Vimizim

Helstu upplýsingar

  • Heiti vöru:
  • Vimizim
  • Lyf við lungum:
  • Mannfólk
  • Lyfjaform:
  • Allópatísk lyf

Skjöl

Staðsetning

  • Fáanlegt í:
  • Vimizim
    Evrópusambandið
  • Tungumál:
  • tékkneska

Meðferðarupplýsingar

  • Meðferðarhópur:
  • Jiné zažívací trakt a produkty metabolismu,
  • Lækningarsvæði:
  • Mukopolysacharidóza IV
  • Ábendingar:
  • Vimizim je indikován pro léčbu mucopolysaccharidosis, zadejte IVA (Morquio A syndrom, MPS IVA) u pacientů všech věkových kategorií.
  • Vörulýsing:
  • Revision: 11

Staða

  • Heimild:
  • EMA - European Medicines Agency
  • Leyfisstaða:
  • Autorizovaný
  • Leyfisnúmer:
  • EMEA/H/C/002779
  • Leyfisdagur:
  • 26-04-2014
  • EMEA númer:
  • EMEA/H/C/002779
  • Síðasta uppfærsla:
  • 25-03-2019

Opinber matsskýrsla

7 Westferry Circus

Canary Wharf

London E14 4HB

United Kingdom

An agency of the European Union

Telephone

+44 (0)20 7418 8400

Facsimile

+44 (0)20 7418 8416

E-mail

info@ema.europa.eu

Website

www.ema.europa.eu

© European Medicines Agency, 2014. Reproduction is authorised provided the source is acknowledged.

EMA/109796/2014

EMEA/H/C/002779

Souhrn zprávy EPAR určený pro veřejnost

Vimizim

elosulfasum alfa

Tento dokument je souhrnem Evropské veřejné zprávy o hodnocení (European Public Assessment

Report, EPAR) pro přípravek Vimizim. Objasňuje, jakým způsobem agentura vyhodnotila tento

přípravek, aby mohla doporučit vydání rozhodnutí o registraci přípravku v EU a podmínky jeho

používání. Účelem tohoto dokumentu není poskytnout praktické rady o tom, jak přípravek Vimizim

používat.

Pokud jde o praktické informace o používání přípravku Vimizim, pacienti by si měli přečíst příbalovou

informaci nebo se obrátit na svého lékaře či lékárníka.

Co je Vimizim a k čemu se používá?

Vimizim je léčivý přípravek, který obsahuje léčivou látku elosulfasa alfa. Používá se k léčbě pacientů

s mukopolysacharidózou typu IVA (MPS IVA, známou také jako syndrom Morquio A). Onemocnění je

způsobeno absencí enzymu zvaného N-acetylgalaktosamin-6-sulfatáza, který je v těle nutný

k odbourávání látek zvaných glykosaminoglykany (GAG). Jestliže enzym není přítomen nebo je

přítomen pouze ve velmi malém množství, nemohou být GAG odbourávány a ukládají se v kostech

a orgánech. To způsobuje příznaky onemocnění, z nichž jsou nejvýraznější krátké kosti, obtížný pohyb

a dýchání, oční zákal a ztráta sluchu.

Jelikož počet pacientů s MPS IVA je nízký, toto onemocnění se považuje za zřídka se vyskytující

a přípravek Vimizim byl dne 24. července 2009 označen jako „léčivý přípravek pro vzácná

onemocnění“.

Jak se přípravek Vimizim používá?

Léčba přípravkem Vimizim by měla probíhat pod dohledem lékaře se zkušenostmi v oblasti péče

o pacienty s MPS IVA nebo podobnými onemocněními. Výdej tohoto léčivého přípravku je vázán na

lékařský předpis a přípravek by měl podávat zdravotnický pracovník, který je proškolený odpovídajícím

způsobem.

Vimizim

EMA/109796/2014

strana 2/3

Vimizim je dostupný jako koncentrát pro přípravu infuzního roztoku (kapání do žíly). Doporučená

dávka přípravku je 2 mg/kg tělesné hmotnosti podávaná jednou týdně. Infuze by měla být podávána

přibližně po dobu 4 hodin. Před podáním přípravku Vimizim by pacientům měl být podán léčivý

přípravek pro prevenci alergické reakce na přípravek Vimizim. Pacientům je možné podat také léčivý

přípravek pro prevenci horečky.

Jak přípravek Vimizim působí?

Přípravek Vimizim je enzymová substituční terapie. V rámci enzymové substituční terapie jsou

pacientům podávány enzymy, které jim chybějí. Léčivá látka v přípravku Vimizim, elosulfasa alfa, je

kopií lidského enzymu N-acetylgalaktosamin-6-sulfatázy. Náhradní enzym pomáhá odbourávat

glykosaminoglykany a zabraňuje jejich zabudovávání do buněk, čímž zlepšuje symptomy MPS IVA.

Elosulfasa alfa se vyrábí postupem zvaným „technologie rekombinantní DNA“: je vytvářena buňkami,

do nichž byl vložen gen (DNA), díky němuž jsou schopny produkovat tento enzym.

Jaké přínosy přípravku Vimizim byly prokázány v průběhu studií?

Přípravek Vimizim byl zkoumán v jedné hlavní studii, která zahrnovala 176 pacientů s MPS IVA a která

srovnávala přípravek Vimizim s placebem (léčbou neúčinným přípravkem). Hlavním měřítkem účinnosti

byla změna vzdálenosti, kterou byli pacienti schopni ujít za šest minut, hodnocená po 6 měsících léčby.

Před léčbou byli pacienti schopni za dobu šesti minut ujít průměrně o něco více než 200 metrů. Po

6 měsících léčby byli pacienti léčení doporučenou dávkou přípravku Vimizim schopni ujít za šest minut

v průměru o 37 m více v porovnání s nárůstem o 14 metrů u pacientů, kteří dostávali placebo.

Výsledky studie také naznačují, že léčivý přípravek by mohl zlepšovat dýchání pacientů i jejich chůzi do

schodů a u dětí také růst.

Jaká rizika jsou spojena s přípravkem Vimizim?

Nejčastějšími nežádoucími účinky přípravku Vimizim (které mohou postihnout více než 1 osobu z 10)

jsou reakce související s infuzí, včetně bolesti hlavy, nauzey (nevolnosti), zvracení, horečky, pocitu

mrazení a bolesti břicha (bolesti v oblasti žaludku). Tyto účinky jsou obvykle mírné až středně závažné

a jsou častější během prvních 12 týdnů léčby. Mezi závažné, ale méně časté reakce spojené s infuzemi

patří anafylaxe (závažná alergická reakce). Úplný seznam nežádoucích účinků hlášených v souvislosti

s přípravkem Vimizim je uveden v příbalové informaci.

Přípravek Vimizim se nesmí užívat u pacientů, u kterých došlo k život ohrožující alergické reakci na

elosulfasu alfa nebo na kteroukoli další složku tohoto přípravku.

Na základě čeho byl přípravek Vimizim schválen?

Výbor pro humánní léčivé přípravky (CHMP) agentury rozhodl, že přínosy přípravku Vimizim převyšují

jeho rizika, a proto doporučil, aby byl schválen k použití v EU. Výbor CHMP dospěl k závěru, že po

6 měsících léčby bylo prokázáno, že přípravek Vimizim je účinný při zvyšování vzdálenosti, kterou jsou

pacienti schopni ujít za šest minut, a toto zlepšení bylo provázeno dalšími přínosnými účinky, včetně

zlepšené schopnosti provádět každodenní činnosti. Výbor dospěl také k názoru, že bezpečnostní profil

přípravku Vimizim se zdá být zvladatelný a že závažné nežádoucí účinky nejsou časté, je nicméně

nutné dále shromažďovat dlouhodobé údaje týkající se bezpečnosti.

Vimizim

EMA/109796/2014

strana 3/3

Jaká opatření jsou uplatňována k zajištění bezpečného a účinného

používání přípravku Vimizim?

K zajištění co nejbezpečnějšího používání přípravku Vimizim byl vypracován plán řízení rizik. Na

základě tohoto plánu byly do souhrnu údajů o přípravku a příbalové informace přípravku Vimizim

zahrnuty informace o bezpečnosti, včetně příslušných opatření, která by měli dodržovat zdravotničtí

pracovníci i pacienti.

Výrobce přípravku Vimizim navíc zajistí, aby zdravotnickým pracovníkům, u kterých se očekává, že

budou léčivý přípravek předepisovat či používat, byl poskytnut vzdělávací materiál informující je o

způsobu použití léčivého přípravku a o riziku závažných alergických reakcí. Společnost také zřídí registr

pro hodnocení dlouhodobých přínosů a rizik přípravku Vimizim.

Další informace jsou uvedeny ve shrnutí plánu řízení rizik

Další informace o přípravku Vimizim

Evropská komise udělila rozhodnutí o registraci přípravku Vimizim platné v celé Evropské unii dne

28. dubna 2014.

Plné znění zprávy EPAR a shrnutí plánu řízení rizik pro přípravek Vimizim je k dispozici na

internetových stránkách agentury na adrese ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/European

public assessment reports. Další informace o léčbě přípravkem Vimizim naleznete v příbalové informaci

(rovněž součástí zprávy EPAR) nebo se obraťte na svého lékaře či lékárníka.

Shrnutí stanoviska k přípravku Vimizim vydaného Výborem pro léčivé přípravky pro vzácná

onemocnění je k dispozici na internetových stránkách agentury na adrese ema.europa.eu/Find

medicine/Human medicines/Rare disease designation.

Tento souhrn byl naposledy aktualizován v 04-2014.

Upplýsingar um fylgiseðil sjúklinga: samsetning, vísbendingar, aukaverkanir, skammtar, milliverkanir, aukaverkanir, meðgöngu, brjóstagjöf

B. PŘÍBALOVÁ INFORMACE

Příbalová informace: informace pro uživatele

Vimizim 1 mg/ml, koncentrát pro infuzní roztok

elosulfasum alfa

Tento přípravek podléhá dalšímu sledování. To umožní rychlé získání nových informací o

bezpečnosti. Můžete přispět tím, že nahlásíte jakékoli nežádoucí účinky, které se u Vás vyskytnou. Jak

hlásit nežádoucí účinky je popsáno v závěru bodu 4.

Přečtěte si pozorně celou příbalovou informaci dříve, než začnete tento přípravek užívat,

protože obsahuje pro Vás důležité údaje.

Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete potřebovat přečíst znovu.

Máte-li jakékoli další otázky, zeptejte se svého lékaře.

Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři. Stejně

postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové

informaci. Viz bod 4.

Co naleznete v této příbalové informaci

Co je přípravek Vimizim a k čemu se používá

Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Vimizim používat

Jak se přípravek Vimizim používá

Možné nežádoucí účinky

Jak přípravek Vimizim uchovávat

Obsah balení a další informace

1.

Co je přípravek Vimizim a k čemu se používá

Přípravek Vimizim obsahuje enzym, který se nazývá elosulfasa alfa, jenž patří do skupiny léků

známých jako substituční enzymové terapie. Používá se k léčbě dospělých a dětí s

mukopolysacharidózou typu IVA (onemocnění MPS IVA, rovněž známé jako syndrom Morquio A).

Lidem s chorobou MPS IVA buď zcela chybí, nebo nemají dostatek N-acetylgalaktosamin-6-

sulfatázy, enzymu, který v těle rozkládá určité látky, jako je například keratansulfát, které se v těle

nacházejí v mnoha tkáních, včetně chrupavky a kostí. V důsledku toho se tyto látky nerozkládají a tělo

je nezpracovává tak, jak by mělo. Hromadí se v tkáních v těle, narušují jejich normální fungování a

vyvolávají příznaky MPS IVA, jako jsou obtíže při chůzi, problémy s dýcháním, malý vzrůst a ztráta

sluchu.

Jak přípravek Vimizim působí

Tento přípravek nahrazuje přirozený enzym N-acetylgalaktosamin-6-sulfatázu, který u pacientů s

onemocněním MPS IVA chybí. Bylo prokázáno, že léčba zlepšuje chůzi a snižuje hladinu

keratansulfátu v těle. Tento přípravek může zlepšovat příznaky MPS IVA.

2.

Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Vimizim používat

Nepoužívejte přípravek Vimizim

jestliže u Vás došlo k život ohrožující alergické reakci na elosulfasu alfa nebo na kteroukoli další

složku tohoto přípravku (uvedenou v bodě 6).

Upozornění a opatření

Jestliže jste léčen(a) přípravkem Vimizim, mohou se u Vás vyskytnout reakce na infuzi. Reakce na

infuzi je jakýkoli nežádoucí účinek, včetně alergické reakce, který se vyskytne během infuze nebo

během dne následujícího po infuzi (viz bod 4). Pokud se u Vás takováto reakce vyskytne,

měl(a)

byste okamžitě kontaktovat svého lékaře.

Jestliže máte během infuze alergickou reakci, může Váš lékař infuzi zpomalit nebo zastavit. Lékař

Vám může rovněž podat další léky ke zvládnutí jakékoliv alergické reakce (např. antihistaminika

a/nebo kortikosteroidy).

Jestliže se u Vás objeví bolest zad, pocit necitlivosti v pažích anebo dolních končetinách nebo

ztráta kontroly nad močí nebo stolicí,

měl(a) byste okamžitě kontaktovat svého lékaře

Tyto

problémy mohou souviset s onemocněním a mohou být vyvolány tlakem na míchu.

Další léčivé přípravky a přípravek Vimizim

Informujte svého lékaře o všech lécích, které užíváte, které jste v nedávné době užíval(a) nebo které

možná budete užívat.

Těhotenství, kojení a plodnost

Přípravek Vimizim byste neměla během těhotenství dostávat, pokud to není nezbytně nutné. Není

známo, zda dochází k vylučování přípravku Vimizim do mateřského mléka. Proberte se svým lékařem,

zda jsou přínosy používání přípravku Vimizim větší než potenciální riziko pro novorozence při kojení.

Není známo, zda má přípravek Vimizim vliv na plodnost u člověka. U zvířat nebyl pozorován žádný

vliv na plodnost.

Řízení dopravních prostředků a obsluha strojů

U některých pacientů byly během infuze přípravku Vimizim hlášeny závratě. Řekněte svému lékaři,

pokud budete po infuzi pociťovat závratě, zejména před řízením dopravních prostředků nebo obsluhou

jakýchkoli strojů, kdy mohou být závratě nebezpečné.

Přípravek Vimizim

obsahuje sodík a sorbitol (E420)

Tento léčivý přípravek obsahuje 8 mg sodíku (hlavní složka kuchyňské soli) v jedné 5 ml injekční

lahvičce. To odpovídá 0,4 % doporučeného maximálního denního příjmu sodíku potravou pro

dospělého.

Tento léčivý přípravek obsahuje 100 mg sorbitolu v jedné 5 ml injekční lahvičce, což odpovídá

40 mg/kg.

Sorbitol je zdrojem fruktózy. Pokud máte (nebo Vaše dítě má) vrozenou nesnášenlivost fruktózy, což

je vzácné genetické onemocnění, nesmí Vám (nebo Vašemu dítěti) být tento přípravek podán, pokud

to nebylo probráno s Vaším lékařem. Pacienti s vrozenou nesnášenlivostí fruktózy nejsou schopni

rozložit fruktózu, což může způsobit závažné nežádoucí účinky.

Informujte lékaře před zahájením léčby tímto přípravkem, pokud máte (nebo Vaše dítě má) vrozenou

nesnášenlivost fruktózy nebo pokud Vaše dítě nemůže jíst sladké potraviny nebo pít sladké nápoje,

protože to způsobuje pocit na zvracení, zvracení nebo nepříjemné pocity jako nadýmání, žaludeční

křeče nebo průjem.

3.

Jak se přípravek Vimizim používá

Váš lékař nebo zdravotní sestra Vám přípravek Vimizim podají infuzí do žíly.

Před podáním se tento přípravek musí naředit. Váš lékař nebo zdravotní sestra Vám před léčbou podají

určité léky, aby se zmírnily alergické reakce, a rovněž můžete dostat léky napomáhající potlačení

horečky.

Dávka

Dávka, kterou dostáváte, závisí na Vaší tělesné hmotnosti. Doporučený dávkovací režim pro dospělé i

pro děti je 2 mg/kg tělesné hmotnosti s podáváním jednou týdně infuzí (kapačkou) do žíly (nitrožilní

infuzí). Každá infuze bude podávána přibližně po dobu 4 hodin. Léčbu přípravkem Vimizim je možno

začít v co nejnižším věku a je určena k dlouhodobému používání.

Máte-li jakékoli další otázky týkající se používání tohoto přípravku, zeptejte se svého lékaře nebo

zdravotní sestry.

4.

Možné nežádoucí účinky

Podobně jako všechny léky může mít i tento přípravek nežádoucí účinky, které se ale nemusí

vyskytnout u každého.

Nežádoucí účinky byly pozorovány hlavně během podávání přípravku pacientům nebo krátce poté

(„reakce na infuzi“). Nejzávažnějšími nežádoucími účinky byly závažné alergické reakce (pozorovány

méně často – mohou postihnout až 1 ze 100 pacientů) a mírné až středně těžké zvracení (pozorováno

velmi často – může postihnout více než 1 z 10 pacientů). Mezi příznaky alergické reakce patří

vyrážka, svědění nebo kopřivka na kůži (pozorováno často – může postihnout až 1 z 10 pacientů).

Pokud se u Vás vyskytnou jakékoli potíže s polykáním, mluvením, závažná dušnost nebo sípání,

otok obličeje nebo rtů, závrať nebo slabý puls, může se jednat o příznaky závažné alergické

reakce; v takovém případě to okamžitě sdělte svému lékaři

. Podle závažnosti nežádoucího účinku

může Váš lékař zpomalit nebo dočasně přerušit infuzi a/nebo Vám podá další léky ke snížení dopadů

závažné alergické reakce (např. antihistaminika a/nebo kortikosteroidy) nebo ke snížení horečky

(antipyretika).

K velmi častým nežádoucím účinkům patří příznaky reakce na infuzi, jako je bolest hlavy, pocit na

zvracení, horečka, zimnice a bolest břicha. Dalšími velmi častými nežádoucími účinky byly průjem,

bolest v ústech a v krku, závratě a problémy s dýcháním.

Často pozorovaným nežádoucím účinkem byla bolest svalů.

Hlášení nežádoucích účinků

Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo zdravotní sestře.

Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové

informaci. Nežádoucí účinky můžete hlásit také přímo prostřednictvím národního systému hlášení

nežádoucích účinků uvedeného v Dodatku V. Nahlášením nežádoucích účinků můžete přispět k

získání více informací o bezpečnosti tohoto přípravku.

5.

Jak přípravek Vimizim uchovávat

Uchovávejte tento přípravek mimo dohled a dosah dětí.

Nepoužívejte tento přípravek po uplynutí doby použitelnosti uvedené na krabičce a injekční lahvičce

za EXP. Doba použitelnosti se vztahuje k poslednímu dni uvedeného měsíce.

Neotevřené injekční lahvičky:

Uchovávejte v chladničce (2 °C – 8 °C).

Chraňte před mrazem.

Uchovávejte v původním obalu, aby byl přípravek chráněn před světlem.

Nepoužívejte přípravek Vimizim, pokud je roztok zabarven nebo obsahuje viditelné částice.

Po naředění:

Naředěný přípravek má být použit okamžitě. Není-li použit okamžitě, doba a podmínky uchovávání

přípravku po otevření před použitím jsou v odpovědnosti uživatele a normálně by doba neměla být

delší než 24 hodin při 2 °C – 8 °C následovaných až 24 hodinami při 23 °C – 27 °C během podávání.

Nevyhazujte žádné léčivé přípravky do odpadních vod nebo domácího odpadu. Zeptejte se svého

lékárníka, jak naložit s přípravky, které již nepoužíváte. Tato opatření pomáhají chránit životní

prostředí.

6.

Obsah balení a další informace

Co přípravek Vimizim obsahuje

Léčivou látkou je elosulfasum alfa. Jeden ml koncentrátu obsahuje elosulfasum alfa 1 mg. Jedna

injekční lahvička o objemu 5 ml obsahuje elosulfasum alfa5 mg.

Dalšími složkami jsou: trihydrát natrium-acetátu, monohydrát dihydrogenfosforečnanu sodného,

arginin-hydrochlorid, sorbitol, polysorbát 20 a voda pro injekci (viz bod 2 pod „Přípravek

Vimizim obsahuje sodík a sorbitol (E 420)“).

Jak přípravek Vimizim vypadá a co obsahuje toto balení

Přípravek Vimizim je dodáván jako koncentrát pro infuzní roztok (sterilní koncentrát). Čirý až mírně

opalecentní a bezbarvý až světle žlutý koncentrát nesmí obsahovat viditelné částice.

Velikost balení: 1 injekční lahvička o objemu 5 ml

Držitel rozhodnutí o registraci

BioMarin International Limited

Shanbally, Ringaskiddy

County Cork, P43 R298

Irsko

Výrobce

BioMarin International Limited

Shanbally, Ringaskiddy

County Cork, P43 R298

Irsko

Tato příbalová informace byla naposledy revidována MM/RRRR

Podrobné informace o tomto léčivém přípravku jsou k dispozici na webových stránkách Evropské

agentury pro léčivé přípravky http://www.ema.europa.eu. Na těchto stránkách naleznete též odkazy na

další webové stránky týkající se vzácných onemocnění a jejich léčby.

<------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------>

Následující informace jsou určeny pouze pro zdravotnické pracovníky:

Přípravek Vimizim se v jedné infuzi nesmí míchat s jinými léčivými přípravky vyjma těch, které jsou

uvedeny níže.

Injekční lahvička přípravku Vimizim je určena pouze k jednorázovému použití. Přípravek Vimizim se

musí naředit infuzním roztokem chloridu sodného o koncentraci 9 mg/ml (0,9%) za použití aseptické

techniky. Naředěný roztok přípravku Vimizim se pacientům podává pomocí infuzní soupravy. Lze

použít infuzní soupravu vybavenou in-line filtrem 0,2 μm.

Veškerý nepoužitý přípravek nebo odpad musí být zlikvidován v souladu s místními požadavky.

Příprava infuze přípravku Vimizim (použijte aseptickou techniku)

Na základě tělesné hmotnosti jednotlivého pacienta musí být určen počet injekčních lahviček, které

mají být naředěny. Ty se musí předem vyndat z chladničky, aby dosáhly teploty 23° C - 27 °C.

Injekční lahvičky nezahřívejte ani neohřívejte v mikrovlnné troubě. Doporučený dávkovací režim

je 2 mg/kg tělesné hmotnosti s podáváním jednou týdně infuzí do žíly (nitrožilní infuzí). Každá

infuze bude trvat přibližně 4 hodiny.

Tělesná hmotnost pacienta (kg) násobeno 2 (mg/kg) = dávka pro pacienta (mg)

Dávka pro pacienta (mg) děleno 1 (mg/ml koncentrát přípravku Vimizim) = celkový počet ml

přípravku Vimizim

Celkový počet ml přípravku Vimizim děleno 5 ml na injekční lahvičku = celkový počet

injekčních lahviček

Vypočítaný celkový počet injekčních lahviček je zaokrouhlen nahoru na další celou injekční

lahvičku.

Použije se infuzní vak obsahující infuzní roztok chloridu sodného o koncentraci 9 mg/ml (0,9%)

vhodný pro intravenózní podávání. Celkový objem infuze je určen tělesnou hmotností pacienta.

Pacienti s tělesnou hmotností méně než 25 kg mají dostat celkový objem 100 ml.

Pacienti s tělesnou hmotností 25 kg nebo více mají dostat celkový objem 250 ml

Před naředěním se musí každá lahvička zkontrolovat kvůli přítomnosti částic nebo zbarvení. Čirý

až mírně opalescentní a bezbarvý až světle žlutý roztok nesmí obsahovat viditelné částice.

Lahvičky neprotřepávejte.

Ze 100ml nebo 250ml infuzního vaku se natáhne a odstraní objem infuzního roztoku chloridu

sodného o koncentraci 9 mg/ml (0,9%), který se rovná celkovému objemu přípravku Vimizim, jenž

se má přidat.

Vypočítaný objem přípravku Vimizim z odpovídajícího počtu injekčních lahviček se pomalu

opatrně natahuje tak, aby se zabránilo nadměrnému protřepávání.

Objem přípravku Vimizim se pomalu přidává do infuzního roztoku chloridu sodného o koncentraci

9 mg/ml (0,9%).

Pokud je přípravek rozředěn se 100 ml infuzního roztoku chloridu sodného o koncentraci

9 mg/ml (0,9%),

bude počáteční rychlost 3 ml/h. Rychlost infuze se bude zvyšovat každých 15 minut

následujícím způsobem: první zvýšení rychlosti na 6 ml/h, poté zvyšování rychlosti každých 15 minut

v přírůstcích po 6 ml/h, dokud nebude dosaženo maximální rychlosti 36 ml/h.

Pokud je přípravek rozředěn s 250 ml infuzního roztoku chloridu sodného o koncentraci

9 mg/ml (0,9%),

bude počáteční rychlost 6 ml/h. Rychlost infuze se bude zvyšovat každých 15 minut

následujícím způsobem: první zvýšení rychlosti na 12 ml/h, poté zvyšování rychlosti každých

15 minut v přírůstcích po 12 ml/h, dokud nebude dosaženo maximální rychlosti 72 ml/h.

Hmotnost

pacienta

(kg)

Celkový

objem

infuze

(ml)

Krok 1

Počáteční

rychlost

infuze 0–

15 minut

(ml/h)

Krok 2

15–30

minut

(ml/h)

Krok 3

30–45

minut

(ml/h)

Krok 4

45–60

minut

(ml/h)

Krok 5

60–75

minut

(ml/h)

Krok 6

75–90

minut

(ml/h)

Krok 7

90 a více

minut

(ml/h)

< 25

≥ 25

Rychlost infuze lze zvyšovat v závislosti na tom, jak je pacientem snášena.

Naředěný roztok je třeba před infuzí jemně promísit.

Naředěný roztok je třeba před použitím vizuálně zkontrolovat na přítomnosti částic. Roztok

nepoužívejte, jestliže je zabarven nebo obsahuje viditelné částice

Naředěný roztok má být použit okamžitě. Není-li použit okamžitě, doba a podmínky

uchovávání přípravku po otevření před použitím jsou v odpovědnosti uživatele a normálně by

doba neměla být delší než 24 hodin při 2 °C – 8 °C následovaných až 24 hodinami při 23 °C –

27 °C během podávání.