Procysbi

Helstu upplýsingar

  • Heiti vöru:
  • Procysbi
  • Lyf við lungum:
  • Mannfólk
  • Lyfjaform:
  • Allópatísk lyf

Skjöl

Staðsetning

  • Fáanlegt í:
  • Procysbi
    Evrópusambandið
  • Tungumál:
  • íslenska

Meðferðarupplýsingar

  • Meðferðarhópur:
  • Önnur meltingarvegi og efnaskipti vörur,
  • Lækningarsvæði:
  • Cystinosis
  • Ábendingar:
  • Procysbi er ætlað til meðferðar á sannaðri nýrnasjúkdómssýkingu. Cysteamín dregur úr uppsöfnun cystíns í sumum frumum (e. hvítfrumum, vöðvum og lifrarfrumum) hjá sjúklingum með nýrnasjúkdóm í blöðruhálskirtli og þegar meðferð er hafin í byrjun, seinkar það þróun nýrnabilunar.
  • Vörulýsing:
  • Revision: 11

Staða

  • Heimild:
  • EMA - European Medicines Agency
  • Leyfisstaða:
  • Leyfilegt
  • Leyfisnúmer:
  • EMEA/H/C/002465
  • Leyfisdagur:
  • 04-09-2013
  • EMEA númer:
  • EMEA/H/C/002465
  • Síðasta uppfærsla:
  • 23-05-2019

Upplýsingar um fylgiseðil sjúklinga: samsetning, vísbendingar, aukaverkanir, skammtar, milliverkanir, aukaverkanir, meðgöngu, brjóstagjöf

B. FYLGISEÐILL

Fylgiseðill: Upplýsingar fyrir notanda lyfsins

PROCYSBI 25 mg magasýruþolin hörð hylki.

PROCYSBI 75 mg magasýruþolin hörð hylki.

Cysteamín (mercaptamín bítartrat)

Lesið allan fylgiseðilinn vandlega áður en byrjað er að nota lyfið. Í honum eru mikilvægar

upplýsingar.

Geymið fylgiseðilinn. Nauðsynlegt getur verið að lesa hann síðar.

Leitið til læknisins eða lyfjafræðings ef þörf er á frekari upplýsingum.

Þessu lyfi hefur verið ávísað til persónulegra nota. Ekki má gefa það öðrum. Það getur valdið

þeim skaða, jafnvel þótt um sömu sjúkdómseinkenni sé að ræða.

Látið lækninn eða lyfjafræðing vita um allar aukaverkanir. Þetta gildir einnig um aukaverkanir

sem ekki er minnst á í þessum fylgiseðli. Sjá kafla 4.

Í fylgiseðlinum eru eftirfarandi kaflar:

Upplýsingar um PROCYSBI og við hverju það er notað

Áður en byrjað er að nota PROCYSBI

Hvernig nota á PROCYSBI

Hugsanlegar aukaverkanir

Hvernig geyma á PROCYSBI

Pakkningar og aðrar upplýsingar

1.

Upplýsingar um PROCYSBI og við hverju það er notað

PROCYSBI inniheldur virka efnið cysteamín (einnig þekkt sem mercaptamín) og er notað til

meðferðar á cystíngeymdarkvilla með nýrnasjúkdómi (nephropathic cystinosis) hjá börnum og

fullorðnum. Cystíngeymdarkvilli er sjúkdómur sem hefur áhrif á líkamsstarfsemina vegna óeðlilegrar

uppsöfnunar amínósýrucystína í ýmsum líffærum líkamans, s.s. nýrum, augum, vöðvum, brisi og

heila. Uppsöfnun cystína veldur nýrnaskaða og útskilnaði á umframmagni af glúkósa, prótínum og

jónefnum. Mismunandi líffæri verða fyrir áhrifum á mismunandi aldri.

PROCYSBI er lyf sem hvarfast við cystín til að minnka magn þess í frumunum. Meðferð með

cysteamíni skal hefja þegar í stað eftir staðfestingu sjúkdómsgreiningar á cystíngeymdarkvilla til að

hámarksávinningur náist.

2.

Áður en byrjað er að nota PROCYSBI

Ekki má nota PROCYSBI:

ef um er að ræða ofnæmi fyrir cysteamíni (einnig þekkt sem mercaptamín) eða einhverju öðru

innihaldsefni lyfsins (talin upp í kafla 6).

ef um er að ræða ofnæmi fyrir penicillamíni.

Ef þú ert með barn á brjósti.

Varnaðarorð og varúðarreglur

Leitið ráða hjá lækninum eða lyfjafræðingi áður en PROCYSBI er notað.

Þar sem cysteamín til inntöku hindrar ekki uppsöfnun á cystínkristöllum í augum, skaltu halda

áfram að nota cysteamín augndropa samkvæmt fyrirmælum læknisins.

Ekki skal gefa börnum undir 6 ára aldri heil cysteamínhylki vegna hættu á köfnun (sjá kafla 3

Hvernig nota á PROCYSBI – Lyfjagjöf).

Alvarlegar húðlaskanir geta komið fram hjá sjúklingum sem meðhöndlaðir eru með háum

skömmtum af cysteamíni. Læknirinn mun fylgjast reglulega með húð þinni og beinum og draga

úr eða stöðva meðferð ef þörf krefur (sjá kafla 4).

Sár og blæðingar í maga og þörmum geta komið fram hjá sjúklingum sem fá cysteamín (sjá

kafla 4).

Önnur einkenni í meltingarvegi geta komið fram við notkun cysteamíns, s.s. ógleði, uppköst,

lystarleysi og magaverkir. Læknirinn getur gert hlé á meðferðinni og breytt skammtinum ef

þessi einkenni koma fram.

Ræddu við lækninn ef þú finnur fyrir óvenjulegum einkennum í maga eða breytingu á

einkennum í maga.

Einkenni s.s. krampar, þreyta, syfja, þunglyndi og heilasjúkdómar (heilakvilli) geta komið fram

við notkun cysteamíns. Látið lækninn vita ef slík einkenni koma fram og hann mun aðlaga

skammtinn.

Óeðlileg lifrarstarfsemi eða fækkun á hvítum blóðkornum (hvítfrumnafæð) getur komið fram

við notkun cysteamíns. Læknirinn mun reglulega fylgjast með blóðkornatalningu og

lifrarstarfsemi þinni.

Læknirinn mun fylgjast með þér m.t.t. myndunar góðkynja innankúpu háþrýstings (eða falsks

heilaæxlis (PTC)) og/eða bólgu í sjóntaug (doppubjúgs) í tengslum við cysteamín meðferð.

Augnskoðun verður framkvæmd reglulega svo hægt sé að greina slíkt ástand sem fyrst, þar sem

snemmbúin meðferð getur komið í veg fyrir sjónmissi.

Notkun annarra lyfja samhliða PROCYSBI

Látið lækninn eða lyfjafræðing vita um öll önnur lyf sem eru notuð, hafa nýlega verið notuð eða kynnu

að verða notuð. Ef læknirinn ávísar bíkarbónati skaltu ekki taka það á sama tíma og PROCYSBI; taktu

bíkarbónat a.m.k. einni klukkustund fyrir eða a.m.k. einni klukkustund eftir að lyfið er tekið.

Notkun PROCYSBI með mat eða drykk

Reyndu að forðast máltíðir sem eru ríkar af fitu eða prótínum, eða fæðu eða vökva sem gæti minnkað

sýrustig í maga, s.s. mjólk eða jógúrt,

í a.m.k. 1 klukkustund fyrir og 1 klst. eftir töku PROCYSBI. Ef

þetta er ekki mögulegt, getur þú borðað lítið magn (um 100 grömm) af mat (helst kolvetnum eins og

brauði, pasta eða ávöxtum) á klukkustundinni fyrir og eftir töku PROCYSBI.

Taktu hylkið með súrum drykk (eins og appelsínusafa eða einhverjum súrum safa) eða vatni. Fyrir

börn og sjúklinga sem eiga í erfiðleikum með að kyngja, sjá kafla 3 Hvernig nota á PROCYSBI –

Lyfjagjöf.

Meðganga og brjóstagjöf

Við meðgöngu, brjóstagjöf, grun um þungun eða ef þungun er fyrirhuguð skal leita ráða hjá lækninum

eða lyfjafræðingi áður en lyfið er notað.

Þungaðar konur ættu ekki að nota þetta lyf, sérstaklega á fyrsta þriðjungi meðgöngu. Ef þú ert kona

sem ráðgerir að verða þunguð eða verður þunguð, leitaðu tafarlaust ráða hjá lækninum varðandi það að

hætta meðferð með lyfinu, þar sem áframhaldandi meðferð getur verið skaðleg fyrir ófædda barnið.

Ekki nota lyfið ef þú ert með barn á brjósti (sjá kafla 2 undir „Ekki má nota PROCYSBI“).

Akstur og notkun véla

Lyfið getur valdið nokkrum sljóleika. Við upphaf meðferðar skalt þú ekki aka, stjórna vélum eða taka

þátt í annarri hættulegri starfsemi fyrr en þú veist hvernig lyfið verkar á þig.

PROCYSBI inniheldur natríum

Lyfið inniheldur minna en 1 mmól (23 mg) af natríum í hverri skammtaeiningu, þ.e.a.s. er sem næst

natríumlaust.

3.

Hvernig nota á PROCYSBI

Notið lyfið alltaf eins og læknirinn eða lyfjafræðingur hefur sagt til um. Ef ekki er ljóst hvernig nota á

lyfið skal leita upplýsinga hjá lækninum eða lyfjafræðingi.

Ráðlagður skammtur fyrir þig eða barnið þitt mun ráðast af aldri og þyngd þinni eða barnsins þíns.

Stefnt er að viðhaldsskammtinum 1,3 g/m

/dag.

Skammtaáætlun

Takið lyfið tvisvar sinnum á dag, á 12 klst. fresti. Til að fá sem mestan ávinning af lyfinu, skaltu reyna

að forðast máltíðir og mjólkurvörur í a.m.k. 1 klukkustund fyrir og 1 klst. eftir töku PROCYSBI. Ef

þetta er ekki mögulegt, getur þú borðað lítið magn (um 100 grömm) af mat (helst kolvetnum eins og

brauði, pasta eða ávöxtum) á klukkustundinni fyrir og eftir töku PROCYSBI.

Mikilvægt er að taka PROCYSBI alltaf á sama tíma.

Ekki auka eða minnka lyfjaskammtinn án samþykkis læknisins.

Venjulegur heildarskammtur má ekki fara yfir 1,95 g/m

/dag.

Lengd meðferðar

Halda skal meðferð með PROCYSBI áfram ævilangt, samkvæmt fyrirmælum læknisins.

Lyfjagjöf

Þú skalt aðeins taka lyfið um munn.

Til þess að lyfið virki rétt, verður þú að gera eftirfarandi:

Gleypa hylkið í heilu lagi með súrum drykk (eins og appelsínusafa eða einhverjum súrum safa)

eða vatni. Ekki mylja eða tyggja hylki eða innihald hylkis. Ekki gefa börnum yngri en 6 ára

hörð magasýruþolin hylki því þau kunna að vera ófær um að gleypa þau og geta kafnað. Ef um

er að ræða sjúklinga sem ekki geta gleypt heil hylki, má opna magasýruþolna harða hylkið og

strá innihaldinu yfir mat (s.s. eplasósu eða berjahlaup) eða blanda því í súran drykk (s.s.

appelsínusafa eða einhvern súran safa) eða vatn. Hafðu samband við lækni barnsins þíns til að

fá heildstæðar leiðbeiningar.

Lyfjameðferð þín getur innihaldið, auk cysteamíns, eitt eða fleiri bætiefni til að bæta þér upp

mikilvæg jónefni sem tapast um nýrun. Mikilvægt er að taka þessi bætiefni nákvæmlega

samkvæmt fyrirmælum. Ef þú hefur sleppt nokkrum skömmtum af bætiefnunum eða þú finnur

fyrir máttleysi eða sljóleika skaltu hafa samband við lækninn til að fá leiðbeiningar.

Reglulegar blóðrannsóknir til að mæla magn cystíns inni í hvítu blóðkornunum og/eða styrk

cysteamíns í blóði eru nauðsynlegar til að ákvarða réttan skammt af PROCYSBI. Þú eða

læknirinn munu sjá til þess að blóðprufurnar verði teknar. Prufurnar verður að taka 12,5

klukkustundum eftir kvöldskammtinn daginn áður og því 30 mínútum eftir að

morgunskammturinn er tekinn. Reglulegar blóð- og þvagprufur til að mæla magn mikilvægra

jónefna í líkamanum eru einnig nauðsynlegar til að hjálpa þér eða lækninum að ákvarða

skammta af bætiefnunum.

Ef tekinn er stærri skammtur en mælt er fyrir um

Hafðu tafarlaust samband við lækninn eða neyðarmóttöku sjúkrahússins ef þú hefur tekið meira

PROCYSBI en mælt var fyrir um. Þú gætir fundið fyrir syfju.

Ef gleymist að taka PROCYSBI

Ef þú gleymir lyfjaskammti, skaltu taka hann eins fljótt og auðið er. Hins vegar ef minna en 4 klst. eru

fram að næsta skammti, skal sleppa skammtinum sem gleymdist og fylgja venjulegri skammtaáætlun.

Ekki á að tvöfalda skammt til að bæta upp skammt sem gleymst hefur að taka.

Leitið til læknisins eða lyfjafræðings ef þörf er á frekari upplýsingum um notkun lyfsins.

4.

Hugsanlegar aukaverkanir

Eins og við á um öll lyf getur þetta lyf valdið aukaverkunum en það gerist þó ekki hjá öllum.

Látið lækninn eða hjúkrunarfræðinginn vita um allar aukaverkanir – þú gætir

þarfnast tafarlausrar læknismeðferðar:

Alvarleg ofnæmisviðbrögð (sjaldgæf): Leitaðu neyðarhjálpar ef þú finnur fyrir einhverjum

þessara einkenna ofnæmisviðbragða: ofsakláða, öndunarerfiðleika, bólgu í andliti, vörum, tungu

eða hálsi.

Ef þú finnur fyrir einhverjum eftirfarandi aukaverkana, skaltu tafarlaust hafa samband við lækninn.

Þar sem nokkrar þessara aukaverkana eru alvarlegar, leitið upplýsinga hjá lækninum um hættumerki.

Algengar aukaverkanir (geta komið fyrir hjá allt að 1 af hverjum 10 einstaklingum):

Húðútbrot: Láttu lækninn vita tafarlaust ef þú færð húðútbrot. Hugsanlega þarf að stöðva

PROCYSBI-meðferðina tímabundið þar til útbrotin hverfa. Ef útbrotin eru alvarleg getur

læknirinn hætt cysteamínmeðferðinni.

Óeðlileg lifrarstarfsemi í blóðprufum. Læknirinn mun hafa eftirlit með þessu.

Sjaldgæfar aukaverkanir (geta komið fyrir hjá allt að 1 af hverjum 100 einstaklingum):

Laskanir í húð, löskun á beinum og vandamál í liðum: Meðferð með háum skömmtum af

cysteamíni getur valdið húðlöskunum. Þar má nefna rákir í húð (sem líkjast húðsliti), áverka á

beinum (s.s. brot), afmyndun beina og vandamál í liðum. Fylgstu með húð þinni á meðan þú

tekur lyfið. Láttu lækninn vita um allar breytingar. Læknirinn mun fylgjast með þér m.t.t.

þessara vandamála.

Fækkun hvítra blóðkorna. Læknirinn mun hafa eftirlit með þessu.

Einkenni frá miðtaugakerfi: Sumir sjúklingar sem nota cysteamín hafa fengið krampa,

þunglyndi og fundið mikla svefnþörf (mikil syfja). Leitaðu til læknisins ef þú færð einhver

þessara einkenna.

Vandamál í maga eða görnum (meltingarfærum): Sjúklingar sem nota cysteamín hafa fengið sár

og blæðingar. Leitaðu strax til læknisins ef þú færð magaverk, ógleði, uppköst, lystarleysi eða

kastar upp blóði.

Dæmi eru um að þeir sem nota cysteamín fái góðkynja innankúpu háþrýsting sem einnig er

kallað falskt heilaæxli. Það er ákveðið ástand þegar vökvinn umhverfis heilann hefur háan

þrýsting. Ef þú finnur fyrir einhverju af eftirfarandi einkennum meðan þú notar PROCYSBI

skaltu tilkynna lækninum það þegar í stað: höfuðverk, suð í eyra, sundl, ógleði, tvísýni,

þokusýn, sjónmissi, verk á bak við auga eða verk sem kemur við augnhreyfingar. Læknirinn

mun fylgjast með þér með augnskoðunum til að greina og meðhöndla þessi vandamál snemma.

Það mun minnka líkurnar á sjónskerðingu.

Aðrar aukaverkanir sem taldar eru upp hér að neðan eru gefnar upp samkvæmt áætlaðri tíðni sem þær

geta komið fram við notkun PROCYSBI.

Mjög algengar aukaverkanir (geta komið fyrir hjá fleirum en 1 af hverjum 10 einstaklingum):

niðurgangur

hiti

svefnhöfgi

Algengar aukaverkanir:

andremma og óþægileg líkamslykt

brjóstsviði

þreyta

Sjaldgæfar aukaverkanir:

verkur í fótleggjum

hryggskekkja (frávik í hryggjarsúlu)

stökk bein

breytingar á háralit

köst

taugaveiklun

ofskynjanir

áhrif á nýru sem lýsir sér með bólgu í útlimum og þyngdaraukningu

Tilkynning aukaverkana

Látið lækninn eða lyfjafræðing vita um allar aukaverkanir. Þetta gildir einnig um aukaverkanir sem

ekki er minnst á í þessum fylgiseðli. Einnig er hægt að tilkynna aukaverkanir beint samkvæmt

fyrirkomulagi sem gildir í hverju landi fyrir sig, sjá Appendix V. Með því að tilkynna aukaverkanir er

hægt að hjálpa til við að auka upplýsingar um öryggi lyfsins.

5.

Hvernig geyma á PROCYSBI

Geymið lyfið þar sem börn hvorki ná til né sjá.

Ekki skal nota lyfið eftir fyrningardagsetningu sem tilgreind er á öskjunni og merkimiða glassins á

eftir EXP. Fyrningardagsetning er síðasti dagur mánaðarins sem þar kemur fram.

Ekki skal nota lyfið ef þynnuinnsiglið hefur verið opið lengur en í 30 daga. Fargið opna glasinu og

notið nýtt glas.

Geymið í kæli (2°C - 8°C) fyrir opnun. Má ekki frjósa. Geymið við lægri hita en 25°C eftir opnun.

Geymið ílátið vel lokað til varnar gegn ljósi og raka.

Ekki má skola lyfjum niður í frárennslislagnir. Leitið ráða í apóteki um hvernig heppilegast er að farga

lyfjum sem hætt er að nota. Markmiðið er að vernda umhverfið.

6.

Pakkningar og aðrar upplýsingar

PROCYSBI inniheldur

Virka innihaldsefnið er cysteamín (sem mercaptamín bítartrat). Hvert hart magasýruþolið hylki

inniheldur 25 mg eða 75 mg af cysteamíni.

Önnur innihaldsefni eru:

Í hylkjunum: örkristallaður sellulósi, metakrýlsýra - etýlakrýlat samfjölliða (1:1),

hýprómellósi, talkúm, tríetýlsítrat, natríumlárýlsúlfat.

Í hylkisskelinni: gelatín, títandíoxíð (E171) og indígókarmín (E132).

Í prentblekinu: skellakk, póvidón (K-17), títandíoxíð (E171).

Lýsing á útliti PROCYSBI og pakkningastærðir

PROCYSBI 25 mg eru blá, hörð magasýruþolin hylki. Ljósbláa lokið er áletrað með „PRO“

með hvítu bleki og ljósbláa hylkið er með áletruninni „25 mg“með hvítu bleki. Hvítt plastglas

inniheldur 60 hylki. Lokið er með barnaöryggi og þynnuinnsigli. Hvert glas inniheldur tvö

plasthylki fyrir aukna vernd gegn raka og lofti.

PROCYSBI 75 mg eru blá, hörð magasýruþolin hylki. Dökkbláa lokið er áletrað með „PRO“

með hvítu bleki og ljósbláa hylkið er með áletruninni „75 mg“ með hvítu bleki. Hvítt plastglas

inniheldur 250 hylki. Lokið er með barnaöryggi og þynnuinnsigli. Hvert glas inniheldur þrjú

plasthylki fyrir aukna vernd gegn raka og lofti

Vinsamlegast geymið hylkin í glasinu meðan á notkun stendur. Fleygja má hylkjunum með

glasinu eftir notkun.

Markaðsleyfishafi

Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Via Palermo 26/A

43122 Parma

Ítalía

Framleiðandi

Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Via San Leonardo 96

43122 Parma

Ítalía

Hafið samband við fulltrúa markaðsleyfishafa á hverjum stað ef óskað er upplýsinga um lyfið:

België/Belgique/Belgien

Chiesi sa/nv

Tél/Tel: + 32 (0)2 788 42 00

Lietuva

Chiesi Pharmaceuticals GmbH

Tel: + 43 1 4073919

България

Chiesi Bulgaria EOOD

Teл.: + 359 29201205

Luxembourg/Luxemburg

Chiesi sa/nv

Tél/Tel: + 32 (0)2 788 42 00

Česká republika

Chiesi CZ s.r.o.

Tel: + 420 261221745

Magyarország

Chiesi Hungary Kft.

Tel.: + 36-1-429 1060

Danmark

Chiesi Pharma AB

Tlf: + 46 8 753 35 20

Malta

Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Tel: + 39 0521 2791

Deutschland

Chiesi GmbH

Tel: + 49 40 89724-0

Nederland

Chiesi Pharmaceuticals B.V.

Tel: + 31 88 501 64 00

Eesti

Chiesi Pharmaceuticals GmbH

Tel: + 43 1 4073919

Norge

Chiesi Pharma AB

Tlf: + 46 8 753 35 20

Ελλάδα

Chiesi Hellas AEBE

Τηλ: + 30 210 6179763

Österreich

Chiesi Pharmaceuticals GmbH

Tel: + 43 1 4073919

España

Chiesi España, S.A.U.

Tel: + 34 93 494 8000

Polska

Chiesi Poland Sp. z.o.o.

Tel.: + 48 22 620 1421

France

Chiesi S.A.S.

Tél: + 33 1 47688899

Portugal

Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Tel: + 39 0521 2791

Hrvatska

Chiesi Pharmaceuticals GmbH

Tel: + 43 1 4073919

România

Chiesi Romania S.R.L.

Tel: + 40 212023642

Ireland

Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Tel: + 39 0521 2791

Slovenija

Chiesi Slovenija d.o.o.

Tel: + 386-1-43 00 901

Ísland

Chiesi Pharma AB

Sími: +46 8 753 35 20

Slovenská republika

Chiesi Slovakia s.r.o.

Tel: + 421 259300060

Italia

Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Tel: + 39 0521 2791

Suomi/Finland

Chiesi Pharma AB

Puh/Tel: +46 8 753 35 20

Κύπρος

Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Τηλ: + 39 0521 2791

Sverige

Chiesi Pharma AB

Tel: +46 8 753 35 20

Latvija

Chiesi Pharmaceuticals GmbH

Tel: + 43 1 4073919

United Kingdom

Chiesi Ltd

Tel: + 44 (0)161 488 5555

Þessi fylgiseðill var síðast uppfærður.

Ítarlegar upplýsingar um lyfið eru birtar á vef Lyfjastofnunar Evrópu http://www.ema.europa.eu.