Naglazyme

Helstu upplýsingar

  • Heiti vöru:
  • Naglazyme
  • Lyf við lungum:
  • Mannfólk
  • Lyfjaform:
  • Allópatísk lyf

Skjöl

Staðsetning

  • Fáanlegt í:
  • Naglazyme
    Evrópusambandið
  • Tungumál:
  • íslenska

Meðferðarupplýsingar

  • Meðferðarhópur:
  • Önnur meltingarvegi og efnaskipti vörur,
  • Lækningarsvæði:
  • Mucopolysaccharidosis VI
  • Ábendingar:
  • Naglazyme er ætlað til langtíma ensím-skipti meðferð í sjúklinga með staðfest greining mucopolysaccharidosis VI (ÞINGMENN VI; N-acetylgalactosamine-4-sulfatase skort; Maroteaux-Lamy heilkenni) (sjá kafla 5. Eins og fyrir allt lýsósómal erfðafræðilega ringulreið, það er grundvallaratriði, sérstaklega í alvarlegum myndar, til að hefja meðferð eins fljótt og mögulegt er, áður en útliti ekki til baka klínískum einkennum sjúkdómsins. Lykilatriði er að meðhöndla ungur sjúklinga á aldrinum.
  • Vörulýsing:
  • Revision: 13

Staða

  • Heimild:
  • EMA - European Medicines Agency
  • Leyfisstaða:
  • Leyfilegt
  • Leyfisnúmer:
  • EMEA/H/C/000640
  • Leyfisdagur:
  • 23-01-2006
  • EMEA númer:
  • EMEA/H/C/000640
  • Síðasta uppfærsla:
  • 06-01-2019

Upplýsingar um fylgiseðil sjúklinga: samsetning, vísbendingar, aukaverkanir, skammtar, milliverkanir, aukaverkanir, meðgöngu, brjóstagjöf

B. FYLGISEÐILL

Fylgiseðill: upplýsingar fyrir notanda lyfsins

Naglazyme 1 mg/ml innrennslisþykkni, lausn

Galsúlfasi

Þetta lyf er undir sérstöku eftirliti til að nýjar upplýsingar um öryggi lyfsins komist fljótt og

örugglega til skila. Allir geta hjálpað til við þetta með því að tilkynna aukaverkanir sem koma fram.

Aftast í kafla 4 eru upplýsingar um hvernig tilkynna á aukaverkanir.

Lesið allan fylgiseðilinn vandlega áður en byrjað er að nota lyfið. Í honum eru mikilvægar

upplýsingar.

Geymið fylgiseðilinn. Nauðsynlegt getur verið að lesa hann síðar.

Leitið til læknisins ef þörf er á frekari upplýsingum.

Látið lækninn vita ef vart verður aukaverkana sem ekki er minnst á í þessum fylgiseðli eða ef

aukaverkanir sem taldar eru upp reynast alvarlegar.

Í fylgiseðlinum eru eftirfarandi kaflar

Upplýsingar um lyfið og við hverju það er notað

Áður en byrjað er að nota lyfið

Hvernig nota á lyfið

Hugsanlegar aukaverkanir

Hvernig geyma á lyfið

Pakkningar og aðrar upplýsingar

1.

Upplýsingar um lyfið og við hverju það er notað

Naglazyme er notað til meðferðar sjúklinga með slímsykrukvilla VI (MPS VI).

Hjá einstaklingum með slímsykrukvilla VI mælist annað hvort lítið eða ekkert magn af ensími sem

kallast N-asetýlgalaktósamín 4-súlfatasi sem brýtur niður tiltekin efni (glýkósamínóglýkön) í

líkamanum. Af því leiðir að niðurbrot og vinnsla þessara efna í líkamanum er ekki sem skyldi. Þau

safnast upp í mörgum vefjum líkamans og valda þannig einkennum slímsykrukvilla VI.

Verkunarháttur lyfsins

Lyfið inniheldur raðbrigða ensím sem kallast galsúlfasi. Það getur komið í stað náttúrulega ensímsins

sem vantar hjá sjúklingum með slímsykrukvilla VI. Meðferð hefur reynst bæta færni í göngu og göngu

upp stiga og draga úr þéttni glýkósamínóglýkana í líkamanum.

Lyfið getur bætt einkenni

slímsykrukvilla VI.

2.

Áður en byrjað er að nota lyfið

Ekki má nota lyfið

Ef þú hefur fengið alvarleg eða lífshættuleg ofnæmisviðbrögð við galsúlfasa eða einhverju öðru

innihaldsefni Naglazyme og endurtekin gjöf lyfsins tókst ekki vel.

Varnaðarorð og varúðarreglur

Ef þú færð meðferð með Naglazyme gætu komið fram innrennslistengd viðbrögð.

Innrennslistengd viðbrögð eru aukaverkanir sem vart verður meðan á innrennsli stendur eða

fram til loka innrennslisdagsins (sjá kafla 4 „Hugsanlegar aukaverkanir“). Þegar vart verður við

slík viðbrögð,

skal samstundis hafa samband við lækninn

Ef vart verður við ofnæmisviðbrögð gæti læknirinn hægt á innrennslinu eða stöðvað það.

Læknirinn gæti einnig gefið viðbótarlyf til meðferðar við ofnæmisviðbrögðum.

Ef þú ert með sótthita, eða átt í erfiðleikum með að anda áður en lyfið er gefið, skaltu tala við

lækninn um að fresta innrennsli Naglazyme.

Lyfið hefur ekki verið prófað hjá sjúklingum með nýrna- eða lifrarvandamál. Ræddu við

lækninn ef þú ert með starfsbilun í nýrum eða lifur.

Ræddu við lækninn ef vart verður við vöðvaverki eða dofa í hand- eða fótleggjum eða

vandamál með hægðir eða þvaglát því það getur stafað af þrýstingi á mænu.

Notkun annarra lyfja samhliða Naglazyme

Látið lækninn vita um önnur lyf sem eru notuð eða hafa nýlega verið notuð, einnig þau sem fengin eru

án lyfseðils.

Meðganga og brjóstagjöf

Naglazyme ætti ekki að nota á meðgöngu nema brýna nauðsyn beri til. Leitið ráða hjá lækninum eða

lyfjafræðingi áður en lyf eru notuð. Ekki er vitað hvort galsúlfasi skilst út í mjólk og því ber að hætta

brjóstagjöf meðan á Naglazyme meðferð stendur. Leitið ráða hjá lækninum eða lyfjafræðingi áður en

lyf eru notuð.

Akstur og notkun véla

Engar rannsóknir hafa verið gerðar til að kanna áhrif lyfsins á hæfni til aksturs eða notkunar véla.

Lyfið inniheldur natríum

Hvert 5 ml hettuglas inniheldur 0,8 mmól (18,4 mg) af natríum. Sjúklingar á natríumskertu mataræði

þurfa að hafa þetta í huga.

3.

Hvernig nota á lyfið

Læknirinn eða hjúkrunarfræðingur gefur þér Naglazyme.

Skammturinn sem

þú færð veltur á líkamsþyngd þinni. Ráðlagður skammtur er 1 mg/kg líkamsþunga

sem gefið er einu sinni í viku með dreypi í bláæð (sem innrennsli í bláæð). Hvert innrennsli tekur

u.þ.b. 4 klst. Fyrsta klukkutímann er innrennslishraðinn hægur (u.þ.b. 2,5% af heildarlausninni) og

síðan er það sem eftir er af rúmmálinu (u.þ.b. 97,5%) gefið inn á næstu 3 klst.

Ef notaður er stærri skammtur af Naglazyme en mælt er fyrir um

Naglazyme er gefið undir eftirliti hjúkrunarfræðings eða læknis. Viðkomandi fylgist með að réttur

skammtur hafi verið gefinn og grípur annars til aðgerða eftir því sem nauðsyn krefur..

Ef gleymist að nota lyfið

Ef þú hefur misst af Naglazyme innrennsli skaltu vinsamlegast hafa samband við lækninn. Leitið til

læknisins ef þörf er á frekari upplýsingum um notkun lyfsins.

4.

Hugsanlegar aukaverkanir

Eins og við á um öll lyf getur þetta lyf valdið aukaverkunum en það gerist þó ekki hjá öllum.

Aukaverkana varð aðallega vart á meðan eða skömmu eftir að sjúklingum var gefið lyfið

(„innrennslistengd viðbrögð“). Alvarlegustu aukaverkanirnar voru þroti í andliti og sótthiti (mjög

algengar); lengdur biðtími milli andardrátta, öndunarörðugleikar, astmi og ofsakláði (algengar); og

þroti í tungu og kverkum og alvarleg ofnæmisviðbrögð við lyfinu (tíðni ekki þekkt).

Ef vart verður við slík viðbrögð skal

láta lækninn samstundis vita

. Gefa gæti þurft viðbótarlyf til

forvarna gegn ofnæmisviðbragði (t.d. andhistamín og/eða barkstera) eða til að draga úr sótthita

(hitalækkandi lyf).

Algengustu einkenni innrennslistengdra viðbragða eru m.a. sótthiti, kuldahrollur, útbrot, ofsakláði og

mæði.

Mjög algengar aukaverkanir (sem geta komið fyrir hjá fleiri en 1 af hverjum 10 einstaklingum):

Eymsli í kverkum

Maga- og garnabólga

Skert viðbrögð

Höfuðverkur

Augnbólga

Ský fyrir augum

Heyrnarskerðing

Hár blóðþrýstingur

Nefstífla

Útbungun á nafla

Uppköst

Ógleði

Kláði

Verkur (þ.m.t. eyrnaverkur, kviðverkur,

liðverkur, brjóstverkur)

Lasleiki

Algengar aukaverkanir (sem geta komið fyrir hjá allt að 1 af hverjum 10 einstaklingum):

Skjálfti

Lágur blóðþrýstingur

Hósti

Blísturshljóð í öndunarfærum

Hörundsroði

Aðrar aukaverkanir sem eru ekki með þekktri tíðni:

Lost

Náladofi

Hægari hjartsláttur

Hraðari hjartsláttur

Blámi á húð

Fölvi á húð

Súrefnisskortur í blóði

Hraður andardráttur

Látið lækninn tafarlaust vita ef vart verður við eitthvert þessara einkenna, eða önnur einkenni sem ekki

er minnst á í þessum fylgiseðli. Einnig er hægt að tilkynna aukaverkanir beint samkvæmt

fyrirkomulagi sem gildir í hverju landi fyrir sig, sjá Appendix V. Með því að tilkynna aukaverkanir er

hægt að hjálpa til við að auka upplýsingar um öryggi lyfsins.

5.

Hvernig geyma á lyfið

Geymið lyfið þar sem börn hvorki ná til né sjá.

Ekki skal nota lyfið eftir fyrningardagsetningu sem tilgreind er á hettuglasinu á eftir FYRNIST.

Fyrningardagsetning er síðasti dagur mánaðarins sem þar kemur fram.

Óopnuð hettuglös:

Geymið í kæli (2

C - 8

Má ekki frjósa.

Þynntar lausnir:

Sýnt hefur verið fram á efna- og eðlisfræðilegan stöðugleika lyfsins eftir að það hefur verið tekið í

notkun í 4 daga við stofuhita (23

C - 27

Frá örverufræðilegu öryggissjónarmiði ber að nota lyfið samstundis. Ef lyfið er ekki notað samstundis

eru geymslutími og aðstæður eftir að það hefur verið tekið í notkun á ábyrgð notanda og ekki má

venjulega líða lengri tími en 24 klst við 2

C - 8

C og síðan 24 klst við stofuhita (23

C - 27

C) meðan

á gjöf stendur.

Ekki má nota Naglazyme ef það inniheldur sýnilegar agnir.

Ekki má skola lyfjum niður í frárennslislagnir eða fleygja þeim með heimilissorpi. Leitið ráða í

apóteki um hvernig heppilegast er að farga lyfjum sem hætt er að nota. Markmiðið er að vernda

umhverfið.

6.

Pakkningar og aðrar upplýsingar

Naglazyme inniheldur

Virka efnið er galsúlfasi. Einn ml af Naglazyme inniheldur 1 mg af galsúlfasa. Eitt 5 ml

hettuglas inniheldur 5 mg af galsúlfasa. Galsúlfasi er raðbrigða gerð af N

asetýlgalaktósamín

4-súlfatasa úr mönnum sem framleiddur er af erfðabreyttum frumum úr eggjastokkum

kínverskra hamstra (CHO).

Önnur innihaldsefni eru: natríumklóríð, einbasískt natríumfosfat, einhýdrat, tvíbasískt

natríumfosfat, heptahýdrat, pólýsorbat 80, vatn fyrir stungulyf.

Lýsing á útliti Naglazyme og pakkningastærðir

Naglazyme er afgreitt sem innrennslisþykkni, lausn. Tært til ópalleitt og litlaust til fölgult þykknið

verður að vera laust við sýnilegar agnir. Þynna verður lausnina frekar áður en nota má hana til

innrennslis.

Pakkningastærðir:

1 og 6 hettuglös. Ekki er víst að allar pakkningastærðir séu markaðssettar.

Markaðsleyfishafi

BioMarin International Limited

Shanbally, Ringaskiddy

County Cork, P43 R298

Írland

Framleiðandi

Catalent UK Packaging Ltd.

Wingates Industrial Park,

Westhoughton, Bolton,

Lancs, BL5 3XX

Bretland

BioMarin International Limited

Shanbally, Ringaskiddy

County Cork, P43 R298

Ireland

Þessi fylgiseðill var síðast uppfærður í MM/YYYY

Þetta lyf hefur fengið markaðsleyfi samkvæmt ferli um „undantekningartilvik“.

Það þýðir að vegna þess hve sjaldgæfur sjúkdómurinn er hefur ekki reynst mögulegt að afla allra

tilskilinna gagna um lyfið.

Lyfjastofnun Evrópu metur árlega allar nýjar upplýsingar um lyfið og fylgiseðillinn verður uppfærður

eftir því sem þörf krefur.

Ítarlegar upplýsingar um lyfið eru birtar á vef Lyfjastofnunar Evrópu http://www.ema.europa.eu/. Þar

eru líka tenglar á aðra vefi um sjaldgæfa sjúkdóma og lyf við þeim.

Upplýsingar á íslensku eru á http://www.serlyfjaskra.is

<-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Eftirfarandi upplýsingar eru einungis ætlaðar heilbrigðisstarfsfólki:

Í sama innrennsli má ekki blanda Naglazyme við önnur lyf en þau sem minnst er á hér á eftir.

Sérhvert hettuglas af Naglazyme er einnota. Þynna verður innrennslisþykknið með natríumklóríð

9 mg/ml (0,9%) innrennslislausn og beita við það smitsæfðri tækni. Mælt er með að þynnt Naglazyme

lausn sé gefin sjúklingum með hjálp innrennslissetts sem búið er 0,2 µm raðtengdri síu.

Farga skal öllum lyfjaleifum og/eða úrgangi í samræmi við gildandi reglur.

Undirbúningur Naglazyme innrennslis (Beitið smitsæfðri tækni)

Hversu mörg hettuglös þarf að þynna af lyfinu veltur á þyngd hvers sjúklings. Ákvarða verður fjölda

hettuglasanna og fjarlægja þau úr kælinum u.þ.b. 20 mínútum fyrir þynningu þannig að þau geti náð

stofuhita.

Áður en lyfið er þynnt ber að skoða hvert hettuglas í leit að ögnum og upplitun. Tær til ópalleit og

litlaus til fölgul lausnin verður að vera laus við sýnilegar agnir.

Úr 250 ml innrennslispoka ber að draga og farga rúmmáli af natríumklóríð 9 mg/ml (0,9%)

innrennslislyfi, lausn, sem samsvarar heildarrúmmálinu af Naglazyme sem til stendur að bæta í hann.

Íhuga skal að nota 100 ml innrennslispoka fyrir sjúklinga sem hætt er við að fá óhóflegt vökvrúmmál

og vega minna en 20 kg; í slíkum tilvikum ber að minnka innrennslishraðann (ml/mín) þannig að

innrennslið taki eftir sem áður ekki styttri tíma en 4 klst. Þegar notaðir eru 100 ml pokar má bæta

rúmmálinu af Naglazyme beint í innrennslispokann.

Bæta skal rúmmálinu af Naglazyme hægt út í natríumklóríð 9 mg/ml (0,9%) innrennslislausnina.

Blanda skal lausnina varlega áður en innrennsli hefst.

Skoða ber lausnina fyrir notkun til að ganga úr skugga um að ekki séu í henni agnir. Nota má tærar og

litlausar lausnir án sýnilegra agna.