Faktora VIII sausā frakcija tips 8Y, 25 SV/ml, pulveris injekciju šķīduma pagatavošanai

Latvija - latviešu - Zāļu valsts aģentūra

Nopērc to tagad

Lietošanas instrukcija Lietošanas instrukcija (PIL)

20-03-2014

Produkta apraksts Produkta apraksts (SPC)

20-03-2014

Aktīvā sastāvdaļa:
Cilvēka VIII koagulācijas faktors
Pieejams no:
Bio Products Laboratory Limited, United Kingdom
ATĶ kods:
B02BD06
SNN (starptautisko nepatentēto nosaukumu):
Factor VIII coagulation human
Deva:
25 SV/ml
Zāļu forma:
Pulveris injekciju šķīduma pagatavošanai
Receptes veids:
Pr.
Ražojis:
Bio Products Laboratory Limited, United Kingdom
Produktu pārskats:
Lietošana bērniem: Ir apstiprināta
Autorizācija statuss:
Uz neierobežotu laiku
Autorizācija numurs:
99-1017

SASKAŅOTS ZVA 20-03-2014

Lietošanas instrukcija: informācija pacientam

Faktora VIII sausā frakcija, tips 8Y 25 SV/ml, pulveris injekciju šķīduma pagatavošanai

Factor VIII coagulationis humanus, Factor humanus von Willebrandi

Pirms zāļu lietošanas uzmanīgi izlasiet visu instrukciju, jo tā satur Jums svarīgu informāciju

Saglabājiet šo instrukciju! Iespējams, ka vēlāk to vajadzēs pārlasīt.

Ja Jums rodas jebkādi jautājumi, vaicājiet ārstam.

Šīs zāles ir parakstītas tikai Jums. Nedodiet tās citiem. Tās var nodarīt ļaunumu pat tad, ja

šiem cilvēkiem ir līdzīgas slimības pazīmes.

Jums rodas

jebkādas

blakusparādības,

konsultējieties ar ārstu. Tas attiecas arī uz

iespējamām blakusparādībām, kas nav minētas šajā instrukcijā. Skatīt 4.punktu.

Šajā instrukcijā varat uzzināt:

Kas ir Faktora VIII sausā frakcija tips (8Y) un kādam nolūkam to lieto

Kas Jums jāzina pirms 8Y lietošanas

Kā lietot 8Y

Iespējamās blakusparādības

Kā uzglabāt 8Y

Iepakojuma saturs un cita informācija

1. Kas ir Faktora VIII sausā frakcija tips (8Y) un kādam nolūkam to lieto

Faktora VIII sausā frakcija tips (8Y) ir VIII faktora un fon Villebranda faktora (FVF) koncentrāts,

kas iegūts no atlasītu donoru asins plazmas un ir apstrādāts ar karstumu.

8Y ievada injekcijas veidā vēnā (intravenozi), un to lieto, lai novērstu un ārstētu asiņošanu pacientiem

ar A hemofiliju

(pārmantotu

VIII faktora

trūkumu

asinīs)

Villebranda

slimību

(FVS).

Ārsts izskaidros sīkāk, kādēļ šīs zāles Jums tiks lietotas.

2. Kas Jums jāzina pirms 8Y lietošanas

Jums nedrīkst ievadīt šīs zāles, ja Jums ir:

alerģija (paaugstināta jutība) pret VIII faktoru vai fon Villebranda faktoru (FVF), vai kādu citu

(6.punktā minēto) šo zāļu sastāvdaļu.

Brīdinājumi un piesardzība lietošanā

Pirms Faktora VIII sausā frakcija tips (8Y) lietošanas konsultējieties ar ārstu.

Īpaša piesardzība, lietojot 8Y, nepieciešama, ja Jums:

rodas alerģiska reakcija (to uzskaitījumu skatīt 4.punktā 'Iespējamās blakusparādības').

Nekavējoties pārtrauciet terapiju un informējiet par to savu ārstu;

ir A, B vai AB asins grupa un ir nepieciešama liela šo zāļu deva. Ārsts regulāri veiks asins

analīzes, lai pārbaudītu Jūsu eritrocītus, jo šīs zāles nelielā daudzumā satur asins grupu

antivielas, kas ir plazmā, no kuras šīs zāles pagatavotas;

jau

no

dzimšanas

ir

VIII faktora

deficīts.

Terapijas

laikā

Jums

rasties

inhibitori

(antivielas) pret VIII faktoru. To dēļ terapija var pilnvērtīgi neiedarboties. Ja pēc injekcijas

asiņošana neapstājas, pārrunājiet to ar savu ārstu;

ir paredzēts veikt operāciju.

Pirms operācijas ārsts pārbaudīs,

Jūsu asinīs nav

izveidojušies inhibitori;

ir

fon

Villebranda

slimība.

Dažiem

cilvēkiem

izžāvēts

VIII

faktors

nepalīdz

panākt

asiņošanas kontroli. Jums var būt arī lielāka nosliece uz trombozi; par to Jūs informēs ārsts.

Ārsts pārbaudīs VIII faktora līmeni Jūsu asinīs pirms un pēc ārstēšanas, īpaši pirmās injekcijas. Ārsts

vienlaikus var pārbaudīt arī fon Villebranda faktora līmeni.

Citas zāles un 8Y

Pastāstiet ārstam par visām zālēm, kuras lietojat pēdējā laikā, esat lietojis vai varētu lietot.

SASKAŅOTS ZVA 20-03-2014

Šo šķīdumu injekcijām nedrīkst sajaukt (lietot maisījumā) ar citām intravenozi ievadāmām zālēm.

Ārsts Jums sniegs padomu par vakcīnām, kas Jums var būt nepieciešamas piesardzības nolūkā,

lietojot no asins plazmas gatavotu preparātu.

Grūtniecība, barošana ar krūti un fertilitāte

Ja Jūs esat grūtniece vai barojat bērnu ar krūti, ja domājat, ka Jums varētu būt grūtniecība vai plānojat

grūtniecību, pirms šo zāļu lietošanas konsultējieties ar ārstu.

Jūs nedrīkstat lietot šīs zāles grūtniecības vai zīdīšanas laikā, ja vien to nav ieteicis ārsts.

Transportlīdzekļu vadīšana un mehānismu apkalpošana

Nav zināms, ka šis preparāts varētu ietekmēt spēju vadīt transportlīdzekli vai apkalpot mehānismus.

8Y satur heparīnu un nātriju

Heparīns (Heparin) – var izraisīt alerģiskas reakcijas un samazināt asins šūnu daudzumu, kas var

ietekmēt asins sarecēšanas sistēmu. Heparīnu saturošas zāles nevajadzētu lietot pacientiem, kuriem ir

bijušas heparīna izraisītas alerģiskas reakcijas.

Nātrijs (Sodium) – zāles Faktora VIII sausā frakcija, tips 8Y 25 (250iv) satur 1-1,6 mmol nātrija katrā

devā. Zāles Faktora VIII sausā frakcija tips 8Y 25 SV/ml (500iv) satur 2-3,2mmol nātrija katrā devā.

Jāievēro pacientiem ar kontrolētu nātrija diētu.

3. Kā lietot 8Y

Pirms šīs zāles varēsiet sev ievadīt mājās, Jūs apmācīs Jūsu hemofilijas centrā.

Vienmēr lietojiet šīs zāles tieši tā, kā ārsts Jums teicis. Neskaidrību gadījumā vaicājiet ārstam. Veicot

injekciju, īpaši uzmanieties, lai visas adatas būtu sterilas.

Pieaugušie

8Y šķīdums ir jāievada tieši vēnā. Izmantojiet tikai ieteiktos piederumus injekcijas veikšanai, kas tiek

izplatīti kopā ar zālēm.

Ja

Jums

rodas

alerģiska

reakcija

(to

uzskaitījumu

skatīt

4.punktā

'Iespējamās

blakusparādības'), nekavējoties pārtrauciet terapiju un informējiet par to savu ārstu.

Ārsts Jums izskaidros, cik daudz zāļu jāievada un kad tas jādara.

Deva, īpaši pirmā deva, ir jāievada lēni (ne vairāk par 3 ml minūtē).

Pēc preparāta izšķīdināšanas ūdenī, injekcija jāveic vienas stundas laikā. Šķīdumu nedrīkst

uzglabāt.

Ja vajadzīga turpmāka terapija, devu var atkārtoti ievadīt ar 8, 12 vai 24 stundu starplaiku, kā

nepieciešams

vēlamās

VIII faktora

koncentrācijas

uzturēšanai.

būs

nepieciešams,

ārsts Jūs par to informēs. Ja šīs zāles tiks lietotas fon Villebranda slimības ārstēšanai, ārsts

informēs par Jums piemērotāko dozēšanas intervālu.

Cik daudz 8Y jālieto

VIII faktora deficīts

Aptuvenā 8Y deva,

kāda VIII

faktora deficīta gadījumā nepieciešama asiņošanas apturēšanai

dažādos apstākļos, norādīta tālāk tabulā. Deva ir atkarīga no pacienta ķermeņa masas (SV nozīmē

starptautiskā vienība). Lai aprēķinātu nepieciešamo devu, savu ķermeņa masu sareiziniet ar tabulā

norādītajām vienībām.

Stāvoklis

8Y sākumdeva (SV/kg ķermeņa masas)

Neliela spontāna asiņošana locītavās un muskuļos

10 – 20

Smaga asiņošana locītavās un muskuļos, hematoma

(asins uzkrāšanās izraisīts pietūkums) potenciāli

nopietnos gadījumos

15 - 30

Nopietna, dzīvībai bīstama asiņošana

30 – 50

Plaša ķirurģiska operācija

40 - 50

Tabulā norādītās devas ir tikai orientējošas.

Ārsts Jums izskaidros, cik daudz zāļu jāievada un kad tas jādara.

SASKAŅOTS ZVA 20-03-2014

Ārsts

parasti

Jums

nepieciešamo devu izteiks

flakonu skaitu,

vislabāk

atbilst

nepieciešamai devai.

Ja vajadzīga turpmāka terapija, devu var atkārtoti ievadīt ar 8, 12 vai 24 stundu starplaiku, kā

nepieciešams

vēlamās

VIII faktora

koncentrācijas

uzturēšanai.

būs

nepieciešams,

ārsts Jūs par to informēs.

Lietošana bērniem un pusaudžiem

Ārsts ieteiks bērnam piemēroto devu.

Fon Villebranda slimība

Parastā deva ir 40 – 80 SV FVF uz kg ķermeņa masas (vai 20 – 40 SV/kg VIII faktora). Ārsts

informēs par Jums piemērotāko devu, kā arī to, kad deva jāievada atkārtoti.

Kad ievadīt 8Y

Zāles jāievada, tiklīdz rodas pirmās asiņošanas izpausmes.

Pēc vajadzības injekcija jāatkārto, lai apturēt asiņošanu.

Par katru atsevišķo asiņošanu jālemj individuāli, pamatojoties uz tās smaguma pakāpi.

Šai apakšpunktā tālāk sniegtā informācija ir tikai ieteikumi. Medicīniskās aprūpes komanda Jūs

apmācīs par šo zāļu pagatavošanu un ievadīšanu.

Šķīduma pagatavošana pirms lietošanas

1. 8Y drīkst šķīdināt tikai sterilā ūdenī, kas tiek izplatīts kopā ar šo preparātu.

2. Pirms noplēšamā vāciņa noņemšanas pārliecinieties, ka flakons ar 8Y un tam pievienotais ūdens

flakons ir sasilis līdz temperatūrai 20

C – 30

3. Noņemiet vāciņu no 8Y flakona un sterilā ūdens flakona.

4. Notīriet flakonu aizbāžņu virsmu ar spirta salveti.

5. Lai ūdeni pārnestu uz 8Y pulvera flakonu, var izmantot vienu no šādām divām metodēm:

A. Caurduriet sterilā ūdens flakona aizbāzni ar adatu (bet ne filtra adatu), kam pievienota šļirce, un

šļircē ievelciet nepieciešamo tilpumu ūdens (skatīt tabulu). Pārnesiet ūdeni flakonā ar izžāvētu VIII

faktoru, caurdurot flakona aizbāzni ar adatu; ūdens automātiski no šļirces iesūksies flakonā, jo tajā ir

vakuums. Pirms adatas izņemšanas no 8Y flakona noņemiet no tās šļirci.

B. Noņemiet aizsargvāciņu no viena pārneses adatas gala un izduriet adatu caur sterilā ūdens flakona

aizbāzni. Tad pagrieziet šo flakonu otrādi un noņemiet vāciņu no pārneses adatas otra gala. Uzduriet

izžāvēta VIII faktora flakonu uz pārneses adatas, un ūdens iesūksies flakonā ar pulveri. Kad ūdens

vairs nepārvietojas pulvera flakonā (ūdens flakonā paliks nedaudz ūdens), vispirms noņemiet no

adatas ūdens flakonu un tikai tad

izņemiet adatu no 8Y flakona.

8Y flakons

Ūdens daudzums

250 SV

10 ml

500 SV

20 ml

6. Ūdenim ieplūstot pulvera flakonā, nedaudz pagroziet flakonu, lai samitrinātu pulveri, bet nekādā

gadījumā to nekratiet.

7. Ja devas pagatavošanai nepieciešami vairāki flakoni, vajadzīgā skaita flakonu saturu apvieno.

Izmetiet visu neizlietoto ūdeni.

8. Turpiniet viegli grozīt flakonu, līdz pulveris izšķīdis pilnīgi. 15 minūšu laikā jāiegūst dzidrs vai

nedaudz pērļains šķīdums.

9. Šķīdums jāizlieto nekavējoties, un injekcija jāveic vienas stundas laikā.

Nelietojiet šīs zāles, ja

A. ūdens neiesūcas flakonā (tas liecina, ka flakonā vairs nav vakuuma, tādēļ pulveri nedrīkst

izmantot);

B. izšķīdinātais pulveris un sterilais ūdens veido gelu vai recekli (ja tā notiek, informējiet par to Bio

Products Laboratory, paziņojot uz flakona norādīto sērijas numuru);

SASKAŅOTS ZVA 20-03-2014

C. šķīdums ir duļķains vai tajā ir daļiņas.

Zāļu ievadīšana

Pēc zāļu izšķīdināšanas:

Atkal notīriet aizbāzni ar spirta salveti.

Ievelciet zāles vienreiz lietojamā plastmasas šļircē caur pievienoto sterilo filtra adatu (tā

atdalīs visas smalkās daļiņas).

Lai ievadītu zāles, pievienojiet šļircei piemērotu adatu vai 'tauriņkatetru'.

Deva, īpaši pirmā deva, vēnā jāievada lēni (ne vairāk par 3 ml vienā minūtē).

Ja devas sagatavošanai nepieciešams vairāk nekā viens flakons, visos flakonos esošais šķidrums Jums

jāiepilda vienā šļircē, bet katra flakona satura iepildīšanai šļircē Jums jāizmanto jauna sterila filtra

adata.

Atcerieties:

šķīdumu nedrīkst uzglabāt;

Jums jāpabeidz devas ievadīšana vēnā vienas stundas laikā pēc zāļu šķīduma pagatavošanas;

šķīdumu nedrīkst pievienot nekādiem citiem šķidrumiem, asinīm vai citām zālēm;

šķīduma pagatavošanai Jūs drīkstat izmantot tikai sterilu ūdeni injekcijām, bet Jūs

nekad nedrīkstat ievadīt tikai ūdeni, pirms tam to nepievienojot pulverim.

Ja esat lietojis 8Y vairāk nekā noteikts

Ja domājat, ka esat ievadījis pārāk daudz 8Y, pārtrauciet injekciju un informējiet par to savu ārstu. Ja

zināt, ka esat ievadījis pārāk daudz 8Y, cik ātri vien iespējams, informējiet par to savu ārstu.

Ja esat aizmirsis lietot 8Y

Nelietojiet dubultu devu, lai aizvietotu aizmirsto devu.

Ja pārtraucat lietot 8Y

Vienmēr konsultējieties ar ārstu, pirms lemjat par terapijas pārtraukšanu.

Ja Jums ir kādi jautājumi par šo zāļu lietošanu, jautājiet ārstam.

4. Iespējamās blakusparādības

Tāpat kā visas zāles, šīs zāles var izraisīt blakusparādības, kaut arī ne visiem tās izpaužas.

Pacientiem,

ārstēti

VIII

faktoru

saturošiem

preparātiem,

retos

gadījumos

novērota

paaugstināta

jutība vai

alerģiska

reakcija.

Ja Jums

rodas

kāds

sekojošiem

simptomiem,

pārtrauciet zāļu ievadīšanu un nekavējoties par to informējiet savu ārstu:

alerģiskas reakcijas. Agrīnas to pazīmes ir nātrene, spiedoša sajūta krūtīs, sēkšana, pazemināts

asinsspiediens (reibonis);

ķermeņa temperatūras paaugstināšanās;

antivielu rašanās.

Dažkārt novēro pietvīkumu, sliktu dūšu, galvassāpes un sāpes muguras lejasdaļā.

Jāpārbauda, vai pacientiem ar A, B vai AB asins grupu, kam tiek ievadīta liela šo zāļu deva,

nenotiek eritrocītu noārdīšanās. Pacientiem ar fon Villebranda slimību, kam rodas asinsizplūdums,

nekavējoties jāpārtrauc zāļu ievadīšana un jāsazinās ar ārstu.

Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu. Tas attiecas arī uz iespējamām

blakusparādībām, kas nav minētas šajā instrukcijā.

Ziņošana par blakusparādībām

Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar savu ārstu vai farmaceitu. Tas attiecas arī uz

iespējamajām blakusparādībām, kas nav minētas šajā instrukcijā. Jūs varat ziņot par blakusparādībām

arī tieši

Zāļu valsts aģentūrai,

SASKAŅOTS ZVA 20-03-2014

Jersikas ielā 15,

Rīgā, LV 1003.

Tālr.: +371 67078400;

Fakss: +371 67078428.

Tīmekļa vietne: www.zva.gov.lv

Ziņojot par blakusparādībām, Jūs varat palīdzēt nodrošināt daudz plašāku informāciju par šo zāļu

drošumu.

Lūdzu, ievērojiet!

Nevar pilnīgi izslēgt infekcijas iespēju pēc tādu zāļu lietošanas, kas iegūtas no cilvēka asins plazmas.

Šis brīdinājums ietver zināmus, nezināmus un jaunus vīrusus, kā arī citus mikroorganismus. Ir veikti

vairāki atšķirīgi pasākumi, lai šāda iespēja būtu ļoti maza. Tie ietver rūpīgu asins donoru atlasi

un īpaša veida infekcijas ierosinātāju pārbaudi iegūtā plazmā. Turklāt, metodē, ko izmanto zāļu

pagatavošanai no asins plazmas, iekļauti posmi dažādu vīrusu, piemēram, HIV, B hepatīta un C

hepatīta vīrusa, nogalināšanai un atdalīšanai.

5. Kā uzglabāt 8Y

Uzglabāt bērniem neredzamā un nepieejamā vietā.

Jums jāuzglabā pulveris tā flakonā un ārējā iepakojumā, lai pasargātu to no gaismas. Uzglabāt

ledusskapī (2

– 8

C). Nesasaldēt. Neilga (līdz 2 – 3 mēnešu) uzglabāšana temperatūrā līdz 25

tumšā vietā neradīs šī preparāta bojājumu.

Zālēm pievienoto sterilā ūdens flakonu var uzglabāt temperatūrā 2

C - 25

C. Nesasaldēt.

Nelietot šīs zāles un sterilo ūdeni pēc derīguma termiņa beigām, kas norādīts uz kartona kastītes un

etiķetes pēc „Derīgs līdz” vai ”Exp”. Derīguma termiņš attiecas uz norādītā mēneša pēdējo dienu.

Nelietojiet šķīdumu, ja tajā saskatāt nelielas daļiņas.

Pēc

šķīduma

pagatavošanas,

pulverim

pievienojot

ūdeni,

izžāvēto

VIII faktoru

jāizlieto

vienas

stundas laikā.

Zāļu likvidēšana

Pēc pareizās devas ievadīšanas izmetiet visu atlikušo šķīdumu, kā arī izmantotās šļirces, adatas

un ūdens flakonus. Šim nolūkam ārstēšanas centrs izsniegs Jums īpašu konteineru. Tiks organizēta

klīnisko atkritumu savākšana.

Neizmetiet zāles kanalizācijā vai sadzīves atkritumos.

6. Iepakojuma saturs un cita informācija

Ko 8Y satur

Aktīvās vielas ir cilvēka asinsreces VIII faktors, ar fon Villebranda faktoru (FVF).

Citas sastāvdaļas ir saharoze, Tris, glicīns, heparīns, nātrija hlorīds, nātrija citrāts, kalcija

hlorīds un dažādi cilvēka plazmas proteīni.

8Y ārējais izskats un iepakojums

Izžāvēts

VIII faktors

balts

bāli

dzeltens,

drupans,

sterils

pulveris,

pieejams

vienas

devas stikla flakonā ar 250 SV vai 500 SV faktora.

Šie flakoni vakuumā ir noslēgti ar sintētisku gumijas aizbāzni, tiem aplikts alumīnija gredzens un

noņemams vāciņš.

Faktora VIII sausā frakcija pieejama iepakojumos pa 1 flakonam un 10 flakoniem.

Zāles tiek izplatītas kopā ar 10 ml vai 20 ml sterila ūdens injekcijām, kas pieejami iepakojumos

pa 1 stikla flakonam un 10 stikla flakoniem un paredzēts zāļu šķīdināšanai.

Reģistrācijas apliecības īpašnieks un ražotājs

Bio Products

Laboratory Limited

Dagger

Lane,

Elstree, Hertfordshire

38X, Lielbritānija

SASKAŅOTS ZVA 20-03-2014

Lai iegūtu sīkāku informāciju, kā arī tad, ja Jums ir jautājumi par šī produkta lietošanu, sazinieties

ar BPL Tirdzniecības nodaļu, izmantojot augstāk norādīto adresi, vai pa e-pastu info@bpl.co.uk.

Šī lietošanas instrukcija pēdējo reizi pārskatīta: 2014.gada janvārī

SASKAŅOTS ZVA 20-03-2014

ZĀĻU APRAKSTS

1.ZĀĻU NOSAUKUMS

Faktora VIII sausā frakcija, tips 8Y 25 SV/ml, pulveris injekciju šķīduma pagatavošanai

2. KVALITATĪVAIS UN KVANTITATĪVAIS SASTĀVS

Faktora VIII sausā frakcija tips (8Y) (Factor VIII coagulationis humanus) ir pulveris injekciju

šķīduma pagatavošanai, kas nomināli vienā flakonā satur 250 SV vai 500 SV VIIIF ar vismaz 400

SV vai 800 SV fon Villebranda faktora (Factor humanus von Willebrandi).

Pēc izšķīdināšanas 10 ml (250 SV) vai 20 ml (500 SV) sterilizēta ūdens injekcijām šķīduma viens

ml satur aptuveni 25 SV cilvēka asinsreces VIII faktora (kā noteikts ar aktivitātes testu) un vismaz

40 SV cilvēka fon Villebranda faktora (kā noteikts ar antigēnu).

VIIIF iedarbības stiprums noteikts, izmantojot Eiropas Farmakopejas hromogēnisko testu. VIIIF

specifiskā aktivitāte 8Y

ir ne mazāka par 2 SV/mg proteīna.

FVF stiprums (SV) ir noteikts pēc ristocetīna kofaktora aktivitātes (FVF:RCo) un ar ELISA antigēna

metodi, salīdzinot ar starptautisko standartu fon Villebranda faktora koncentrātam (PVO). VIIIF un

FVF antigēna attiecība ir aptuveni 1 SV:3 SV. FVF:RCo specifiskā aktivitāte 8Y

ir ne mazāka par 2

SV/mg proteīna.

Palīgvielas ar zināmu iedarbību:

Viens litrs pagatavotā šķīduma satur ne vairāk kā 160 mmol nātrija.

Viens litrs pagatavotā šķīduma satur ne vairāk kā 2000 SV heparīna.

Pilnu palīgvielu sarakstu skatīt 6.1 apakšpunktā.

3. ZĀĻU FORMA

Pulveris injekciju šķīduma pagatavošanai.

4. KLĪNISKĀ INFORMĀCIJA

4.1 Terapeitiskās indikācijas

Asiņošanas ārstēšana un profilakse pacientiem ar A hemofiliju (iedzimtu VIII faktora deficītu).

Hemorāģijas vai ķirurģiskas asiņošanas profilakse un ārstēšana fon Villebranda slimības (FVS)

gadījumā, ja monoterapija ar desmopresīnu (DDAVP) nav efektīva vai ir kontrindicēta.

4.2 Devas un lietošanas veids

Devas

Terapiju drīkst sākt hemofilijas un citu hemostāzes traucējumu terapijā pieredzējuša ārsta uzraudzībā.

A hemofilija

Aizstājterapijas deva un ilgums ir atkarīgs no VIII faktora deficīta smaguma pakāpes, asiņošanas

lokalizācijas un apjoma, kā arī pacienta klīniskā stāvokļa.

Ievadītā VIII faktora vienību skaits tiek izteikts starptautiskajās vienībās (SV), kas saistītas ar

pašlaik spēkā esošo PVO standartu VIII faktora preparātiem. VIII faktora aktivitāte plazmā tiek

izteikta procentos (salīdzinot ar normālu cilvēka plazmu) vai starptautiskajās vienībās (salīdzinot ar

starptautisko VIII faktora standartu plazmā).

VIII faktora aktivitātes viena starptautiskā vienība atbilst aktivitātei, kāda piemīt normālas cilvēka

plazmas vienā ml esošam VIII faktora daudzumam. Nepieciešamās VIII faktora devas aprēķins

balstīts uz empīrisku atklājumu, ka 1 SV VIII faktora uz kg ķermeņa masas palielina VIII faktora

SASKAŅOTS ZVA 20-03-2014

aktivitāti plazmā par 2,5% no normālās aktivitātes, kas ir 2,5 SV/dl. Nepieciešamo devu nosaka,

izmantojot šādu formulu:

Nepieciešamais

vienību

skaits

=

ķermeņa

masa

(kg)

x

vēlamais

VIII

faktora

aktivitātes

pieaugums (%) (SV/dl) x 0,5

Ievadītais zāļu daudzums un ievadīšanas biežums vienmēr jāsaista arī ar līdzekļa klīnisko efektivitāti

katrā atsevišķā gadījumā.

Tālāk norādīto hemorāģisko komplikāciju gadījumā VIII faktora aktivitāte atbilstošo laika posmu

nedrīkst samazināties

zem norādītā aktivitātes

līmeņa

plazmā

normas;

SV/dl).

Sekojošo

tabulu var izmantot devas noteikšanai asiņošanas epizodes un ķirurģiskas procedūras gadījumā:

Hemorāģijas pakāpe / Ķirurģiskās

procedūras veids

Nepieciešamais VIII

faktora

līmenis (%) (SV/dl)

Devas ievadīšanas biežums

(stundas)

/ Terapijas ilgums (dienas)

Hemorāģija

Agrīna

hemartroze,

muskuļu

asiņošana

mutes

dobuma

asiņošana

20 – 40

Atkārtot

pēc

12 -

stundām. Vismaz 1 dienu, līdz

asiņošanas epizode beidzas vai

panākta izārstēšana, kā par to liecina

sāpes.

Plašāka

hemartroze,

muskuļu

asiņošana vai hematoma

30 – 60

Atkārtot

infūziju

pēc 12

– 24 stundām 3 – 4 dienas vai ilgāk,

līdz izzūd sāpes un akūta

darbnespēja.

Dzīvībai bīstama asiņošana

60 – 100

Atkārtot infūziju ik pēc 8 - 24

stundām, līdz draudi ir novērsti.

Ķirurģiskas procedūras

Nelielas,

tai skaitā zoba izraušana

30 – 60

Ik pēc 24 stundām, vismaz 1 dienu,

līdz panākta sadzīšana.

Plašas

80 – 100

(pirms un pēc operācijas)

Atkārtot infūziju ik pēc 8 – 24

stundām, līdz brūces adekvāti

sadzīst, tad terapiju turpina vēl

vismaz 7 dienas, lai nodrošinātu

VIII faktora aktivitāti 30 -

60% līmenī (SV/dl).

Terapijas gaitā ieteicama atbilstoša VIII faktora līmeņa noteikšana, bet pēc izmeklējuma rezultāta

nosaka

devu un atkārtotas

infūzijas

biežumu. Sevišķi

nopietnu

ķirurģisku

procedūru

gadījumā

neaizstājama ir precīza aizstājterapijas monitorēšana ar asinsreces analīzes (VIII faktora aktivitātes

plazmā) palīdzību. Dažādu pacientu reakcija

pret

VIII faktoru

atšķirties,

tādēļ

tiek panākta

atšķirīga noteikšanas pakāpe in vivo un dažāds eliminācijas pusperiods.

Asiņošanas ilglaicīgai profilaksei pacientiem ar smagu A hemofiliju parastā deva ir 20 - 40 SV VIII

faktora uz kg ķermeņa masas ar 2 - 3 dienu starplaiku. Dažos gadījumos, īpaši jaunākiem pacientiem,

var būt nepieciešams īsāks dozēšanas starplaiks vai lielāka deva.

Pacientiem jāuzrauga VIII faktora inhibitoru rašanās. Ja VIII faktora aktivitāte plazmā nesasniedz

sagaidāmo līmeni vai ar adekvātu devu netiek panākta asiņošanas kontrole, jāveic laboratorisks

izmeklējums, lai noteiktu, vai nav radies VIII faktora inhibitors. Pacientiem ar augstu inhibitora

līmeni terapija ar VIII faktoru var nebūt efektīva un jāapsver cita veida terapija. Šādu pacientu aprūpe

jāvada ārstiem ar pieredzi hemofilijas slimnieku aprūpē.

SASKAŅOTS ZVA 20-03-2014

Pediatriskā populācija

Lai maziem bērniem ar A hemofiliju panāktu tādu vēlamo līmeni, kāds norādīts šajā apakšpunktā

esošā tabulā, deva jāaprēķina līmenim 1,5 SV/dl/SV/kg. Atbilstošā formula ir šāda:

Nepieciešamais

vienību

skaits

=

ķermeņa

masa

(kg)

x

vēlamais

VIII

faktora

aktivitātes

pieaugums (%) (SV/dl) x 0,7

Skatīt arī 4.4 apakšpunktu.

Fon Villebranda slimība

Kopumā 1 SV/kg FVF:RCo palielina FVF:RCo līmeni asinīs par 0,02 SV/ml (2%). Jāpanāk FVF:Rco

līmenis, kas nav zemāks par 0,6 SV/ml (60%), un VIIIF:C līmenis, kas nav zemāks par 0,4 SV/

ml (40%). Parasti hemostāzes panākšanai ieteicams izmantot 40 - 80 SV/kg fon Villebranda faktora

(FVF:RCo) un 20 - 40 SV/kg VIIIF:C.

Nepieciešamā fon Villebranda faktora sākumdeva var būt 80 SV/kg, īpaši pacientiem ar 3. tipa

FVS,

kad adekvāta līmeņa nodrošināšanai var būt nepieciešama lielāka deva nekā citu tipu FVS

gadījumā.

Piemērota deva atkārtoti jāievada ik pēc 12 - 24 stundām. Deva un terapijas ilgums atkarīgs no

pacienta klīniskā stāvokļa, asiņošanas veida un smaguma pakāpes, kā arī FVF:RCo un VIIIF:C

līmeņa.

Lietojot VIIIF saturošu fon Villebranda faktora preparātu, ārstējošam ārstam jāievēro piesardzība, jo

nepārtraukta terapija var izraisīt pārmērīgu VIIIF:C paaugstināšanos. Lai izvairītos no pārmērīgas

VIIIF:C līmeņa paaugstināšanās, pēc 24 - 48 ārstēšanas stundām jāapsver devas mazināšana un/vai

devu ievadīšanas starplaika pagarināšana, vai tāda FVF preparāta lietošana, kas satur maz VIIIF.

Nav klīniskos pētījumos iegūtu datu, kāda reakcija pret 8Y

lietošanu ir bērniem ar FVS līdz 6 gadu

vecumam.

Ievadīšanas veids

Izšķīdināt

preparātu,

aprakstīts

6.6 apakšpunktā.

Preparāts

jāievada

intravenozi.

Ieteicamais

maksimālais infūzijas ātrums ir 3 ml/min.

4.3 Kontrindikācijas

Paaugstināta jutība pret aktīvajām vielām vai jebkuru no 6.1 apakšpunktā uzskaitītajām palīgvielām.

4.4 Īpaši brīdinājumi un piesardzība lietošanā

Tāpat

visu

intravenozi

ievadāmo

proteīna

preparātu

gadījumā

iespējama

alerģiska

tipa

paaugstinātas jutības reakcijas. Šis medikaments satur arī tādu cilvēka proteīnu pēdas, kas nav VIII

faktors

FVF.

Pacientiem rūpīgi jāuzrauga un uzmanīgi jānovēro jebkādu simptomu rašanās

infūzijas laikā. Pacienti jāinformē par agrīnām paaugstinātas jutības reakciju izpausmēm, tai skaitā

nātreni, ģeneralizētu nātreni, spiedošu sajūtu krūtīs, sēkšanu, hipotensiju un anafilaksi. Ja rodas šādi

simptomi, pacientiem jāieteic nekavējoties pārtraukt preprāta lietošanu un sazināties ar savu ārstu.

Šoka gadījumā jārīkojas atbilstoši pašlaik spēkā esošajiem šoka terapijas medicīniskajiem standartiem.

Ievadot no cilvēka asinīm vai plazmas pagatavotus medicīniskos produktus, nevar pilnīgi izslēgt

infekcijas ierosinātāju pārnesi un infekcijas slimību rašanos. Tas attiecas arī uz nezināmas dabas

patogēniem. Infekcijas ierosinātāju pārneses risku mazina:

donoru

atlase

pēc

medicīniskas

iztaujāšanas,

arī

individuālo

asins

ziedojumu

plazmas banku skrīningizmeklēšana, lai noteiktu HBsAg un antievielas pret HIV un HCV;

HCV genoma materiāla noteikšana plazmas bankās;

ar modeļu vīrusiem validētos ražošanas procesos ietilpstošā vīrusu inaktivēšana/atdalīšana. Šīs

procedūras uzskata par efektīvām HIV, B hepatīta un C hepatīta vīrusu gadījumā. Tām ir

ierobežota nozīme neapvalkotu vīrusu, piemēram, A hepatīra vīrusa un B19 parvovīrusa,

gadījumā.

SASKAŅOTS ZVA 20-03-2014

Pacientiem, kam tiek ievadīti no plazmas iegūti VIIIF un FVF koncentrāti, ieteicama atbilstoša

vakcinēšana (A un B hepatīts).

parvovīrusa

infekcija

būt

nopietna

grūtniecēm

(augļa

infekcija)

cilvēkiem

imūndeficītu vai pastiprinātu eritrocītu veidošanos (piemēram, hemolītiskās anēmijas gadījumā).

trombozes

komplikāciju

rašanās

risks,

sevišķi

pacientiem ar

zināmiem

klīniskiem

laboratoriskiem riska faktoriem.

Tādēļ

pacientiem ar

šādu

risku

jāuzrauga

agrīnas

trombozes

izpausmes. Atbilstoši vietējām vadlīnijām jāsāk venozās trombembolijas profilakse. Lietojot VIII

faktoru

saturošu

Villebranda

faktora preparātu,

ārstējošam ārstam

jāievēro

piesardzība, jo

nepārtraukta terapija var izraisīt pārmērīgu VIIIF:C paaugstināšanos. Pacientiem, kam tiek ievadīts

VIII faktoru

saturošs

fon Villebranda

faktora

preparāts, jāuzrauga

VIIIF:C līmenis plazmā,

izvairītos

stabila

pārmērīgi

augsta VIIIF:C

līmeņa

plazmā,

var palielināt

trombotisku

traucējumu risku.

Zināma

hemofilijas

slimnieku

terapijas

komplikācija

neitralizējošu

antivielu (inhibitoru)

veidošanās pret VIII faktoru. Šie inhibitori parasti ir IgG imunoglobulīni, kas iedarbojas pret VIII

faktora asinsreci veicinošo aktivitāti, ko mēra Betezda [Bethesda] vienībās (BV) vienā ml plazmas,

izmantojot modificētu testu. Inhibitoru rašanās risks korelē ar antihemofiliskā VIII faktora kopējo

iedarbību,

šis

risks

vislielākais

ir pirmajās

20 faktora

iedarbības

dienās.

Retos

gadījumos

inhibitori

veidoties

pēc

pirmajām

100 faktora iedarbības dienām. Ar cilvēka asinsreces VIII

faktoru ārstētiem pacientiem rūpīgi jāuzrauga inhibitoru rašanās, izmantojot

adekvātus

klīniskus

novērojumus

laboratoriskus

izmeklējumus.

Skatīt

arī

apakšpunktu

Nevēlamās

blakusparādības.

Pacientiem ar FVS, īpaši 3. tipa FVS, var rasties neitralizējošas antivielas (inhibitori) pret fon

Villebranda faktoru. Ja FVF:RCo aktivitāte plazmā nesasniedz sagaidāmo līmeni vai ar adekvātu

devu netiek panākta asiņošanas kontrole, jāveic piemērots tests, lai noteiktu, vai nav radies fon

Villebranda faktora inhibitors. Pacientiem ar augstu inhibitora līmeni terapija ar fon Villebranda

faktoru var nebūt efektīva un jāapsver cita veida terapija.

Pacientu interesēs, kad vien iespējams, visos gadījumos, kad tiek ievadīta 8Y

tipa izžāvēta VIII

faktora frakcija, ieteicams reģistrēt preparāta nosaukumu un sērija numuru.

Palīgvielas

Heparīns (Heparin) – var izraisīt alerģiskas reakcijas un samazināt asins šūnu daudzumu, kas var

ietekmēt asins sarecēšanas sistēmu. Heparīnu saturošas zāles nevajadzētu lietot pacientiem, kuriem ir

bijušas heparīna izraisītas alerģiskas reakcijas.

Nātrijs (Sodium) – zāles Faktora VIII sausā frakcija, tips 8Y 25 (250iv) satur 1-1,6 mmol nātrija

katrā devā. Zāles Faktora VIII sausā frakcija tips 8Y 25 SV/ml (500iv) satur 2-3,2mmol nātrija katrā

devā. Jāievēro pacientiem ar kontrolētu nātrija diētu.

4.5 Mijiedarbība ar citām zālēm un citi mijiedarbības veidi

Nav zināma cilvēka asinsreces VIII faktora vai FVF preparātu mijiedarbība ar citām zālēm.

4.6 Fertilitāte, grūtniecība un barošana ar krūti

veikti

dzīvnieku

reprodukcijas

pētījumi

tipa

izžāvētu

VIII faktora

frakciju.

tipa

izžāvētas VIII faktora frakcijas lietošanas drošība grūtniecības laikā cilvēkam nav noskaidrota. 8Y

tipa

izžāvētu VIII faktora frakciju grūtniecēm un sievietēm zīdīšanas laikā drīkst ievadīt tikai tad, ja tas ir

absolūti indicēts.

4.7 Ietekme uz spēju vadīt transportlīdzekļus un apkalpot mehānismus

Nav novērota ietekme uz spēju vadīt transportlīdzekli vai apkalpot mehānismus.

SASKAŅOTS ZVA 20-03-2014

4.8 Nevēlamās blakusparādības

Reti novērota paaugstināta jutība vai alerģiskas reakcijas (kas var izpausties ar angioneirotisko tūsku,

dedzināšanu un sāpēm infūzijas vietā, drebuļiem, pietvīkumu, ģeneralizētu nātreni, galvassāpēm,

nātreni, hipotensiju, letarģiju, sliktu dūšu, nemieru, tahikardiju, spiedošu sajūtu krūtīs, tirpšanu,

vemšanu,

sēkšanu),

un dažos

gadījumos

tās

progresēt

līdz

smagai

anafilaksei.

Citas

blakusparādības ir muguras un cita veida sāpes, reibonis, bradikardija, sirdsklauves, klepus, garšas

sajūtas traucējumi, miegainība un redzes miglošanās.

Retos gadījumos novērots drudzis.

Pacientiem ar A hemofiliju var rasties neitralizējošas antivielas (inhibitori) pret VIII faktoru. Šādu

inhibitoru rašanās izpaudīsies ar nepietiekamu klīnisko reakciju. Šādā gadījumā ieteicams sazināties ar

specializētu hemofilijas centru. 8Y

lietošanas pieredze A hemofilijas gadījumā liecina, ka inhibitoru

rašanās ir reta.

Pacientiem ar FVS, sevišķi 3. tipa FVS, ļoti retos gadījumos var rasties neitralizējošas antivielas

(inhibitori) pret fon Villebranda faktoru. Šādu inhibitoru rašanās izpaudīsies ar neadekvātu klīnisko

reakciju. Šādu antivielu rašanās var būt cieši saistīta ar anafilaktiskām reakcijām. Tādēļ jāvērtē, vai

pacientiem, kam rodas anafilaktiskā reakcija, nav izveidojies inhibitors. Visos šādos gadījumos

ieteicams sazināties ar specializētu hemofilijas centru. Nav saņemti ziņojumi, ka pacientiem, kam

ārstēta FVS, radušies inhibitori pret 8Y.

Pastāv trombozes rašanās risks, īpaši pacientiem ar zināmiem klīniskiem vai laboratoriskiem riska

faktoriem.

Pacientiem, kam tiek ievadīti VIII faktoru saturoši fon Villebranda faktora preparāti, stabils pārmērīgi

paaugstināts VIIIF:C līmenis plazmā var palielināt trombotisku traucējumu risku.

Ilgstošos klīniskos pētījumos 1 no 57 (0,2%) iepriekš neārstētiem pacientiem, kam ievadīts 8Y,

īslaicīgi

radies inhibitors

(titrs

0,7 BV).

Vidējā

faktora

iedarbība

pārsniedza

dienas

visā

uzraudzības periodā, kas bija līdz aptuveni 12 gadiem.

Klīniskos pētījumos nevienam iepriekš ārstētam pacientam (IĀP) neradās inhibitori. Pēcreģistrācijas

uzraudzības laikā vairāk nekā divdesmit 8Y lietošanas gadu laikā par inhibitoru rašanos ziņots 17

pacientiem.

Informāciju par ar vīrusiem saistīto drošumu skatīt 4.4 apakšpunktā.

Ziņošana par iespējamām nevēlamām blakusparādībām

Ir svarīgi ziņot par iespējamām nevēlamām blakusparādībām pēc zāļu reģistrācijas. Tādējādi zāļu

ieguvumu/riska attiecība tiek nepārtraukti uzraudzīta. Veselības aprūpes speciālisti tiek lūgti ziņot par

jebkādām iespējamām nevēlamām blakusparādībām

Zāļu valsts aģentūrai,

Jersikas ielā 15,

Rīgā, LV 1003.

Tālr.: +371 67078400;

Fakss: +371 67078428.

Tīmekļa vietne: www.zva.gov.lv

4.9 Pārdozēšana

Nav saņemti ziņojumi par cilvēka asinsreces VIII faktora vai FVF pārdozēšanas simptomiem. Masīvas

pārdozēšanas gadījumā pacientiem ar FVS var rasties trombembolija.

5. FARMAKOLOĢISKĀS ĪPAŠĪBAS

5.1 Farmakodinamiskās īpašības

SASKAŅOTS ZVA 20-03-2014

Farmakoterapeitiskā grupa:

Hemostatiski

līdzekļi:

asinsreces faktori,

fon Villebranda faktora,

asinsreces VIII faktora kombinācija. ATĶ kods: B02BD06.

VIII faktora/fon Villebranda faktora kompleksu veido divas molekulas (VIII faktors un FVF), kam ir

atšķirīgas fizioloģiskās funkcijas.

Hemofilijas slimnieka asinīs VIII faktors pēc tā ievadīšanas piesaistās pie fon Villebranda faktora.

Aktivizēts VIII faktors ir aktivizēta IX faktora kofaktors un paātrina X faktora pārveidošanu par

aktivizētu X faktoru.

Aktivizēts

X faktors

protrombīnu

pārveido

trombīnu.

trombīns

pārvērš

fibrinogēnu

par fibrīnu,

veidoties

trombs.

A hemofilija

dzimumu

saistīta

pārmantojama asinsreces slimība, ko izraisa pazemināts VIII faktora:C līmenis un kuras rezultāts ir

plaša asiņošana locītavās, muskuļos vai iekšējos orgānos, kas rodas spontāni vai arī negadījuma vai

ķirurģiskas traumas rezultātā. Ar aizstājterapijas palīdzību tiek

paaugstināts

VIII faktora

līmenis

plazmā, un tas ļauj uz laiku koriģēt faktora trūkumu un noslieci uz asiņošanu.

Fon Villebranda faktora ievadīšana pacientam ar fon Villebranda faktora deficītu (fon Villebranda

slimību) ļauj koriģēt hemostāzes patoloģiju divos līmeņos:

Villebranda

faktors

atjauno

trombocītu

pielipšanu

asinsvada

bojājuma

vietā

asinsvada sienas slāņa zem endotēlija (jo piesaistās gan pie asinsvada sienas slāņa zem

endotēlija, gan pie trombocīta membrānas), tā nodrošinot primāro hemostāzi, kā to pierāda

asinsteces laika samazināšanās. Šī iedarbība ir tūlītēja, un zināms, ka tā lielā mērā atkarīga no

proteīna polimerizācijas pakāpes.

Fon Villebranda faktors nodrošina aizkavētu saistītā VIII faktora deficīta korekciju. Pēc

intravenozas ievadīšanas fon Villebranda faktors piesaistās pie endogēnā VIII faktora (kas

pacientam rodas normāli) un, stabilizējot šo faktoru, novērš strauju tā noārdīšanu. Šādas

darbības dēļ tīra fonVillebranda faktora (FVF preparāts ar zemu VIIIF līmeni) ievadīšana

atjauno VIIIF:C līmeni līdz normālam, un tā ir sekundāra iedarbība pēc pirmās līdzekļa

infūzijas. VIIIF:C saturoša FVF preparāta ievadīšana atjauno VIIIF:C līmeni līdz normālam

uzreiz pēc pirmās infūzijas.

5.2 Farmakokinētiskās īpašības

VIIIF noārdīšanas pusperiods ir aptuveni 12 stundas. Pēc ievadīšanas pacientam ar FVS FVF antigēns

un RCo sasniedz lielu efektivitāti asinsritē un izzūd ar aptuveni 12 - 24 stundu pusperiodu. Tā kā

FVS gadījumā FVF ievadīšana veicina normāli sintezētā VIII faktora atbrīvošanos, VIII faktora

līmenis plazmā turpina paaugstināties daudzas stundas pēc līmeņa paaugstinājuma, kas saistīts ar

koncentrātā esošo VIII faktoru.

Klīniskos pētījumos iegūtie dati liecina, ka vidējā VIIIF līmeņa palielināšanās ir 2,0 SV/dl/SV/kg,

bet vidējā FVF:RCO palielināšanās ir 1,9 SV/dl/SV/kg.

5.3 Preklīniskie dati par drošumu

Izžāvēta VIII faktora frakcija, 8Y, ir cilvēka plazmas proteīns; tādēļ tā lietošanas drošības noteikšanai

cilvēkam drošuma pārbaudes ar dzīvniekiem nav īpaši svarīgas. Taču akūtas toksicitātes pētījumos ar

žurkām un

pelēm pierādīts,

preparāta

viena

intravenoza

injekcija

radīja

maksimālo

neletālo

devu 1020 SV/kg žurkām un pelēm. Tas atbilst aptuveni 20 reizes lielākai devai nekā maksimālā deva

cilvēkam.

Atkārtotas devas toksicitātes pārbaudes ar dzīvniekiem praktiski nav īstenojamas, jo pret heterologo

proteīnu rodas antivielas.

Tā kā klīniskā pieredzē nav gūti pierādījumi par cilvēka plazmas asinreces VIII faktora audzēju

veidošanos veicinošu un mutagēnu iedarbību, eksperimentāli pētījumi, sevišķi ar heterologām sugām,

netiek uzskatīti par obligātiem.

6. FARMACEITISKĀ INFORMĀCIJA

6.1 Palīgvielu saraksts

SASKAŅOTS ZVA 20-03-2014

Pagatavots šķīdums satur: proteīnus, saharozi, nātrija hlorīdu, nātrija citrātu, kalcija hlorīdu, Tris,

glicīnu un heparīnu.

6.2 Nesaderība

Tā kā nav veikti saderības pētījumi, šo medikamentu nedrīkst sajaukt (lietot maisījumā) ar citām

zālēm.

Drīkst

izmantot

tikai

līdzeklim

pievienotas

veselības uzraudzības

iestāžu

reģistrētas

injekcijas

sistēmas, jo cilvēka plazmas asinsreces VIII faktora adsorbcija uz dažu injekcijas sistēmu virsmas

var izraisīt terapijas neefektivitāti.

6.3 Uzglabāšanas laiks

3 gadi

6.4 Īpaši uzglabāšanas nosacījumi

Faktora VIII sausā frakcija, tips 8Y, jāuzglabā temperatūrā no 2

C līdz 8

C. Nesasaldēt. Taču īsu

laiku (2 -

3 mēnešus) to var uzglabāt temperatūrā 25

C. Ja izžāvētā VIII faktora frakcija, 8Y, ir

paredzēta lietošanai mājās, tās uzglabāšanai ir piemērots ledusskapis.

Uzglabāt oriģinālā iepakojumā. Flakonu uzglabāt ārējā iepakojumā, lai pasargātu no gaismas.

Derīguma termiņa beigas norādītas uz etiķetes.

Sterilizēts

ūdens

injekcijām,

jāuzglabā

temperatūrā

2°C

nedrīkst

lietot

pēc

derīguma termiņa beigām, kas norādīts uz etiķetes, kā arī tad, ja šķidrumā redzamas daļiņas.

6.5 Iepakojuma veids un saturs

Faktora

VIII

sausā

frakcija,

tiek

izplatīta

vienas

devas

flakonos

250 SV

500 SV

šķīdināšanai 10 ml (250 SV flakons) vai 20 ml (500 SV flakons) sterilizēta ūdens injekcijām, kas tiek

izplatīts kopā ar preparātu.

Faktora VIII sausā frakcija, 8Y un sterilizēts ūdens injekcijām (šķīdināšanai) tiek izplatīti arī

iepakojumos pa 10 flakoniem.

Flakoni ir liofilizēšanas flakoni, kas pagatavoti no 1. tipa stikla, un kam ir liofilizēšanas aizbāzni no

halobutila sveķiem. Produkts aizvākots vakuumā. Flakona aizbāznis ir

pārklāts ar

noplēšamu

polipropilēna vāciņu un lakotu apakšējo malu.

6.6 Īpaši norādījumi atkritumu likvidēšanai un citi norādījumi par rīkošanos

Šķīduma pagatavošana:

Faktora VIII sauso frakciju, 8Y, drīkst šķīdināt tikai sterilizētā ūdenī injekcijām, kas tiek izplatīts

kopā ar preparātu.

Pirms vāciņu noņemšanas flakons ar Faktora VIII sauso faktoru un sterilo ūdeni injekcijām, jāsasilda

līdz temperatūrai 20°C – 30

C. Noņemiet vāciņu no koncentrāta un sterilizēta ūdens injekcijām, un

notīriet aizbāzni ar etilspirtā samērcētu tamponu. Tad var izmantot jebkuru no sekojošām šķīduma

pagatavošanas metodēm.

a) Izmantojot sterilu vienreiz lietojamu adatu un šļirci paņemiet nepieciešamo tilpumu sterilā ūdens

injekcijām, un pārnesiet to uz flakonu ar Faktora VIII sauso frakciju. Caurdurot Faktora VIII sauso

frakciju saturošā flakona aizbāzni, ūdens iesūksies flakonā, kurā ir vakuums.

PIEZĪME: LAI

PAŅEMTU ŪDENI

INJEKCIJĀM,

NEDRĪKST IZMANTOT PIEVIENOTO

FILTRA ADATU.

b) Noņemiet aizsargvāciņu no viena divkāršās pārneses adatas gala un caur aizbāzni ieduriet to

flakonā ar sterilu ūdeni injekcijām. Noņemiet aizsargvāciņu no otra adatas gala, pagrieziet flakonu ar

ūdeni virs preparāta flakona un izduriet brīvo adatas galu cauri VIII faktora flakona aizbāznim.

Caurdurot VIII faktora flakona aizbāzni, ūdens iesūksies flakonā, kurā ir vakuums. Neliels daudzums

ūdens paliks ūdens flakonā.

SASKAŅOTS ZVA 20-03-2014

Ja šķīduma pagatavošanai izmantotais ūdens neiesūcas VIII faktoru saturošajā flakonā, tajā nav

vakuuma. Ja fl

konā

vai izšķīdinātais VIII faktors veido g

vai r

, flakonu

nedrīkst izmantot.

Flakons jāsaskalo, lai samitrinātu preparātu, un tad flakonā jāielaiž gaiss, ko var izdarīt divējādi:

a) pirms adatas izņemšanas no preparāta flakona noņemot šļirci no adatas

b) atvienojot abus flakonus, vispirms noņemt pārneses adatu no ūdens flakona, bet pēc tam izņemot

pārneses adatu no preparāta flakona.

Turpiniet

viegli

maisīt

flakona

saturu,

līdz

preparāts

pilnīgi

izšķīdis.

15 minūšu

laikā

jāiegūst

dzidrs vai nedaudz opalescējošs šķīdums. Ja veidojas gels vai receklis, flakons ir jāiznīcina.

Iznīciniet visu neizlietoto sterilo ūdeni injekcijām.

Sterilu šķīdumu ievadīšanā jāievēro parastie piesardzības pasākumi.

Neizlietotie materiāli vai izmantotie materiāli jāiznīcina atbilstoši parastajiem drošības noteikumiem.

Pagatavoto šķīdumu var uzglabāt 1 stundu, temperatūrā 25

C. Pēc aizbāžņa notīrīšanas ar spirta

tamponu šķīdums no flakona vienreiz lietojamā plastmasas šļircē jāiepilda caur pievienoto sterilo

filtra

adatu,

lai šķīdumu attīrītu no visām daļiņām. Pievienojiet šļircei

intravenozai

injekcijai

piemērotu adatu vai 'tauriņkatetru'

ievadiet

preparātu

ātrumu,

nepārsniedz

3 ml/min

(ievērojiet, ka ievadīšanas ātruma palielināšana var izraisīt blakusparādības).

Pacienti, kam jāinjicē vairāk nekā viena flakona saturs, flakonu saturu var apvienot piemērota lieluma

šļircē,

iepildot

katra

flakona

saturu

caur

atsevišķu

sterilu

filtra

adatu.

Sterilā

filtra

adata

paredzēta Faktora VIII sausās frakcijas, 8Y, viena flakona satura filtrēšanai.

7. REĢISTRĀCIJAS APLIECĪBAS ĪPAŠNIEKS

Bio Products Laboratory Limited

Dagger Lane, Elstree, Hertfordshire WD6 3BX, Lielbritānija

Tālr. +44 (0)20 8258

2200

Fakss: +44 (0)20 8258

2608

e-pasts:

info@bpl.co.uk

8. REĢISTRĀCIJAS APLIECĪBAS NUMURS

99-1017

9. PIRMĀS REĢISTRĀCIJAS / PĀRREĢISTRĀCIJAS DATUMS

1999.gads/ 2010.gads

10. TEKSTA PĀRSKATĪŠANAS DATUMS

2014.gada janvāris

Līdzīgi produkti

Meklēt brīdinājumus, kas saistīti ar šo produktu

Skatīt dokumentu vēsturi

Kopīgojiet šo informāciju