Vimizim

Helstu upplýsingar

  • Heiti vöru:
  • Vimizim
  • Lyf við lungum:
  • Mannfólk
  • Lyfjaform:
  • Allópatísk lyf

Skjöl

Staðsetning

  • Fáanlegt í:
  • Vimizim
    Evrópusambandið
  • Tungumál:
  • hollenska

Meðferðarupplýsingar

  • Meðferðarhópur:
  • Andere maagdarmkanaal en metabolisme producten,
  • Lækningarsvæði:
  • Mucopolysaccharidosis IV
  • Ábendingar:
  • Vimizim is geïndiceerd voor de behandeling van mucopolysaccharidose, type IVA (Morquio A-syndroom, MPS IVA) bij patiënten van alle leeftijden.
  • Vörulýsing:
  • Revision: 11

Staða

  • Heimild:
  • EMA - European Medicines Agency
  • Leyfisstaða:
  • Erkende
  • Leyfisnúmer:
  • EMEA/H/C/002779
  • Leyfisdagur:
  • 26-04-2014
  • EMEA númer:
  • EMEA/H/C/002779
  • Síðasta uppfærsla:
  • 25-03-2019

Opinber matsskýrsla

7 Westferry Circus

Canary Wharf

Londen E14 4HB

Verenigd Koninkrijk

Een agentschap van de Europese Unie

Telefoon

+44 (0)20 7418 8400

Fax

+44 (0)20 7418 8416

E-mail

info@ema.europa.eu

Website

www.ema.europa.eu

© Europees Geneesmiddelenbureau, 2014. Reproductie is toegestaan mits de bron wordt vermeld.

EMA/109796/2014

EMEA/H/C/002779

EPAR-samenvatting voor het publiek

Vimizim

elosulfase-alfa

Dit document is een samenvatting van het Europees openbaar beoordelingsrapport (EPAR) voor

Vimizim. Het geeft uitleg over de wijze waarop het Geneesmiddelenbureau het geneesmiddel met het

oog op vergunningverlening in de EU en vaststelling van de gebruiksvoorwaarden heeft beoordeeld.

Het is niet bedoeld als praktisch advies voor het gebruik van Vimizim.

Lees de bijsluiter of neem contact op met uw arts of apotheker voor praktische informatie over het

gebruik van Vimizim.

Wat is Vimizim en wanneer wordt het voorgeschreven?

Vimizim is een geneesmiddel dat de werkzame stof elosulfase-alfa bevat. Het wordt gebruikt voor de

behandeling van patiënten met mucopolysacharidose type IVA (MPS IVA, ook wel bekend als

Morquio A-syndroom). Deze ziekte wordt veroorzaakt door gebrek aan een enzym genaamd N-

acetylgalactosamine-6-sulfatase, dat nodig is voor het afbreken van stoffen in het lichaam die

glycosaminoglycanen (GAG’s) worden genoemd. Als het enzym niet of slechts in zeer kleine

hoeveelheden aanwezig is, kunnen GAG’s niet worden afgebroken en hopen ze zich op in botten en

organen. Dit veroorzaakt de tekenen van de ziekte, waarvan korte botten, moeite met bewegen en

ademhalen, vertroebeling van de ogen en gehoorverlies de meest opvallende zijn.

Aangezien het aantal patiënten met MPS IVA klein is, wordt de ziekte als ‘zeldzaam’ beschouwd en

werd Vimizim op 24 juli 2009 aangewezen als ‘weesgeneesmiddel’ (een geneesmiddel voor zeldzame

ziekten).

Hoe wordt Vimizim gebruikt?

De behandeling met Vimizim moet worden gecontroleerd door een arts die ervaring heeft met MPS IVA

of vergelijkbare ziektes. Het middel is uitsluitend op doktersvoorschrift verkrijgbaar en dient te worden

gegeven door een daartoe opgeleide professionele zorgverlener.

Vimizim

EMA/109796/2014

Blz. 2/3

Vimizim is verkrijgbaar in de vorm van een concentraat voor oplossing voor infusie (indruppeling) in

een ader. De aanbevolen dosis is 2 mg per kilogram lichaamsgewicht, eenmaal per week geïnjecteerd.

De infusie dient circa vier uur te duren. Voordat de patiënt Vimizim ontvangt, dient hij/zij een

geneesmiddel te krijgen om een allergische reactie op Vimizim te voorkomen. Patiënten kunnen ook

een geneesmiddel krijgen om koorts te voorkomen.

Hoe werkt Vimizim?

Vimizim is een enzymvervangende therapie. Enzymvervangende therapie voorziet patiënten van het

enzym dat ze missen. De werkzame stof in Vimizim, elosulfase-alfa, is een kopie van het menselijke

enzym N-acetylgalactosamine-6-sulfatase. Het vervangende enzym helpt bij de afbraak van GAG’s en

stopt de accumulatie ervan in cellen, waardoor de symptomen van MPS IVA afnemen.

Elosulfase-alfa wordt vervaardigd met behulp van een methode die bekendstaat als ‘recombinant-DNA-

techniek’, en wel door cellen waarin een gen (DNA) is ingebracht zodat de cellen het enzym kunnen

aanmaken.

Welke voordelen bleek Vimizim tijdens studies te hebben?

Vimizim is onderzocht in één grote studie onder 176 patiënten met MPS IVA, waarin Vimizim met

placebo (een schijnbehandeling) werd vergeleken. De voornaamste graadmeter voor de werkzaamheid

was de verandering in de afstand die patiënten in zes minuten konden lopen na zes maanden

behandeling.

Vóór de behandeling konden de patiënten in zes minuten gemiddeld iets verder dan 200 meter lopen.

Na zes maanden konden patiënten die met de aanbevolen dosis Vimizim waren behandeld in zes

minuten gemiddeld 37 meter meer lopen, tegenover een toename van 14 meter bij patiënten die

placebo hadden gekregen. De onderzoeksresultaten suggereerden ook dat patiënten door het

geneesmiddel beter konden ademhalen of trappen konden opgaan, en dat bij kinderen de groei

verbeterde.

Welke risico’s houdt het gebruik van Vimizim in?

De meest voorkomende bijwerkingen van Vimizim (die bij meer dan 1 op de 10 personen kunnen

optreden) zijn infusiegerelateerde reacties, waaronder hoofdpijn, misselijkheid, braken, koorts,

rillingen en buikpijn. Deze zijn doorgaans licht tot matig van aard en komen vaker voor in de eerste

twaalf weken van de behandeling. Tot de ernstige maar slechts soms optredende infusiegerelateerde

reacties behoort anafylaxe (ernstige allergische reactie). Zie de bijsluiter voor het volledige overzicht

van alle gerapporteerde bijwerkingen van Vimizim.

Vimizim mag niet worden gebruikt bij patiënten die levensbedreigende allergische reacties hebben

gehad op elosulfase-alfa of op enig ander bestanddeel van het middel.

Waarom is Vimizim goedgekeurd?

Het Comité voor geneesmiddelen voor menselijk gebruik (CHMP) van het Geneesmiddelenbureau heeft

geconcludeerd dat de voordelen van Vimizim groter zijn dan de risico's en heeft geadviseerd dit middel

voor gebruik in de EU goed te keuren. Het CHMP heeft geconcludeerd dat Vimizim na zes maanden

behandeling werkzaam bleek voor het verbeteren van de afstand die patiënten in zes minuten konden

lopen, en dat dit gepaard ging met andere gunstige effecten, waaronder een verbeterd vermogen om

dagelijkse activiteiten uit te voeren. Het Comité heeft ook geconstateerd dat het veiligheidsprofiel van

Vimizim

EMA/109796/2014

Blz. 3/3

Vimizim beheersbaar lijkt en ernstige bijwerkingen slechts soms voorkomen, maar er dienen nog meer

veiligheidsgegevens over de lange termijn te worden verzameld.

Welke maatregelen worden er genomen om een veilig en doeltreffend

gebruik van Vimizim te waarborgen?

Om een zo veilig mogelijk gebruik van Vimizim te waarborgen, is een risicobeheerplan opgesteld. Op

basis van dit plan is in de samenvatting van de productkenmerken en de bijsluiter van Vimizim

veiligheidsinformatie opgenomen, onder andere over de gepaste voorzorgsmaatregelen die

professionele zorgverleners en patiënten moeten nemen.

Bovendien moet het bedrijf dat Vimizim vervaardigt, ervoor zorgen dat alle professionele zorgverleners

die naar verwachting het geneesmiddel zullen voorschrijven of gebruiken, worden voorzien van

voorlichtingsmateriaal, met informatie over hoe het geneesmiddel dient te worden gebruikt en over het

risico op ernstige allergische reacties. Het bedrijf zal ook een register opzetten ter beoordeling van de

voordelen en risico’s van Vimizim op de lange termijn.

Meer informatie is te vinden in de samenvatting van het risicobeheerplan

Overige informatie over Vimizim

De Europese Commissie heeft op 28 april 2014 een in de hele Europese Unie geldige vergunning voor

het in de handel brengen van Vimizim verleend.

Het volledige EPAR en de samenvatting van het risicobeheerplan voor Vimizim zijn te vinden op de

website van het Europees Geneesmiddelenbureau:

ema.europa.eu/Find medicine/Human

medicines/European public assessment reports. Lees de bijsluiter (ook onderdeel van het EPAR) of

neem contact op met uw arts of apotheker voor meer informatie over de behandeling met Vimizim.

De samenvatting van het advies van het Comité voor weesgeneesmiddelen over Vimizim is te vinden

op de website van het Europees Geneesmiddelenbureau: ema.europa.eu/Find medicine/Human

medicines/Rare disease designation.

Deze samenvatting is voor het laatst bijgewerkt in 04-2014.

Upplýsingar um fylgiseðil sjúklinga: samsetning, vísbendingar, aukaverkanir, skammtar, milliverkanir, aukaverkanir, meðgöngu, brjóstagjöf

B. BIJSLUITER

Bijsluiter: informatie voor de gebruiker

Vimizim 1 mg/ml concentraat voor oplossing voor infusie

elosulfase alfa

Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Daardoor kan snel nieuwe

veiligheidsinformatie worden vastgesteld. U kunt hieraan bijdragen door melding te maken van alle

bijwerkingen die u eventueel zou ervaren. Aan het einde van rubriek 4 leest u hoe u dat kunt doen.

Lees goed de hele bijsluiter voordat u dit geneesmiddel gaat gebruiken want er staat belangrijke

informatie in voor u.

Bewaar deze bijsluiter. Misschien heeft u hem later weer nodig.

Heeft u nog vragen? Neem dan contact op met uw arts.

Krijgt u last van een van de bijwerkingen die in rubriek 4 staan? Of krijgt u een bijwerking die

niet in deze bijsluiter staat? Neem dan contact op met uw arts.

Inhoud van deze bijsluiter

Wat is Vimizim en waarvoor wordt dit middel gebruikt?

Wanneer mag u dit middel niet gebruiken of moet u er extra voorzichtig mee zijn?

Hoe wordt dit middel toegediend?

Mogelijke bijwerkingen

Hoe bewaart u dit middel?

Inhoud van de verpakking en overige informatie

1.

Wat is Vimizim en waarvoor wordt dit middel gebruikt?

Vimizim bevat een enzym met de naam elosulfase alfa; het behoort tot een groep geneesmiddelen die

bekend staan als enzymvervangende therapieën. Het wordt gebruikt voor de behandeling van

volwassenen en kinderen met mucopolysacharidose Type IVA (de ziekte MPS IVA, ook bekend als

Morquio A-syndroom).

Mensen met de ziekte MPS IVA hebben ofwel helemaal geen of niet voldoende N-

acetylgalactosamine-6-sulfatase, een enzym dat specifieke stoffen in het lichaam afbreekt, zoals

keratansulfaat, die in vele weefsels van het lichaam worden aangetroffen, waaronder in kraakbeen en

bot. Als gevolg hiervan worden deze stoffen niet afgebroken en verwerkt door het lichaam, zoals dat

zou moeten. Ze stapelen zich op in de weefsels, verstoren de normale functie en veroorzaken de

symptomen van MPS IVA, zoals moeite met lopen, problemen met de ademhaling, een kleine gestalte

en gehoorverlies.

Hoe werkt Vimizim?

Dit geneesmiddel vervangt het natuurlijke enzym N-acetylgalactosamine-6-sulfatase dat bij patiënten

met MPS IVA ontbreekt. Aangetoond werd dat de behandeling het lopen verbetert en de concentraties

keratansulfaat in het lichaam verlaagt. Dit geneesmiddel kan de symptomen van MPS IVA verbeteren.

2.

Wanneer mag u dit middel niet gebruiken of moet u er extra voorzichtig mee zijn?

Wanneer mag u Vimizim niet gebruiken?

U heeft levensbedreigende allergische reacties op één van de stoffen in dit geneesmiddel gehad.

Deze stoffen kunt u vinden in rubriek 6.

Wanneer moet u extra voorzichtig zijn met dit middel?

Wanneer u met Vimizim wordt behandeld, kunt u infusiereacties krijgen. Een infusiereactie is een

bijwerking, waaronder een allergische reactie, die optreedt tijdens de infusie of binnen een dag na

de infusie (zie rubriek 4). Wanneer u een dergelijke reactie ondervindt,

moet u onmiddellijk

contact opnemen met uw arts.

Als u tijdens uw infusie een allergische reactie heeft, kan uw arts uw infusie vertragen of

stopzetten. Uw arts kan u ook aanvullende geneesmiddelen geven om eventuele allergische

reacties te behandelen (bv. antihistaminica en/of corticosteroïden).

Als u rugpijn, een verdoofd gevoel in uw armen of benen, of een gebrek aan controle over uw

plassen of stoelgang ondervindt,

moet u onmiddellijk contact opnemen met uw arts

Deze

problemen kunnen deel uitmaken van de ziekte en kunnen worden veroorzaakt door druk op uw

ruggenmerg.

Gebruikt u nog andere geneesmiddelen?

Gebruikt u naast Vimizim nog andere geneesmiddelen, of heeft u dat kort geleden gedaan of bestaat de

mogelijkheid dat u in de nabije toekomst andere geneesmiddelen gaat gebruiken? Vertel dat dan uw

arts.

Zwangerschap, borstvoeding en vruchtbaarheid

U mag geen Vimizim gebruiken tijdens de zwangerschap, tenzij dit duidelijk nodig is. Het is niet

bekend of Vimizim wordt uitgescheiden in de moedermelk. Bespreek met uw arts of de voordelen van

het gebruik van Vimizim opwegen tegen het potentiële risico voor uw pasgeboren baby tijdens de

borstvoeding. Het is niet bekend of Vimizim invloed heeft op de vruchtbaarheid bij de mens. Er werd

geen effect op de vruchtbaarheid waargenomen bij dieren.

Rijvaardigheid en het gebruik van machines

Er werd bij sommige patiënten duizeligheid vastgesteld tijdens de Vimizim-infusie. Vertel het uw arts

als u zich duizelig voelt na uw infusie, zeker voordat u gaat autorijden of een machine gebruikt

waarbij duizeligheid gevaarlijk kan zijn.

Vimizim bevat natrium en sorbitol (E420)

Dit middel bevat 8 mg natrium (een belangrijk bestanddeel van keukenzout/tafelzout) per

injectieflacon van 5 ml. Dit komt overeen met 0,4% van de aanbevolen maximale dagelijkse

hoeveelheid natrium in de voeding voor een volwassene.

Dit middel bevat 100 mg sorbitol per injectieflacon van 5 ml, wat overeenkomt met 40 mg/kg.

Sorbitol is een bron van fructose. Als u (of uw kind) erfelijke fructose-intolerantie heeft, een zeldzame

erfelijke aandoening, mag u (of uw kind) dit middel niet toegediend krijgen, tenzij dit met uw arts is

besproken. Patiënten met erfelijke fructose-intolerantie kunnen fructose niet afbreken. Dat kan ernstige

bijwerkingen veroorzaken.

Als u (of uw kind) erfelijke fructose-intolerantie heeft, moet u dit aan uw arts melden voordat u (of uw

kind) dit geneesmiddel toegediend krijgt. Meld het ook aan uw arts als uw kind zoete

voedingsmiddelen of dranken niet meer verdraagt doordat uw kind misselijk wordt of moet braken of

doordat uw kind last krijgt van onaangename verschijnselen zoals een opgeblazen gevoel,

maagkrampen of diarree.

3.

Hoe wordt dit middel toegediend?

Uw arts of verpleegkundige zal Vimizim via een infusie in een van de bloedvaten aan u toedienen.

Het geneesmiddel moet vóór het toedienen worden verdund. Uw arts of verpleegkundige zal u

voorafgaand aan de behandeling bepaalde geneesmiddelen geven om allergische reacties te

verminderen en u kunt ook geneesmiddelen krijgen om koorts onder controle te houden.

Dosering

De dosering die u krijgt, is gebaseerd op uw lichaamsgewicht. Het aanbevolen doseringsschema voor

volwassenen en kinderen is 2 mg/kg lichaamsgewicht eenmaal per week, gegeven via een

druppelinfuus in een ader (intraveneuze infusie). Elke infusie zal gedurende ongeveer 4 uur worden

gegeven. De behandeling met Vimizim kan zo jong mogelijk worden begonnen en is bedoeld voor

langdurig gebruik.

Heeft u nog andere vragen over het gebruik van dit geneesmiddel? Neem dan contact op met uw arts

of verpleegkundige.

4.

Mogelijke bijwerkingen

Zoals elk geneesmiddel kan ook dit geneesmiddel bijwerkingen hebben, al krijgt niet iedereen

daarmee te maken.

Bijwerkingen werden hoofdzakelijk waargenomen terwijl de patiënten het geneesmiddel kregen of

kort nadien (‘infusiereacties’). De meest ernstige bijwerkingen waren ernstige allergische reacties

(werden zelden waargenomen – kunnen bij maximaal 1 op de 100 personen voorkomen) en licht tot

matig ernstig braken (zeer vaak waargenomen – kan bij meer dan 1 op de 10 personen voorkomen).

Symptomen van een allergische reactie zijn onder meer uitslag, jeuk of netelroos op de huid (vaak

waargenomen – kunnen bij maximaal 1 op de 10 personen voorkomen).

Als u moeite met slikken of

praten, ernstige kortademigheid of een piepende ademhaling, zwelling van het gezicht of de

lippen, duizeligheid of een zwakke pols krijgt, kan dat een symptoom van een ernstige

allergische reactie zijn en moet u dat onmiddellijk melden aan uw arts

. Afhankelijk van de ernst

van de bijwerking kan uw arts de infusie vertragen of tijdelijk stopzetten en/of u aanvullende

geneesmiddelen geven om de effecten van een ernstige allergische reactie te verminderen (bv.

antihistaminica en/of corticosteroïden) of om koorts te doen dalen (koortswerende middelen).

Zeer vaak voorkomende bijwerkingen zijn symptomen van infusiereacties, zoals hoofdpijn,

misselijkheid, koorts, rillingen en maagpijn. Andere zeer vaak voorkomende bijwerkingen waren

diarree, mond- en keelpijn, duizeligheid en moeite met ademhalen.

Een vaak voorkomende bijwerking die werd waargenomen, was spierpijn.

Het melden van bijwerkingen

Krijgt u last van bijwerkingen, neem dan contact op met uw arts of verpleegkundige. Dit geldt ook

voor mogelijke bijwerkingen die niet in deze bijsluiter staan. U kunt bijwerkingen ook rechtstreeks

melden via het nationale meldsysteem zoals vermeld in aanhangsel V. Door bijwerkingen te melden,

kunt u ons helpen meer informatie te verkrijgen over de veiligheid van dit geneesmiddel.

5.

Hoe bewaart u dit middel?

Buiten het zicht en bereik van kinderen houden.

Gebruik dit geneesmiddel niet meer na de uiterste houdbaarheidsdatum. Die is te vinden op de doos en

de injectieflacon na EXP. Daar staat een maand en een jaar. De laatste dag van die maand is de uiterste

houdbaarheidsdatum.

Ongeopende injectieflacons:

Bewaren in de koelkast (2°C – 8°C).

Niet in de vriezer bewaren.

Bewaren in de oorspronkelijke verpakking ter bescherming tegen licht.

Gebruik dit geneesmiddel niet als de oplossing is verkleurd of zichtbare deeltjes bevat.

Na verdunning:

Zodra het product is verdund, moet het onmiddellijk worden gebruikt. Indien niet onmiddellijk

gebruikt, zijn de bewaartijden en -omstandigheden tijdens het gebruik de verantwoordelijkheid van de

gebruiker; normaal mogen deze niet meer bedragen dan 24 uur bij 2°C – 8°C, gevolgd door maximaal

24 uur bij 23°C – 27°C tijdens toediening.

Spoel geneesmiddelen niet door de gootsteen of de WC en gooi ze niet in de vuilnisbak. Vraag uw

apotheker wat u met geneesmiddelen moet doen die u niet meer gebruikt. Ze worden dan op een

verantwoorde manier vernietigd en komen niet in het milieu terecht.

6.

Inhoud van de verpakking en overige informatie

Welke stoffen zitten er in dit middel?

De werkzame stof is elosulfase alfa. Elke ml concentraat bevat 1 mg elosulfase alfa. Elke

injectieflacon van 5 ml bevat 5 mg elosulfase alfa.

De andere stoffen zijn: natriumacetaattrihydraat, natriumdiwaterstoffosfaatmonohydraat,

argininehydrochloride, sorbitol, polysorbaat 20 en water voor injecties (zie rubriek 2 onder

‘Vimizim bevat natrium en sorbitol (E420)’).

Hoe ziet Vimizim eruit en hoeveel zit er in een verpakking?

Vimizim wordt geleverd als concentraat voor oplossing voor infusie (steriel concentraat). Het heldere

tot licht opaalachtige en kleurloze tot lichtgele concentraat moet vrij zijn van zichtbare deeltjes.

Verpakkingsgrootten: 1 injectieflacon van 5 ml.

Houder van de vergunning voor het in de handel brengen

BioMarin International Limited

Shanbally, Ringaskiddy

County Cork, P43 R298

Ierland

Fabrikant

BioMarin International Limited

Shanbally, Ringaskiddy

County Cork, P43 R298

Ierland

Deze bijsluiter is voor het laatst goedgekeurd in MM/JJJJ

Meer informatie over dit geneesmiddel is beschikbaar op de website van het Europees

Geneesmiddelenbureau (http://www.ema.europa.eu). Hier vindt u ook verwijzingen naar andere

websites over zeldzame ziekten en hun behandelingen.

<------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------>

De volgende informatie is alleen bestemd voor beroepsbeoefenaren in de gezondheidszorg:

Vimizim mag niet worden gemengd met andere geneesmiddelen in dezelfde infusie, behalve de

hieronder vermelde geneesmiddelen.

Elke injectieflacon Vimizim is alleen voor eenmalig gebruik bestemd. Vimizim moet met een

aseptische techniek worden verdund met natriumchlorideoplossing 9 mg/ml (0,9%) voor infusie. De

verdunde Vimizim-oplossing wordt aan patiënten toegediend met een infusieset. Er kan een infusieset

met een in-line filter van 0,2 µm gebruikt worden.

Al het ongebruikte geneesmiddel of afvalmateriaal dient te worden vernietigd overeenkomstig lokale

voorschriften.

Bereiding van de Vimizim-infusie (gebruik een aseptische techniek)

Het aantal injectieflacons dat moet worden verdund op basis van het gewicht van de individuele

patiënt moet worden bepaald en vooraf uit de koelkast worden gehaald om ze op een temperatuur

van 23°C – 27°C te laten komen. Verhit de injectieflacons niet en warm ze niet op in de magnetron.

Het aanbevolen doseringsschema is 2 mg/kg lichaamsgewicht eenmaal per week toegediend via

een druppelinfuus in een ader (via intraveneuze infusie). Elke infusie zal ongeveer 4 uur in beslag

nemen.

Patiëntgewicht (kg) vermenigvuldigd met 2 (mg/kg) = patiëntdosis (mg)

Patiëntdosis (mg) gedeeld door 1 (mg/ml concentraat Vimizim) = totaal aantal ml Vimizim

Totaal aantal (ml) Vimizim gedeeld door 5 ml per injectieflacon = totaal aantal injectieflacons

Het berekende totale aantal injectieflacons wordt afgerond naar de volgende volledige

injectieflacon.

Neem een infusiezak met natriumchlorideoplossing van 9 mg/ml (0,9%) voor infusie die geschikt is

voor intraveneuze toediening. Het totale volume van de infusie wordt bepaald door het

lichaamsgewicht van de patiënt.

Patiënten die minder dan 25 kg wegen moeten een totaal volume van 100 ml krijgen.

Patiënten die 25 kg of meer wegen moeten een totaal volume van 250 ml krijgen.

Vóór de verdunning moet elke injectieflacon worden geïnspecteerd op deeltjes en verkleuring. De

heldere tot licht opaalachtige en kleurloze tot lichtgele oplossing moet vrij zijn van zichtbare

deeltjes. De injectieflacons niet schudden.

Uit een infusiezak van 100 ml of 250 ml moet een volume natriumchlorideoplossing 9 mg/ml

(0,9%) voor infusie worden opgezogen en afgevoerd, dat gelijk is aan het totale volume Vimizim

dat moet worden toegevoegd

Het berekende volume Vimizim wordt langzaam en voorzichtig opgezogen uit het correcte aantal

injectieflacons; hierbij moet krachtige beweging worden vermeden.

Het volume Vimizim moet langzaam aan de natriumchlorideoplossing 9 mg/ml (0,9%) voor infusie

worden toegevoegd.

Wanneer verdund met 100 ml natriumchlorideoplossing 9 mg/ml (0,9%) voor infusie

zal de

initiële snelheid 3 ml/uur zijn. De infusiesnelheid zal om de 15 minuten worden verhoogd als volgt:

eerst wordt de snelheid verhoogd tot 6 ml/uur, dan wordt de snelheid om de 15 minuten verhoogd in

stappen van 6 ml/uur tot een maximale snelheid van 36 ml/uur is

bereikt.

Wanneer verdund met 250 ml natriumchlorideoplossing 9 mg/ml (0,9%) voor infusie

zal de

initiële snelheid 6 ml/uur zijn. De infusiesnelheid zal om de 15 minuten worden verhoogd als volgt:

eerst wordt de snelheid verhoogd tot 12 ml/uur, dan wordt de snelheid om de 15 minuten verhoogd in

stappen van 12 ml/uur tot een maximale snelheid van 72 ml/uur is bereikt.

Patiëntge

wicht

(kg)

Totaal

infusievo

lume

(ml)

Stap 1

Initiële

infusiesn

elheid

0-15

minuten

(ml/uur)

Stap 2

15-30

minuten

(ml/uur)

Stap 3

30-45

minuten

(ml/uur)

Stap 4

45-60

minuten

(ml/uur)

Stap 5

60-75

minuten

(ml/uur)

Stap 6

75-90

minuten

(ml/uur)

Stap 7

90+

minuten

(ml/uur)

< 25

≥ 25

De infusiesnelheid kan worden verhoogd zolang de patiënt dit verdraagt.

De verdunde oplossing moet voorzichtig worden gemengd vóór de infusie.

De verdunde oplossing moet vóór gebruik visueel worden gecontroleerd op fijne deeltjes. Niet

gebruiken indien de oplossing is verkleurd of er zich zichtbare fijne deeltjes in de oplossing

bevinden.

De verdunde oplossing moet onmiddellijk worden gebruikt. Indien niet onmiddellijk gebruikt, zijn

de bewaartijden en -condities tijdens gebruik de verantwoordelijkheid van de gebruiker; normaal

mogen deze niet meer bedragen dan 24 uur bij 2°C – 8°C, gevolgd door maximaal 24 uur bij 23°C

– 27°C tijdens de toediening.