Voncento

Eiropas Savienība - latviešu - EMA (European Medicines Agency)

Lietošanas instrukcija Lietošanas instrukcija (PIL)
13-05-2022
Produkta apraksts Produkta apraksts (SPC)
13-05-2022
Aktīvā sastāvdaļa:
Cilvēka koagulācijas VIII faktora, cilvēku von willebrand faktora
Pieejams no:
CSL Behring GmbH
ATĶ kods:
B02BD06
SNN (starptautisko nepatentēto nosaukumu):
human coagulation factor VIII / human von willebrand factor
Ārstniecības grupa:
Asins koagulācijas faktori, von Willebrand faktora un koagulācijas faktoru VIII kopā, Antihemorrhagics,
Ārstniecības joma:
Hemophilia A; von Willebrand Diseases
Ārstēšanas norādes:
Von Willebrand slimības (VWD)Profilaksei un ārstēšanai, asiņošanu vai ķirurģijas asiņošana pacientiem ar VWD, kad desmopressin (DDAVP) ārstniecības vien ir neefektīvs vai kontrindicēta. Hemofilijas A (iedzimts faktors-VIII trūkums)Profilaksei un ārstēšanai, asiņošanas pacientiem ar hemofilijas A.
Produktu pārskats:
Revision: 15
Autorizācija statuss:
Autorizēts
Autorizācija numurs:
EMEA/H/C/002493
Autorizācija datums:
2013-08-12
EMEA kods:
EMEA/H/C/002493

Dokumenti citās valodās

Lietošanas instrukcija Lietošanas instrukcija
bulgāru 13-05-2022
Produkta apraksts Produkta apraksts
bulgāru 13-05-2022
Publiskā novērtējuma ziņojums Publiskā novērtējuma ziņojums
bulgāru 16-01-2018
Lietošanas instrukcija Lietošanas instrukcija
spāņu 13-05-2022
Produkta apraksts Produkta apraksts
spāņu 13-05-2022
Lietošanas instrukcija Lietošanas instrukcija
čehu 13-05-2022
Produkta apraksts Produkta apraksts
čehu 13-05-2022
Lietošanas instrukcija Lietošanas instrukcija
dāņu 13-05-2022
Produkta apraksts Produkta apraksts
dāņu 13-05-2022
Lietošanas instrukcija Lietošanas instrukcija
vācu 13-05-2022
Produkta apraksts Produkta apraksts
vācu 13-05-2022
Lietošanas instrukcija Lietošanas instrukcija
igauņu 13-05-2022
Produkta apraksts Produkta apraksts
igauņu 13-05-2022
Lietošanas instrukcija Lietošanas instrukcija
grieķu 13-05-2022
Produkta apraksts Produkta apraksts
grieķu 13-05-2022
Lietošanas instrukcija Lietošanas instrukcija
angļu 13-05-2022
Produkta apraksts Produkta apraksts
angļu 13-05-2022
Lietošanas instrukcija Lietošanas instrukcija
franču 13-05-2022
Produkta apraksts Produkta apraksts
franču 13-05-2022
Lietošanas instrukcija Lietošanas instrukcija
itāļu 13-05-2022
Produkta apraksts Produkta apraksts
itāļu 13-05-2022
Lietošanas instrukcija Lietošanas instrukcija
lietuviešu 13-05-2022
Produkta apraksts Produkta apraksts
lietuviešu 13-05-2022
Publiskā novērtējuma ziņojums Publiskā novērtējuma ziņojums
lietuviešu 16-01-2018
Lietošanas instrukcija Lietošanas instrukcija
ungāru 13-05-2022
Produkta apraksts Produkta apraksts
ungāru 13-05-2022
Lietošanas instrukcija Lietošanas instrukcija
maltiešu 13-05-2022
Produkta apraksts Produkta apraksts
maltiešu 13-05-2022
Publiskā novērtējuma ziņojums Publiskā novērtējuma ziņojums
maltiešu 16-01-2018
Lietošanas instrukcija Lietošanas instrukcija
holandiešu 13-05-2022
Produkta apraksts Produkta apraksts
holandiešu 13-05-2022
Publiskā novērtējuma ziņojums Publiskā novērtējuma ziņojums
holandiešu 16-01-2018
Lietošanas instrukcija Lietošanas instrukcija
poļu 13-05-2022
Produkta apraksts Produkta apraksts
poļu 13-05-2022
Lietošanas instrukcija Lietošanas instrukcija
portugāļu 13-05-2022
Produkta apraksts Produkta apraksts
portugāļu 13-05-2022
Publiskā novērtējuma ziņojums Publiskā novērtējuma ziņojums
portugāļu 16-01-2018
Lietošanas instrukcija Lietošanas instrukcija
rumāņu 13-05-2022
Produkta apraksts Produkta apraksts
rumāņu 13-05-2022
Publiskā novērtējuma ziņojums Publiskā novērtējuma ziņojums
rumāņu 16-01-2018
Lietošanas instrukcija Lietošanas instrukcija
slovāku 13-05-2022
Produkta apraksts Produkta apraksts
slovāku 13-05-2022
Publiskā novērtējuma ziņojums Publiskā novērtējuma ziņojums
slovāku 16-01-2018
Lietošanas instrukcija Lietošanas instrukcija
slovēņu 13-05-2022
Produkta apraksts Produkta apraksts
slovēņu 13-05-2022
Publiskā novērtējuma ziņojums Publiskā novērtējuma ziņojums
slovēņu 16-01-2018
Lietošanas instrukcija Lietošanas instrukcija
somu 13-05-2022
Produkta apraksts Produkta apraksts
somu 13-05-2022
Lietošanas instrukcija Lietošanas instrukcija
zviedru 13-05-2022
Produkta apraksts Produkta apraksts
zviedru 13-05-2022
Lietošanas instrukcija Lietošanas instrukcija
norvēģu 13-05-2022
Produkta apraksts Produkta apraksts
norvēģu 13-05-2022
Lietošanas instrukcija Lietošanas instrukcija
īslandiešu 13-05-2022
Produkta apraksts Produkta apraksts
īslandiešu 13-05-2022
Lietošanas instrukcija Lietošanas instrukcija
horvātu 13-05-2022
Produkta apraksts Produkta apraksts
horvātu 13-05-2022
Publiskā novērtējuma ziņojums Publiskā novērtējuma ziņojums
horvātu 16-01-2018

Izlasiet visu dokumentu

B. LIETOŠANAS INSTRUKCIJA

Lietošanas instrukcija: informācija lietotājam

Voncento 250 SV FVIII/600 SV VWF (5 ml šķīdinātāja) pulveris un šķīdinātājs

injekciju/infūziju šķīduma pagatavošanai

Voncento 500 SV FVIII/1200 SV VWF (10 ml šķīdinātāja) pulveris un šķīdinātājs

injekciju/infūziju šķīduma pagatavošanai

Voncento 500 SV FVIII/1200 SV VWF (5 ml šķīdinātāja) pulveris un šķīdinātājs

injekciju/infūziju šķīduma pagatavošanai

Voncento 1000 SV FVIII/2400 SV VWF (10 ml šķīdinātāja) pulveris un šķīdinātājs

injekciju/infūziju šķīduma pagatavošanai

human coagulation factor VIII,

human von Willebrand factor

Pirms zāļu lietošanas uzmanīgi izlasiet visu instrukciju, jo tā satur Jums svarīgu informāciju.

Saglabājiet šo instrukciju! Iespējams, ka vēlāk to vajadzēs pārlasīt.

Ja Jums rodas jebkādi jautājumi, vaicājiet ārstam, medmāsai vai farmaceitam.

Šīs zāles ir parakstītas tikai Jums. Nedodiet tās citiem. Tās var nodarīt ļaunumu pat tad, ja šiem

cilvēkiem ir līdzīgas slimības pazīmes.

Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu, medmāsu vai farmaceitu. Tas

attiecas arī uz iespējamām blakusparādībām, kas nav minētas šajā instrukcijā. Skatīt 4. punktu.

Šajā instrukcijā varat uzzināt:

Kas ir Voncento un kādam nolūkam tās lieto

Kas Jums jāzina pirms Voncento lietošanas

Kā lietot Voncento

Iespējamās blakusparādības

Kā uzglabāt Voncento

Iepakojuma saturs un cita informācija

1.

Kas ir Voncento un kādam nolūkam tās lieto

Zāles ir pagatavotas no cilvēka plazmas (asins šķidrā daļa) un satur aktīvās vielas cilvēka koagulācijas

faktoru VIII (FVIII) un cilvēka Vilebranda faktoru (VWF).

Voncento lieto visu vecuma grupu pacientiem, lai novērstu vai apturētu asiņošanu, kas rodas VWF

trūkuma, ja ir Vilebranda slimība (VWD) un A hemofīlija FVIII trūkuma dēļ. Voncento lieto tikai tad,

kad ārstēšana ar citām zālēm, desmopresīnu, viena nav efektīva vai nevar tikt piemērota.

VWF un FVIII ir iesaistīts asins recēšanā. Abu faktoru trūkums nozīmē, ka asinis nesarec tik ātri kā

vajadzētu, tādēļ ir nosliece uz asiņošanu. VWF un FVIII ievadīšana īslaicīgi uzlabos asins recēšanas

mehānismus.

Tā kā Voncento satur gan FVIII, gan VWF, ir svarīgi zināt, kurš faktors Jums visvairāk nepieciešams.

Ja Jums ir A hemofīlija, ārsts Jums izrakstīs Voncento ar noteiktu FVIII vienību skaitu. Ja Jums ir

VWD, ārsts Jums izrakstīs Voncento ar noteiktu VWF vienību skaitu.

2.

Kas jāzina pirms Voncento lietošanas

Nelietojiet Voncento šādos gadījumos

Ja Jums ir alerģija pret VWF vai F-VIII, vai kādu citu (6. punktā minēto) šo zāļu sastāvdaļu.

Brīdinājumi un piesardzība lietošanā

Izsekojamība

Ļoti ieteicams katrā Voncento lietošanas reizē pierakstīt datumu, zāļu sērijas numuru un injicēto

daudzumu savā ārstēšanas dienasgrāmatā.

Pirms Voncento lietošanas konsultējieties ar ārstu, medmāsu vai farmaceitu.

Ir iespējamas alerģiskas paaugstinātas jutības reakcijas. Ja Jums parādās kāds no

paaugstinātas jutības simptomiem, nekavējoties pārtrauciet zāļu lietošanu un sazinieties

ar ārstu. Pastāstiet ārstam, ja Jums parādās agrīnas paaugstinātas jutības pazīmes. Tās ietver

nātreni, ģeneralizētus ādas izsitumus, saspīlējumu krūšukurvī, sēkšanu, asinsspiediena

pazemināšanos un anafilaksi (nopietna alerģiska reakcija, kas izraisa elpošanas grūtības vai

reiboni).

Inhibitoru (antivielu) veidošanās ir zināma komplikācija, kas var rasties ārstēšanas laikā ar

visām VIII faktora zālēm. Šie inhibitori, it īpaši lielās koncentrācijās, aptur pareizu ārstēšanas

darbību, un Jūs vai Jūsu bērns tiks rūpīgi uzraudzīts, lai noteiktu šo inhibitoru veidošanos. Ja

Jūsu vai Jūsu bērna asiņošana netiek kontrolēta ar Voncento, nekavējoties paziņojiet ārstam.

Ja jums ir teikts, ka Jums ir sirds slimība vai pastāv sirds slimības risks, informējiet savu ārstu

vai farmaceitu.

Ja Voncento ievadīšanai jums nepieciešama centrālās venozās piekļuves ierīce (CVPI), ārstam

jāapsver ar CVPI saistītas komplikācijas, to skaitā lokālas infekcijas, baktēriju nokļūšana asinīs

(bakterēmija) un asins recekļa veidošanās asinsvadā (tromboze) katetra ievietošanas vietā.

Vilebranda slimība

Ja ir zināms, ka Jums ir asins recekļu veidošanās risks, Jūs jānovēro, lai noteiktu agrīnās

trombozes (asins recēšanas) pazīmes. Ārsts Jums nozīmēs trombozes profilakses ārstēšanu.

Vīrusu drošums

Iegūstot zāles no cilvēka asinīm vai plazmas, ražotājs veic noteiktus pasākumus, lai novērstu infekciju

pārnesi uz pacientiem. Šie pasākumi ietver:

rūpīgu asins un plazmas donoru atlasi, lai izslēgtu infekcijas esamības risku,

katras plazmas porcijas un apvienoto porciju testēšanu, lai konstatētu vīrusu/infekciju pazīmes,

vīrusu inaktivācijas vai aizvākšanas darbību iekļaušanu asins vai plazmas apstrādē.

Neraugoties uz šiem pasākumiem, no cilvēka asinīm vai plazmas pagatavotu zāļu lietošana pilnībā

neizslēdz inaktivētu infekcijas aģentu pārnesi. Tas pats attiecināms arī uz vēl nezināmiem vai nesen

apzinātiem vīrusiem vai citiem infekcijas aģentiem.

Šie pasākumi ir uzskatāmi par efektīviem attiecībā uz tā sauktajiem "apvalkotiem" vīrusiem, tādiem kā

cilvēka imūndeficīta vīruss (HIV, AIDS vīruss), B hepatīta vīruss un C hepatīta vīruss (kas izraisa

aknu iekaisumu), kā arī uz "neapvalkoto" A hepatīta vīrusu (kas arī izraisa aknu iekaisumu).

Šo pasākumu efektivitāte var būt ierobežota attiecībā pret neapvalkotiem vīrusiem, tādiem kā

parvovīruss B19.

Parvovīruss B19 infekcija var būt bīstama

grūtniecēm (jo pastāv nedzimušā bērna infekcijas risks) un

personām ar novājinātu imūno sistēmu vai palielinātu sarkano asinsķermenīšu veidošanos dažu

anēmiju gadījumā (piem., sirpjveida šūnu vai hemolītiskā anēmija).

Ja Jūs regulāri/atkārtoti lietojat no cilvēka plazmas iegūtas zāles, piemēram, Voncento , ārsts var

ieteikt vakcinēties pret A un B hepatītu.

Bērni un pusaudži

Uzskaitītie brīdinājumi un piesardzības pasākumi attiecas uz bērniem un pusaudžiem.

Citas zāles un Voncento

Pastāstiet ārstam vai farmaceitam par visām zālēm, kuras lietojat pēdējā laikā, esat lietojis vai

varētu lietot.

Grūtniecība un barošana ar krūti

Ja Jūs esat grūtniece vai barojat bērnu ar krūti, ja domājat, ka Jums varētu būt grūtniecība vai

plānojat grūtniecību, pirms šo zāļu lietošanas konsultējieties ar ārstu.

Grūtniecības un barošanas ar krūti laikā Voncento būtu jālieto tikai tad, ja tas skaidri

nepieciešams.

Transportlīdzekļu vadīšana un mehānismu apkalpošana

Voncento neietekmē spēju vadīt transportlīdzekļus un apkalpot mehānismus.

Voncento satur nātriju

Iepakojumos ar 250 SV FVIII/600 SV VWF (5 ml šķīdinātāja) un 500 SV FVIII/1200 SV VWF (5 ml

šķīdinātāja): satur līdz 14,75 mg nātrija vienā flakonā (galvenā galda sāls sastāvdaļa). Tas atbilst

0,74% no ieteicamās maksimālās nātrija diennakts devas pieaugušam cilvēkam.

Iepakojumos ar 500 SV FVIII/1200 SV VWF (10 ml šķīdinātāja) un 1000 SV FVIII/2400 SV VWF

(10 ml šķīdinātāja): satur līdz 29,50 mg nātrija vienā flakonā (galvenā galda sāls sastāvdaļa). Tas

atbilst 1,48% no ieteicamās maksimālās nātrija diennakts devas pieaugušam cilvēkam.

3.

Kā lietot Voncento

Jūsu ārstēšanu jāuzrauga ārstam, kam ir pieredze asins recēšanas traucējumu ārstēšanā.

Ja ārsts uzskata, ka Jūs varētu ievadīt Voncento pats, ārsts Jums sniegs attiecīgās instrukcijas. Lietojiet

šīs zāles tieši tā, kā ārsts Jums stāstījis. Ja neesat kaut ko sapratis, pārjautājiet ārstam.

Deva

VWF un FVIII nepieciešamais lietošanas daudzums un ārstēšanas ilgums ir atkarīgs no:

slimības smaguma

asiņošanas vietas un intensitātes

klīniskā stāvokļa

ķermeņa masas

(skatīt arī punktu “Tālāk sniegtā informācija paredzēta tikai veselības aprūpes speciālistiem”).

Ja Jums ir noteikta Voncento lietošana mājās, ārsts nodrošinās, ka Jums tiek parādīts, kā veikt

injekciju un cik daudz injicēt.

Ievērojiet ārsta norādījumus.

Lietošana bērniem

pusaudžiem

Bērniem un pusaudžiem līdz < 18 gadu vecumam devas ir atkarīgas no ķermeņa masas, tādēļ, tās

nosakot, jāseko tādiem pašiem ieteikumiem kā pieaugušajiem.

Ja esat lietojis Voncento vairāk nekā noteikts

Klīniskajos pētījumos ziņots par pieciem pārdozēšanas gadījumiem. Šie ziņojumi nebija saistīti ar

blakusparādībām. Tomēr ļoti lielas pārdozēšanas gadījumā, īpaši VWD pacientiem, nevar izslēgt asins

recekļu (tromboze) rašanās risku.

Ja esat aizmirsis lietot Voncento

Ievadiet nākamo devu nekavējoties un turpiniet lietošanu ārsta noteiktajos intervālos.

Nelietojiet dubultu devu, lai aizvietotu aizmirsto devu.

Ja esat pārtraucis lietot Voncento

Nepārtrauciet Voncento lietošanu bez konsultēšanās ar ārstu.

Izšķīdināšana un lietošana

Vispārējas instrukcijas

Pulveris jāsajauc ar šķīdinātāju (šķidrumu) un aseptiski jāizvelk no flakona.

Voncento nedrīkst sajaukt ar citām zālēm, atšķaidītājiem vai šķīdinātājiem, izņemot tos, kuri

minēti 6. punktā

Šķīdumam jābūt dzidram vai mazliet duļķainam, proti, tas var vizuļot, ja skatās pret gaismu, bet

tas nedrīkst saturēt acīmredzamas daļiņas. Pēc filtrēšanas jeb izvilkšanas (skatīt turpmāk), bet

pirms lietošanas šķīdums vizuāli jāpārbauda. Nelietojiet šķīdumu, ja tas ir redzami duļķains vai

satur pārslas vai daļiņas.

Neizlietotās zāles vai izlietotie materiāli jāiznīcina atbilstoši vietējām prasībām un tā, kā

norādījis ārsts.

Izšķīdināšana

Neatverot flakonus, sasildiet Voncento pulveri un šķidrumu līdz istabas vai ķermeņa temperatūrai. To

var izdarīt, vai nu atstājot flakonus istabas temperatūrā aptuveni stundu, vai turot tos rokā dažas

minūtes.

NEPAKĻAUJIET flakonus tiešai siltuma iedarbībai. Flakonus nedrīkst sasildīt vairāk par ķermeņa

temperatūru (37ºC).

Rūpīgi noņemiet aizsargvāciņus no flakoniem un notīriet redzamos gumijas aizbāžņus ar spirtotajiem

tamponiem. Ļaujiet flakoniem nožūt pirms Mix2Vial iepakojuma (kas ietver filtra pārneses ierīci)

atvēršanas, pēc tam ievērojiet turpmāk sniegtos norādījumus.

1. Atveriet Mix2Vial iepakojumu, noņemot

vāciņu. Neizņemiet Mix2Vial no

blisteriepakojuma!

2. Novietojiet šķīdinātāja flakonu uz līdzenas,

tīras virsmas un cieši turiet flakonu. Paņemiet

Mix2Vial kopā ar blisteriepakojumu un duriet zilā

adaptera gala smaili tieši lejup cauri šķīdinātāja

flakona aizbāznim.

3. Rūpīgi noņemiet blisteriepakojumu no

Mix2Vial komplekta, pieturot aiz apmales un

velkot vertikāli augšup. Velciet nost tikai

blisteriepakojumu, nevis Mix2Vial komplektu.

4. Novietojiet zāļu flakonu uz līdzenas un

stingras virsmas. Pagrieziet šķīdinātāja flakonu

otrādāk ar piestiprinātu Mix2Vial komplektu un

duriet caurspīdīgā adaptera gala smaili tieši tieši

lejup cauri produkta flakona aizbāznim.

Šķīdinātājs automātiski ieplūdīs produkta flakonā.

5. Ar vienu roku satveriet Mix2Vial komplektu

aiz zāļu puses. Ar otru roku satveriet aiz

šķīdinātāja puses un, lai, zālēm šķīstot, neveidotos

pārmērīgas putas, uzmanīgi skrūvējot pretēji

pulksteņrādītāja virzienam, sadaliet komplektu

divās daļās. Izmetiet šķīdinātāja flakonu ar

piestiprinātu zilo Mix2Vial adapteri.

6. Lēni groziet produkta flakonu ar piestiprinātu

caurspīdīgo adapteri, līdz viela pilnībā izšķīst.

Nekratiet.

7. Ievelciet tukšajā, sterilajā šļircē gaisu. Turot

zāļu flakonu vertikāli, pievienojiet šļirci Mix2Vial

luēra slēgam, skrūvējot pulksteņrādītāja virzienā.

Injicējiet gaisu zāļu flakonā.

Izvilkšana no flakona un lietošana

8. Turot šļirces virzuli nospiestu, apgrieziet

sistēmu otrādi un ievelciet šķīdumu šļircē, lēni

atvelkot virzuli.

9. Tagad šķīdums ir pārnests šļircē, stingri turot

šļirces korpusu (ar lejupvērstu šļirces virzuli),

atvienojiet caurspīdīgo Mix2Vial adapteri no

šļirces, skrūvējot pretēji pulksteņrādītāja

virzienam.

Lietojiet ar zālēm piegādāto venipunktūras komplektu, ieduriet adatu vēnā. Ļaujiet asinīm ieplūst

atpakaļ līdz caurulītes galam. Pievienojiet šļirci venipunktūras komplekta vītņotajam slēgam.

Ieteicams lietot vienreiz lietojamas plastmasas šļirces, jo šī veida šķīdumiem ir tendence pielipt stikla

šļirču slīpētā stikla virsmām. Izšķīdinātā šķīduma injicēšanu/infūziju vēnā veiciet lēni (ar ātrumu

līdz 6 ml minūtē), ievērojot ārsta norādījumus. Uzmanieties, lai asinis neiekļūst ar zālēm piepildītajā

šļircē.

Ja nepieciešams lietot lielus Voncento tilpumus, var apvienot vairāku Voncento flakonu saturu

komerciāli pieejamā infūzijas komplektā (piem., šļirces sūknis zāļu ievadīšanai vēnā). Tomēr šādos

gadījumos sākotnēji izšķīdinātu Voncento šķīdumu nedrīkst vēl papildus atšķaidīt.

Paši pārbaudiet, vai uzreiz neparādās kādas blakusparādības. Ja Jums parādās kādas blakusparādības,

kas var būt saistītas ar Voncento ievadīšanu, injicēšana vai infūzija jāpārtrauc (skatīt arī 2. punktu).

Ja Jums ir kādi jautājumi par šo zāļu lietošanu, jautājiet ārstam vai farmaceitam.

4.

Iespējamās blakusparādības

Tāpat kā visas zāles, Voncento var izraisīt blakusparādības, kaut arī ne visiem tās izpaužas.

Lūdzu, nekavējoties sazinieties ar ārstu, ja:

pamanāt alerģisku reakciju pazīmes.

Dažos gadījumos var rasties nopietna alerģiska reakcija (anafilakse), kas rada smagus elpošanas

traucējumus, reiboni vai šoku.Alerģiskās reakcijas var ietvert šādus simptomus: uztūkusi mēle,

mute vai rīkle, elpošanas un rīšanas traucējumi, nātrene, sēkšana, dedzināšanas un durstīšanas

sajūta infūzijas vietā, drebuļi, karstuma viļņi, ādas izsitumi pa visu ķermeni, galvassāpes,

asinsspiediena pazemināšanās, nemiers, paātrināta sirdsdarbība, spiedoša sajūta krūšukurvī

(ietverot sāpes krūšukurvī un diskomfortu krūšukurvī), muguras sāpes, nogurums (letarģija),

nelabums, vemšana, tirpšana;

novērojat, ka zāles vairs neiedarbojas (asiņošana netiek apturēta).

Bērniem, kas iepriekš nav ārstēti ar VIII faktora zālēm, inhibitoru antivielas (skatīt 2. punktu)

var veidoties ļoti bieži (vairāk nekā 1 no 10 pacientiem); tomēr pacientiem, kuri iepriekš

saņēmuši ārstēšanu ar VIII faktoru (vairāk nekā 150 ārstēšanas dienu laikā), risks ir retāk

sastopams (mazāk nekā 1 no 100 pacientiem). Ja tā notiek Jūsu vai Jūsu bērna gadījumā, zāles

var pārstāt darboties pareizi, un Jums vai Jūsu bērnam var rasties pastāvīga asiņošana.

Jums var izstrādāties inhibitors (neitralizējoša antiviela) pret VWF. Šādā gadījumā VWF vairs

nedarbosies pareizi;

pamanāt ekstremitāšu perfūzijas traucējumu (piem., vēsas un bālas ekstremitātes) vai

dzīvībai svarīgu orgānu perfūzijas traucējumu (piem., stipras sāpes krūtīs) simptomus.

Pastāv asins recekļu veidošanās risks (tromboze), it īpaši pacientiem ar zināmiem riska

faktoriem (skatīt arī 2. punktu).

Šādas blakusparādības ir novērotas ļoti bieži (var skart vairāk nekā 1 no 10 cilvēkiem):

galvassāpes

Šādas blakusparādības ir novērotas bieži (var skart līdz 1 no 10 cilvēkiem):

paaugstināta ķermeņa temperatūra;

Šādas blakusparādības ir novērotas retāk (var skart līdz 1 no 100 cilvēkiem):

garšas sajūtas izmaiņas (disgeizija);

patoloģiskas izmaiņas aknu funkcionālajos testos.

Blakusparādības bērniem un pusaudžiem

Blakusparādības bērniem un pusaudžiem tiek paredzētas tādas pašas kā pieaugušajiem.

Ziņošana par blakusparādībām

Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu, farmaceitu vai medmāsu. Tas attiecas

arī uz iespējamajām blakusparādībām, kas nav minētas šajā instrukcijā. Jūs varat ziņot par

blakusparādībām arī tieši, izmantojot V pielikumā minēto nacionālās ziņošanas sistēmas

kontaktinformāciju. Ziņojot par blakusparādībām, Jūs varat palīdzēt nodrošināt daudz plašāku

informāciju par šo zāļu drošumu.

5.

Kā uzglabāt Voncento

Uzglabāt šīs zāles bērniem neredzamā un nepieejamā vietā.

Nelietot šīs zāles pēc derīguma termiņa beigām, kas norādīts uz marķējuma un kartona kārbas.

Uzglabāt temperatūrā līdz 25 °C.

Nesasaldēt.

Voncento nesatur konservantus, tāpēc sagatavotās zāles jāizlieto nekavējoties.

Ja sagatavotās zālesa netiek ievadītas uzreiz, par uzglabāšanas laiku un apstākļiem līdz

lietošanai ir atbildīgs lietotājs.

Uzglabāt oriģinālā iepakojumā, lai pasargātu no gaismas.

Neizmest zāles kanalizācijā vai sadzīves atkritumos. Vaicājiet farmaceitam, kā izmest zāles,

kuras vairs nelietojat. Šie pasākumi palīdzēs aizsargāt apkārtējo vidi.

6.

Iepakojuma saturs un cita informācija

Ko Voncento satur

Aktīvā viela ir:

250 SV FVIII un 600 SV VWF katrā flakonā; pēc izšķīdināšanas 5 ml ūdens injekcijām satur aptuveni

50 SV/ml FVIII un 120 SV/ml VWF.

500 SV FVIII un 1200 SV VWF katrā flakonā; pēc izšķīdināšanas 10 ml ūdens injekcijām satur

aptuveni 50 SV/ml FVIII un 120 SV/ml VWF.

500 SV FVIII un 1200 SV VWF katrā flakonā; pēc izšķīdināšanas 5 ml ūdens injekcijām satur

aptuveni 100 SV/ml FVIII un 240 SV/ml VWF.

1000 SV FVIII un 2400 SV VWF katrā flakonā; pēc izšķīdināšanas 10 ml ūdens injekcijām satur

aptuveni 100 SV/ml FVIII un 240 SV/ml VWF.

Sīkāku informāciju skatīt sadaļā “Tālāk sniegtā informācija paredzēta tikai veselības aprūpes

speciālistiem”.

Citas sastāvdaļas ir:

kalcija hlorīds, cilvēka albumīns, nātrija hlorīds, nātrija citrāts, saharoze, trometamols.

Skatīt 2. sadaļu “Voncento satur nātriju”.

Šķīdinātājs: ūdens injekcijām

Voncento ārējais izskats un iepakojums

Voncento tiek piegādāts kā balts pulveris un šķīdinātājs injekciju/infūziju šķīduma pagatavošanai.

Pagatavotam šķīdumam jābūt dzidram vai mazliet opalescējošam, proti, tas var vizuļot, ja skatās pret

gaismu, bet tas nedrīkst saturēt acīmredzamas daļiņas.

Pulvera primārais iepakojums un šķīdinātāja flakons sastāv no stikla flakona ar gumijas aizbāzni,

plastmasas disku un alumīnija vāciņu.

Iepakojumi

Viens iepakojums ar 250 SV/600 SV vai 500 SV/1200 SV satur:

- 1 flakonu ar pulveri

- 1 flakonu ar 5 ml ūdens injekcijām

- 1 filtra pārneses ierīci 20/20

- Viens iekšējais iepakojums satur:

1 vienreizlietojamu 10 ml šļirci

1 venipunktūras komplektu

2 spirtotus tamponus

1 nesterilu plāksteri

Viens iepakojums ar 500 SV/1200 SV vai 1000 SV/2400 SV satur:

- 1 flakonu ar pulveri

- 1 flakonu ar 10 ml ūdens injekcijām

- 1 filtra pārneses ierīci 20/20

- Viens iekšējais iepakojums satur:

1 vienreizlietojamu 10 ml šļirci

1 venipunktūras komplektu

2 spirtotus tamponus

1 nesterilu plāksteri

Visi iepakojuma lielumi tirgū var nebūt pieejami.

Reģistrācijas apliecības īpašnieks un ražotājs

CSL Behring GmbH

Emil-von-Behring-Straße 76

35041 Marburg

Vācija

Lai saņemtu papildu informāciju par šīm zālēm, lūdzam sazināties ar reģistrācijas apliecības īpašnieka

vietējo pārstāvniecību:

België/Belgique/Belgien

CSL Behring NV

Tél/Tel: +32 15 28 89 20

Lietuva

CentralPharma Communications UAB

Tel: +370 5 243 0444

България

МагнаФарм България

Тел: +359 2 810 3949

Luxembourg/Luxemburg

CSL Behring NV

Tél/Tel: +32 15 28 89 20 (BE)

Česká republika

CSL Behring s.r.o.

Tel: + 420 702 137 233

Magyarország

CSL Behring Kft.

Tel.: +36 1 213 4290

Danmark

CSL Behring AB

Tel: +46 8 544 966 70

Malta

AM Mangion Ltd.

Tel: +356 2397 6333

Deutschland

CSL Behring GmbH

Tel: +49 69 30584437

Nederland

CSL Behring BV

Tel: + 31 85 111 96 00

Eesti

CentralPharma Communications OÜ

Tel: +3726015540

Norge

CSL Behring AB

Tlf: +46 8 544 966 70

Ελλάδα

CSL Behring ΕΠΕ

Österreich

CSL Behring GmbH

Τηλ: +30 210 7255 660

Tel: +43 1 80101 2463

España

CSL Behring S.A.

Tel: +34 933 67 1870

Polska

CSL Behring sp. z o.o.

Tel: +48 22 213 22 65

France

CSL Behring S.A.

Tél: + 33 –(0)-1 53 58 54 00

Portugal

CSL Behring Lda

Tel: +351 21 782 62 30

Hrvatska

PharmaSwiss d.o.o.

Tel: +385 (1) 631-1833

România

Prisum International Trading srl

Tel: +40 21 322 0171

Ireland

CSL Behring GmbH

Tel: +49 69 30517254

Slovenija

NEOX s.r.o.-podružnica v Sloveniji

Tel:+ 386 41 42 0002

Ísland

CSL Behring AB

Sími: +46 8 544 966 70

Slovenská republika

CSL Behring s.r.o.

Tel: +421 911 653 862

Italia

CSL Behring S.p.A.

Tel: +39 02 34964 200

Suomi/Finland

CSL Behring AB

Puh/Tel: +46 8 544 966 70

Κύπρος

CSL Behring ΕΠΕ

Τηλ: +30 210 7255 660

Sverige

CSL Behring AB

Tel: +46 8 544 966 70

Latvija

CentralPharma Communications SIA

Tel: +371 6 7450497

United Kingdom (Northern Ireland)

CSL Behring GmbH

Tel: +49 69 30517254 (DE)

Šī lietošanas instrukcija pēdējo reizi pārskatīta

Sīkāku informāciju par šīm zālēm varat atrast Eiropas Zāļu aģentūras tīmekļa vietnē:

http://www.ema.europa.eu.

----------------------------------------------------------------------------------------------------------

Tālāk sniegtā informācija paredzēta tikai veselības aprūpes speciālistiem:

Devas

Vilebranda slimība

Svarīgi ir aprēķināt devu, pamatojoties uz norādīto VWF:RCo SV skaitu. Vispārīgi 1 SV/kg

VWF:RCo palielina cirkulējošā VWF:RCo līmeni par 0,02 SV/ml (2 %).

Izlasiet visu dokumentu

I PIELIKUMS

ZĀĻU APRAKSTS

1.

ZĀĻU NOSAUKUMS

Voncento 250 SV FVIII/600 SV VWF (5 ml šķīdinātāja) pulveris un šķīdinātājs injekciju/infūziju

šķīduma pagatavošanai

Voncento 500 SV FVIII/1200 SV VWF (10 ml šķīdinātāja) pulveris un šķīdinātājs injekciju/infūziju

šķīduma pagatavošanai

Voncento 500 SV FVIII/1200 SV VWF (5 ml šķīdinātāja) pulveris un šķīdinātājs injekciju/infūziju

šķīduma pagatavošanai

Voncento 1000 SV FVIII/2400 SV VWF (10 ml šķīdinātāja) pulveris un šķīdinātājs injekciju/infūziju

šķīduma pagatavošanai

2.

KVALITATĪVAIS UN KVANTITATĪVAIS SASTĀVS

Voncento 250 SV FVIII/600 IU VWF pulveris un šķīdinātājs injekciju/infūziju šķīduma pagatavošanai

Viens flakons pulvera nomināli satur:

250 SV* cilvēka koagulācijas faktora VIII** (human coagulation factor VIII**) (FVIII).

600 SV*** cilvēka Vilebranda faktora** (human von Willebrand factor** ) (VWF)

Pēc izšķīdināšanas 5 ml iepakojumā esošajā ūdenī injekcijām šķīdums satur 50 SV/ml F-VIII un 120

SV/ml VWF.

Voncento 500 SV FVIII/1200 SV VWF pulveris un šķīdinātājs injekciju/infūziju šķīduma

pagatavošanai

Viens flakons pulvera nomināli satur:

500 SV* cilvēka koagulācijas faktora VIII** (human coagulation factor VIII**) (FVIII).

1200 SV*** cilvēka Vilebranda faktora** (human von Willebrand factor**) (VWF).

Pēc izšķīdināšanas 10 ml iepakojumā esošajā ūdenī injekcijām šķīdums satur 50 SV/ml F-VIII un 120

SV/ml VWF.

Voncento 500 SV FVIII/1200 SV VWF pulveris un šķīdinātājs injekciju/infūziju šķīduma

pagatavošanai

Viens flakons pulvera nomināli satur:

500 SV* cilvēka koagulācijas faktora VIII** (human coagulation factor VIII**) (FVIII).

1200 SV*** cilvēka Vilebranda faktora** (human von Willebrand factor**) (VWF).

Pēc izšķīdināšanas 5 ml iepakojumā esošajā ūdenī injekcijām šķīdums satur 100 SV/ml F-VIII un 240

SV/ml VWF.

Voncento 1000 SV FVIII/2400 SV VWF pulveris un šķīdinātājs injekciju/infūziju šķīduma

pagatavošanai

Viens flakons pulvera nomināli satur:

1000 SV* cilvēka koagulācijas faktora VIII** (human coagulation factor VIII**) (FVIII).

2400 SV*** cilvēka Vilebranda faktora** (human von Willebrand factor**) (VWF).

FVIII iedarbības stiprumu (SV) nosaka, lietojot Eiropas farmakopejas hromogenitātes testu.

Voncento FVIII specifiskā aktivitāte pirms stabilizētāja pievienošanas ir aptuveni 70 SV FVIII/mg

proteīna.

izgatavots no cilvēku donoru plazmas

VWF aktivitāti nosaka, piemērojot PVO apstiprināto VWF standartu. Voncento VWF specifiskā

aktivitāte pirms stabilizētāja pievienošanas ir aptuveni 100 SV VWF/mg proteīna.

Pēc izšķīdināšanas 10 ml iepakojumā esošajā ūdenī injekcijām šķīdums satur 100 SV/ml F-VIII un

240 SV/ml VWF.

Palīgviela ar zināmu iedarbību:

Voncento sastāvā ir aptuveni 128,2 mmol/l (2,95 mg/ml) nātrija.

Pilnu palīgvielu sarakstu skatīt 6.1. apakšpunktā.

3.

ZĀĻU FORMA

Pulveris un šķīdinātājs injekciju/infūziju šķīduma pagatavošanai.

Balts pulveris un dzidrs, bezkrāsains šķīdinātājs injekciju/infūziju šķīduma pagatavošanai.

4.

KLĪNISKĀ INFORMĀCIJA

4.1.

Terapeitiskās indikācijas

Voncento var lietot visu vecumu pacientiem.

Vilebranda slimība (VWD)

Asiņošanas profilakse un ārstēšana vai ar ķirurģiskam operācijām saistītas asiņošanas ārstēšana

pacientiem ar VWD, ja ārstēšana tikai ar desmopresīnu (DDAVP) vienu pašu nav efektīva vai ir

kontrindicēta.

A hemofīlija (iedzimts FVIII deficīts)

Asiņošanas profilakse un ārstēšana A hemofīlijas pacientiem.

4.2.

Devas un lietošanas veids

VWD un A hemofīlijas ārstēšana jāuzrauga ārstam, kuram ir pieredze hemostatisko traucējumu

ārstēšanā.

Lēmums par zāļu lietošanu mājās attiecībā uz pacientiem ar VWD un A hemofīliju jāpieņem

ārstējošam ārstam, nodrošinot, ka tiek veikta pienācīga apmācība un regulāras pārbaudes.

FVIII:C un VWF:RCo attiecība flakonā ir aptuveni 1:2,4.

Ārstēšanas novērošana

Ārstēšanas kursa laikā ieteicams pienācīgi noteikt faktora VIII līmeni, lai izvēlētos ievadāmo devu un

atkārtotu infūziju biežumu. Pacientu reakcija uz faktoru VIII var individuāli atšķirties, demonstrējot

atšķirīgus pusperiodus un atjaunošanās līmeni. Devu, pamatojoties uz ķermeņa masu, nepieciešams

koriģēt pacientiem ar nepietiekamu ķermeņa masu vai palielinātu ķermeņa masu. Sevišķi lielu

ķirurģisko operāciju gadījumos obligāti jāveic precīza aizstājterapijas novērošana, analizējot

koagulācijas spējas (plazmas faktora VIII aktivitāti).

Devas

Vilebranda slimība

Svarīgi ir aprēķināt devu, pamatojoties uz norādīto VWF:RCo SV skaitu. Vispārīgi 1 SV/kg

VWF:RCo palielina cirkulējošā VWF:RCo līmeni par 0,02 SV/ml (2 %).

Jāsasniedz VWF:RCo līmenis > 0,6 SV/ml (60 %) un FVIII:C līmenis > 0,4 SV/ml (40 %).

Ārstēšana pēc pieprasījuma

Lai sasniegtu hemostāzi, parasti iesaka lietot 40 - 80 SV/kg Vilebranda faktora (VWF:RCo), kas

atbilst 20 - 40 SV FVIII:C/kg ķermeņa masas (ĶM).

Sākotnēji var būt nepieciešama 80 SV/kg VWF:RCo deva, īpaši 3. tipa VWD pacientiem, kuriem

adekvāta līmeņa uzturēšanai var būt nepieciešamas lielākas devas nekā citu VWD tipu pacientiem.

Asiņošanas profilakse ķirurģisku operāciju gadījumā

Lai novērstu pārmērīgu asiņošanu operācijas laikā vai pēc tās, lietošana jāsāk

1 - 2 stundas pirms operācijas sākšanas.

Atbilstoša deva jāievada atkārtoti ik pēc 12 - 24 stundām. Ārstēšanas deva un ilgums ir atkarīgs no

pacienta klīniskā stāvokļa, asiņošanas veida un smaguma, kā arī VWF:RCo un FVIII:C līmeņa.

Lietojot FVIII saturošu VWF produktu, ārstējošam ārstam jāapzinās, ka ilgstoša lietošana var izraisīt

pārmērīgu FVIII:C paaugstināšanos. Pēc 24 - 48 stundu ārstēšanas, lai izvairītos no pārmērīgas

FVIII:C paaugstināšanās, samaziniet devas un/vai pagariniet intervālu starp devām, vai jāapsver tāda

VWF produkta lietošana, kurš satur mazāku FVIII koncentrāciju (skatīt 5.2. apakšpunktu).

Profilaktiskā ārstēšana

Pacientiem ar VWD ilglaicīgai profilaksei jāapsver VWF:RCo deva 25 - 40 SV/kg ķermeņa masas 1

līdz 3 reizes nedēļā. Pacientiem ar kuņģa - zarnu trakta asiņošanu vai menorāģiju var būt nepieciešami

īsāki devas intervāli vai lielākas devas. Ārstēšanas deva un ilgums ir atkarīgs no pacienta klīniskā

stāvokļa, kā arī VWF:RCo un FVIII:C līmeņa plazmā.

VWD pediatriskā populācija

Asiņošanas ārstēšana

Parasti pediatriskās populācijas pacientiem asiņošanas ārstēšanai iesaka lietot 40 - 80 SV/kg

Vilebranda faktora (VWF:RCo), kas atbilst 20 - 40 SV FVIII:C/kg ķermeņa masas (ĶM).

Profilaktiskā ārstēšana

Pacienti vecumā no 12 līdz 18 gadiem: dozēšanas ieteikumi ir tādi paši kā pieaugušajiem.

Pacienti vecumā līdz 12 gadiem: pamatojoties uz klīnisko pētījumu, kurā pediatrijas pacientiem

vecumā līdz 12 gadiem konstatēja zemāku VWF iedarbības līmeni, jāapsver profilaktiskā deva 40 - 80

SV VWF:RCo/kg ķermeņa masas 1 līdz 3 reizes nedēļā (skatīt 5.2. apakšpunktu). Ārstēšanas deva un

ilgums ir atkarīgs no pacienta klīniskā stāvokļa, kā arī VWF:RCo un FVIII:C līmeņa plazmā.

A tipa hemofīlija

Svarīgi ir aprēķināt devu, pamatojoties uz norādīto FVIII:C SV skaitu. Aizstājterapijas devas un

ilgums ir atkarīgs no VIII fakatora deficīta smaguma, asiņošanas vietas un intensitātes, un pacienta

klīniskā stāvokļa.

Lietoto VIII faktora vienību skaitu izsaka Starptautiskajās vienībās (SV), kuras atbilst jaunākajam

PVO koncentrācijas standartam attiecībā uz VIII faktora produktiem. VIII faktora aktivitāti plazmā

izsaka procentos (attiecībā pret normālu cilvēka plazmu) vai starptautiskās vienībās (attiecībā pret

Starptautisko VIII_faktora plazmā standartu).

1 SV VIII faktora aktivitāte atbilst VIII faktora daudzumam 1 ml normālas cilvēka plazmas.

Ārstēšana pēc pieprasījuma

Nepieciešamās VIII faktora devas aprēķināšana balstās uz empīriskiem datiem, ka 1 starptautiskā

vienība (SV) VIII faktora uz kg ķermeņa masas paaugstina VIII faktora aktivitāti plazmā par aptuveni

2% normālas aktivitātes (in vivo atšķaidījumā 2 SV/dl). Nepieciešamās devas nosaka pēc šādas

formulas:

Nepieciešamās vienības = ķermeņa masa [kg] x vēlamā VIII faktora paaugstināšana [% vai SV/dl] x

0,5.

Ievadāmais daudzums un ievadīšanas biežums ikreiz jānosaka atbilstoši individuālajam

iedarbīgumam.

VIII faktora aktivitāte nedrīkst pazemināties zem norādītā aktivitātes līmeņa plazmā (% no normālā

SV/dl) attiecīgajā periodā šādu hemorāģijas notikumu gadījumos. Turpmāko tabulu var izmantot,

nosakot devas asiņošanas un ķirurģisko operāciju gadījumos:

Asiņošanas pakāpe/Ķirurģiskās

procedūras veids

Nepieciešamais VIII

faktora līmenis (% vai

SV/dl)

Devu lietošanas biežums

(stundās)/Ārstēšanas ilgums

(dienās)

Asiņošana

Agrīna hemartroze, asiņošana

muskuļos vai mutes dobumā

20 - 40

Atkārtot infūziju ik pēc 12 -

24 stundām vismaz 1 dienu,

līdz asiņošana, par kuru

liecina sāpes, izbeidzas vai ir

panākta sadzīšana.

Plašāka hemartroze, asiņošana

muskuļos vai hematoma

30 - 60

Atkārtot infūziju ik pēc

12 - 24 stundām 3 - 4 dienas

vai ilgāk, līdz izzūd sāpes vai

akūta nespēja.

Dzīvību apdraudošas

asiņošanas

60 - 100

Atkārtot infūziju ik pēc

8 - 24 stundām, līdz

apdraudējums ir novērsts.

Ķirurģiska procedūra

Neliela ķirurģiska procedūra,

ietverot zobu raušanu

30 - 60

Atkārtot infūziju ik pēc 24

stundām vismaz 1 dienu, līdz

panākta sadzīšana.

Liela ķirurģiska procedūra

80 - 100

(pirms un

pēc operācijas)

Atkārtot infūziju ik pēc

8 - 24 stundām, līdz brūce

normāli sadzīst, pēc tam

turpināt ārstēšanu vēl vismaz

7 dienas, lai uzturētu VIII

faktora aktivitāti 30 % - 60 %

(SV/dl) līmenī.

Profilaktiskā ārstēšana

Pacientiem ar smagu A hemofīliju ilglaicīgai profilaksei parastā VIII faktora deva ir 20 līdz 40 SV uz

kg ķermeņa masas 2 līdz 3 dienu periodā. Dažos gadījumos, īpaši jaunākiem pacientiem, var būt

nepieciešami īsāki devas ievadīšanas intervāli vai lielākas devas.

Pediatriskā A tipa hemofīlijas populācija

Bērniem un pusaudžiem vecumā līdz 18 gadiem ar A hemofīliju devas nosaka, pamatojoties uz

ķermeņa masu, tādēļ vispārīgi tā noteikta, pamatojoties uz tiem pašiem ieteikumiem kā pieaugušajiem.

Dažos gadījumos var būt nepieciešami īsāki devas ievadīšanas intervāli vai lielākas devas. Ievadīšanas

biežums vienmēr jānosaka tā, lai katrā gadījumā sasniegtu klīnisko iedarbīgumu.

Pašreiz pieejamie dati ir aprakstīti 4.8. un 5.2. apakšpunktā.

Vecāki cilvēki

Gados vecākiem pacientiem devu pielāgošana nav nepieciešama.

Lietošanas veids

Intravenozai lietošanai.

Norādījumi par zāļu atšķaidīšanu pirms to lietošanas ir aprakstīti 6.6. apakšpunktā. Atšķaidītais

preparāts jāievada lēnas intravenozas injekcijas/infūzijas veidā pacientam pieņemamā ātrumā.

Injekcijas/infūzijas ātrums nedrīkst pārsniegt 6 ml minūtē. Jānovēro pacienta tūlītējā reakcija. Ja

reakcija rodas, tā var būt saistīta ar Voncento ievadīšanu, injekcijas ātrums jāsamazina vai ievadīšana

jāpārtrauc atkarībā no pacienta klīniskā stāvokļa (skatīt arī 4.4. apakšpunktu).

4.3.

Kontrindikācijas

Paaugstināta jutība pret aktīvo vielu vai jebkuru no 6.1. apakšpunktā uzskaitītajām palīgvielām.

4.4.

Īpaši brīdinājumi un piesardzība lietošanā

Izsekojamība

Ļoti ieteicams katru reizi, ievadot Voncento pacientam, pierakstīt zāļu nosaukumu un sērijas numuru,

lai saglabātu saikni starp pacientu un zāļu sēriju.

Paaugstināta jutība

Ir iespējamas alerģiskas paaugstinātas jutības reakcijas. Ja parādās paaugstinātas jutības simptomi,

pacientiem jāiesaka nekavējoties pārtraukt šo zāļu lietošanu un sazināties ar savu ārstu. Pacients

jāinformē par paaugstinātas jutības agrīnajām pazīmēm, kas ietver nātreni, vispārējus izsitumus,

spiedošu sajūtu krūtīs, sēkšanu, hipotensiju un anafilaksi. Šoka gadījumā jāpiemēro jaunākie

medicīnas standarti šoka ārstēšanai.

Vīrusu drošums

Lai novērstu infekciju rašanos, ko izraisa no cilvēka asinīm vai plazmas gatavotu zāļu lietošana,

standarta pasākumi ietver donoru atlasi, individuāli nodoto asiņu un apkopotas plazmas skrīningu, lai

noteiktu infekcijai specifiskos marķierus, kā arī efektīvas ražošanas procesa darbības vīrusu

inaktivācijai/likvidēšanai. Neraugoties uz šiem pasākumiem, no cilvēka asinīm vai plazmas

pagatavotu zāļu lietošana pilnībā neizslēdz infekciju izraisītāju pārnešanas iespēju.. Tas pats attiecas

arī uz nezināmu vai nesen radušos vīrusu un citu patogēnu gadījumiem.

Šie pasākumi ir uzskatāmi par efektīviem attiecībā uz apvalkotiem vīrusiem, tādiem kā cilvēka

imūndeficīta vīruss (HIV), B hepatīta vīruss (HBV) un C hepatīta vīruss (HCV), kā arī uz

"neapvalkoto" A hepatīta vīrusu (HAV).

Šo pasākumu efektivitāte var būt ierobežota attiecībā pret neapvalkotiem vīrusiem, tādiem kā

parvovīruss B19.

Parvovīrusa B19 infekcija var būt bīstama grūtniecēm (augļa infekcija) un personām ar imūndeficītu

vai paaugstinātu eritropoēzi (piem., hemolītisko anēmiju).

Pacientiem, kuri regulāri/atkārtoti lieto no cilvēka plazmas izdalītu VIII/VWF faktoru saturošas zāles,

jāapsver piemērota vakcinācija (A un B hepatīts).

Vilebranda slimība

Pastāv trombotisku notikumu rašanās risks, īpaši pacientiem ar zināmiem klīniskiem vai laboratoriski

nosakāmiem riska faktoriem. Tādēļ jānovēro, vai riska grupas pacientiem neparādās agrīnas trombozes

pazīmes. Atbilstoši aktuālākajiem ieteikumiem jāveic profilakses pasākumi pret vēnu trombemboliju.

Ja tiek lietotas VWF zāles, kas satur FVIII, ārstējošam ārstam jāzina, ka ilgstoša ārstēšana var izraisīt

pārmērīgu FVIII:C paaugstināšanos. Jānovēro pacienti, kuri lieto VWF zāles, kas satur FVIII, lai

novērstu noturīgi paaugstinātu FVIII:C līmeni plazmā, jo tas var radīt trombotisku notikumu risku,

jāapsver arī antitrombotisku pasākumu veikšana (skatīt arī 5.2. apakšpunktu).

Pacientiem ar VWD, īpaši 3. tipa slimību, var izstrādāties neitralizējošas antivielas (inhibitori) pret

VWF. Ja paredzētā VWF:RCo aktivitāte plazmā netiek sasniegta vai asiņošana nav kontrolējama ar

piemērotu devu, jāveic tests, kurā nosaka, vai pacientam ir VWF inhibitori. Pacientiem ar augstu

inhibitoru līmeni ārstēšana var būt ne tikai neefektīva, bet arī izraisīt anafilaktoīdas reakcijas, tādēļ

jāapsver citi ārstēšanas veidi.

A tipa hemofīlija

Inhibitori

Neitralizējošu antivielu (inhibitoru) veidošanās pret VIII faktoru ir labi zināma A hemofīlijas pacientu

ārstēšanas komplikācija. Šie inhibitori parasti ir IgG imūnglobulīni, kas darbojas pret VIII faktora

prokoagulanta aktivitāti un kuru daudzums tiek izteikts Betesda vienībās (BV) mililitrā plazmas,

izmantojot modificētu testu. Inhibitoru veidošanās risks ir savstarpēji saistīts ar slimības smagumu, kā

arī ar VIII faktora iedarbību, šis risks ir vislielākais pirmajās 50 terapijas dienās, bet turpina pastāvēt

visu dzīvi, kaut arī šis risks ir retāk sastopams.

Inhibitoru veidošanās klīniskā nozīmība ir atkarīga no inhibitora titra, jo zema titra inhibitori rada

mazāku nepietiekamas klīniskās atbildes reakcijas risku nekā augsta titra inhibitori.

Kopumā visiem ar VIII asinsreces faktora produktu ārstētajiem pacientiem uzmanīgi jākontrolē

inhibitoru veidošanās, izmantojot atbilstošu klīnisko novērošanu un laboratoriskos testus. Ja netiek

sasniegts gaidītais VIII asinsreces faktora aktivitātes līmenis plazmā vai ja asiņošanu nav iespējams

kontrolēt ar atbilstošu VIII faktora devu, jāpārbauda VIII asinsreces faktora inhibitoru klātbūtne.

Pacientiem ar augstu inhibitoru līmeni VIII faktora terapija var nebūt efektīva un, iespējams, būs

jāapsver citas ārstēšanas iespējas. Šādu pacientu ārstēšana jāvada ārstiem, kam ir pieredze hemofīlijas

ārstēšanā un ārstēšanā VIII faktora inhibitoru veidošanās gadījumā.

Kardiovaskulārie notikumi

Pacientiem ar pastāvošiem kardiovaskulāriem riska faktoriem aizstājterapija ar FVIII var palielināt ar

kardiovaskulāro notikunu risku.

Ar katetru saistītas komplikācijas

Ja nepieciešama centrālās venozās piekļuves ierīce (CVPI), jāapsver ar CVPI saistītas komplikācijas,

to skaitā lokālas infekcijas, bakterēmija un katetra vietas tromboze.

Nātrija saturs

Iepakojumi ar 250 SV FVIII/600 SV VWF (5 ml šķīdinātāja) un 500 SV FVIII/1200 VWF SV (5 ml

šķīdinātāja): satur līdz 14,75 mg (0,64 mmol) nātrija vienā flakonā, kas atbilst 0,74% no PVO

rekomendētās maksimālās 2 g nātrija diennakts devas pieaugušam cilvēkam.

Iepakojumi ar 500 SV FVIII/1200 SV VWF (10 ml šķīdinātāja) un 1000 SV FVIII/2400 VWF SV

(10 ml šķīdinātāja): satur līdz 29,50 mg (1,28 mmol) nātrija vienā flakonā, kas atbilst 1,48% no PVO

rekomendētās maksimālās 2 g nātrija diennakts devas pieaugušam cilvēkam.

Pediatriskā populācija

Uzskaitītie brīdinājumi un piesardzības pasākumi attiecas gan uz pieaugušajiem, gan bērniem.

4.5.

Mijiedarbība ar citām zālēm un citi mijiedarbības veidi

Nav pētīta mijiedarbība starp VWF un F-VIII, un citām zālēm.

4.6.

Fertilitāte, grūtniecība un barošana ar krūti

Pētījumi ar dzīvniekiem, lietojot Voncento, nav veikti.

Vilebranda slimība

Nav pieredzes šo zāļu lietošanā sievietēm grūtniecības periodā vai krūts barošanas periodā. Sievietēm,

kurām ir VWF deficīts, grūtniecības periodā vai periodā, kad baro ar krūti, Voncento būtu jālieto tikai

tad, ja tam ir skaidras indikācijas, ievērojot to, ka dzemdības palielina asiņošanas epizožu risku šīm

pacientēm.

A tipa hemofīlija

Tā kā sievietēm A hemofīlija ir reti, nav pieredzes tās ārstēšanai grūtniecības periodā un periodā, kad

baro ar krūti.

Tādēļ grūtniecības periodā un periodā, kad baro ar krūti, Voncento būtu jālieto tikai tad, ja ir skaidras

indikācijas.

Fertilitāte

Nav datu par ietekmi uz fertilitāti.

4.7.

Ietekme uz spēju vadīt transportlīdzekļus un apkalpot mehānismus

Voncento neietekmē spēju vadīt transportlīdzekļus un apkalpot mehānismus.

4.8.

Nevēlamas blakusparādības

Drošuma profila kopsavilkums

Ārstēšanas ar Voncento laikā var rasties šādas nevēlamas reakcijas: paaugstināta jutība vai alerģiskas

reakcijas, tromboembolijas gadījumi, drudzis, galvassāpes, disgeizija un aknu funkcionālo rādītāju

novirzes. Turklāt pacientiem var izstrādāties inhibitori pret FVIII un VWF.

Nevēlamo blakusparādību saraksts tabulas veidā

Turpmākajā tabulā minētās nevēlamās reakcijas atbilstoši MedDRA orgānu sistēmu klasifikācijai.

Biežuma vērtēšanā tika lietotas šādas biežuma iedalījuma standarta kategorijas: ļoti bieži(≥ 1/10);

bieži(≥1/100 līdz <1/10); retāk (≥1/1 000 līdz <1/100); reti (≥1/10 000 līdz <1/1 000); ļoti reti (<1/10

000); nav zināmi (biežumu nevar noteikt pēc pieejamiem datiem).

Katrā biežuma sadaļā nevēlamās reakcijas ir norādītas, sākot no augstākās līdz zemākajai nopietnības

pakāpei.

MedDRA orgānu sistēmu

standarta klase

Nevēlamas reakcijas*

Biežums

Asins un limfātiskās sistēmas

traucējumi

VIII faktora nomākšana

VWF inhibīcija

Retāk (IeĀP)**

Ļoti bieži (IeNP)**

Nav zināmi***

Imūnās sistēmas traucējumi

Paaugstināta jutība (ieskaitot

tahikardiju, sāpes krūškurvī,

diskomforta sajūtu krūškurvī un

muguras sāpes)

Bieži

Nervu sistēmas traucējumi

Disgeizija (garšas sajūtas

traucējumi)

Retāk

Asinsvadu sistēmas traucējumi

Trombembolijas gadījumi

Retāk

Vispārēji traucējumi un

reakcijas ievadīšanas vietā

Drudzis

Galvassāpes

Bieži

Ļoti bieži

Izmeklējumi

Patoloģiskas novirzes aknu

funkcionālajos testos

Retāk

* Nevēlamās blakusparādības, kas saistītas ar Voncento ievadīšanu

** Biežums ir balstīts uz FVIII produktu pētījumiem, kuros tika iekļauti pacienti ar smagu A

hemofīliju. IeĀP = iepriekš ārstēti pacienti, IeNP = iepriekš neārstēti pacienti.

*** Novērotas pēcreģistrācijas uzraudzības periodā; nav novērotas klīniskajos pētījumos.

Atsevišķu nevēlamo blakusparādību apraksts

Paaugstināta jutība (alerģiskas reakcijas

Ir novērota paaugstināta jutība jeb alerģiskas reakcijas (var ietvert angioedēmu, dedzināšanas un

durstīšanas sajūtu infūzijas vietā, drebuļus, karstuma viļņus, ģeneralizētu nātreni, galvassāpes, nātreni,

hipotensiju, letarģiju, nelabumu, nemieru, tahikardiju, spiedošu sajūtu krūšukurvī (ietverot sāpes un

diskomforta sajūtu krūšukurvī), muguras sāpes, tirpšanu, vemšanu, sēkšanu), un dažos gadījumos tā

var progresēt par smagu anafilaksi (ietverot šoku).

FVIII inhibīcija

A hemofīlijas pacientiem, kuri tiek ārstēti ar VIII faktoru, tostarp Voncento, var veidoties

neitralizējošas antivielas (inhibitori). Ja šādi inhibitori veidojas, tie var izpausties kā nepietiekama

klīniskā atbildes reakcija. Šādos gadījumos ieteicams sazināties ar specializētu hemofīlijas centru.

VWF inhibīcija

Pacientiem ar VWD, īpaši ar 3. tipa slimību, var izstrādāties neitralizējošas antivielas (inhibitori) pret

VWF. Ja šādi inhibitori izveidojas, šis stāvoklis izpaudīsies kā neadekvāta klīniskā reakcija. Šādas

antivielas nogulsnējas, un tas var notikt vienlaikus ar anafilaktiskām reakcijām. Tādēļ, ja pacientam ir

anafilaktiska reakcija, jānosaka, vai viņam ir inhibitori. Visos šajos gadījumos ieteicams sazināties ar

specializētu hemofilijas centru.

Trombembolijas notikumi

VWD pacientiem ir trombotisku notikumu rašanās risks, īpaši pacientiem ar zināmiem klīniskiem vai

laboratoriski nosakāmiem riska faktoriem. Pacientiem, kuri lieto FVIII saturošas VWD zāles, noturīgi

paaugstināts plazmas FVIII:C līmenis var palielināt trombembolijas gadījumu risku (skatīt arī 4.4.

apakšpunktu).

Par drošumu attiecībā uz pārnēsājamiem infekcijas aģentiem skatīt 4.4. apakšpunktā.

Pediatriskā populācija

Izlasiet visu dokumentu

30 Churchill Place

Canary Wharf

London E14 5EU

United Kingdom

An agency of the European Union

Telephone

+44 (0)20 3660 6000

Facsimile

+44 (0)20 3660 5555

Send a question via our website

www.ema.europa.eu/contact

© European Medicines Agency, 2017. Reproduction is authorised provided the source is acknowledged.

EMA/654233/2017

EMEA/H/C/02493

EPAR kopsavilkums plašākai sabiedrībai

Voncento

cilvēka koagulācijas VIII faktors / cilvēka Villebranda faktors

Šis ir Eiropas Publiskā novērtējuma ziņojuma (EPAR) kopsavilkums par Voncento. Tajā ir paskaidrots,

kā aģentūra ir vērtējusi šīs zāles, lai ieteiktu to reģistrāciju Eiropas Savienībā un sniegtu lietošanas

nosacījumus. Tas nav paredzēts kā praktiski ieteikumi par Voncento lietošanu.

Lai saņemtu praktisku informāciju par Voncento lietošanu, pacientiem jāizlasa zāļu lietošanas

instrukcija vai jāsazinās ar ārstu vai farmaceitu.

Kas ir Voncento un kāpēc tās lieto?

Voncento ir zāles, ko lieto, lai ārstētu un novērstu asiņošanu pacientiem ar Villebranda slimību

(iedzimtu asinsreces traucējumu, ko izraisa Villebranda faktora trūkums), ja citas zāles desmopresīns

nav efektīvas vai pacients tās nedrīkst lietot. Tās arī lieto, lai ārstētu un novērstu asiņošanu pacientiem

ar A hemofiliju (iedzimtu asinsreces traucējumu, ko izraisa VIII faktora trūkums). To sastāvā ir divas

aktīvās vielas — cilvēka koagulācijas VIII faktors un cilvēka Villebranda faktors.

Kā lieto Voncento?

Voncento var iegādāties tikai pret recepti, un ārstēšanu drīkst sākt tikai ārsts ar pieredzi asiņošanas

ārstēšanā.

Voncento ir pieejamas kā pulveris un šķīdinātājs, ko sajauc injekciju vai infūziju šķīduma

pagatavošanai (ievadīšanai vēnā pa pilienam). Voncento lēnām injicē vai ievada infūzijas veidā vēnā.

Ja injicēšanas vai infūzijas laikā parādās blakusparādības, zāles ir jāievada lēnāk vai to ievadīšana ir

jāpārtrauc. Ārstēšanas deva un ilgums ir atkarīgs no tā, vai Voncento lieto asiņošanas ārstēšanai vai

profilaksei, vai arī operācijas laikā un vai tās lieto pacientiem ar A hemofiliju vai Villebranda slimību.

Ārstēšanas deva un ilgums ir atkarīgs arī no pacienta VIII faktora līmeņa, slimības smaguma pakāpes,

asiņošanas apjoma un vietas, kā arī no pacienta stāvokļa un ķermeņa svara.

Voncento

EMA/654233/2017

Page 2/3

Pacienti vai viņu aprūpētāji zāles var injicēt vai ievadīt infūzijas veidā paši mājās, ja ārstējošais ārsts

to uzskata par piemērotu un ja viņi ir pienācīgi apmācīti. Sīkāku informāciju skatīt zāļu lietošanas

instrukcijā.

Voncento darbojas?

Voncento sastāvā esošās aktīvās vielas ir cilvēka koagulācijas VIII faktors un cilvēka Villebranda

faktors (vielas, kas palīdz asinīm sarecēt). Pacientiem ar A hemofiliju nav pietiekams VIII faktora

līmenis, savukārt Villebranda slimības pacientiem nav pietiekams Villebranda faktora līmenis. Tas rada

asinsreces problēmas, kā rezultātā asiņo locītavas, muskuļi vai iekšējie orgāni. Voncento lieto, lai

aizstātu iztrūkstošos koagulācijas faktorus, ļaujot uz laiku kontrolēt asiņošanas traucējumus.

Kādas bija Voncento priekšrocības šajos pētījumos?

Voncento tika pētītas vienā pamatpētījumā ar 22 pacientiem (tostarp pusaudžiem), kuriem bija smaga

Villebranda slimības forma, un tajā novērtēja zāļu iedarbību neķirurģiskas asiņošanas epizožu

apturēšanā vai novērtēja tās kā profilaktisku līdzekli. Pētījumā Voncento netika salīdzinātas ar citu

terapiju. Pacienti iepriekš tika ārstēti ar desmopresīnu vai ar Villebranda faktoru un pētījuma pirmajā

daļā saņēma Voncento 12 mēnešus. Voncento efektivitāte asiņošanas apturēšanā tika mērīta,

izmantojot vērtēšanas skalu. Voncento ietekme tika novērtēta kā izcila aptuveni 92 % (371 no 405)

asiņošanas epizožu gadījumu un kā laba aptuveni 7 % (27 no 405) asiņošanas epizožu gadījumu.

Otrajā pētījuma daļā, kas ilga vēl 12 mēnešus, pētīja Voncento spēju novērst asiņošanas epizodes

8 pacientiem, kuri bija saņēmuši Voncento pirmajā pētījuma daļā. Šīs pētījuma daļas rezultāti liecināja,

ka vidējais asiņošanas epizožu skaits pacientiem, kuri saņem profilaktisku terapiju, tika samazināts no

18–82 epizodēm gada laikā pirms profilaktiskās terapijas uzsākšanas līdz 1–6 epizodēm.

Ieguvumi no Voncento asiņošanas epizožu profilaksē un ārstēšanā A hemofilijas slimniekiem tika

parādīti pētījumā ar 81 pacientu, kurus iepriekš ārstēja ar cilvēka koagulācijas VIII faktoru. Šajā

pētījumā asiņošanas ārstēšanā Voncento rezultāti bija teicami 60 % (396 no 656) asiņošanas epizožu

gadījumu un labi 36 % (236 no 656) asiņošanas epizožu gadījumu. Līdzīgi rezultāti tika uzrādīti,

izmantojot Voncento profilakses nolūkos. No pētījuma laikā veiktajām 37 operācijām, no kurām 12 bija

sarežģītas, asins zudums bija lielāks nekā paredzēts tikai vienā gadījumā. Kopumā pieciem pacientiem,

kuriem visiem tika veikta sarežģīta ceļgala operācija, bija vajadzīga asins pārliešana.

Kāds risks pastāv, lietojot Voncento?

Visbiežākā Voncento blakusparādība (kas var rasties vairāk nekā 1 no 10 cilvēkiem) ir galvassāpes.

Citas bieži sastopamas blakusparādības (kas var rasties līdz 1 no 10 cilvēkiem) ir paaugstinātas jutības

(alerģiskas) reakcijas un drudzis. Reti sastopamas blakusparādības (kas var rasties 1 līdz 10 cilvēkiem

no 1000) ir trombu veidošanās asinsvados, garšas traucējumi un patoloģiski aknu darbības testu

rezultāti.

Dažiem pacientiem var attīstīties inhibitori (antivielas) pret VIII faktoru vai Villebranda faktoru, kas var

pārtraukt zāļu iedarbību, kā rezultātā zūd asiņošanas kontrole.

Pilnu visu blakusparādību un ierobežojumu sarakstu, lietojot Voncento, skatīt zāļu lietošanas

instrukcijā.

Voncento

EMA/654233/2017

Page 3/3

Kāpēc Voncento tika apstiprinātas?

Aģentūra nolēma, ka ieguvums, lietojot Voncento, pārsniedz šo zāļu radīto risku, un ieteica apstiprināt

šīs zāles lietošanai ES. Aģentūra norādīja, ka Voncento izrādījās efektīvas asiņošanas ārstēšanā un

profilaksē pacientiem ar A hemofiliju, kā arī pacientiem ar Villebranda slimību. Voncento arī bija

efektīvas ar ķirurģiskām operācijām saistītas asiņošanas profilaksē un ārstēšanā. Zāļu blakusparādības

parasti bija vieglas līdz mērenas un tika uzskatītas par tipiskām šāda veida zālēm.

Kas tiek darīts, lai garantētu drošu un efektīvu Voncento lietošanu?

Zāļu aprakstā un lietošanas instrukcijā tika ietverti ieteikumi un piesardzības pasākumi, kas jāievēro

veselības aprūpes speciālistiem un pacientiem, lai garantētu drošu un efektīvu Voncento lietošanu.

Cita informācija par Voncento

Eiropas Komisija 2013. gada 12. augustā izsniedza Voncento reģistrācijas apliecību, kas derīga visā

Eiropas Savienībā.

Pilns Voncento EPAR teksts ir atrodams aģentūras tīmekļa vietnē:

ema.europa.eu/Find

medicine/Human medicines/European public assessment reports. Lai saņemtu sīkāku informāciju par

ārstēšanu ar Voncento, izlasiet zāļu lietošanas instrukciju (kas arī ir EPAR daļa) vai sazinieties ar ārstu

vai farmaceitu.

Šo kopsavilkumu pēdējo reizi atjaunināja 10.2017.

Līdzīgi produkti

Meklēt brīdinājumus, kas saistīti ar šo produktu

Skatīt dokumentu vēsturi

Kopīgojiet šo informāciju