Country: Evrópusambandið
Tungumál: rúmenska
Heimild: EMA (European Medicines Agency)
Fenilbutirat de sodiu
Eurocept International B. V.
A16AX03
sodium phenylbutyrate
Diverse pentru tractul digestiv și metabolism
Carbamoil-Fosfat Sintetazei Am Boala Deficit
Tratamentul cronic de management de uree-tulburări ale ciclului.
Revision: 10
Autorizat
2013-07-30
30 B. PROSPECTUL 31 PROSPECT: INFORMAŢII PENTRU PACIENT PHEBURANE 483 MG/G GRANULE Fenilbutirat de sodiu CITIŢI CU ATENŢIE ŞI ÎN ÎNTREGIME ACEST PROSPECT ÎNAINTE DE A ÎNCEPE SĂ LUAŢI ACEST MEDICAMENT DEOARECE CONŢINE INFORMAŢII IMPORTANTE PENTRU DUMNEAVOASTRĂ. • Păstraţi acest prospect. S-ar putea să fie necesar să-l recitiţi. • Dacă aveţi orice întrebări suplimentare, adresaţi-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului. • Acest medicament a fost prescris numai pentru dumneavoastră. Nu trebuie să-l daţi altor persoane. Le poate face rău, chiar dacă au aceleaşi semne de boală ca dumneavoastră. • Dacă manifestaţi orice reacţii adverse, adresaţi-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului. Acestea includ orice posibile reacţii adverse nemenţionate în acest prospect. Vezi pct. 4. CE GĂSIŢI ÎN ACEST PROSPECT : 1. Ce este PHEBURANE şi pentru ce se utilizează 2. Ce trebuie să ştiţi înainte să luaţi PHEBURANE 3. Cum să luaţi PHEBURANE 4. Reacţii adverse posibile 5. Cum se păstrează PHEBURANE 6. Conţinutul ambalajului şi alte informaţii 1. CE ESTE PHEBURANE ŞI PENTRU CE SE UTILIZEAZĂ PHEBURANE conţine substanţa activă fenilbutirat de sodiu, care este utilizată pentru tratamentul pacienţilor de toate vârstele cu tulburări ale ciclului ureei. Acestea sunt boli rare şi sunt cauzate de un deficit al anumitor enzime din ficat care sunt necesare pentru eliminarea azotului rezidual sub formă de amoniac. Azotul este un element de bază al proteinelor, acestea reprezentând o componentă principală a alimentelor pe care le mâncăm. Întrucât organismul descompune proteinele după ce le consumăm, azotul rezidual, sub formă de amoniac, se acumulează deoarece organismul nu îl poate elimina. Amoniacul este toxic în special pentru creier şi, în cazuri severe, duce la pierderea cunoştinţei şi la comă. PHEBURANE ajută organismul să elimine azotul rezidual, reducând conţinutul de amoniac din corp. Cu toate acestea, PHEBURANE trebuie utiliz Lestu allt skjalið
1 ANEXA I REZUMATUL CARACTERISTICILOR PRODUSULUI 2 1. DENUMIREA COMERCIALĂ A MEDICAMENTULUI PHEBURANE 483 mg/g granule 2. COMPOZIŢIA CALITATIVĂ ŞI CANTITATIVĂ Fiecare gram de granule conţine fenilbutirat de sodiu 483 mg. Excipienţi cu efect cunoscut: Fiecare gram de fenilbutirat de sodiu, conţine sodiu 124 mg (5,4 mmol) şi zahăr 768 mg. Pentru lista tuturor excipienţilor, vezi pct. 6.1. 3. FORMA FARMACEUTICĂ Granule. Granule albe până la aproape albe. 4. DATE CLINICE 4.1 INDICAŢII TERAPEUTICE PHEBURANE este indicat ca adjuvant în tratamentul cronic al tulburărilor ciclului ureei, incluzând deficienţa de carbamilfosfat-sintetază, ornitin-transcarbamilază sau argininosuccinat-sintetază. Este indicat la toți pacienții cu debut neonatal al bolii (deficite enzimatice complete manifestate în primele 28 de zile de viaţă). De asemenea, este indicat la pacienţii cu debut tardiv al bolii (deficite enzimatice parţiale manifestate după prima lună de viaţă) care prezintă antecedente de encefalopatie hiperamoniemică. 4.2 DOZE ŞI MOD DE ADMINISTRARE Tratamentul cu PHEBURANE trebuie supravegheat de către un medic cu experienţă în tratamentul tulburărilor ciclului ureei. Doze Doza zilnică trebuie ajustată pentru fiecare pacient, în funcţie de toleranţa pacientului la proteine şi de aportul zilnic proteic din regimul alimentar, proteine necesare creşterii şi dezvoltării. Doza obişnuită totală zilnică de fenilbutirat de sodiu utilizată în practica clinică este de: • 450–600 mg/kg/zi la nou-născuţi, copii mici şi copii cu greutate sub 20 kg. • 9,9 – 13,0 g/m 2 /zi la copii cu greutate peste 20 kg, adolescenţi şi adulţi. Siguranța și eficacitatea dozelor mai mari de 20 g/zi de fenilbutirat de sodiu nu au fost stabilite. _Monitorizare terapeutică _ Concentraţiile plasmatice de amoniac, arginină, aminoacizi esenţiali (în special aminoacizi cu lanţ ramificat), carnitină şi proteinele plasmatice trebuie menţinute în limite normale. Glutamina plasmatică tr Lestu allt skjalið