Vimizim

Helstu upplýsingar

  • Heiti vöru:
  • Vimizim
  • Lyf við lungum:
  • Mannfólk
  • Lyfjaform:
  • Allópatísk lyf

Skjöl

Staðsetning

  • Fáanlegt í:
  • Vimizim
    Evrópusambandið
  • Tungumál:
  • gríska

Meðferðarupplýsingar

  • Meðferðarhópur:
  • Άλλα προϊόντα πεπτικής οδού και μεταβολισμού,
  • Lækningarsvæði:
  • Βλενοπολυσακχαρίδωση IV
  • Ábendingar:
  • Vimizim ενδείκνυται για τη θεραπεία της βλεννοπολυσακχαρίδωσης, πληκτρολογήστε IVA (Morquio ένα σύνδρομο, MPS IVA) σε ασθενείς όλων των ηλικιών.
  • Vörulýsing:
  • Revision: 11

Staða

  • Heimild:
  • EMA - European Medicines Agency
  • Leyfisstaða:
  • Εξουσιοδοτημένο
  • Leyfisnúmer:
  • EMEA/H/C/002779
  • Leyfisdagur:
  • 26-04-2014
  • EMEA númer:
  • EMEA/H/C/002779
  • Síðasta uppfærsla:
  • 25-03-2019

Opinber matsskýrsla

7 Westferry Circus

Canary Wharf

London E14 4HB

United Kingdom

An agency of the European Union

Telephone

+44 (0)20 7418 8400

Facsimile

+44 (0)20 7418 8416

E-mail

info@ema.europa.eu

Website

www.ema.europa.eu

© European Medicines Agency, 2014. Reproduction is authorised provided the source is acknowledged.

EMA/109796/2014

EMEA/H/C/002779

Περίληψη EPAR για το κοινό

Vimizim

elosulfase alfa

Το παρόν έγγραφο αποτελεί σύνοψη της Ευρωπαϊκής Δημόσιας Έκθεσης Αξιολόγησης (EPAR) του

Vimizim. Επεξηγεί τον τρόπο με τον οποίο ο Οργανισμός αξιολόγησε το φάρμακο προτού εισηγηθεί τη

χορήγηση άδειας κυκλοφορίας στην Ευρωπαϊκή Ένωση και διατυπώσει συστάσεις σχετικά με τους όρους

χρήσης. Δεν αποσκοπεί στην παροχή πρακτικών συμβουλών για τον τρόπο χρήσης του Vimizim.

Για πρακτικές πληροφορίες σχετικά με τη χρήση του Vimizim, οι ασθενείς πρέπει να συμβουλεύονται το

φύλλο οδηγιών χρήσης που συνοδεύει το φάρμακο ή να επικοινωνούν με τον γιατρό ή τον φαρμακοποιό

τους.

Τι είναι το Vimizim και σε ποιες περιπτώσεις χρησιμοποιείται;

Το Vimizim είναι φάρμακο που περιέχει τη δραστική ουσία elosulfase alfa. Χρησιμοποιείται για τη

θεραπεία ασθενών με βλενοπολυσακχαρίδωση τύπου IVA (MPS IVA, γνωστό και ως Σύνδρομο Morquio

A). Η συγκεκριμένη νόσος προκαλείται από την έλλειψη ενός ενζύμου, της N-ακετυλογαλακτοζαμίνης-6-

σουλφατάσης, η οποία είναι απαραίτητη για τη διάσπαση ουσιών του οργανισμού που ονομάζονται

γλυκοζαμινογλυκάνες (GAG). Εάν το ένζυμο απουσιάζει, ή υπάρχει μόνο σε πολύ μικρές ποσότητες, οι

γλυκοζαμινογλυκάνες δεν μπορούν να διασπαστούν και συσσωρεύονται στα οστά και στα όργανα,

προκαλώντας τα συμπτώματα της νόσου. Τα σημαντικότερα από αυτά είναι χαμηλό ανάστημα, δυσκολία

στην κίνηση και στην αναπνοή, θολερότητα των οφθαλμών και απώλεια ακοής.

Δεδομένου του μικρού αριθμού ασθενών με MPS IVA και, άρα, της σπανιότητας της ασθένειας, το

Vimizim χαρακτηρίστηκε «ορφανό φάρμακο» (φάρμακο το οποίο χρησιμοποιείται σε σπάνιες ασθένειες)

στις 24 Ιουλίου 2009.

Πώς χρησιμοποιείται το Vimizim;

Η θεραπεία με Vimizim πρέπει να παρακολουθείται από γιατρό με εμπειρία στη θεραπεία ασθενών με

MPS IVA ή παρόμοιες νόσους. Το φάρμακο χορηγείται μόνο με ιατρική συνταγή, η δε λήψη του πρέπει

να πραγματοποιείται από κατάλληλα εκπαιδευμένο επαγγελματία φροντίδας υγείας.

Vimizim

EMA/109796/2014

Σελίδα 2/3

Το Vimizim διατίθεται σε μορφή πυκνού διαλύματος για την παρασκευή διαλύματος προς έγχυση

(στάγδην χορήγηση) εντός της φλέβας. Η συνιστώμενη δόση είναι 2mg ανά κιλό σωματικού βάρους

χορηγούμενη μία φορά την εβδομάδα. Η έγχυση διαρκεί περίπου 4 ώρες. Πριν από τη λήψη του

Vimizim, πρέπει να χορηγηθεί στον ασθενή φάρμακο για την αποφυγή αλλεργικής αντίδρασης. Μπορεί,

επίσης, να χορηγηθεί αντιπυρετικό.

Πώς δρα το Vimizim;

Το Vimizim είναι θεραπεία ενζυμικής αποκατάστασης. Η θεραπεία ενζυμικής υποκατάστασης παρέχει

στους ασθενείς το ένζυμο που τους λείπει. Η δραστική ουσία του Vimizim, η elosulfase alfa, είναι

αντίγραφο του ανθρώπινου ενζύμου Ν-ακετυλογαλακτοζαμίνη 4-σουλφατάση. Το ένζυμο

αποκατάστασης βοηθά στη διάσπαση των γλυκοζαμινογλυκανών και σταματά τη συσσώρευσή τους στα

κύτταρα, βελτιώνοντας κατ’ αυτόν τον τρόπο τα συμπτώματα της MPS IVA.

Η elosulfase alfa παράγεται με μια μέθοδο γνωστή ως «τεχνολογία ανασυνδυασμένου DNA»: δηλαδή

από κύτταρα στα οποία έχει ενσωματωθεί ένα γονίδιο (DNA) που επιτρέπει την παραγωγή του ενζύμου.

Ποια είναι τα οφέλη του Vimizim σύμφωνα με τις μελέτες;

Το Vimizim συγκρίθηκε με εικονικό φάρμακο (εικονική θεραπεία) σε μία βασική μελέτη, στην οποία

μετείχαν 176 ασθενείς που έπασχαν από MPS IVA. Ο κύριος δείκτης μέτρησης της αποτελεσματικότητας

ήταν η αλλαγή στην απόσταση που μπορούσαν να διανύσουν οι ασθενείς σε χρονικό διάστημα έξι

λεπτών μετά από 6 μήνες θεραπείας.

Πριν από τη θεραπεία, οι ασθενείς μπορούσαν να διανύσουν κατά μέσο όρο 200 μέτρα σε έξι λεπτά.

Μετά από 6 μήνες, οι ασθενείς που έλαβαν Vimizim στη συνιστώμενη δόση μπορούσαν να διανύσουν

κατά μέσο όρο 37 μέτρα περισσότερα σε έξι λεπτά, σε σύγκριση με τους ασθενείς που έλαβαν εικονικό

φάρμακο οι οποίοι παρουσίασαν αύξηση της απόστασης βάδισης κατά 14 μέτρα. Τα αποτελέσματα της

μελέτης έδειξαν, επίσης, ότι το φάρμακο βελτιώνει την αναπνοή των ασθενών και την ανάβασή τους σε

σκαλιά, καθώς και την ανάπτυξη των παιδιών.

Ποιοι κίνδυνοι συνδέονται με το Vimizim;

Οι συχνότερες ανεπιθύμητες ενέργειες του Vimizim (ενδέχεται να εμφανιστούν σε περισσότερα από 1

στα 10 άτομα) είναι αντιδράσεις σχετιζόμενες με την έγχυση, μεταξύ των οποίων κεφαλαλγία, ναυτία

(αίσθημα αδιαθεσίας), έμετος, πυρετός, ρίγη και κοιλιακοί πόνοι (πόνοι στο στομάχι). Οι εν λόγω

ανεπιθύμητες ενέργειες είναι συνήθως ήπιες έως μέτριες και συχνότερες κατά τις πρώτες 12 εβδομάδες

της θεραπείας. Στις σοβαρές αλλά μη συχνές αντιδράσεις σχετιζόμενες με την έγχυση περιλαμβάνεται η

αναφυλαξία (σοβαρή αλλεργική αντίδραση). Ο πλήρης κατάλογος των ανεπιθύμητων ενεργειών που

αναφέρθηκαν με το Vimizim περιλαμβάνεται στο φύλλο οδηγιών χρήσης.

Το Vimizim δεν πρέπει να χορηγείται σε ασθενείς που έχουν βιώσει απειλητικές για τη ζωή αλλεργικές

αντιδράσεις στην elosulfase alfa ή σε οποιοδήποτε άλλο από τα συστατικά του φαρμάκου.

Για ποιους λόγους εγκρίθηκε το Vimizim;

Η Επιτροπή Φαρμάκων για Ανθρώπινη Χρήση (CHMP) του Οργανισμού έκρινε ότι τα οφέλη του Vimizim

υπερτερούν των κινδύνων που συνδέονται με αυτό και εισηγήθηκε την έγκριση της χρήσης του εν λόγω

φαρμάκου στην ΕΕ

Η CHMP κατέληξε στο συμπέρασμα ότι, μετά από 6 μήνες θεραπείας, το Vimizim

αποδείχθηκε αποτελεσματικό στη βελτίωση της απόστασης που μπορούν να διανύσουν οι ασθενείς σε έξι

λεπτά. Επιπλέον, καταδείχθηκαν και άλλες θετικές επιδράσεις του φαρμάκου, όπως η βελτίωση στην

ικανότητα εκτέλεσης καθημερινών δραστηριοτήτων. Επίσης, η επιτροπή έκρινε ότι η εικόνα ασφάλειας

Vimizim

EMA/109796/2014

Σελίδα 3/3

του Vimizim φαίνεται διαχειρίσιμη, οι δε σοβαρές ανεπιθύμητες ενέργειες δεν είναι συχνές. Παρ’ όλα

αυτά, πρόκειται να συλλεχθούν περαιτέρω δεδομένα σχετικά με τη μακροχρόνια ασφάλεια.

Ποια μέτρα λαμβάνονται για την ασφαλή και αποτελεσματική χρήση του

Vimizim;

Καταρτίστηκε σχέδιο διαχείρισης κινδύνου προκειμένου να διασφαλιστεί ότι το Vimizim χρησιμοποιείται

με τον ασφαλέστερο δυνατό τρόπο. Βάσει του σχεδίου αυτού, στην περίληψη χαρακτηριστικών του

προϊόντος και στο φύλλο οδηγιών χρήσης του Vimizim συμπεριλήφθηκαν πληροφορίες σχετικά με την

ασφάλεια καθώς και τις κατάλληλες προφυλάξεις που πρέπει να λαμβάνονται από τους επαγγελματίες

του τομέα της υγείας και τους ασθενείς.

Επιπλέον, η παρασκευάστρια εταιρεία του Vimizim πρέπει να διασφαλίσει ότι όλοι οι επαγγελματίες του

τομέα της υγείας που πρόκειται να συνταγογραφήσουν ή να χρησιμοποιήσουν το φάρμακο έχουν λάβει

εκπαιδευτικό υλικό με πληροφορίες σχετικά με τον τρόπο χρήσης του φαρμάκου και τον κίνδυνο

σοβαρών αλλεργικών αντιδράσεων. Η εταιρεία θα καταρτίσει, επίσης, μητρώο για την εκτίμηση των

μακροχρόνιων οφελών και κινδύνων του Vimizim.

Περισσότερες πληροφορίες περιλαμβάνονται στην περίληψη του σχεδίου διαχείρισης κινδύνου

Λοιπές πληροφορίες για το Vimizim

Στις 28 Απριλίου 2014 η Ευρωπαϊκή Επιτροπή χορήγησε άδεια κυκλοφορίας, η οποία ισχύει σε ολόκληρη

την Ευρωπαϊκή Ένωση, για το Vimizim.

Η πλήρης EPAR και η περίληψη του σχεδίου διαχείρισης κινδύνου του Vimizim διατίθενται στον δικτυακό

τόπο του Οργανισμού, στη διεύθυνση: ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/European

public assessment reports. Για περισσότερες πληροφορίες σχετικά με τη θεραπεία με το Vimizim,

διαβάστε το φύλλο οδηγιών χρήσης (συμπεριλαμβάνεται επίσης στην EPAR) ή επικοινωνήστε με τον

γιατρό ή τον φαρμακοποιό σας.

Η περίληψη της γνώμης της επιτροπής ορφανών φαρμάκων για το Vimizim διατίθεται στον δικτυακό

τόπο του Οργανισμού, στη διεύθυνση: ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/Rare disease

designation..

Τελευταία ενημέρωση της περίληψης: 04-2014.

Upplýsingar um fylgiseðil sjúklinga: samsetning, vísbendingar, aukaverkanir, skammtar, milliverkanir, aukaverkanir, meðgöngu, brjóstagjöf

Β. ΦΥΛΛΟ ΟΔΗΓΙΩΝ ΧΡΗΣΗΣ

Φύλλο οδηγιών χρήσης: Πληροφορίες για τον χρήστη

Vimizim 1 mg/ml πυκνό διάλυμα για παρασκευή διαλύματος προς έγχυση

elosulfase alfa

Το φάρμακο αυτό τελεί υπό συμπληρωματική παρακολούθηση. Αυτό θα επιτρέψει τον γρήγορο

προσδιορισμό νέων πληροφοριών ασφάλειας. Μπορείτε να βοηθήσετε μέσω της αναφοράς πιθανών

ανεπιθύμητων ενεργειών που ενδεχομένως παρουσιάζετε. Βλ. τέλος της παραγράφου 4 για τον τρόπο

αναφοράς ανεπιθύμητων ενεργειών.

Διαβάστε προσεκτικά ολόκληρο το φύλλο οδηγιών χρήσης προτού αρχίσετε να χρησιμοποιείτε

αυτό το φάρμακο, διότι περιλαμβάνει σημαντικές πληροφορίες για σας.

Φυλάξτε αυτό το φύλλο οδηγιών χρήσης. Ίσως χρειαστεί να το διαβάσετε ξανά.

Εάν έχετε περαιτέρω απορίες, ρωτήστε το γιατρό σας.

Εάν παρατηρήσετε κάποια ανεπιθύμητη ενέργεια, ενημερώστε τον γιατρό σας. Αυτό ισχύει και

για κάθε πιθανή ανεπιθύμητη ενέργεια που δεν αναφέρεται στο παρόν φύλλο οδηγιών χρήσης.

Βλέπε παράγραφο 4.

Τι περιέχει το παρόν φύλλο οδηγιών

Τι είναι το Vimizim και ποια είναι η χρήση του

Τι πρέπει να γνωρίζετε προτού χρησιμοποιήσετε το Vimizim

Πώς να χρησιμοποιήσετε το Vimizim

Πιθανές ανεπιθύμητες ενέργειες

Πώς να φυλάσσεται το Vimizim

Περιεχόμενο της συσκευασίας και λοιπές πληροφορίες

1.

Τι είναι το Vimizim και ποια είναι η χρήση του

Το Vimizim περιέχει ένα ένζυμο που ονομάζεται elosulfase alfa, το οποίο ανήκει σε μια ομάδα

φαρμάκων που είναι γνωστά ως αγωγές ενζυμικής υποκατάστασης. Χρησιμοποιείται για τη θεραπεία

ενηλίκων και παιδιών με βλενοπολυσακχαρίδωση Τύπου IVA (νόσος MPS IVA γνωστό και Σύνδρομο

Morquio A).

Άτομα με νόσο MPS IVA είτε έχουν παντελή έλειψη είτε δεν έχουν αρκετή

N-ακετυλογαλακτοσαμίνη-6-σουλφατάση, ένα ένζυμο το οποίο διασπά συγκεκριμένες ουσίες στο

σώμα όπως θειική κερατάνη, η οποία βρίσκεται σε πολλούς ιστούς του σώματος,

συμπεριλαμβανομένων των χόνδρων και των οστών. Ως αποτέλεσμα, αυτές οι ουσίες δεν διασπώνται

και δεν υφίστανται επεξεργασία από τον οργανισμό όπως θα έπρεπε. Συσσωρεύονται στους ιστούς

παρεμβάλλοντας στη φυσιολογική τους λειτουργία και προκαλώντας τα συμπτώματα της MPS IVA,

όπως δυσκολία στο βάδισμα, προβλήματα στην αναπνοή, χαμηλό ύψος και απώλεια ακοής.

Πώς λειτουργεί το Vimizim

Αυτό το φάρμακο αντικαθιστά το φυσικό ένζυμο N-ακετυλογαλακτοσαμίνη-6-σουλφατάση το οποίο

λείπει σε ασθενείς με MPS IVA. Έχει αποδειχθεί ότι η θεραπεία βελτιώνει τη βάδιση και ότι μειώνει

τα επίπεδα θειικής κερατάνης στον οργανισμό. Αυτό το φάρμακο μπορεί να βελτιώσει τα συμπτώματα

της MPS IVA.

2.

Τι πρέπει να γνωρίζετε προτού χρησιμοποιήσετε το Vimizim

Μην χρησιμοποιήσετε το Vimizim

αν έχετε βιώσει απειλητικές για τη ζωή αλλεργικές αντιδράσεις στην elosulfase alfa ή σε κάποιο

από τα υπόλοιπα συστατικά αυτού του φαρμάκου (αναγράφονται στην παράγραφο 6).

Προειδοποιήσεις και προφυλάξεις

Αν λαμβάνετε θεραπεία με Vimizim, ενδέχεται να αναπτύξετε αντιδράσεις στην έγχυση.

Αντίδραση έγχυσης είναι οποιαδήποτε ανεπιθύμητη ενέργεια, συμπεριλαμβανομένης και της

αλλεργικής αντίδρασης, που εμφανίζεται κατά τη διάρκεια της έγχυσης ή κατά τη διάρκεια της

ημέρας μετά την έγχυση (βλ. παράγραφο 4). Αν βιώνετε τέτοια αντίδραση,

θα πρέπει αμέσως να

επικοινωνήσετε με το γιατρό σας.

Εάν έχετε μια αλλεργική αντίδραση κατά τη διάρκεια της έγχυσης, ο γιατρός σας ενδέχεται να

επιβραδύνει ή να σταματήσει την έγχυσή σας. Ο γιατρός σας ενδέχεται επίσης να σας δώσει

επιπλέον φάρμακα για να διαχειριστείτε τυχόν αλλεργικές αντιδράσεις (π.χ. αντιισταμινικά ή/και

κορτικοστεροειδή).

Αν νιώσετε πόνο στην πλάτη, μούδιασμα στα χέρια ή τα πόδια σας, ή έλλειψη ελέγχου των ούρων

ή των κοπράνων,

θα πρέπει να επικοινωνήσετε αμέσως με τον γιατρό σας

Αυτά τα

προβλήματα μπορεί να αποτελούν μέρος της νόσου και μπορεί να προκαλούνται από πίεση στο

νωτιαίο μυελό σας.

Άλλα φάρμακα και Vimizim

Ενημερώστε τον γιατρό σας εάν παίρνετε, έχετε πάρει πρόσφατα ή μπορεί να πάρετε άλλα φάρμακα.

Κύηση, θηλασμός και γονιμότητα

Δεν θα πρέπει να λαμβάνετε το Vimizim κατά τη διάρκεια της κύησης εκτός κι αν είναι σαφώς

απαραίτητο. Δεν είναι γνωστό εάν το Vimizim εκκρίνεται στο μητρικό γάλα. Συζητήστε με τον γιατρό

σας αν τα οφέλη από τη λήψη του Vimizim είναι μεγαλύτερα από τον ενδεχόμενο κίνδυνο στο

νεογέννητό σας ενώ θηλάζετε. Δεν είναι γνωστό αν το Vimizim επηρεάζει την ανθρώπινη γονιμότητα.

Δεν παρατηρήθηκε επίδραση στη γονιμότητα σε ζώα.

Οδήγηση και χειρισμός μηχανών

Ζάλη αναφέρθηκε από κάποιους ασθενείς κατά τη διάρκεια της έγχυσης με Vimizim. Ενημερώστε τον

γιατρό σας αν νοιώθετε ζάλη μετά την έγχυσή σας, ιδιαιτέρως πριν οδηγήσετε ή χρησιμοποιήσετε

κάποια μηχανή όπου η ζάλη μπορεί να είναι επικίνδυνη.

Το Vimizim περιέχει νάτριο και σορβιτόλη (Ε420)

Αυτό το φάρμακο περιέχει 8 mg νάτριο (κύριο συστατικό του επιτραπέζιου/μαγειρικού αλατιού) σε

κάθε φιαλίδιο των 5 ml. Αυτή η ποσότητα αντιστοιχεί σε ποσοστό 0,4 % της συνιστώμενης ημερήσιας

διατροφικής πρόσληψης νατρίου για τους ενήλικες.

Αυτό το φάρμακο περιέχει 100 mg σορβιτόλη σε κάθε φιαλίδιο των 5 ml, που ισοδυναμούν με

40 mg/kg.

Η σορβιτόλη είναι πηγή φρουκτόζης. Εάν εσείς (ή το παιδί σας) πάσχετε από κληρονομική δυσανεξία

στη φρουκτόζη (HFI), μια σπάνια γενετική διαταραχή, δεν πρέπει να λάβετε (εσείς ή το παιδί σας)

αυτό το φάρμακο αν δεν το συζητήσετε πρώτα με τον γιατρό σας. Ο οργανισμός των ασθενών που

πάσχουν από HFI δεν μπορεί να διασπάσει τη φρουκτόζη, πράγμα που ενδέχεται να προκαλέσει

σοβαρές παρενέργειες.

Θα πρέπει να ενημερώσετε τον γιατρό σας πριν λάβετε αυτό το φάρμακο αν εσείς ή το παιδί σας

πάσχετε από HFI ή αν το παιδί σας δεν μπορεί πλέον να καταναλώσει γλυκές τροφές ή ποτά γιατί

εκδηλώνει αδιαθεσία, εμετό ή δυσάρεστες αντιδράσεις όπως πρήξιμο, στομαχικές κράμπες ή

διάρροια.

3.

Πώς να χρησιμοποιήσετε το Vimizim

Ο γιατρός ή ο νοσηλευτής θα σας δώσει το Vimizim μέσω μίας έγχυσης σε μία φλέβα.

Αυτό το φάρμακο πρέπει να αραιωθεί πριν δοθεί. Ο γιατρός ή ο νοσηλευτής σας θα σας δώσει

ορισμένα φάρμακα πριν από τη θεραπεία σας για να μειωθούν οι αλ

λεργικές αντιδράσεις και

ενδέχεται επίσης να σας χορηγηθούν φάρμακα για να ελεγχθεί τυχόν πυρετός.

Δόση

Η δόση που λαμβάνετε βασίζεται στο βάρος του σώματός σας. Το συνιστώμενο δοσολογικό σχήμα

για ενήλικες και παιδιά είναι 2 mg/kg σωματικού βάρους που χορηγούνται μία φορά την εβδομάδα

στάγδην σε φλέβα (ενδοφλέβια έγχυση). Κάθε έγχυση θα χορηγείται για περίπου 4 ώρες. Η θεραπεία

με Vimizim μπορεί να ξεκινήσει σε όσο πιο μικρή ηλικία γίνεται και προορίζεται για μακροχρόνια

χρήση.

Εάν έχετε περαιτέρω απορίες σχετικά με τη χρήση αυτού του φαρμάκου, ρωτήστε το γιατρό ή την

νοσοκόμα σας.

4.

Πιθανές ανεπιθύμητες ενέργειες

Όπως όλα τα φάρμακα, έτσι και αυτό το φάρμακο μπορεί να προκαλέσει ανεπιθύμητες ενέργειες αν

και δεν παρουσιάζονται σε όλους τους ανθρώπους.

Οι ανεπιθύμητες ενέργειες παρουσιάστηκαν κυρίως σε ασθενείς που λαμβάνουν το φάρμακο ή λίγο

μετά από αυτό («αντιδράσεις έγχυσης»). Οι πιο σοβαρές ανεπιθύμητες ενέργειες ήταν βαριές

αλλεργικές αντιδράσεις (που δεν παρατηρούνται συχνά – μπορεί να επηρεάσουν έως 1 στους

100 ανθρώπους) και ήπιος έως μέτριος έμετος (που παρατηρείται πολύ συχνά –- μπορεί να επηρεάσει

περισσότερους από 1 στους 10 ανθρώπους). Στα συμπτώματα της αλλεργικής αντίδρασης

περιλαμβάνεται εξάνθημα, κνησμός ή κνιδώσεις στο δέρμα (που παρατηρούνται συχνά – μπορεί να

επηρεάσουν έως 1 στους 10 ανθρώπους).

Εάν νιώσετε δυσκολία στην κατάποση ή την ομιλία,

σοβαρή δυσκολία στην αναπνοή ή συριγμό, οίδημα στο πρόσωπο ή τα χείλη, ζάλη ή αδύναμο

σφυγμό, ενδέχεται να είναι συμπτώματα σοβαρής αλλεργικής αντίδρασης και πρέπει να

ενημερώσετε αμέσως το γιατρό σας

. Ανάλογα με τη σοβαρότητα της παρενέργειας, ο γιατρός σας

ενδέχεται να καθυστερήσει ή να διακόψει προσωρινά την έγχυση ή/και να σας δώσει πρόσθετα

φάρμακα για να αποτραπούν οι ενέργειες μίας βαριάς αλλεργικής αντίδρασης (π.χ. αντιισταμινικά

ή/και κορτικοστεροειδή) ή για να πέσει ο πυρετός (αντιπυρετικά).

Οι πολύ συχνές ανεπιθύμητες ενέργειες περιλαμβάνουν συμπτώματα αντιδράσεων έγχυσης όπως

κεφαλαλγία, ναυτία, πυρετός, ρίγη και στομαχικό άλγος. Άλλες πολύ συχνές ανεπιθύμητες

αντιδράσεις ήταν διάρροια, πόνος στο στόμα και τον λαιμό, ζάλη και προβλήματα στην αναπνοή.

Συχνή ανεπιθύμητη ενέργεια που παρατηρήθηκε ήταν ο μυϊκός πόνος.

Αναφορά ανεπιθύμητων ενεργειών

Εάν παρατηρήσετε κάποια ανεπιθύμητες ενέργειες, ενημερώστε τον γιατρό ή ή νοσοκόμα σας. Αυτό

ισχύει και για κάθε πιθανή ανεπιθύμητη ενέργεια που δεν αναφέρεται στο παρόν φύλλο οδηγιών

χρήσης. Μπορείτε επίσης να αναφέρετε ανεπιθύμητες ενέργειες απευθείας, μέσω του εθνικού

συστήματος αναφοράς που αναγράφεται στο Παράρτημα V. Μέσω της αναφοράς ανεπιθύμητων

ενεργειών μπορείτε να βοηθήσετε στη συλλογή περισσότερων πληροφοριών σχετικά με την ασφάλεια

του παρόντος φαρμάκου.

5.

Πώς να φυλάσσεται το Vimizim

Το φάρμακο αυτό πρέπει να φυλάσσεται σε μέρη που δεν το βλέπουν και δεν το φθάνουν τα παιδιά.

Να μη χρησιμοποιείτε το φάρμακο αυτό μετά την ημερομηνία λήξης που αναγράφεται στο κουτί και

το φιαλίδιο μετά το ΛΗΞΗ. Η ημερομηνία λήξης είναι η τελευταία ημέρα του μήνα που αναφέρεται

εκεί.

Μη ανοιγμένα φιαλίδια:

Φυλάσσετε σε ψυγείο (2°C – 8°C).

Μην καταψύχετε.

Φυλάσσετε στην αρχική συσκευασία για να προστατεύεται από το φως.

Μην χρησιμοποιείτε το Vimizim αν το διάλυμα έχει αποχρωματιστεί ή περιέχει ορατά σωματίδια.

Μετά την αραίωση:

Το διάλυμα θα πρέπει να χρησιμοποιηθεί αμέσως μετά την αραίωση. Αν δεν χρησιμοποιηθεί αμέσως,

οι χρόνοι και οι συνθήκες αποθήκευσης σε χρήση είναι ευθύνη του χρήστη και δεν θα πρέπει συνήθως

να είναι μεγαλύτεροι από 24 ώρες σε 2°C – 8°C και μετά 24 ώρες σε 23°C – 27°C κατά τη διάρκεια

της χορήγησης.

Μην πετάτε φάρμακα στο νερό της αποχέτευσης ή στα σκουπίδια. Ρωτήστε τον φαρμακοποιό σας για

το πώς να πετάξετε τα φάρμακα που δεν χρησιμοποιείτε πια. Αυτά τα μέτρα θα βοηθήσουν στην

προστασία του περιβάλλοντος.

6.

Περιεχόμενο της συσκευασίας και λοιπές πληροφορίες

Τι περιέχει το Vimizim

Η δραστική ουσία του είναι η elosulfase alfa. Κάθε ml συμπυκνώματος περιέχει 1 mg elosulfase

alfa. Κάθε φιαλίδιο των 5 ml περιέχει 5 mg elosulfase alfa.

Τα άλλά συστατικά είναι: τριυδρικό οξικό νάτριο, μονοϋδρικό δισόξινο φωσφορικό νάτριο,

υδροχλωρική αργινίνη, σορβιτόλη, πολυσορβίτης 20 και ενέσιμο ύδωρ (βλ. παράγραφο 2 στο

'Το Vimizim φάρμακο περιέχει νάτριο και σορβιτόλη (Ε420)').

Εμφάνιση του Vimizim και περιεχόμενο της συσκευασίας

Το Vimizim παρέχεται ως πυκνό διάλυμα για παρασκευή διαλύματος προς έγχυση (στείρο πυκνό

διάλυμα). Το διάφανο έως ελαφρώς ιριδίζον και άχρωμο έως ωχρό κίτρινο πυκνό διάλυμα πρέπει να μην

περιέχει ορατά σωματίδια.

Μεγέθη συσκευασίας: 1 φιαλίδιο των 5 ml.

Κάτοχος αδείας κυκλοφορίας

BioMarin International Limited

Shanbally, Ringaskiddy

County Cork, P43 R298

Ιρλανδία

Παραγωγός

BioMarin International Limited

Shanbally, Ringaskiddy

County Cork, P43 R298

Ιρλανδία

Το παρόν φύλλο οδηγιών χρήσης αναθεωρήθηκε για τελευταία φορά στις ΜΜ/ΕΕΕΕ

Λεπτομερή πληροφοριακά στοιχεία για το προϊόν αυτό είναι διαθέσιμα στον δικτυακό τόπο του

Ευρωπαϊκού Οργανισμού Φαρμάκων: http://www.ema.europa.eu.

Υπάρχουν επίσης σύνδεσμοι με

άλλες ιστοσελίδες που αφορούν σπάνιες ασθένειες και θεραπείες.

<------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------>

Οι πληροφορίες που ακολουθούν απευθύνονται μόνο σε επαγγελματίες του τομέα της υγειονομικής

περίθαλψης:

Το Vimizim δεν θα πρέπει να αναμειγνύεται με άλλα φαρμακευτικά προϊόντα στην ίδια έγχυση, εκτός

από αυτά που αναφέρονται παρακάτω.

Κάθε φιαλίδιο Vimizim προορίζεται για μία μόνο χρήση. Το Vimizim πρέπει να αραιωθεί με διάλυμα

προς έγχυση χλωριούχου νατρίου 9 mg/ml (0,9 %) χρησιμοποιώντας άσηπτη τεχνική. Το αραιωμένο

διάλυμα Vimizim προορίζεται για χορήγηση σε ασθενείς χρησιμοποιώντας ένα σετ έγχυσης. Μπορεί

να χρησιμοποιηθεί ένα σετ έγχυσης εξοπλισμένο με ευθυγραμμισμένο φίλτρο 0,2 µm.

Τυχόν μη χρησιμοποιημένο προϊόν ή απόβλητο υλικό πρέπει να απορρίπτεται σύμφωνα με τις τοπικές

απαιτήσεις.

Προετοιμασία της έγχυσης Vimizim (Χρήση άσηπτης τεχνικής)

1. Ο αριθμός φιαλιδίων προς αραίωση με βάση το βάρος μεμονωμένου ασθενούς πρέπει να

καθοριστεί και να αφαιρεθεί από το ψυγείο εκ των προτέρων ούτως ώστε να έχει το χρόνο να

φτάσει στους 23°C–27°C. Μην θερμαίνετε ούτε να εισάγετε στα μικροκύματα τα φιαλίδια. Το

συνιστώμενο δοσολογικό σχήμα είναι 2 mg/kg σωματικού βάρους που χορηγούνται μία φορά την

εβδομάδα στάγδην σε φλέβα (μέσω ενδοφλέβιας έγχυσης). Κάθε έγχυση θα διαρκεί περίπου 4

ώρες.

Βάρος ασθενή (kg) πολλαπλασιασμένο επί 2 (mg/kg) = Δόση ασθενή (mg)

Δόση ασθενή (mg) διαιρούμενη διά 1 (mg/ml συμπύκνωμα Vimizim) = Συνολικός αριθμός ml

του Vimizim

Συνολική ποσότητα (ml) Vimizim διαιρούμενη διά 5 ml ανά φιαλίδιο = Συνολικός αριθμός

φιαλιδίων

Ο υπολογισμένος συνολικός αριθμός φιαλιδίων στρογγυλοποιείται προς τα πάνω στο επόμενο

ακέραιο φιαλίδιο.

Ένας σάκος έγχυσης που περιέχει ενέσιμο διάλυμα από χλωριούχο νάτριο 9 mg/ml (0,9%)

λαμβάνεται κατάλληλα για ενδοφλέβια χορήγηση. Ο συνολικός όγκος της έγχυσης καθορίζεται

από το σωματικό βάρος του ασθενή.

Ασθενείς που ζυγίζουν λιγότερο από 25 kg θα πρέπει να λαμβάνουν συνολικό όγκο 100 ml.

Ασθενείς που ζυγίζουν 25 kg ή περισσότερο θα πρέπει να λαμβάνουν συνολικό όγκο 250 ml.

Πριν από την αραίωση, κάθε φιαλίδιο επιθεωρείται οπτικά για σωματιδιακή ύλη και

αποχρωματισμό. Το διάφανο έως ελαφρώς ιριδίζον και άχρωμο έως ωχρό κίτρινο διάλυμα πρέπει

να μην περιέχει ορατά σωματίδια. Μην ανακινείτε τα φιαλίδια.

Πρόκειται να αφαιρεθεί όγκος του διαλύματος χλωριούχου νατρίου 9 mg/ml (0,9 %) προς έγχυση

και να απορριφθεί από σάκο έγχυσης 100 ml ή 250 ml, ίσος με τον όγκο του συμπυκνώματος

Vimizim που πρόκειται να προστεθεί.

Ο υπολογισμένος όγκος του Vimizim από τον κατάλληλο αριθμό φιαλιδίων αφαιρείται αργά με

προσοχή για να αποτραπεί υπερβολική ανάδευση.

Ο όγκος του Vimizim πρόκειται να προστεθεί αργά στο διάλυμα για έγχυση που είναι χλωριούχο

νάτριο 9 mg/ml (0,9 %).

Όταν αραιώνεται με 100 ml διάλυμα προς έγχυση χλωριούχου νατρίου 9 mg/ml (0,9 %), ο αρχικός

ρυθμός θα είναι 3 ml/ώρα. Ο ρυθμός έγχυσης θα αυξάνεται κάθε 15 λεπτά ως εξής: πρώτα αυξήστε

τον ρυθμό στα 6 ml/ώρα, κατόπιν αυξάνετε τον ρυθμό κάθε 15 λεπτά με αυξητικά βήματα των

6 ml/ώρα μέχρι να επιτευχθεί ο μέγιστος ρυθμός των 36 ml/ώρα.

Όταν αραιώνεται με 250 ml διάλυμα προς έγχυση χλωριούχου νατρίου 9 mg/ml (0,9 %), ο αρχικός

ρυθμός θα είναι 6 ml/ώρα. Ο ρυθμός έγχυσης θα αυξάνεται κάθε 15 λεπτά ως εξής: πρώτα αυξήστε

τον ρυθμό στα 12 ml/ώρα, κατόπιν αυξάνετε τον ρυθμό κάθε 15 λεπτά με αυξητικά βήματα των

12 ml/ώρα μέχρι να επιτευχθεί ο μέγιστος ρυθμός των 72 ml/ώρα.

Βάρος

ασθενούς

(kg)

Συνολικός

όγκος

έγχυσης

(ml)

Βήμα 1

Αρχικός

ρυθμός

έγχυσης

0-15

λεπτά

(ml/ώρα)

Βήμα 2

15-30

λεπτά

(ml/ώρα)

Βήμα 3

30-45

λεπτά

(ml/ώρα)

Βήμα 4

45-60

λεπτά

(ml/ώρα)

Βήμα 5

60-75

λεπτά

(ml/ώρα)

Βήμα 6

75-90

λεπτά

(ml/ώρα)

Βήμα 7

90+

λεπτά

(ml/ώρα)

< 25

≥ 25

Ο ρυθμός έγχυσης μπορεί να αυξηθεί σύμφωνα με την ανεκτικότητα του ασθενή.

Το αραιωμένο διάλυμα πρέπει να αναμειχθεί απαλά πριν από την έγχυση.

Το αραιωμένο διάλυμα πρέπει να επιθεωρείται οπτικά για σωματιδιακή ύλη πριν από τη χρήση.

Μην το χρησιμοποιείτε εάν το διάλυμα έχει αποχρωματιστεί ή εάν υπάρχει σωματιδιακή ύλη στο

διάλυμα

Το αραιωμένο διάλυμα θα πρέπει να χρησιμοποιηθεί αμέσως. Αν δεν χρησιμοποιηθεί αμέσως, οι

χρόνοι και οι συνθήκες αποθήκευσης σε χρήση είναι ευθύνη του χρήστη και δεν θα πρέπει

συνήθως να είναι μεγαλύτεροι από 24 ώρες σε 2°C – 8°C και μετά 24 ώρες σε 23°C – 27°C κατά

τη διάρκεια της χορήγησης.