Spectrila

Helstu upplýsingar

  • Heiti vöru:
  • Spectrila
  • Lyf við lungum:
  • Mannfólk
  • Lyfjaform:
  • Allópatísk lyf

Skjöl

Staðsetning

  • Fáanlegt í:
  • Spectrila
    Evrópusambandið
  • Tungumál:
  • íslenska

Meðferðarupplýsingar

  • Meðferðarhópur:
  • Antineoplastic lyf,
  • Lækningarsvæði:
  • Forvarnarfrumuæxli-eitilfrumuhvítblæði
  • Ábendingar:
  • Spectrila er ætlað sem hluti af æxlishemjandi samsettri meðferð til meðhöndlunar á bráðum eitilfrumuhvítblæði (ALL) hjá börnum frá fæðingu til 18 ára og fullorðna.
  • Vörulýsing:
  • Revision: 2

Staða

  • Heimild:
  • EMA - European Medicines Agency
  • Leyfisstaða:
  • Leyfilegt
  • Leyfisnúmer:
  • EMEA/H/C/002661
  • Leyfisdagur:
  • 13-01-2016
  • EMEA númer:
  • EMEA/H/C/002661
  • Síðasta uppfærsla:
  • 28-03-2019

Upplýsingar um fylgiseðil sjúklinga: samsetning, vísbendingar, aukaverkanir, skammtar, milliverkanir, aukaverkanir, meðgöngu, brjóstagjöf

B. FYLGISEÐILL

Þetta lyf er undir sérstöku eftirliti til að nýjar upplýsingar um öryggi lyfsins komist fljótt og

örugglega til skila. Allir geta hjálpað til við þetta með því að tilkynna aukaverkanir sem koma fram.

Aftast í kafla 4 eru upplýsingar um hvernig tilkynna á aukaverkanir.

Fylgiseðill: Upplýsingar fyrir sjúkling

Spectrila 10.000 ein. stofn fyrir innrennslisþykkni, lausn

Asparagínasi

Lesið allan fylgiseðilinn vandlega áður en byrjað er að nota lyfið. Í honum eru mikilvægar

upplýsingar.

Geymið fylgiseðilinn. Nauðsynlegt getur verið að lesa hann síðar.

Leitið til læknisins eða hjúkrunarfræðingsins ef þörf er á frekari upplýsingum.

Látið lækninn eða hjúkrunarfræðinginn vita um allar aukaverkanir. Þetta gildir einnig um

aukaverkanir sem ekki er minnst á í þessum fylgiseðli. Sjá kafla 4.

Í fylgiseðlinum eru eftirfarandi kaflar

Upplýsingar um Spectrila og við hverju það er notað

Áður en byrjað er að nota Spectrila

Hvernig nota á Spectrila

Hugsanlegar aukaverkanir

Hvernig geyma á Spectrila

Pakkningar og aðrar upplýsingar

1.

Upplýsingar um Spectrila og við hverju það er notað

Spectrila inniheldur asparagínasa, sem er ensím sem hefur áhrif á náttúrleg efni sem eru nauðsynleg

fyrir vöxt krabbameinsfrumna. Allar frumur þurfa amínósýru sem nefnist asparagín til þess að lifa.

Eðlilegar frumur geta myndað asparagín sjálfar, en sumar krabbameinsfrumur geta það ekki.

Asparagínasi minnkar magn asparagíns í krabbameinsfrumum í blóði og stöðvar vöxt krabbameinsins.

Spectrila er notað til meðferðar fyrir fullorðna og börn með brátt eitilfrumuhvítblæði sem er tegund af

krabbameini í blóði. Spectrila er notað sem þáttur í samsettri meðferð.

2.

Áður en byrjað er að nota Spectrila

Ekki má nota Spectrila:

ef um er að ræða ofnæmi fyrir asparagínasa eða fyrir einhverju öðru innihaldsefni lyfsins (talin

upp í kafla 6),

ef þú ert með eða hefur verið með bólgu í brisi (brisbólgu),

ef þú ert með verulegar truflanir á lifrarstarfsemi,

ef þú ert með blóðstorkusjúkdóm (svo sem dreyrasýki).

Varnaðarorð og varúðarreglur

Leitið ráða hjá lækninum eða hjúkrunarfræðingnum áður en Spectrila er notað.

Eftirfarandi lífshættulegt ástand getur skapast meðan á meðferð með Spectrila stendur:

veruleg bólga í brisi (bráð brisbólga),

truflanir á lifrarstarfsemi,

alvarleg ofnæmisviðbrögð sem valda öndunarerfiðleikum eða sundli,

blóðstorkutruflanir (blæðing eða myndun blóðsega),

blóðsykurshækkun.

Læknirinn mun láta gera blóðrannsóknir áður en meðferð með Spectrila hefst og meðan á henni

stendur.

Ef veruleg skerðing verður á lifrarstarfsemi verður að gera hlé á meðferð með Spectrila án tafar.

Ef ofnæmisviðbrögð koma fyrir verður að hætta innrennslisgjöf Spectrila í bláæð samstundis. Þér

verða ef til vill gefin lyf gegn ofnæmi og ef nauðsynlegt reynist, lyf sem auka stöðugleika

blóðrásarinnar. Í flestum tilvikum er hægt að halda meðferðinni áfram með því að skipta yfir á önnur

lyf sem innihalda aðrar gerðir af asparagínasa.

Blóðstorkutruflanir gætu orðið til þess að þú þurfir að fá ferskt plasma eða ákveðna tegund af próteini

(andtrombín III) til þess að draga úr hættunni á blæðingu eða myndun blóðtappa (blóðsegamyndun).

Hækkun blóðsykurs gæti þurft að meðhöndla með vökvum til gjafar í bláæð og/eða insúlíni.

Heilkenni afturkræfs aftari heilahvítukvilla (sem einkennist af höfuðverk, ringlun, krömpum og

sjóntapi) getur þurft að meðhöndla með blóðþrýstingslækkandi lyfjum og ef um krampa er að ræða,

flogaveikimeðferð.

Notkun annarra lyfja samhliða Spectrila

Látið lækninn vita um öll önnur lyf sem eru notuð, hafa nýlega verið notuð eða kynnu að verða notuð.

Þetta er mikilvægt vegna þess að Spectrila getur aukið aukaverkanir annarra lyfja vegna áhrifa sinna á

lifrina sem hefur mikilvægu hlutverki að gegna við að fjarlægja lyf úr líkamanum.

Auk þess er sérstaklega mikilvægt að láta lækninn vita ef þú ert einnig að nota einhver af eftirfarandi

lyfjum:

Vincristín (notað til meðferðar við ákveðnum tegundum krabbameins) vegna þess að samtímis

notkun vincristíns og asparagínasa getur aukið hættuna á ákveðnum aukaverkunum. Til þess að

forðast það er vincristín venjulega gefið 3 - 24 klst. á undan asparagínasa.

Sykurstera (bólgueyðandi lyf sem draga úr virkni ónæmiskerfisins) vegna þess að samtímis

notkun sykurstera og asparagínasa getur aukið myndun blóðtappa (blóðsegamyndun).

Lyf sem draga úr hæfni blóðsins til að storkna, svo sem segavarnarlyf (t.d. warfarín og heparín),

dípýrídamól, acetýlsalicýlsýra eða lyf til meðferðar við verkjum og bólgu, þar sem notkun

þessara lyfja samhliða asparagínasa getur aukið hættuna á blæðingum.

Lyf sem umbrotna í lifur, vegna þess að hættan á aukaverkunum getur aukist.

Asparagínasi getur haft áhrif á verkun metótrexats eða cýtarabíns (sem notuð eru til meðferðar

við ákveðnum tegundum krabbameins):

ef asparagínasi er gefinn á eftir þessum lyfjum geta áhrif þeirra aukist.

ef asparagínasi er gefinn á undan þessum lyfjum geta áhrif þeirra minnkað.

Lyf sem geta haft neikvæð áhrif á lifrarstarfsemi vegna þess að þessi neikvæðu áhrif gætu

versnað við samhliða gjöf asparagínasa.

Lyf sem geta bælt starfsemi í beinmerg vegna þess að slík áhrif geta aukist við samhliða notkun

asparagínasa. Þú gætir orðið næmari fyrir sýkingum.

Önnur krabbameinslyf vegna þess að þau geta stuðlað að losun of mikillar þvagsýru þegar

æxlisfrumur eyðast af völdum asparagínasa.

Bólusetningar

Samhliða bólusetning með lifandi bóluefnum getur aukið hættuna á alvarlegri sýkingu. Þess vegna

ættir þú ekki að fá bólusetningu með lifandi bóluefnum fyrr en í fyrsta lagi 3 mánuðum eftir að

meðferð með Spectrila lýkur.

Meðganga, brjóstagjöf og frjósemi

Engar upplýsingar liggja fyrir um notkun asparagínasa á meðgöngu. Ekki má nota Spectrila á

meðgöngu nema meðferð með asparagínasa sé nauðsynleg vegna sjúkdómsástands konunnar. Ekki er

þekkt hvort asparagínasi er til staðar í brjóstamjólk. Spectrila má því hvorki nota meðan á brjóstagjöf

stendur.

Við meðgöngu, brjóstagjöf, grun um þungun eða ef þungun er fyrirhuguð skal leita ráða hjá lækninum

áður en lyfið er notað.

Ef þú ert kynþroska verður þú að nota getnaðarvarnir eða vera án kynlífs meðan á krabbameinslyfja-

meðferð stendur og í allt að 3 mánuði eftir að meðferð lýkur. Vegna þess að ekki er hægt að útiloka

óbeina milliverkun milli innihaldsefna í getnaðarvarnartöflum til inntöku og asparagínasa eru

getnaðarvarnartöflur ekki taldar nægilega öruggar. Konur á barneignaraldri verða að nota aðra

getnaðarvörn en getnaðarvarnartöflur.

Akstur og notkun véla

Ekki aka á meðan þú tekur lyfið vegna þess að það getur valdið syfju, þreytu og ringlun.

3.

Hvernig nota á Spectrila

Spectrila er undirbúið og gefið af heilbrigðisstarfsmanni. Læknirinn ákveður skammtinn sem þú færð.

Skammturinn fer eftir líkamsyfirborði þínu sem er reiknað út frá hæð og þyngd.

Spectrila er gefið í bláæð. Það er venjulega gefið ásamt öðrum krabbameinslyfjum. Tímalengd

meðferðar fer eftir nákvæmri meðferðaráætlun fyrir krabbameinslyfjameðferðina sem notuð er við

sjúkdómnum.

Ráðlagður skammtur af Spectrila fyrir fullorðna er 5.000 ein./m² líkamsyfirborðs, sem gefinn er þriðja

hvern sólarhring.

Notkun handa börnum og unglingum

Eins og hjá fullorðnum er ráðlagður skammtur hjá börnum og unglingum á aldrinum 1 - 18 ára

5.000 ein./m² líkamsyfirborðs, sem gefinn er þriðja hvern sólarhring.

Ráðlagður skammtur hjá ungbörnum á aldrinum 0 – 12 mánaða er eftirfarandi:

hjá yngri en 6 mánaða:

6.700 ein./m² líkamsyfirborðs

hjá 6 – 12 mánaða:

7.500 ein./m² líkamsyfirborðs.

Ef notaður er stærri skammtur en mælt er fyrir um

Ef þú telur að þú hafir fengið of mikið af Spectrila, láttu þá lækninn eða hjúkrunarfræðinginn vita af

því eins fljótt og hægt er.

Engin tilvik ofskömmtunar asparagínasa þar sem sjúklingar hafa sýnt einkenni um ofskömmtun eru

þekkt. Ef nauðsynlegt er mun læknirinn veita meðferð við einkennum og stuðningmeðferð.

Leitið til læknisins eða hjúkrunarfræðingsins ef þörf er á frekari upplýsingum um notkun lyfsins.

4.

Hugsanlegar aukaverkanir

Eins og við á um öll lyf getur þetta lyf valdið aukaverkunum en það gerist þó ekki hjá öllum.

Hafðu samband við lækninn án tafar og hættu að nota Spectrila ef um er að ræða eitthvað af

eftirfarandi:

bólgu í brisi, sem veldur verulegum verkjum í kvið og baki,

verulega óeðlileg lifrarstarfsemi (kemur fram í niðurstöðum blóðrannsókna),

ofnæmisviðbrögð þ.m.t. alvarleg ofnæmisviðbrögð (bráðaofnæmislost), andlitsroða, útbrot,

lágan blóðþrýsting, þrota í andliti og koki, ofsakláða, mæði,

blóðstorkusjúkdóma svo sem blæðingar, blóðstorkusótt eða myndun blóðtappa

(blóðsegamyndun),

háan blóðsykur.

Eftirfarandi er listi yfir allar aðrar aukaverkanir. Aukaverkunum er raðað eftir því hve

algengar þær eru:

Mjög algengar aukaverkanir (geta komið fyrir hjá fleiri en 1 af hverjum 10 einstaklingum):

ógleði, uppköst, kviðverkur eða þunnar hægðir (niðurgangur)

vökvasöfnun (bjúgur)

þreyta

óeðlilegar niðurstöður blóðrannsókna þ.m.t. breytingar á próteingildum í blóði, breytingar á

blóðfitugildum eða á gildum lifrarensíma eða mikið magn þvagefnis í blóði.

Algengar aukaverkanir (geta komið fyrir hjá allt að 1 af hverjum 10 einstaklingum):

væg eða miðlungsmikil fækkun allra blóðfrumna

ofnæmisviðbrögð þ.m.t. önghljóð við öndun (berkjukrampi) eða öndunarerfiðleikar

lágur blóðsykur

minnkuð matarlyst eða þyngdartap

þunglyndi, ofskynjanir eða ringlun

taugaóstyrkur (æsingur) eða svefnhöfgi (syfja)

breytingar á heilalínuriti (ferill yfir rafvirkni í heilanum)

há gildi amýlasa og lípasa í blóði

verkir (bakverkir, liðverkir, kviðverkir).

Sjaldgæfar aukaverkanir (geta komið fyrir hjá allt að 1 af hverjum 100 einstaklingum):

há gildi þvagsýru í blóði (þvagsýrudreyri)

há gildi ammóníaks í blóði

höfuðverkur.

Mjög sjaldgæfar (geta komið fyrir hjá allt að 1 af hverjum 1.000 einstaklingum):

ketónblóðsýring af völdum sykursýki (fylgikvilli vegna skorts á stjórnun á blóðsykri)

krampar, veruleg skerðing á meðvitund þ.m.t. dá og heilaslag

heilkenni afturkræfs aftari heilahvítukvilla (ástand sem einkennist af höfuðverk, ringlun,

krömpum og sjóntapi)

bólga í munnvatnskirtlum (vangakirtlabólga)

gallstífla (hindrun á gallflæði frá lifur)

gula

eyðilegging lifrarfrumna (drep í lifrarfrumum)

lifrarbilun sem getur leitt til dauða.

Koma örsjaldan fyrir (geta komið fyrir hjá allt að 1 af hverjum 10.000 einstaklingum):

minnkuð starfsemi í skjaldkirtli eða kalkkirtlum

vægur skjálfti (titringur) í fingrum

sýndarblaðra í brisi (uppsöfnun vökva vegna bráðrar bólgu í brisi).

Tíðni ekki þekkt (ekki hægt að áætla tíðni út frá fyrirliggjandi upplýsingum):

sýkingar

fitulifur.

Tilkynning aukaverkana

Látið lækninn eða hjúkrunarfræðinginn vita um allar aukaverkanir. Þetta gildir einnig um aukaverkanir

sem ekki er minnst á í þessum fylgiseðli. Einnig er hægt að tilkynna aukaverkanir beint samkvæmt

fyrirkomulagi sem gildir í hverju landi fyrir sig, sjá Appendix V. Með því að tilkynna aukaverkanir er

hægt að hjálpa til við að auka upplýsingar um öryggi lyfsins.

5.

Hvernig geyma á Spectrila

Geymið lyfið þar sem börn hvorki ná til né sjá.

Ekki skal nota lyfið eftir fyrningardagsetningu sem tilgreind er á öskjunni. Fyrningardagsetning er

síðasti dagur mánaðarins sem þar kemur fram.

Geymið í kæli (2 °C – 8 °C).

Geymið hettuglasið í ytri umbúðum til varnar gegn ljósi.

Blandaða lausnin er stöðug í 2 sólarhringa þegar hún er geymd við 2 °C – 8 °C. Ef lyfið er ekki notað

strax er notandinn sem blandar lyfið ábyrgur fyrir geymslutíma og geymsluaðstæðum til þess að

tryggja að lyfið sé dauðhreinsað. Venjulega skal geymslutími ekki vera lengri en 24 klst. við 2 °C –

8 °C.

6.

Pakkningar og aðrar upplýsingar

Spectrila inniheldur

Virka innihaldsefnið er asparagínasi. Asparagínasi er framleiddur með

DNA-raðbrigðaerfðatækni í örveru sem nefnist

Escherichia coli

. Eitt hettuglas inniheldur

10.000 einingar af asparagínasa. Eftir blöndun inniheldur einn ml 2.500 einingar af

asparagínasa.

Lyfið inniheldur einnig súkrósa.

Lýsing á útliti Spectrila og pakkningastærðir

Spectrila er stofn fyrir innrennslisþykkni, lausn.

Duftið er hvítt og fæst í hettuglasi úr glæru gleri með gúmmítappa, álinnsigli og plastloki sem smellt er

Spectrila er fáanlegt í pakkningum sem innihalda 1 eða 5 hettuglös.

Ekki er víst að allar pakkningastærðir séu markaðssettar.

Markaðsleyfishafi og framleiðandi

medac

Gesellschaft für klinische Spezialpräparate mbH

Theaterstr. 6

22880 Wedel

Þýskaland

Sími: +49-4103-8006-0

Bréfasími: +49-4103-8006-100

Netfang: contact@medac.de

Þessi fylgiseðill var síðast uppfærður {MM/ÁÁÁÁ}.

Upplýsingar sem hægt er að nálgast annars staðar

Ítarlegar upplýsingar um lyfið eru birtar á vef Lyfjastofnunar Evrópu http://www.ema.europa.eu

------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Eftirfarandi upplýsingar eru einungis ætlaðar heilbrigðisstarfsfólki:

Spectrila skal eingöngu notað af læknum með reynslu af notkun slíkra meðferðaráætlana.

Ráðlagðar eftirlitsrannsóknir og varúðarreglur

Áður en meðferð er hafin skal mæla bilirúbín og lifrartransamínasa og framkvæma storkupróf

(trombóplastíntíma [PTT], prótrombíntíma [PT], andtrombín, fíbrínógen og D-tvíliðu).

Eftir gjöf asparagínasa er mælt með nákvæmu eftirliti með bilirúbíni, lifrartransamínösum, glúkósa í

blóði/þvagi, storkuþáttum (PTT, PT, andtrombíni, fíbrínógeni og D-tvíliðu), amýlasa, lípasa,

þríglýseríðum og kólesteróli.

Bráð brisbólga

Stöðva skal meðferð með asparagínasa hjá sjúklingum sem fá bráða brisbólgu. Bráð brisbólga hefur

komið fyrir hjá innan við 10% sjúklinga. Í mjög sjaldgæfum tilvikum er um blæðandi eða

drepmyndandi brisbólgu að ræða. Í einstökum tilvikum hafa dauðsföll átt sér stað. Klínísk einkenni eru

m.a. kviðverkir, ógleði, uppköst og lystarleysi. Yfirleitt eru gildi amýlasa og lípasa í sermi hækkuð, en

geta þó verið eðlileg hjá sumum sjúklingum vegna skertrar myndunar próteina. Sjúklingar með

verulega hækkun þríglýseríða í blóði eru í aukinni hættu á að fá bráða brisbólgu. Ofangreindum

sjúklingum má ekki halda áfram að veita meðferð með asparagínasalyfi.

Eiturverkanir á lifur

Í mjög sjaldgæfum tilvikum hefur verulegri skerðingu á lifrarstarfsemi verið lýst, þ.m.t. gallstíflu,

gulu, lifrardrepi og banvænni lifrarbilun (sjá kafla 4.8 og 4.5). Hafa skal náið eftirlit með mæligildum

lifrarstarfsemi áður en meðferð með asparagínasa hefst og meðan á henni stendur.

Gera skal hlé á meðferð með asparagínasa ef sjúklingar fá verulega skerðingu á lifrarstarfsemi

(bilirúbín > 3-föld eðlileg efri mörk; transamínasar > 10-föld eðlileg efri mörk), verulega hækkun

þríglýseríða í blóði, blóðsykurshækkun eða storkutruflanir (t.d. stokkasega (e. sinus vein thrombosis)

eða verulega blæðingu).

Ofnæmi og bráðaofnæmi

Vegna hættunnar á verulegum bráðaofnæmisviðbrögðum má ekki gefa asparagínasa í einum skammti

með inndælingu í bláæð. Ef ofnæmisviðbrögð koma fyrir verður að hætta gjöf asparagínasa

samstundis og veita viðeigandi meðferð sem gæti m.a. falist í gjöf andhistamína og barkstera.

Storkutruflanir

Vegna hömlunar á próteinmyndun (minnkaðrar myndunar þátta II, V, VII, VIII, og IX, próteina C

og S, og andtrombíns III [AT III]) af völdum asparagínasa, geta storkutruflanir átt sér stað sem geta

birst sem segamyndun, blóðstorkusótt (e. disseminated intravascular coagulation [DIC]) eða blæðing.

Hættan á segamyndun virðist vera meiri en hættan á blæðingu. Blóðsegum með einkennum hefur

einnig verið lýst í tengslum við miðlæga bláæðaleggi. Tíð storkupróf eru mikilvæg áður en meðferð

með asparagínasa hefst og meðan á henni stendur. Leita skal eftir sérfræðiráðgjöf í tilvikum þar sem

AT III gildi er lækkað.

Of hár blóðsykur

Asparagínasi getur leitt til hækkunar á blóðsykri sem er afleiðing af minnkaðri insúlínmyndun. Auk

þess getur hann dregið úr insúlínseytingu frá β-frumum í brisi og skert starfsemi insúlínviðtaka. Þetta

heilkenni takmarkast yfirleitt af sjálfu sér. Hins vegar getur það í mjög sjaldgæfum tilvikum leitt til

ketónblóðsýringar af völdum sykursýki. Samhliða meðferð með barksterum stuðlar að þessum

áhrifum. Hafa skal reglulegt eftirlit með glúkósaþéttni í sermi og þvagi og veita meðhöndlun eftir því

sem klínískt ástand gefur tilefni til.

Æxlishemjandi lyf

Asparagínasa-örvuð æxlisfrumueyðing getur valdið losun mikils magns af þvagsýru sem getur leitt til

þvagsýrudreyra. Samtímis gjöf annarra æxlishemjandi lyfja stuðlar að þessum áhrifum. Kröftug lútun

þvags og notkun allópúrinóls getur komið í veg fyrir úrat nýrnakvilla.

Sykursterar

Hjá börnum með arfgengan áhættuþátt fyrir segamyndun (stökkbreytingar á þætti V G1691A,

G20210A-frábrigði prótrombíns, T677T-arfgerð metýlentetrahýdrófólat redúktasa [MTHFR], aukið

lípóprótein A, eða hómócýsteinhækkun í blóði) er aukin hætta á segamyndun meðan á upphafsmeðferð

með asparagínasa og prednisóni stendur.

Getnaðarvarnir

Nota verður öruggar getnaðarvarnir meðan á meðferð stendur og í að minnsta kosti 3 mánuði eftir að

meðferð með asparagínasa er hætt. Vegna þess að ekki er hægt að útiloka óbeina milliverkun milli

innihaldsefna í getnaðarvarnartöflum til inntöku og asparagínasa eru getnaðarvarnartöflur ekki taldar

nægilega öruggar við þessar klínísku aðstæður.

Sjúklingar sem eru með Philadelphia litning

Verkun og öryggi notkunar Spectrila hjá sjúklingum sem eru með Philadelphia litning hefur ekki verið

staðfest.

Asparagínasavirkni

Mæla má virkni asparagínasa í sermi eða plasma til þess að útiloka hraðara brotthvarf

asparagínasavirkni. Ákjósanlegast er að mæla gildin þremur dögum eftir að asparagínasi var gefinn

síðast, þ.e. venjulega rétt fyrir næsta skammt af asparagínasa. Lágum gildum asparagínasavirkni fylgir

oft myndun mótefna gegn asparagínasa. Í slíkum tilvikum ætti að íhuga að skipta yfir á annað

asparagínasalyf. Fyrst skal leita sérfræðiálits.

Blóðalbúmínlækkun

Vegna skertrar próteinmyndunar er mjög algengt að þéttni próteina (sérstaklega albúmíns) í sermi

lækki hjá sjúklingum sem fá meðferð með asparagínasa. Þar sem prótein í sermi eru mikilvæg fyrir

bindingu og flutning sumra virkra efna skal hafa reglulegt eftirlit með þéttni próteina í sermi.

Blóðammóníakhækkun

Mæla skal ammóníakþéttni í plasma hjá öllum sjúklingum sem eru með óútskýrð einkenni frá

taugakerfi eða mikil uppköst í langan tíma. Ef um blóðammóníakhækkun með verulegum klínískum

einkennum er að ræða skal hefja meðferð (t.d. takmörkun á neyslu próteina og blóðskilun) og lyfjagjöf

sem dregur hratt úr ammóníakþéttni í plasma, snúa niðurbrotsástandi við og auka brotthvarf

köfnunarefnisúrgangs sem og leita sérfræðiálits.

Heilkenni afturkræfs aftari heilahvítukvilla

Heilkenni afturkræfs aftari heilahvítukvilla (e. Reversible posterior leukoencephalopathy syndrome

[RPLS]) getur í mjög sjaldgæfum tilvikum komið fyrir meðan á meðferð stendur með hvaða

asparagínasa sem er. Þetta heilkenni greinist með segulómskoðun og einkennist af vefjaskemmd/bjúgi

sem gengur til baka (á allt frá nokkrum dögum til nokkurra mánaða), aðallega í aftari hluta heilans.

Einkenni heilkennis afturkræfs aftari heilahvítukvilla eru m.a. hár blóðþrýstingur, krampar,

höfuðverkir, breytingar á andlegu ástandi og skert sjónskerpa (aðallega barkarblinda (e. cortical

blindness) eða einsmynda helftarblinda (e. homonymous hemianopsia)). Ekki er ljóst hvort heilkenni

afturkræfs aftari heilahvítukvilla orsakast af asparagínasa, samhliða meðferð, eða undirliggjandi

sjúkdómum.

Meðferð við heilkenni afturkræfs aftari heilahvítukvilla er meðferð við einkennum, þ.m.t. meðferð við

hugsanlegum krömpum. Nauðsynlegt getur verið að stöðva meðferð með eða minnka skammta af

ónæmisbælandi lyfjum sem gefin hafa verið samhliða. Leita skal sérfræðiálits.

Meðhöndlun

Til að leysa duftið upp er 3,7 ml af vatni fyrir stungulyf

sprautað varlega innan á hlið hettuglassins

með sprautu fyrir stungulyf (ekki má sprauta beint á eða inn í duftið). Innihaldið er leyst upp með því

að hvirfla hettuglasinu rólega (forðast skal að valda froðumyndun með hristingi). Tilbúin lausn getur

verið örlítið ópallýsandi.

Útreiknað magn af asparagínasa er ennfremur þynnt í 50 til 250 ml af natríumklóríðlausn 9 mg/ml

(0,9%) fyrir stungulyf.

Lyfjagjöf

Eingöngu til notkunar í bláæð. Hægt er að þynna sólarhringsskammtinn af asparagínasa sem hver og

einn sjúklingur þarf með natríumklóríði 9 mg/ml (0,9%) í endanlegt rúmmál 50 - 250 ml af stungulyfi,

lausn.

Tímalengd innrennslisgjafar

Gefa skal þynntu lausnina af asparagínasa með innrennslisgjöf á 0,5 til 2 klst.

Asparagínasa má ekki gefa í einum skammti með hraðri inndælingu í bláæð (e. bolus).

Förgun

Farga skal öllum lyfjaleifum og/eða úrgangi í samræmi við gildandi reglur.