Country: Evrópusambandið
Tungumál: norska
Heimild: EMA (European Medicines Agency)
galsulfase
BioMarin International Limited
A16AB
galsulfase
Andre alimentary tract and metabolism products,
Mukopolysakkaridose VI
Naglazyme angis for langsiktig enzym-erstatning terapi hos pasienter med bekreftet diagnosen mucopolysaccharidosis VI (MPS VI; N-acetylgalactosamine-4-sulfatase mangel; Maroteaux-Lamy syndrom) (se avsnitt 5. Som for alle lysosomal genetiske lidelser, det er av primær betydning, spesielt i alvorlige former, til å starte behandling så tidlig som mulig, før utseendet av ikke-reversible kliniske manifestasjoner av sykdommen. En sentral utfordring er å behandle unge pasienter i alderen.
Revision: 19
autorisert
2006-01-23
19 B. PAKNINGSVEDLEGG 20 PAKNINGSVEDLEGG: INFORMASJON TIL BRUKEREN NAGLAZYME 1 MG/ML KONSENTRAT TIL INFUSJONSVÆSKE, OPPLØSNING galsulfase LES NØYE GJENNOM DETTE PAKNINGSVEDLEGGET FØR DU BEGYNNER Å BRUKE DETTE LEGEMIDLET. DET INNEHOLDER INFORMASJON SOM ER VIKTIG FOR DEG. - Ta vare på dette pakningsvedlegget. Du kan få behov for å lese det igjen. - Hvis du har ytterligere spørsmål, kontakt legen din. .- - Kontakt legen din dersom du opplever bivirkninger, inkludert mulige bivirkninger som ikke er nevnt i dette pakningsvedlegget. I DETTE PAKNINGSVEDLEGGET FINNER DU INFORMASJON OM : 1. Hva Naglazyme er, og hva det brukes mot 2. Hva du må vite før du bruker Naglazyme 3. Hvordan du bruker Naglazyme 4. Mulige bivirkninger 5. Hvordan du oppbevarer Naglazyme 6. Innholdet i pakningen samt ytterligere informasjon 1. HVA NAGLAZYME ER OG HVA DET BRUKES MOT Naglazyme brukes til behandling av pasienter med MPS VI sykdom (mukopolysakkaridose VI). Personer med MPS VI sykdom har enten lavt nivå av eller mangler et enzym som heter N- acetylgalaktoseamin-4-sulfatase som bryter ned spesifikke stoffer (glukosaminoglukaner) i kroppen. Som et resultat blir ikke disse stoffene brutt ned og behandlet i kroppen slik de skal. De hoper seg opp i mange typer vev i kroppen, noe som medfører symptomer på MPS VI. HVORDAN NAGLAZYME VIRKER Naglazyme inneholder et rekombinant enzym som kalles galsulfase. Dette kan erstatte det naturlige enzymet som mangler hos pasienter med MPS VI. Behandlingen har blitt vist seg å forbedre evnen til å gå og evnen til å gå i trapper, samt å redusere nivåene av glykosaminoglykaner i kroppen. Dette legemidlet kan forbedre symptomene på MPS VI. 2. HVA DU MÅ VITE FØR DU BRUKER NAGLAZYME BRUK IKKE NAGLAZYME - Hvis du har opplevd alvorlige eller livstruende allergiske reaksjoner (overfølsomhetsreaksjoner) overfor galsulfase eller et av de andre innholdsstoffene i Naglazyme, og dersom ny administrasjon av legemidlet ikke var vellykket. ADVARSLER OG FORSIKTIGHETSREGLER - Dersom du blir behandlet m Lestu allt skjalið
1 VEDLEGG I PREPARATOMTALE 2 1. LEGEMIDLETS NAVN Naglazyme, 1 mg/ml konsentrat til infusjonsvæske, oppløsning 2. KVALITATIV OG KVANTITATIV SAMMENSETNING 1 ml konsentrat til infusjonsvæske, oppløsning inneholder 1 mg galsulfase.1 hetteglass på 5 ml inneholder 5 mg galsulfase. Galsulfase er en rekombinant form for humant N-acetylgalaktosamin-4-sulfatase og produseres ved rekombinant DNA-teknologi ved bruk av mammalske ovariecellelinjer fra kinesiske hamstre (CHO). Hjelpestoff: Hvert 5 ml hetteglass inneholder 0,8 mmol (18,4 mg) natrium. For fullstendig liste over hjelpestoffer se pkt. 6.1. 3. LEGEMIDDELFORM Konsentrat til infusjonsvæske, oppløsning En klar til lett opaliserende og fargeløs til blekgul oppløsning. 4. KLINISKE OPPLYSNINGER 4.1 INDIKASJONER Naglazyme er indisert for langvarig enzymerstatningsbehandling hos pasienter med en bekreftet diagnose på _Mukopolysakkaridosis_ VI (MPS VI; N-acetylgalaktosamin-4-sulfatasemangel, Maroteaux-Lamy-syndrom) (se pkt. 5.1). 4.2 DOSERING OG ADMINISTRASJONSMÅTE Som for alle lysosomale genetiske lidelser, er det svært viktig, spesielt ved alvorlige former, å igangsette behandlingen så tidlig som mulig, før forekomst av ikke-reversible kliniske manifestasjoner av sykdommen. Naglazymebehandlingen bør overvåkes av en lege med erfaring fra behandling av pasienter med MPS VI eller annen arvelig stoffskiftesykdom. Administrasjon av Naglazyme bør utføres i en egnet klinisk setting der gjenopplivingsutstyr for håndtering av medisinske nødstilfeller er for hånden. Dosering Anbefalt doseregime for galsulfase er 1 mg/kg kroppsvekt administrert en gang i uken som en intravenøs infusjon over 4 timer. _Spesielle populasjoner _ _Eldre _ Sikkerheten og effekten av Naglazyme hos pasienter over 65 år har ikke blitt fastslått og ikke noe alternativt doseregime kan anbefales for disse pasientene. 3 _Nedsatt nyre- og leverfunksjon_ Sikkerheten og effekten av Naglazyme hos pasienter med nedsatt nyre- og leverfunksjon er ikke blitt utredet (se pkt. 5.2) og ikke noe alte Lestu allt skjalið