Pheburane
Country: Evrópusambandið
Tungumál: eistneska
Heimild: EMA (European Medicines Agency)
Upplýsingar fylgiseðill
(PIL)
10-01-2024
Vara einkenni
(SPC)
10-01-2024
Opinber matsskýrsla
(PAR)
08-08-2013
Virkt innihaldsefni:
Naatrium phenylbutyrate
Fáanlegur frá:
Eurocept International B. V.
ATC númer:
A16AX03
INN (Alþjóðlegt nafn):
sodium phenylbutyrate
Meðferðarhópur:
Erinevate alimentary seedetrakti ja ainevahetust tooted
Lækningarsvæði:
Karbamoüül-Fosfaadi Synthase Ma Puudus Haiguse
Ábendingar:
Ravi kroonilise juhtimise uurea tsükli häired.
Vörulýsing:
Revision: 10
Leyfisstaða:
Volitatud
Leyfisdagur:
2013-07-30
Upplýsingar fylgiseðill
31
B. PAKENDI INFOLEHT
32
PAKENDI INFOLEHT: TEAVE KASUTAJALE
PHEBURANE 483 MG/G GRAANULID
Naatriumfenüülbutüraat
ENNE RAVIMI VÕTMIST LUGEGE HOOLIKALT INFOLEHTE, SEST SIIN ON TEILE
VAJALIKKU TEAVET.
Hoidke infoleht alles, et seda vajadusel uuesti lugeda.
Kui teil on lisaküsimusi, pidage nõu oma arsti või apteekri.
Ravim on välja kirjutatud üksnes teile. Ärge andke seda kellelegi
teisele. Ravim võib olla neile
kahjulik, isegi kui haigusnähud on sarnased.
Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti
või apteekri. Kõrvaltoime
võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Vt
lõik 4.
INFOLEHE SISUKORD
1.
Mis ravim on PHEBURANE ja milleks seda kasutatakse
2.
Mida on vaja teada enne PHEBURANE võtmist
3.
Kuidas PHEBURANE’t võtta
4.
Võimalikud kõrvaltoimed
5.
Kuidas PHEBURANE’t säilitada
6.
Pakendi sisu ja muu teave
1.
MIS RAVIM ON PHEBURANE JA MILLEKS SEDA KASUTATAKSE
PHEBURANE sisaldab toimeainena naatriumfenüülbutüraati, mida
määratakse uureatsükli häiretega
igas vanuses patsientidele. Selle harvaesineva häirega patsientidel
on teatud maksaensüümide vaegus
ning seetõttu on nad võimetud elimineerima lämmastiku jääke
ammoniaagina.
Lämmastik on valkude koostisosa ja valgud on meie söödava toidu
oluline osa. Kui keha lagundab
söömise järel valke, kuhjuvad lämmastikujäägid ammoniaagina,
sest keha ei ole võimeline neid
elimineerima. Ammoniaak on eriti mürgine ajule ning seetõttu võib
rasketel juhtudel tekkida
teadvuse hägunemine ja kooma.
PHEBURANE aitab organismil lämmastikujääke kõrvaldada, vähendades
kehas olevat
ammoniaagikogust. PHEBURANE’t tuleb kasutada koos dieediga, milles
on piiratud valgukogust ja
mille on spetsiaalselt teile koostanud arst ja dietoloog. Te peate
täpselt dieeti järgima.
2.
MIDA ON VAJA TEADA ENNE PHEBURANE VÕTMIST
ÄRGE VÕTKE PHEBURANE’T KUI TE:
olete naatriumfenüülbutüraadi või selle ravimi mis tahes
koostisosade (loetletud lõigus 6) suhtes
allergiline;
olete rase
Lestu allt skjalið
Vara einkenni
1
I LISA
RAVIMI OMADUSTE KOKKUVÕTE
2
1.
RAVIMPREPARAADI NIMETUS
PHEBURANE 483 mg/g graanulid.
2.
KVALITATIIVNE JA KVANTITATIIVNE KOOSTIS
Iga gramm graanuleid sisaldab 483 mg naatriumfenüülbutüraati.
Teadaolevat toimet omav(ad) abiaine(d): iga gramm
naatriumfenüülbutüraati sisaldab 124 mg
(5,4 mmol) naatriumi ja 768 mg sahharoosi.
Abiainete täielik loetelu: vt lõik 6.1.
3.
RAVIMVORM
Graanulid.
Valged kuni tuhmvalged graanulid.
4.
KLIINILISED ANDMED
4.1
NÄIDUSTUSED
PHEBURANE on näidustatud täiendava ravimina uureatsükli häirete
püsiravis, sealhulgas
karbamüülfosfaadi süntetaasi, ornitiintranskarbamülaasi või
arginiinsuktsinaadi süntetaasi vaeguse
korral.
See on näidustatud kõigile patsientidele, kelle ensüümpuudulikkus
avaldus
_vastsündinueas_
(ensüümi
täielik vaegus, mis avaldub esimese 28 elupäeva jooksul). See on
ühtlasi näidustatud ka neile
patsientidele, kellel on
_hilise algusega_
haigus (ensüümi osaline vaegus, mis avaldub peale esimest
elukuud) ja kellel on lisaks hüperammoneemiline entsefalopaatia.
4.2
ANNUSTAMINE JA MANUSTAMISVIIS
PHEBURANE’t tuleb kasutada uureatsükli häirete raviga tegeleva
spetsialisti järelevalve all.
Annustamine
Ööpäevane annus tuleb individuaalselt sobitada igale patsiendile,
lähtudes tema valgutaluvusest ning
kasvu ja arengu tagamiseks vajalikust ööpäevase toiduvalgu
kogusest.
Soovitatav ööpäevane naatriumfenüülbutüraadi annus kliinilise
kogemuse alusel on:
450...600 mg/kg ööpäevas imikutel, väikelastel ja lastel kaaluga
alla 20 kg
9,9...13 g/m
2
ööpäevas lastel kaaluga üle 20 kg, noorukitel ja täiskasvanutel.
Naatriumfenüülbutüraadi tavalisest 20 g/ööpäevas suuremate
annuste ohutus ja efektiivsus ei ole
kindlaks tehtud.
_Ravi jälgimine _
Ammoniaagi, arginiini, asendamatute aminohapete (eelkõige hargnenud
ahelaga aminohapete),
karnitiini ja seerumi proteiinide plasmakontsentratsioonid peavad
püsima normaalsetes piirides.
Glutamiini plasmakontsentratsioon peab jääma alla 1000 mikromooli/l.
_Toitumine_
3
Lestu allt skjalið
