Pheburane

Helstu upplýsingar

  • Heiti vöru:
  • Pheburane
  • Lyf við lungum:
  • Mannfólk
  • Lyfjaform:
  • Allópatísk lyf

Skjöl

Staðsetning

  • Fáanlegt í:
  • Pheburane
    Evrópusambandið
  • Tungumál:
  • íslenska

Meðferðarupplýsingar

  • Meðferðarhópur:
  • Ýmsum meltingarvegi og efnaskipti vörur
  • Lækningarsvæði:
  • Karbamóýl-Fosfórinn Þétti Ég Skort Sjúkdómur
  • Ábendingar:
  • Meðferð langvarandi stjórnun súrefnismettun-hringrás sjúkdóma.
  • Vörulýsing:
  • Revision: 5

Staða

  • Heimild:
  • EMA - European Medicines Agency
  • Leyfisstaða:
  • Leyfilegt
  • Leyfisnúmer:
  • EMEA/H/C/002500
  • Leyfisdagur:
  • 29-07-2013
  • EMEA númer:
  • EMEA/H/C/002500
  • Síðasta uppfærsla:
  • 26-03-2019

Upplýsingar um fylgiseðil sjúklinga: samsetning, vísbendingar, aukaverkanir, skammtar, milliverkanir, aukaverkanir, meðgöngu, brjóstagjöf

B. FYLGISEÐILL

Fylgiseðill: Upplýsingar fyrir sjúkling

PHEBURANE 483 mg/g kyrni

Natríumfenýlbútýrat

Lesið allan fylgiseðilinn vandlega áður en byrjað er að nota lyfið. Í honum eru mikilvægar

upplýsingar.

Geymið fylgiseðilinn. Nauðsynlegt getur verið að lesa hann síðar.

Leitið til læknisins eða lyfjafræðings ef þörf er á frekari upplýsingum.

Þessu lyfi hefur verið ávísað til persónulegra nota. Ekki má gefa það öðrum. Það getur valdið

þeim skaða, jafnvel þótt um sömu sjúkdómseinkenni sé að ræða.

Látið lækninn eða lyfjafræðing vita um allar aukaverkanir. Þetta gildir einnig um

aukaverkanir sem ekki er minnst á í þessum fylgiseðli.

Sjá kafla 4.

Í fylgiseðlinum eru eftirfarandi kaflar:

Upplýsingar um PHEBURANE og við hverju það er notað

Áður en byrjað er að nota PHEBURANE

Hvernig nota á PHEBURANE

Hugsanlegar aukaverkanir

Hvernig geyma á PHEBURANE

Pakkningar og aðrar upplýsingar

1.

Upplýsingar um PHEBURANE og við hverju það er notað

PHEBURANE inniheldur virka efnið natríumfenýlbútýrat sem er ætlað sjúklingum á öllum aldri sem

eru með röskun á þvagefnishring. Hjá sjúklingum með þennan sjaldgæfa sjúkdóm skortir ákveðin

lifrarensím og því geta þeir ekki losnað við köfnunarefnisúrgang á formi ammoníaks.

Köfnunarefni er frumeining próteina sem aftur eru nauðsynlegur hluti fæðunnar. Ef líkaminn getur

ekki losað sig við köfnunarefnisúrgang á formi ammoníaks safnast köfnunarefni upp í líkamanum

eftir neyslu próteina. Köfnunarefnisúrgangur er á formi ammoníaks, sem er sérstaklega eitrað fyrir

heilann og veldur í alvarlegum tilvikum minnkaðri meðvitund og dái.

PHEBURANE hjálpar líkamanum að losa sig við köfnunarefnisúrgang með því að minnka magn

ammoníaks í líkamanum. Samhliða PHEBURANE meðferð verður fæðið að vera próteinskert en það

er einstaklingsbundið og á að vera samkvæmt ráði læknis eða næringarfræðings. Fylgja verður

ráðlögðu mataræði nákvæmlega.

2.

Áður en byrjað er að nota PHEBURANE

Ekki má nota PHEBURANE ef þú:

ert með ofnæmi fyrir natríumfenýlbútýrati eða einhverju öðru innihaldsefni PHEBURANE

(sem talin eru upp í kafla 6)

átt von á barni

ert með barn á brjósti

Varnaðarorð og varúðarreglur

Ráðfærðu þig við lækni eða lyfjafræðing áður en taka PHEBURANE hefst ef þú:

ert með hjartabilun (þar sem hjartað getur ekki dælt nægu blóði um líkamann) eða skerta

nýrnastarfsemi

ert með skerta nýrna- eða lifrarstarfsemi því PHEBURANE skilst út úr líkamanum um nýru

og lifur

PHEBURANE kemur ekki í veg fyrir skyndilega ofgnótt ammoníaks í blóði, ástand sem yfirleitt telst

vera bráðatilvik. Ef slíkt gerist hjá þér koma fram einkenni eins og ógleði, uppköst og hugsanarugl

og þú þarfnast þá tafarlausrar læknishjálpar.

Ef nauðsynlegt reynist að fara í blóðrannsókn er mikilvægt að minna lækninn á að þú takir

PHEBURANE því natríumfenýlbútýrat getur haft áhrif á ákveðnar rannsóknarniðurstöður (svo sem

mælingu á söltum í blóði, próteinmælingum og mælingum á lifrarstarfsemi).

Ef þú ert í vafa skaltu spyrja lækni eða lyfjafræðing.

Notkun annarra lyfja samhliða PHEBURANE

Látið lækninn eða lyfjafræðing vita um öll önnur lyf sem eru notuð, hafa nýlega verið notuð eða

kynnu að verða notuð.

Mjög mikilvægt að upplýsa lækninn ef þú tekur lyf sem innihalda:

valpróínsýru (flogaveikilyf)

halóperidól (notað við ákveðnum geðrænum kvillum)

barkstera (lyf sem notuð eru til að lina staðbundna bólgu í líkamanum)

próbenesíð (lyf við þvagsýrudreyra, ofsöfnun þvagsýru í blóði, sem tengist oft þvagsýrugigt)

Þessi lyf geta breytt áhrifum PHEBURANE og því þarf að taka blóðsýni örar. Ef þú ert ekki viss um

hvort lyf þín innihaldi þessi efni skaltu leita til læknis eða lyfjafræðings.

Meðganga og brjóstagjöf

PHEBURANE

á ekki að nota á meðgöngu því það getur skaðað fóstrið.

Ef þú ert á barneignaraldri

verður þú að nota örugga getnaðarvörn

á meðan

þú notar

PHEBURANE

. Aflaðu þér nákvæmra upplýsinga með því að ræða við lækni.

Ef þú ert með barn á brjósti áttu ekki að nota PHEBURANE, því það getur borist í brjóstamjólkina

og skaðað barnið.

Akstur og notkun véla

PHEBURANE er ekki líklegt til að hafa áhrif á hæfni til aksturs og notkunar véla.

PHEBURANE inniheldur natríum og súkrósa

Lyfið inniheldur 124 mg (5,4 mmól) af natríum í 1 grammi af natríumfenýlbútýrati. Hafðu samband

við lækni eða lyfjafræðing ef þú þarft 3 grömm eða meira á dag til lengri tíma, sérstaklega ef þér

hefur verið ráðlagt að fylgja saltsnauðu (natríumskertu) mataræði.

Þetta lyf inniheldur 768 mg af súkrósa í 1 grammi af natríumfenýlbútýrati. Þetta ætti að hafa í huga

ef þú ert með sykursýki. Ef þér hefur verið sagt af lækni þínum að þú sért með óþol fyrir einhverjum

sykrum skaltu hafa samband við lækninn áður en þú tekur lyfið.

3.

Hvernig nota á PHEBURANE

Notið lyfið alltaf eins og læknirinn hefur sagt til um. Ef ekki er ljóst hvernig nota á lyfið skal leita

upplýsinga hjá lækninum eða lyfjafræðingi.

Skammtar

Daglegur skammtur PHEBURANE er reiknaður út frá líkamsþyngdinni eða líkamsyfirborðinu og

aðlagaður próteinþoli þínu og mataræði. Nauðsynlegt er að fara reglulega í blóðrannsókn til þess að

ákvarða réttan sólarhringsskammt. Læknirinn gefur fyrirmæli um hve mikið af kyrni þú átt að taka.

Lyfjagjöf

PHEBURANE skal taka inn um munn.

Sökum þess hvað PHEBURANE leysist hægt upp, ætti hvorki að gefa lyfið gegnum magastóma

(slanga sem liggur gegnum kviðvegginn og inn í maga) né sondu (slanga sem liggur inn um nef og

ofan í maga).

PHEBURANE verður að taka með próteinskertu fæði.

PHEBURANE skal taka inn með hverri máltíð. Hjá ungum börnum jafnvel 4 til 6 sinnum á dag.

Með lyfinu fylgir mæliskeið sem skammtar allt að 3 g af natríumfenýlbútýrati. Notið mæliskeiðina

eingöngu til þess að mæla lyfjaskammta.

Þannig er lyfjaskammturinn mældur:

Línur á skeiðinni sýna magnið (í g af natríumfenýlbútýrati). Mældu það magn sem læknirinn

hefur ávísað

Hellið kyrninu beint í skeiðina eins og sýnt er á mynd (á ytri öskjuog neðst á / síðu 2 í

þessum fylgiseðli)

Bankaðu skeiðinni einu sinni í borð til að mynda lárétt yfirborð kyrnisskammtsins og bættu

svo á ef með þarf

Kyrnið má taka inn með drykk (vatni, ávaxtasafa, eða sérstakri próteinlausri barnaformúlu) eða

sáldrað yfir matskeið af fæðu (kartöflustappa eða eplamauk) og skal þess þá gætt að lyfið sé gleypt

strax til þess að forðast óbragð.

Þú munt þurfa á þessu lyfi að halda ásamt sérstöku mataræði ævilangt.

Ef tekinn er stærri skammtur PHEBURANE en mælt er fyrir um.

Sjúklingar sem hafa tekið mjög stóra skammta af natríumfenýlbútýrati hafa fundið fyrir:

svefnleysi, þreytu, ringlun og í sjaldgæfari tilvikum, rugli

höfuðverk

breyttu bragðskyni

heyrnarskerðingu

vistarfirringu

minnisskerðingu

versnandi taugakvillum sem fyrir eru

Ef þú finnur fyrir einhverjum ofangreindra einkenna skaltu hafa samband við lækni eða næstu

bráðamóttöku strax til þess að fá stuðningsmeðferð.

Ef gleymist að taka PHEBURANE.

Taktu einn skammt eins fljótt og hægt er með næstu máltíð. Láttu líða a.m.k. 3 klst.á milli skammta.

Ekki á að tvöfalda skammt til að bæta upp skammt sem gleymst hefur að taka.

Leitið til læknis eða lyfjafræðings ef þörf er á frekari upplýsingum um notkun lyfsins.

4.

Hugsanlegar aukaverkanir

Eins og við á um öll lyf getur þetta lyf valdið aukaverkunum en það gerist þó ekki hjá öllum.

Við þrálát uppköst skaltu strax hafa samband við lækni.

Mjög algengar aukaverkanir (Koma fram hjá fleiri en 1 notanda af 10): Óreglulegar blæðingar eða

blæðingar hætta alveg. Ef þú stundar kynlíf og blæðingar hætta alveg skaltu ekki ganga út frá því að

það sé vegna PHEBURANE. Það getur verið vegna þungunar eða tíðahvarfa og þú skalt því ræða

þetta við lækni (sjá kaflann Meðganga og brjóstagjöf hér að ofan).

Algengar aukaverkanir (Koma fram hjá 1 til 10 notendum af 100 ): Breytingar á fjölda blóðkorna

(rauð blóðkorn, hvít blóðkorn og blóðflögur), breytingar á magni bíkarbónats í blóði, minni

matarlyst, þunglyndi, pirringur, höfuðverkur, yfirlið, vökvasöfnun (bólgu), breytingar á bragðskyni

(bragðtruflanir), magaverkur, uppköst, ógleði, hægðatregða, óeðlileg húðlykt, útbrot, óeðlileg

nýrnastarfsemi, þyngdaraukning, breytt gildi rannsóknaniðurstaðna.

Sjaldgæfar aukaverkanir (Koma fram hjá 1 til 10 notendum af 1000): Fækkun rauðra blóðkorna

vegna galla í beinmerg, marblettir, hjartsláttartruflanir, blæðing frá endaþarmi, magabólga, magasár,

brisbólga.

Tilkynning aukaverkana

Látið lækninn eða lyfjafræðing vita um allar aukaverkanir. Þetta gildir einnig um aukaverkanir sem

ekki er minnst á í þessum fylgiseðli. Einnig er hægt að tilkynna aukaverkanir beint samkvæmt

fyrirkomulagi sem gildir í hverju landi fyrir sig, sjá Appendix V. Með því að tilkynna aukaverkanir

er hægt að hjálpa til við að auka upplýsingar um öryggi lyfsins.

5.

Hvernig geyma á PHEBURANE

Geymið lyfið þar sem börn hvorki ná til né sjá.

Ekki skal nota PHEBURANE eftir fyrningardagsetningu sem tilgreind er á öskjunni og

glasamiðanum á eftir EXP. Fyrningardagsetning er síðasti dagur mánaðarins sem þar kemur fram.

Nota skal lyfið innan 45 daga frá því glasið er fyrst opnað.

Ekki má skola lyfjum niður í frárennslislagnir eða fleygja þeim með heimilissorpi. Leitið ráða í

apóteki um hvernig heppilegast er að farga lyfjum sem hætt er að nota. Markmiðið er að vernda

umhverfið.

6.

Pakkningar og aðrar upplýsingar

PHEBURANE inniheldur

Virka innihaldsefnið er natríumfenýlbútýrat.

Hvert gramm af kyrni inniheldur 483 mg af natríumfenýlbútýrati.

Önnur innihaldsefni eru: Sykurkorn (súkrósi og maíssterkja, sjá kafla 2. PHEBURANE inniheldur

súkrósa), hýprómellósi, etýlsellulósi N7, makrógól 1500, póvídón K25.

Lýsing á útliti PHEBURANE og pakkningastærðir

PHEBURANE kyrni er hvítt eða beinhvítt á lit.

Kyrninu er pakkað í plastglas með öryggisloki ásamt þurrkefni.

Hvert glas inniheldur 174 g af kyrni.

Hver askja inniheldur eitt glas.

Mæliskeið er meðfylgjandi.

Markaðsleyfishafi

Lucane Pharma

172 rue de Charonne

75011 Paris – Frakkland

Framleiðandi

Lucane Pharma

172 rue de Charonne

75011 París

Frakkland

Hafið samband við fulltrúa markaðsleyfishafa á hverjum stað ef óskað er upplýsinga um lyfið:

België/Belgique/Belgien

Lucane Pharma

Tél/Tel: + 33 153 868 750

info@lucanepharma.com

Lietuva

Medical Need Europe AB

Tel: + 46 8 533 39 500

info@medicalneed.com

България

Lucane Pharma

Teл.: + 33 153 868 750

info@lucanepharma.com

Luxembourg/Luxemburg

Lucane Pharma

Tél/Tel: + 33 153 868 750

info@lucanepharma.com

Česká republika

Medical Need Europe AB

Tel: + 46 8 533 39 500

info@medicalneed.com

Magyarország

Medical Need Europe AB

Tel.: + 46 8 533 39 500

info@medicalneed.com

Danmark

Medical Need Europe AB

Tlf: + 46 8 533 39 500

info@medicalneed.com

Malta

Lucane Pharma

Tel: + 33 153 868 750

info@lucanepharma.com

Deutschland

Lucane Pharma

Tel: + 33 153 868 750

info@lucanepharma.com

Nederland

Lucane Pharma

Tel: + 33 153 868 750

info@lucanepharma.com

Eesti

Medical Need Europe AB

Tel: + 46 8 533 39 500

info@medicalneed.com

Norge

Medical Need Europe AB

Tlf: + 46 8 533 39 500

info@medicalneed.com

Ελλάδα

Lucane Pharma

Τηλ: + 33 153 868 750

info@lucanepharma.com

Österreich

Lucane Pharma

Tel: + 33 153 868 750

info@lucanepharma.com

España

Lucane Pharma

Polska

Medical Need Europe AB

Tel: + 33 153 868 750

info@lucanepharma.com

Tel.: + 46 8 533 39 500

info@medicalneed.com

France

Lucane Pharma

Tél: + 33 153 868 750

info@lucanepharma.com

Portugal

Lucane Pharma

Tel: + 33 153 868 750

info@lucanepharma.com

Hrvatska

Lucane Pharma

Tel: + 33 153 868 750

info@lucanepharma.com

România

Lucane Pharma

Tel: + 33 153 868 750

info@lucanepharma.com

Ireland

Lucane Pharma

Tel: + 33 153 868 750

info@lucanepharma.com

Slovenija

Medical Need Europe AB

Tel: + 46 8 533 39 500

info@medicalneed.com

Ísland

Medical Need Europe AB

Sími: + 46 8 533 39 500

info@medicalneed.com

Slovenská republika

Medical Need Europe AB

Tel: + 46 8 533 39 500

info@medicalneed.com

Italia

Lucane Pharma

Tel: + 33 153 868 750

info@lucanepharma.com

Suomi/Finland

Medical Need Europe AB

Puh/Tel: + 46 8 533 39 500

info@medicalneed.com

Κύπρος

Lucane Pharma

Τηλ: + 33 153 868 750

info@lucanepharma.com

Sverige

Medical Need Europe AB

Tel: + 46 8 533 39 500

info@medicalneed.com

Latvija

Medical Need Europe AB

Tel: + 46 8 533 39 500

info@medicalneed.com

United Kingdom

Lucane Pharma

Tel: + 33 153 868 750

info@lucanepharma.com

Þessi fylgiseðill var síðast uppfærður:

Ítarlegar upplýsingar um lyfið eru birtar á vef Lyfjastofnunar Evrópu http://www.ema.europa.eu

Þar eru líka tenglar á aðra vefi um sjaldgæfa sjúkdóma og lyf við þeim.

Upplýsingar á íslensku eru á http://www.serlyfjaskra.is