Alprolix

Eiropas Savienība - latviešu - EMA (European Medicines Agency)

Nopērc to tagad

Lietošanas instrukcija Lietošanas instrukcija (PIL)

10-04-2019

Produkta apraksts Produkta apraksts (SPC)

10-04-2019

Aktīvā sastāvdaļa:
eftrenonakogs alfa
Pieejams no:
Swedish Orphan Biovitrum AB (publ)
ATĶ kods:
B02BD04
SNN (starptautisko nepatentēto nosaukumu):
eftrenonacog alfa
Ārstniecības grupa:
Asins koagulācijas faktori, K Vitamīns un citi hemostatics
Ārstniecības joma:
Hemophilia B
Ārstēšanas norādes:
Ārstēšanas un profilakses asiņošanas pacientiem ar hemofilijas B (iedzimtas IX faktora deficīts).
Produktu pārskats:
Revision: 4
Autorizācija statuss:
Autorizēts
Autorizācija numurs:
EMEA/H/C/004142
Autorizācija datums:
2016-05-12
EMEA kods:
EMEA/H/C/004142

Dokumenti citās valodās

Lietošanas instrukcija Lietošanas instrukcija - bulgāru

10-04-2019

Produkta apraksts Produkta apraksts - bulgāru

10-04-2019

Publiskā novērtējuma ziņojums Publiskā novērtējuma ziņojums - bulgāru

25-05-2016

Lietošanas instrukcija Lietošanas instrukcija - spāņu

10-04-2019

Produkta apraksts Produkta apraksts - spāņu

10-04-2019

Publiskā novērtējuma ziņojums Publiskā novērtējuma ziņojums - spāņu

25-05-2016

Lietošanas instrukcija Lietošanas instrukcija - čehu

10-04-2019

Produkta apraksts Produkta apraksts - čehu

10-04-2019

Lietošanas instrukcija Lietošanas instrukcija - dāņu

10-04-2019

Produkta apraksts Produkta apraksts - dāņu

10-04-2019

Publiskā novērtējuma ziņojums Publiskā novērtējuma ziņojums - dāņu

25-05-2016

Lietošanas instrukcija Lietošanas instrukcija - vācu

10-04-2019

Produkta apraksts Produkta apraksts - vācu

10-04-2019

Lietošanas instrukcija Lietošanas instrukcija - igauņu

10-04-2019

Produkta apraksts Produkta apraksts - igauņu

10-04-2019

Publiskā novērtējuma ziņojums Publiskā novērtējuma ziņojums - igauņu

25-05-2016

Lietošanas instrukcija Lietošanas instrukcija - grieķu

10-04-2019

Produkta apraksts Produkta apraksts - grieķu

10-04-2019

Publiskā novērtējuma ziņojums Publiskā novērtējuma ziņojums - grieķu

25-05-2016

Lietošanas instrukcija Lietošanas instrukcija - angļu

10-04-2019

Produkta apraksts Produkta apraksts - angļu

10-04-2019

Publiskā novērtējuma ziņojums Publiskā novērtējuma ziņojums - angļu

25-05-2016

Lietošanas instrukcija Lietošanas instrukcija - franču

10-04-2019

Produkta apraksts Produkta apraksts - franču

10-04-2019

Publiskā novērtējuma ziņojums Publiskā novērtējuma ziņojums - franču

25-05-2016

Lietošanas instrukcija Lietošanas instrukcija - itāļu

10-04-2019

Produkta apraksts Produkta apraksts - itāļu

10-04-2019

Publiskā novērtējuma ziņojums Publiskā novērtējuma ziņojums - itāļu

25-05-2016

Lietošanas instrukcija Lietošanas instrukcija - lietuviešu

10-04-2019

Produkta apraksts Produkta apraksts - lietuviešu

10-04-2019

Publiskā novērtējuma ziņojums Publiskā novērtējuma ziņojums - lietuviešu

25-05-2016

Lietošanas instrukcija Lietošanas instrukcija - ungāru

10-04-2019

Produkta apraksts Produkta apraksts - ungāru

10-04-2019

Publiskā novērtējuma ziņojums Publiskā novērtējuma ziņojums - ungāru

25-05-2016

Lietošanas instrukcija Lietošanas instrukcija - maltiešu

10-04-2019

Produkta apraksts Produkta apraksts - maltiešu

10-04-2019

Publiskā novērtējuma ziņojums Publiskā novērtējuma ziņojums - maltiešu

25-05-2016

Lietošanas instrukcija Lietošanas instrukcija - holandiešu

10-04-2019

Produkta apraksts Produkta apraksts - holandiešu

10-04-2019

Publiskā novērtējuma ziņojums Publiskā novērtējuma ziņojums - holandiešu

25-05-2016

Lietošanas instrukcija Lietošanas instrukcija - poļu

10-04-2019

Produkta apraksts Produkta apraksts - poļu

10-04-2019

Lietošanas instrukcija Lietošanas instrukcija - portugāļu

10-04-2019

Produkta apraksts Produkta apraksts - portugāļu

10-04-2019

Publiskā novērtējuma ziņojums Publiskā novērtējuma ziņojums - portugāļu

25-05-2016

Lietošanas instrukcija Lietošanas instrukcija - rumāņu

10-04-2019

Produkta apraksts Produkta apraksts - rumāņu

10-04-2019

Publiskā novērtējuma ziņojums Publiskā novērtējuma ziņojums - rumāņu

25-05-2016

Lietošanas instrukcija Lietošanas instrukcija - slovāku

10-04-2019

Produkta apraksts Produkta apraksts - slovāku

10-04-2019

Publiskā novērtējuma ziņojums Publiskā novērtējuma ziņojums - slovāku

25-05-2016

Lietošanas instrukcija Lietošanas instrukcija - slovēņu

10-04-2019

Produkta apraksts Produkta apraksts - slovēņu

10-04-2019

Publiskā novērtējuma ziņojums Publiskā novērtējuma ziņojums - slovēņu

25-05-2016

Lietošanas instrukcija Lietošanas instrukcija - somu

10-04-2019

Produkta apraksts Produkta apraksts - somu

10-04-2019

Lietošanas instrukcija Lietošanas instrukcija - zviedru

10-04-2019

Produkta apraksts Produkta apraksts - zviedru

10-04-2019

Publiskā novērtējuma ziņojums Publiskā novērtējuma ziņojums - zviedru

25-05-2016

Lietošanas instrukcija Lietošanas instrukcija - norvēģu bukmols

10-04-2019

Produkta apraksts Produkta apraksts - norvēģu bukmols

10-04-2019

Lietošanas instrukcija Lietošanas instrukcija - īslandiešu

10-04-2019

Produkta apraksts Produkta apraksts - īslandiešu

10-04-2019

Lietošanas instrukcija Lietošanas instrukcija - horvātu

10-04-2019

Produkta apraksts Produkta apraksts - horvātu

10-04-2019

Publiskā novērtējuma ziņojums Publiskā novērtējuma ziņojums - horvātu

25-05-2016

B. LIETOŠANAS INSTRUKCIJA

Lietošanas instrukcija: informācija lietotājam

ALPROLIX 250 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai

ALPROLIX 500 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai

ALPROLIX 1000 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai

ALPROLIX 2000 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai

ALPROLIX 3000 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai

Eftrenonacogum alfa

(rekombinants IX koagulācijas faktors, Fc fūzijas proteīns)

Šīm zālēm tiek piemērota papildu uzraudzība. Tādējādi būs iespējams ātri identificēt jaunāko

informāciju par šo zāļu drošumu. Jūs varat palīdzēt, ziņojot par jebkādām novērotajām blakusparādībām.

Par to, kā ziņot par blakusparādībām, skatīt 4. punkta beigās.

Pirms zāļu lietošanas uzmanīgi izlasiet visu instrukciju, jo tā satur Jums svarīgu informāciju.

Saglabājiet šo instrukciju! Iespējams, ka vēlāk to vajadzēs pārlasīt.

Ja Jums rodas jebkādi jautājumi, vaicājiet ārstam, farmaceitam vai medmāsai.

Šīs zāles ir parakstītas tikai Jums. Nedodiet tās citiem. Tās var nodarīt ļaunumu pat tad, ja šiem

cilvēkiem ir līdzīgas slimības pazīmes.

Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu, farmaceitu vai medmāsu. Tas

attiecas arī uz iespējamām blakusparādībām, kas nav minētas šajā instrukcijā. Skatīt 4. punktu.

Šajā instrukcijā varat uzzināt:

Kas ir ALPROLIX un kādam nolūkam to lieto

Kas Jums jāzina pirms ALPROLIX lietošanas

Kā lietot ALPROLIX

Iespējamās blakusparādības

Kā uzglabāt ALPROLIX

Iepakojuma saturs un cita informācija

Norādījumi par sagatavošanu un ievadīšanu

1.

Kas ir ALPROLIX un kādam nolūkam to lieto

ALPROLIX satur aktīvo vielu alfa eftrenonakogu un ir rekombinants IX koagulācijas faktors, Fc fūzijas

proteīns. IX faktors ir organismā dabiski ražota olbaltumviela un tā ir nepieciešama asins recekļu

veidošanai un asiņošanas apturēšanai.

ALPROLIX ir zāles, ko lieto asiņošanas ārstēšanai un profilaksei visās vecuma grupās pacientiem ar

B hemofīliju (iedzimtiem asinsreces traucējumiem, ko izraisa IX faktora deficīts).

ALPROLIX ražo ar rekombinanto tehnoloģiju palīdzību, neizmantojot ražošanas procesā cilvēka vai

dzīvnieka izcelsmes sastāvdaļas.

Kā ALPROLIX darbojas

Pacientiem ar B hemofīliju ir IX faktora deficīts vai tā darbības traucējumi. ALPROLIX lieto trūkstošā vai

nepilnīgā IX faktora aizvietošanai. ALPROLIX paaugstina IX faktora līmeni asinīs un uz laiku samazina

noslieci uz asiņošanu. Fc fūzijas proteīns ALPROLIX palielina zāļu darbības laiku.

2.

Kas Jums jāzina pirms ALPROLIX lietošanas

Nelietojiet ALPROLIX šādos gadījumos:

ja Jums ir alerģija pret alfa eftrenonakogu vai kādu citu (6. punktā minēto) šo zāļu sastāvdaļu.

Brīdinājumi un piesardzība lietošanā

Pirms ALPROLIX lietošanas konsultējieties ar ārstu, farmaceitu vai medmāsu.

Ir maza iespēja, ka Jums pret ALPROLIX var rasties anafilaktiska reakcija (pēkšņa, smaga alerģiska

reakcija). Alerģiskas reakcijas pazīmes var būt vispārēja nieze, nātrene, spiediena sajūta krūtīs,

apgrūtināta elpošana un zems asinsspiediens. Ja novērojat kādu no šiem simptomiem, nekavējoties

pārtrauciet injekciju un sazinieties ar ārstu.

Konsultējieties ar ārstu, ja uzskatāt, ka ar lietoto devu neizdodas kontrolēt asiņošanu, jo tam var būt

vairāki iemesli. Piemēram, zināma B hemofīlijas ārstēšanas komplikācija ir antivielu (sauktu arī par

inhibitoriem) veidošanās pret IX faktoru. Antivielas mazina ārstēšanas efektivitāti. To pārbaudīs

ārsts. Nepalieliniet ALPROLIX kopējo devu asiņošanas kontrolei, ja neesat konsultējies ar ārstu.

Pacientiem ar IX faktora inhibitoriem var būt paaugstināts anafilakses risks turpmākas ārstēšanas ar

IX faktoru laikā. Tādēļ, ja Jums rodas iepriekš aprakstītās alerģiskās reakcijas, nepieciešams veikt analīzes

inhibitora noteikšanai.

IX faktora zāles var palielināt nevēlamo asins recekļu risku Jūsu organismā, it īpaši, ja jau pastāv asins

recekļu veidošanos veicinoši riska faktori. Nevēlamā asins recekļa veidošanās var izpausties ar šādiem

simptomiem: sāpes un/vai jutīgums pa vēnas gaitu, pēkšņa tūska rokā vai kājā vai pēkšņa aizdusa un

apgrūtināta elpošana .

Ar katetru saistītas komplikācijas

Ja Jums ir nepieciešama centrālās venozās piekļuves ierīce (CVPI), ir jāņem vērā ar CVPI saistītu

komplikāciju risks, ieskaitot lokālu infekciju, baktēriju klātbūtni asinīs un asins recekļus katetra

ievadīšanas vietā.

Dokumentācija

Stingri ieteicams katru ALPROLIX lietošanas reizi reģistrēt zāļu nosaukumu un sērijas numuru.

Citas zāles un ALPROLIX

Pastāstiet ārstam vai farmaceitam par visām zālēm, kuras lietojat, pēdējā laikā esat lietojis vai varētu lietot.

Grūtniecība un barošana ar krūti

Ja Jūs esat grūtniece vai barojat bērnu ar krūti, ja domājat, ka Jums varētu būt grūtniecība, vai plānojat

grūtniecību, pirms šo zāļu lietošanas konsultējieties ar ārstu vai farmaceitu.

Transportlīdzekļu vadīšana un mehānismu apkalpošana

ALPROLIX neietekmē spēju vadīt transportlīdzekļus un apkalpot mehānismus.

ALPROLIX satur nātriju

Pēc sagatavošanas šīs zāles satur mazāk par 1 mmol nātrija (23 mg) katrā flakonā, būtībā tās ir “nātriju

nesaturošas”.

3.

Kā lietot ALPROLIX

Ārstēšanu ar ALPROLIX uzsāks ārsts, kuram ir pieredze hemofīlijas pacientu aprūpē. Vienmēr lietojiet šīs

zāles tieši tā, kā ārsts Jums teicis (skatīt 7.

punktu). Neskaidrību gadījumā vaicājiet ārstam, farmaceitam

vai medmāsai.

ALPROLIX lieto intravenozas injekcijas veidā. Jūs vai kāds cits var ievadīt ALPROLIX, saņemot

atbilstošu apmācību. Jūsu ārsts izlems kādu ALPROLIX devu (starptautiskajās vienībās jeb „SV”) Jūs

saņemsiet. Deva būs atkarīga no Jūsu IX faktora aizvietošanas individuālajām vajadzībām un no tā, vai

nepieciešama asiņošanas profilakse vai ārstēšana. Konsultējieties ar ārstu, ja Jums šķiet, ka pašreiz lietotā

deva nepietiekami kontrolē asiņošanu.

Tas, cik bieži Jums būs nepieciešama injekcija, būs atkarīgs no ALPROLIX efektivitātes Jūsu gadījumā.

Ārsts veiks atbilstošas pārbaudes, lai pārliecinātos, ka IX faktora līmenis Jūsu asinīs ir pietiekams.

Asiņošanas ārstēšana

ALPROLIX deva tiek aprēķināta atkarībā no Jūsu ķermeņa masas un vēlamā IX faktora līmeņa. Vēlamais

IX faktora līmenis būs atkarīgs no asiņošanas smaguma un lokalizācijas.

Asiņošanas profilakse

Ja Jūs lietojat ALPROLIX asiņošanas novēršanai, ārsts aprēķinās Jums devu.

Parastā ALPROLIX deva ir 50 SV uz kg ķermeņa masas reizi nedēļā vai 100 SV uz kg ķermeņa masas ik

pēc 10 dienām. Ārsts var pielāgot devu vai intervālu. Dažos gadījumos, īpaši jaunākiem pacientiem, var

būt nepieciešams īsāks dozēšanas intervāls vai lielākas devas.

Lietošana bērniem un pusaudžiem

ALPROLIX var lietot bērniem un pusaudžiem visās vecuma grupās. Bērniem vecumā līdz 12 gadiem var

būt nepieciešamas lielākas devas vai biežākas injekcijas, un parastā deva ir 50 līdz 60 SV uz kg ķermeņa

masas reizi 7 dienās.

Ja esat lietojis ALPROLIX vairāk nekā noteikts

Konsultējieties ar ārstu, cik drīz vien iespējams. Vienmēr lietojiet ALPROLIX tieši tā, kā ārsts Jums teicis.

Neskaidrību gadījumā vaicājiet ārstam, farmaceitam vai medmāsai.

Ja esat aizmirsis lietot ALPROLIX

Nelietojiet dubultu devu, lai aizvietotu aizmirsto devu. Lietojiet devu, tiklīdz atceraties, un pēc tam atsāciet

parasto dozēšanas režīmu. Ja neesat pārliecināts kā rīkoties, jautājiet ārstam, farmaceitam vai medmāsai.

Ja pārtraucat lietot ALPROLIX

Nepārtrauciet ALPROLIX lietošanu bez konsultēšanās ar ārstu. Ja pārtraucat lietot ALPROLIX, Jūs varat

nebūt pasargāts no asiņošanas vai var būt grūtības apturēt pašreizējo asiņošanu.

Ja Jums ir kādi jautājumi par šo zāļu lietošanu, jautājiet ārstam, farmaceitam vai medmāsai.

4.

Iespējamās blakusparādības

Tāpat kā visas zāles, šīs zāles var izraisīt blakusparādības, kaut arī ne visiem tās izpaužas.

Ja novērojat pēkšņu, smagu alerģisku reakciju (anafilaktisku reakciju), injicēšana nekavējoties jāpārtrauc.

Nekavējoties sazinieties ar ārstu, ja novērojat kādu no šiem alerģiskas reakcijas simptomiem: sejas tūska,

izsitumi, vispārēja nieze, nātrene, spiediena sajūta krūtīs, apgrūtināta elpošana, dedzināšanas un durstīšanas

sajūta injekcijas vietā, drebuļi, pietvīkums, galvassāpes, vispārēja slikta pašsajūta, slikta dūša, nemiers,

paātrināta sirdsdarbība un zems asinsspiediens.

Lietojot šīs zāles, iespējamas tālāk norādītās blakusparādības.

Biežas blakusparādības (var rasties līdz 1 no 10 cilvēkiem):

galvassāpes, nejutīgums vai tirpšana mutes

dobumā, sāpes sānā ar asinīm urīnā (obstruktīva uropātija).

Retākas blakusparādības (var rasties līdz 1 no 100 cilvēkiem):

reibonis, garšas sajūtas pārmaiņas, slikta

elpa, noguruma sajūta, sāpes injekcijas vietā, paātrināta sirdsdarbība, asinis urīnā (hematūrija), sāpes sānā

(nieru kolikas), zems asinsspiediens un samazināta ēstgriba.

Ziņošana par blakusparādībām

Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu vai farmaceitu vai medmāsu. Tas attiecas

arī uz iespējamajām blakusparādībām, kas nav minētas šajā instrukcijā. Jūs varat ziņot par

blakusparādībām arī tieši, izmantojot V pielikumā minēto nacionālās ziņošanas sistēmas

kontaktinformāciju. Ziņojot par blakusparādībām, Jūs varat palīdzēt nodrošināt daudz plašāku informāciju

par šo zāļu drošumu.

5.

Kā uzglabāt ALPROLIX

Uzglabāt šīs zāles bērniem neredzamā un nepieejamā vietā.

Uzglabāt ledusskapī (2°C-8°C). Nesasaldēt. Uzglabāt oriģinālā iepakojumā, lai pasargātu no gaismas.

ALPROLIX drīkst arī uzglabāt istabas temperatūrā (līdz 30°C) vienu laika posmu, kas nepārsniedz

6 mēnešus. Lūdzu, norādiet uz kastītes datumu, kad ALPROLIX izņemts no ledusskapja un sākts uzglabāt

istabas temperatūrā. Pēc uzglabāšanas istabas temperatūrā zāles nedrīkst atkārtoti ievietot ledusskapī.

Nelietot šīs zāles pēc derīguma termiņa beigām, kas norādīts uz kastītes un flakona marķējuma pēc „Der.

līdz”/”EXP”. Derīguma termiņš attiecas uz norādītā mēneša pēdējo dienu. Nelietot šīs zāles, ja tās

uzglabātas istabas temperatūrā ilgāk par 6 mēnešiem.

Pēc šķīduma sagatavošanas ALPROLIX jāizlieto nekavējoties. Ja sagatavoto ALPROLIX šķīdumu nevarat

izlietot nekavējoties, tas ir jāizlieto 6 stundu laikā, ja to uzglabā istabas temperatūrā. Nesasaldēt šķīdumu

pēc sagatavošanas. Aizsargāt sagatavoto šķīdumu no tiešas saules gaismas iedarbības.

Sagatavotajam šķīdumam jābūt dzidram vai viegli opalescējošam un bezkrāsainam. Nelietojiet šīs zāles, ja

pamanāt, ka tās ir duļķainas vai satur daļiņas.

Šīs zāles ir paredzētas tikai vienreizējai lietošanai.

Iznīciniet neizlietoto šķīdumu atbilstoši noteikumiem. Neizmetiet zāles kanalizācijā vai sadzīves

atkritumos. Vaicājiet farmaceitam, kā izmest zāles, kuras vairs nelietojat. Šie pasākumi palīdzēs aizsargāt

apkārtējo vidi.

6.

Iepakojuma saturs un cita informācija

Ko ALPROLIX satur

Pulveris:

aktīvā viela ir alfa eftrenonakogs (rekombinants IX koagulācijas faktors, Fc fūzijas proteīns). Katrs

ALPROLIX flakons satur nomināli 250, 500, 1 000, 2 000 vai 3 000 SV alfa eftrenonakoga;

citas sastāvdaļas ir saharoze, L-histidīns, mannīts, polisorbāts 20, nātrija hidroksīds un sālsskābe. Ja

ievērojat kontrolētu nātrija diētu, skatīt 2. punktu.

Šķīdinātājs:

5 ml nātrija hlorīda un ūdens injekcijām

ALPROLIX ārējais izskats un iepakojums

ALPROLIX ir pieejams kā pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai. Šis pulveris ir balts

vai gandrīz balts pulveris vai masa. Šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai ir dzidrs, bezkrāsains

šķīdums. Pēc pagatavošanas injekciju šķīdums ir dzidrs vai viegli opalescējošs un bezkrāsains.

Katrs ALPROLIX iepakojums satur 1 flakonu ar pulveri, 5 ml šķīdinātāja pilnšļircē, 1 virzuļa stieni,

1 flakona adapteru, 1 infūzijas komplektu, 2 spirta salvetes, 2 plāksterus un 1 marles tamponu.

Reģistrācijas apliecības īpašnieks un ražotājs

Swedish Orphan Biovitrum AB (publ)

SE-112 76 Stockholm

Zviedrija

Tel.: +46 8 697 20 00

Šī lietošanas instrukcija pēdējo reizi pārskatīta

Sīkāka informācija par šīm zālēm ir pieejama Eiropas Zāļu aģentūras tīmekļa vietnē

http://www.ema.europa.eu

. Tur ir arī saites uz citām tīmekļa vietnēm par retām slimībām un to ārstēšanu.

Lūdzu, pagrieziet instrukciju, lai apskatītu 7. punktu. Norādījumi sagatavošanai un ievadīšanai

7.

Norādījumi par sagatavošanu un ievadīšanu

Tālāk aprakstīta procedūra ALPROLIX sagatavošanai un ievadīšanai.

ALPROLIX ievada ar intravenozu (i.v.) injekciju, pēc tam, kad pulveris injekcijām ir izšķīdināts

šķīdinātājā, kas atrodas pilnšļircē. ALPROLIX iepakojums satur:

A) 1

flakons ar pulveri

B) 5 ml šķīdinātāja pilnšļircē

C) 1 virzuļa stienis

D) 1 flakona adapteris

E) 1 infūzijas komplekts

F) 2 spirta salvetes

G) 2 plāksteri

H) 1 marles tampons

ALPROLIX nedrīkst sajaukt (lietot maisījumā) ar citiem injekciju vai infūziju šķīdumiem.

Pirms iepakojuma atvēršanas nomazgājiet rokas

Sagatavošana:

Pārbaudiet nosaukumu un stiprumu uz iepakojuma, lai pārliecinātos, ka tajā ir pareizās zāles. Pārbaudiet

derīguma termiņu uz ALPROLIX kastītes. Nelietot, ja zāļu derīguma termiņš ir beidzies.

Ja ALPROLIX ir uzglabāts ledusskapī, ļaujiet ALPROLIX flakonam (A) un šļircei ar šķīdinātāju (B) pirms

lietošanas sasniegt istabas temperatūru. Nelietojiet ārējos siltuma avotus.

Novietojiet flakonu uz tīras līdzenas virsmas. Noņemiet

plastmasas paceļamo vāciņu no ALPROLIX flakona.

Noslaukiet flakona virsmu ar vienu no spirta salvetēm (F), kas

atrodamas iepakojumā, un ļaujiet nožūt. Pēc noslaucīšanas

nepieskarieties flakona virsmai un neļaujiet tai pieskarties

citiem.

Noplēsiet papīra aizsardzības vāku no caurspīdīgā plastmasas flakona adaptera (D). Neizņemiet adapteri no

aizsargvāciņa. Nepieskarieties flakona adaptera iekšpusei.

Novietojiet flakonu uz līdzenas virsmas. Turiet flakona adapteri

aizsargvāciņā un novietojiet to taisnā leņķī pār flakona virsmu.

Stingri spiediet uz leju, līdz adapteris nofiksējas vietā uz

flakona virsmas un adaptera smaile iekļūst flakona aizbāznī.

Pievienojiet virzuļa stieni (C) šķīdinātāja šļircei, ievietojot

virzuļa stieņa galu šļirces virzuļa atverē. Stingri grieziet virzuļa

stieni pulksteņrādītāju kustības virzienā, līdz tas ir droši

novietojies šļirces virzulī.

Nolauziet balto plastmasas aizsargvāciņu no šķīdinātāja šļirces,

noliecot pie perforāciju vāciņa, līdz tas ar klikšķi nonāk nost.

Nolieciet vāciņu malā, vērstu uz leju, uz līdzenas virsmas.

Nepieskarieties vāciņa iekšpusei vai adatas galam.

Noņemiet aizsargvāciņu no adaptera un izmetiet.

Pievienojiet šķīdinātāja šļirci flakona adapterim, ievietojot

šļirces galu adaptera atvērumā. Stingri piespiediet un grieziet

šļirci pulksteņrādītāju kustības virzienā, līdz tā ir droši

pievienota.

Lēnām spiediet virzuļa stieni, lai injicētu visu šķīdinātāju

ALPROLIX flakonā.

Kamēr šļirce joprojām ir pievienota adapterim un virzuļa stienis

nospiests, saudzīgi groziet flakonu, līdz pulveris ir izšķīdis.

Nekratīt.

Galīgais šķīdums pirms ievadīšanas ir vizuāli jāpārbauda. Šķīdumam jābūt dzidram vai viegli

opalescējošam un bezkrāsainam. Nelietojiet šķīdumu, ja tas ir duļķains vai satur redzamas daļiņas.

Nodrošinot, ka šļirces virzuļa stienis joprojām ir pilnībā

nospiests, apgrieziet flakonu. Lēnām velciet virzuļa stieni, lai

atvilktu atpakaļ visu šķīdumu caur flakona adapteri šļircē.

Atvienojiet šļirci no flakona adaptera, saudzīgi pavelkot un

pagriežot flakonu pretēji pulksteņrādītāju kustības virzienam.

Piezīme: ja lietojat vairāk nekā vienu ALPROLIX flakonu vienai injekcijai, katrs flakons jāsagatavo atsevišķi

atbilstoši iepriekš sniegtajiem norādījumiem (1. līdz 13. darbība) un šķīdinātāja šļirce jānoņem, atstājot flakona

adapteri vietā. Iespējams izmantot vienu lielu Luer šļirci, lai atvilktu sagatavoto saturu no katra atsevišķā flakona.

Iznīciniet flakonu un adapteri.

Piezīme: ja šķīdums netiek izmantots nekavējoties, šļirces vāciņš rūpīgi jāatliek atpakaļ šļirces galā.

Nepieskarieties šļirces galam vai vāciņa iekšpusei.

Pēc sagatavošanas ALPROLIX var uzglabāt istabas temperatūrā līdz 6 stundām pirms ievadīšanas. Pēc šī laika

sagatavotais ALPROLIX ir jāiznīcina. Sargāt no tiešas saules gaismas.

Ievadīšana (intravenozā injekcija):

ALPROLIX jāievada, izmantojot šajā iepakojumā atrodamo infūzijas komplektu (E).

Atveriet infūzijas komplekta iepakojumu un noņemiet vāciņu no

caurulītes gala. Pievienojiet šļirci ar sagatavoto ALPROLIX

šķīdumu infūzijas komplekta caurulītes galā, pagriežot

pulksteņrādītāju kustības virzienā.

Ja nepieciešams, uzlieciet žņaugu un sagatavojiet injekcijas vietu, rūpīgi noslaukot ādu ar otru

spirta salveti, kas atrodama iepakojumā.

Izvadiet gaisu no infūzijas komplekta caurulītes, lēnām nospiežot uz virzuļa stieņa, līdz

šķidrums ir sasniedzis infūzijas komplekta adatu. Nespiediet šķīdumu caur adatu. Noņemiet

caurspīdīgo plastmasas aizsargapvalku no adatas.

Ieduriet infūzijas komplekta adatu vēnā, kā norādījis ārsts vai medmāsa, un noņemiet žņaugu. Ja

vēlaties, varat izmantot kādu no plāksteriem (G), kas atrodami iepakojumā, lai nostiprinātu

adatas plastmasas spārnus injekcijas vietā. Sagatavotās zāles jāinjicē intravenozi vairāku minūšu

laikā. Jūsu ārsts var mainīt ieteikto injekcijas ātrumu, lai uzlabotu Jūsu labsajūtu.

Pēc injekcijas pabeigšanas un adatas noņemšanas Jums ir jāatliec

atpakaļ adatas aizsargs un jānovieto pār adatu.

Lūdzu, likvidējiet izlietoto adatu, neizlietoto šķīdumu, šļirci un tukšo flakonu drošā veidā

piemērotā medicīnisko atkritumu tvertnē, jo, ja šie materiāli netiek atbilstoši likvidēti, tie var

ievainot citus. Aprīkojumu atkārtoti neizmantot.

I PIELIKUMS

ZĀĻU APRAKSTS

Šīm zālēm tiek piemērota papildu uzraudzība. Tādējādi būs iespējams ātri identificēt jaunāko

informāciju par šo zāļu drošumu. Veselības aprūpes speciālisti tiek lūgti ziņot par jebkādām iespējamām

nevēlamām blakusparādībām. Skatīt 4.8. apakšpunktu par to, kā ziņot par nevēlamām blakusparādībām.

1.

ZĀĻU NOSAUKUMS

ALPROLIX 250 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai

ALPROLIX 500 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai

ALPROLIX 1000 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai

ALPROLIX 2000 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai

ALPROLIX 3000 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai

2.

KVALITATĪVAIS UN KVANTITATĪVAIS SASTĀVS

ALPROLIX 250 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai

Katrs flakons nomināli satur 250 SV alfa eftrenonakoga (eftrenonacogum alfa). Pēc sagatavošanas viens

ml injekciju šķīduma satur apmēram 50 SV alfa eftrenonakoga.

ALPROLIX 500 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai

Katrs flakons nomināli satur 500 SV alfa eftrenonakoga (eftrenonacogum alfa). Pēc sagatavošanas viens

ml injekciju šķīduma satur apmēram 100 SV alfa eftrenonakoga.

ALPROLIX 1000 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai

Katrs flakons nomināli satur 1 000 SV alfa eftrenonakoga (eftrenonacogum alfa). Pēc sagatavošanas viens

ml injekciju šķīduma satur apmēram 200 SV alfa eftrenonakoga.

ALPROLIX 2000 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai

Katrs flakons nomināli satur 2 000 SV alfa eftrenonakoga (eftrenonacogum alfa). Pēc sagatavošanas viens

ml injekciju šķīduma satur apmēram 400 SV alfa eftrenonakoga.

ALPROLIX 3000 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai

Katrs flakons nomināli satur 3000 SV alfa eftrenonakoga (eftrenonacogum alfa). Pēc sagatavošanas viens

ml injekciju šķīduma satur apmēram 600 SV alfa eftrenonakoga.

Aktivitāte (starptautiskās vienības) tiek noteikta, izmantojot Eiropas Farmakopejas vienas stadijas

recēšanas testu saskaņā ar iekšējo standartu, kas atbilst PVO standartam attiecībā uz IX faktora

produktiem. ALPROLIX specifiskā aktivitāte ir 55-84 SV/mg proteīna.

Alfa eftrenonakogs (rekombinants cilvēka IX koagulācijas faktors, Fc fūzijas proteīns (rFIXFc)) sastāv no

867 aminoskābēm. Izmantojot rekombinanto DNS tehnoloģiju, šīs augstas tīrības pakāpes IX faktora zāles

ražo cilvēka embrija nieru (

human embryonic kidney

, HEK) šūnās, nepievienojot eksogēnos cilvēka vai

dzīvnieka izcelsmes proteīnus šūnu kultūras apstrādē, attīrīšanā un gatavu zāļu formu ieguvē.

Palīgviela ar zināmu iedarbību:

flakons satur 0,3 mmol (6,4 mg) nātrija.

Pilnu palīgvielu sarakstu skatīt 6.1. apakšpunktā.

3.

ZĀĻU FORMA

Pulveris un šķīdinātājs injekciju šķīduma pagatavošanai.

Pulveris: liofilizēts, balts vai gandrīz balts pulveris vai masa.

Šķīdinātājs: dzidrs līdz bezkrāsains šķīdums.

4.

KLĪNISKĀ INFORMĀCIJA

4.1.

Terapeitiskās indikācijas

Asiņošanas ārstēšanai un profilaksei pacientiem ar B hemofīliju (iedzimtu IX faktora deficītu).

ALPROLIX var lietot visām vecuma grupām.

4.2.

Devas un lietošanas veids

Ārstēšana ir jāveic ārsta uzraudzībā, kuram ir pieredze hemofīlijas ārstēšanā.

Iepriekš neārstēti pacienti

ALPROLIX drošums un efektivitāte, lietojot iepriekš neārstētiem pacientiem, līdz šim nav pierādīta. Dati

nav pieejami.

Ārstēšanas uzraudzība

Ārstēšanas kursa laikā ieteicams noteikt IX faktora līmeni plazmā, lai varētu aprēķināt ievadāmo devu un

atkārtotu injekciju biežumu. Pacientiem var būt individuāli atšķirīga atbildes reakcija uz IX faktoru,

uzrādot atšķirīgus eliminācijas pusperiodus un sasniedzot atšķirīgus atjaunošanās līmeņus. Aprēķinot devu,

tiek ņemta vērā ķermeņa masa, sakarā ar to var būt nepieciešama devas pielāgošana pacientiem ar

samazinātu vai palielinātu ķermeņa masu. Sevišķi liela apjoma ķirurģisko operāciju gadījumos obligāti

jāveic precīza aizstājterapijas uzraudzība, veicot koagulācijas analīzi (IX faktora aktivitātes noteikšanu

plazmā).

Izmantojot

in vitro

aktivēta parciālā tromboplastīna laika (aPTL) pamatoto vienas stadijas recēšanas testu,

lai noteiktu IX faktora aktivitāti pacientu asins paraugos, IX faktora plazmas aktivitātes rezultātus var

būtiski ietekmēt gan aPTL reaģenta veids, gan testam lietotais atskaites standarts. Tas ir svarīgi, it īpaši, ja

tiek mainīta laboratorija un/vai testam izmantotais reaģents.

Veicot mērījumus ar vienas stadijas recēšanas testu un izmantojot kaolīna bāzes aPTL reaģentu,

visticamāk, aktivitātes līmenis tiks novērtēts par zemu.

Devas

Aizstājterapijas devas un ilgums ir atkarīgs no IX faktora deficīta smaguma pakāpes, asiņošanas vietas un

intensitātes un pacienta klīniskā stāvokļa.

Lietoto rekombinantā IX Fc faktora vienību skaitu izsaka starptautiskajās vienībās (SV), kas atbilst

pašreizējam Pasaules Veselības organizācijas (PVO) standartam attiecībā uz IX faktora zālēm. IX faktora

aktivitāti plazmā izsaka procentos (attiecībā pret normālu cilvēka plazmu) vai starptautiskajās vienībās

(attiecībā pret starptautisko standartu IX faktoram plazmā).

Vienas rekombinantās IX Fc faktora starptautiskās vienības (SV) aktivitāte ir ekvivalenta IX faktora

daudzumam vienā ml normālas cilvēka plazmas.

Ārstēšana pēc nepieciešamības

Nepieciešamās rekombinantā IX Fc faktora devas aprēķinā izmantota empīriska atrade, ka IX faktora 1

starptautiskā vienība (SV) uz kg ķermeņa masas palielina IX faktora aktivitāti plazmā par 1% normālās

aktivitātes (SV/dl). Nepieciešamo devu nosaka pēc šādas formulas:

Nepieciešamās vienības = ķermeņa masa (kg) x vēlamais IX faktora pieaugums (%) (SV/dl) x {reciproks

(apgrieztais lielums) novērotajam atjaunošanās līmenim (SV/kg uz SV/dl)}

Ievadāmais daudzums un ievadīšanas biežums vienmēr ir jāpiemēro klīniskajai efektivitātei katrā

konkrētajā gadījumā. Ja ir nepieciešama atkārtota deva, lai kontrolētu asiņošanu, jāņem vērā ALPROLIX

pagarinātais eliminācijas pusperiods (skatīt 5.2. apakšpunktu). Nav paredzēta laika aizkavēšanās līdz

maksimālajai aktivitātei.

Attiecībā uz tālāk minētajiem asiņošanas gadījumiem IX faktora aktivitāte nedrīkst būt zemāka par

norādīto plazmas aktivitātes līmeni (% no normālā vai SV/dl) attiecīgajā periodā. 1. tabulu var izmantot,

nosakot devas asiņošanas un ķirurģisko operāciju gadījumos:

1. tabula: ALPROLIX devu noteikšana asiņošanas un ķirurģisko operāciju gadījumos

Asiņošanas smaguma

pakāpe/ķirurģiskās

procedūras veids

Nepieciešamais

IX faktora līmenis (%)

(SV/dl)

Devu lietošanas biežums

(stundas)/terapijas ilgums (dienas)

Asiņošana

Agrīna hemartroze,

asiņošana muskuļos vai

asiņošana mutes dobumā

20-40

Atkārtot injekciju ik pēc 48 stundām, līdz

asiņošanas epizode, par kuru liecina sāpes,

tiek apturēta vai brūce ir sadzijusi.

Plašāka hemartroze,

asiņošana muskuļos vai

hematoma

30-60

Atkārtot injekciju ik pēc 24 līdz 48 stundām,

līdz izzūd sāpes un akūta nespēja.

Dzīvību apdraudošas

asiņošanas

60-100

Atkārtot injekciju ik pēc 8 līdz 24 stundām,

līdz bīstamība ir novērsta.

Ķirurģiska procedūra

Neliela ķirurģiska procedūra,

ieskaitot zobu raušanu

30-60

Atkārtot injekciju pēc 24 stundām pēc

nepieciešamības, līdz panākta sadzīšana

Liela apjoma ķirurģiska

operācija

80-100

(pirms un pēc

operācijas)

Atkārtot injekciju ik pēc 8 līdz 24 stundām

pēc nepieciešamības, līdz brūce ir pietiekami

sadzijusi, pēc tam turpināt terapiju vēl vismaz

7 dienas, lai uzturētu IX faktora aktivitāti no

30% līdz 60% (SV/dl).

Dažiem pacientiem un atsevišķos apstākļos dozēšanas intervālus var pagarināt līdz 48 stundām (skatīt 5.2 apakšpunktu par

farmakokinētiskajiem datiem).

Profilakse

Ilgtermiņa asiņošanas profilaksei ieteicamie sākuma režīmi ir vai nu:

50 SV/kg reizi nedēļā, pielāgojot devu, pamatojoties uz individuālo atbildes reakciju, vai

100 SV/kg reizi 10 dienās, pielāgojot intervālu, pamatojoties uz individuālo atbildes reakciju.

Dažiem pacientiem, kurus izdodas labi kontrolēt ar zāļu lietošanu reizi 10 dienās, var piemērot

14 dienu vai ilgāku intervālu.

Lielākā ieteicamā profilaktiskā deva ir 100 SV/kg.

Gados vecāku cilvēku populācija

Pieredze zāļu lietošanai pacientiem ≥65 gadiem ir ierobežota.

Pediatriskā populācija

Bērniem, vecumā līdz 12 gadiem, var būt nepieciešamas lielākas devas vai īsāki devu intervāli un

ieteicamā sākuma deva ir 50-60 SV/kg ik pēc 7 dienām. Pusaudžiem vecumā no 12 gadiem ieteicamās

devas neatšķiras no pieaugušo devām. Skatīt 5.1. un 5.2. apakšpunktu.

Lielākā ieteicamā profilaktiskā deva ir 100 SV/kg.

Lietošanas veids

Intravenozai lietošanai.

Ja ievadīšanu veic pats pacients vai aprūpētājs, nepieciešama atbilstoša apmācība.

ALPROLIX jāievada intravenozi vairāku minūšu laikā. Ievadīšanas ātrums jāpielāgo pacienta pašsajūtai,

un tas nedrīkst pārsniegt 10 ml/min.

Ieteikumus par zāļu sagatavošanu pirms lietošanas skatīt 6.6. apakšpunktā.

4.3.

Kontrindikācijas

Paaugstināta jutība pret aktīvo vielu (rekombinanto cilvēka IX koagulācijas faktoru un/vai Fc domēnu) vai

jebkuru no 6.1. apakšpunktā uzskaitītajām palīgvielām.

4.4.

Īpaši brīdinājumi un piesardzība lietošanā

Paaugstināta jutība

Pēc ALPROLIX lietošanas saņemti ziņojumi par alerģiskām paaugstinātas jutības reakcijām. Pacientiem

jādara zināms, ka paaugstinātas jutības simptomu gadījumā zāļu lietošana nekavējoties jāpārtrauc un

jāsazinās ar ārstu. Pacienti ir jāinformē par agrīnām paaugstinātas jutības reakcijas pazīmēm, ieskaitot

nātreni, ģeneralizētu nātreni, spiediena sajūtu krūtīs, sēkšanu, hipotensiju un anafilaksi.

Anafilaktiskā šoka gadījumā jāievēro šoka standarta ārstēšanas principi.

Inhibitori

Pēc atkārtotas ārstēšanas ar cilvēka IX koagulācijas faktora zālēm pacienti jākontrolē attiecībā uz

neitralizējošo antivielu (inhibitoru) attīstību, kuras mēra

Bethesda

vienībās (BV), izmantojot atbilstošu

bioloģisku pārbaudi.

Literatūrā ir ziņojumi, kas norāda uz saistību starp IX faktora inhibitoriem un alerģiskām reakcijām. Tāpēc

alerģisku reakciju gadījumos pacientiem jāpārbauda inhibitora klātbūtne. Jāņem vērā, ka pacientiem ar

IX faktora inhibitoriem, turpmāk ievadot IX faktoru, ir paaugstināts anafilakses risks.

IX faktora zāļu izraisīto alerģisko reakciju riska dēļ pirmās IX faktora ievadīšanas reizes atbilstoši ārstējošā

ārsta vērtējumam jāveic medicīniskā uzraudzībā, lai alerģisku reakciju gadījumā tiktu nodrošināta

pienācīga medicīniska aprūpe.

Trombembolija

IX faktora zāļu trombotisko komplikāciju potenciālā riska dēļ, ievadot šīs zāles pacientiem ar aknu

slimībām, pacientiem pēcoperācijas periodā, jaundzimušajiem vai pacientiem ar trombotisku traucējumu

vai diseminētas intravaskulāras koagulācijas (DIK) risku, jāuzsāk iespējamo agrīno trombotisko un

patēriņa koagulopātijas simptomu rašanās klīniska uzraudzība ar atbilstošu bioloģisku pārbaudi. Ieguvums

no ārstēšanas ar ALPROLIX šajās situācijās jāizsver attiecībā pret šo komplikāciju risku.

Kardiovaskulāri notikumi

Pacientiem ar pastāvošiem kardiovaskulārā riska faktoriem FIX

aizstājterapija var paaugstināt

kardiovaskulāro risku.

Ar katetru saistītas komplikācijas

Ja nepieciešama centrālās venozās piekļuves ierīce (CVPI), jāapsver ar CVPI saistītas komplikācijas, to

skaitā lokālas infekcijas, bakterēmija un katetra vietas tromboze.

Sērijas numura reģistrēšana

Stingri ieteicams vienmēr, kad ALPROLIX tiek ievadīts pacientam, pierakstīt zāļu nosaukumu un sērijas

numuru, lai uzturētu saikni starp pacientu un izmantoto zāļu sēriju.

Pediatriskā populācija

Uzskaitītie brīdinājumi un piesardzības pasākumi attiecas gan uz pieaugušajiem, gan bērniem.

Ar palīgvielām saistītie apsvērumi

Šīs zāles satur mazāk par 1 mmol nātrija (23 mg) katrā flakonā, būtībā tās ir “nātriju nesaturošas”.

4.5.

Mijiedarbība ar citām zālēm un citi mijiedarbības veidi

Nav saņemti ziņojumi par ALPROLIX mijiedarbību ar citām zālēm. Mijiedarbības pētījumi nav veikti.

4.6.

Fertilitāte, grūtniecība un barošana ar krūti

Grūtniecība un barošana ar krūti

Pētījumi ar dzīvniekiem par ALPROLIX ietekmi uz reproduktivitāti nav veikti. Veikts pētījums par

placentas barjeras šķērsošanu pelēm (skatīt 5.3. apakšpunktu). Ņemot vērā reto B hemofīlijas sastopamību

sievietēm, dati par IX faktora lietošanu grūtniecības un barošanas ar krūti laikā nav pieejami. Tādēļ

grūtniecības un barošanas ar krūti laikā IX faktors jālieto tikai tad, ja tas ir nepārprotami indicēts.

Fertilitāte

Dati par fertilitāti nav pieejami. Pētījumi ar dzīvniekiem par ALPROLIX ietekmi uz fertilitāti nav veikti.

4.7.

Ietekme uz spēju vadīt transportlīdzekļus un apkalpot mehānismus

ALPROLIX neietekmē spēju vadīt transportlīdzekļus un apkalpot mehānismus.

4.8.

Nevēlamās blakusparādības

Drošuma profila kopsavilkums

Paaugstinātas jutības vai alerģiskas reakcijas (kas var ietvert angioedēmu, dedzinošu un durstīšanas sajūtu

infūzijas vietā, drebuļus, karstuma viļņus, ģeneralizētu nātreni, galvassāpes, nātreni, hipotensiju, letarģiju,

sliktu dūšu, nemieru, tahikardiju, spiedošu sajūtu krūtīs, tirpšanu, vemšanu, sēkšanu) tiek novērotas reti un

dažos gadījumos var progresēt līdz nopietnai anafilaktiskai reakcijai (ieskaitot šoku). Dažos gadījumos šīs

reakcijas progresēja līdz smagai anafilaksei un laika ziņā radās ciešā saistībā ar IX faktora inhibitoru

attīstību (skatīt arī 4.4. apakšpunktu). Ir ziņots par nefrotisko sindromu pēc imūnās tolerances indukcijas

uzsākšanas B hemofīlijas pacientiem ar IX faktora inhibitoriem un alerģisku reakciju anamnēzē.

Pacientiem ar B hemofīliju var izveidoties neitralizējošas antivielas (inhibitori) pret IX faktoru. Šādu

inhibitoru veidošanās var izpausties kā nepietiekama klīniskā atbildes reakcija. Šādos gadījumos ieteicams

sazināties ar specializētu hemofīlijas centru.

Pēc zemākas tīrības pakāpes IX faktora zāļu ievadīšanas pastāv potenciāls trombembolisku epizožu risks.

Zemas tīrības pakāpes IX faktora zāļu lietošana ir saistīta ar miokarda infarkta, diseminētas intravaskulāras

koagulācijas, vēnu trombozes un plaušu embolijas gadījumiem. Augstas tīrības pakāpes IX faktora zāļu

lietošana ir reti saistīta ar trombemboliskām komplikācijām.

Nevēlamo blakusparādību saraksts tabulas veidā

Tālāk tabulā norādīto blakusparādību biežums tika novērots kopumā 153

pacientiem ar smagu B hemofīliju

III fāzes klīniskajos pētījumos un pētījuma pagarinājumā. Nevēlami notikumi tika novēroti kopā

561 pacientgadu. Kopējais dienu skaits, kad pacienti bija pakļauti zāļu iedarbībai, bija 26 106, un

mediānais dienu skaits pacientam bija 165 (intervālā 1-528).

Tālāk sniegtā 2. tabula ir saskaņā ar MedDRA orgānu sistēmu klasifikāciju (OSK un izvēlētais termins).

Biežums ir norādīts saskaņā ar šādu iedalījumu: ļoti bieži (≥1/10); bieži (≥1/100 līdz <1/10); retāk

(≥1/1 000 līdz <1/100), reti (≥1/10 000 līdz <1/1 000), ļoti reti (<1/10 000) un nav zināmi (biežumu nevar

noteikt pēc pieejamiem datiem).

Katrā sastopamības biežuma grupā nevēlamās blakusparādības sakārtotas to nopietnības samazinājuma

secībā.

2. tabula: ALPROLIX klīniskajos pētījumos ziņotās nevēlamās blakusparādības

MedDRA orgānu sistēmu klasifikācija

Nevēlamās

blakusparādības

Biežuma kategorija

Vielmaiņas un uztures traucējumi

Samazināta apetīte

Retāk

Nervu sistēmas traucējumi

Galvassāpes

Reibonis

Disgeizija

Bieži

Retāk

Retāk

Sirds funkcijas traucējumi

Sirdsklauves

Retāk

Asinsvadu sistēmas traucējumi

Hipotensija

Retāk

Kuņģa-zarnu trakta traucējumi

Parestēzija mutes

dobumā

Slikta elpa

Bieži

Retāk

Nieru un urīnizvades sistēmas traucējumi

Obstruktīva uropātija

Hematūrija

Nieru kolikas

Bieži

Retāk

Retāk

Vispārēji traucējumi un reakcijas ievadīšanas vietā

Nogurums

Sāpes infūzijas vietā

Retāk

Retāk

Pēcreģistrācijas pieredze

Pēcreģistrācijas pieredze norāda uz IX faktora inhibitoru attīstību un paaugstinātu jutību (tai skaitā

anafilaksi).

Pediatriskā populācija

Bērniem novēroto nevēlamo blakusparādību biežums, veids un smaguma pakāpe paredzama tāda pati kā

pieaugušajiem. Blakusparādību smagumu un vecuma raksturojumu skatīt drošuma datu bāzes datos par

bērniem 5.1. apakšpunktā.

Ziņošana par iespējamām nevēlamām blakusparādībām

Ir svarīgi ziņot par iespējamām nevēlamām blakusparādībām pēc zāļu reģistrācijas. Tādējādi zāļu

ieguvuma/riska attiecība tiek nepārtraukti uzraudzīta. Veselības aprūpes speciālisti tiek lūgti ziņot par

jebkādām iespējamām nevēlamām blakusparādībām, izmantojot V pielikumā minēto nacionālās ziņošanas

sistēmas kontaktinformāciju.

4.9.

Pārdozēšana

Nav raksturota tādu ALPROLIX devu iedarbība, kas ir lielākas par ieteiktajām.

5.

FARMAKOLOĢISKĀS ĪPAŠĪBAS

5.1.

Farmakodinamiskās īpašības

Farmakoterapeitiskā grupa: hemostatiski līdzekļi, asins koagulācijas IX faktors, ATĶ kods: B02BD04

Darbības mehānisms

IX faktors ir vienas ķēdes glikoproteīns ar apmēram 68 000 daltonu molekulmasu. Tas ir K vitamīna

atkarīgs koagulācijas faktors. IX faktoru aktivē faktors XIa iekšējā koagulācijas lokā un VII faktora/audu

faktora komplekss ārējā lokā. Aktivēts IX faktors kombinācijā ar aktivētu VIII faktoru aktivē X faktoru.

Aktivētais X faktors pārvērš protrombīnu par trombīnu. Pēc tam trombīns pārvērš fibrinogēnu fibrīnā, un

var veidoties asins receklis.

B hemofīlija ir ar X hromosomu saistīts, iedzimts koagulācijas traucējums, kas rodas samazināta IX faktora

līmeņa dēļ, izpaužas ar spēcīgu asiņošanu locītavās, muskuļos vai iekšējos orgānos un var rasties gan

spontāni, gan nelaimes gadījumā vai ķirurģiskas traumas rezultātā. Izmantojot aizstājterapiju, tiek

paaugstināts IX faktora līmenis plazmā, ļaujot īslaicīgi koriģēt IX faktora deficītu un asiņošanas tendences.

ALPROLIX (alfa eftrenonakogs) ir ilgstošas darbības, pilnībā rekombinants fūzijas proteīns, kas sastāv no

cilvēka IX koagulācijas faktora, kas kovalenti piesaistīts cilvēka imūnglobulīna G1 Fc domēnam un ko

iegūst, izmantojot rekombinanto DNS tehnoloģiju.

Cilvēka imūnglobulīna G1 Fc reģions saistās ar neonatālo Fc receptoru. Šis receptors ekspresējas dzīves

laikā kā daļa no dabiskā signālu pārneses ceļa, kas aizsargā imūnglobulīnus no degradācijas lizosomās,

cikliski atgriežot šos proteīnus atpakaļ cirkulācijā un tādējādi pagarinot to plazmas eliminācijas

pusperiodu.

Klīniskā efektivitāte un drošums

ALPROLIX drošums, efektivitāte un farmakokinētika tika vērtēta 2 multinacionālos, atklātos, pivotālos

pētījumos; 3. fāzes pētījums pieaugušajiem un pusaudžiem, norādīts kā I pētījums, un 3. fāzes pētījums

pediatriskajā populācijā, norādīts kā II pētījums (skatīt apakšpunktu „Pediatriskā populācija”).

I pētījumā 2 profilaktiskās ārstēšanas režīmu (fiksēts iknedēļas intervāls ar devu 50 SV/kg un

individualizēts intervāls ar 100 SV/kg, sākot ik pēc 10 dienām) efektivitāte tika salīdzināta ar ārstēšanu pēc

nepieciešamības. Pētījumā kopumā piedalījās 123 iepriekš ārstēti vīriešu dzimuma pacienti (vecumā no 12

līdz 71 gadam) ar smagu B hemofīliju (≤2% endogēnā FIX aktivitāte). Visi pacienti saņēma ārstēšanu ar

ALPROLIX un tika apsekoti līdz 77 nedēļām.

No 123 pacientiem, kuri pabeidza I pētījumu, 93 tika iesaistīti III pētījumā (pētījuma pagarinājums) ar

mediāno kopējo apsekojuma laiku 6,5 gadi.

Fiksētu intervālu iknedēļas un individualizētā profilakse

Mediānā iknedēļas deva I pētījumā pacientiem fiksētajā iknedēļas grupā bija 45,17 SV/kg (starpkvartiļu

diapazons (

interquartile range

, IQR) 38,1-53,7). Attiecīgais mediānais asiņošanas biežums gadā (VAB)

efektivitātes vērtējumam piemērotiem pacientiem bija 2,95 (IQR: 1,01-4,35), un tas palika līdzīgs visā

III pētījumā (1,85 (IQR: 0,76-4,0)). III pētījumā mediānais spontānas locītavu asiņošanas gadījumu skaits

bija 0,38 (IQR: 0,00-1,43).

Pacientiem, kuri tika iekļauti individualizētu intervālu grupā, mediānais dozēšanas intervāls I pētījumā bija

12,53 dienas (IQR: 10,4-13,4). Attiecīgais mediānais VAB bija 1,38 (IQR: 0,00-3,43), un tas palika līdzīgs

visā III pētījumā (1,85 (IQR: 0,76-4,0)).

Salīdzinot ar I pētījumu, abiem profilakses režīmiem III pētījumā (pētījuma pagarinājums) dozēšanas

intervāli un faktoru patēriņš palika līdzīgi.

Asiņošanas epizodes netika novērotas 42% pacientu individualizētās profilakses grupā un 23,0% pacientu

iknedēļas profilakses grupā. Individualizētās profilakses grupā novēroja zemāku pacientu īpatsvaru ar ≥1

mērķa locītavu sākotnējā stāvoklī nekā iknedēļas profilakses grupā (attiecīgi 27,6% un 57,1%).

Jāatzīmē, ka ABR nav salīdzināms starp dažādu faktoru koncentrātiem un dažādiem klīniskajiem

pētījumiem.

Asiņošanas ārstēšana:

no 636 asiņošanas notikumiem I pētījuma laikā 90,4% izdevās kontrolēt ar

1 injekciju un kopumā 97,3% asiņošanas notikumu tika kontrolēti ar 2 vai mazāk injekcijām. Mediānā

caurmēra deva vienai injekcijai asiņošanas epizodes ārstēšanai bija 46,07 (IQR: 32,86-57,03) SV/kg.

Mediānā kopējā deva asiņošanas epizodes ārstēšanai bija 51,47 SV/kg (IQR: 35,21-61,73) iknedēļas

profilakses grupā, 49,62 SV/kg (IQR: 35,71-94,82) individualizētās profilakses grupā un 46,58 SV/kg

(IQR: 33,33-59,41) grupā ar ārstēšanu pēc nepieciešamības.

Perioperatīvā aprūpe (ķirurģiskās ārstēšanas profilakse)

Kopumā 35 liela apjoma ķirurģiskās procedūras tika veiktas un novērtētas 22

pacientiem (21

pieaugušajam

un pusaudzim, un 1

bērnam vecumā līdz <12

gadiem) I pētījumā un III pētījumā. No 35

liela apjoma

ķirurģiskajām procedūrām 28

ķirurģiskajās procedūrās (80,0%) bija nepieciešama viena pirmsoperācijas

deva, lai uzturētu hemostāzi operācijas laikā. Mediānā caurmēra deva vienai injekcijai, lai uzturētu

hemostāzi operācijas laikā, bija 94,7 SV/kg (diapazons: 49 līdz 152 SV/kg). Kopējā deva operācijas dienā

bija no 49 līdz 341

SV/kg, un kopējā deva 14 dienu perioperatīvā periodā bija diapazonā no 60 līdz

1947

/kg.

Hemostatiskā atbildreakcija 100% liela apjoma ķirurģiskajās procedūrās tika novērtēta kā izcila vai laba.

Pediatriskā populācija

II pētījumā piedalījās kopumā 30 iepriekš ārstēti vīriešu dzimuma pediatriskās populācijas pacienti ar

smagu B hemofīliju (≤2% endogēnā FIX aktivitāte). Pacienti bija vecumā līdz 12 gadiem (15 bija jaunāki

par <6 gadiem, un 15 bija vecumā no 6 līdz <12 gadiem). Visi pacienti saņēma ārstēšanu ar ALPROLIX

un tika apsekoti līdz 52 nedēļām.

Visi 30 pacienti tika ārstēti ar ALPROLIX profilaktisku devu režīmā, sākot ar 50-60 SV/kg ik pēc

7 dienām, tad pielāgojot devu līdz maksimāli 100 SV/kg un dozēšanas intervālu līdz minimāli reizi nedēļā

un maksimāli divas reizes nedēļā. No II pētījumu pabeigušajiem 30 pacientiem 27 reģistrējās III pētījumā

(pētījuma pagarinājums). II+III pētījuma mediānais laiks bija 2,88 gadi, un mediānais zāļu iedarbības dienu

skaits bija 166.

Individualizētais profilakses režīms

ALPROLIX vidējā iknedēļas deva bija 59,40 SV/kg (starpkvartiļu diapazons no 52,95 līdz 64,78 SV/kg)

pacientiem vecumā līdz <6 gadiem, un 57,78 SV/kg (starpkvartiļu diapazons no 51,67 līdz 65,01 SV/kg)

pacientiem vecumā no 6 līdz <12 gadiem. Mediānais dozēšanas intervāls kopumā bija 6,99 dienas

(starpkvartiļu diapazons no 6,94 līdz 7,03) bez atšķirības mediānajā dozēšanas intervālā starp vecuma

kohortām. Izņemot vienu pacientu, kura pēdējā parakstītā deva bija 100 SV/kg ik pēc 5 dienām, pārējo

29 pacientu pēdējās parakstītās devas bija līdz 70 SV/kg ik pēc 7 dienām. Asiņošanas epizodes netika

novērotas 33% pediatriskās populācijas pacientu. Salīdzinot ar II pētījumu, III pētījumā dozēšanas intervāli

un faktoru patēriņš palika līdzīgi.

Mediānais asiņošanas biežums gadā efektivitātes vērtējumam piemērotiem pacientiem vecumā līdz

<12 gadiem II pētījumā bija 1,97 (starpkvartiļu diapazons 0,00-3,13), un tas palika līdzīgs visā III pētījuma

laikā (pētījuma pagarinājums).

Asiņošanas epizožu ārstēšana:

no 60 asiņošanas notikumiem II pētījuma laikā 75% izdevās to kontrolēt ar

1 injekciju un kopumā 91,7% asiņošanas gadījumu tika kontrolēti ar 2 vai mazāk injekcijām. Mediānā deva

vienai injekcijai asiņošanas epizodes ārstēšanai bija 63,51 (starpkvartiļu diapazons 48,92-99,44) SV/kg.

Mediānā kopējā deva asiņošanas epizodes ārstēšanai bija 68,22 SV/kg (starpkvartiļu diapazons

50,89-126,19).

5.2.

Farmakokinētiskās īpašības

Visi ALPROLIX farmakokinētiskie pētījumi tika veikti iepriekš ārstētiem pacientiem ar smagu

B hemofīliju. Šajā apakšpunktā norādītie dati tika iegūti ar vienas stadijas recēšanas testu ar silīcija bāzes

aPTT reaģentu, kalibrētu saskaņā ar IX faktora plazmas standartiem.

Farmakokinētiskās īpašības tika vērtētas 22

pacientiem (≥19 gadu vecumā), kuri saņēma ALPROLIX

(rFIXFc). Pēc vismaz 120 stundu (5 dienu) izskalošanas perioda pacienti saņēma vienu 50 SV/kg

ALPROLIX devu. Farmakokinētisko datu paraugi tika paņemti pirms devas lietošanas un pēc tam 11 laika

punktos līdz 240 stundām (10 dienām) pēc devas. Nediferencētās analīzes farmakokinētiskie rādītāji pēc

ALPROLIX 50 SV/kg devas ir norādīti 3. tabulā.

3. tabula: ALPROLIX farmakokinētiskie rādītāji (50 SV/kg deva)

Farmakokinētiskie rādītāji

1

ALPROLIX

(95% TI)

N=22

Pakāpeniska atjaunošanās (SV/dl uz SV/kg)

0,92

(0,77-1,10)

AUC/deva

(SV*h/dl uz SV/kg)

31,58

(28,46-35,05)

(SV/dl)

46,10

(38,56-55,11)

Cl (ml/h/kg)

3,17

(2,85-3,51)

77,60

(70,05-85,95)

½α

5,03

(3,20-7,89)

½β

82,12

(71,39-94,46)

MRT (h)

95,82

(88,44-106,21)

(ml/kg)

303,4

(275,1-334,6)

Laiks līdz 1% (dienās)

11,22

(10,20-12,35)

Farmakokinētiskie rādītāji ir norādīti, aprēķinot vidējo ģeometrisko (95% TI)

Šie farmakokinētiskie rādītāji ir iegūti ar nediferencēto analīzi

Saīsinājumi:

TI = ticamības intervāls; Cmax= maksimālā aktivitāte; AUC = laukums zem FIX aktivitātes laika līknes; t½α =

izkliedes pusperiods; t

½β

= eliminācijas pusperiods;t

= terminālais eliminācijas pusperiods; Cl = klīrenss; Vss = izkliedes tilpums

līdzsvara koncentrācijā; MRT (

mean residence time

) = vidējais saglabāšanās laiks.

ALPROLIX eliminācijas pusperiodu (82 stundas) ietekmē Fc reģions, kam dzīvnieku modeļos pierādīja

dalību signālu pārneses ceļā caur neonatālo Fc receptoru.

Populācijas farmakokinētiskais modelis tika izveidots, pamatojoties uz FIX aktivitātes datiem trijos

klīniskajos pētījumos par 161 pacientu visās vecuma grupās (2-76 gadu vecumā) un ar ķermeņa masu no

12,5 kg līdz 186,7 kg (12 pacienti 1./2.a fāzes pētījumā, 123 pacienti I pētījumā un 26 pacienti II pētījumā).

Aprēķinātais alfa eftrenonakoga CL (klīrenss) pieaugušam cilvēkam ar 70 kg ķermeņa masu ir 2,30 dl/h un

ALPROLIX izkliedes tilpums līdzsvara koncentrācijā attiecīgi ir 194,8 dl. Novērotā vidējā (SD) aktivitātes

laika profils pēc vienas ALPROLIX devas pacientiem ar smagu B hemofīliju norādīts tālāk (skatīt

4. tabulu).

4. tabula: Novērotā vidējā (SD) FIX aktivitāte [SV/dl] pēc vienas ALPROLIX1 devas pacientiem vecumā

no ≥12 gadiem

Deva

(SV/kg)

10

minūtes

1 h

3 h

6 h

24 h

48 h

96 h

144 h

168 h

192 h

240 h

288 h

50

52,9

(30,6)

34,5

(7,3)

28,7

(6,7)

25,1

(5,1)

15,1

(3,9)

(3,0)

(1,6)

(1,1)

(1,9)

(1,0)

(0,9)

100

(24)

77,1

(12,8)

36,7

(8,0)

21,8

(4,8)

10,1

(2,6)

4,81

(1,67)

2,86

(0,98)

2,30

(0,94)

Skatīt 4.2. apakšpunktu; NP: nav pieejams

Pediatriskā populācija

ALPROLIX farmakokinētiskie rādītāji tika noteikti pusaudžiem I pētījumā (farmakokinētisko datu paraugi

tika paņemti pirms devas ievadīšanas un vairākos laika punktos līdz 336 stundām (14 dienām) pēc devas)

un bērniem II pētījumā (farmakokinētisko datu paraugi tika paņemti pirms devas lietošanas un 7 laika

punktos līdz 168 stundām (7 dienām) pēc devas). 5. tabulā parādīti farmakokinētiskie rādītāji, kas

aprēķināti no datiem par pediatrisko populāciju, 35 pacientiem līdz 18 gadu vecumam.

5. tabula: ALPROLIX (rFIXFc) FK parametru salīdzinājums pēc vecuma kategorijām

FK parameteri

1

II pētījums

I pētījums

<6 gadi

(2; 4)

6 līdz <12 gadi

(6; 10)

12 līdz <18 gadi

(12; 17)

N = 11

N = 13

N = 11

IR

(SV/dl per SV/kg)

0,5989

(0,5152; 0,6752)

0,7170

(0,6115; 0,8407)

0,8470

(0,6767; 1,0600)

AUC/deva

(SV*h/dl uz SV/kg)

22,71

(20,32; 25,38)

28,53

(24,47; 33,27)

29,50

(25,13; 34,63)

t

(h)

66,49

(55,86; 79,14)

70,34

(60,95; 81,17)

82,22

(72,30; 93,50)

MRT (h)

83,65

(71,76; 97,51)

82,46

(72,65; 93,60)

93,46

(81,77; 106,81)

CL (ml/h/kg)

4,365

(3,901; 4,885)

3,505

(3,006; 4,087)

3,390

(2,888; 3,979)

V

ss

(ml/kg)

365,1

(316,2; 421,6)

289,0

(236,7; 352,9)

316,8

(267,4; 375,5)

FK rādītāji, kas iegūti ar nediferencēto analīzi, ir norādīti, aprēķinot vidējo ģeometrisko (95% TI)

Saīsinājumi:

TI = ticamības intervāls; IR = pakāpeniska atjaunošanās; AUC = laukums zem FIX aktivitātes laika līknes; t

terminālais eliminācijas pusperiods; MRT (

mean residence time

) = vidējais saglabāšanās laiks; CL = klīrenss; V

= izkliedes

tilpums līdzsvara koncentrācijā

5.3.

Preklīniskie dati par drošumu

Neklīniskajos standartpētījumos iegūtie dati par trombogenitātes testu trušiem (Veslera hemostāzes

modelis) un atkārtotu devu toksicitāti (kas ietvēra lokālas toksicitātes, tēviņu reproduktīvo orgānu un

elektrokardiogrāfisko parametru vērtējumu) žurkām un pērtiķiem neliecina par īpašu risku cilvēkam.

Pētījumi par iespējamu genotoksicitāti, kancerogenitāti un toksisku ietekmi uz reproduktivitāti un

embriofetālo attīstību nav veikti. Placentas šķērsošanas pētījumā ar pelēm pierādīts, ka ALPROLIX šķērso

placentu nelielā daudzumā.

6.

FARMACEITISKĀ INFORMĀCIJA

6.1.

Palīgvielu saraksts

Pulveris

Saharoze

L-histidīns

Mannīts

Polisorbāts 20

Nātrija hidroksīds (pH pielāgošanai)

Sālsskābe (pH pielāgošanai)

Šķīdinātājs

Nātrija hlorīds

Ūdens injekcijām

6.2.

Nesaderība

Saderības pētījumu trūkuma dēļ šīs zāles nedrīkst sajaukt (lietot maisījumā) ar citām zālēm.

Lietot tikai iepakojumā iekļauto infūzijas komplektu, jo IX koagulācijas faktors var adsorbēties uz dažu

injekciju sistēmu iekšējās virsmas, un ārstēšana var būt neveiksmīga.

6.3.

Uzglabāšanas laiks

Neatvērts flakons:

4 gadi

Uzglabāšanas laikā zāles drīkst uzglabāt istabas temperatūrā (līdz 30°C) vienu laika posmu, kas

nepārsniedz 6 mēnešus. Datums, kad zāles izņemtas no ledusskapja, jānorāda uz kastītes. Pēc uzglabāšanas

istabas temperatūrā zāles nedrīkst ievietot ledusskapī atkārtoti.

Zāles nedrīkst lietot pēc derīguma termiņa

beigām, kas norādīts uz flakona, vai sešus mēnešus pēc kastītes izņemšanas no ledusskapja atkarībā no tā,

kas notiek vispirms.

Pēc sagatavošanas

Ķīmiskā un fizikālā stabilitāte ir pierādīta 6

stundas, ja uzglabā istabas temperatūrā (līdz 30°C). Ja šķīdumu

neizlieto 6 stundu laikā, tas jāiznīcina. No mikrobioloģiskā viedokļa zāles jāizlieto nekavējoties pēc

sagatavošanas. Ja zāles neizlieto nekavējoties, atbildību par uzglabāšanas laiku un apstākļiem līdz

lietošanai uzņemas lietotājs. Sargāt no tiešas saules gaismas.

6.4.

Īpaši uzglabāšanas nosacījumi

Uzglabāt ledusskapī (2°C-8°C). Nesasaldēt. Uzglabāt flakonu ārējā kastītē, lai pasargātu no gaismas.

Uzglabāšanas nosacījumus pēc zāļu sagatavošanas skatīt 6.3. apakšpunktā.

6.5.

Iepakojuma veids un saturs un īpašs aprīkojums lietošanai, ievadīšanai

Katra iepakojuma saturs:

pulveris I klases stikla flakonā ar hlorbutilgumijas aizbāzni;

5 ml šķīdinātāja I klases stikla pilnšļircē ar virzuļa tipa bromobutilgumijas aizbāzni;

virzuļa stienis;

sterils flakona adapteris šķīduma sagatavošanai;

sterils infūzijas komplekts;

spirta salvete(s);

plāksteris(-i);

marles tampons(-i).

Iepakojumā 1 komplekts.

6.6.

Īpaši norādījumi atkritumu likvidēšanai un citi norādījumi par rīkošanos

Katrā flakonā iepildītais pulveris injekcijām jāsagatavo, izmantojot iepakojumam pievienoto pilnšļirci ar

šķīdinātāju (nātrija hlorīda šķīdumu) un sterilo flakona adapteri šķīduma sagatavošanai.

Flakons saudzīgi jāgroza, lai izšķīstu viss pulveris.

Papildu norādījumus par zāļu sagatavošanu un ievadīšanu skatīt lietošanas instrukcijā.

Sagatavotajam šķīdumam jābūt dzidram vai viegli opalescējošam un bezkrāsainam. Sagatavotās zāles

pirms ievadīšanas vizuāli jānovērtē, lai pārbaudītu, vai tajā nav redzamas daļiņas un krāsas pārmaiņas.

Nelietot šķīdumus, kas ir duļķaini vai ar redzamām daļiņām.

Šīs zāles ir paredzētas tikai vienreizējai lietošanai.

Neizlietotās zāles vai izlietotie materiāli jāiznīcina atbilstoši vietējām prasībām.

7.

REĢISTRĀCIJAS APLIECĪBAS ĪPAŠNIEKS

Swedish Orphan Biovitrum AB (publ)

SE-112 76 Stockholm

Zviedrija

8.

REĢISTRĀCIJAS APLIECĪBAS NUMURS(-I)

EU/1/16/1098/001

EU/1/16/1098/002

EU/1/16/1098/003

EU/1/16/1098/004

EU/1/16/1098/005

9.

PIRMĀS REĢISTRĀCIJAS/PĀRREĢISTRĀCIJAS DATUMS

Reģistrācijas datums: 2016. gada 12. maijā

10.

TEKSTA PĀRSKATĪŠANAS DATUMS

Sīkāka informācija par šīm zālēm ir pieejama Eiropas Zāļu aģentūras tīmekļa vietnē

http://www.ema.europa.eu

EMA/171272/2016

EMEA/H/C/004142

EPAR kopsavilkums plašākai sabiedrībai

Alprolix

alfa eftrenonakogs

Šis ir Eiropas Publiskā novērtējuma ziņojuma (EPAR) kopsavilkums par Alprolix. Tajā ir paskaidrots, kā

aģentūra ir novērtējusi šīs zāles, lai ieteiktu tās reģistrēt Eiropas Savienībā un sniegtu lietošanas

nosacījumus. Tas nav paredzēts kā praktiski ieteikumi par Alprolix lietošanu.

Lai iegūtu praktisku informāciju par Alprolix lietošanu, pacientiem jāizlasa zāļu lietošanas instrukcija

vai jāsazinās ar ārstu vai farmaceitu.

Kas ir Alprolix un kāpēc tās lieto?

Alprolix ir zāles, ko lieto, lai ārstētu un novērstu asiņošanu pacientiem ar B hemofiliju — iedzimtu

asiņošanas traucējumu, ko izraisa asins recēšanas proteīna, ko dēvē par IX faktoru, trūkums. To var

lietot visu vecuma grupu pacienti.

Tā kā B hemofilijas pacientu skaits ir mazs, slimību uzskata par „retu”, un 2007. gada 8. jūnijā Alprolix

apstiprināja kā zāles retu slimību ārstēšanai.

Šīs zāles satur aktīvu vielu alfa eftrenonakogu.

Kā lieto Alprolix?

Alprolix var iegādāties tikai pret recepti, un ārstēšana jāveic tāda ārsta uzraudzībā, kuram ir pieredze

hemofilijas ārstēšanā.

Alprolix ir pieejamas kā pulveris un šķīdinātājs, ko sajauc injekciju šķīduma pagatavošanai ievadīšanai

vēnā. Zāļu deva un ārstēšanas biežums ir atkarīgi no pacienta ķermeņa masas un tā, vai Alprolix lieto

asiņošanas ārstēšanai vai novēršanai, kā arī no pacienta IX faktora deficīta smaguma pakāpes,

asiņošanas apjoma un vietas, kā arī pacienta vecuma un veselības stāvokļa. Papildu informāciju par šo

zāļu lietošanu skatīt zāļu aprakstā (kas arī ir EPAR daļa).

30 Churchill Place

Canary Wharf

London E14 5EU

United Kingdom

An agency of the European Union

Telephone

+44 (0)20 3660 6000

Facsimile

+44 (0)20 3660 5555

Send a question via our website

www.ema.europa.eu/contact

© European Medicines Agency, 2016. Reproduction is authorised provided the source is acknowledged.

Ja pacienti vai viņu veselības aprūpes sniedzēji ir attiecīgi apmācīti, viņi var veikt Alprolix injekcijas

paši mājas apstākļos. Sīkāka informācija atrodama zāļu lietošanas instrukcijā.

Alprolix darbojas?

Pacientiem ar B hemofiliju, ko izraisa IX faktora deficīts, nepieciešamas olbaltumvielas, kas palīdz

nodrošināt normālu asins recēšanas procesu. Alprolix aktīvā viela alfa eftrenonakogs darbojas

organismā tāpat kā cilvēka faktors IX. Tā aizstāj trūkstošo IX faktoru, tādējādi palīdzot asinīm sarecēt

un nodrošinot īslaicīgu asiņošanas kontroli.

Kādas bija Alprolix priekšrocības šajos pētījumos?

Alprolix ir pierādīta efektivitāte asiņošanas epizožu novēršanā un ārstēšanā 2 pamatpētījumos

pacientiem ar B hemofiliju.

Pirmajā pētījumā, iesaistot 123 pieaugušos un pusaudžus vecumā no 12 gadiem, pacientiem, kuri

saņēma Alprolix iknedēļas intervālā profilaktiskas ārstēšanas režīmā, novēroja aptuveni 3 asiņošanas

epizodes gadā, pacientiem, kuri saņēma Alprolix ik pēc 10 dienām profilaktiskas ārstēšanas režīmā,

novēroja aptuveni 2 asiņošanas epizodes gadā un pacientiem, kuri saņēma ārstēšanu ar Alprolix pēc

nepieciešamības — aptuveni 18 asiņošanas epizodes gadā. Turklāt aptuveni 90 % asiņošanas epizožu

izzuda pēc vienas Alprolix injekcijas.

Otrajā pētījumā, kurā piedalījās 30 bērni, Alprolix iedarbība asiņošanas epizodes apturēšanā bija

līdzīga: katram bērnam reģistrēja vidēji 2 asiņošanas epizodes gadā, un 75 % gadījumu tās izzuda pēc

vienas injekcijas.

Kāds risks pastāv, lietojot Alprolix?

Lietojot Alprolix, paaugstinātas jutības (alerģiskas) reakcijas novērotas reti, un tās ietver pietūkumu,

dedzināšanu un dzelošu sajūtu injekcijas vietā, drebuļus, pietvīkumu, niezošus izsitumus, galvassāpes,

nātreni, pazeminātu asinsspiedienu, letarģiju, sliktu dūšu un vemšanu, nemieru, paātrinātu

sirdsdarbību, spiedošu sajūtu krūtīs un aizdusu. Tomēr dažos gadījumos šīs reakcijas var būt smagas.

Pēc ārstēšanas ar IX faktora zālēm dažiem pacientiem var attīstīties „inhibitori” (antivielas) pret IX

faktoru, kuras var pārtraukt zāļu iedarbību, kā rezultātā zūd asiņošanas kontrole. IX faktora zāles var

izraisīt arī asins recekļu veidošanos asinsvados.

Pilns visu Alprolix izraisīto blakusparādību un ierobežojumu saraksts ir atrodams zāļu lietošanas

instrukcijā.

Kāpēc Alprolix tika apstiprinātas?

Pētījumos Alprolix novērtēja kā efektīvu līdzekli asiņošanas epizožu ārstēšanai un asiņošanas

novēršanai pacientiem ar B hemofiliju, un tā lietošanas drošība ir pielīdzināma IX faktora zāļu

lietošanas drošībai. Aģentūras Cilvēkiem paredzēto zāļu komiteja (CHMP) nolēma, ka Alprolix

lietošanas priekšrocības pārsniedz šo zāļu radīto risku, un ieteica izsniegt šo zāļu reģistrācijas apliecību

Kas tiek darīts, lai nodrošinātu nekaitīgu un efektīvu Alprolix lietošanu?

Lai nodrošinātu iespējami nekaitīgu Alprolix lietošanu, ir izstrādāts riska pārvaldības plāns.

Pamatojoties uz šo plānu, Alprolix zāļu aprakstā ietverta drošuma informācija, kā arī lietošanas

Alprolix

EMA/171272/2016

2. lappuse no 3

instrukcija, tostarp attiecīgi piesardzības pasākumi, kas jāievēro veselības aprūpes speciālistiem un

pacientiem.

Cita informācija par Alprolix

Pilns Alprolix EPAR teksts ir atrodams aģentūras tīmekļa vietnē: ema.europa.eu/Find medicine/Human

medicines/European public assessment reports. Plašāka informācija par ārstēšanu ar Alprolix pieejama

zāļu lietošanas instrukcijā (kas arī ir EPAR daļa) vai sazinoties ar ārstu vai farmaceitu.

Retu slimību ārstēšanai paredzēto zāļu komitejas atzinuma kopsavilkums par Alprolix ir atrodams

aģentūras tīmekļa vietnē: ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/Rare disease designation

Alprolix

EMA/171272/2016

3. lappuse no 3

Līdzīgi produkti

Meklēt brīdinājumus, kas saistīti ar šo produktu

Skatīt dokumentu vēsturi

Kopīgojiet šo informāciju