IDELVION

Informazioni principali

  • Nome commerciale:
  • IDELVION
  • Utilizzare per:
  • Esseri umani
  • Tipo di medicina:
  • Farmaco allopatico

Documenti

Localizzazione

  • Disponibile in:
  • IDELVION
    Italia
  • Lingua:
  • italiano

Informazioni terapeutiche

  • Area terapeutica:
  • Fattore IX di coagulazione del sangue
  • Dettagli prodotto:
  • 044891036 - 1000 UI- POLVERE E SOLVENTE PER SOLUZIONE INIETTABILE- USO ENDOVENOSO- POLV: FLACONE (VETRO) 1000 UI + SOLV: FLACONE (VETRO) 2,5 ML (400 UI/ML)- 1 FLACONE+ 1 FLACONE + 1 DISPOSITIVO DI TRASFERIMENTO CON FILTRO+1 SIRINGA + 1 SET PER L''INIEZIONE IN VENA + 2 TAMPONI + 1 CEROTTO - autorizzato; 044891048 - 2000 UI- POLVERE E SOLVENTE PER SOLUZIONE INIETTABILE- USO ENDOVENOSO- POLV: FLACONE (VETRO) 2000 UI + SOLV: FLACONE (VETRO) 5 ML (400 UI/ML)- 1 FLACONE+ 1 FLACONE + 1 DISPOSITIVO DI TRASFERIMENTO CON FILTRO+1 SIRINGA + 1 SET PER L''INIEZIONE IN VENA + 2 TAMPONI + 1 CEROTTO - autorizzato; 044891012 - 250 UI- POLVERE E SOLVENTE PER SOLUZIONE INIETTABILE- USO ENDOVENOSO- POLV: FLACONE (VETRO) 250 UI + SOLV: FLACONE (VETRO) 2,5 ML (100 UI/ML)- 1 FLACONE+ 1 FLACONE + 1 DISPOSITIVO DI TRASFERIMENTO CON FILTRO+1 SIRINGA + 1 SET PER L''INIEZIONE IN VENA + 2 TAMPONI + 1 CEROTTO - autorizzato; 044891024 - 500 UI- POLVERE E SOLVENTE PER SOLUZIONE INIETTABILE- USO ENDOVENOSO- POLV: FLACONE (VETRO) 500 UI + SOLV: FLACONE (VETRO) 2,5 ML (200 UI/ML)- 1 FLACONE+ 1 FLACONE + 1 DISPOSITIVO DI TRASFERIMENTO CON FILTRO+1 SIRINGA + 1 SET PER L''INIEZIONE IN VENA + 2 TAMPONI + 1 CEROTTO - autorizzato

Altre informazioni

Status

  • Fonte:
  • AIFA - Agenzia Italiana del Farmaco
  • Numero dell'autorizzazione:
  • 044891
  • Ultimo aggiornamento:
  • 25-06-2017

Foglio illustrativo: composizione, posologia, indicazioni, interazioni, gravidanza, allattamento, effetti indesiderati, controindicazioni

B. FOGLIO ILLUSTRATIVO

Documento reso disponibile da AIFA il 15/03/2018

Esula dalla competenza dell’AIFA ogni eventuale disputa concernente i diritti di proprietà industriale e la tutela brevettuale dei dati relativi all’AIC dei

medicinali e, pertanto, l’Agenzia non può essere ritenuta responsabile in alcun modo di eventuali violazioni da parte del titolare dell'autorizzazione

all'immissione in commercio (o titolare AIC).

Foglio illustrativo: Informazioni per l’utilizzatore

IDELVION 250 UI polvere e solvente per soluzione iniettabile

IDELVION 500 UI polvere e solvente per soluzione iniettabile

IDELVION 1000 UI polvere e solvente per soluzione iniettabile

IDELVION 2000 UI polvere e solvente per soluzione iniettabile

Albutrepenonacog alfa

Medicinale sottoposto a monitoraggio addizionale. Ciò permetterà la rapida identificazione di

nuove informazioni sulla sicurezza. Lei può contribuire segnalando qualsiasi effetto indesiderato

riscontrato durante l’assunzione di questo medicinale. Vedere la fine del paragrafo 4 per le

informazioni su come segnalare gli effetti indesiderati.

Legga attentamente questo foglio illustrativo prima di prendere questo medicinale perché

contiene importanti informazioni per lei.

Conservi questo foglio illustrativo. Potrebbe aver bisogno di leggerlo di nuovo.

Se ha qualsiasi dubbio, si rivolga al suo medico o al farmacista o all’infermiere.

Questo medicinale è stato prescritto soltanto per lei. Non lo dia ad altre persone, anche se i

sintomi della malattia sono uguali ai suoi, perché potrebbe essere pericoloso.

Se si manifesta un qualsiasi effetto indesiderato, compresi quelli non elencati in questo foglio, si

rivolga al suo medico o al farmacista o all’infermiere. Vedere paragrafo 4.

Contenuto di questo foglio illustrativo

Che cos’è IDELVION e a cosa serve

Cosa deve sapere prima di prendere IDELVION

Come prendere IDELVION

Possibili effetti indesiderati

Come conservare IDELVION

Contenuto della confezione e altre informazioni

1.

Che cos’è IDELVION

e a cosa serve

Che cos’è IDELVION?

IDELVION è un medicinale per l’emofilia che sostituisce il fattore IX della coagulazione naturale.

Il principio attivo di IDELVION è albutrepenonacog alfa proteina ricombinante di fusione

costituita dal fattore IX della coagulazione con albumina (rIX-FP)).

Il fattore IX è coinvolto nella coagulazione del sangue. I pazienti affetti da emofilia B presentano una

carenza di questo fattore che fa sì che il sangue non coaguli alla velocità normale e questo provoca

una tendenza alle emorragie. IDELVION agisce sostituendo il fattore IX nei pazienti con emofilia B

per consentire al sangue di coagularsi.

A cosa serve IDELVION?

IDELVION viene usato per prevenire o arrestare le emorragie causate dalla carenza del

fattore IX in pazienti di tutti i gruppi di età con emofilia B (nota anche come deficienza

congenita di fattore IX o malattia di Christmas).

2.

Cosa deve sapere prima di prendere

IDELVION

Non prenda IDELVION

Se è allergico al principio attivo (albutrepenonacog alfa) o a uno qualsiasi degli altri componenti

(elencati nel paragrafo 6).

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medicinali e, pertanto, l’Agenzia non può essere ritenuta responsabile in alcun modo di eventuali violazioni da parte del titolare dell'autorizzazione

all'immissione in commercio (o titolare AIC).

Se è allergico alle proteine di criceto.

Avvertenze e precauzioni

Si rivolga al medico o al farmacista o all’infermiere prima di prendere IDELVION.

Sono possibili reazioni di ipersensibilità di tipo allergico. Il medicinale contiene tracce di

proteine di criceto (Vedere anche “Non prenda IDELVION”).

In caso di comparsa dei sintomi

delle reazioni allergiche, interrompa immediatamente l’uso del medicinale e si rivolga al

medico

Il medico la informerà in merito ai

primi segni di reazioni di ipersensibilità

Queste includono: orticaria, orticaria generalizzata, senso di costrizione toracica, dispnea, bassa

pressione del sangue (ipotensione) ed anafilassi (grave reazione allergica che causa serie

difficoltà respiratorie o capogiro).

A causa del rischio di reazioni allergiche con il fattore IX, si suggerisce di effettuare la prima

somministrazione di

IDELVION

sotto stretta osservazione medica nell’eventualità che si debba

intervenire con cure appropriate per le reazioni allergiche.

La formazione di

inibitori

(anticorpi neutralizzanti) è una complicanza nota che può insorgere

durante il trattamento e che impedisce al trattamento stesso di funzionare correttamente. Se

IDELVION non ha efficacia contro gli episodi emorragici, informi immediatamente il medico.

Occorre rimanere sotto stretto controllo per l’eventuale sviluppo di inibitori.

Se soffre di patologie epatiche o cardiache o se ha recentemente subito interventi di chirurgia

maggiore, è pregato di informare il medico, poiché vi è un aumentato rischio di complicanze

dell’emostasi (coagulazione).

Se è necessario un dispositivo di accesso venoso centrale (CVAD per l’iniezione di

IDELVION), il medico deve considerare il rischio di complicanze tra cui infezioni locali, batteri

nel sangue (batteriemia) e formazione di un coagulo di sangue nel vaso sanguigno (trombosi)

dove il catetere viene inserito.

Registrazione dell’uso

Si raccomanda vivamente di registrare nel diario del trattamento, la data di somministrazione, il

numero del lotto del medicinale e il volume iniettato, ogni volta che IDELVION è somministrato

Altri medicinali e IDELVION

Informi il medico o il farmacista se sta assumendo, ha recentemente assunto o potrebbe

assumere qualsiasi altro medicinale.

Gravidanza e allattamento

Se è in corso una gravidanza, se sospetta o sta pianificando una gravidanza, o se sta allattando

con latte materno chieda consiglio al medico o al farmacista prima di prendere questo

medicinale.

Durante la gravidanza e l’allattamento, IDELVION deve essere somministrato solo in caso di effettiva

necessità.

Guida di veicoli e utilizzo di macchinari

IDELVION non influenza

la capacità di guidare veicoli e usare macchinari.

IDELVION contiene sodio

IDELVION contiene fino a 25,8 mg (1,13 mmol) di sodio per dose (peso corporeo 70 kg) in caso di

somministrazione della dose massima (15 ml = 6000 UI). Ciò deve essere tenuto in considerazione

dai pazienti che seguono una dieta controllata per il sodio.

3.

Come prendere IDELVION

Il trattamento deve essere iniziato sotto la supervisione di un medico esperto nel trattamento dei

disturbi della coagulazione.

Dose

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medicinali e, pertanto, l’Agenzia non può essere ritenuta responsabile in alcun modo di eventuali violazioni da parte del titolare dell'autorizzazione

all'immissione in commercio (o titolare AIC).

Il medico stabilirà la dose necessaria di IDELVION. La quantità di IDELVION necessaria da

assumere e la durata del trattamento dipende da quanto segue:

la gravità della malattia

la sede e l’intensità dell’emorragia

le condizioni cliniche e la risposta

il peso corporeo

Segua le istruzioni del medico.

Se ha assunto una dose eccessiva di IDELVION

Informi immediatamente il medico in caso di iniezione di una dose di IDELVION superiore a quella

raccomandata dal medico.

Se interrompe l’assunzione di IDELVION

Non interrompa l’assunzione di IDELVION senza consultare il medico.

Ricostituzione e somministrazione

Istruzioni generali

La polvere deve essere miscelata con il solvente (liquido) ed estratta dal flaconcino in

condizioni asettiche.

IDELVION non deve essere miscelato con altri medicinali, o solventi ad eccezione di quelli

elencati nel paragrafo 6.

La soluzione deve essere limpida o leggermente opalescente, da gialla a incolore, , può

presentare un certo scintillio se esposta alla luce ma non deve contenere particelle evidenti.

Dopo filtrazione/prelievo (vedere di seguito), la soluzione ricostituita deve essere controllata

visivamente prima della somministrazione. Non usare la soluzione se si presenta torbida o se

contiene depositi o particelle.

Il medicinale non utilizzato ed i rifiuti derivati da tale medicinale devono essere smaltiti in

conformità alla normativa locale vigente e secondo le istruzioni del medico.

Ricostituzione

Senza aprire i flaconcini, portare la polvere di IDELVION e il liquido a temperatura ambiente o alla

temperatura corporea. Ciò può essere fatto lasciando i flaconcini a temperatura ambiente per circa

un’ora oppure tenendoli in mano per qualche minuto.

NON esporre i flaconcini al calore diretto. I flaconcini non devono essere portati a temperature

superiori a quella corporea (37°C).

Rimuovere con cura la ghiera protettiva dai flaconcini e pulire il tappo di gomma esposto con un

tampone imbevuto d’alcool. Lasciar asciugare i flaconcini prima di aprire la confezione del Mix2Vial

(contenente il dispositivo di trasferimento con filtro) e, quindi, seguire le istruzioni sottostanti.

1. Aprire il Mix2Vial staccando il

coperchio.

Non

estrarre il Mix2Vial

dalla confezione blister!

2. Posizionare il

flaconcino del solvente

su una

superficie piana e pulita, tenendo il flaconcino ben

fermo. Prendere il Mix2Vial insieme con tutta la

confezione e spingere la parte

blu

terminale

direttamente

nel tappo del flaconcino contenente

il solvente.

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all'immissione in commercio (o titolare AIC).

3. Rimuovere con cura la confezione dal

Mix2Vial tenendola dal bordo e tirando

verticalmente

verso l'alto. Assicurarsi di estrarre

solo la confezione blister e non il Mix2Vial.

4. Posizionare il

flaconcino con la polvere

su una

superficie piana e stabile. Capovolgere il

flaconcino del solvente con attaccato il Mix2Vial

e spingere la punta dell’adattatore

trasparente

verso il basso

attraverso il tappo del flaconcino

del prodotto. Il solvente fluirà automaticamente

nel flaconcino contenente il prodotto.

5. Con una mano afferrare il lato con la polvere

del Mix2Vial e con l'altra mano afferrare il lato

con il solvente, svitando con cura in senso

antiorario per separare il dispositivo in due pezzi.

Eliminare il flaconcino del solvente con

l’adattatore blu Mix2Vial collegato.

6. Ruotare delicatamente il flaconcino del

prodotto con l'adattatore trasparente collegato fino

a quando la sostanza non si sarà completamente

sciolta. Non agitare.

7. Aspirare aria in una siringa sterile, vuota.

Tenendo il flaconcino del prodotto in posizione

verticale, collegare la siringa al raccordo Luer

Lock del Mix2Vial avvitando in senso orario.

Iniettare aria nel flaconcino.

Prelievo e somministrazione

8. Mantenendo premuto lo stantuffo della siringa,

capovolgere il dispositivo e aspirare la

soluzione nella siringa tirando indietro lo

stantuffo lentamente.

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medicinali e, pertanto, l’Agenzia non può essere ritenuta responsabile in alcun modo di eventuali violazioni da parte del titolare dell'autorizzazione

all'immissione in commercio (o titolare AIC).

9. Ora che la soluzione è stata trasferita nella

siringa, afferrare saldamente il corpo della siringa

(con lo stantuffo rivolto verso il basso) e

scollegare l'adattatore trasparente del Mix2Vial

dalla siringa svitando in senso antiorario.

Usare il set per l'iniezione in vena fornito assieme al prodotto, inserendo l’ago in una vena. Lasciar

rifluire il sangue all'estremità del tubo. Applicare la siringa all’estremità filettata di chiusura del set per

l'iniezione in vena.

Iniettare la soluzione ricostituita lentamente (come è più confortevole, fino a

un massimo di 5 ml/min)

nella vena

seguendo le istruzioni fornite dal medico. Evitare di far entrare

sangue nella siringa contenente il medicinale.

Controlli gli effetti indesiderati che potrebbero presentarsi nell’immediato. Se nota la comparsa di

effetti indesiderati che potrebbero essere legati alla somministrazione di IDELVION, dovrà

interrompere le somministrazioni (vedere anche paragrafi 2 e 4).

Se ha altre domande sull’uso di questo medicinale, consulti il medico o il farmacista o l’infermiere.

4.

Possibili effetti indesiderati

Come tutti i farmaci, questo medicinale può causare effetti indesiderati, sebbene non tutte le persone li

manifestino.

Contatti il medico immediatamente:

se nota sintomi di reazioni allergiche (vedere sotto)

se nota che il medicinale non funziona più correttamente

I seguenti effetti indesiderati sono stati osservati con i medicinali contenenti fattore IX:

Reazioni di ipersensibilità di tipo allergico sono possibili e possono includere i seguenti

sintomi: orticaria, rash cutaneo (orticaria generalizzata), senso di costrizione toracica, dispnea,

bassa pressione sanguigna (ipotensione) ed anafilassi (grave reazione allergica che causa serie

difficoltà respiratorie o capogiri). In questi casi, interrompere immediatamente l’assunzione

del medicinale e contattare il medico.

Inibitori: il medicinale non funziona più correttamente (sanguinamento continuo). E’ possibile

che si sia sviluppato un inibitore (anticorpo neutralizzante) contro il fattore IX, nel qual caso il

fattore IX non agisce più correttamente. In questi casi, interrompere immediatamente

l’assunzione del medicinale e contattare il medico.

I seguenti effetti indesiderati sono stati osservati con IDELVION

comunemente

(possono colpire 1

persona su 10):

Cefalea

Reazioni nella sede d’iniezione

I seguenti effetti indesiderati si sono presentati

non comunemente

(possono colpire 1 persona su 100):

Capogiri

Reazioni allergiche (Ipersensibilità)

Eruzioni cutanee

Eczema

Effetti indesiderati nei bambini e negli adolescenti

Gli effetti indesiderati che possono verificarsi nei bambini sono gli stessi degli adulti.

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all'immissione in commercio (o titolare AIC).

Segnalazione degli effetti indesiderati

Se nota la comparsa di un qualsiasi effetto indesiderato, anche non elencato in questo foglio

illustrativo, informi il medico o il farmacista o l’infermiere. E’ possibile inoltre segnalare gli effetti

indesiderati direttamente tramite il sistema nazionale di segnalazione riportato nell’Allegato V

Segnalando gli effetti indesiderati, si può contribuire a fornire maggiori informazioni sulla sicurezza di

questo medicinale.

5.

Come conservare IDELVION

Conservi questo medicinale fuori dalla vista e dalla portata dei bambini.

Non usi questo medicinale dopo la data di scadenza, indicata sull’etichetta e sulla scatola.

Non conservare a temperatura superiora a 25°C.

Non congelare.

Conservi il flaconcino nella confezione esterna, al fine di proteggerlo dalla luce.

Il medicinale ricostituito deve preferibilmente essere usato immediatamente.

Se il medicinale ricostituito non viene somministrato immediatamente, i tempi e le condizioni di

conservazione prima dell’uso sono sotto la responsabilità dell’utilizzatore.

6.

Contenuto della confezione e altre informazioni

Cosa contiene IDELVION

Il principio attivo è il seguente:

250 UI per flaconcino; dopo la ricostituzione con 2,5 ml di acqua per preparazioni iniettabili, la

soluzione contiene 100 UI/ml di albutrepenonacog alfa.

500 UI per flaconcino; dopo la ricostituzione con 2,5 ml di acqua per preparazioni iniettabili, la

soluzione contiene 200 UI/ml di albutrepenonacog alfa.

1000 UI per flaconcino; dopo la ricostituzione con 2,5 ml di acqua per preparazioni iniettabili, la

soluzione contiene 400 UI/ml di albutrepenonacog alfa.

2000 UI per flaconcino; dopo la ricostituzione con 5 ml di acqua per preparazioni iniettabili, la

soluzione contiene 400 UI/ml di di albutrepenonacog alfa.

Gli altri componenti sono i seguenti:

Citrato trisodico diidrato, Polisorbato 80, Mannitolo, Saccarosio, HCl (per la regolazione del pH)

Vedere l’ultimo capoverso del paragrafo 2.

Solvente: Acqua per preparazioni iniettabili

Come si presenta IDELVION e contenuto della confezione

IDELVION si presenta sotto forma di polvere di colore da giallo pallido a bianco e viene fornito con

acqua per preparazioni iniettabili come solvente.

La soluzione ricostituita appare da trasparente a lievemente opalescente, da gialla a incolore, ovvero

controluce potrebbe essere luminosa ma non deve contenere particelle visibili.

Presentazioni

Una confezione da 250, 500 o 1000 UI contenente:

1 flaconcino con polvere

1 flaconcino con 2,5 ml di acqua per preparazioni iniettabili

1 dispositivo di trasferimento con filtro 20/20

Una scatola interna contenente:

1 siringa monouso da 5 ml

1 set per l’iniezione in vena

2 tamponi imbevuti di alcool

1 cerotto non sterile

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medicinali e, pertanto, l’Agenzia non può essere ritenuta responsabile in alcun modo di eventuali violazioni da parte del titolare dell'autorizzazione

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Una confezione da 2000 UI contenente:

1 flaconcino con polvere

1 flaconcino con 5 ml di acqua per preparazioni iniettabili

1 dispositivo di trasferimento con filtro 20/20

Una scatola interna contenente:

1 siringa monouso da 10 ml

1 set per l’iniezione in vena

2 tamponi imbevuti di alcool

1 cerotto non sterile

Titolare dell’Autorizzazione all’Immissione in Commercio e Produttore

CSL Behring GmbH

Emil-von-Behring-Straße 76

35041 Marburg

Germania

Per qualsiasi informazione su questo medicinale, contattare il rappresentante locale del Titolare

dell’Autorizzazione all’Immissione in Commercio:

België/Belgique/Belgien

CSL Behring NV

Tél/Tel: +32 15 28 89 20

Lietuva

CSL Behring GmbH

Tel: +49 69 30584437

България

Новимед Фарма ЕООД

Тел: +359 2 850 8617

Luxembourg/Luxemburg

CSL Behring NV

Tél/Tel: +32 15 28 89 20

Česká republika

CSL Behring s.r.o.

Tel: + 420 702 137 233

Magyarország

CSL Behring Kft.

Tel.: +36 1 213 4290

Danmark

CSL Behring AB

Tel: +46 8 544 966 70

Malta

AM Mangion Ltd.

Tel: +356 2397 6333

Deutschland

CSL Behring GmbH

Tel: +49 69 30584437

Nederland

CSL Behring BV

Tel: + 31 85 111 96 00

Eesti

CSL Behring GmbH

Tel: +49 69 30584437

Norge

CSL Behring AB

Tlf: +46 8 544 966 70

Ελλάδα

CSL Behring ΕΠΕ

Τηλ: +30 210 7255 660

Österreich

CSL Behring GmbH

Tel: +43 1 80101 2463

España

CSL Behring S.A.

Tel: +34 933 67 1870

Polska

CSL Behring Sp.z o.o..

Tel: +48 22 213 22 65

France

CSL Behring S.A.

Tél: + 33 –(0)-1 53 58 54 00

Portugal

CSL Behring Lda

Tel: +351 21 782 62 30

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Hrvatska

PharmaSwiss d.o.o.

Tel: +385 (1) 631-1833

România

Prisum International Trading srl

Tel: +40 21 322 0171

Ireland

CSL Behring UK Ltd.

Tel: +44 1444 447405

Slovenija

MediSanus d.o.o.

Tel: +386 1 25 71 496

Ísland

CSL Behring AB

Sími: +46 8 544 966 70

Slovenská republika

CSL Behring s.r.o.

Tel: + 421 911 653 862

Italia

CSL Behring S.p.A.

Tel: +39 02 34964 200

Suomi/Finland

CSL Behring AB

Puh/Tel: +46 8 544 966 70

Κύπρος

CSL Behring ΕΠΕ

Τηλ: +30 210 7255 660

Sverige

CSL Behring AB

Tel: +46 8 544 966 70

Latvija

CSL Behring GmbH

Tel: +49 69 30584437

United Kingdom

CSL Behring UK Ltd.

Tel: +44 1444 447405

Questo foglio illustrativo è stato aggiornato il MM/AAAA.

Informazioni più dettagliate su questo medicinale sono disponibili sul sito web dell’Agenzia europea

dei medicinali: http://www.ema.europa.eu

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Le seguenti informazioni sono destinate esclusivamente agli operatori sanitari:

Posologia

La dose e la durata della terapia sostitutiva dipendono dalla gravità della deficienza di fattore IX, dalla

sede ed estensione dell’emorragia e dalle condizioni cliniche del paziente.

Il numero di unità di fattore IX somministrate viene espresso in Unità Internazionali (UI) in

riferimento all'attuale standard WHO per i prodotti a base di fattore IX. L'attività plasmatica del fattore

IX viene espressa in percentuale (relativa al plasma umano normale) o in Unità Internazionali

(secondo uno standard internazionale per il fattore IX nel plasma).

Una Unità Internazionale (UI) di fattore IX è equivalente alla quantità di fattore IX contenuta in un ml

di plasma umano normale.

Trattamento al bisogno

Il calcolo della dose necessaria di fattore IX è basato sul risultato empirico che 1 Unità Internazionale

(UI) di fattore IX per kg di peso corporeo aumenta i livelli di fattore IX nel plasma di circa 1,3 UI/dl

(1,3% del normale) in pazienti di età uguale o superiore a 12 anni e di 1,0 UI/dl (1,0% del normale) in

pazienti con meno di 12 anni d’età. La dose necessaria viene stabilita usando la seguente formula:

Dose richiesta (UI) = peso corporeo (kg) x aumento desiderato del fattore IX (% del normale oppure

UI/dl) x {reciproco del recupero osservato (UI/kg per UI/dl)}

Aumento del fattore IX atteso (UI/dl o % del normale) = Dose (UI) x Recupero (UI/dl per UI/kg)/peso

corporeo (kg)

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medicinali e, pertanto, l’Agenzia non può essere ritenuta responsabile in alcun modo di eventuali violazioni da parte del titolare dell'autorizzazione

all'immissione in commercio (o titolare AIC).

La quantità e la frequenza di somministrazione devono sempre essere orientate all’efficacia clinica nel

singolo caso.

Pazienti con meno di 12 anni d’età

Per un recupero incrementale di 1 UI/dl per 1 UI/kg, la dose viene calcolata nel modo seguente:

Dose (UI) = peso corporeo (kg) x aumento desiderato del fattore IX (UI/dl) x 1 dl/kg

Esempio

Un livello del 50% del normale è richiesto in un paziente di 20 kg con emofilia B grave. La

dose appropriata sarebbe 20 kg x 50 UI/dl x 1 dl/kg = 1000 UI.

Una dose di 1000 UI di IDELVION, somministrata a un paziente di 25 kg dovrebbe dar luogo a

un livello post-iniezione del fattore IX pari a 1000 UI/25 kg x 1,0 (UI/dl per UI/kg) = 40 UI/dl

(40% del normale).

Pazienti di età uguale o superiore a 12 anni

Per un recupero incrementale di 1,3 UI/dl per 1 UI/kg, la dose viene calcolata nel modo seguente:

Dose (UI) = peso corporeo (kg) x aumento desiderato del fattore IX (UI/dl) x 0,77 dl/kg

Esempio

Un livello del 50% del normale è richiesto in un paziente di 80 kg con emofilia B grave. La

dose appropriata sarebbe 80 kg x 50 UI/dl x 0,77 dl/kg = 3080 UI.

Una dose di 2000 UI di IDELVION, somministrata a un paziente di 80 kg dovrebbe dar luogo a

un livello del picco post-iniezione del fattore IX pari a 2000 UI x 1,3 (UI/dl per

UI/kg)/80 kg = 32,5 UI/dl (32,5% del normale).

Qualora si presentasse uno dei seguenti eventi emorragici, l’attività del fattore IX non dovrà

scendere al di sotto di un dato livello di attività plasmatica (come percentuale della

norma o UI/dl) nel periodo corrispondente. La tabella che segue può essere utilizzata come

guida per la posologia in caso di emorragia e di intervento chirurgico:

Gradi di emorragia / Tipo di

intervento chirurgico

Livello del fattore IX

richiesto

(%) (UI/dl)

Frequenza delle Dosi (ore) /

Durata della Terapia (giorni)

Emorragie

Emartrosi minori o moderate,

emorragie muscolari (eccetto

ileopsoas) o del cavo orale

30-60

Una singola dose deve

essere sufficiente per la

maggior parte delle

emorragie. Dose di

mantenimento dopo 24 – 72

ore in caso di ulteriori segni

di emorragia.

Emorragie massive

Emorragie a rischio di morte,

sanguinamento della muscolatura

profonda, incluso ileopsoas

60-100

Ripetere ogni 24 – 72 ore per

la prima settimana, poi dose

settimanale di mantenimento

fino alla cessazione

dell’episodio emorragico

o fino a guarigione.

Chirurgia minore

Incluse estrazioni dentali senza

complicazioni

50–80 (livello iniziale)

Una singola dose può essere

sufficiente per la maggior

parte degli interventi

chirurgici minori. Se

necessario, può essere

somministrata una dose di

mantenimento dopo 24 – 72

ore fino alla cessazione

Documento reso disponibile da AIFA il 15/03/2018

Esula dalla competenza dell’AIFA ogni eventuale disputa concernente i diritti di proprietà industriale e la tutela brevettuale dei dati relativi all’AIC dei

medicinali e, pertanto, l’Agenzia non può essere ritenuta responsabile in alcun modo di eventuali violazioni da parte del titolare dell'autorizzazione

all'immissione in commercio (o titolare AIC).

dell’episodio emorragico

o fino a guarigione.

Chirurgia maggiore

60-100

(livello iniziale)

Ripetere ogni 24 – 72 ore per

la prima settimana, poi una

dose di mantenimento 1 – 2

volte alla settimana fino alla

cessazione dell’episodio

emorragico o fino a

guarigione.

Profilassi

La dose abituale per la profilassi a lungo termine delle emorragie in pazienti affetti da emofilia B

grave, è di 35 – 50 UI/kg una volta la settimana.

Alcuni pazienti che mostrano un controllo ottimale della patologia con un regime di somministrazione

di una volta alla settimana, possono passare, con una dose fino a 75 UI/kg, ad intervalli di

somministrazione ogni 10 o 14 giorni .

In alcuni casi, specialmente nei pazienti più giovani, possono rendersi necessari intervalli più brevi o

dosi più elevate.

A seguito di un episodio di sanguinamento durante la profilassi, i pazienti devono attenersi

strettamente al loro regime di profilassi, con 2 dosi di IDELVION somministrate ad almeno 24 ore

l’una dall’altra o con un intervallo più lungo se ritenuto adatto per il paziente.

Popolazione pediatrica

Per la profilassi di routine, il regime di dose raccomandato per i pazienti pediatrici è di 35-50 UI/kg

una volta alla settimana.

Avvertenze speciali e precauzioni d’impiego

Inibitori

Dopo ripetuti trattamenti con medicinali contenenti fattore IX della coagulazione umana, i pazienti

devono essere monitorati per l’eventuale sviluppo di anticorpi neutralizzanti (inibitori), i quali devono

essere quantificati in Unità Bethesda (UB) usando appropriati controlli biologici.

Nella letteratura sono stati riportati casi in cui si è dimostrata una correlazione fra la comparsa di

inibitori del fattore IX e reazioni allergiche. Per questo motivo, i pazienti che manifestano reazioni

allergiche devono essere sottoposti ad analisi per la presenza di inibitori. Bisogna sottolineare che

pazienti con inibitori del fattore IX possono essere a più alto rischio di anafilassi in seguito a

somministrazioni successive di fattore IX.

Monitoraggio del trattamento

Nel corso del trattamento, è consigliabile un’appropriata determinazione dei livelli di fattore IX per

stabilire la dose da somministrare e la frequenza delle infusioni. Possono esservi differenze tra i

singoli pazienti nella risposta al fattore IX, che indicano emivita e recuperi diversi. Il calcolo della

dose basato sul peso corporeo può richiedere un aggiustamento nei pazienti sottopeso o sovrappeso.

Soprattutto in caso di interventi chirurgici maggiori, è indispensabile un monitoraggio accurato della

terapia di sostituzione attraverso analisi della coagulazione (attività del fattore IX del plasma).

Quando si utilizza un test di coagulazione “one-stage” in vitro basato sul tempo di tromboplastina

(aPTT) per la determinazione dell’attività del fattore IX nei campioni ematici dei pazienti, i risultati

dell’attività del fattore IX plasmatico possono essere influenzati in maniera significativa sia dal tipo di

reagente aPTT che dallo standard di riferimento utilizzato nel test. La misura con un test di

coagulazione “one-stage” usando un reagente aPTT a base di caolino o un reagente aPTT a base di

Actina FS comporterà probabilmente una sottostima del livello di attività. Ciò è importante in

particolare quando si cambiano il laboratorio e/o i reagenti utilizzati nel test.

* * *

Documento reso disponibile da AIFA il 15/03/2018

Esula dalla competenza dell’AIFA ogni eventuale disputa concernente i diritti di proprietà industriale e la tutela brevettuale dei dati relativi all’AIC dei

medicinali e, pertanto, l’Agenzia non può essere ritenuta responsabile in alcun modo di eventuali violazioni da parte del titolare dell'autorizzazione

all'immissione in commercio (o titolare AIC).

30-11-2018


Draft guideline on core SmPC for human plasma derived and recombinant coagulation factor IX products - Revision 3

Draft guideline on core SmPC for human plasma derived and recombinant coagulation factor IX products - Revision 3

Draft guideline on core SmPC for human plasma derived and recombinant coagulation factor IX products - Revision 3

Europe - EMA - European Medicines Agency

30-11-2018


Draft guideline on clinical investigation of recombinant and human plasma-derived factor IX products - Revision 2

Draft guideline on clinical investigation of recombinant and human plasma-derived factor IX products - Revision 2

Draft guideline on clinical investigation of recombinant and human plasma-derived factor IX products - Revision 2

Europe - EMA - European Medicines Agency

21-11-2018

Risk for animal and human health related to the presence of dioxins and dioxin-like PCBs in feed and food

Risk for animal and human health related to the presence of dioxins and dioxin-like PCBs in feed and food

Published on: Tue, 20 Nov 2018 The European Commission asked EFSA for a scientific opinion on the risks for animal and human health related to the presence of dioxins (PCDD/Fs) and DL‐PCBs in feed and food. The data from experimental animal and epidemiological studies were reviewed and it was decided to base the human risk assessment on effects observed in humans and to use animal data as supportive evidence. The critical effect was on semen quality, following pre‐ and postnatal exposure. The critical s...

Europe - EFSA - European Food Safety Authority Publications

31-5-2018

Abbott Implements Corrective Action for Heartmate 3 Heart Pump

Abbott Implements Corrective Action for Heartmate 3 Heart Pump

Abbott is communicating to physicians about a field corrective action related to the HeartMate 3™ Left Ventricular Assist Device (LVAD). Abbott notified physicians and global regulatory bodies on April 5, 2018, that outflow graft twisting could occur post-implant in the HeartMate 3 LVAD, resulting in a persistent low flow alarm that may signal a potential safety risk to patients, such as low blood flow or clotting.

FDA - U.S. Food and Drug Administration

11-1-2019


Orphan designation: Recombinant adeno-associated viral vector serotype S3 containing codon-optimised expression cassette encoding human coagulation factor IX variant, Treatment of haemophilia B, 26/10/2018, Positive

Orphan designation: Recombinant adeno-associated viral vector serotype S3 containing codon-optimised expression cassette encoding human coagulation factor IX variant, Treatment of haemophilia B, 26/10/2018, Positive

Orphan designation: Recombinant adeno-associated viral vector serotype S3 containing codon-optimised expression cassette encoding human coagulation factor IX variant, Treatment of haemophilia B, 26/10/2018, Positive

Europe - EMA - European Medicines Agency

30-10-2018

EU/3/18/2080 (Freeline Therapeutics Ltd)

EU/3/18/2080 (Freeline Therapeutics Ltd)

EU/3/18/2080 (Active substance: Recombinant adeno-associated viral vector serotype S3 containing codon-optimised expression cassette encoding human coagulation factor IX variant) - Orphan designation - Commission Decision (2018)7281 of Tue, 30 Oct 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMA/OD/127/18

Europe -DG Health and Food Safety

23-3-2018

EU/3/18/1999 (uniQure Biopharma B.V.)

EU/3/18/1999 (uniQure Biopharma B.V.)

EU/3/18/1999 (Active substance: Recombinant adeno-associated viral vector containing a codon-optimized Padua derivative of human coagulation factor IX cDNA) - Orphan designation - Commission Decision (2018)1888 of Fri, 23 Mar 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMA/OD/232/17

Europe -DG Health and Food Safety