Vimizim

Helstu upplýsingar

  • Heiti vöru:
  • Vimizim
  • Lyf við lungum:
  • Mannfólk
  • Lyfjaform:
  • Allópatísk lyf

Skjöl

Staðsetning

  • Fáanlegt í:
  • Vimizim
    Evrópusambandið
  • Tungumál:
  • íslenska

Meðferðarupplýsingar

  • Meðferðarhópur:
  • Önnur meltingarvegi og efnaskipti vörur,
  • Lækningarsvæði:
  • Mucopolysaccharidosis IV
  • Ábendingar:
  • Vimizim er ætlað til meðferðar við mucopolysaccharidosis, tegund IVA (Morquio A Syndrome, MPS IVA) hjá sjúklingum á öllum aldri.
  • Vörulýsing:
  • Revision: 11

Staða

  • Heimild:
  • EMA - European Medicines Agency
  • Leyfisstaða:
  • Leyfilegt
  • Leyfisnúmer:
  • EMEA/H/C/002779
  • Leyfisdagur:
  • 27-04-2014
  • EMEA númer:
  • EMEA/H/C/002779
  • Síðasta uppfærsla:
  • 11-05-2020

Upplýsingar um fylgiseðil sjúklinga: samsetning, vísbendingar, aukaverkanir, skammtar, milliverkanir, aukaverkanir, meðgöngu, brjóstagjöf

B. FYLGISEÐILL

Fylgiseðill: Upplýsingar fyrir notanda lyfsins

Vimizim 1 mg/ml innrennslisþykkni, lausn

elosúlfasi alfa

▼Þetta lyf er undir sérstöku eftirliti til að nýjar upplýsingar um öryggi lyfsins komist fljótt og

örugglega til skila. Allir geta hjálpað til við þetta með því að tilkynna aukaverkanir sem koma fram.

Aftast í kafla 4 eru upplýsingar um hvernig tilkynna á aukaverkanir.

Lesið allan fylgiseðilinn vandlega áður en byrjað er að nota lyfið. Í honum eru mikilvægar

upplýsingar.

Geymið fylgiseðilinn. Nauðsynlegt getur verið að lesa hann síðar.

Leitið til læknisins ef þörf er á frekari upplýsingum.

Látið lækninn vita um allar aukaverkanir. Þetta gildir einnig um aukaverkanir sem ekki er

minnst á í þessum fylgiseðli. Sjá kafla 4.

Í fylgiseðlinum eru eftirfarandi kaflar:

Upplýsingar um Vimizim og við hverju það er notað

Áður en byrjað er að nota Vimizim

Hvernig nota á Vimizim

Hugsanlegar aukaverkanir

Hvernig geyma á Vimizim

Pakkningar og aðrar upplýsingar

1.

Upplýsingar um Vimizim og við hverju það er notað

Vimizim inniheldur ensím sem kallast elosúlfasi alfa sem tilheyrir hópi lyfja sem kallast

ensímuppbótarlyf. Lyfið er notað til meðferðar á fullorðnum og börnum með slímsykrukvilla

(mucopolysaccharidosis) af gerð IVA (MPS IVA sjúkdóm, einnig þekktur sem Morquio A heilkenni).

Einstaklingar með MPS IVA sjúkdóminn hafa annaðhvort lítið magn, eða skortir algjörlega

N-asetýlgalaktósamín-6-súlfatasa sem er ensím, sem brýtur niður tiltekin efnasambönd í líkamanum

eins og keratan súlfat, sem er í mörgum vefjum líkamans, m.a. í brjóski og beinum. Afleiðingin er sú

að þessi efni eru ekki brotin niður og líkaminn getur ekki nýtt þau sem skyldi. Efnin safnast upp í

vefjum líkamans sem truflar eðlilega starfsemi vefjanna og veldur það einkennum MPS IVA eins og

erfiðleikum við gang, öndunarerfiðleikum, lágum vexti og heyrnartapi.

Upplýsingar um Vimizim og við hverju það er notað

Þetta lyf getur komið í staðinn fyrir hið náttúrulega ensím N-asetýlgalaktósamín-6-súlfatasa sem

skortir hjá MPS IVA sjúklingum. Meðferð hefur sýnt sig bæta hæfni til gangs og einnig dregur hún úr

magni keratan súlfats í líkamanum. Þetta lyf getur dregið úr einkennum MPS IVA.

2.

Áður en byrjað er að nota Vimizim

Ekki má nota Vimizim

Ef þú hefur upplifað lífshættuleg ofnæmisviðbrögð gegn elosúlfasa alfa eða einhverju

innihaldsefnanna (talin upp í kafla 6).

Varnaðarorð og varúðarreglur

Ef þú færð meðferð með Vimizim getur þú fengið innrennslisviðbrögð. Innrennslisviðbrögð eru

allar aukaverkanir, þ.m.t. ofnæmisviðbrögð sem koma fram við innrennsli eða innan sólarhrings

(sjá kafla 4). Ef þú upplifir slík viðbrögð,

skaltu umsvifalaust hafa samband við lækni.

Ef þú færð ofnæmisviðbrögð meðan á innrennsli stendur getur læknirinn hægt á innrennslinu eða

stöðvað það alveg. Læknirinn getur einnig gefið þér viðbótarlyf til að stjórna ofnæmisviðbrögðum

þínum (þ.e. andhistamín og/eða barkstera).

Ef þú finnur fyrir bakverkjum, dofa í útlimum eða stjórnleysi við þvaglát/hægðir,

skaltu láta

lækni þinn vita umsvifalaust

Þessi vandamál geta verið hluti af sjúkdómnum og geta orsakast af

þrýstingi á mænuna.

Notkun annarra lyfja samhliða Vimizim

Látið lækninn vita um öll önnur lyf sem eru notuð, hafa nýlega verið notuð eða kynnu að verða notuð

Meðganga, brjóstagjöf og frjósemi

Vimizim skal ekki nota á meðgöngu nema þörfin sé mjög brýn. Ekki er vitað hvort Vimizim berst út í

brjóstamjólk. Ræddu við lækni þinn ávinning þess að taka Vimizim og hvort hann er meiri en möguleg

áhætta fyrir barn þitt við brjóstagjöf. Ekki er vitað hvort Vimizim hefur áhrif á frjósemi manna. Engin

áhrif á frjósemi komu fram hjá dýrum.

Akstur og notkun véla

Tilkynnt hefur verið um svima hjá sumum sjúklingum á meðan að þeir fá Vimizim með innrennsli í

æð. Láttu lækninn vita ef þú finnur fyrir svima eftir inngjöf, einkum áður en þú ekur eða notar vélar

þar sem svimi gæti valdið hættu.

Vimizim inniheldur natríum og sorbitól (E420)

Lyfið inniheldur 8 mg af natríum (sem er aðalinnihaldsefnið í borðsalti) í hverju 5 ml hettuglasi. Þetta

jafngildir 0,4% af ráðlögðum heildardagskammti af neyslu natríums úr fæðu hjá fullorðnum.

Lyfið inniheldur 100 mg af sorbitóli í hverju 5 ml hettuglasi sem jafngildir 40 mg/kg.

Sorbitól breytist í frúktósa. Þeir sem eru með arfgengt frúktósaóþol sem er mjög sjaldgæfur erfðagalli,

mega ekki nota lyfið nema í samráði við lækninn. Þetta á við um bæði börn og fullorðna. Sjúklingar

með arfgengt frúktósaóþol geta ekki brotið niður frúktósa sem getur valdið alvarlegum aukaverkunum.

Áður en lyfið er notað verður að segja lækninum frá arfgengu frúktósaóþoli eða því ef barn getur ekki

lengur neytt sætan mat eða drykki vegna ógleði, uppkasta eða óþægilegra áhrifa eins og uppþembu,

magakrampa eða niðurgang.

3.

Hvernig nota á Vimizim

Læknir eða hjúkrunarfræðingur gefur þér Vimizim með innrennsli í æð.

Þynna þarf lyfið fyrir lyfjagjöf. Læknir eða hjúkrunarfræðingur mun gefa þér lyf fyrir meðferðina til

að draga úr ofnæmisviðbrögðum og þú getur einnig fengið hitalækkandi lyf til að hafa stjórn á hita.

Skammtur

Skammtastærð fer eftir líkamsþyngd þinni. Ráðlagður skammtur er 2 mg/kg líkamsþyngdar fyrir

fullorðna og börn gefinn einu sinni í viku með innrennsli í æð (gefið í bláæð).Hvert innrennsli tekur

u.þ.b. 4 klst. Meðferð með Vimizim má hefja á unga aldri eins snemma og unnt er og lyfið er ætlað til

langtíma notkunar.

Leitið til læknisins eða hjúkrunarfræðingsins ef þörf er á frekari upplýsingum um notkun lyfsins.

4.

Hugsanlegar aukaverkanir

Eins og við á um öll lyf getur þetta lyf valdið aukaverkunum en það gerist þó ekki hjá öllum.

Aukaverkanir komu aðallega fram á meðan sjúklingar fengu lyfið eða skömmu síðar

(„innrennslisviðbrögð“). Alvarlegustu aukaverkanirnar voru alvarleg ofnæmisviðbrögð (eru sjaldgæfar

- geta haft áhrif á 1 af hverjum 100 einstaklingum) og mild til miðlungs væg uppköst (mjög algeng -

geta komið fram hjá fleirum en 1 af hverjum 10 einstaklingum). Í sjaldgæfum tilvikum voru uppköstin

alvarleg. Einkenni um ofnæmisviðbrögð eru m.a. útbrot, kláði eða ofsakláði á húð (algeng - geta haft

áhrif á allt að 1 af hverjum 10 einstaklingum).

Ef þú finnur fyrir einhverjum erfiðleikum við að

kyngja, tala, alvarlegri mæði eða hvæsandi öndun, bólgu í andliti eða vörum, svima eða veikum

púlsi; þetta geta verið einkenni alvarlegra ofnæmisviðbragða og þú skalt láta lækni þinn vita

umsvifalaust

. Byggt á alvarleika aukaverkunarinnar gæti læknirinn hægt á innrennslinu eða stöðvað

það tímabundið og/eða gefið þér viðbótarlyf til að draga úr alvarlegum ofnæmisviðbrögðum (þ.e.

andhistamín og/eða barkstera) eða til að draga úr sótthita (hitalækkandi lyf).

Mjög algengar aukaverkanir eru innrennslistengd einkenni eins og höfuðverkur, ógleði, hiti, hrollur og

magaverkir. Aðrar mjög algengar aukaverkanir voru niðurgangur, eymsli í munni og hálsi, svimi og

öndunarerfiðleikar.

Algengar aukaverkanir sem fram komu voru vöðvaverkir.

Tilkynning aukaverkana

Látið lækninn eða hjúkrunarfræðinginn vita um allar aukaverkanir. Þetta gildir einnig um aukaverkanir

sem ekki er minnst á í þessum fylgiseðli. Einnig er hægt að tilkynna um aukaverkanir beint samkvæmt

fyrirkomulagi sem gildir í hverju landi fyrir sig, sjá Appendix V. Með því að tilkynna aukaverkanir er

hægt að hjálpa til við að auka upplýsingar um öryggi lyfsins.

5.

Hvernig geyma á Vimizim

Geymið lyfið þar sem börn hvorki ná til né sjá.

Ekki skal nota lyf eftir fyrningardagsetningu sem tilgreind er á pakkningunni og á hettuglasinu á eftir

EXP. Fyrningardagsetning er síðasti dagur mánaðarins sem þar kemur fram.

Óopnuð hettuglös:

Geymið í kæli (2°C - 8°C).

Má ekki frjósa

Geymið í upprunalegu pakkningunni til varnar gegn ljósi.

Ekki skal nota Vimizim ef lausnin er upplituð eða inniheldur sýnilegar agnir.

Eftir þynningu:

Eftir þynningu skal nota lyfið strax. Ef lausnin er ekki notuð umsvifalaust skal geymslutími og

aðstæður vera á ábyrgð notanda og skulu að jafnaði ekki vera lengri en 24 klst. við 2

C – 8

C og

24 klst. til viðbótar við 23

C – 27

C við lyfjagjöf.

Ekki má skola lyfjum niður í frárennslislagnir eða fleygja þeim með heimilissorpi. Leitið ráða í

apóteki um hvernig heppilegast er að farga lyfjum sem hætt er að nota. Markmiðið er að vernda

umhverfið.

6.

Pakkningar og aðrar upplýsingar

Vimizim inniheldur

Virka innihaldsefnið er elosúlfasi alfa. Hver ml af Vimizim þykkni inniheldur 1 mg elosúlfasa

alfa. Hvert 5 ml hettuglas inniheldur 5 mg elosúlfasa alfa.

Önnur innihaldsefni eru: natríum asetat þríhýdrat, natríumtvívetnisfosfat einhýdrat,

arginínhýdróklóríð, sorbitól, pólýsorbat 20 og vatn fyrir stungulyf (sjá kafla 2 undir „Vimizim

inniheldur natríum og sorbitól (E420)“)

Lýsing á útliti Vimizim og pakkningastærðir

Vimizim er afhent sem innrennslisþykkni, lausn (sæft þykkni). Tæra til örlítið ópallýsandi og litlausa

til fölgula þykknið verður að vera laust við sýnilegar agnir.

Pakkningastærðir: 1 hettuglas með 5 ml.

Markaðsleyfishafi

BioMarin International Limited

Shanbally, Ringaskiddy

County Cork, P43 R298

Írland

Framleiðandi

BioMarin International Limited

Shanbally, Ringaskiddy

County Cork, P43 R298

Írland

Þessi fylgiseðill var síðast uppfærður MM/ÁÁÁÁ

Ítarlegar upplýsingar um lyfið eru birtar á vef Lyfjastofnunar Evrópu http://www.ema.europa.eu. Þar

eru líka tenglar á aðra vefi um sjaldgæfa sjúkdóma og lyf við þeim.

Upplýsingar á íslensku eru á http://www.serlyfjaskra.is

<------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------>

Eftirfarandi upplýsingar eru einungis ætlaðar heilbrigðisstarfsfólki.

Ekki má blanda þessu lyfi saman við önnur lyf en þau sem nefnd eru í kafla 6.6.

Hvert hettuglas af Vimizim er ætlað til stakrar notkunar. Vimizim þarf að þynna út með natríumklóríð

9 mg/ml (0,9 %) innrennslislausn með því að nota sæfða aðferð. Þynnt Vimizim lausnin er gefin

sjúklingum með því að nota innrennslissett. Nota má innrennslissett sem er útbúið með slöngu með

áfastri 0,2 µm síu.

Farga skal öllum lyfjaleifum og/eða úrgangi í samræmi við gildandi reglur.

Undirbúningur á Vimizim innrennsli (nota skal sæfða aðferð)

Fjöldi hettuglasa sem skal þynna byggir á líkamsþyngd sjúklings og taka skal glösin úr kæli

fyrirfram svo að þau nái stofuhita - 23

C - 27

C. Hvorki má hita hettuglösin né setja þau í

örbylgjuofn. Ráðlagður skammtur eru 2 mg/kg líkamsþyngdar gefin einu sinni í viku gegnum

innrennsli í æð (innrennsli í bláæð). Sérhver inngjöf tekur u.þ.b. 4 klst.

Þyngd sjúklings (kg) margfölduð með 2 (mg/kg) = Skammtur sjúklings (mg)

Skammtur sjúklings (mg) deilt með 1 (mg/ml þykkni með Vimizim) = Heildarmillilítrafjöldi af

Vimizim

Heildarmagn (ml) Vimizim deilt með 5 ml í hverju glasi = Heildarfjöldi hettuglasa

Útreiknaður heildarfjöldi hettuglasa skal hækkaður upp að næsta heila hettuglasi.

Nota skal innrennslispoka með natríumklóríð 9 mg/ml (0,9%) innrennslislausn, sem hentar fyrir

innrennsli í æð. Heildarmagn innrennslis ákvarðast af líkamsþyngd sjúklingsins.

Sjúklingar með líkamsþyngd undir 25 kg eiga að fá heildarrúmmálið 100 ml.

Sjúklingar með líkamsþyngd 25 kg og yfir eiga að fá heildarrúmmálið 250 ml.

4. Fyrir þynningu skal hvert hettuglas skoðað sjónrænt til að finna agnir eða mislitun. Tær til örlítið

ópallýsandi og litlaus til fölgul lausnin verður að vera laus við sýnilegar agnir. Ekki má hrista

hettuglös.

5. Draga skal upp og henda því rúmmáli af natríumklóríð 9 mg/ml (0,9 %) innrennslislausn úr

innrennslispokanum sem samsvarar því magni af Vimizim þykkni sem skal bæta við í pokann.

Útreiknað rúmmál Vimizim úr viðeigandi fjölda hettuglasa er dregið hægt úr hettuglösunum og

gæta skal varúðar til að lausnin hristist ekki.

Bæta skal rúmmáli Vimizim hægt við natríumklóríð 9 mg/ml (0,9%) innrennslislausnina í

innrennslispokanum.

Þegar þykknið hefur verið þynnt út með 100 ml af natríumklóríð 9 mg/ml (0,9 %)

innrennslislausn;

er upphaflegur hraði inngjafar 3 ml/klst. Auka má hraða innrennslis eftir þoli

sjúklings á 15 mínútna fresti á eftirfarandi hátt: Fyrst skal auka hraðann í 6 ml/klst., síðan skal auka

hraðann á 15 mínútna fresti um 6 ml/klst. þar til hámarks innrennslishraðanum 36 ml/klst. er náð.

Þegar þykknið hefur verið þynnt út með 250 ml af natríumklóríð 9 mg/ml (0,9 %)

innrennslislausn;

er upphaflegur hraði innrennslisins 6 ml/klst. Auka má hraða innrennslisins eftir

þoli sjúklings á 15 mínútna fresti á eftirfarandi hátt: Fyrst skal auka hraðann í 12 ml/klst., síðan skal

auka hraðann á 15 mínútna fresti um 12 ml/klst. þar til hámarks innrennslishraðanum 72 ml/klst. er

náð.

Þyngd

sjúk-

lings

(kg)

Heildar

magn

inn-

rennsli

s (ml)

Skref 1

Upphaflegur

innrennslis-

hraði 0-15

mínútur

(ml/klst.)

Skref 2

15-30

mínútur

(ml/klst.)

Skref 3

30-45

mínútur

(ml/klst.)

Skref 4

45-60

mínútur

(ml/klst.)

Skref 5

60-75

mínútur

(ml/klst.)

Skref 6

75-90

mínútur

(ml/klst.)

Skref 7

90+

mínútur

(ml/klst.

)

< 25

≥ 25

* Auka má hraða innrennslisins eftir því sem sjúklingur þolir.

Blanda skal þynnta lausnina og snúa pokanum varlega fyrir innrennsli.

Þynnta lausnin skal skoðuð sjónrænt til að finna agnir eða mislitun. Ekki skal nota mislitaða lausn

eða ef agnir finnast í lausninni.

Þynntu lausnina skal nota umsvifalaust. Ef lausnin er ekki notuð umsvifalaust skal geymslutími og

aðstæður vera á ábyrgð notanda og skulu að jafnaði ekki vera lengri en 24 klst. við 2

C - 8

C og

24 klst. til viðbótar við 23

C - 27

C á meðan á lyfjagjöf stendur.