnfosfāta monohidrāts, nātrija hidrogēnfosfāta

heptahidrāts, polisorbāts 80, ūdens injekcijām.

Aldurazyme ārējais izskats un iepakojums

Aldurazyme ir koncentrāts infūziju šķīduma pagatavošanai. Caurspīdīgs vai nedaudz opalescējošs

bezkrāsains vai blāvi dzeltenīgs šķīdums.

Iepakojuma lielums: kastītē ir 1, 10 vai 25 flakoni. Visi iepakojuma lielumi tirgū var nebūt pieejami.

Reģistrācijas apliecības īpašnieks un ražotājs

Reģistrācijas apliecības īpašnieks

Genzyme Europe B.V., Gooimeer 10, NL-1411 DD, Narden, Nīderlande.

Ražotājs

Genzyme Ltd., 37 Hollands Road, Haverhill, Suffolk CB9 8PU, Lielbritānija.

Lai saņemtu papildu informāciju par šīm zālēm, lūdzam sazināties ar reģistrācijas apliecības īpašnieka

vietējo pārstāvniecību:

België/Belgique/Belgien/

Luxembourg/Luxemburg

Sanofi Belgium

Tél/Tel: + 32 2 710 54 00

Lietuva

UAB „SANOFI-AVENTIS LIETUVA“

Tel. +370 5 275 5224

България

SANOFI BULGARIA EOOD

Tел: +359 (0)2 970 53 00

Magyarország

SANOFI-AVENTIS Zrt.

Tel: +36 1 505 0050

Česká republika

sanofi-aventis, s.r.o.

Tel: +420 233086 111

Malta

Sanofi-Aventis Malta Ltd

Tel: +356 21493022

Danmark

sanofi-aventis Denmark A/S

Tlf: +45 45 16 70 00

Nederland

Genzyme Europe B.V.

Tel: +31 35 699 1200

Deutschland

Sanofi-Aventis Deutschland GmbH

Tel.: 0800 04 36 996

Tel. aus dem Ausland: +49 69 305 7013

Norge

sanofi-aventis Norge AS

Tlf: + 47 67 10 71 00

Eesti

sanofi-aventis Estonia OÜ

Tel. +372 6 273 488

Österreich

sanofi-aventis GmbH

Tel: + 43 1 80 185 – 0

Ελλάδα

sanofi-aventis AEBE

Τηλ: +30 210 900 1600

Polska

sanofi-aventis Sp. z o.o.

Tel.: +48 22 280 00 00

España

sanofi-aventis, S.A.

Tel: +34 93 485 94 00

Portugal

Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda.

Tel: +351 21 35 89 400

France

sanofi-aventis France

Tél: 0 800 222 555

Appel depuis l’étranger: +33 1 57 63 23 23

România

Sanofi Romania SRL

Tel: +40 (0) 21 317 31 36

Hrvatska

sanofi-aventis Croatia d.o.o.

Tel: +385 1 600 34 00

Slovenija

sanofi-aventis d.o.o.

Tel: +386 1 560 4800

Ireland

sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI

Tel: +353 (0) 1 403 56 00

Slovenská republika

sanofi-aventis Pharma Slovakia s.r.o.

Tel.: +421 2 33 100 100

Ísland

Vistor hf.

Sími: +354 535 7000

Suomi/Finland

Sanofi Oy

Puh/Tel: + 358 201 200 300

Italia

Sanofi S.p.A.

Tel: +39 059 349 811

Sverige

Sanofi AB

Tel: +46 (0)8 634 50 00

Κύπρος

sanofi-aventis Cyprus Ltd.

Τηλ: +357 22 871600

Sanofi

Tel +44 (0)845 372 7101

Latvija

sanofi-aventis Latvia SIA

Tel: +371 67 33 24 51

Šī lietošanas instrukcija pēdējo reizi pārskatīta

Citi informācijas avoti

Sīkāka informācija par šīm zālēm ir pieejama Eiropas Zāļu aģentūras tīmekļa vietnē

http://www.ema.europa.eu. Tur ir arī saites uz citām tīmekļa vietnēm par retām slimībām un to ārstēšanu.

Šī lietošanas instrukcija ir pieejama visās ES/EEZ valodās Eiropas Zāļu aģentūras tīmekļa vietnē.

----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Tālāk sniegtā informācija paredzēta tikai veselības aprūpes speciālistiem.

Katrs Aldurazyme flakons ir paredzēts vienreizējai lietošanai. Koncentrāts infūziju šķīduma

pagatavošanai jāatšķaida ar infūzijām paredzētu nātrija hlorīda 9 mg/ml (0,9%) šķīdumu, izmantojot

aseptisku tehniku. Ieteicams atšķaidīto Aldurazyme šķīdumu ievadīt pacientiem, lietojot infūzijas

komplektu, kas ir aprīkots ar 0,2 µm caurlaides filtru.

No mikrobioloģiskās drošuma viedokļa produkts jāizlieto uzreiz. Ja tas nav tūlīt izlietots, sagatavota

šķīduma uzglabāšanas laiks nedrīkst pārsniegt 24 stundas temperatūrā 2

C - 8

C, nodrošinot, ka

atšķaidīšana notika kontrolētos un apstiprinātos aseptiskos apstākļos.

Aldurazyme nedrīkst jaukt kopā ar citām zālēm vienā infūzijā.

Sagatavošanās Aldurazyme infūzijai (jālieto aseptiskā tehnika)

Ņemot vērā konkrētā pacienta svaru, nosakiet atšķaidāmo flakonu skaitu. Vajadzīgie flakoni

jāizņem no ledusskapja apmēram 20 minūtes iepriekš, lai ļautu tiem sasniegt istabas temperatūru

(ne augstāku par 30˚C).

Pirms atšķaidīšanas vizuāli pārbaudiet katru flakonu, lai pārliecinātos, vai nav vielas daļiņu un

nav mainījusies krāsa. Caurspīdīgajam vai nedaudz zaigojošam bezkrāsainam vai blāvi

dzeltenīgajam šķīdumam jābūt bez saskatāmām vielas daļiņām. Nedrīkst lietot flakonus, kuros

var redzēt vielas daļiņas vai ir mainījusies krāsa.

Ņemot vērā konkrētā pacienta svaru, nosakiet kopējo ievadāmo infūzijas šķīduma tilpumu – vai

nu 100 ml (ja ķermeņa masa ir līdz 20 kg) vai 250 ml (ja ķermeņa masa pārsniedz 20 kg) nātrija

hlorīda 9 mg/ml (0,9%) šķīduma infūzijām.

No infūzijas maisiņa jāatvelk un jāiznīcina tāds infūzijām paredzētais nātrija hlorīda 9 mg/ml

(0,9%) šķīduma tilpums, kas līdzinās kopējam pievienojamā Aldurazyme tilpumam.

Atvelciet nepieciešamo Aldurazyme daudzumu no flakoniem un apvienojiet atvilktos tilpumus.

Pievienojiet apvienotos Aldurazyme tilpumus infūzijām paredzētam nātrija hlorīda 9 mg/ml

(0,9%) šķīdumam.

Viegli samaisiet šķīdumu infūzijai.

Pirms izmantošanas vizuāli pārbaudiet, vai šķīdums nav duļķains. Drīkst lietot vienīgi

caurspīdīgu un bezkrāsainu šķīdumu, kas nesatur redzamas vielas daļiņas.

Neizlietotās zāles vai izlietotie materiāli jāiznīcina atbilstoši vietējām prasībām.