Vihuma

Eiropas Savienība - latviešu - EMA (European Medicines Agency)

Nopērc to tagad

Lietošanas instrukcija Lietošanas instrukcija (PIL)

09-09-2020

Produkta apraksts Produkta apraksts (SPC)

09-09-2020

Aktīvā sastāvdaļa:
simoctocog alfa
Pieejams no:
Octapharma AB
ATĶ kods:
B02BD02
SNN (starptautisko nepatentēto nosaukumu):
simoctocog alfa
Ārstniecības grupa:
Antihemorrhagics,
Ārstniecības joma:
A hemofīlija
Ārstēšanas norādes:
Asiņošanas ārstēšana un profilakse pacientiem ar hemofiliju A (iedzimtais VIII faktora deficīts). Vihuma var izmantot visās vecuma grupās.
Produktu pārskats:
Revision: 4
Autorizācija statuss:
Autorizēts
Autorizācija numurs:
EMEA/H/C/004459
Autorizācija datums:
2017-02-13
EMEA kods:
EMEA/H/C/004459

Dokumenti citās valodās

Lietošanas instrukcija Lietošanas instrukcija - bulgāru

09-09-2020

Produkta apraksts Produkta apraksts - bulgāru

09-09-2020

Publiskā novērtējuma ziņojums Publiskā novērtējuma ziņojums - bulgāru

15-01-2019

Lietošanas instrukcija Lietošanas instrukcija - spāņu

09-09-2020

Produkta apraksts Produkta apraksts - spāņu

09-09-2020

Publiskā novērtējuma ziņojums Publiskā novērtējuma ziņojums - spāņu

15-01-2019

Lietošanas instrukcija Lietošanas instrukcija - čehu

09-09-2020

Produkta apraksts Produkta apraksts - čehu

09-09-2020

Lietošanas instrukcija Lietošanas instrukcija - dāņu

09-09-2020

Produkta apraksts Produkta apraksts - dāņu

09-09-2020

Publiskā novērtējuma ziņojums Publiskā novērtējuma ziņojums - dāņu

15-01-2019

Lietošanas instrukcija Lietošanas instrukcija - vācu

09-09-2020

Produkta apraksts Produkta apraksts - vācu

09-09-2020

Lietošanas instrukcija Lietošanas instrukcija - igauņu

09-09-2020

Produkta apraksts Produkta apraksts - igauņu

09-09-2020

Publiskā novērtējuma ziņojums Publiskā novērtējuma ziņojums - igauņu

15-01-2019

Lietošanas instrukcija Lietošanas instrukcija - grieķu

09-09-2020

Produkta apraksts Produkta apraksts - grieķu

09-09-2020

Publiskā novērtējuma ziņojums Publiskā novērtējuma ziņojums - grieķu

15-01-2019

Lietošanas instrukcija Lietošanas instrukcija - angļu

09-09-2020

Produkta apraksts Produkta apraksts - angļu

09-09-2020

Publiskā novērtējuma ziņojums Publiskā novērtējuma ziņojums - angļu

15-01-2019

Lietošanas instrukcija Lietošanas instrukcija - franču

09-09-2020

Produkta apraksts Produkta apraksts - franču

09-09-2020

Publiskā novērtējuma ziņojums Publiskā novērtējuma ziņojums - franču

15-01-2019

Lietošanas instrukcija Lietošanas instrukcija - itāļu

09-09-2020

Produkta apraksts Produkta apraksts - itāļu

09-09-2020

Publiskā novērtējuma ziņojums Publiskā novērtējuma ziņojums - itāļu

15-01-2019

Lietošanas instrukcija Lietošanas instrukcija - lietuviešu

09-09-2020

Produkta apraksts Produkta apraksts - lietuviešu

09-09-2020

Publiskā novērtējuma ziņojums Publiskā novērtējuma ziņojums - lietuviešu

15-01-2019

Lietošanas instrukcija Lietošanas instrukcija - ungāru

09-09-2020

Produkta apraksts Produkta apraksts - ungāru

09-09-2020

Publiskā novērtējuma ziņojums Publiskā novērtējuma ziņojums - ungāru

15-01-2019

Lietošanas instrukcija Lietošanas instrukcija - maltiešu

09-09-2020

Produkta apraksts Produkta apraksts - maltiešu

09-09-2020

Publiskā novērtējuma ziņojums Publiskā novērtējuma ziņojums - maltiešu

15-01-2019

Lietošanas instrukcija Lietošanas instrukcija - holandiešu

09-09-2020

Produkta apraksts Produkta apraksts - holandiešu

09-09-2020

Publiskā novērtējuma ziņojums Publiskā novērtējuma ziņojums - holandiešu

15-01-2019

Lietošanas instrukcija Lietošanas instrukcija - poļu

09-09-2020

Produkta apraksts Produkta apraksts - poļu

09-09-2020

Lietošanas instrukcija Lietošanas instrukcija - portugāļu

09-09-2020

Produkta apraksts Produkta apraksts - portugāļu

09-09-2020

Publiskā novērtējuma ziņojums Publiskā novērtējuma ziņojums - portugāļu

15-01-2019

Lietošanas instrukcija Lietošanas instrukcija - rumāņu

09-09-2020

Produkta apraksts Produkta apraksts - rumāņu

09-09-2020

Publiskā novērtējuma ziņojums Publiskā novērtējuma ziņojums - rumāņu

15-01-2019

Lietošanas instrukcija Lietošanas instrukcija - slovāku

09-09-2020

Produkta apraksts Produkta apraksts - slovāku

09-09-2020

Publiskā novērtējuma ziņojums Publiskā novērtējuma ziņojums - slovāku

15-01-2019

Lietošanas instrukcija Lietošanas instrukcija - slovēņu

09-09-2020

Produkta apraksts Produkta apraksts - slovēņu

09-09-2020

Publiskā novērtējuma ziņojums Publiskā novērtējuma ziņojums - slovēņu

15-01-2019

Lietošanas instrukcija Lietošanas instrukcija - somu

09-09-2020

Produkta apraksts Produkta apraksts - somu

09-09-2020

Lietošanas instrukcija Lietošanas instrukcija - zviedru

09-09-2020

Produkta apraksts Produkta apraksts - zviedru

09-09-2020

Publiskā novērtējuma ziņojums Publiskā novērtējuma ziņojums - zviedru

15-01-2019

Lietošanas instrukcija Lietošanas instrukcija - norvēģu bukmols

09-09-2020

Produkta apraksts Produkta apraksts - norvēģu bukmols

09-09-2020

Lietošanas instrukcija Lietošanas instrukcija - īslandiešu

09-09-2020

Produkta apraksts Produkta apraksts - īslandiešu

09-09-2020

Lietošanas instrukcija Lietošanas instrukcija - horvātu

09-09-2020

Produkta apraksts Produkta apraksts - horvātu

09-09-2020

Publiskā novērtējuma ziņojums Publiskā novērtējuma ziņojums - horvātu

15-01-2019

B. LIETOŠANAS INSTRUKCIJA

Lietošanas instrukcija: informācija lietotājam

Vihuma 250

SV

pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīdumu pagatavošanai

Vihuma 500

SV

pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīdumu pagatavošanai

Vihuma 1000

SV

pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīdumu pagatavošanai

Vihuma 2000

SV

pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīdumu pagatavošanai

Vihuma 2500

SV

pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīdumu pagatavošanai

Vihuma 3000

SV

pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīdumu pagatavošanai

Vihuma 4000

SV

pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīdumu pagatavošanai

simoctocog alfa

(rekombinants cilvēka asinsreces VIII faktors)

Šīm zālēm tiek piemērota papildu uzraudzība. Tādējādi būs iespējams ātri identificēt jaunāko

informāciju par šo zāļu drošumu. Jūs varat palīdzēt, ziņojot par jebkādām novērotajām

blakusparādībām. Par to, kā ziņot par blakusparādībām, skatīt 4. punkta beigās.

Pirms zāļu lietošanas uzmanīgi izlasiet visu instrukciju, jo tā satur Jums svarīgu informāciju.

Saglabājiet šo instrukciju! Iespējams, ka vēlāk to vajadzēs pārlasīt.

Ja Jums rodas jebkādi jautājumi, vaicājiet ārstam.

Šīs zāles ir parakstītas tikai Jums. Nedodiet tās citiem. Tās var nodarīt ļaunumu pat tad, ja šiem

cilvēkiem ir līdzīgas slimības pazīmes.

Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu. Tas attiecas arī uz iespējamām

blakusparādībām, kas nav minētas šajā instrukcijā. Skatīt 4. punktu.

Šajā instrukcijā varat uzzināt:

Kas ir Vihuma un kādam nolūkam to lieto

Kas Jums jāzina pirms Vihuma lietošanas

Kā lietot Vihuma

Iespējamās blakusparādības

Kā uzglabāt Vihuma

Iepakojuma saturs un cita informācija

1.

Kas ir Vihuma un kādam nolūkam to lieto

Vihuma satur aktīvo vielu − rekombinantu cilvēka asinsreces VIII faktoru (alfa simoktokogu).

VIII faktors ir nepieciešams, lai asinis varētu veidot recekļus, kas apturēs asiņošanu. Pacientiem ar

A hemofīliju (iedzimtu VIII faktora trūkumu) nav VIII faktora vai tas nefunkcionē pareizi.

Vihuma aizstāj trūkstošo VIII faktoru, un to lieto, lai ārstētu un novērstu asiņošanu pacientiem ar A

hemofīliju, un to var lietot visām vecuma grupām.

2.

Kas Jums jāzina pirms Vihuma lietošanas

Nelietojiet Vihuma šādos gadījumos:

ja Jums ir alerģija pret aktīvo vielu alfa simoktokogu vai kādu citu (6. punktā minēto) šo zāļu

sastāvdaļu.

Ja neesat par to pārliecināts, jautājiet ārstam.

Brīdinājumi un piesardzība lietošanā

Pirms Vihuma lietošanas konsultējieties ar ārstu.

Ir neliela iespēja, ka Jums var rasties anafilaktiska reakcija (smaga, pēkšņa alerģiska reakcija) pret

Vihuma. Jums ir jāzina alerģisku reakciju agrīnās pazīmes, kas uzskaitītas 4. punktā "Alerģiskas

reakcijas".

Ja Jums rodas kādi no šiem simptomiem, nekavējoties pārtrauciet injekciju un sazinieties ar savu ārstu.

Inhibitoru (antivielu) veidošanās ir zināma komplikācija, kas var rasties ārstēšanas laikā ar visām

VIII faktoru saturošām zālēm. Šie inhibitori, it īpaši lielās koncentrācijās, aptur pareizu ārstēšanas

iedarbību, un Jūs vai Jūsu bērns tiks rūpīgi uzraudzīts, lai noteiktu šo inhibitoru veidošanos. Ja Jūsu

vai Jūsu bērna asiņošana netiek kontrolēta ar Vihuma, nekavējoties paziņojiet ārstam.

Kardiovaskulārie notikumi

Pacientiem ar esošiem kardiovaskulārā riska faktoriem aizstājterapija ar VIII faktoru var paaugstināt

kardiovaskulāro risku.

Ar katetru saistītas komplikācijas

Ja Jums ir nepieciešamas centrālas venozās piekļuves ierīces (CVPI), ir jāņem vērā risks, ka varētu

attīstīties ar CVPI saistītas komplikācijas, ieskaitot infekcijas injekcijas vietā, baktēriju klātbūtni asinīs

un trombozi katetra ievadīšanas vietā.

Ievadot Vihuma, ir ļoti ieteicams katru reizi pierakstīt zāļu nosaukumu un sērijas numuru, lai varētu

izsekot saiknei starp Jums un zāļu sēriju.

Citas zāles un Vihuma

Pastāstiet ārstam par visām zālēm, kuras lietojat, pēdējā laikā esat lietojis vai varētu lietot.

Grūtniecība un barošana ar krūti

Ja Jūs esat grūtniece vai barojat bērnu ar krūti, ja domājat, ka Jums varētu būt grūtniecība, vai plānojat

grūtniecību, pirms šo zāļu lietošanas konsultējieties ar ārstu.

Transportlīdzekļu vadīšana un mehānismu apkalpošana

Vihuma neietekmē Jūsu spēju vadīt transportlīdzekļus un apkalpot mehānismus.

Vihuma satur nātriju

Šīs zāles satur mazāk par 1 mmol nātrija (23 mg) katrā flakonā, - būtībā tās ir “nātriju nesaturošas”.

Tomēr, ņemot vērā Jūsu ķermeņa masu un Vihuma devas, Jūs varat saņemt vairāk nekā vienu flakonu.

Tas ir jāņem vērā pacientiem ar kontrolētu nātrija diētu.

3.

Kā lietot Vihuma

Ārstēšana ar Vihuma ir jāuzsāk ārstam, kuram ir pieredze A hemofīlijas pacientu aprūpē. Vienmēr

lietojiet šīs zāles tieši tā, kā ārsts vai medmāsa Jums teicis (teikusi). Neskaidrību gadījumā vaicājiet

ārstam vai medmāsai.

Vihuma parasti injicē vēnā (intravenozi) Jūsu ārsts vai medmāsa ar pieredzi A hemofīlijas pacientu

aprūpē. Jūs vai kāds cits arī var ievadīt Vihuma injekciju, taču tikai pēc atbilstošas apmācības.

Ārsts aprēķinās Jūsu Vihuma devu (starptautiskajās vienībās = SV), ņemot vērā Jūsu stāvokli un

ķermeņa masu, kā arī to, vai zāles tiks lietotas asiņošanas profilaksei vai ārstēšanai. Tas, cik bieži

Jums vajadzēs injicēt zāles, būs atkarīgs no tā, kā Vihuma uz Jums iedarbosies. Parasti A hemofīlijas

ārstēšana ir ārstēšana mūža garumā.

Asiņošanas profilakse

Parastā Vihuma deva ir 20–40 SV uz kg ķermeņa masas, ievadot ik pēc 2–3 dienām. Tomēr dažos

gadījumos, īpaši jaunākiem pacientiem, var būt nepieciešamas biežākas injekcijas vai lielākas devas.

Asiņošanas ārstēšana

Vihuma deva tiek aprēķināta, ņemot vērā Jūsu ķermeņa masu un sasniedzamo VIII faktora līmeni.

VIII faktora mērķa līmenis būs atkarīgs no asiņošanās smaguma un vietas.

Ja Jums šķiet, ka Vihuma iedarbība ir nepietiekama, aprunājieties ar ārstu. Ārsts veiks atbilstošus

laboratoriskos izmeklējumus, lai pārliecinātos, ka Jums ir atbilstošs VIII faktora līmenis. Tas ir īpaši

svarīgi, ja Jums tiks veikta nozīmīga operācija.

Pacienti, kuriem veidojas VIII faktora inhibitori

Ja, lietojot Vihuma, plazmas VIII faktora līmenis Jūsu asinīs nav sasniedzis sagaidāmo vai, ja

asiņošana netiek atbilstoši kontrolēta, tas varētu būt VIII faktora inhibitoru veidošanās dēļ. To

pārbaudīs Jūsu ārsts. Lai kontrolētu asiņošanu, Jums var būt nepieciešama lielāka Vihuma deva vai

citas zāles. Nepalieliniet Vihuma kopējo devu, lai kontrolētu asiņošanu, nekonsultējoties ar ārstu.

Lietošana bērniem un pusaudžiem

Vihuma lietošanas veids bērniem un pusaudžiem neatšķiras no tā, ko izmanto pieaugušajiem. Tā kā

VIII faktoru saturošas zāles bērniem un pusaudžiem var būt jāievada biežāk, var būt nepieciešams

ievietot centrālo venozās piekļuves ierīci (CVPI). CVPI ir ārējs savienotājs, kas ļauj piekļūt asinsritei,

izmantojot katetru, bez injekcijas cauri ādai.

Ja esat lietojis vairāk Vihuma nekā noteikts

Par pārdozēšanas simptomiem nav ziņots. Ja esat injicējis vairāk Vihuma nekā vajadzētu, lūdzu,

informējiet savu ārstu.

Ja esat aizmirsis lietot Vihuma

Nelietojiet dubultu devu, lai aizvietotu aizmirsto devu. Nekavējoties pārejiet pie nākamās devas un

turpiniet, kā Jūsu ārsts norādījis.

Ja pārtraucat lietot Vihuma

Nepārtrauciet Vihuma lietošanu, nekonsultējoties ar ārstu.

Ja Jums ir kādi jautājumi par šo zāļu lietošanu, jautājiet ārstam.

4.

Iespējamās blakusparādības

Tāpat kā visas zāles, šīs zāles var izraisīt blakusparādības, kaut arī ne visiem tās izpaužas.

Alerģiskas reakcijas

Jums ir jāzina alerģisku reakciju agrīnās pazīmes. Ja rodas smaga, pēkšņa alerģiska (anafilaktiska)

reakcija (ļoti reti; var skart līdz 1 no 10 000 cilvēkiem), injekcija nekavējoties jāpārtrauc. Jums

nekavējoties jāsazinās ar savu ārstu, ja novērojat kādu no šādiem simptomiem:

izsitumi, nātrene, papulas, vispārēja nieze,

lūpu un mēles pietūkums,

apgrūtināta elpošana, sēkšana, spiediena sajūta krūtīs,

vispārēja slikta pašsajūta,

reibonis un samaņas zudums.

Šie simptomi var būt anafilaktiskā šoka agrīnie simptomi. Ja rodas kāds no šiem simptomiem,

nekavējoties pārtrauciet injekciju un sazinieties ar savu ārstu. Smagu simptomu gadījumā

nepieciešama tūlītēja medicīniskā palīdzība.

Ļoti biežas blakusparādības var skart vairāk nekā 1 no 10 cilvēkiem

VIII faktora inhibēšana iepriekš neārstētiem pacientiem.

Bērniem un pusaudžiem, kas iepriekš nav ārstēti ar VIII faktoru saturošām zālēm, inhibitoru antivielas

(skatīt 2. punktu) var veidoties ļoti bieži (vairāk nekā 1 no 10 pacientiem).

Tomēr pacientiem, kuri iepriekš saņēmuši ārstēšanu ar VIII faktoru (vairāk nekā 150 ārstēšanas

dienas), risks ir retāks (mazāk nekā 1 no 100 pacientiem). Ja tā notiek, Jūsu vai Jūsu bērna zāles var

pārstāt darboties pareizi, un Jums vai Jūsu bērnam var rasties pastāvīga asiņošana. Ja tā notiek, Jums

nekavējoties jāsazinās ar savu ārstu.

Biežas blakusparādības var skart līdz 1 no 10 cilvēkiem

Paagustināta jutība, drudzis.

Retākas blakusparādības var skart līdz 1 no 100 cilvēkiem

Durstīšana vai nejutīgums (parestēzija), galvassāpes, iekaisums injekcijas vietā, sāpes injekcijas vietā,

muguras sāpes, vertigo, sausa mute, reibonis, neskaidra diskomforta sajūta ķermenī, elpas trūkums,

hemorāģiskā anēmija, pozitīvs neneitralizējošo antivielu tests (IĀP).

Ziņošana par blakusparādībām

Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu. Tas attiecas arī uz iespējamajām

blakusparādībām, kas nav minētas šajā instrukcijā. Jūs varat ziņot par blakusparādībām arī tieši,

izmantojot V pielikumā minēto nacionālās ziņošanas sistēmas kontaktinformāciju. Ziņojot par

blakusparādībām, Jūs varat palīdzēt nodrošināt daudz plašāku informāciju par šo zāļu drošumu.

5.

Kā uzglabāt Vihuma

Uzglabāt šīs zāles bērniem neredzamā un nepieejamā vietā.

Nelietot šīs zāles pēc derīguma termiņa beigām, kas norādīts uz kastītes un flakona marķējuma pēc

„EXP”. Derīguma termiņš attiecas uz norādītā mēneša pēdējo dienu.

Uzglabāt ledusskapī (2°C – 8°C). Nesasaldēt. Uzglabāt flakonu oriģinālā iepakojumā, lai pasargātu no

gaismas.

Pirms šķīduma sagatavošanas Vihuma pulveri vienu laika posmu, kas nepārsniedz 1 mēnesi, drīkst

uzglabāt istabas temperatūrā (līdz 25°C).

Norādiet

uz zāļu ārējā iepakojuma datumu, no kura Vihuma

sākts uzglabāt istabas temperatūrā. Pēc uzglabāšanas istabas temperatūrā Vihuma nedrīkst ievietot

ledusskapī atkārtoti.

Lietot sagatavoto šķīdumu uzreiz pēc sagatavošanas.

Nelietojiet šīs zāles, ja pamanāt redzamas iepakojuma, īpaši šļirces un/vai flakona nodrošinājuma

bojājuma pazīmes.

Neizmetiet zāles kanalizācijā vai sadzīves atkritumos. Vaicājiet farmaceitam, kā izmest zāles, kuras

vairs nelietojat. Šie pasākumi palīdzēs aizsargāt apkārtējo vidi.

6.

Iepakojuma saturs un cita informācija

Ko Vihuma satur

Pulveris

Aktīvā viela ir rekombinants cilvēka asinsreces VIII faktors (alfa simoktokogs).

Katrs pulvera flakons satur 250, 500, 1000, 2000, 2500, 3000 vai 4000 SV alfa simoktokoga.

Katrs sagatavotais šķīdums satur aptuveni 100, 200, 400, 800, 1000, 1200 vai 1600 SV/ml alfa

simoktokoga.

Citas sastāvdaļas ir saharoze, nātrija hlorīds, kalcija hlorīda dihidrāts, arginīna hidrohlorīds,

nātrija citrāta dihidrāts un poloksamērs 188. Skatīt 2. punktu "Vihuma satur nātriju".

Šķīdinātājs

Ūdens injekcijām.

Vihuma ārējais izskats un iepakojums

Vihuma tiek piegādāts kā pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai. Tas ir balts vai

gandrīz balts pulveris stikla flakonā. Šķīdinātājs ir ūdens injekcijām stikla pilnšļircē.

Pēc sagatavošanas šķīdums ir dzidrs, bezkrāsains un nesatur svešas daļiņas.

Katrā Vihuma iepakojumā ir:

1 pulvera flakons ar 250, 500, 1000, 2000, 2500, 3000 vai 4000 SV alfa simoktokoga

1 pilnšļirce ar 2,5 ml ūdens injekcijām

1 flakona adapters

1 tauriņa adata

2 spirta tamponi

Reģistrācijas apliecības īpašnieks un ražotājs

Octapharma AB, Lars Forssells gata 23, 112 75 Stockholm, Zviedrija

Lai saņemtu papildu informāciju par šīm zālēm, lūdzam sazināties ar reģistrācijas apliecības īpašnieka

vietējo pārstāvniecību:

België/Belgique/Belgien

Biotest AG (Germany)

Tél/Tel: +49 6103 801-0

Lietuva

Biotest AG (Germany)

Tel: +49 6103 801-0

България

Biotest AG (Germany)

Teл.: +49 6103 801-0

Luxembourg/Luxemburg

Biotest AG (Germany)

Tél/Tel: +49 6103 801-0

Česká republika

Biotest AG (Germany)

Tel: +49 6103 801-0

Magyarország

Biotest AG (Germany)

Tel: +49 6103 801-0

Danmark

Biotest AG (Germany)

Tlf: +49 6103 801-0

Malta

Biotest AG (Germany)

Tel: +49 6103 801-0

Deutschland

Biotest AG (Germany)

Tel: +49 6103 801-0

Nederland

Biotest AG (Germany)

Tel: +49 6103 801-0

Eesti

Biotest AG (Germany)

Tel: +49 6103 801-0

Norge

Biotest AG (Germany)

Tlf: +49 6103 801-0

Ελλάδα

Biotest AG (Germany)

Τηλ: +49 6103 801-0

Österreich

Biotest Austria GmbH

Tel: +43 1 545 15 61-0

España

Biotest AG (Germany)

Tel: +49 6103 801-0

Polska

Biotest AG (Germany)

Tel: +49 6103 801-0

France

Biotest AG (Germany)

Tél: +49 6103 801-0

Portugal

Biotest AG (Germany)

Tel: +49 6103 801-0

Hrvatska

Biotest AG (Germany)

Tél: +49 6103 801-0

România

Biotest AG (Germany)

Tel: +49 6103 801-0

Ireland

Biotest AG (Germany)

Tel: +49 6103 801-0

Slovenija

Biotest AG (Germany)

Tel: +49 6103 801-0

Ísland

Biotest AG (Germany)

Sími: +49 6103 801-0

Slovenská republika

Biotest AG (Germany)

Tel: +49 6103 801-0

Italia

Biotest AG (Germany)

Tel: +49 6103 801-0

Suomi/Finland

Biotest AG (Germany)

Puh/Tel: +49 6103 801-0

Κύπρος

Biotest AG (Germany)

Τηλ: +49 6103 801-0

Sverige

Biotest AG (Germany)

Tel: +49 6103 801-0

Latvija

Biotest AG (Germany)

Tel: +49 6103 801-0

United Kingdom

Biotest AG (Germany)

Tel: +49 6103 801-0

Šī lietošanas instrukcija pēdējo reizi pārskatīta

Sīkāka informācija par šīm zālēm ir pieejama Eiropas Zāļu aģentūras tīmekļa vietnē

http://www.ema.europa.eu

---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Tālāk sniegtā informācija paredzēta tikai veselības aprūpes speciālistiem:

Ārstēšana pēc nepieciešamības

Ievadītajam daudzumam un ievadīšanas biežumam vienmēr jābūt orientētam uz klīnisko efektivitāti

katrā konkrētajā gadījumā.

Turpmāk norādīto asiņošanu gadījumā VIII faktora aktivitāte attiecīgajā periodā nedrīkst pazemināties

zemāk par norādīto aktivitātes līmeni plazmā (% no normas vai SV/dl). Turpmāk norādīto tabulu var

izmantot kā vadlīnijas devu noteikšanai asiņošanas epizožu un ķirurģiskās iejaukšanās gadījumos.

Asiņošanas pakāpe/

ķirurģiskās iejaukšanās veids

Nepieciešamais

VIII faktora līmenis

(%) (SV/dl)

Devu ievadīšanas biežums

(stundas)/terapijas ilgums (dienas)

Asiņošana

Agrīna hemartroze, asiņošana

muskuļos vai mutes dobumā

20–40

Atkārtojiet ik pēc 12–24 stundām.

Vismaz 1 dienu, līdz asiņošanas

epizode, par kuru liecina sāpes, ir

beigusies vai panākta dzīšana.

Plašāka hemartroze, asiņošana

muskuļos vai hematoma

30–60

Atkārtojiet infūziju ik pēc 12–24

stundām 3–4 dienas vai ilgāk, līdz

beigušās sāpes un akūta nespēja.

Dzīvībai bīstamas asiņošanas

60–100

Atkārtojiet infūziju ik pēc 8–24

stundām, līdz draudi novērsti.

Ķirurģiska iejaukšanās

Neliela operācija,

ieskaitot zoba ekstrakciju

30–60

Ik pēc 24 stundām, vismaz 1 dienu,

līdz panākta dzīšana.

Liela operācija

80–100

(pirms un pēc

operācijas)

Atkārtojiet infūziju ik pēc 8–24

stundām līdz adekvātai brūces

dzīšanai, tad turpiniet terapiju vismaz 7

nākamās dienas, lai VIII faktora

aktivitāti saglabātu 30

(SV/dl)

līmenī.

NORĀDĪJUMI SAGATAVOŠANAI UN IEVADĪŠANAI

Ļaujiet šķīdinātāja (ūdens injekcijām) šļircei un pulverim noslēgtajā flakonā sasniegt istabas

temperatūru. To var izdarīt, turot tos rokās, līdz tie kļūst tikpat silti kā Jūsu rokas. Neizmantojiet

citu metodi, lai sasildītu flakonu un pilnšļirci. Šī temperatūra ir jāsaglabā sagatavošanas laikā.

Noņemiet atvāžamu plastikāta vāciņu no pulvera flakona, lai atsegtu gumijas aizbāžņa centrālo

daļu. Nevelciet ārā pelēko aizbāzni un nenoņemiet metāla gredzenu no flakona augšas.

Noslaukiet flakona augšu ar spirta tamponu. Ļaujiet spirtam nožūt.

Atplēsiet flakona adaptera iepakojuma papīra pārklāju. Neizņemiet adapteru no iepakojuma.

Novietojiet pulvera flakonu uz līdzenas virsmas un turiet to. Paņemiet adaptera iepakojumu un

novietojiet flakona adapteru uz pulvera flakona gumijas aizbāžņa centra. Spēcīgi spiediet uz leju

adaptera iepakojumu, līdz adaptera smaile izkļūst cauri gumijas aizbāznim. Kad tas izdarīts,

adapters noklikšķ pret flakonu.

Atplēsiet pilnšļirces iepakojuma papīra pārklāju. Turiet virzuļa kātiņu aiz gala, nepieskarieties

pašam kātiņam. Virzuļa kātiņa vītņoto galu pievienojiet šķīdinātāja šļirces virzulim. Pagrieziet

virzuļa kātiņu pulksteņrādītāja virzienā, līdz jūtama neliela pretestība.

Nolauziet šķīdinātāja šļirces nodrošinājuma plastmasas uzgali, laužot pa vāciņa perforēto līniju.

Nepieskarieties vāciņa iekšpusei un šļirces galam. Ja šķīdums netiks lietots uzreiz, noslēdziet

uzpildīto šļirci ar nodrošinājuma plastmasas uzgali uzglabāšanai.

Noņemiet adaptera iepakojumu un izmetiet to.

Šķīdinātāja šļirci stingri pievienojiet flakona adapteram, pagriežot pulksteņrādītāja virzienā, līdz

jūtama pretestība.

I PIELIKUMS

ZĀĻU APRAKSTS

Šīm zālēm tiek piemērota papildu uzraudzība. Tādējādi būs iespējams ātri identificēt jaunāko

informāciju par šo zāļu drošumu. Veselības aprūpes speciālisti tiek lūgti ziņot par jebkādām

iespējamām nevēlamām blakusparādībām. Skatīt 4.8. apakšpunktu par to, kā ziņot par nevēlamām

blakusparādībām.

1.

ZĀĻU NOSAUKUMS

Vihuma 250 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai

Vihuma 500 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai

Vihuma 1000 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai

Vihuma 2000 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai

Vihuma 2500 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai

Vihuma 3000 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai

Vihuma 4000 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai

2.

KVALITATĪVAIS UN KVANTITATĪVAIS SASTĀVS

Vihuma 250 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai

Katrs flakons nomināli satur 250 SV cilvēka VIII asinsreces faktora (rDNS), alfa simoktokoga

(simoctocog alfa).

Pēc sagatavošanas Vihuma 250 SV satur apmēram 100 SV/ml cilvēka VIII asinsreces faktora (rDNS),

alfa simoktokoga.

Vihuma 500 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai

Katrs flakons nomināli satur 500 SV cilvēka VIII asinsreces faktora (rDNS), alfa simoktokoga

(simoctocog alfa).

Pēc sagatavošanas Vihuma 500 SV satur apmēram 200 SV/ml cilvēka VIII asinsreces faktora (rDNS),

alfa simoktokoga.

Vihuma 1000 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai

Katrs flakons nomināli satur 1000 SV cilvēka VIII asinsreces faktora (rDNS), alfa simoktokoga

(simoctocog alfa).

Pēc sagatavošanas Vihuma 1000 SV satur apmēram 400 SV/ml cilvēka VIII asinsreces faktora

(rDNS), alfa simoktokoga.

Vihuma 2000 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai

Katrs flakons nomināli satur 2000 SV cilvēka VIII asinsreces faktora (rDNS), alfa simoktokoga

(simoctocog alfa).

Pēc sagatavošanas Vihuma 2000 SV satur apmēram 800 SV/ml cilvēka VIII asinsreces faktora

(rDNS), alfa simoktokoga.

Vihuma 2500 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai

Katrs flakons nomināli satur 2500 SV cilvēka VIII asinsreces faktora (rDNS), alfa simoktokoga

(simoctocog alfa).

Pēc sagatavošanas Vihuma 2500 SV satur apmēram 1000 SV/ml cilvēka VIII asinsreces faktora

(rDNS), alfa simoktokoga.

Vihuma 3000 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai

Katrs flakons nomināli satur 3000 SV cilvēka VIII asinsreces faktora (rDNS), alfa simoktokoga

(simoctocog alfa).

Pēc sagatavošanas Vihuma 3000 SV satur apmēram 1200 SV/ml cilvēka VIII asinsreces faktora

(rDNS), alfa simoktokoga.

Vihuma 4000 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai

Katrs flakons nomināli satur 4000 SV cilvēka VIII asinsreces faktora (rDNS), alfa simoktokoga

(simoctocog alfa).

Pēc sagatavošanas Vihuma 4000 SV satur apmēram 1600 SV/ml cilvēka VIII asinsreces faktora

(rDNS), alfa simoktokoga.

Aktivitāti (SV) nosaka, izmantojot Eiropas Farmakopejas hromogēna testu. Vihuma specifiskā

aktivitāte ir apmēram 9500 SV/mg proteīna.

Alfa simoktokogs (cilvēka VIII asinsreces faktors (rDNS)) ir attīrīts proteīns, kas sastāv no 1440

aminoskābēm. Aminoskābju secība ir līdzīga cilvēka plazmas VIII faktora 90 + 80 kDa formai (t. i.,

bez B-domēna). Vihuma, izmantojot rekombinantas DNS tehnoloģiju, ražo ģenētiski modificētās

cilvēka embrija nieru (CEN) 293F šūnās. No dzīvniekiem vai cilvēkiem iegūts materiāls netiek

pievienots ne ražošanas procesa laikā, ne gatavajām zālēm.

Palīgviela ar zināmu iedarbību

Viens ml sagatavotā šķīduma satur 7,35 mg nātrija (18,4 mg nātrija flakonā).

Pilnu palīgvielu sarakstu skatīt 6.1. apakšpunktā.

3.

ZĀĻU FORMA

Pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīdumu pagatavošanai.

Pulveris: balts vai gandrīz balts irdens pulveris.

Šķīdinātājs: dzidrs, bezkrāsains šķidrums.

4.

KLĪNISKĀ INFORMĀCIJA

4.1.

Terapeitiskās indikācijas

Asiņošanas ārstēšana un profilakse pacientiem ar A hemofīliju (iedzimtu VIII faktora deficītu).

Vihuma var lietot visām vecuma grupām.

4.2.

Devas un lietošanas veids

Ārstēšanai jānotiek ārsta, kuram ir pieredze hemofīlijas ārstēšanā, uzraudzībā.

Ārstēšanas uzraudzība

Ārstēšanas laikā ieteicams atbilstoši noteikt VIII faktora līmeni, lai varētu piemērot lietojamo devu un

atkārtoto infūziju biežumu. Katram pacientam individuāli atbildes reakcija uz VIII faktoru var būt

dažāda, uzrādot dažādus eliminācijas pusperiodus un atšķirīgu atveseļošanos. Devu, kas aprēķināta,

pamatojoties uz ķermeņa masu, var būt jāpielāgo pacientiem, kuriem ir nepietiekama ķermeņa masa,

vai pacientiem, kuriem ir palielināta ķermeņa masa. Jo īpaši, lielo ķirurģisko procedūru gadījumā ir

nepieciešams precīzi kontrolēt aizstājterapiju, izmantojot asinsreces analīzes (plazmas VIII faktora

aktivitāte).

Izmantojot

in vitro

vienposma asins recēšanas testu, kas pamatojas uz tromboplastīna laiku (APTL),

lai noteiktu VIII faktora aktivitāti pacientu asins paraugos, plazmas VIII faktora aktivitātes rezultātus

var būtiski ietekmēt gan APTL reaģenta veids, gan testā izmantotais references standards. Turklāt var

būt būtiskas atšķirības starp testa rezultātiem, kuri iegūti, izmantojot vienposma asins recēšanas testu,

kas pamatojas uz APTL, un testa rezultātiem, kuri iegūti, izmantojot hromogēna testu saskaņā ar

Eiropas Farmakopeju. Tas ir īpaši svarīgi, mainot laboratoriju un/vai testā izmantojamos reaģentus.

Devas

Aizstājterapijas devas un ilgums ir atkarīgs no VIII faktora deficīta smaguma pakāpes, no asiņošanas

vietas un intensitātes, kā arī no pacienta klīniskā stāvokļa.

Ievadītā VIII faktora daudzums tiek izteikts starptautiskajās vienībās (SV), kas ir saistītas ar spēkā

esošajiem VIII faktora preparātiem izvirzītajiem PVO koncentrāciju standartiem. VIII faktora

aktivitāte plazmā tiek izteikta vai nu procentos (attiecībā pret normālu cilvēka plazmu), vai arī,

vēlams, starptautiskajās vienībās (salīdzinot ar VIII faktora plazmā starptautisko standartu).

Viena VIII faktora aktivitātes starptautiskā vienība (SV) atbilst VIII faktora daudzumam vienā ml

normālas cilvēka plazmas.

Ārstēšana pēc nepieciešamības

Nepieciešamās VIII faktora devas aprēķina pamatā ir empīriska atrade, ka viena VIII faktora

starptautiskā vienība (SV) uz kg ķermeņa masas palielina VIII faktora aktivitāti plazmā par apmēram

2% no normālās aktivitātes jeb 2 SV/dl. Nepieciešamā deva tiek aprēķināta, izmantojot šādu formulu:

Nepieciešamās vienības = ķermeņa masa (kg) x vēlamā VIII faktora paaugstināšanās (%) (SV/dl)

x 0,5 (SV/kg uz SV/dl)

Sagaidāmā VIII faktora paaugstināšanās (% normas) = _2 x ievadītās SV_

ķermeņa masa (kg)

Ievadāmajam daudzumam un ievadīšanas biežumam vienmēr jābūt orientētam uz klīnisko efektivitāti

katrā konkrētajā gadījumā.

Turpmāk norādīto asiņošanu gadījumā VIII faktora aktivitāte attiecīgajā periodā nedrīkst pazemināties

zemāk par norādīto aktivitātes līmeni plazmā (% no normas jeb SV/dl). Turpmāk norādīto tabulu var

izmantot kā vadlīnijas devu noteikšanai asiņošanas epizožu un ķirurģiskās iejaukšanās gadījumos.

Asiņošanas pakāpe/

ķirurģiskās iejaukšanās veids

Nepieciešamais

VIII faktora līmenis

(%) (SV/dl)

Devu ievadīšanas biežums (stundas)/

terapijas ilgums (dienas)

Asiņošana

Agrīna hemartroze, asiņošana

muskuļos vai mutes dobumā

20–40

Atkārtojiet ik pēc 12–24 stundām.

Vismaz 1 dienu, līdz asiņošanas

epizode, par kuru liecina sāpes, ir

beigusies vai panākta dzīšana.

Plašāka hemartroze, asiņošana

muskuļos vai hematoma

30–60

Atkārtojiet infūziju ik pēc 12–24

stundām 3–4 dienas vai ilgāk, līdz

beigušās sāpes un akūta nespēja.

Dzīvībai bīstamas asiņošanas

60–100

Atkārtojiet infūziju ik pēc 8–24

stundām, līdz draudi novērsti.

Ķirurģiska iejaukšanās

Neliela operācija,

ieskaitot zoba ekstrakciju

30–60

Ik pēc 24 stundām, vismaz 1 dienu,

līdz panākta dzīšana.

Liela operācija

80–100

(pirms un pēc

operācijas)

Atkārtojiet infūziju ik pēc 8–24

stundām līdz adekvātai brūces

dzīšanai, tad turpiniet terapiju vismaz 7

nākamās dienas, lai VIII faktora

aktivitāti saglabātu 30

(SV/dl)

līmenī.

Profilakse

Ilgstošai asiņošanas profilaksei pacientiem ar smagu A hemofīliju VIII faktora parastās devas ir 20–

40 SV uz kg ķermeņa masas ik pēc 2–3 dienām. Režīmu var pielāgot, pamatojoties uz pacienta

atbildes reakciju.

Dažos gadījumos, īpaši jaunākiem pacientiem, var būt nepieciešami īsāki dozēšanas intervāli vai

lielākas devas.

Pediatriskā populācija

Devas pieaugušajiem un bērniem un pusaudžiem ir tādas pašas, tomēr bērniem un pusaudžiem var būt

nepieciešami īsāki devu ievadīšanas intervāli vai lielākas devas. Pašlaik pieejamie dati aprakstīti 4.8.,

5.1. un 5.2. apakšpunktā.

Lietošanas veids

Vihuma ir paredzēta intravenozai lietošanai.

Ieteicams ievadīt ne vairāk par 4 ml minūtē.

Ieteikumus par zāļu sagatavošanu pirms lietošanas skatīt 6.6. apakšpunktā.

4.3.

Kontrindikācijas

Paaugstināta jutība pret aktīvo vielu vai jebkuru no 6.1. apakšpunktā uzskaitītajām palīgvielām.

4.4.

Īpaši brīdinājumi un piesardzība lietošanā

Izsekojamība

Lai uzlabotu bioloģisko zāļu izsekojamību, ir skaidri jāreģistrē lietoto zāļu nosaukums un sērijas

numurs.

Paaugstināta jutība

Tāpat kā lietojot jebkuras intravenozas proteīnu saturošas zāles, iespējamas alerģiska tipa

paaugstinātas jutības reakcijas. Bez VIII faktora Vihuma satur cilvēka saimniekšūnu proteīnu zīmes.

Ja rodas paaugstinātas jutības simptomi, pacientiem jāiesaka nekavējoties pārtraukt zāļu lietošanu un

sazināties ar ārstu. Pacienti jāinformē par paaugstinātas jutības reakciju agrīnām pazīmēm, ieskaitot

nātreni, ģeneralizētu nātreni, spiediena sajūtu krūtīs, sēkšanu, hipotensiju un anafilaksi.

Šoka gadījumā jāuzsāk šoka standarta medikamentozā terapija.

Inhibitori

Neitralizējošu antivielu (inhibitoru) veidošanās pret VIII faktoru ir labi zināma A hemofīlijas pacientu

ārstēšanas komplikācija. Šie inhibitori parasti ir IgG imūnglobulīni, kas darbojas pret VIII faktora

prokoagulanta aktivitāti un kuru daudzums tiek izteikts Betesda vienībās (BV) mililitrā plazmas,

izmantojot modificētu testu. Inhibitoru veidošanās risks korelē ar slimības smagumu, kā arī ar VIII

faktora iedarbību, šis risks ir visaugstākais pirmajās 50 terapijas dienās, bet turpinās visu mūžu, lai gan

risks arī tas ir retāks.

Atkārtotas inhibitoru (zema titra) veidošanās gadījumi novēroti pēc vienu VIII faktoru saturošo zāļu

nomaiņas ar citām iepriekš ārstētiem pacientiem ar inhibitoru veidošanos anamnēzē pēc vairāk nekā

100 iedarbības dienām. Tāpēc pēc jebkuru zāļu nomaiņas ir ieteicams rūpīgi novērot visus pacientus,

vai tiem neveidojas inhibitori.

Inhibitoru veidošanās klīniskā nozīmība ir atkarīga no inhibitora titra, jo zema titra inhibitori, kas

pastāv īslaicīgi vai pastāvīgi saglabājas kā zema titra inhibitori, rada mazāku nepietiekamas klīniskās

atbildes reakcijas risku nekā augsta titra inhibitori.

Kopumā visiem ar VIII asinsreces faktoru saturošajām zālēm ārstētajiem pacientiem rūpīgi jākontrolē

inhibitoru veidošanās, izmantojot atbilstošu klīnisko novērošanu un laboratoriskos testus. Ja netiek

sasniegts gaidītais VIII asinsreces faktora aktivitātes līmenis plazmā vai ja asiņošanu nav iespējams

kontrolēt ar atbilstošu VIII faktora devu, jāpārbauda VIII asinsreces faktora inhibitoru klātbūtne.

Pacientiem ar augstu inhibitoru līmeni VIII faktora terapija var būt neefektīva, un ir jāapsver citas

ārstēšanas iespējas. Šādu pacientu ārstēšana jāvada ārstiem, kuriem ir pieredze hemofīlijas ārstēšanā

un ārstēšanā VIII faktora inhibitoru veidošanās gadījumā.

Kardiovaskulārie notikumi

Pacientiem ar esošiem kardiovaskulārā riska faktoriem aizstājterapija ar VIII faktoru var paaugstināt

kardiovaskulāro risku.

Ar katetru saistītas komplikācijas

Ja nepieciešamas centrālās venozās piekļuves ierīces (CVPI), jāņem vērā ar CVPI saistītais

komplikāciju risks, ieskaitot vietējas infekcijas, bakterēmiju un katetra vietas trombozi.

Stingri ieteicams katru reizi, ievadot Vihuma pacientam, pierakstīt zāļu nosaukumu un sērijas numuru,

lai saglabātu saikni starp pacientu un zāļu sēriju.

Pediatriskā populācija

Uzskaitītie brīdinājumi un piesardzības pasākumi attiecas gan uz pieaugušajiem, gan uz bērniem un

pusaudžiem.

Ar palīgvielām saistītie apsvērumi (nātrija saturs)

Šīs zāles satur mazāk par 1 mmol nātrija (23 mg) katrā flakonā, - būtībā tās ir “nātriju nesaturošas”.

Tomēr, atkarībā no ķermeņa masas un devas, pacients var saņemt vairāk nekā vienu flakonu

(informāciju par saturu flakonā skatīt 2. punktā).

Jāievēro pacientiem ar kontrolētu nātrija diētu.

4.5.

Mijiedarbība ar citām zālēm un citi mijiedarbības veidi

Mijiedarbības pētījumi ar Vihuma nav veikti.

4.6.

Fertilitāte, grūtniecība un barošana ar krūti

Dzīvnieku reproduktivitātes pētījumi ar Vihuma nav veikti.

Tā kā A hemofīlija sievietēm ir reti sastopama, pieredze par VIII faktora lietošanu grūtniecības un

bērna barošanas ar krūti laikā nav pieejama. Tādēļ Vihuma grūtniecības un bērna barošanas ar krūti

laikā drīkst lietot tikai tad, ja tas ir skaidri indicēts. Dati par ietekmi uz fertilitāti nav pieejami.

4.7.

Ietekme uz spēju vadīt transportlīdzekļus un apkalpot mehānismus

Vihuma neietekmē spēju vadīt transportlīdzekļus un apkalpot mehānismus.

4.8.

Nevēlamās blakusparādības

Drošuma profila kopsavilkums

Paaugstinātas jutības vai alerģiskas reakcijas (kas var iekļaut angioedēmu, dedzināšanas un durstīšanas

sajūtu infūzijas vietā, drebuļus, pietvīkumu, galvassāpes, nātreni, hipotensiju, letarģiju, sliktu dūšu,

izsitumus, nemieru, tahikardiju, spiediena sajūtu krūtīs, tirpšanu, nātreni, tai skaitā ģeneralizētu

nātreni, vemšanu, sēkšanu), lietojot VIII faktoru saturošas zāles, novērotas reti un dažos gadījumos var

progresēt līdz smagai anafilaksei (ieskaitot šoku).

A hemofīlijas pacientiem, kuri tiek ārstēti ar VIII faktoru, tai skaitā Vihuma, var veidoties

neitralizējošas antivielas (inhibitori). Ja šādi inhibitori veidojas, tie var izpausties kā nepietiekama

klīniskā atbildes reakcija. Šādos gadījumos ieteicams sazināties ar specializētu hemofīlijas centru.

Nevēlamo blakusparādību saraksts tabulas veidā

Vihuma klīnisko pētījumu laikā iepriekš ārstētiem pediatriskiem pacientiem (2–11 gadi, n = 58),

pusaudžiem (12–17 gadi, n = 3) un pieaugušiem pacientiem (n = 129) ar smagu A hemofīliju tika

ziņots par pavisam 12 zāļu nevēlamām blakusparādībām (ZNB) (8 – pieaugušajiem, 4 – bērniem)

8 pacientiem (4 pieaugušajiem, 4 bērniem).

1. tabula zemāk izveidota saskaņā ar MedDRA orgānu sistēmu klasifikāciju (OSK un ieteikto terminu

līmeni).

Sastopamības biežums ir novērtēts saskaņā ar šādu klasifikāciju: ļoti bieži (≥1/10); bieži (≥1/100 līdz

<1/10); retāk (≥1/1 000 līdz <1/100); reti (≥1/10 000 līdz <1/1 000); ļoti reti (<1/10 000), nav zināmi

(nevar noteikt pēc pieejamiem datiem).

Katrā biežuma grupā nevēlamās blakusparādības sakārtotas to nopietnības samazinājuma secībā.

1. tabula. Zāļu nevēlamo blakusparādību (ZNB) rašanās biežums klīniskajos pētījumos

MedDRA orgānu sistēmu klase

Nevēlamās blakusparādības

Biežums

Asins un limfātiskās sistēmas

traucējumi

Hemorāģiskā anēmija

VIII faktora nomākšana

Retāk*

Retāk (IeĀP)

Ļoti bieži (IeNP)

Imūnās sistēmas traucējumi

Paaugstināta jutība

Bieži*

Nervu sistēmas traucējumi

Parestēzija

Galvassāpes

Reibonis

Retāk*

Retāk*

Retāk*

Ausu un labirinta bojājumi

Vertigo

Retāk*

Kuņģa-zarnu trakta traucējumi

Sausa mute

Retāk*

Skeleta-muskuļu un saistaudu

sistēmas bojājumi

Muguras sāpes

Retāk*

Vispārēji traucējumi un reakcijas

ievadīšanas vietā

Drudzis

Iekaisums injekcijas vietā

Sāpes injekcijas vietā

Slikta pašsajūta

Bieži*

Retāk*

Retāk*

Retāk*

Izmeklējumi

Pozitīvs neneitralizējošo

antivielu tests (IĀP)

Retāk*

Elpošanas sistēmas traucējumi,

krūšu kurvja un videnes slimības

Dispnoja

Retāk*

* Aprēķināts kā pacienti ar ZNB no kopskaitā 280 pētījuma pacientiem, no kuriem 190 bija iepriekš ārstēti

pacienti (IeĀP), bet 90 – iepriekš neārstēti pacienti (IeNP).

Biežumu pamatoVIII faktoru saturošo zāļu pētījumi, kuros tika iekļauti pacienti ar smagu A hemofīliju. IeĀP =

iepriekš ārstēti pacienti, IeNP = iepriekš neārstēti pacienti.

Atsevišķu nevēlamo blakusparādību apraksts

Neneitralizējošas antivielas pret VIII faktoru tika konstatētas vienam pieaugušam pacientam (skatīt

1. tabulu). Paraugs tika analizēts centrālajā laboratorijā, izmantojot 8 atšķaidījumus. Rezultāts bija

pozitīvs tikai atšķaidījumam ar koeficientu 1, un antivielu titrs bija ļoti mazs. Ar modificēto Betesda

testu nosakāmā inhibējošā aktivitāte šim pacientam netika konstatēta. Vihuma klīniskā efektivitāte un

atveseļošanās

in vivo

šim pacientiem netika ietekmēta.

Pediatriskā populācija

Paredzams, ka nevēlamo blakusparādību biežums, veids un smagums bērniem un pusaudžiem ir tāds

pats kā pieaugušajiem.

Ziņošana par iespējamām nevēlamām blakusparādībām

Ir svarīgi ziņot par iespējamām nevēlamām blakusparādībām pēc zāļu reģistrācijas. Tādējādi zāļu

ieguvuma/riska attiecība tiek nepārtraukti uzraudzīta. Veselības aprūpes speciālisti tiek lūgti ziņot par

jebkādām iespējamām nevēlamām blakusparādībām, izmantojot V pielikumā minēto nacionālās

ziņošanas sistēmas kontaktinformāciju.

4.9.

Pārdozēšana

Par pārdozēšanas gadījumiem nav ziņots.

5.

FARMAKOLOĢISKĀS ĪPAŠĪBAS

5.1.

Farmakodinamiskās īpašības

Farmakoterapeitiskā grupa: hemostatiskie līdzekļi: asins koagulācijas faktors VIII, ATĶ kods:

B02BD02.

VIII faktora/fon Villebranda faktora komplekss sastāv no divām molekulām (VIII faktora un fon

Villebranda faktora) ar atšķirīgām fizioloģiskām funkcijām. Ievadot hemofīlijas pacientam, VIII

faktors asinsritē piesaistās fon Villebranda faktoram. Aktivēts VIII faktors darbojas kā aktivēta IX

faktora kofaktors, paātrinot X faktora pārveidošanu aktivētā X faktorā. Aktivētais X faktors pārvērš

protrombīnu trombīnā. Pēc tam trombīns pārveido fibrinogēnu fibrīnā un var izveidoties receklis.

A hemofīlija ir ar dzimumu saistīts pārmantots asinsreces traucējums pazemināta VIII:C faktora

līmeņa asinīs dēļ, kā rezultāts ir profūza asiņošana locītavās, muskuļos vai iekšējos orgānos vai nu

spontāni, vai nelaimes gadījumu vai ķirurģisku traumu rezultātā. Lietojot aizstājterapiju, VIII faktora

līmenis plazmā paaugstinās, tādējādi uz laiku ļaujot koriģēt VIII faktora deficītu un noslieci uz

asiņošanu.

Vihuma imūngenitāte tika vērtēta klīniskajos pētījumos 190 iepriekš ārstētiem pacientiem ar smagu A

hemofīliju (129 pieaugušiem un 61 pediatriskam pacientam). Nevienam no pacientiem neveidojās

inhibitori.

Pieaugušo un pusaudžu populācija vecumā no 12 līdz 65 gadiem

Profilakse.

Klīniskajā pētījumā 32 pieaugušiem pacientiem ar smagu A hemofīliju Vihuma patēriņa

mediāna profilaksei bija 468,7 SV/kg/mēnesī.

Asiņošanas ārstēšana

.

Devas mediāna negaidītu asiņošanas epizožu ārstēšanai bija 33,0 SV/kg šiem

pacientiem, kas zāles bija lietojuši profilaktiski. Citā klīniskajā pētījumā 22 pieauguši pacienti tika

ārstēti pēc nepieciešamības. Pavisam tika ārstētas 986 asiņošanas epizodes ar mediāno devu

30,9 SV/kg. Parasti nelielas asiņošanas gadījumā ir nepieciešama nedaudz mazāka mediānā deva, bet

smagākām asiņošanām tā var būt līdz trim reizēm lielāka.

Individualizēta profilakse.

Individualizēta, uz farmakokinētikas (FK) pamatota profilakse tika izvērtēta

66 pieaugušiem IeĀP ar smagu A hemofīliju. Pēc 1-3 mēnešu standarta profilakses posma (devas

katru otro dienu vai 3 reizes nedēļā) 44 (67%) pacienti pārgāja uz dozēšanas režīmu, kas pamatojas uz

viņu FK izvērtējumu, un 40 pabeidza 6 mēnešu ilgu profilaksi saskaņā ar piemēroto dozēšanas un

ārstēšanas shēmu. No šiem pacientiem 34 (85%) tika ārstēti divas reizes nedēļā vai mazāk. 33 (82,5%)

pacientiem neradās nekāda asiņošana un 36 (90,0%) pacientiem neradās spontāna asiņošana. Vidējais

asiņošanas gada rādītājs ± SN bija 1,2 ± 3,9 un vidējā deva ± SN bija 52,2 ± 12,2 SV/kg uz injekciju

un 99,7 ± 25,6 SV/kg nedēļā.

Jāpiebilst, ka asiņošanas gada rādītājs (AGR) nav salīdzināms starp dažādu faktoru koncentrātiem un

starp dažādiem klīniskajiem pētījumiem.

Pediatriskā populācija

Dati tika iegūti par 29 iepriekš ārstētiem bērniem vecumā no 2 līdz 5 gadiem, 31 bērnu no 6 līdz 12

gadu vecumam un vienu 14 gadus vecu pusaudzi. Profilaktisku infūziju mediānā deva bija 37,8

SV/kg.

Divdesmit pacientiem tika lietotas mediānās devas, kas pārsniedza 45 SV/kg. Lietojot Vihuma

profilaktiski, patēriņa mediāna mēnesī bija 521,9 SV/kg. Bērniem asiņošanas ārstēšanai bija

nepieciešama lielāka Vihuma mediānā deva (43,9 SV/kg) nekā pieaugušajiem (33,0 SV/kg), un vidēju

līdz smagu asiņošanu ārstēšanai bija nepieciešama lielāka mediānā deva nekā nelielu asiņošanu

ārstēšanai (78,2 SV/kg, salīdzinot ar 41,7 SV/kg). Jaunākiem bērniem parasti nepieciešama lielāka

mediānā deva (6–12 gadi: 43,9 SV/kg; 2–5 gadi: 52,6 SV/kg). Šie dati tika apstiprināti ilgtermiņa

pārraudzībā attiecībā uz 49 no šiem bērniem, kuri tika ārstēti papildu mediāno periodu aptuveni

30 mēnešus(diapazonā no 9,5 līdz 52 mēnešiem); šajā laikposmā 45% bērnu neradās spontāna

asiņošana.

Pašlaik notiek prospektīvs, atklāts klīniskais pētījums IeNP ar smagu A hemofīliju (<1% faktors

VIII:C).

Eiropas Zāļu aģentūra atliek pienākumu iesniegt Vihuma pētījumu rezultātus vienā vai vairākās

pediatriskās populācijas apakšgrupās, ārstējot A hemofīliju (iedzimtu VIII faktora deficītu)

(informāciju par lietošanu bērniem skatīt 4.2. apakšpunktā).

5.2.

Farmakokinētiskās īpašības

Pieaugušo populācija

2. tabula. Vihuma FK (farmakokinētiskie) rādītāji (deva: 50 SV/kg) iepriekš ārstētiem

pieaugušiem pacientiem (vecums 18-65 gadi) ar smagu A hemofīliju (n = 20)

FK rādītājs

Hromogēna tests

Vidējais ± SN

Mediāna (intervāls)

AUC (h*SV/ml)

22,6 ± 8,0

22,3 (8,4 – 38,1)

14,7 ± 10,4

12,5 (5,4 – 55,6)

IVP (%/SV/kg)

2,5 ± 0,4

2,5 (1,7 – 3,2)

KL (ml/h/kg)

3,0 ± 1,2

2,7 (1,5 – 6,4)

AUC = laukums zem līknes (faktors VIII:C), T

= eliminācijas terminālais pusperiods,

IVP = pakāpeniska līmeņa paaugstināšanās

in vivo

, KL = klīrenss, SN = standartnovirze.

3. tabula. Vihuma FK rādītāji (deva: 50 SV/kg) iepriekš ārstētiem bērniem vecumā no 6 līdz 12

gadiem ar smagu A hemofīliju (n = 12)

FK rādītājs

Hromogēna tests

Vidējais ± SN

Mediāna (intervāls)

AUC (h*SV/ml)

13,2 ± 3,4

12,8 (7,8 – 19,1)

10,0 ± 1,9

9,9 (7,6 – 14,1)

IVP (%/SV/kg)

1,9 ± 0,4

1,9 (1,2 – 2,6)

KL (ml/h/kg)

4,3 ± 1,2

4,2 (2,8 – 6,9)

AUC = laukums zem līknes (faktors VIII:C), T

= eliminācijas terminālais pusperiods,

IVP = pakāpeniska līmeņa paaugstināšanās

in vivo

, KL = klīrenss, SN = standartnovirze.

4. tabula. Vihuma FK rādītāji (deva: 50 SV/kg) iepriekš ārstētiem bērniem vecumā no 2 līdz 5

gadiem ar smagu hemofīliju A (n = 13)

PK rādītājs

Hromogēna tests

Vidējais ± SN

Mediāna (intervāls)

AUC (h*SV/ml)

11,7 ± 5,3

10,5 (4,9 – 23,8)

9,5 ± 3,3

8,2 (4,3 – 17,3)

IVP (%/SV/kg)

1,9 ± 0,3

1,8 (1,5 – 2,4)

KL (ml/h/kg)

5,4 ± 2,4

5,1 ( 2,3 – 10,9)

AUC = laukums zem līknes (faktors VIII:C), T

= eliminācijas terminālais pusperiods,

IVP = pakāpeniska līmeņa paaugstināšanās

in vivo

, KL = klīrenss, SN = standartnovirze.

Pediatriskā populācija

Saskaņā ar medicīnisko literatūru maziem bērniem faktora līmeņa paaugstināšanās bija mazāka un

pusperiods īsāks, bet klīrenss lielāks nekā pieaugušajiem, kas jaunākiem pacientiem daļēji var būt, kā

zināms, lielāka plazmas tilpuma uz vienu kilogramu ķermeņa masas dēļ.

Apakšgrupas atbilstoši ķermeņa masai

5. tabula. Vihuma FK rādītāji atbilstoši ķermeņa masai (deva: 50 SV/kg) pieaugušiem iepriekš

ārstētiem pacientiem (vecums 18-65 gadi) ar smagu A hemofīliju (n = 20)

FK rādītājs

Visi (n=20)

Normāla

ķermeņa masa

(n=14)

Preadipozi (n=4)

Adipozi (n=2)

Hromogēna testa vidējais ± SN

AUC (h*SV/ml)

22,6 ± 8,0

20,4 ± 6,9

24,9 ± 8,9

33,5 ± 6,5

14,7 ± 10,4

14,7 ± 12,1

13,4 ± 5,9

17,2 ± 4,8

IVP (%/SV/kg)

2,5 ± 0,4

2,4 ± 0,4

2,7 ± 0,4

2,8 ± 0,3

KL (ml/h/kg)

3,0 ± 1,2

3,2 ± 1,3

2,6 ± 1,0

1,8 ± 0,4

Hromogēna testa mediāna (intervāls)

AUC (h*SV/ml)

22,3 (8,4 – 38,1)

21,2 (8,4 – 32,6)

23,3 (17,4 – 35,5)

33,5 (28,9 – 38,1)

12,5 (5,4 – 55,6)

12,3 (5,4 – 55,6)

11,2 (9,3 – 22,0)

17,2 (13,8 – 20,6)

IVP (%/SV/kg)

2,5 (1,7 – 3,2)

2,4 (1,7 – 3,1)

2,8 (2,3 – 3,2)

2,8 (2,6 – 3,0)

KL (ml/h/kg)

2,7 (1,5 – 6,4)

2,8 (1,7 – 6,4)

2,5 (1,6 – 3,7)

1,8 (1,5 – 2,0)

Normāla ķermeņa masa: ĶMI 18,5-25 kg/m

, preadipozi: ĶMI 25-30 kg/m

, adipozi: ĶMI > 30 kg/m

SN = standartnovirze.

5.3

Preklīniskie dati par drošumu

Preklīniskajos pētījumos Vihuma lietoja, lai droši un efektīvi atjaunotu hemostāzi suņiem ar

hemofīliju. Toksikoloģiskie pētījumi liecina, ka laboratorijas dzīvniekiem (žurkām un

cynomolgus

pērtiķiem) bija laba vietējas intravenozas ievadīšanas un sistēmiskas iedarbības panesamība.

Specifiski pētījumi ar ilgstošu atkārtotu zāļu ievadīšanu, piemēram, Vihuma reproduktīvās toksicitātes,

hroniskas toksicitātes un kancerogenitātes pētījumi netika veikti, jo visām zīdītāju sugām, izņemot

cilvēkus, bija imūna reakcija pret heterologiem proteīniem.

Vihuma mutagēnā potenciāla pētījumi netika veikti.

Izmantojot komerciāli pieejamu analīžu komplektu, veiktās

ex vivo

analīzes, lai kvantitatīvi noteiktu T

šūnu reakciju uz proteīnu terapiju, liecināja par zemu imūngenitātes risku.

6.

FARMACEITISKĀ INFORMĀCIJA

6.1

Palīgvielu saraksts

Pulveris

Saharoze

Nātrija hlorīds

Kalcija hlorīda dihidrāts

Arginīna hidrohlorīds

Nātrija citrāta dihidrāts

Poloksamērs 188

Šķīdinātājs

Ūdens injekcijām

6.2.

Nesaderība

Saderības pētījumu trūkuma dēļ šīs zāles nedrīkst sajaukt (lietot maisījumā) ar citām zālēm.

Lietot tikai iepakojumā iekļautās injekcijas sistēmas, jo cilvēka VIII asinsreces faktors var adsorbēties

uz atsevišķu injekcijas ierīču iekšējām virsmām, un ārstēšana būs nesekmīga.

6.3.

Uzglabāšanas laiks

30 Churchill Place

Canary Wharf

London E14 5EU

United Kingdom

An agency of the European Union

Telephone

+44 (0)20 3660 6000

Facsimile

+44 (0)20 3660 5555

Send a question via our website

www.ema.europa.eu/contact

© European Medicines Agency, 2019. Reproduction is authorised provided the source is acknowledged.

EMA/851078/2018

EMEA/H/C/004459

Vihuma (alfa simoktokogs)

Vihuma pārskats un kāpēc tās ir reģistrētas ES

Kas ir Vihuma un kāpēc tās lieto?

Vihuma ir zāles, ko lieto asiņošanas ārstēšanai un profilaksei visu vecumu pacientiem ar A hemofiliju

(iedzimtu asins recēšanas traucējumu, ko izraisa VIII faktora trūkums). Tās satur aktīvo vielu alfa

simoktokogu (cilvēka asins koagulācijas VIII faktoru).

Šīs zāles ir tādas pašas kā Nuwiq, kas jau ir reģistrētas ES. Uzņēmums, kas ražo Nuwiq, piekrita, ka tā

zinātniskos datus izmanto zālēm Vihuma (“informēta piekrišana”).

Kā lieto Vihuma?

Vihuma var iegādāties tikai pret recepti, un ārstēšana jāuzsāk tāda ārsta uzraudzībā, kuram ir pieredze

hemofilijas ārstēšanā.

Vihuma ir pieejamas kā pulveris un šķīdinātājs, ko sajauc injekciju šķīduma pagatavošanai ievadīšanai

vēnā. Zāļu deva un ārstēšanas ilgums ir atkarīgi no tā, vai Vihuma lieto asiņošanas ārstēšanai vai

profilaksei, vai ķirurģiskas operācijas laikā, kā arī no pacienta VIII faktora līmeņa, hemofilijas

smaguma pakāpes, asiņošanas apjoma un vietas, kā arī no pacienta veselības stāvokļa un ķermeņa

svara. Vihuma var lietot īstermiņa vai ilgtermiņa ārstēšanai.

Ja pacienti vai viņu aprūpētāji ir attiecīgi apmācīti, viņi var veikt Vihuma injekcijas paši mājas

apstākļos.

Papildu informāciju par Vihuma lietošanu skatīt zāļu lietošanas instrukcijā vai jautāt ārstam vai

farmaceitam.

Vihuma darbojas?

Vihuma aktīvā viela alfa simoktokogs (cilvēka asins koagulācijas VIII faktors) ir viela, kas palīdz asinīm

sarecēt. A hemofilijas slimniekiem trūkst VIII faktora, un tas rada asinsreces problēmas, kas izraisa

tādas problēmas kā locītavu, muskuļu vai iekšējo orgānu asiņošana. Vihuma koriģē VIII faktora

trūkumu, aizvietojot iztrūkstošo VIII faktoru un nodrošinot īslaicīgu asiņošanas kontroli.

Vihuma

EMA/851078/2018

2. lpp. no 3

Kādi Vihuma ieguvumi atklāti pētījumos?

Vihuma bija efektīvas asiņošanas epizožu profilaksē un ārstēšanā trijos pamatpētījumos, kuros

piedalījās 113 pacienti ar A hemofiliju.

Pirmajā pētījumā piedalījās 22 pacienti vecumā no 12 gadiem, kuri saņēma Vihuma asiņošanas epizožu

ārstēšanai vai asiņošanas profilaksei ķirurģisko operāciju laikā. Kopumā tika reģistrētas 986 asiņošanas

epizodes, un lielāko daļu no tām varēja novērst ar vienu Vihuma injekciju. Galvenais efektivitātes

rādītājs bija pacientu vērtējums par terapijas iedarbīgumu. Ārstēšana ar Vihuma tika novērtēta kā

“teicama” vai “laba” 94 % asiņošanas epizožu. Divās ķirurģiskajās operācijās, ko veica pētījuma laikā,

asiņošanas epizožu profilakse ar Vihuma tika novērtēta kā teicama.

Otrajā pētījumā piedalījās 32 pacienti vecumā no 12 gadiem, kuri saņēma Vihuma asiņošanas epizožu

ārstēšanai un profilaksei, kā arī asiņošanas profilaksei ķirurģisko operāciju laikā. Lietojot zāles

asiņošanas profilaksei, katram pacientam reģistrēja vidēji 0,19 asiņošanas epizodes mēnesī. Zāles

lietojot asiņošanas epizožu ārstēšanai, Vihuma lielākoties tika novērtētas kā “teicamas” vai “labas” lielo

asiņošanas epizožu ārstēšanā, un vairākums asiņošanas epizožu tika novērstas pēc vienas vai

vairākām Vihuma injekcijām. Piecās operācijās, ko veica pētījuma laikā, Vihuma tika novērtētas kā

teicamas asiņošanas epizožu profilaksē četrās operācijās un kā viduvējas asiņošanas profilaksē vienā

ķirurģiskā procedūrā.

Trešajā pētījumā piedalījās 59 bērni vecumā no 2 līdz 12 gadiem. Vihuma lietojot asiņošanas

profilaksei, katram bērnam tika reģistrētas vidēji 0,34 asiņošanas epizodes mēnesī. Vihuma lietojot

asiņošanas epizožu ārstēšanai, 81 % gadījumu asiņošana tika novērsta pēc vienas vai divām

injekcijām.

Kāds risks pastāv, lietojot Vihuma?

Attiecībā uz VIII faktora zāļu lietošanu ir ziņots par paaugstinātas jutības (alerģiskām) reakcijām, kas

dažos gadījumos var būt smagas.

Pēc ārstēšanas ar VIII faktora zālēm dažiem pacientiem var veidoties VIII faktora inhibitori

(antivielas), kas var neļaut zālēm iedarboties un kontrolēt asiņošanu.

Pilnu visu blakusparādību un ierobežojumu sarakstu, lietojot Vihuma, skatīt zāļu lietošanas instrukcijā.

Kāpēc Vihuma ir reģistrētas ES?

Eiropas Zāļu aģentūra nolēma, ka ieguvums, lietojot Vihuma, pārsniedz šo zāļu radīto risku, un zāles

var reģistrēt lietošanai ES. Aģentūra secināja, ka ir apliecināts Vihuma iedarbīgums asiņošanas

ārstēšanā un profilaksē pacientiem ar A hemofiliju un zālēm ir pieņemams drošuma profils.

Kas tiek darīts, lai garantētu drošu un efektīvu Vihuma lietošanu?

Zāļu aprakstā un lietošanas instrukcijā tika ietverti ieteikumi un piesardzības pasākumi, kas jāievēro

veselības aprūpes speciālistiem un pacientiem, lai garantētu drošu un efektīvu Vihuma lietošanu.

Tāpat kā par visām zālēm, dati par Vihuma lietošanu tiek pastāvīgi uzraudzīti. Ziņotās ar Vihuma

lietošanu saistītās blakusparādības tiek rūpīgi izvērtētas, un tiek veikti visi pacientu aizsardzībai

nepieciešamie pasākumi.

Vihuma

EMA/851078/2018

3. lpp. no 3

Cita informācija par Vihuma

2017. gada 13. februārī Vihuma saņēma reģistrācijas apliecību, kas derīga visā ES.

Sīkāka informācija par Vihuma ir atrodama aģentūras tīmekļa vietnē:

ema.europa.eu/medicines/human/EPAR/Vihuma

Šis kopsavilkums pēdējo reizi atjaunināts 2018.12.

Līdzīgi produkti

Meklēt brīdinājumus, kas saistīti ar šo produktu

Skatīt dokumentu vēsturi

Kopīgojiet šo informāciju