Vimizim

Helstu upplýsingar

  • Heiti vöru:
  • Vimizim
  • Lyf við lungum:
  • Mannfólk
  • Lyfjaform:
  • Allópatísk lyf

Skjöl

Staðsetning

  • Fáanlegt í:
  • Vimizim
    Evrópusambandið
  • Tungumál:
  • slóvenska

Meðferðarupplýsingar

  • Meðferðarhópur:
  • Drugi zdravljene bolezni prebavil in presnove izdelki,
  • Lækningarsvæði:
  • Mucopolisaharidoza IV
  • Ábendingar:
  • Vimizim je indiciran za zdravljenje mucopolisaharidoze tipa IVA (Morquio A-sindrom, MPS IVA) pri bolnikih vseh starosti.
  • Vörulýsing:
  • Revision: 11

Staða

  • Heimild:
  • EMA - European Medicines Agency
  • Leyfisstaða:
  • Pooblaščeni
  • Leyfisnúmer:
  • EMEA/H/C/002779
  • Leyfisdagur:
  • 26-04-2014
  • EMEA númer:
  • EMEA/H/C/002779
  • Síðasta uppfærsla:
  • 25-03-2019

Opinber matsskýrsla

7 Westferry Circus

Canary Wharf

London E14 4HB

United Kingdom

An agency of the European Union

Telephone

+44 (0)20 7418 8400

Facsimile

+44 (0)20 7418 8416

E-mail

info@ema.europa.eu

Website

www.ema.europa.eu

© European Medicines Agency, 2014. Reproduction is authorised provided the source is acknowledged.

EMA/109796/2014

EMEA/H/C/002779

Povzetek EPAR za javnost

Vimizim

elosulfaza alfa

To je povzetek evropskega javnega poročila o oceni zdravila (EPAR) za zdravilo Vimizim. Pojasnjuje,

kako je agencija ocenila zdravilo, na podlagi česar je priporočila njegovo odobritev v EU in pogoje

njegove uporabe. Povzetek ni namenjen zagotavljanju praktičnih nasvetov o njegovi uporabi.

Za praktične informacije o uporabi zdravila Vimizim naj bolniki preberejo navodilo za uporabo ali se

posvetujejo z zdravnikom ali farmacevtom.

Kaj je zdravilo Vimizim in za kaj se uporablja?

Vimizim je zdravilo, ki vsebuje zdravilno učinkovino elosulfazo alfa. Uporablja se za zdravljenje

bolnikov z mukopolisaharidozo tipa IVA (MPS IVA, ki jo imenujemo tudi Morquijev sindrom tipa A).

Bolezen povzroča pomanjkanje encima, imenovanega N-acetilgalaktozamin-6-sulfataza, ki je potreben

za razgradnjo snovi v telesu, imenovanih glikozaminoglikani (GAG). Če tega encima ni ali če je prisoten

le v zelo majhnih količinah, se glikozaminoglikani ne morejo razgraditi in se kopičijo v kosteh in

organih. To povzroči znake bolezni, med katerimi so najopaznejši kratke kosti, težave pri gibanju in

dihanju, zamotnitev oči ter izguba sluha.

Ker je bolnikov z MPS IVA malo, velja ta bolezen za redko, zato je bilo zdravilo Vimizim 24. julija 2009

določeno kot „zdravilo sirota“ (zdravilo za zdravljenje redkih bolezni).

Kako se zdravilo Vimizim uporablja?

Zdravljenje z zdravilom Vimizim mora nadzorovati zdravnik, ki ima izkušnje z zdravljenjem MPS IVA ali

podobnih bolezni. Izdaja zdravila je le na recept, dajati pa ga mora ustrezno usposobljen zdravstveni

delavec.

Zdravilo Vimizim je na voljo v obliki koncentrata za pripravo raztopine za infundiranje (kapalno

infuzijo) v veno. Priporočeni odmerek je 2 mg na kilogram telesne mase, ki se daje enkrat na teden.

Infuzija mora trajati približno 4 ure. Preden bolnik prejme zdravilo Vimizim, mora dobiti zdravilo za

Vimizim

EMA/109796/2014

Stran 2/3

preprečevanje alergijske reakcije na zdravilo Vimizim. Bolniki lahko prejmejo tudi zdravilo za

preprečevanje zvišanja telesne temperature.

Kako zdravilo Vimizim deluje?

Vimizim je zdravilo za encimsko nadomestno zdravljenje. Encimsko nadomestno zdravljenje bolnikom

zagotovi encim, ki jim ga primanjkuje. Zdravilna učinkovina v zdravilu Vimizim, elosulfaza alfa, je

kopija humanega encima N-acetilgalaktozamin-6-sulfataze. Nadomestni encim pomaga razgraditi

glikozaminoglikane in prepreči njihovo kopičenje v celicah, s čimer izboljša simptome MPS IVA.

Elosulfaza alfa se pridobiva z metodo, imenovano „tehnologija rekombinantne DNA“: izdelajo jo celice,

v katere so vstavili gen (DNA), s pomočjo katerega lahko tvorijo ta encim.

Kakšne koristi je zdravilo Vimizim izkazalo v študijah?

Zdravilo Vimizim so raziskali v eni glavni študiji s 176 bolniki z MPS IVA, v kateri so zdravilo Vimizim

primerjali s placebom (zdravilom brez zdravilne učinkovine). Glavno merilo učinkovitosti je bila

sprememba razdalje, ki so jo bolniki po 6 mesecih zdravljenja lahko prehodili v šestih minutah.

Bolniki so pred zdravljenjem v povprečju lahko prehodili nekaj več kot 200 metrov v šestih minutah. Po

6 mesecih so bolniki, zdravljeni s priporočenim odmerkom zdravila Vimizim, v povprečju lahko

prehodili dodatnih 37 metrov v šestih minutah, medtem ko se je pri bolnikih, ki so prejemali placebo,

razdalja podaljšala za 14 metrov. Rezultati študije so pokazali tudi, da lahko zdravilo pri bolnikih

izboljša dihanje in zmožnost hoje po stopnicah ter izboljša rast pri otrocih.

Kakšna tveganja so povezana z zdravilom Vimizim?

Najpogostejši neželeni učinki zdravila Vimizim (ki lahko prizadenejo več kot 1 osebo od 10) so reakcije,

povezane z infundiranjem, ki vključujejo glavobol, navzeo (slabost), bruhanje, povišano telesno

temperaturo, mrzlico in bolečine v trebuhu (bolečine v želodcu). Neželeni učinki so običajno blagi ali

zmerni in se pogosteje pojavijo v prvih 12 tednih zdravljenja. Resne, vendar ne pogoste reakcije,

povezane z infundiranjem, vključujejo anafilakso (hudo alergijsko reakcijo). Za celoten seznam

neželenih učinkov, o katerih so poročali pri uporabi zdravila Vimizim, glejte navodilo za uporabo.

Zdravilo Vimizim se ne sme uporabljati pri bolnikih, ki so imeli smrtno nevarne alergijske reakcije na

elosulfazo alfa ali katero koli drugo sestavino zdravila Vimizim.

Zakaj je bilo zdravilo Vimizim odobreno?

Odbor za zdravila za uporabo v humani medicini (CHMP) pri agenciji je zaključil, da so koristi zdravila

Vimizim večje od z njim povezanih tveganj, in priporočil, da se odobri za uporabo v EU. Odbor CHMP je

zaključil, da se je zdravilo Vimizim po 6 mesecih zdravljenja izkazalo za učinkovito pri izboljšanju

razdalje, ki so jo bolniki lahko prehodili v šestih minutah, poleg tega pa so opazili še druge koristne

učinke, vključno z izboljšanjem sposobnosti opravljanja vsakodnevnih dejavnosti. Odbor je prav tako

menil, da je varnostni profil zdravila Vimizim obvladljiv in da resni neželeni učinki niso pogosti, vendar

pa se morajo pridobiti dodatni podatki o dolgoročni varnosti.

Kateri ukrepi se izvajajo za zagotovitev varne in učinkovite uporabe

zdravila Vimizim?

Za zagotovitev čim varnejše uporabe zdravila Vimizim je bil pripravljen načrt obvladovanja tveganj. V

skladu s tem načrtom so bile v povzetek glavnih značilnosti zdravila Vimizim in navodilo za njegovo

Vimizim

EMA/109796/2014

Stran 3/3

uporabo vključene informacije o varnosti, vključno s previdnostnimi ukrepi, ki jih morajo upoštevati

zdravstveni delavci in bolniki.

Poleg tega mora družba, ki izdeluje zdravilo Vimizim, zagotoviti, da bodo vsi zdravstveni delavci, ki naj

bi predpisovali ali uporabljali zdravilo, prejeli izobraževalno gradivo, s katerim se jih bo seznanilo z

načinom uporabe zdravila in tveganjem za hude alergijske reakcije. Prav tako bo družba vzpostavila

register za oceno dolgoročnih koristi in tveganj, povezanih z zdravilom Vimizim.

Dodatne informacije so na voljo v povzetku načrta obvladovanja tveganj

Druge informacije o zdravilu Vimizim

Evropska komisija je dovoljenje za promet z zdravilom Vimizim, veljavno po vsej Evropski uniji, izdala

28. aprila 2014.

Celotno evropsko javno poročilo o oceni zdravila (EPAR) in povzetek načrta obvladovanja tveganj za

zdravilo Vimizim sta na voljo na spletni strani agencije: ema.europa.eu/Find medicine/Human

medicines/European public assessment reports. Za več informacij o zdravljenju z zdravilom Vimizim

preberite navodilo za uporabo (ki je prav tako del EPAR) ali se posvetujte z zdravnikom ali

farmacevtom.

Povzetek mnenja Odbora za zdravila sirote o zdravilu Vimizim je na voljo na spletni strani agencije:

ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/Rare disease designation

Povzetek je bil nazadnje posodobljen 04-2014.

Upplýsingar um fylgiseðil sjúklinga: samsetning, vísbendingar, aukaverkanir, skammtar, milliverkanir, aukaverkanir, meðgöngu, brjóstagjöf

9.

POSEBNA NAVODILA ZA SHRANJEVANJE

Shranjujte v hladilniku.

Ne zamrzujte.

Shranjujte v originalni ovojnini za zagotovitev zaščite pred svetlobo.

10.

POSEBNI VARNOSTNI UKREPI ZA ODSTRANJEVANJE NEUPORABLJENIH

ZDRAVIL ALI IZ NJIH NASTALIH ODPADNIH SNOVI, KADAR SO POTREBNI

11.

IME IN NASLOV IMETNIKA DOVOLJENJA ZA PROMET Z ZDRAVILOM

BioMarin International Limited

Shanbally, Ringaskiddy

County Cork, P43 R298

Irska

12.

ŠTEVILKA(E) DOVOLJENJA (DOVOLJENJ) ZA PROMET

EU/1/14/914/001

13.

ŠTEVILKA SERIJE

14.

NAČIN IZDAJANJA ZDRAVILA

15.

NAVODILA ZA UPORABO

16.

PODATKI V BRAILLOVI PISAVI

Sprejeta je utemeljitev, da Braillova pisava ni potrebna

17.

EDINSTVENA OZNAKA – DVODIMENZIONALNA ČRTNA KODA

Vsebuje dvodimenzionalno črtno kodo z edinstveno oznako

18.

EDINSTVENA OZNAKA – V BERLJIVI OBLIKI

PODATKI, KI MORAJO BITI NAJMANJ NAVEDENI NA MANJŠIH STIČNIH

OVOJNINAH

5-MILILITRSKA VIALA

1.

IME ZDRAVILA IN POT(I) UPORABE

Vimizim 1 mg/ml sterilni koncentrat

elosulfaza alfa

i.v. uporaba po redčenju

2.

POSTOPEK UPORABE

Pred uporabo preberite priloženo navodilo!

3.

DATUM IZTEKA ROKA UPORABNOSTI ZDRAVILA

4.

ŠTEVILKA SERIJE

5.

VSEBINA, IZRAŽENA Z MASO, PROSTORNINO ALI ŠTEVILOM ENOT

5 mg/5 ml

6.

DRUGI PODATKI

B. NAVODILO ZA UPORABO

Navodilo za uporabo

Vimizim 1 mg/ml koncentrat za raztopino za infundiranje

elosulfaza alfa

Za to zdravilo se izvaja dodatno spremljanje varnosti. Tako bodo hitreje na voljo nove

informacije o njegovi varnosti. Tudi sami lahko k temu prispevate tako, da poročate o katerem koli

neželenem učinku zdravila, ki bi se utegnil pojaviti pri vas. Glejte na koncu poglavja 4, kako poročati

o neželenih učinkih.

Pred začetkom uporabe zdravila natančno preberite navodilo, ker vsebuje za vas pomembne

podatke!

Navodilo shranite. Morda ga boste želeli ponovno prebrati.

Če imate dodatna vprašanja, se posvetujte z zdravnikom.

Če opazite kateri koli neželeni učinek, se posvetujte z zdravnikom. Posvetujte se tudi, če opazite

katere koli neželene učinke, ki niso navedeni v tem navodilu. Glejte poglavje 4.

Kaj vsebuje navodilo

Kaj je zdravilo Vimizim in za kaj ga uporabljamo

Kaj morate vedeti, preden boste dobili zdravilo Vimizim

Kako dajati zdravilo Vimizim

Možni neželeni učinki

Shranjevanje zdravila Vimizim

Vsebina pakiranja in dodatne informacije

1.

Kaj je zdravilo Vimizim in za kaj ga uporabljamo

Zdravilo Vimizim vsebuje encim, imenovan elosulfaza alfa, ki pripada skupini zdravil za encimsko

nadomestno zdravljenje. Uporablja se za zdravljenje bolezni mukopolisaharidoza tipa IVA (bolezen

MPS IVA, znana tudi pod imenom Morquijev sindrom tipa A) pri odraslih in otrocih.

Bolniki z boleznijo MPS IVA bodisi sploh nimajo encima N-acetilgalaktozamin-6-sulfataza ali pa ga

imajo premalo. Ta encim razgrajuje določene snovi v telesu kot je keratansulfat, ki je prisoten v

mnogih tkivih v telesu, vključno s hrustancem in kostmi. Zaradi tega telo teh snovi ne razgrajuje in ne

presnavlja, kot bi jih moralo. Tako se nabirajo v tkivih in ovirajo njihovo normalno delovanje ter

povzročajo simptome bolezni MPS IVA, kot so otežena hoja in dihanje, nizka telesna višina in izguba

sluha.

Delovanje zdravila Vimizim

To zdravilo nadomešča naravni encim N-acetilgalaktozamin-6-sulfataza, ki ga bolniki z MPS IVA

nimajo dovolj. Zdravilo dokazano izboljša hojo in zniža raven keratansulfata v telesu. To zdravilo

lahko ublaži simptome bolezni MPS IVA.

2.

Kaj morate vedeti, preden boste dobili zdravilo Vimizim

Ne smete prejeti zdravila Vimizim:

če ste imeli življenjsko nevarno alergijsko reakcijo na elosulfazo alfa ali katero koli drugo

sestavino tega zdravila (navedeno v poglavju 6).

Opozorila in previdnostni ukrepi

Če se zdravite z zdravilom Vimizim, se lahko pri vas razvijejo z infuzijo povezano reakcije.

Z infuzijo povezana reakcija je vsak neželeni učinek, vključno z alergijsko reakcijo, ki se pojavi

med infundiranjem ali v enem dnevu po prejemu infuzije (glejte poglavje 4). Če opazite tako

reakcijo,

takoj obvestite zdravnika.

Če imate alergijsko reakcijo med infuzijo, lahko vaš zdravnik upočasni ali prekine infuzijo.

Zdravnik vam tudi lahko uvede dodatna zdravila za obvladovanje vseh alergijskih reakcij (npr.

antihistaminike in/ali kortikosteroide).

Če se pri vas pojavijo bolečine v hrbtu, otrplost v rokah ali nogah ali nenadzorovano izločanje

urina ali blata,

morate o tem takoj obvestiti zdravnika

Te težave so lahko povezane z boleznijo

in jih lahko povzroči pritisk na hrbtenjačo.

Druga zdravila in zdravilo Vimizim

Obvestite zdravnika, če uporabljate, ste pred kratkim uporabljali ali pa boste morda začeli uporabljati

katero koli drugo zdravilo.

Nosečnost, dojenje in plodnost

Zdravila Vimizim ne smete prejemati med nosečnostjo, razen če je nujno potrebno. Ni znano, ali se

zdravilo Vimizim izloča v materino mleko. Posvetujte se z zdravnikom, ali prednosti zdravljenja z

zdravilom Vimizim odtehtajo morebitno tveganje za novorojenčka med dojenjem. Vpliv zdravila

Vimizim na plodnost pri ljudeh ni znan. Pri živalih niso opazili vpliva na plodnost.

Vpliv na sposobnost upravljanja vozil in strojev

Nekateri bolniki so poročali o omotici med uporabo infuzije Vimizim. Povejte svojemu zdravniku, če

ste po infuziji omotični, še posebej pred vožnjo ali upravljanjem orodij ali strojev, kjer bi omotica

lahko bila nevarna.

Zdravilo Vimizim vsebuje natrij in sorbitol (E 420)

To zdravilo vsebuje 8 mg natrija (glavna sestavina kuhinjske/namizne soli) v eni 5-ml viali. To je

enako 0,4 % priporočenega dnevnega vnosa natrija s hrano za odrasle osebe.

To zdravilo vsebuje 100 mg sorbitola v eni 5-ml viali, kar je enako 40 mg/kg.

Sorbitol je vir fruktoze. Če imate vi (ali vaš otrok) dedno intoleranco za fruktozo (HFI –

hereditary

fructose intolerance

), redko genetsko bolezen, vi (ali vaš otrok) ne smete prejeti tega zdravila, razen če

ste se o tem pogovorili z zdravnikom. Bolniki s HFI ne morejo razgrajevati fruktoze, kar lahko

povzroči resne neželene učinke.

Preden boste dobili zdravilo, morate zdravniku povedati, če imate vi (ali vaš otrok) HFI ali če vaš

otrok ne sme več uživati sladke hrane ali pijače, ker mu je slabo, bruha ali ima neprijetne neželene

učinke, kot so napenjanje, želodčni krči ali driska.

3.

Kako dajati zdravilo Vimizim

Zdravilo Vimizim vam bo dal zdravnik ali sestra v obliki infuzije v veno.

Zdravilo je treba pred dajanjem razredčiti. Zdravnik ali medicinska sestra vam bosta pred zdravljenjem

dala zdravila za zmanjšanje alergijskih reakcij, morda pa boste prejeli tudi zdravila, ki bodo pomagala

nadzirati morebitno vročino.

Odmerek

Odmerek, ki ga prejmete, se določi na podlagi vaše telesne mase. Priporočeni odmerek za odrasle in

otroke je 2 mg/kg telesne mase enkrat tedensko, dan prek infuzije v žilo (z intravensko infuzijo).

Vsaka infuzija bo potekala približno 4 ure. Zdravljenje z zdravilom Vimizim se lahko uvede pri čim

mlajših bolnikih in je namenjeno za dolgoročno uporabo.

Če imate dodatna vprašanja o uporabi zdravila, se posvetujte z zdravnikom ali medicinsko sestro.

4.

Možni neželeni učinki

Kot vsa zdravila ima lahko tudi to zdravilo neželene učinke, ki pa se ne pojavijo pri vseh bolnikih.

Neželene učinke so večinoma opazili pri bolnikih med dajanjem zdravila ali kmalu po dajanju zdravila

(»z infuzijo povezani neželeni učinki«). Najresnejši neželeni učinki so bili hude alergijske reakcije

(občasni – lahko se pojavijo pri največ 1 od 100 oseb) in blago do zmerno bruhanje (pogosti – lahko se

pojavijo pri več kot 1 od 10 oseb). Simptomi alergijskih reakcij so bili izpuščaj, srbečica ali koprivnica

(pogosti – lahko se pojavijo pri največ 1 od 10 oseb).

Če opazite težave pri požiranju, govorjenju,

hudo zasoplost ali sopenje, otekanje obraza ali ustnic, omotico ali šibek utrip, kar so lahko

simptomi hude alergijske reakcije,

o tem takoj obvestite zdravnika

. Glede na resnost neželenega

učinka bo zdravnik morda upočasnil ali začasno prekinil infuzijo in/ali vam dal dodatna zdravila, ki

bodo zmanjšala hudo alergijsko reakcijo (npr. antihistaminike in/ali kortikosteroide) ali znižala

povišano telesno temperaturo (antipiretike).

Zelo pogosti neželeni učinki so z infuzijo povezani simptomi, kot so glavobol, siljenje na bruhanje,

povišana telesna temperatura, mrzlica in bolečine v trebuhu. Drugi zelo pogosti neželeni učinki so

driska, bolečine v ustih in grlu, omotica ter težave z dihanjem.

Pogosti neželeni učinki, ki so jih opazili, so bile bolečine v mišicah.

Poročanje o neželenih učinkih

Če opazite kateri koli neželeni učinek, se posvetujte z zdravnikom ali medicinsko sestro. Posvetujte se

tudi, če opazite neželene učinke, ki niso navedeni v tem navodilu. O neželenih učinkih lahko poročate

tudi neposredno na nacionalni center za poročanje, ki je naveden v Prilogi V. S tem, ko poročate o

neželenih učinkih, lahko prispevate k zagotovitvi več informacij o varnosti tega zdravila.

5.

Shranjevanje zdravila Vimizim

Zdravilo shranjujte nedosegljivo otrokom!

Tega zdravila ne smete uporabljati po datumu izteka roka uporabnosti, ki je naveden na škatli in viali

poleg oznake EXP. Rok uporabnosti zdravila se izteče na zadnji dan navedenega meseca.

Neodprte viale:

Shranjujte v hladilniku (2 °C–8 °C).

Ne zamrzujte.

Shranjujte v originalni ovojnini za zagotovitev zaščite pred svetlobo.

Ne uporabite zdravila Vimizim, če je raztopina spremeni barvo ali vsebuje vidne delce.

Po razredčitvi:

Po razredčitvi morate zdravilo nemudoma uporabiti. Če se ne uporabi takoj, je za čas shranjevanja in

razmere med uporabo odgovoren uporabnik. Običajno čas ne sme presegati 24 ur pri temperaturi

2 °C–8 °C in nadalje največ 24 ur pri temperaturi 23 °C–27 °C med dajanjem.

Zdravila ne smete odvreči v odpadne vode ali med gospodinjske odpadke. O načinu odstranjevanja

zdravila, ki ga ne uporabljate več, se posvetujte s farmacevtom. Taki ukrepi pomagajo varovati okolje.

6.

Vsebina pakiranja in dodatne informacije

Kaj vsebuje zdravilo Vimizim

Zdravilna učinkovina je elosulfaza alfa. En ml koncentrata vsebuje 1 mg elosulfaze alfa. Ena 5-

ml viala vsebuje 5 mg elosulfaze alfa.

Druge sestavine zdravila so natrijev acetat trihidrat, natrijev dihidrogenfosfat monohidrat,

argininijev klorid, sorbitol, polisorbat 20 in voda za injekcije (glejte poglavje 2 »Zdravilo

Vimizim vsebuje natrij in sorbitol (E 420)«).

Izgled zdravila Vimizim in vsebina pakiranja

Zdravilo Vimizim je na voljo v obliki koncentrata za raztopino za infundiranje (sterilnega

koncentrata). V bistrem do rahlo opalescentnem in brezbarvnem do bledo rumenem koncentratu ne

sme biti vidnih delcev.

Velikosti pakiranja:

1 5-ml viala

Imetnik dovoljenja za promet z zdravilom

BioMarin International Limited

Shanbally, Ringaskiddy

County Cork, P43 R298

Irska

Izdelovalec

BioMarin International Limited

Shanbally, Ringaskiddy

County Cork, P43 R298

Irska

Navodilo je bilo nazadnje revidirano dne MM/LLLL

Podrobne informacije o zdravilu so objavljene na spletni strani Evropske agencije za zdravila

http://www.ema.europa.eu, kjer so na voljo tudi povezave do drugih spletnih strani o redkih boleznih

in zdravljenju.

<------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------>

Naslednje informacije so namenjene samo zdravstvenemu osebju:

Zdravilo Vimizim se ne sme mešati z drugimi zdravili v isti infuziji, razen s tistimi, ki so navedena

spodaj.

Vsaka viala z zdravilom Vimizim je samo za enkratno uporabo. Zdravilo Vimizim mora biti po

aseptičnem postopku razredčeno z raztopino natrijevega klorida 9 mg/ml (0,9 %) za infundiranje.

Razredčena raztopina zdravila Vimizim se daje bolnikom z infuzijskim kompletom. Uporabite lahko

infuzijski komplet, opremljen z 0,2-µm linijskim filtrom.

Neuporabljeno zdravilo ali odpadni material zavrzite v skladu z lokalnimi predpisi.

Priprava raztopine zdravila Vimizim za infundiranje (po aseptičnem postopku)

Število vial, ki jih je treba razredčiti, se določi na podlagi bolnikove telesne mase in vnaprej

vzame iz hladilnika, da lahko do priprave dosežejo temperaturo 23 °C–27 °C. Vial ne

segrevajte v mikrovalovni pečici ali kakor koli drugače. Priporočeni odmerek je 2 mg/kg

telesne mase enkrat tedensko prek infuzije v žilo (z intravensko infuzijo). Vsaka infuzija traja

približno 4 ure.

Bolnikova telesna masa (kg), pomnožena z vrednostjo 2 (mg/kg) = odmerek za bolnika

(mg)

Odmerek za bolnika (mg), deljen z 1 (mg/ml koncentrata zdravila Vimizim) = skupna

količina zdravila Vimizim v ml

Skupna količina (ml) zdravila Vimizim, deljena s 5 ml na vialo = skupno število vial

Izračunano skupno število vial se zaokroži na naslednjo celotno vialo.

Pripravi se infuzijska vrečka z raztopino natrijevega klorida 9 mg/ml (0,9 %), ki je primerna za

intravensko dajanje. Skupna količina infuzije se določi na podlagi bolnikove telesne mase.

Bolniki, ki tehtajo manj kot 25 kg, morajo prejeti skupno prostornino 100 ml.

Bolniki, ki tehtajo 25 kg ali več, morajo prejeti skupno prostornino 250 ml.

Pred redčenjem se je treba za vsako vialo prepričati, da ne vsebuje vidnih delcev in da raztopina

ni spremeni barvo. Bistra do rahlo opalescentna in brezbarvna do bledo rumena raztopina

mora biti brez vidnih delcev. Vial ne stresajte.

Iz 100-ml ali 250-ml infuzijske vrečke se povleče in zavrže prostornino raztopine natrijevega

klorida 9 mg/ml (0,9 %) za infundiranje, ki ustreza celotni, na telesno maso bolnika

preračunani prostornini zdravila Vimizim.

Izračunano prostornino zdravila Vimizim je treba počasi in previdno povleči iz ustreznega

števila vial, da se prepreči čezmerno pretresanje.

Prostornino zdravila Vimizim je treba počasi dodajati raztopini natrijevega klorida za

infundiranje 9 mg/ml (0,9 %).

Če je zdravilo razredčeno s 100 ml natrijevega klorida 9 mg/ml (0,9 %)

, mora biti začetna hitrost

infundiranja 3 ml/uro. Hitrost infundiranja povečajte vsakih 15 minut, in sicer jo najprej povečajte na

6 ml/uro in nato vsakih 15 minut v korakih po 6 ml/uro, dokler ne dosežete največje hitrosti 36 ml/uro.

Če je zdravilo razredčeno z 250 ml natrijevega klorida 9 mg/ml (0,9 %)

, mora biti začetna hitrost

infundiranja 6 ml/uro. Hitrost infundiranja povečajte vsakih 15 minut, in sicer jo najprej povečajte na

12 ml/uro in nato vsakih 15 minut v korakih po 12 ml/uro, dokler ne dosežete največje hitrosti

72 ml/uro.

Telesna

masa

bolnika

(kg)

Skupna

prostornina

za

infundiranje

(ml)

1. korak

Začetna

stopnja

infundiranja

0–15 minut

(ml/uro)

2. korak

15–30

minut

(ml/uro)

3. korak

30–45

minut

(ml/uro)

4. korak

45–60

minut

(ml/uro)

5. korak

60–75

minut

(ml/uro)

6. korak

75–90

minut

(ml/uro)

7. korak

90+

minut

(ml/uro)

< 25

≥ 25

Hitrost infundiranja lahko povečate glede na toleranco bolnika.

Razredčeno raztopino je treba pred pričetkom infuzije rahlo zmešati.

Pred uporabo se je treba prepričati, da razredčena raztopina ne vsebuje vidnih delcev. Ne

uporabite raztopine, če je spremeni barvo ali če vsebuje delce.

Pripravljeno raztopino je treba nemudoma porabiti. Če se ne uporabi takoj, je za čas

shranjevanja in razmere med uporabo odgovoren uporabnik. Običajno čas ne sme presegati 24

ur pri temperaturi od 2 °C–8 °C in nadalje 24 ur pri temperaturi od 23 °C–27 °C med

dajanjem.