Nuwiq

Evrópusambandið - pólska - EMA (European Medicines Agency)

Kauptu það núna

Upplýsingar fylgiseðill PIL
Vara einkenni SPC
Opinber matsskýrsla PAR
Virkt innihaldsefni:
simoctocog alfa
Fáanlegur frá:
Octapharma AB
ATC númer:
B02BD02
INN (Alþjóðlegt nafn):
simoctocog alfa
Meðferðarhópur:
Czynniki krzepnięcia krwi
Lækningarsvæði:
Hemofilia
Ábendingar:
Leczenie i profilaktyka krwawień u pacjentów z hemofilią A (wrodzony niedobór czynnika VIII). Nuwiq może być używany dla wszystkich grup wiekowych.
Vörulýsing:
Revision: 7
Leyfisstaða:
Upoważniony
Leyfisnúmer:
EMEA/H/C/002813
Leyfisdagur:
2014-07-22
EMEA númer:
EMEA/H/C/002813

Skjöl

Opinber matsskýrsla Opinber matsskýrsla - búlgarska
Opinber matsskýrsla Opinber matsskýrsla - tékkneska
Opinber matsskýrsla Opinber matsskýrsla - eistneska
Opinber matsskýrsla Opinber matsskýrsla - lettneska
Opinber matsskýrsla Opinber matsskýrsla - litháíska
Opinber matsskýrsla Opinber matsskýrsla - ungverska
Opinber matsskýrsla Opinber matsskýrsla - maltneska
Opinber matsskýrsla Opinber matsskýrsla - hollenska
Opinber matsskýrsla Opinber matsskýrsla - portúgalska
Opinber matsskýrsla Opinber matsskýrsla - rúmenska
Opinber matsskýrsla Opinber matsskýrsla - slóvakíska
Opinber matsskýrsla Opinber matsskýrsla - slóvenska
Samantekt á eiginleikum vöru Samantekt á eiginleikum vöru - norskt bókmál
Opinber matsskýrsla Opinber matsskýrsla - króatíska

B. ULOTKA DLA PACJENTA

Ulotka dołączona do opakowania: informacja dla użytkownika

Nuwiq 250 j.m. proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań

Nuwiq 500 j.m. proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań

Nuwiq 1000 j.m. proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań

Nuwiq 2000 j.m. proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań

Nuwiq 2500 j.m. proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań

Nuwiq 3000 j.m. proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań

Nuwiq 4000 j.m. proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań

simoktokog alfa (rekombinowany ludzki VIII czynnik krzepnięcia)

Należy uważnie zapoznać się z treścią ulotki przed zastosowaniem leku, ponieważ zawiera ona

informacje ważne dla pacjenta.

Należy zachować tę ulotkę, aby w razie potrzeby móc ją ponownie przeczytać.

W razie jakichkolwiek wątpliwości należy zwrócić się do lekarza.

Lek ten przepisano ściśle określonej osobie. Nie należy go przekazywać innym. Lek może

zaszkodzić innej osobie, nawet jeśli objawy jej choroby są takie same.

Jeśli u pacjenta wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy

niepożądane niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi. Patrz punkt 4.

Spis treści ulotki

Co to jest lek Nuwiq i w jakim celu się go stosuje

Informacje ważne przed zastosowaniem leku Nuwiq

Jak stosować lek Nuwiq

Możliwe działania niepożądane

Jak przechowywać lek Nuwiq

Zawartość opakowania i inne informacje

1.

Co to jest lek Nuwiq i w jakim celu się go stosuje

Lek Nuwiq zawiera substancję czynną w postaci rekombinowanego ludzkiego czynnika krzepnięcia

VIII (simoktokog alfa). Czynnik VIII jest niezbędny we krwi do tworzenia skrzepów i zatrzymywania

krwawienia. U pacjentów z hemofilią A (wrodzony niedobór czynnika VIII) występuje brak czynnika

VIII lub nie działa on prawidłowo.

Lek Nuwiq zastępuje brakujący czynnik VIII i zapobiega krwawieniu u pacjentów z hemofilią; może

być stosowany we wszystkich grupach wiekowych.

2.

Informacje ważne przed zastosowaniem leku Nuwiq

Kiedy nie stosować leku Nuwiq:

jeśli pacjent ma uczulenie na aktywną substancję simoktokog alfa lub którykolwiek

z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).

W razie wątpliwości należy zwrócić się do lekarza.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Przed rozpoczęciem stosowania Nuwiq należy omówić to z lekarzem.

Istnieje niewielkie prawdopodobieństwo, że u pacjenta wystąpi reakcja anafilaktyczna (ciężka, nagła

reakcja alergiczna) na Nuwiq. Należy mieć na uwadze wczesne oznaki reakcji alergicznych, które są

wymienione w punkcie 4 „Reakcje alergiczne”.

Jeżeli wystąpi dowolny spośród tych objawów, należy natychmiast przerwać wstrzykiwanie

i skontaktować się z lekarzem.

Tworzenie inhibitorów (przeciwciał) jest znanym powikłaniem, które może występować w trakcie

leczenia wszystkimi lekami zawierającymi czynnik VIII. Inhibitory te, zwłaszcza przy wysokich

stężeniach, przerywają prawidłowe leczenie i pacjent będzie uważnie monitorowany pod kątem

wytwarzania tych inhibitorów. Jeżeli krwawienie u pacjenta nie jest prawidłowo kontrolowane przy

użyciu leku Nuwiq, należy natychmiast powiedzieć o tym lekarzowi.

Zdarzenia sercowo-naczyniowe

U pacjentów z istniejącymi czynnikami ryzyka zdarzeń sercowo-naczyniowych, leczenie zastępcze z

zastosowaniem czynnika VIII może zwiększyć ryzyko wystąpienia takich zdarzeń.

Powikłania związane z cewnikiem

Jeżeli pacjent wymaga zastosowania centralnego cewnika żylnego (CVAD), należy wziąć pod uwagę

ryzyko wystąpienia powikłań związanych z użyciem cewnika CVAD, włączając w to zakażenie

miejscowe, obecność bakterii we krwi oraz zakrzepicę w miejscu wprowadzenia cewnika.

Zdecydowanie zaleca się, aby przy każdym podaniu leku Nuwiq zapisywać nazwę i numer serii

produktu w celu udokumentowania związku między pacjentem i serią produktu leczniczego.

Lek Nuwiq a inne leki

Należy powiedzieć lekarzowi o wszystkich lekach stosowanych przez pacjenta obecnie lub ostatnio,

a także o lekach, które pacjent planuje stosować.

Ciąża i karmienie piersią

Jeśli pacjentka jest w ciąży lub karmi piersią, przypuszcza, że może być w ciąży lub gdy planuje mieć

dziecko, powinna poradzić się lekarza przed zastosowaniem tego leku.

Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn

Lek Nuwiq nie ma wpływu na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn.

Lek

Nuwiq zawiera sód

Lek zawiera mniej niż 1 mmol (23 mg) sodu na fiolkę, to znaczy lek uznaje się za „wolny od sodu”.

Jednak z uwagi na masę ciała oraz dawkowanie, pacjent może otrzymać więcej niż jedną fiolkę,

Należy to uwzględnić, jeżeli pacjent stosuje dietę z kontrolowaną zawartością sodu.

3.

Jak stosować lek Nuwiq

Leczenie za pomocą leku Nuwiq zostanie rozpoczęte przez lekarza mającego doświadczenie w opiece

nad pacjentami z hemofilią A. Lek ten należy zawsze stosować ściśle według zaleceń lekarza bądź

pielęgniarki. W razie wątpliwości należy zapytać lekarza lub pielęgniarki.

Lek Nuwiq jest zazwyczaj wstrzykiwany do żyły (podanie dożylnie) przez lekarza lub pielęgniarkę,

którzy mają doświadczenie w opiece nad pacjentami z hemofilią A. Pacjent lub inna osoba także mogą

wstrzykiwać lek Nuwiq, ale tylko po przejściu odpowiedniego szkolenia.

Lekarz obliczy dawkę leku Nuwiq (w jednostkach międzynarodowych = j.m.) zależnie od stanu i masy

ciała pacjenta oraz od tego, czy lek jest stosowany do zapobiegania lub leczenia krwawienia. Częstość

wstrzykiwań będzie zależała od tego, jak dobrze lek Nuwiq działa na pacjenta. Zazwyczaj leczenie

hemofilii A trwa przez całe życie.

Zapobieganie krwawieniu

Zazwyczaj dawka Nuwiq wynosi od 20 do 40 j.m. na kg masy ciała podawana co 2–3 dni. Jednak

w niektórych przypadkach, zwłaszcza u młodszych pacjentów, konieczne może być częstsze

wstrzykiwanie leku lub podawanie większych dawek.

Leczenie krwawienia

Dawka Nuwiq jest obliczana zależnie od masy ciała i wymaganych docelowych stężeń czynnika VIII.

Docelowe stężenia czynnika VIII będą zależeć od ciężkości i miejsca krwawienia.

Jeżeli pacjent ma wrażenie, że działanie leku Nuwiq jest niewystarczające, należy powiedzieć o tym

lekarzowi. Lekarz przeprowadzi odpowiednie badania laboratoryjne i upewni się, że w organizmie

pacjenta są odpowiednie stężenia czynnika VIII. Jest to szczególnie ważne w przypadku poważnych

zabiegów chirurgicznych.

Pacjenci z inhibitorami czynnika VIII

Jeżeli za pomocą leku Nuwiq nie można osiągnąć żądanych stężeń czynnika VIII w osoczu lub jeżeli

krwawienie nie jest wystarczająco kontrolowane, może być to spowodowane wystąpieniem

inhibitorów czynnika VIII. Zostanie to sprawdzone przez lekarza. Do kontrolowania krwawień może

być wymagana wyższa dawka leku Nuwiq lub inny produkt. Nie należy zwiększać całkowitej dawki

leku Nuwiq w celu kontrolowania krwawienia bez konsultacji z lekarzem.

Stosowanie u dzieci i młodzieży

Sposób podawania leku Nuwiq u dzieci i młodzieży nie różni się od sposobu podawania u dorosłych.

Z racji tego, że produkty z czynnikiem VIII muszą być podawane częściej u dzieci i młodzieży, może

być wymagane zastosowanie centralnego cewnika żylnego (CVAD). CVAD jest to specjalne

zewnętrzne złącze, które umożliwia dostęp do krwioobiegu przez cewnik, bez konieczności

wstrzykiwania przez skórę.

Zastosowanie większej niż zalecana dawki leku Nuwiq

Nie odnotowano żadnych objawów przedawkowania. W przypadku wstrzyknięcia zbyt dużej dawki

leku Nuwiq należy poinformować o tym lekarza.

Pominięcie zastosowania leku Nuwiq

Nie należy stosować dawki podwójnej w celu uzupełnienia pominiętej dawki. Należy niezwłocznie

przejść do kolejnej dawki i kontynuować dawkowanie zgodnie z zaleceniem lekarza.

Przerwanie stosowania leku Nuwiq

Nie należy przerywać stosowania leku Nuwiq bez konsultacji z lekarzem.

W razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości związanych ze stosowaniem tego leku, należy zwrócić

się do lekarza.

4.

Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.

Reakcje alergiczne

Należy mieć na uwadze wczesne oznaki reakcji alergicznych. Jeżeli wystąpią ciężkie, nagłe reakcje

alergiczne (anafilaktyczne) (bardzo rzadkie, mogą wystąpić u maksymalnie 1 na 10 000 osób), należy

niezwłocznie przerwać wstrzykiwanie. W przypadku zauważenia któregokolwiek spośród

następujących objawów, należy natychmiast skontaktować się z lekarzem:

wysypka, pokrzywka, bąble pokrzywkowe, swędzenie uogólnione,

obrzęk warg i języka,

trudności w oddychaniu, świszczący oddech, uczucie ucisku w klatce piersiowej,

ogólne uczucie złego samopoczucia,

zawroty głowy i utrata przytomności.

Objawy te mogą być wczesnymi objawami wstrząsu anafilaktycznego. Jeżeli wystąpi dowolny

spośród tych objawów, należy natychmiast przerwać wstrzykiwanie i skontaktować się z lekarzem.

Ciężkie objawy wymagają szybkiego leczenia ratunkowego.

Bardzo częste działania niepożądane mogące występować u ponad 1 na 10 osób

Hamowanie działania czynnika VIII uprzednio nieleczonych pacjentów.

W przypadku dzieci i młodzieży nieleczonych wcześniej lekami zawierającymi czynnik VIII,

przeciwciała neutralizujące (inhibitory) (patrz punkt 2) mogą powstawać bardzo często (więcej niż 1

na 10 pacjentów).

Jednak u pacjentów, którzy wcześniej byli leczeni czynnikiem VIII (ponad 150 dni leczenia), ryzyko

jest niezbyt częste (mniej niż 1 na 100 pacjentów). Jeżeli tak się stanie, leki pacjenta mogą przestać

działać prawidłowo i u pacjenta może wystąpić utrzymujące się krwawienie. Jeżeli tak się stanie,

należy natychmiast skontaktować się z lekarzem.

Częste działania niepożądane mogące występować u maksymalnie 1 na 10 osób

Nadwrażliwość, gorączka.

Niezbyt częste działania niepożądane mogące występować u 1 na 100 osób

Uczucie mrowienia lub drętwienia (parestezja), ból głowy, stan zapalny w miejscu podania, ból

w miejscu podania, ból pleców, układowy zawrót głowy pochodzenia obwodowego, suchość w ustach,

zawroty głowy, mgliste poczucie dyskomfortu ciała, skrócenie oddechu, niedokrwistość

pokrwotoczna, obecność przeciwciał nieneutralizujących (u uprzednio leczonych pacjentów).

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione

w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi. Działania niepożądane można zgłaszać bezpośrednio

do „krajowego systemu zgłaszania” wymienionego w załączniku V. Dzięki zgłaszaniu działań

niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat bezpieczeństwa stosowania leku.

5.

Jak przechowywać lek Nuwiq

Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na pudełku i etykiecie fiolki po

EXP. Termin ważności oznacza ostatni dzień podanego miesiąca.

Przechowywać w lodówce (2°C–8°C). Nie zamrażać. Przechowywać fiolkę w oryginalnym

opakowaniu w celu ochrony przed światłem.

Przed rozpuszczeniem proszku Nuwiq można go przechowywać w temperaturze pokojowej (do 25°C)

przez pojedynczy okres nie dłuższy niż 1 miesiąc. Należy wpisać na kartonie datę rozpoczęcia

przechowywania leku w temperaturze pokojowej. Nie umieszczać leku Nuwiq ponownie w lodówce

po okresie przechowywania go w temperaturze pokojowej.

Rekonstytuowany roztwór należy stosować niezwłocznie po rekonstytucji.

Nie stosować tego leku, jeśli są widoczne oznaki uszkodzenia zabezpieczenia opakowania, zwłaszcza

strzykawki i/lub fiolki.

Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani domowych pojemników na odpadki. Należy zapytać

farmaceutę, jak usunąć leki, których się już nie używa. Takie postępowanie pomoże chronić

środowisko.

6.

Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera lek Nuwiq

Proszek:

Substancją czynną jest rekombinowany ludzki czynnik krzepnięcia VIII (simoktokog alfa).

Każda fiolka z proszkiem zawiera 250, 500, 1000, 2000, 2500, 3000 lub 4000 j.m. simoktokogu

alfa.

Roztwór uzyskany po rekonstytucji zawiera w przybliżeniu 100, 200, 400, 800, 1000, 1200 lub

1600 j.m. simoktokogu alfa na ml.

Pozostałe składniki to: sacharoza, sodu chlorek, wapnia chlorek dwuwodny, argininy

chlorowodorek, sodu cytrynian dwuwodny i poloksamer 188. Patrz punkt 2, „Lek Nuwiq

zawiera sód”.

Rozpuszczalnik:

Woda do wstrzykiwań

Jak wygląda lek Nuwiq i co zawiera opakowanie

Nuwiq jest dostarczany jako proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań.

Proszek ma postać białego lub białawego proszku w szklanej fiolce. Rozpuszczalnik to woda do

wstrzykiwań w szklanej ampułkostrzykawce.

Po rekonstytucji roztwór jest przezroczysty, bezbarwny i wolny od cząstek stałych.

Każde opakowanie produktu leczniczego Nuwiq zawiera:

1 fiolkę z proszkiem zawierającą 250, 500, 1000, 2000, 2500, 3000 lub 4000 j.m. simoktokogu

alfa

1 ampułkostrzykawkę z 2,5 ml wody do wstrzykiwań

1 adapter fiolki

1 igłę motylkową

2 waciki nasączone alkoholem

Podmiot odpowiedzialny i wytwórca

Octapharma AB, Lars Forssells gata 23, 112 75 Stockholm, Szwecja

W celu uzyskania bardziej szczegółowych informacji o tym leku należy zwrócić się do miejscowego

przedstawiciela podmiotu odpowiedzialnego:

België/Belgique/Belgien

Octapharma Benelux (Belgium)

Tél/Tel: +32 2 3730890

Lietuva

Octapharma Nordic AB (Sweden)

Tel: +46 8 56643000

България

Octapharma Nordic AB (Sweden)

Teл.: +46 8 56643000

Luxembourg/Luxemburg

Octapharma Benelux (Belgium)

Tél/Tel: +32 2 3730890

Česká republika

Octapharma CZ s.r.o.

Tel: +420 266 793 510

Magyarország

Octapharma Nordic AB (Sweden)

Tel: +46 8 56643000

Danmark

Octapharma Nordic AB (Sweden)

Tlf: +46 8 56643000

Malta

Octapharma Nordic AB (Sweden)

Tel: +46 8 56643000

Deutschland

Octapharma GmbH

Tel: +49 2173 9170

Nederland

Octapharma Benelux (Belgium)

Tel: +32 2 3730890

Eesti

Octapharma Nordic AB (Sweden)

Tel: +46 8 56643000

Norge

Octapharma AS

Tlf: +47 63988860

Ελλάδα

Octapharma Hellas SA

Τηλ: +30 210 8986500

Österreich

Octapharma Handelsgesellschaft m.b.H.

Tel: +43 1 610321222

España

Octapharma S.A.

Tel: +34 91 6487298

Polska

Octapharma Poland Sp. z o.o.

Tel: +48 22 2082734

France

Octapharma France

Tél: +33 1 41318000

Portugal

Octapharma Produtos Farmacêuticos Lda.

Tel: +351 21 8160820

Hrvatska

Octapharma Nordic AB (Sweden)

Tel: +46 8 56643000

România

Octapharma Nordic AB (Sweden)

Tel: +46 8 56643000

Ireland

Octapharma AB (Sweden)

Tel: +46 8 56643000

Slovenija

Octapharma Nordic AB (Sweden)

Tel: +46 8 56643000

Ísland

Octapharma AS (Norway)

Sími: +47 63988860

Slovenská republika

Octapharma AG, o.z.z.o.

Tel: +421 2 54646701

Italia

Kedrion S.p.A.

Tel: +39 0583 767507

Suomi/Finland

Octapharma Nordic AB

Puh/Tel: +358 9 85202710

Κύπρος

Octapharma Nordic AB (Sweden)

Τηλ: +46 8 56643000

Sverige

Octapharma Nordic AB

Tel: +46 8 56643000

Latvija

Octapharma Nordic AB (Sweden)

Tel: +46 8 56643000

United Kingdom

Octapharma Limited

Tel: +44 161 8373770

Data ostatniej aktualizacji ulotki:

Szczegółowe informacje o tym leku znajdują się na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków

http://www.ema.europa.eu.

---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Informacje przeznaczone wyłącznie dla fachowego personelu medycznego:

Leczenie na żądanie

Dawka

oraz

częstość

podawania

produktu

leczniczego

powinny

być

zawsze

indywidualnie

dostosowane do skuteczności klinicznej w danym przypadku.

W następujących przypadkach krwotoków, aktywność czynnika VIII nie powinna spadać poniżej

podanego poziomu aktywności osoczowej (w % wartości prawidłowych lub j.m./dl) w danym okresie.

Poniższa

tabela

może

być

pomocna

w ustaleniu

dawek

w przypadkach

krwawień

i zabiegów

operacyjnych.

Nasilenie krwotoku/

Rodzaj zabiegu

chirurgicznego

Wymagany poziom

czynnika VIII (w %

lub j.m./dl)

Częstość podawania

(godziny)/Długość trwania terapii

(dni)

Krwotok

Wczesny wylew krwi do

stawów, krwawienie do mięśni

lub jamy ustnej

20–40

Powtarzać co 12–24 godzin. Co

najmniej 1 dzień aż do ustąpienia bólu

spowodowanego przez krwawienie lub

zagojenia rany.

Bardziej nasilony wylew krwi

do stawów, krwawienie do

mięśni lub krwiak

30–60

Powtarzać infuzję co 12–24 godzin

przez 3–4 dni lub więcej aż do

momentu ustąpienia bólu i powrotu

sprawności.

Krwotoki zagrażające życiu

60–100

Powtarzać infuzję co 8–24 godzin aż

do momentu ustąpienia zagrożenia.

Zabieg chirurgiczny

Drobny zabieg chirurgiczny

w tym ekstrakcja zęba

30–60

Co 24 godziny, co najmniej 1 dzień, aż

do zagojenia.

Większy zabieg chirurgiczny

80–100

(przed-

i pooperacyjne)

Powtarzać infuzję co 8–24 godzin aż

do momentu odpowiedniego zagojenia

rany, potem kontynuować terapię

przez co najmniej 7 kolejnych dni w

celu utrzymania aktywności czynnika

VIII na poziomie 30–60% (j.m./dl).

INSTRUKCJA PRZYGOTOWANIA I PODAWANIA

Pozostawić rozpuszczalnik (woda do wstrzykiwań) i proszek w zamkniętej fiolce aż do

uzyskania temperatury pokojowej. Można to zrobić, trzymając je w dłoniach, aż osiągną

temperaturę dłoni. Nie należy stosować żadnych innych sposobów ogrzewania fiolki i

ampułkostrzykawki. Temperatura ta powinna być utrzymywana podczas rekonstytucji.

Zdjąć plastikowe, zdejmowane wieczko z fiolki z proszkiem, aby odsłonić centralną część

gumowego korka. Nie zdejmować szarego korka, ani metalowego pierścienia wokół górnej

części fiolki.

Przetrzeć górną część fiolki wacikiem nasączonym alkoholem. Pozostawić do wyschnięcia.

Oderwać papierową osłonę z opakowania adaptera fiolki. Nie wyjmować adaptera

z opakowania.

Umieścić fiolkę z proszkiem na równej powierzchni i przytrzymać. Wziąć opakowanie

adaptera i umieścić adapter fiolki pośrodku gumowego korka fiolki z proszkiem. Przycisnąć

mocno opakowanie adaptera, aż kolec adaptera przebije gumowy korek. Adapter zatrzaśnie się

na fiolce.

Oderwać papierową osłonę z opakowania adaptera ampułkostrzykawki. Trzymać koniec

tłoczka i nie dotykać trzonka. Przymocować gwintowany koniec tłoczka do tłoczka

strzykawki z rozpuszczalnikiem. Obracać tłoczek w kierunku zgodnym z ruchem wskazówek

zegara, aż do momentu wyczucia delikatnego oporu.

Oderwać plastikową osłonkę chroniącą końcówkę strzykawki z rozpuszczalnikiem poprzez

złamanie

wzdłuż

perforacji nasadki. Nie dotykać wnętrza wieczka lub końcówki strzykawki.

W przypadku, gdy roztwór nie jest natychmiast używany, na czas przechowywania zamknąć

napełnioną strzykawkę za pomocą plastikowej osłonki zabezpieczającej.

Wyjąć i wyrzucić opakowanie adaptera.

Mocno podłączyć strzykawkę rozpuszczalnika do adaptera fiolki, obracając ją zgodnie

z kierunkiem ruchu wskazówek zegara, aż do momentu wyczucia oporu.

Powoli wstrzykiwać cały rozpuszczalnik do fiolki z proszkiem, wciskając tłoczek strzykawki.

Bez wyjmowania strzykawki delikatnie poruszać lub obracać fiolkę kilka razy, aby rozpuścić

proszek. Nie potrząsać. Poczekać, aż cały proszek całkowicie się rozpuści.

Przed podaniem obejrzeć roztwór końcowy pod kątem obecności cząstek . Roztwór powinien

być przezroczysty i bezbarwny, wolny od widocznych cząstek . Nie stosować roztworów,

które są mętne lub zawierają cząstki.

Obrócić fiolkę przymocowaną do strzykawki do góry dnem i powoli pobrać roztwór do

strzykawki. Upewnić się, że cała zawartość fiolki jest przeniesiona do strzykawki.

Odłączyć napełnioną strzykawkę od adaptera fiolki, obracając ją w kierunku przeciwnym do

ruchu wskazówek zegara i wyrzucić pustą fiolkę.

Roztwór jest teraz gotowy do natychmiastowego użycia. Nie przechowywać w lodówce.

Oczyścić wybrane miejsce wstrzykiwania za pomocą jednego z dostarczonych wacików

nasączonych alkoholem.

Przymocować do strzykawki dostarczony zestaw do infuzji.

Umieścić igłę zestawu do infuzji w wybranej żyle. W przypadku użycia opaski uciskowej

w celu uwidocznienia żyły, przed rozpoczęciem wstrzykiwania roztworu opaskę należy

rozluźnić.

Krew nie może przedostać się do strzykawki z powodu ryzyka wytworzenia się skrzepów

włóknika.

Powoli wstrzykiwać roztwór do żyły, nie szybciej niż 4 ml na minutę.

W przypadku stosowania do jednego zabiegu więcej niż jednej fiolki proszku, można ponownie użyć

tej samej igły do wstrzykiwań. Adapter fiolki i strzykawka są wyłącznie do jednorazowego użytku.

ANEKS I

CHARAKTERYSTYKA PRODUKTU LECZNICZEGO

1.

NAZWA PRODUKTU LECZNICZEGO

Nuwiq 250 j.m. proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań

Nuwiq 500 j.m. proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań

Nuwiq 1000 j.m. proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań

Nuwiq 2000 j.m. proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań

Nuwiq 2500 j.m. proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań

Nuwiq 3000 j.m. proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań

Nuwiq 4000 j.m. proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań

2.

SKŁAD JAKOŚCIOWY I ILOŚCIOWY

Nuwiq 250 j.m. proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań

Każda fiolka zawiera nominalnie 250 j.m. ludzkiego VIII czynnika krzepnięcia (rDNA), simoktokog

alfa.

Nuwiq 250 j.m. zawiera około 100 j.m./ml ludzkiego VIII czynnika krzepnięcia (rDNA), simoktokogu

alfa po rekonstytucji.

Nuwiq 500 j.m. proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań

Każda fiolka zawiera nominalnie 500 j.m. ludzkiego VIII czynnika krzepnięcia (rDNA), simoktokog

alfa.

Nuwiq 500 j.m. zawiera około 200 j.m./ml ludzkiego VIII czynnika krzepnięcia (rDNA), simoktokogu

alfa po rekonstytucji.

Nuwiq 1000 j.m. proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań

Każda fiolka zawiera nominalnie 1000 j.m. ludzkiego VIII czynnika krzepnięcia (rDNA), simoktokog

alfa.

Nuwiq 1000 j.m. zawiera około 400 j.m./ml ludzkiego VIII czynnika krzepnięcia (rDNA),

simoktokogu alfa po rekonstytucji.

Nuwiq 2000 j.m. proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań

Każda fiolka zawiera nominalnie 2000 j.m. ludzkiego VIII czynnika krzepnięcia (rDNA), simoktokog

alfa.

Nuwiq 2000 j.m. zawiera około 800 j.m./ml ludzkiego VIII czynnika krzepnięcia (rDNA),

simoktokogu alfa po rekonstytucji.

Nuwiq 2500 j.m. proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań

Każda fiolka zawiera nominalnie 2500 j.m. ludzkiego VIII czynnika krzepnięcia (rDNA), simoktokog

alfa.

Nuwiq 2500 j.m. zawiera około 1000 j.m./ml ludzkiego VIII czynnika krzepnięcia (rDNA),

simoktokogu alfa po rekonstytucji.

Nuwiq 3000 j.m. proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań

Każda fiolka zawiera nominalnie 3000 j.m. ludzkiego VIII czynnika krzepnięcia (rDNA), simoktokog

alfa.

Nuwiq 3000 j.m. zawiera około 1200 j.m./ml ludzkiego VIII czynnika krzepnięcia (rDNA),

simoktokogu alfa po rekonstytucji.

Nuwiq 4000 j.m. proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań

Każda fiolka zawiera nominalnie 4000 j.m. ludzkiego VIII czynnika krzepnięcia (rDNA), simoktokog

alfa.

Nuwiq 4000 j.m. zawiera około 1600 j.m./ml ludzkiego VIII czynnika krzepnięcia (rDNA),

simoktokogu alfa po rekonstytucji.

Aktywność (j.m.) została określona przy użyciu metody chromogennej zgodnie z Farmakopeą

Europejską. Aktywność swoista Nuwiq wynosi około 9500 j.m./mg białka.

Simoktokog alfa (ludzki VIII czynnik krzepnięcia (rDNA)) to oczyszczone białko zawierające 1440

aminokwasów. Jego cząsteczka zawiera sekwencję aminokwasową porównywalną z sekwencję

aminokwasową czynnika VIII o strukturze 90 + 80 kDa (czyli pozbawionego domeny B). Nuwiq jest

wytwarzany techniką rekombinacji DNA w genetycznie zmodyfikowanych komórkach zarodkowych

nerki człowieka (HEK 293F). Podczas procesu wytwarzania jak i do finalnego produktu leczniczego

nie są dodawane materiały pochodzenia zwierzęcego bądź ludzkiego.

Substancja pomocnicza o znanym działaniu

Jeden ml rekonstytuowanego roztworu zawiera 7,35 mg sodu (18,4 mg sodu na fiolkę).

Pełny wykaz substancji pomocniczych, patrz punkt 6.1.

3.

POSTAĆ FARMACEUTYCZNA

Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań.

Proszek: biały do białawego kruchy proszek.

Rozpuszczalnik: przezroczysta, bezbarwna ciecz.

4.

SZCZEGÓŁOWE DANE KLINICZNE

4.1

Wskazania do stosowania

Zapobieganie i leczenie krwawień u pacjentów cierpiących na hemofilię A (wrodzony niedobór

czynnika VIII).

Nuwiq może być stosowany we wszystkich grupach wiekowych.

4.2

Dawkowanie i sposób podawania

Leczenie należy prowadzić pod nadzorem lekarza doświadczonego w leczeniu hemofilii.

Monitorowanie leczenia

W trakcie leczenia zalecane jest oznaczanie stężenia czynnika VIII w celu ustalenia dawki, jaka ma

zostać podana i częstości powtarzanych infuzji. Odpowiedź na leczenie z użyciem czynnika VIII może

różnić się u poszczególnych pacjentów, co wyrażać się może różnymi okresami półtrwania i różnym

poziomem odzysku. Dawka ustalana na podstawie masy ciała może wymagać modyfikacji w

przypadku pacjentów z niedowagą lub nadwagą. Zwłaszcza w przypadku poważniejszych zabiegów

chirurgicznych, niezbędne jest dokładne monitorowanie terapii zastępczej poprzez kontrolowanie

wskaźników krzepnięcia (aktywność czynnika VIII w osoczu).

W razie stosowania jednostopniowego testu krzepnięcia

in vitro

opartego na oznaczeniu czasu

tromboplastyny (APTT) w celu określenia aktywności czynnika VIII w próbkach krwi pacjentów,

zarówno rodzaj użytego odczynnika APTT, jak i wzorzec zastosowany w danym teście może mieć

znaczny wpływ na wyniki oznaczeń aktywności czynnika VIII w osoczu. Mogą też wystąpić znaczące

rozbieżności pomiędzy wynikami uzyskanymi w jednostopniowym teście krzepnięcia opartym na

APTT, a testem z substratem chromogennym zgodnym z Farmakopeą Europejską. Jest to szczególnie

istotne w razie zmiany laboratorium i/lub odczynników stosowanych w tym teście.

Dawkowanie

Dawkowanie oraz długość terapii zastępczej zależą od stopnia niedoboru czynnika VIII,

umiejscowienia i intensywności krwawienia oraz stanu klinicznego pacjenta.

Liczba jednostek podawanego czynnika VIII jest wyrażona w jednostkach międzynarodowych (j.m.)

zgodnych z obowiązującym standardem dla produktów zawierających koncentrat czynnika VIII

zatwierdzonym przez Światową Organizację Zdrowia (WHO). Aktywność czynnika VIII w osoczu

jest wyrażona albo procentowo (w stosunku do prawidłowego osocza ludzkiego), albo (optymalnie)

w jednostkach międzynarodowych (zgodnie z międzynarodowym standardem dla czynnika VIII

w osoczu).

Jedna jednostka międzynarodowa (j.m.) aktywności czynnika VIII jest równoważna ilości czynnika

VIII w jednym ml prawidłowego osocza ludzkiego.

Leczenie na żądanie

Obliczenie wymaganej dawki czynnika VIII jest oparte na badaniach empirycznych dowodzących, iż

1 jednostka międzynarodowa (j.m.) czynnika VIII na kg masy ciała podwyższa aktywność czynnika

VIII w osoczu o około 2% normalnej aktywności lub o 2 j.m./dl. Wymagana dawka jest obliczana na

podstawie następującego wzoru:

Wymagana liczba jednostek czynnika VIII = masa ciała (kg) x wymagany wzrost aktywności

czynnika VIII (% lub j.m./dl) x 0,5 (j.m./kg lub j.m./dl)

Oczekiwany wzrost aktywności czynnika VIII (% prawidłowego) = 2 x liczba podanych j.m.

masa ciała (kg)

Dawka oraz częstość podawania produktu leczniczego powinny być zawsze indywidualnie

dostosowane do skuteczności klinicznej w danym przypadku.

W następujących przypadkach krwotoków, aktywność czynnika VIII nie powinna spadać poniżej

podanego poziomu aktywności osoczowej (w % normy lub j.m./dl) w danym okresie. Poniższa tabela

może być pomocna w ustaleniu dawek w przypadkach krwawień i zabiegów operacyjnych.

Nasilenie krwotoku/

Rodzaj zabiegu

chirurgicznego

Wymagany poziom

czynnika VIII (w %

lub j.m./dl)

Częstość podawania

(godziny)/Długość trwania terapii

(dni)

Krwotok

Wczesny wylew krwi do

stawów, krwawienie do mięśni

lub jamy ustnej

20–40

Powtarzać co 12–24 godzin. Co

najmniej 1 dzień aż do ustąpienia bólu

spowodowanego przez krwawienie lub

zagojenia rany.

Bardziej nasilony wylew krwi

do stawów, krwawienie do

mięśni lub krwiak

30–60

Powtarzać infuzję co 12–24 godzin

przez 3–4 dni lub więcej aż do

momentu ustąpienia bólu i powrotu

sprawności.

Krwotoki zagrażające życiu

60–100

Powtarzać infuzję co 8–24 godzin aż

do momentu ustąpienia zagrożenia.

Zabieg chirurgiczny

Drobny zabieg chirurgiczny

w tym ekstrakcja zęba

30–60

Co 24 godziny, co najmniej 1 dzień, aż

do zagojenia.

Większy zabieg chirurgiczny

80–100

(przed-

i pooperacyjne)

Powtarzać infuzję co 8–24 godzin aż

do momentu odpowiedniego zagojenia

rany, potem kontynuować terapię

przez co najmniej 7 kolejnych dni w

celu utrzymania aktywności czynnika

VIII na poziomie 30–60% (j.m./dl).

Profilaktyka

W długotrwałej profilaktyce krwawień u pacjentów z ciężką postacią hemofilii A powinno się

podawać czynnik VIII w dawce 20–40 j.m. na kg masy ciała w odstępach 2–3 dni. Ten schemat może

być dostosowany w oparciu o odpowiedź pacjenta.

W niektórych przypadkach, zwłaszcza u młodszych pacjentów, konieczne może być podawanie leku

w krótszych odstępach czasu lub w większych dawkach.

Dzieci i młodzież

Dawkowanie jest takie samo u dorosłych, jak i dzieci i młodzieży, jednak u dzieci i młodzieży mogą

być wymagane krótsze odstępy czasu między kolejnymi dawkami lub większe dawki. Aktualne dane

przedstawiono w punktach 4.8, 5.1 i 5.2.

Sposób podawania

Produkt Nuwiq jest przeznaczony do stosowania dożylnego.

Zaleca się podawanie nie więcej niż 4 ml na minutę.

Instrukcje dotyczące rekonstytucji produktu leczniczego przed podaniem, patrz punkt 6.6.

4.3

Przeciwwskazania

Nadwrażliwość na substancję czynną lub na którąkolwiek substancję pomocniczą wymienioną w

punkcie 6.1.

4.4

Specjalne ostrzeżenia i środki ostrożności dotyczące stosowania

Nadwrażliwość

Podobnie jak w przypadku każdego produktu leczniczego podawanego drogą dożylną, możliwe jest

wystąpienie reakcji nadwrażliwości typu alergicznego. Nuwiq zawiera śladowe ilości ludzkich

komórek gospodarza innych niż czynnik VIII. Jeżeli wystąpią objawy nadwrażliwości, należy zalecić

pacjentom natychmiastowe przerwanie stosowania produktu leczniczego i skontaktowanie się

z lekarzem. Pacjenci powinni być poinformowani o wczesnych oznakach reakcji nadwrażliwości

takich jak wysypka, uogólniona pokrzywka, uczucie ucisku w klatce piersiowej, świszczący oddech,

spadek ciśnienia krwi i anafilaksja.

W przypadku wstrząsu należy wdrożyć postępowanie zgodne ze standardami medycznymi

dotyczącymi leczenia wstrząsu.

Inhibitory

Wytwarzanie przeciwciał neutralizujących (inhibitorów) czynnik VIII jest znanym powikłaniem

leczenia pacjentów z hemofilią typu A. Inhibitory te to zwykle immunoglobuliny IgG skierowanie

przeciwko prokoagulacyjnej aktywności czynnika VIII, których miano oznacza się w jednostkach

Bethesda (Bethesda Units = BU) na ml osocza przy użyciu zmodyfikowanego testu. Ryzyko

wystąpienia inhibitorów jest skorelowane z ciężkością choroby oraz ekspozycją na czynnik VIII;

ryzyko to jest największe w ciągu pierwszych 20 dni ekspozycji. W rzadkich przypadkach inhibitory

mogą wystąpić po pierwszych 100 dniach ekspozycji.

U pacjentów wcześniej leczonych i poddawanych ekspozycji przez ponad 100 dni, u których

stwierdzono uprzednio rozwój inhibitorów, przy zmianie jednego produktu zawierającego czynnik

VIII na inny, obserwowano przypadki nawrotu inhibitorów (w niskim mianie). Dlatego zaleca się

dokładne monitorowanie wszystkich pacjentów w kierunku obecności inhibitorów po każdej zmianie

produktu.

Znaczenie kliniczne powstania inhibitorów zależy od miana inhibitora, przy czym inhibitory

występujące przejściowo lub stale w niskim mianie stwarzają mniejsze ryzyko niewystarczającej

odpowiedzi klinicznej, niż inhibitory o wysokim mianie.

Zasadniczo wszyscy pacjenci leczeni produktami czynnika krzepnięcia VIII powinni być dokładnie

monitorowani pod kątem wystąpienia inhibitorów przez obserwację stanu klinicznego i ocenę badań

laboratoryjnych. Jeżeli nie zostanie osiągnięte oczekiwane stężenie czynnika VIII w osoczu lub

krwawienie nie zostanie opanowane pomimo zastosowania odpowiedniej dawki, należy

przeprowadzić test na obecność inhibitorów czynnika VIII. U pacjentów z dużym mianem inhibitorów

leczenie czynnikiem VIII może być nieskuteczne; w takiej sytuacji należy rozważyć inne możliwości

leczenia. Leczenie takich pacjentów powinno być prowadzone przez lekarzy z doświadczeniem w

leczeniu hemofilii i inhibitorów czynnika VIII.

Zdarzenia sercowo-naczyniowe

U pacjentów z istniejącymi czynnikami ryzyka zdarzeń sercowo-naczyniowych, leczenie zastępcze z

zastosowaniem FVIII może zwiększyć ryzyko wystąpienia takich zdarzeń.

Powikłania związane z cewnikami

Jeżeli wymagany jest centralny cewnik żylny (CVAD), należy rozważyć ryzyko powikłań związanych

z CVAD, takie jak zakażenia miejscowe, bakteriemia i zakrzepica w miejscu umieszczenia cewnika.

Zdecydowanie zaleca się, aby zawsze podczas podawania pacjentowi produktu leczniczego Nuwiq

zapisywać imię i nazwisko pacjenta oraz numer serii produktu w celu zachowania powiązania między

pacjentem i serią produktu leczniczego.

Dzieci i młodzież

Wymienione ostrzeżenia i środki ostrożności dotyczą zarówno dorosłych, jak i dzieci i młodzieży.

Uwagi dotyczące substancji pomocniczych (zawartość sodu)

Niniejszy produkt leczniczy zawiera poniżej 1 mmol (23 mg) sodu na fiolkę.

Jednak z uwagi na masę ciała oraz dawkowanie, pacjent może otrzymać więcej niż jedną fiolkę

(informacje o zawartości jednej fiolki podane są w punkcie 2).

Należy to uwzględnić, jeżeli pacjent stosuje dietę z kontrolowaną zawartością sodu.

4.5

Interakcje z innymi produktami leczniczymi i inne rodzaje interakcji

Nie przeprowadzono badań dotyczących interakcji produktu leczniczego Nuwiq.

4.6

Wpływ na płodność, ciążę i laktację

Nie przeprowadzono badań nad wpływem produktu leczniczego Nuwiq na reprodukcję u zwierząt.

Ze względu na rzadkie występowanie hemofilii A u kobiet, nie ma doświadczenia w stosowaniu

czynnika VIII podczas ciąży i karmienia piersią. Dlatego produkt leczniczy Nuwiq podczas ciąży

i karmienia piersią należy stosować tylko, jeżeli jest to ściśle wskazane. Nie ma danych dotyczących

wpływu na płodność.

4.7

Wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn

Nuwiq nie ma wpływu na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn.

4.8

Działania niepożądane

Podsumowanie profilu bezpieczeństwa

Nadwrażliwość lub reakcje alergiczne (które mogą obejmować obrzęk naczynioruchowy, uczucie

pieczenia i kłucia w miejscu infuzji, dreszcze, zaczerwienienie, ból głowy, wysypkę, spadek ciśnienia

tętniczego krwi, letarg, nudności, wysypkę, niepokój, tachykardię, uczucie ucisku w klatce piersiowej,

uczucie mrowienia, pokrzywkę, w tym uogólnioną pokrzywkę, wymioty, świszczący oddech) były

obserwowane rzadko w przypadku stosowania preparatów czynnika VIII i mogą w pewnych

przypadkach prowadzić do ciężkiej reakcji anafilaktycznej (włączając wstrząs).

Wytwarzanie przeciwciał neutralizujących (inhibitorów) może występować u pacjentów z hemofilią A

leczonych czynnikiem VIII, w tym produktem leczniczym Nuwiq. Jeżeli wystąpią takie inhibitory,

będzie się to objawiało jako niewystarczająca odpowiedź kliniczna. W takich przypadkach zaleca się

kontakt ze specjalistycznym centrum leczenia hemofilii.

Tabelaryczna lista działań niepożądanych

Podczas badań klinicznych produktu leczniczego Nuwiq u wcześniej leczonych dzieci (od 2 do 11 lat,

n = 58), młodzieży (od 12 do 17 lat, n = 3) i dorosłych (n = 129) z ciężką hemofilią A, zgłoszono

łącznie 12 działań niepożądanych leku (8 u dorosłych, 4 u dzieci) u 8 pacjentów (4 dorosłych,

4 dzieci).

Tabela 1 przedstawiona poniżej uwzględnia klasyfikację układów i narządów wg MedDRA

(klasyfikacja układów i narządów oraz poziom preferowanego terminu).

Częstości zostały ocenione według następującej konwencji: bardzo często (≥1/10); często (≥1/100 do

<1/10); niezbyt często (≥1/1000 do <1/100); rzadko (≥1/10 000 do <1/1000); bardzo rzadko

(<1/10 000), nieznana (częstość nie może być określona na podstawie dostępnych danych).

W obrębie każdej grupy działania niepożądane są przedstawione według malejącej ciężkości.

Tabela 1. Częstość występowania działań niepożądanych leku (ADR) w badaniach klinicznych

Standardowy system klas

narządów wg MedDRA

Działania niepożądane

Częstość

Zaburzenia krwi i układu

chłonnego

Niedokrwistość pokrwotoczna

Inhibicja czynnika VIII

Niezbyt często*

Niezbyt często (PUL)

Bardzo często (PUN)

Zaburzenia układu

immunologicznego

Nadwrażliwość

Często*

Zaburzenia układu nerwowego

Parestezje

Ból głowy

Zawroty głowy

Niezbyt często*

Niezbyt często*

Niezbyt często*

Zaburzenia ucha i błędnika

Układowy zawrót głowy

pochodzenia obwodowego

Niezbyt często*

Zaburzenia żołądka i jelit

Suchość w ustach

Niezbyt często*

Zaburzenia mięśniowo-szkieletowe

i tkanki łącznej

Ból pleców

Niezbyt często*

Zaburzenia ogólne i stany

w miejscu podania

Gorączka

Stan zapalny w miejscu

wstrzyknięcia

Ból w miejscu wstrzyknięcia

Złe samopoczucie

Często*

Niezbyt często*

Niezbyt często*

Niezbyt często*

Badania diagnostyczne

Obecność przeciwciał

nieneutralizujących (u

uprzednio leczonych

pacjentów)

Niezbyt często*

Choroby układu oddechowego,

klatki piersiowej i śródpiersia

Duszność

Niezbyt często*

* Wyliczona jako liczba pacjentów z ADR na łączną liczbę 280 pacjentów biorących udział w badaniu, w tym

190 uprzednio leczonych pacjentów i 90 uprzednio nieleczonych pacjentów.

Częstość opiera się na badaniach wszystkich produktów FVIII, które obejmowały pacjentów z ciężką hemofilią

typu A. PUL = pacjenci uprzednio leczeni, PUN = pacjenci uprzednio nieleczeni.

Opis wybranych działań niepożądanych

Nieneutralizujące przeciwciało przeciwko czynnikowi VIII wykryto u jednego pacjenta dorosłego

(patrz Tabela 1). Próbka była badana w laboratorium centralnym w ośmiu rozcieńczeniach. Wynik był

dodatni tylko przy rozcieńczeniu 1 i miano przeciwciał było bardzo niskie. U tego pacjenta nie została

stwierdzona aktywność inhibicyjna, która była mierzona za pomocą zmodyfikowanego badania

Bethesda. U tego pacjenta nie miało to wpływu na skuteczność kliniczną oraz odzysk produktu

leczniczego Nuwiq w warunkach

in vivo

Dzieci i młodzież

Przyjmuje się, że częstość, typ i ciężkość działań niepożądanych u dzieci i młodzieży jest taka sama

jak u dorosłych.

Zgłaszanie podejrzewanych działań niepożądanych

Po dopuszczeniu produktu leczniczego do obrotu istotne jest zgłaszanie podejrzewanych działań

niepożądanych. Umożliwia to nieprzerwane monitorowanie stosunku korzyści do ryzyka stosowania

produktu leczniczego. Osoby należące do fachowego personelu medycznego powinny zgłaszać

wszelkie podejrzewane działania niepożądane za pośrednictwem krajowego systemu zgłaszania

wymienionego w załączniku V.

4.9

Przedawkowanie

Nie odnotowano żadnych przypadków przedawkowania.

5.

WŁAŚCIWOŚCI FARMAKOLOGICZNE

5.1

Właściwości farmakodynamiczne

Grupa farmakoterapeutyczna: leki przeciwkrwotoczne, czynniki krzepnięcia krwi VIII, kod ATC:

B02BD02.

Kompleks czynnik VIII/czynnik von Willebranda składa się z dwóch cząsteczek (czynnika VIII

i czynnika von Willebranda), które spełniają różne funkcje fizjologiczne. Po podaniu dożylnym

u pacjentów z hemofilią, czynnik VIII łączy się z czynnikiem von Willebranda w krwioobiegu

pacjenta. Aktywny czynnik VIII działa jako kofaktor aktywnego czynnika IX, przyspieszając

przemianę czynnika X w aktywny czynnik X. Aktywny czynnik X przekształca protrombinę

w trombinę. Następnie trombina przekształca fibrynogen we włóknik, co umożliwia powstanie

skrzepu. Hemofilia A jest sprzężoną z płcią, dziedziczną chorobą krwi, spowodowaną zmniejszonym

poziomem czynnika VIII:C, co powoduje obfite krwawienie do stawów, mięśni lub narządów

wewnętrznych, albo samoistnie, albo jako rezultat urazu przypadkowego lub chirurgicznego. W terapii

zastępczej zwiększa się poziom czynnika VIII w osoczu, w związku z czym następuje tymczasowa

korekta niedoboru czynnika VIII i zmniejszenie tendencji do krwawienia.

Immunogenność Nuwiq badano w badaniach klinicznych z udziałem 190 leczonych wcześniej

pacjentów z ciężką hemofilią A (129 dorosłych i 61 dzieci). U żadnego z pacjentów nie wystąpiły

inhibitory.

Populacja osób dorosłych i młodzieży – w wieku od 12 do 65 lat

Profilaktyka:

W badaniu klinicznym z udziałem 32 dorosłych z ciężką hemofilią A mediana

profilaktycznego stosowania produktu leczniczego Nuwiq wynosiła 468,7 j.m./kg/miesiąc.

Leczenie krwawienia:

Mediana dawki leczącej epizody krwawienia międzymiesiączkowego wynosiła

33,0 j.m./kg w przypadku tych pacjentów, którzy stosowali profilaktykę. W innym badaniu

klinicznym 22 dorosłych pacjentów było leczonych na żądanie. Łącznie 986 epizodów krwawienia

było leczonych z medianą dawki wynoszącą 30,9 j.m./kg. Ogólnie drobne krwawienia wymagały

nieco niższych, a poważniejsze krwawienia wymagała nawet trzykrotnie wyższych dawek od

mediany.

Zindywidualizowana profilaktyka:

Zindywidualizowana profilaktyka oparta na farmakokinetyce

została oceniona u 66 dorosłych PUL z ciężką hemofilią A. Po 1-3-miesięcznej fazie profilaktyki

(dawkowanie co drugi dzień lub 3 razy w tygodniu) 44 (67%) pacjentów zostało przestawionych na

schemat dawkowania oparty na ich ocenie farmakokinetycznej, a 40 ukończyło 6-miesięczną

profilaktykę zgodnie z przypisanym schematem dawkowania i leczenia. 34 (85%) spośród tych

pacjentów było leczonych dwa razy w tygodniu lub rzadziej. U 33 (82,5%) pacjentów nie wystąpiły

żadne krwawienia, a u 36 (90,0%) z nich nie wystąpiły żadne spontaniczne krwawienia. Średnia

wartość ± SD rocznej częstości krwawień wyniosła 1,2 ± 3,9, a średnia dawka ± SD wyniosła 52,2

±12,2 j.m./kg na wstrzyknięcie oraz 99,7 ± 25,6 j.m./kg na tydzień.

Należy podkreślić, że roczna częstość krwawień (ang. annualised bleeding rate, ABR) nie jest

porównywalna dla różnych koncentratów czynnika i dla różnych badań klinicznych.

Dzieci i młodzież

Dane uzyskano od 29 leczonych wcześniej dzieci w wieku od 2 do 5 lat, 31 dzieci w wieku od 6 do 12

lat i jednego nastolatka w wieku 14 lat. Mediana dawki na infuzję profilaktyczną wynosiła

37,8

j.m./kg. Dwudziestu pacjentów stosowało medianę dawki ponad 45 j.m./kg. Mediana zużycia

produktu leczniczego Nuwiq do celów profilaktycznych na miesiąc wynosiła 521,9 j.m./kg. Wyższa

mediana dawki produktu leczniczego Nuwiq była wymagana do leczenia krwawień u dzieci

(43,9 j.m./kg) w porównaniu z dorosłymi (33,0 j.m./kg) i wyższa mediana dawki była wymagana do

leczenia krwawień o nasileniu umiarkowanym do ciężkiego w porównaniu z drobnymi (78,2 j.m./kg

wobec 41,7 j.m./kg). Młodsze dzieci ogólnie wymagały mniejszej mediany dawek (6–12 lat:

43,9 j.m./kg; 2–5 lat: 52,6 j.m./kg). Te dane zostały potwierdzone przez długotrwałe badanie

obserwacyjne 49 spośród tych dzieci, które leczono przez dodatkowy okres wynoszący średnio około

30 miesięcy (zakres od 9,5 do 52 miesięcy); w tym okresie u 45% dzieci nie występowały żadne

spontaniczne krwawienia.

Obecnie trwa prospektywne badanie kliniczne prowadzone metodą otwartej próby obejmujące

uprzednio nieleczonych pacjentów z ciężką hemofilią typu A (FVIII : C <1%).

Europejska Agencja Leków wstrzymała obowiązek dołączania wyników badań produktu leczniczego

Nuwiq w jednej lub kilku podgrupach populacji dzieci i młodzieży w leczeniu hemofilii A (wrodzony

niedobór czynnika VIII) (stosowanie u dzieci i młodzieży, patrz punkt 4.2).

5.2

Właściwości farmakokinetyczne

Populacja osób dorosłych

Tabela 2. Parametry farmakokinetyczne produktu leczniczego Nuwiq (dawka: 50 j.m./kg)

u wcześniej leczonych dorosłych (wiek 18–65 lat) z ciężką hemofilią A (n = 20)

Parametr farmakokinetyczny

Metoda chromogenna

Średnia ± SD

Mediana (zakres)

AUC (h*j.m./ml)

22,6 ± 8,0

22,3 (8,4 – 38,1)

14,7 ± 10,4

12,5 (5,4 – 55,6)

IVR (%/j.m./kg)

2,5 ± 0,4

2,5 (1,7 – 3,2)

CL (ml/h/kg)

3,0 ± 1,2

2,7 (1,5-6,4)

AUC = pole powierzchni pod krzywą (FVIII:C), T

= końcowy okres półtrwania,

IVR = przyrostowy odzysk w warunkach

in vivo

, CL = klirens, SD = odchylenie standardowe

Tabela 3. Parametry farmakokinetyczne produktu leczniczego Nuwiq (dawka: 50 j.m./kg)

u wcześniej leczonych dzieci w wieku od 6 do 12 lat z ciężką hemofilią A (n = 12)

Parametr farmakokinetyczny

Metoda chromogenna

Średnia ± SD

Mediana (zakres)

AUC (h*j.m./ml)

13,2 ± 3,4

12,8 (7,8 – 19,1)

10,0 ± 1,9

9,9 (7,6 – 14,1)

IVR (%/j.m./kg)

1,9 ± 0,4

1,9 (1,2 – 2,6)

CL (ml/h/kg)

4,3 ± 1,2

4,2 (2,8 - 6,9)

AUC = pole powierzchni pod krzywą (FVIII:C), T

= końcowy okres półtrwania,

IVR = przyrostowy odzysk w warunkach

in vivo

, CL = klirens, SD = odchylenie standardowe

Tabela 4. Parametry farmakokinetyczne produktu leczniczego Nuwiq (dawka: 50 j.m./kg)

u wcześniej leczonych dzieci w wieku od 2 do 5 lat z ciężką hemofilią A (n = 13)

Parametr farmakokinetyczny

Metoda chromogenna

Średnia ± SD

Mediana (zakres)

AUC (h*j.m./ml)

11,7 ± 5,3

10,5 (4,9 – 23,8)

9,5 ± 3,3

8,2 (4,3 – 17,3)

IVR (%/j.m./kg)

1,9 ± 0,3

1,8 (1,5 – 2,4)

CL (ml/h/kg)

5,4 ± 2,4

5,1 (2,3 – 10,9)

AUC = pole powierzchni pod krzywą (FVIII:C), T

= końcowy okres półtrwania,

IVR = przyrostowy odzysk w warunkach

in vivo

, CL = klirens, SD = odchylenie standardowe

Dzieci i młodzież

Jak wiadomo z piśmiennictwa, u młodszych dzieci w porównaniu z dorosłymi odzysk i okres

półtrwania były niższe, a klirens wyższy, co może częściowo wynikać ze znanej wyższej objętości

osocza na kilogram masy ciała u młodszych pacjentów.

Podgrupy dostosowane do masy ciała

Tabela 5. Parametry farmakokinetyczne dostosowane do masy ciała produktu leczniczego

Nuwiq (dawka: 50 j.m./kg) u wcześniej leczonych dorosłych (wiek 18–65 lat) z ciężką hemofilią A

(n = 20)

Parametr

farmakokinetyczny

Wszyscy (n=20)

Prawidłowa

masa ciała

(n=14)

Podwyższona

masa ciała (n=4)

Nadwaga (n=2)

Metoda chromogenna Średnia ± SD

AUC (h*j.m./ml)

22,6 ± 8,0

20,4 ± 6,9

24,9 ± 8,9

33,5 ± 6,5

14,7 ± 10,4

14,7 ± 12,1

13,4 ± 5,9

17,2 ± 4,8

IVR (%/j.m./kg)

2,5 ± 0,4

2,4 ± 0,4

2,7 ± 0,4

2,8 ± 0,3

CL (ml/h/kg)

3,0 ± 1,2

3,2 ± 1,3

2,6 ± 1,0

1,8 ± 0,4

Metoda chromogenna Mediana (zakres)

AUC (h*j.m./ml)

22,3 (8,4 – 38,1)

21,2 (8,4 – 32,6)

23,3 (17,4 – 35,5)

33,5 (28,9 – 38,1)

12,5 (5,4 – 55,6)

12,3 (5,4 – 55,6)

11,2 (9,3 – 22,0)

17,2 (13,8 – 20,6)

IVR (%/j.m./kg)

2,5 (1,7 – 3,2)

2,4 (1,7 – 3,1)

2,8 (2,3 – 3,2)

2,8 (2,6 – 3,0)

CL (ml/h/kg)

2,7 (1,5 – 6,4)

2,8 (1,7 – 6,4)

2,5 (1,6 – 3,7)

1,8 (1,5 – 2,0)

Prawidłowa masa ciała: BMI 18,5–25 kg/m

, Podwyższona masa ciała: BMI 25–30 kg/m

, Nadwaga:

BMI >30 kg/m

, SD = odchylenie standardowe

5.3

Przedkliniczne dane o bezpieczeństwie

W badaniach przedklinicznych produkt leczniczy Nuwiq stosowano do bezpiecznego i skutecznego

przywracania hemostazy u psów z hemofilią. Badania toksykologiczne wykazały, że miejscowe

podanie dożylne oraz ekspozycja ogólnoustrojowa były dobrze tolerowane przez zwierzęta

laboratoryjne (szczury oraz małpy – makaki jawajskie).

Nie przeprowadzono badań upośledzenia płodności, toksyczności przewlekłej i rakotwórczości

produktu leczniczego Nuwiq z długotrwałym, powtarzanym podawaniem ze względu na odpowiedź

immunologiczną na białka heterologiczne u wszystkich gatunków ssaków innych niż człowiek.

Nie przeprowadzono badań potencjału mutagennego produktu leczniczego Nuwiq.

Ocena

ex vivo

przy użyciu dostępnego w handlu zestawu oznaczania ilościowego odpowiedzi

limfocytów T na terapię białkową wskazywała na niskie ryzyko immunogenności.

6.

DANE FARMACEUTYCZNE

6.1

Wykaz substancji pomocniczych

Proszek

Sacharoza

Sodu chlorek

Wapnia chlorek dwuwodny

Argininy chlorowodorek

Sodu cytrynian dwuwodny

Poloksamer 188

Rozpuszczalnik

Woda do wstrzykiwań

6.2

Niezgodności farmaceutyczne

Nie mieszać produktu leczniczego z innymi produktami leczniczymi, ponieważ nie wykonano badań

dotyczących zgodności.

Należy stosować wyłącznie zestawy do infuzji dostarczone przez producenta. Konsekwencją adsorpcji

ludzkiego czynnika krzepnięcia VIII na wewnętrzne powierzchnie niektórych części zestawu do

infuzji może być brak skuteczności leczenia.

6.3

Okres ważności

Nieotwarta fiolka

2 lata

W okresie ważności produkt można przechowywać w temperaturze pokojowej (do 25°C) przez

pojedynczy okres nie dłuższy niż 1 miesiąc. Po wyjęciu produktu leczniczego z lodówki nie należy go

do niej ponownie wkładać. Należy wpisać datę rozpoczęcia przechowywania leku w temperaturze

pokojowej na opakowaniu zewnętrznym produktu.

Po rekonstytucji

Po rekonstytucji wykazano stabilność chemiczną i fizyczną przez 24 godziny przechowywania

w temperaturze pokojowej.

Z mikrobiologicznego punktu widzenia produkt należy zużyć natychmiast po rekonstytucji. Jeżeli nie

zostanie zużyty natychmiast, za czasy i warunki przechowywania przed użyciem odpowiada

użytkownik.

Rekonstytuowany roztwór należy przechowywać w temperaturze pokojowej. Nie przechowywać

w lodówce po rekonstytucji.

6.4

Specjalne środki ostrożności podczas przechowywania

Przechowywać w lodówce (2°C–8°C).

Nie zamrażać.

Przechowywać fiolkę w oryginalnym opakowaniu w celu ochrony przed światłem.

Warunki przechowywania w temperaturze pokojowej oraz warunki przechowywania po rozpuszczeniu

produktu leczniczego określono w punkcie 6.3.

6.5

Rodzaj i zawartość opakowania

Każde opakowanie zawiera:

1 fiolkę z proszkiem zawierającą 250, 500, 1000, 2000, 2500, 3000 lub 4000 j.m. simoktokogu

alfa w fiolce ze szkła typu 1 zamkniętej korkiem bromobutylowym i zabezpieczonej

aluminiowym, zdejmowanym wieczkiem

Rozpuszczalnik: 1 ampułkostrzykawka ze szkła borokrzemianowego zawierająca 2,5 ml wody

do wstrzykiwań

1 jałowy adapter fiolki do rekonstytucji z 1 igłą motylkową i 2 waciki nasączone alkoholem

6.6

Specjalne środki ostrożności dotyczące usuwania i przygotowania produktu leczniczego do

użycia

Proszek powinien być poddany rekonstytucji wyłącznie za pomocą dostarczonego rozpuszczalnika

(2,5 ml wody do wstrzykiwań) przy użyciu dostarczonego zestawu do wstrzykiwań. Fiolkę należy

delikatnie obracać, aż cały proszek zostanie rozpuszczony. Po rekonstytucji roztwór powinien zostać

ponownie pobrany do strzykawki.

Rekonstytuowany produkt leczniczy przed podaniem powinien zostać oceniony wzrokowo pod kątem

obecności cząstek i przebarwień. Rekonstytuowany produkt leczniczy to przezroczysty, bezbarwny

roztwór niezawierający ciał obcych o wartości pH od 6,5 do 7,5. Nie stosować roztworów, które są

mętne lub zawierają cząstki.

Instrukcja przygotowania i podawania

Pozostawić rozpuszczalnik (woda do wstrzykiwań) i proszek w zamkniętej fiolce aż do

uzyskania temperatury pokojowej. Można to zrobić, trzymając je w dłoniach, aż osiągną

temperaturę dłoni. Nie należy stosować żadnych innych sposobów ogrzewania fiolki i

ampułkostrzykawki. Temperatura ta powinna być utrzymywana podczas rekonstytucji.

Zdjąć plastikowe, zdejmowane wieczko z fiolki z proszkiem, aby odsłonić centralną część

gumowego korka. Nie zdejmować szarego korka, ani metalowego pierścienia wokół górnej

części fiolki.

Przetrzeć górną część fiolki wacikiem nasączonym alkoholem. Pozostawić do wyschnięcia

Oderwać papierową osłonę z opakowania adaptera fiolki. Nie wyjmować adaptera

z opakowania.

Umieścić fiolkę z proszkiem na równej powierzchni i przytrzymać. Wziąć opakowanie

adaptera i umieścić adapter fiolki pośrodku gumowego korka fiolki z proszkiem. Przycisnąć

mocno opakowanie adaptera, aż kolec adaptera przebije gumowy korek. Adapter zatrzaśnie się

na fiolce.

Oderwać papierową osłonę z opakowania adaptera ampułkostrzykawki. Trzymać koniec

tłoczka i nie dotykać trzonka. Przymocować gwintowany koniec tłoczka do tłoczka

strzykawki z rozpuszczalnikiem. Obracać tłoczek w kierunku zgodnym z ruchem wskazówek

zegara, aż do momentu wyczucia delikatnego oporu.

Oderwać plastikową osłonkę chroniącą końcówkę strzykawki z rozpuszczalnikiem poprzez

złamanie

wzdłuż

perforacji nasadki. Nie dotykać wnętrza wieczka lub końcówki strzykawki.

W przypadku, gdy roztwór nie jest natychmiast używany, na czas przechowywania zamknąć

napełnioną strzykawkę za pomocą plastikowej osłonki zabezpieczającej.

Wyjąć i wyrzucić opakowanie adaptera.

Mocno podłączyć strzykawkę rozpuszczalnika do adaptera fiolki, obracając ją zgodnie

z kierunkiem ruchu wskazówek zegara, aż do momentu wyczucia oporu.

Powoli wstrzykiwać cały rozpuszczalnik do fiolki z proszkiem, wciskając tłoczek strzykawki.

Bez wyjmowania strzykawki delikatnie poruszać lub obracać fiolkę kilka razy, aby rozpuścić

proszek. Nie potrząsać. Poczekać, aż cały proszek całkowicie się rozpuści.

Przed podaniem obejrzeć roztwór końcowy pod kątem obecności cząstek . Roztwór powinien

być przezroczysty i bezbarwny, wolny od widocznych cząstek . Nie stosować roztworów,

które są mętne lub zawierają cząstki.

Obrócić fiolkę przymocowaną do strzykawki do góry dnem i powoli pobrać roztwór do

strzykawki. Upewnić się, że cała zawartość fiolki jest przeniesiona do strzykawki.

Odłączyć napełnioną strzykawkę od adaptera fiolki, obracając ją w kierunku przeciwnym do

ruchu wskazówek zegara i wyrzucić pustą fiolkę.

Roztwór jest teraz gotowy do natychmiastowego użycia. Nie przechowywać w lodówce.

Oczyścić wybrane miejsce wstrzykiwania za pomocą jednego z dostarczonych wacików

nasączonych alkoholem.

Przymocować do strzykawki dostarczony zestaw do infuzji.

Umieścić igłę zestawu do infuzji w wybranej żyle. W przypadku użycia opaski uciskowej

w celu uwidocznienia żyły, przed rozpoczęciem wstrzykiwania roztworu opaskę należy

rozluźnić.

Krew nie może przedostać się do strzykawki z powodu ryzyka wytworzenia się skrzepów

włóknika.

Powoli wstrzykiwać roztwór do żyły, nie szybciej niż 4 ml na minutę.

W przypadku stosowania do jednego zabiegu więcej niż jednej fiolki proszku, można ponownie użyć

tej samej igły do wstrzykiwań. Adapter fiolki i strzykawka są wyłącznie do jednorazowego użytku.

Wszelkie niewykorzystane resztki produktu leczniczego lub jego odpady należy usunąć zgodnie

z lokalnymi przepisami.

7.

PODMIOT ODPOWIEDZIALNY POSIADAJĄCY POZWOLENIE NA

DOPUSZCZENIE DO OBROTU

Octapharma AB

Lars Forssells gata 23

112 75 Stockholm

Szwecja

8.

NUMER POZWOLENIA NA DOPUSZCZENIE DO OBROTU

EU/1/14/936/001

EU/1/14/936/002

EU/1/14/936/003

EU/1/14/936/004

EU/1/14/936/005

EU/1/14/936/006

EU/1/14/936/007

9.

DATA WYDANIA PIERWSZEGO POZWOLENIA NA DOPUSZCZENIE DO OBROTU

I DATA PRZEDŁUŻENIA POZWOLENIA

Data wydania pierwszego pozwolenia na dopuszczenie do obrotu: 22 lipca 2014

Data ostatniego przedłużenia pozwolenia: 26 kwietnia 2019

10.

DATA ZATWIERDZENIA LUB CZĘŚCIOWEJ ZMIANY TEKSTU

CHARAKTERYSTYKI PRODUKTU LECZNICZEGO

Szczegółowe informacje o tym produkcie leczniczym są dostępne na stronie internetowej Europejskiej

Agencji Leków http://www.ema.europa.eu.

7 Westferry Circus

Canary Wharf

London E14 4HB

United Kingdom

An agency of the European Union

Telephone

+44 (0)20 7418 8400

Facsimile

+44 (0)20 7418 8416

E-mail

info@ema.europa.eu

Website

www.ema.europa.eu

© European Medicines Agency, 2017. Reproduction is authorised provided the source is acknowledged.

EMA/653987/2017

EMEA/H/C/002813

Streszczenie EPAR dla ogółu społeczeństwa

Nuwiq

simoktokog alfa

Niniejszy dokument jest streszczeniem Europejskiego Publicznego Sprawozdania Oceniającego (EPAR)

dotyczącego leku Nuwiq. Wyjaśnia, jak Agencja oceniła lek w celu przyjęcia zaleceń w sprawie

przyznania pozwolenia na dopuszczenie produktu do obrotu w UE oraz warunków jego stosowania.

Jego celem nie jest zapewnienie praktycznej porady dotyczącej stosowania leku Nuwiq.

W celu uzyskania praktycznych informacji na temat stosowania leku Nuwiq należy zapoznać się z

ulotką dla pacjenta bądź skontaktować się z lekarzem lub farmaceutą.

Co to jest produkt Nuwiq i w jakim celu się go stosuje?

Nuwiq jest lekiem stosowanym w leczeniu krwawień i w zapobieganiu krwawieniom u pacjentów w

każdym wieku z hemofilią A (dziedziczne zaburzenie krzepnięcia krwi wynikające z braku czynnika

VIII). Lek zawiera substancję czynną simoktokog alfa (ludzki czynnik krzepnięcia VIII).

Jak stosować produkt Nuwiq?

Nuwiq wydaje się wyłącznie z przepisu lekarza, a leczenie powinno zostać rozpoczęte pod nadzorem

lekarza z doświadczeniem w leczeniu hemofilii.

Nuwiq jest dostępny w postaci proszku i rozpuszczalnika, które miesza się ze sobą w celu sporządzenia

roztworu do wstrzykiwań dożylnych. Dawka i czas trwania leczenia zależą od tego, czy lek Nuwiq jest

stosowany do leczenia krwawień czy do zapobiegania krwawieniom, a także od poziomu czynnika VIII

u pacjenta, nasilenia hemofilii, rozległości i lokalizacji krwawienia oraz stanu i masy ciała pacjenta. Lek

Nuwiq przeznaczony jest do krótkotrwałego lub długotrwałego stosowania.

Po odpowiednim przeszkoleniu pacjenci lub osoby opiekujące się nimi mogą podawać lek Nuwiq

samodzielnie w domu. Więcej informacji znajduje się w ulotce dla pacjenta.

Nuwiq

EMA/653987/2017

Page 2/3

Jak działa produkt Nuwiq?

Substancja czynna leku Nuwiq, simoktokog alfa (ludzki czynnik krzepnięcia VIII), to substancja

przyczyniająca się do krzepnięcia krwi. U pacjentów z hemofilią A występuje niedobór czynnika VIII, co

powoduje problemy z krzepnięciem krwi takie jak krwawienia w stawach, mięśniach i narządach

wewnętrznych. Lek Nuwiq stosuje się do korekty braku czynnika VIII przez jego uzupełnienie, co

pozwala na tymczasowe kontrolowanie zaburzeń krzepnięcia.

Simoktokog alfa jest wytwarzany za pomocą metody znanej jako technika rekombinacji DNA: jest on

wytwarzany przez komórki, do których wprowadzono gen (DNA) umożliwiający im jego produkcję.

Jakie korzyści ze stosowania produktu Nuwiq zaobserwowano w

badaniach?

W trzech badaniach głównych z udziałem 113 pacjentów z hemofilią A wykazano, że lek Nuwiq jest

skuteczny zarówno w zapobieganiu epizodom krwawienia, jak i w ich leczeniu.

W pierwszym badaniu uczestniczyło 22 pacjentów w wieku co najmniej 12 lat, u których stosowano lek

Nuwiq w leczeniu epizodów krwawienia lub w celu zapobiegania krwawieniu w trakcie zabiegu

chirurgicznego. Odnotowano łącznie 986 epizodów krwawienia, które w większości ustąpiły po jednym

wstrzyknięciu leku Nuwiq. Główne kryterium oceny skuteczności oparto na ocenie leczenia przez

pacjentów. W przypadku 94% epizodów krwawienia leczenie produktem Nuwiq oceniono jako

„doskonałe” lub „dobre”. W przypadku dwóch zabiegów chirurgicznych, które miały miejsce w trakcie

badania, lek Nuwiq został oceniony jako doskonały w zapobieganiu epizodom krwawienia.

W drugim badaniu uczestniczyło 32 pacjentów w wieku co najmniej 12 lat, u których stosowano lek

Nuwiq w leczeniu epizodów krwawienia i zapobieganiu im oraz w celu zapobiegania krwawieniu w

trakcie zabiegu chirurgicznego. W przypadku stosowania w celu zapobiegania krwawieniu odnotowano

średnio 0,19 krwawień na miesiąc u każdego pacjenta. W przypadku stosowania w leczeniu epizodów

krwawienia lek Nuwiq oceniano przeważnie jako „doskonały” lub „dobry” w leczeniu poważnych

epizodów krwawienia i większość epizodów krwawienia ustępowała po jednym lub większej liczbie

wstrzyknięć leku. W pięciu zabiegach chirurgicznych, które miały miejsce w trakcie badania, w czterech

zabiegach chirurgicznych lek Nuwiq został oceniony jako doskonały w zapobieganiu epizodom

krwawienia, a w trakcie jednej interwencji chirurgicznej jako umiarkowanie dobry w zapobieganiu

krwawieniu.

W trzecim badaniu uczestniczyło 59 dzieci w wieku od 2 do 12 lat. W przypadku stosowania leku Nuwiq

w celu zapobiegania krwawieniu odnotowano średnio 0,34 krwawienia na miesiąc u każdego dziecka. W

przypadku stosowania w leczeniu epizodów krwawienia 81% przypadków ustępowało po podaniu

jednego lub dwóch wstrzyknięć leku Nuwiq.

Jakie ryzyko wiąże się ze stosowaniem produktu Nuwiq?

Zgłaszano reakcje nadwrażliwości (alergiczne) związane z lekami zastępującymi czynnik VIII, które

mogą w niektórych przypadkach być poważne.

W przypadku leków zastępujących czynnik VIII istnieje ryzyko, że u niektórych pacjentów pojawią się

inhibitory (przeciwciała) przeciwko czynnikowi VIII sprawiające, że lek przestanie działać i nastąpi

utrata kontroli krwawień. W takich przypadkach należy skontaktować się ze specjalistycznym

ośrodkiem zajmującym się leczeniem hemofilii.

Pełny wykaz działań niepożądanych i ograniczeń związanych ze stosowaniem leku Nuwiq znajduje się w

ulotce dla pacjenta.

Nuwiq

EMA/653987/2017

Page 3/3

Na jakiej podstawie zatwierdza się produkt Nuwiq?

Agencja uznała, że korzyści płynące ze stosowania produktu Nuwiq przewyższają ryzyko, i zaleciła jego

dopuszczenie do stosowania w UE. Agencja uznała, że wykazano, iż lek Nuwiq jest skuteczny w

leczeniu krwawień i zapobieganiu im u pacjentów z hemofilią A i ma dopuszczalny profil

bezpieczeństwa.

Jakie środki są podejmowane w celu zapewnienia bezpiecznego i

skutecznego stosowania produktu Nuwiq?

W celu zapewnienia bezpiecznego i skutecznego stosowania leku Nuwiq w charakterystyce produktu

leczniczego i ulotce dla pacjenta zawarto zalecenia i środki ostrożności przeznaczone dla personelu

medycznego i pacjentów.

Inne informacje dotyczące produktu Nuwiq

W dniu 24 lipca 2014 r. Komisja Europejska przyznała pozwolenie na dopuszczenie produktu Nuwiq do

obrotu, ważne w całej Unii Europejskiej.

Pełne sprawozdanie EPAR dotyczące produktu Nuwiq znajduje się na stronie internetowej Agencji pod

adresem: ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/European public assessment reports

celu uzyskania dodatkowych informacji dotyczących leczenia produktem Nuwiq należy zapoznać się z

ulotką dla pacjenta (także część EPAR) bądź skontaktować się z lekarzem lub farmaceutą.

Data ostatniej aktualizacji: 10.2017.

Aðrar vörur

search_alerts

share_this_information