Vimizim

Helstu upplýsingar

  • Heiti vöru:
  • Vimizim
  • Lyf við lungum:
  • Mannfólk
  • Lyfjaform:
  • Allópatísk lyf

Skjöl

Staðsetning

  • Fáanlegt í:
  • Vimizim
    Evrópusambandið
  • Tungumál:
  • pólska

Meðferðarupplýsingar

  • Meðferðarhópur:
  • Inne przewodu pokarmowego i przemianę materii narzędzia,
  • Lækningarsvæði:
  • Mukopolisacharydoza IV
  • Ábendingar:
  • Vimizim jest wskazany w leczeniu mukopolisacharydozy typu IVA (zespół Morquio A, MPS IVA) u pacjentów w każdym wieku.
  • Vörulýsing:
  • Revision: 11

Staða

  • Heimild:
  • EMA - European Medicines Agency
  • Leyfisstaða:
  • Upoważniony
  • Leyfisnúmer:
  • EMEA/H/C/002779
  • Leyfisdagur:
  • 26-04-2014
  • EMEA númer:
  • EMEA/H/C/002779
  • Síðasta uppfærsla:
  • 25-03-2019

Opinber matsskýrsla

7 Westferry Circus

Canary Wharf

London E14 4HB

United Kingdom

An agency of the European Union

Telephone

+44 (0)20 7418 8400

Facsimile

+44 (0)20 7418 8416

E-mail

info@ema.europa.eu

Website

www.ema.europa.eu

© European Medicines Agency, 2014. Reproduction is authorised provided the source is acknowledged.

EMA/109796/2014

EMEA/H/C/002779

Streszczenie EPAR dla ogółu społeczeństwa

Vimizim

elosulfaza alfa

Niniejszy dokument jest streszczeniem Europejskiego Publicznego Sprawozdania Oceniającego (EPAR)

dotyczącego leku Vimizim. Wyjaśnia, jak Agencja oceniła lek w celu przyjęcia zaleceń w sprawie

przyznania pozwolenia na dopuszczenie produktu do obrotu w UE oraz warunków jego stosowania.

Jego celem nie jest zapewnienie praktycznej porady dotyczącej stosowania leku Vimizim.

W celu uzyskania praktycznych informacji na temat stosowania leku Vimizim należy zapoznać się z

ulotką dla pacjenta bądź skontaktować się z lekarzem lub farmaceutą.

Co to jest produkt Vimizim i w jakim celu się go stosuje?

Produkt Vimizim to lek zawierający substancję czynną elosulfazę alfa. Jest on stosowany w leczeniu

pacjentów z mukopolisacharydozą typu IVA (MPS IVA, znaną również jako zespół Morquio A). Choroba

ta jest spowodowana brakiem enzymu o nazwie 6-sulfataza N-acetylogalaktozaminy, który jest

niezbędny do rozkładu substancji zwanych glikozoaminoglikanami (GAG). W przypadku braku enzymu

lub gdy występuje on tylko w bardzo małych ilościach, glikozoaminoglikany nie mogą zostać rozłożone i

gromadzą się w kościach i narządach. Powoduje to wystąpienie oznak choroby, z których najbardziej

zauważalne to krótkie kości, trudności z poruszaniem się i oddychaniem, zmętnienie oka i utrata słuchu.

Ze względu na małą liczbę pacjentów z MPS IVA choroba ta jest uważana za rzadko występującą, zatem

w dniu 24 lipca 2009 r. produkt Vimizim uznano za lek sierocy (lek stosowany w rzadkich chorobach).

Jak stosować produkt Vimizim?

Leczenie z użyciem produktu Vimizim powinno być nadzorowane przez lekarza mającego doświadczenie

w leczeniu MPS IVA lub podobnych chorób. Lek wydaje się wyłącznie z przepisu lekarza i powinien on

być podawany wyłącznie przez odpowiednio przeszkolony personel medyczny.

Lek Vimizim jest dostępny w postaci koncentratu, z którego sporządza się roztwór do infuzji (podawany

dożylnie za pomocą kroplówki). Zalecana dawka leku to 2 mg/kg masy ciała raz na tydzień. Infuzja

powinna trwać około 4 godzin. Przed podaniem produktu Vimizim pacjentowi należy podać lek

Vimizim

EMA/109796/2014

Strona 2/3

zapobiegający reakcji alergicznej na ten produkt. Pacjentom można również podawać leki zapobiegające

gorączce.

Jak działa produkt Vimizim?

Produkt Vimizim jest enzymatyczną terapią zastępczą. Enzymatyczna terapia zastępcza polega na

podawaniu pacjentom enzymu, którego im brak. Substancja czynna leku Vimizim, elosulfaza alfa, jest

kopią naturalnego ludzkiego enzymu o nazwie 6-sulfataza N-acetylogalaktozaminy. Enzym zastępczy

pomaga w rozkładzie GAG i zatrzymuje ich gromadzenie się w komórkach, łagodząc objawy MPS IVA.

Elosulfaza alfa jest produkowana metodą znaną jako „technika rekombinacji DNA”. Jest ona

wytwarzana w komórkach, do których wprowadzono gen (DNA) umożliwiający produkcję tego enzymu.

Jakie korzyści ze stosowania produktu Vimizim zaobserwowano w

badaniach?

Lek Vimizim badano w jednym badaniu głównym z udziałem 176 pacjentów z MPS IVA, w którym

porównano go z placebo (leczeniem pozorowanym). Główną miarą skuteczności działania leku była

zmiana odległości, którą pacjenci byli w stanie przejść w ciągu sześciu minut po 6 miesiącach leczenia.

Przed rozpoczęciem leczenia pacjenci byli w stanie przejść średnio nieco ponad 200 metrów w ciągu

sześciu minut. Po 6 miesiącach pacjenci otrzymujący zalecaną dawkę leku Vimizim w ciągu sześciu

minut byli w stanie przejść średnio o 37 metrów więcej, a pacjenci otrzymujących placebo — o

14 metrów więcej. Wyniki badania wskazywały również, że lek zwiększył u pacjentów łatwość

oddychania i wchodzenia po schodach, a także przyspieszył wzrost u dzieci.

Jakie ryzyko wiąże się ze stosowaniem produktu Vimizim?

Najczęstsze działania niepożądane związane ze stosowaniem leku Vimizim (mogące wystąpić u więcej

niż 1 na 10 osób) to: reakcje związane z infuzją, w tym ból głowy, nudności (mdłości), wymioty,

gorączka, dreszcze i ból brzucha (żołądka). Działania te mają z reguły nasilenie łagodne lub

umiarkowane i częściej występują w pierwszych 12 tygodniach leczenia. Poważne, ale niezbyt częste

reakcje związane z infuzją obejmują anafilaksję (ciężką reakcję alergiczną). Pełny wykaz działań

niepożądanych związanych ze stosowaniem leku Vimizim znajduje się w ulotce dla pacjenta.

Leku Vimizim nie należy stosować u pacjentów, u których wystąpiły zagrażające życiu reakcje

alergiczne na elosulfazę alfa lub którykolwiek składnik produktu.

Na jakiej podstawie zatwierdza się produkt Vimizim?

Komitet ds. Produktów Leczniczych Stosowanych u Ludzi (CHMP) Agencji uznał, że korzyści płynące ze

stosowania produktu Vimizim przewyższają ryzyko, i zalecił jego dopuszczenie do stosowania w UE.

CHMP stwierdził, że po 6 miesiącach leczenia wykazano skuteczność leku Vimizim w zakresie

zwiększania odległości, którą pacjenci byli w stanie przejść w ciągu sześciu minut, czemu towarzyszyły

inne korzyści, w tym zwiększenie zdolności do wykonywania codziennych czynności. Komitet uznał

również, że profil bezpieczeństwa stosowania leku Vimizim wydaje się możliwy do kontrolowania, a

poważne działania niepożądane są niezbyt częste. Należy jednak zgromadzić więcej długoterminowych

danych dotyczących bezpieczeństwa.

Vimizim

EMA/109796/2014

Strona 3/3

Jakie środki są podejmowane w celu zapewnienia bezpiecznego i

skutecznego stosowania produktu Vimizim?

W celu zapewnienia możliwie najbezpieczniejszego stosowania produktu Vimizim opracowano plan

zarządzania ryzykiem. W oparciu o ten plan w charakterystyce produktu leczniczego i ulotce dla

pacjenta dotyczących produktu Vimizim zawarto informacje dotyczące bezpieczeństwa, w tym

odpowiednie środki ostrożności obowiązujące personel medyczny i pacjentów.

Dodatkowo firma wytwarzająca produkt Vimizim musi zapewnić wszystkim członkom personelu

medycznego, którzy mają przepisywać lub stosować lek, materiały edukacyjne zawierające informacje

na temat jego prawidłowego stosowania i ryzyka wystąpienia ciężkich reakcji alergicznych. Firma

będzie również prowadzić rejestr w celu oceny długoterminowych korzyści i ryzyka związanego ze

stosowaniem produktu Vimizim.

Więcej informacji znajduje się w streszczeniu planu zarządzania ryzykiem

Inne informacje dotyczące produktu Vimizim:

W dniu 28 kwietnia 2014 r. Komisja Europejska przyznała pozwolenie na dopuszczenie produktu

Vimizim do obrotu ważne w całej Unii Europejskiej.

Pełne sprawozdanie EPAR i streszczenie planu zarządzania ryzykiem dotyczące produktu Vimizim

znajdują się na stronie internetowej Agencji pod adresem:

ema.europa.eu/Find medicine/Human

medicines/European public assessment reports. W celu uzyskania dodatkowych informacji dotyczących

leczenia produktem Vimizim należy zapoznać się z ulotką dla pacjenta (także część EPAR) bądź

skontaktować się z lekarzem lub farmaceutą.

Streszczenie opinii Komitetu ds. Sierocych Produktów Leczniczych dotyczącej produktu Vimizim

znajduje się na stronie internetowej Agencji:

ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/Rare

disease designation.

Data ostatniej aktualizacji: 04.2014.

Upplýsingar um fylgiseðil sjúklinga: samsetning, vísbendingar, aukaverkanir, skammtar, milliverkanir, aukaverkanir, meðgöngu, brjóstagjöf

B. ULOTKA DLA PACJENTA

Ulotka dołączona do opakowania: informacje dla użytkownika

Vimizim 1 mg/ml koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji

elosulfaza alfa

Niniejszy produkt leczniczy będzie dodatkowo monitorowany. Umożliwi to szybkie

zidentyfikowanie nowych informacji o bezpieczeństwie. Użytkownik leku też może w tym pomóc,

zgłaszając wszelkie działania niepożądane, które wystąpiły po zastosowaniu leku. Aby dowiedzieć się,

jak zgłaszać działania niepożądane – patrz punkt 4.

Należy uważnie zapoznać się z treścią ulotki przed zastosowaniem leku, ponieważ zawiera ona

informacje ważne dla pacjenta.

Należy zachować tę ulotkę, aby w razie potrzeby móc ją ponownie przeczytać.

W razie jakichkolwiek wątpliwości należy zwrócić się do lekarza.

Jeśli u pacjenta wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy

niepożądane niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi. Patrz punkt 4.

Spis treści ulotki

Co to jest Vimizim i w jakim celu się go stosuje

Informacje ważne przed podaniem Vimizimu

Jak podaje się Vimizim

Możliwe działania niepożądane

Jak przechowywać Vimizim

Zawartość opakowania i inne informacje

1.

Co to jest Vimizim i w jakim celu się go stosuje

Vimizim zawiera enzym elosulfazę alfa, który należy do grupy leków znanych pod nazwą

enzymatycznych terapii zastępczych. Jest on stosowany w leczeniu dorosłych i dzieci chorych na

mukopolisacharydozę typu IVA (MPS IVA, znana także jako zespół Morquio typu A).

U osób chorych na MPS IVA enzym 6-sulfataza N-acetylogalaktozaminy nie występuje w ogóle lub

występuje w niewystarczającej ilości. Jest to enzym, który rozkłada pewne specyficzne substancje

w organizmie, takie jak siarczan keratanu, które występują w wielu tkankach w organizmie, w tym

w tkance chrzęstnej i w tkance kostnej. W rezultacie te substancje nie są rozkładane i przetwarzane

przez organizm tak, jak powinny. Gromadzą się w tkankach, zakłócając ich normalną czynność,

co powoduje objawy MPS IVA, takie jak trudności z chodzeniem, z oddychaniem, niski wzrost

i utrata słuchu.

Jak działa Vimizim

Ten lek zastępuje naturalny enzym - 6-sulfatazę N-acetylogalaktozaminy, którego brakuje pacjentom

z MPS IVA. Wykazano, że leczenie poprawia chodzenie i zmniejsza stężenie siarczanu keratanu

w organizmie. Ten lek może łagodzić objawy MPS IVA.

2.

Informacje ważne przed podaniem Vimizimu

Kiedy nie stosować Vimizimu

Jeżeli u pacjenta wystąpiły zagrażające życiu reakcje alergiczne na elosulfazę alfa albo

którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności

U pacjentów leczonych Vimizimem mogą wystąpić reakcje związane z infuzją. Reakcją taką są

wszelkie działania niepożądane, w tym reakcje alergiczne, pojawiające się podczas infuzji albo

w ciągu jednego dnia po infuzji (patrz punkt 4). W razie wystąpienia takiej reakcji

należy

natychmiast skontaktować się z lekarzem.

W razie wystąpienia reakcji alergicznej podczas infuzji, lekarz może spowolnić albo przerwać

infuzję. Lekarz może również podać dodatkowe leki kontrolujące reakcje alergiczne (np. leki

przeciwhistaminowe i (lub) kortykosteroidy).

W razie wystąpienia bólu pleców, drętwienia ramion lub nóg, albo braku kontroli przy oddawaniu

moczu lub stolca

należy natychmiast skontaktować się z lekarzem

Te problemy mogą stanowić

część choroby i mogą być spowodowane uciskiem na rdzeń kręgowy.

Vimizim a inne leki

Należy powiedzieć lekarzowi o wszystkich lekach przyjmowanych przez pacjenta obecnie lub

ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje przyjmować.

Ciąża, karmienie piersią i wpływ na płodność

Nie należy stosować Vimizimu w okresie ciąży, chyba, że jest to bezwzględnie konieczne. Nie

wiadomo, czy Vimizim przenika do mleka. Należy omówić z lekarzem, czy korzyści

z przyjmowania Vimizimu przewyższają potencjalne zagrożenie dla nowo narodzonego dziecka

w trakcie karmienia piersią. Nie wiadomo, czy Vimizim ma wpływ na płodność u ludzi. Nie

zaobserwowano takiego wpływu u zwierząt.

Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn

Podczas infuzji Vimizimu u niektórych pacjentów wystąpiły zawroty głowy. Należy poinformować

lekarza w przypadku wystąpienia zawrotów głowy po infuzji, zwłaszcza przed prowadzeniem

pojazdów lub obsługiwaniem maszyn, kiedy zawroty głowy mogą być niebezpieczne.

Vimizim zawiera sód i sorbitol (E420)

Ten lek zawiera 8 mg sodu (głównego składnika soli spożywczej/kuchennej) w każdej fiolce 5 ml.

Odpowiada to 0,4% zalecanego dziennego spożycia sodu dla osoby dorosłej.

Ten lek zawiera 100 mg sorbitolu w każdej fiolce 5 ml, co odpowiada 40 mg/kg masy ciała.

Sorbitol jest źródłem fruktozy. Jeśli pacjent (lub dziecko) ma dziedziczną nietolerancję fruktozy (ang.

hereditary fructose intolerance, HFI) – rzadką chorobę genetyczną – nie może przyjmować tego leku,

chyba że zostało to omówione z lekarzem. U pacjentów z HFI fruktoza nie ulega rozkładowi, co może

spowodować poważne działania niepożądane.

Należy poinformować lekarza przed przyjęciem tego leku, że pacjent (lub dziecko) ma dziedziczną

nietolerancję fruktozy lub jeśli dziecko pacjenta nie powinno przyjmować dłużej słodkich pokarmów

lub napojów z powodu nudności, wymiotów lub nieprzyjemnych działań

niepożądanych , takich jak

wzdęcia, skurcze żołądka lub biegunka.

3.

Jak podaje się Vimizim

Lekarz lub pielęgniarka będą podawać Vimizim żyły we wlewie dożylnym.

Przed podaniem lek należy rozcieńczyć. Przed leczeniem lekarz lub pielęgniarka podadzą pewne leki

zmniejszające prawdopodobieństwo wystąpienia reakcji alergicznych. Mogą również zostać podane

leki przeciwgorączkowe.

Dawka

Wielkość dawki zależy od masy ciała. Zalecany schemat dawkowania u dorosłych i u dzieci wynosi

2 mg/kg masy ciała podawane raz w tygodniu we wlewie dożylnym (infuzja dożylna). Każda infuzja

zostanie podana w czasie około 4 godzin. Leczenie Vimizimem można rozpoczynać u osób w jak

najmłodszym wieku i lek ten jest przeznaczony do długoterminowego stosowania.

W razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości związanych ze stosowaniem tego leku, należy zwrócić

się do lekarza lub pielęgniarki.

4.

Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.

Działania niepożądane obserwowano głównie podczas podawania leku pacjentom albo wkrótce potem

(„reakcje związane z infuzją”). Najpoważniejszymi działaniami niepożądanymi były ciężkie reakcje

alergiczne (obserwowane niezbyt często – mogą występować maksymalnie u 1 osoby na 100) oraz

łagodne lub umiarkowane wymioty (obserwowane często – mogą występować u więcej niż 1 osoby

na 10). Objawami reakcji alergicznej są wysypka, swędzenie lub pokrzywka na skórze (obserwowane

często – mogą występować maksymalnie u 1 osoby na 10).

Jeśli wystąpią jakiekolwiek trudności

z polykaniem lub mówieniem, ciężka duszność lub sapanie, obrzęk twarzy lub warg, zawroty

głowy lub słabe tętno, mogą to być objawy ciężkiej reakcji alergicznej i należy natychmiast

powiadomić o tym lekarza

. Na podstawie ciężkości działań niepożądanych lekarz może spowolnić

albo tymczasowo przerwać infuzję i (lub) podać inne leki w celu złagodzenia objawów ciężkiej reakcji

alergicznej (np. leki przeciwhistaminowe i (lub) kortykosteroidy) lub w celu zmniejszenia gorączki

(leki przeciwgorączkowe).

Bardzo częstymi działaniami niepożądanymi są objawy reakcji związanych z infuzją, takie jak ból

głowy, nudności, gorączka, dreszcze i ból brzucha. Innymi bardzo częstymi reakcjami niepożądanymi

były biegunka, ból jamy ustnej i gardła, zawroty głowy i trudności z oddychaniem.

Częstym obserwowanym działaniem niepożądanym był ból mięśni.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią jakiekolwiek działania niepożądane, w tym wszelkie działania niepożądane

niewymienione w ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub pielęgniarce. Działania niepożądane

można zgłaszać bezpośrednio do „krajowego systemu zgłaszania” wymienionego w załączniku V.

Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat

bezpieczeństwa stosowania leku.

5.

Jak przechowywać Vimizim

Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na pudełku tekturowym

i na fiolce po EXP. Termin ważności oznacza ostatni dzień podanego miesiąca.

Fiolki nieotwarte:

Przechowywać w lodówce (2°C – 8°C).

Nie zamrażać.

Przechowywać w oryginalnym opakowaniu w celu ochrony przed światłem.

Nie stosować Vimizimu, jeżeli roztwór jest odbarwiony lub zawiera widoczne cząstki.

Po rozcieńczeniu:

Produkt należy zużyć natychmiast po rozcieńczeniu. Jeżeli nie zostanie użyty natychmiast,

użytkownik powinien zadbać o właściwy czas i warunki jego przechowania, które normalnie nie

powinny przekraczać 24 godzin w temperaturze 2°C – 8°C oraz maksymalnie do 24 godzin

w temperaturze 23°C – 27°C podczas jego podawania.

Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani domowych pojemników na odpadki. Należy zapytać

farmaceutę, jak usunąć leki, których się już nie używa. Takie postępowanie pomoże chronić

środowisko.

6.

Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera Vimizim

Substancją czynną leku jest elosulfaza alfa. Każdy ml koncentratu zawiera 1 mg elosulfazy alfa.

Każda fiolka o objętości 5 ml zawiera 5 mg elosulfazy alfa.

Pozostałe składniki to: octan sodu trójwodny, diwodorofosforan sodu jednowodny,

chlorowodorek argininy, sorbitol, polisorbat 20 oraz wodę do wstrzykiwań (patrz punkt 2

„Vimizim zawiera sód i sorbitol (E420)”).

Jak wygląda Vimizim i co zawiera opakowanie

Vimizim jest dostarczany w postaci koncentratu do sporządzania roztworu do infuzji (koncentrat

sterylny). Przejrzysty do lekko opalizującego i bezbarwny do barwy bladożółtej koncentrat nie może

zawierać żadnych widocznych cząstek.

Wielkości opakowań:

1 fiolka o objętości 5 ml

Podmiot odpowiedzialny

BioMarin International Limited

Shanbally, Ringaskiddy

County Cork, P43 R298

Irlandia

Wytwórca

BioMarin International Limited

Shanbally, Ringaskiddy

County Cork, P43 R298

Irlandia

Data ostatniej aktualizacji ulotki: MM/RRRR

Szczegółowe informacje o tym leku znajdują się na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków

http://www.ema.europa.eu. Znajdują się tam również linki do stron internetowych o rzadkich

chorobach i sposobach leczenia.

<------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------>

Informacje przeznaczone wyłącznie dla fachowego personelu medycznego:

Vimizimu nie należy mieszać z innymi produktami leczniczymi podczas tej samej infuzji, z wyjątkiem

sytuacji wymienionych poniżej.

Każda fiolka Vimizimu jest przeznaczona wyłącznie do jednorazowego użytku. Vimizim należy

rozcieńczyć roztworem chlorku sodu 9 mg/ml (0,9%) do sporządzania płynu do infuzji z

zastosowaniem techniki aseptycznej. Roztwór z rozcieńczonym Vimizimem podaje się pacjentom

za pomocą zestawu infuzyjnego. Można użyć zestawu infuzyjnego zaopatrzonego w filtr wewnętrzny

0,2 µm.

Wszelkie niewykorzystane resztki produktu leczniczego lub jego odpady należy usunąć zgodnie

z lokalnymi przepisami.

Przygotowanie infuzji z Vimizimu (użyć techniki aseptycznej)

W oparciu o masę ciała indywidualnego pacjenta należy wyznaczyć liczbę fiolek przeznaczonych

do rozcieńczenia i wyjąć je wcześniej z lodówki celem umożliwienia im osiągnięcia temperatury

23°C – 27°C. Nie podgrzewać i nie wkładać fiolek do kuchenki mikrofalowej. Zalecany schemat

dawkowania wynosi 2 mg/kg masy ciała podawane raz w tygodniu we wlewie dożylnym (infuzja

dożylna). Każda infuzja trwa około 4 godzin.

Masa ciała pacjenta (kg) pomnożona przez 2 (mg/kg) = dawka dla pacjenta (mg)

Dawka dla pacjenta (mg) podzielona przez 1 (koncentrat Vimizim w mg/ml) = całkowita ilość

Vimizimu w ml

Całkowita ilość (ml) Vimizimu podzielona przez 5 ml na każdą fiolkę = łączna liczba fiolek

Obliczoną łączną liczbę fiolek zaokrągla się w górę do najbliższej całkowitej wartości.

Worek infuzyjny z roztworem chlorku sodu 9 mg/ml (0,9%) do sporządzania płynu do infuzji,

przeznaczony do podawania dożylnego. Całkowitą objętość infuzji wyznacza się na podstawie

masy ciała pacjenta.

Pacjenci o masie ciała wynoszącej mniej niż 25 kg powinni otrzymywać łącznie 100 ml.

Pacjenci o masie ciała wynoszącej 25 kg lub więcej powinni otrzymywać łącznie 250 ml.

Przed rozcieńczeniem każdą fiolkę należy skontrolować pod kątem obecności w niej cząstek i pod

kątem odbarwienia. Przejrzysty do lekko opalizującego i bezbarwny do barwy bladożółtej

koncentrat nie może zawierać żadnych widocznych cząstek. Nie wstrząsać fiolkami.

Z worka infuzyjnego o objętości 100 ml lub 250 ml należy pobrać i odrzucić objętość roztworu

chlorku sodu 9 mg/ml (0,9%) do infuzji, równą całkowitej objętości dodawanego koncentratu

Vimizimu.

Obliczoną objętość Vimizimu należy powoli pobrać z odpowiedniej liczby fiolek, zachowując

należytą ostrożność i unikając nadmiernego poruszania.

Objętość Vimizimu należy powoli dodawać do roztworu chlorku sodu 9 mg/ml (0,9%) do infuzji.

Po rozcieńczeniu w 100 ml roztworu chlorku sodu 9 mg/ml (0,9%) do infuzji:

początkowa

prędkość infuzji wyniesie 3 ml/godz. Szybkość infuzji można zwiększać zależnie od tolerancji leku co

15 minut w następującym rytmie: najpierw zwiększenie szybkości do 6 ml/godz., następnie

zwiększanie szybkości co 15 minut o 6 ml/godz., aż do osiągnięcia maksymalnej szybkości 36

ml/godz.

Po rozcieńczeniu w 250 ml roztworu chlorku sodu 9 mg/ml (0,9%) do infuzji:

początkowa

prędkość infuzji wyniesie 6 ml/godz. Szybkość infuzji można zwiększać zależnie od tolerancji leku co

15 minut w następującym rytmie: najpierw zwiększenie do 12 ml/godz., następnie zwiększanie

szybkości co 15 minut o 12 ml/godz., aż do osiągnięcia maksymal

nej szybkości 72 ml/godz.

Masa

ciała

pacjenta

(kg)

Całkowita

objętość

infuzji

(ml)

Etap 1

Początkowa

prędkość

infuzji

przez 0-15

minut

(ml/godz.)

Etap 2

15-30

minut

(ml/

godz.)

Etap 3

30-45

minut

(ml/

godz.)

Etap 4

45-60

minut

(ml/

godz.)

Etap 5

60-75

minut

(ml/

godz.)

Etap 6

75-90

minut

(ml/godz.)

Etap 7

Ponad 90

minut

(ml/godz.)

< 25

≥ 25

Szybkosć infuzji można zwiększyć zależności od tolerancji leku przez pacjenta.

Przed wykonaniem infuzji rozcieńczony roztwór należy delikatnie wymieszać.

Przed użyciem rozcieńczony roztwór należy obejrzeć w celu sprawdzenia na obecność cząstek.

Nie używać roztworu, jeżeli jest on odbarwiony lub jeżeli występują w nim cząstki.

Rozcieńczony roztwór należy użyć natychmiast. Jeżeli nie zostanie użyty natychmiast,

użytkownik powinien zadbać o właściwy czas i warunki jego przechowania, które normalnie nie

powinny przekraczać 24 godzin w temperaturze 2°C – 8°C oraz maksymalnie do 24 godzin w

temperaturze 23°C – 27°C podczas jego podawania.