Country: Evrópusambandið
Tungumál: íslenska
Heimild: EMA (European Medicines Agency)
velmanase alfa
Chiesi Farmaceutici S.p.A.
A16AB15
velmanase alfa
Önnur meltingarvegi og efnaskipti vörur,
alfa-Mannosidosis
Meðferð ekki taugakerfi í sjúklinga með vægt til í meðallagi alfa-mannosidosis.
Revision: 6
Leyfilegt
2018-03-23
25 B. FYLGISEÐILL 26 FYLGISEÐILL: UPPLÝSINGAR FYRIR SJÚKLING LAMZEDE 10 MG INNRENNSLISSTOFN, LAUSN velmanase alfa Þetta lyf er undir sérstöku eftirliti til að nýjar upplýsingar um öryggi lyfsins komist fljótt og örugg- lega til skila. Allir geta hjálpað til við þetta með því að tilkynna aukaverkanir sem koma fram. Aftast í kafla 4 eru upplýsingar um hvernig tilkynna á aukaverkanir. LESIÐ ALLAN FYLGISEÐILINN VANDLEGA ÁÐUR EN BYRJAÐ ER AÐ NOTA LYFIÐ. Í HONUM ERU MIKILVÆGAR UPPLÝSINGAR. - Geymið fylgiseðilinn. Nauðsynlegt getur verið að lesa hann síðar. - Leitið til læknisins ef þörf er á frekari upplýsingum. - Látið lækninn, hjúkrunarfræðinginn eða lyfjafræðing vita um allar aukaverkanir. Þetta gildir einnig um aukaverkanir sem ekki er minnst á í þessum fylgiseðli. Sjá kafla 4. Í FYLGISEÐLINUM ERU EFTIRFARANDI KAFLAR 1. Upplýsingar um Lamzede og við hverju það er notað 2. Áður en byrjað er að nota Lamzede 3. Hvernig nota á Lamzede 4. Hugsanlegar aukaverkanir 5. Hvernig geyma á Lamzede 6. Pakkningar og aðrar upplýsingar 1. UPPLÝSINGAR UM LAMZEDE OG VIÐ HVERJU ÞAÐ ER NOTAÐ Lamzede inniheldur virka innihaldsefnið velmanase alfa sem tilheyrir flokki lyfja sem þekkt eru sem ensímuppbótarmeðferðir. Það er notað til þess að meðhöndla sjúklinga með vægan eða í meðallagi alvarlegan alfa-mannósídasasjúkdóm. Það er gefið til þess að meðhöndla önnur einkenni sjúkdómsins en taugaeinkenni. Alfa-mannósídasasjúkdómur er mjög sjaldgæfur erfðasjúkdómur sem stafar af skorti á ensími sem nefnist alfa-mannósídasi, sem nauðsynlegt er til að brjóta niður tiltekin sykursambönd (sem kallast mannósaríkar fásykrur) í líkamanum. Þegar þetta ensím skortir eða það virkar ekki á réttan hátt safnast þessi sykursambönd upp í frumum líkamans og valda merkjum og einkennum sjúkdómsins. Dæmigerð einkenni sjúkdómsins eru m.a. sérstakir andlitsdrættir, andleg þroskahömlun, erfiðleikar við stj Lestu allt skjalið
1 VIÐAUKI I SAMANTEKT Á EIGINLEIKUM LYFS 2 Þetta lyf er undir sérstöku eftirliti til að nýjar upplýsingar um öryggi lyfsins komist fljótt og örugg- lega til skila. Heilbrigðisstarfsmenn eru hvattir til að tilkynna allar aukaverkanir sem grunur er um að tengist lyfinu. Í kafla 4.8 eru upplýsingar um hvernig tilkynna á aukaverkanir. 1. HEITI LYFS Lamzede 10 mg innrennslisstofn, lausn 2. INNIHALDSLÝSING Eitt hettuglas inniheldur 10 mg af velmanase alfa*. Eftir blöndun inniheldur einn ml af lausninni 2 mg af velmanase alfa (10 mg/5 ml). Sjá lista yfir öll hjálparefni í kafla 6.1. *Velmanase alfa er framleitt í spendýrseggfrumum úr kínverskum hömstrum (CHO) með raðbrigða DNA tækni. 3. LYFJAFORM Innrennslisstofn, lausn Hvítt eða beinhvítt duft. 4. KLÍNÍSKAR UPPLÝSINGAR 4.1 ÁBENDINGAR Ensímuppbótarmeðferð til þess að meðhöndla önnur einkenni en taugakerfiseinkenni hjá sjúklingum með vægan eða í meðallagi alvarlegan alfa-mannósídasasjúkdóm. Sjá kafla 4.4 og 5.1._ _ 4.2 SKAMMTAR OG LYFJAGJÖF Meðferðin skal vera í umsjón læknis sem hefur reynslu af umönnun sjúklinga með alfa-mannósídasa- sjúkdóm eða gjöf annarra ensímuppbótarmeðferða við leysikornahleðsluröskun (lysosomal storage disorder). Heilbrigðisstarfsmaður sem er hæfur til að hafa umsjón með ensímuppbótarmeðferð og bráðatilvikum á að sjá um gjöf Lamzede. Skammtar Ráðlögð skammtaáætlun er 1 mg/kg líkamsþyngdar, gefið einu sinni í viku með innrennsli í bláæð með stýrðum hraða. Áhrif meðferðar með velmanase alfa skal meta reglulega og íhuga að hætta meðferð í tilfellum þar sem ekki verður vart við neinn skýran ávinning. _Sérstakir sjúklingahópar _ _Aldraðir _ Engar upplýsingar liggja fyrir og notkun á ekki við hjá öldruðum sjúklingum. _ _ _Skert nýrna- eða lifrarstarfsemi _ Engin þörf er á aðlögun skammta hjá sjúklingum með skerta nýrna- eða lifrarstarfsemi. 3 _Börn _ Engin þörf er á aðlögun skammta hjá börnu Lestu allt skjalið