Lamzede

Helstu upplýsingar

  • Heiti vöru:
  • Lamzede
  • Lyf við lungum:
  • Mannfólk
  • Lyfjaform:
  • Allópatísk lyf

Skjöl

Staðsetning

  • Fáanlegt í:
  • Lamzede
    Evrópusambandið
  • Tungumál:
  • íslenska

Meðferðarupplýsingar

  • Meðferðarhópur:
  • Önnur meltingarvegi og efnaskipti vörur,
  • Lækningarsvæði:
  • alfa-Mannosidosis
  • Ábendingar:
  • Meðferð ekki taugakerfi í sjúklinga með vægt til í meðallagi alfa-mannosidosis.
  • Vörulýsing:
  • Revision: 1

Staða

  • Heimild:
  • EMA - European Medicines Agency
  • Leyfisstaða:
  • Leyfilegt
  • Leyfisnúmer:
  • EMEA/H/C/003922
  • Leyfisdagur:
  • 23-03-2018
  • EMEA númer:
  • EMEA/H/C/003922
  • Síðasta uppfærsla:
  • 23-12-2018

Upplýsingar um fylgiseðil sjúklinga: samsetning, vísbendingar, aukaverkanir, skammtar, milliverkanir, aukaverkanir, meðgöngu, brjóstagjöf

B. FYLGISEÐILL

Fylgiseðill: Upplýsingar fyrir sjúkling

Lamzede 10 mg innrennslisstofn, lausn

velmanase alfa

Þetta lyf er undir sérstöku eftirliti til að nýjar upplýsingar um öryggi lyfsins komist fljótt og

örugglega til skila. Allir geta hjálpað til við þetta með því að tilkynna aukaverkanir sem koma fram.

Aftast í kafla 4 eru upplýsingar um hvernig tilkynna á aukaverkanir.

Lesið allan fylgiseðilinn vandlega áður en byrjað er að nota lyfið. Í honum eru mikilvægar

upplýsingar.

Geymið fylgiseðilinn. Nauðsynlegt getur verið að lesa hann síðar.

Leitið til læknisins ef þörf er á frekari upplýsingum.

Þessu lyfi hefur verið ávísað til persónulegra nota. Ekki má gefa það öðrum. Það getur valdið

þeim skaða, jafnvel þótt um sömu sjúkdómseinkenni sé að ræða.

Látið lækninn vita um allar aukaverkanir. Þetta gildir einnig um aukaverkanir sem ekki er

minnst á í þessum fylgiseðli. Sjá kafla 4.

Í fylgiseðlinum eru eftirfarandi kaflar

Upplýsingar um Lamzede og við hverju það er notað

Áður en Lamzede er notað

Hvernig Lamzede er notað

Hugsanlegar aukaverkanir

Hvernig Lamzede er geymt

Pakkningar og aðrar upplýsingar

1.

Upplýsingar um Lamzede og við hverju það er notað

Lamzede inniheldur virka innihaldsefnið velmanase alfa sem tilheyrir flokki lyfja sem þekkt eru sem

ensímuppbótarmeðferðir. Það er notað til þess að meðhöndla sjúklinga með vægan eða í meðallagi

alvarlegan alfa-mannósídasasjúkdóm. Það er gefið til þess að meðhöndla önnur einkenni sjúkdómsins

en taugaeinkenni.

Alfa-mannósídasasjúkdómur er mjög sjaldgæfur erfðasjúkdómur sem stafar af skorti á ensími sem

nefnist alfa-mannósídasi, sem nauðsynlegt er til að brjóta niður tiltekin sykursambönd (sem kallast

mannósaríkar fásykrur) í líkamanum. Þegar þetta ensím skortir eða það virkar ekki á réttan hátt safnast

þessi sykursambönd upp í frumum líkamans og valda merkjum og einkennum sjúkdómsins. Dæmigerð

einkenni sjúkdómsins eru m.a. sérstakir andlitsdrættir, andleg þroskahömlun, erfiðleikar við stjórnun

hreyfinga, erfiðleikar í tengslum við heyrn og tal, tíðar sýkingar, kvillar í beinum, vöðvaverkir og

slappleiki.

Velmanase alfa er hannað til þess að koma í stað ensímsins sem vantar hjá sjúklingum með alfa-

mannósídasasjúkdóm. Þetta kann að bæta einkenni sjúkdómsins.

2.

Áður en Lamzede er notað

Ekki má nota Lamzede:

ef um er að ræða ofnæmi fyrir velmanase alfa eða einhverju öðru innihaldsefni lyfsins (talin upp

í kafla 6).

Varnaðarorð og varúðarreglur

Leitið ráða hjá lækninum áður en Lamzede er notað.

Ef þú færð meðferð með Lamzede, getur verið að þú fáir aukaverkun meðan á dreypinu (innrennslinu)

stendur sem notað er til að gefa lyfið, eða strax eftir að því lýkur (sjá kafla 4). Þetta kallast

innrennslistengd aukaverkun

og getur stundum reynst alvarlegt.

Innrennslistengdar aukaverkanir eru m.a. sundl, höfuðverkur, ógleði, lágur blóðþrýstingur,

þreyta og hiti. Ef þú færð innrennslistengda aukaverkun

verður þú að segja lækninum

tafarlaust frá því

Ef þú færð innrennslistengda aukaverkun er hugsanlegt að þú fáir fleiri lyf til þess að

meðhöndla eða koma í veg fyrir síðari aukaverkanir. Þessi lyf geta m.a. verið lyf til þess að

meðhöndla ofnæmi (andhistamín), lyf sem notuð eru til að meðhöndla hita (hitalækkandi lyf) og

hafa stjórn á bólgu (barksterar).

Ef innrennslistengda aukaverkunin er alvarleg mun læknirinn stöðva innrennsli í bláæð

tafarlaust og hefja viðeigandi læknismeðferð.

Ef innrennslistengdu aukaverkanirnar eru alvarlegar og/eða ef dregur úr verkun lyfsins mun

læknirinn framkvæma blóðrannsókn til þess að athuga hvort mótefni séu til staðar sem gætu haft

áhrif á útkomu meðferðarinnar.

Í flestum tilfellum máttu samt fá Lamzede, jafnvel þótt þú fáir innrennslistengda aukaverkun.

Notkun annarra lyfja samhliða Lamzede

Látið lækninn vita um öll önnur lyf sem eru notuð, hafa nýlega verið notuð eða kynnu að verða notuð.

Meðganga og brjóstagjöf

Við meðgöngu, brjóstagjöf, grun um þungun eða ef þungun er fyrirhuguð skal leita ráða hjá lækninum

áður en lyfið er notað.

Eingöngu skal nota Lamzede á meðgöngu ef það er nauðsynlegt af læknisfræðilegum ástæðum. Ekki

er þekkt hvort velmanase alfa berst í brjóstamjólk. Lamzede má nota við brjóstagjöf.

Akstur og notkun véla

Lamzede hefur engin eða óveruleg áhrif á hæfni til aksturs og notkunar véla.

Lamzede inniheldur natríum

Lyfið inniheldur minna en 1 mmól (23 mg) af natríum í hverri skammtaeiningu, þ.e.a.s. er sem næst

natríumlaust.

3.

Hvernig Lamzede

er notað

Lyfið skal aðeins nota undir umsjón læknis sem hefur reynslu af meðferð alfa-mannósídasasjúkdóms

eða annarra svipaðra sjúkdóma og eingöngu heilbrigðisstarfsmaður skal gefa lyfið.

Skömmtun

Ráðlagður skammtur af Lamzede er 1 mg/kg líkamsþyngdar, gefinn einu sinni í viku.

Notkun handa börnum og unglingum

Lamzede má gefa börnum og unglingum af sömu skömmtum og tíðni og hjá fullorðnum. Engin

reynsla liggur fyrir varðandi sjúklinga sem eru yngri en 6 ára.

Lyfjagjöf

Lamzede kemur fyrir í hettuglasi sem duft til innrennslis sem blandað er við vatni fyrir stungulyf áður

en það er gefið.

Að blöndun lokinni verður lyfið gefið með innrennslisdælu (dreypi) í bláæð í a.m.k. 50 mínútur undir

umsjón læknisins.

Leitið til læknisins ef þörf er á frekari upplýsingum um notkun lyfsins.

4.

Hugsanlegar aukaverkanir

Eins og við á um öll lyf getur þetta lyf valdið aukaverkunum en það gerist þó ekki hjá öllum. Flestar

aukaverkanir koma fram meðan á innrennslinu stendur eða stuttu eftir það („innrennslistengd

aukaverkun“, sjá kafla 2 Varnaðarorð og varúðarreglur).

Meðan á meðferðinni stendur með Lamzede er hugsanlegt að þú fáir einhverjar af eftirfarandi

aukaverkunum:

Alvarlegar aukaverkanir

Algengar

aukaverkanir (geta komið fyrir hjá allt að 1 af hverjum 10 einstaklingum)

meðvitundarleysi (yfirlið, hugsanlega eftir að hafa fundið fyrir sundli, vönkun eða rugli)

bráð vanstarfsemi nýrna (nýrnakvilli sem einkennist af vökvasöfnun, þrota í fótleggjum, ökklum

eða fótum, svefnhöfga, mæði eða þreytu)

ofnæmi og alvarleg ofnæmisviðbrögð (einkenni eru m.a. staðbundinn eða dreifður húðkláði,

sundl, öndunarerfiðleikar, brjóstverkur, einkenni frá meltingarfærum eins og ógleði, uppköst,

niðurgangur eða verkir í þörmum, þroti í hálsi, andliti, vörum eða tungu)

Ef þú færð einhverjar af þessum aukaverkunum skaltu láta lækninn vita tafarlaust.

Aðrar aukaverkanir

Mjög algengar

aukaverkanir (geta komið fyrir hjá fleiri en 1 af hverjum 10 einstaklingum)

niðurgangur

þyngdaraukning

hiti/hækkaður líkamshiti

Algengar

aukaverkanir (geta komið fyrir hjá allt að 1 af hverjum 10 einstaklingum)

hægur hjartsláttur (hægsláttur)

geðrofshegðun (geðsjúkdómur ásamt ofskynjunum, erfiðleikar í tengslum við skýra hugsun og

skilning á raunveruleika, kvíði), erfiðleikar með að festa svefn

ruglástand, yfirlið, skjálfti, sundl, höfuðverkur

verkir í þörmum (kvið), erting í maga af völdum magasýra (magabólga vegna bakflæðis),

ógleði, uppköst

verkir á staðnum þar sem innrennslið var gefið, kuldahrollur, hitatilfinning, vanlíðan, þreyta

húðútbrot (ofsakláði), aukin svitamyndun (ofsvitnun)

blóðnasir

liðverkir, bakverkir, stífleiki í liðum, vöðvaverkir, verkir í útlim (hendur, fætur)

erting í auga, þroti á augnloki (bjúgur á augnloki), augnroði

aukin matarlyst

Tilkynning aukaverkana

Látið lækninn vita um allar aukaverkanir. Þetta gildir einnig um aukaverkanir sem ekki er minnst á í

þessum fylgiseðli. Einnig er hægt að tilkynna aukaverkanir beint samkvæmt fyrirkomulagi sem gildir í

hverju landi fyrir sig, sjá Appendix V. Með því að tilkynna aukaverkanir er hægt að hjálpa til við að

auka upplýsingar um öryggi lyfsins.

5.

Hvernig Lamzede er geymt

Geymið lyfið þar sem börn hvorki ná til né sjá.

Ekki skal nota lyfið eftir fyrningardagsetningu sem tilgreind er á umbúðunum og öskjunni á eftir EXP.

Fyrningardagsetning er síðasti dagur mánaðarins sem þar kemur fram.

Geymið og flytjið í kæli (2°C - 8°C).

Geymið í upprunalegum umbúðum til varnar gegn ljósi.

Eftir blöndun skal nota lyfið tafarlaust. Ef það er ekki notað tafarlaust má geyma blönduðu lausnina í

allt að 24 klst. við 2°C til 8°C.

Ekki má nota lyfið ef blandaða lausnin inniheldur

ógagnsæjar agnir eða er upplituð

Ekki má skola lyfjum niður í frárennslislagnir eða fleygja þeim með heimilissorpi. Leitið ráða í

apóteki um hvernig heppilegast er að farga lyfjum sem hætt er að nota. Markmiðið er að vernda

umhverfið.

6.

Pakkningar og aðrar upplýsingar

Lamzede inniheldur

Virka innihaldsefnið er velmanase alfa.

Eitt hettuglas inniheldur 10 mg af velmanase alfa.

Eftir blöndun inniheldur einn ml af lausninni 2 mg af velmanase alfa (10 mg / 5 ml).

Önnur innihaldsefni eru: tvínatríumfosfat tvíhýdrat, Natríumtvíhýdrógenfosfat tvíhýdrat,

mannitól og glýsín.

Lýsing á útliti Lamzede og pakkningastærðir

Lamzede er hvítt eða beinhvítt duft til innrennslis sem kemur fyrir í hettuglasi úr gleri.

Hver askja inniheldur 1, 5 eða 10 hettuglös.

Ekki er víst að allar pakkningastærðir séu markaðssettar.

Markaðsleyfishafi

Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Via Palermo 26/A

43122 Parma

Ítalía

Framleiðandi

Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Via San Leonardo, 96

43122 Parma

Ítalía

Hafið samband við fulltrúa markaðsleyfishafa á hverjum stað ef óskað er upplýsinga um lyfið:

België/Belgique/Belgien

Chiesi sa/nv

Tél/Tel: + 32 (0)2 788 42 00

Lietuva

Chiesi Pharmaceuticals GmbH

Tel: + 43 1 4073919

България

Chiesi Bulgaria EOOD

Teл.: + 359 29201205

Luxembourg/Luxemburg

Chiesi sa/nv

Tél/Tel: + 32 (0)2 788 42 00

Česká republika

Chiesi CZ s.r.o.

Tel: + 420 261221745

Magyarország

Chiesi Hungary Kft.

Tel.: + 36-1-429 1060

Danmark

Chiesi Pharma AB

Tlf: + 46 8 753 35 20

Malta

Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Tel: + 39 0521 2791

Deutschland

Chiesi GmbH

Tel: + 49 40 89724-0

Nederland

Chiesi Pharmaceuticals B.V.

Tel: + 31 88 501 64 00

Eesti

Chiesi Pharmaceuticals GmbH

Tel: + 43 1 4073919

Norge

Chiesi Pharma AB

Tlf: + 46 8 753 35 20

Ελλάδα

Chiesi Hellas AEBE

Τηλ: + 30 210 6179763

Österreich

Chiesi Pharmaceuticals GmbH

Tel: + 43 1 4073919

España

Chiesi España, S.A.U.

Tel: + 34 93 494 8000

Polska

Chiesi Poland Sp. z.o.o.

Tel.: + 48 22 620 1421

France

Chiesi S.A.S.

Tél: + 33 1 47688899

Portugal

Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Tel: + 39 0521 2791

Hrvatska

Chiesi Pharmaceuticals GmbH

Tel: + 43 1 4073919

România

Chiesi Romania S.R.L.

Tel: + 40 212023642

Ireland

Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Tel: + 39 0521 2791

Slovenija

Chiesi Slovenija d.o.o.

Tel: + 386-1-43 00 901

Ísland

Chiesi Pharma AB

Sími: +46 8 753 35 20

Slovenská republika

Chiesi Slovakia s.r.o.

Tel: + 421 259300060

Italia

Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Tel: + 39 0521 2791

Suomi/Finland

Chiesi Pharma AB

Puh/Tel: +46 8 753 35 20

Κύπρος

Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Τηλ: + 39 0521 2791

Sverige

Chiesi Pharma AB

Tel: +46 8 753 35 20

Latvija

Chiesi Pharmaceuticals GmbH

Tel: + 43 1 4073919

United Kingdom

Chiesi Ltd

Tel: + 44 (0)161 488 5555

Þessi fylgiseðill var síðast uppfærður {MM/ÁÁÁÁ}.

Þetta lyf hefur fengið markaðsleyfi samkvæmt ferli um „undantekningartilvik“.

Það þýðir að vegna þess hve sjaldgæfur sjúkdómurinn er hefur ekki reynst mögulegt að afla allra

tilskilinna gagna um lyfið.

Lyfjastofnun Evrópu metur árlega allar nýjar upplýsingar um lyfið og fylgiseðillinn verður uppfærður

eftir því sem þörf krefur.

Upplýsingar sem hægt er að nálgast annars staðar

Ítarlegar upplýsingar um lyfið eru birtar á vef Lyfjastofnunar Evrópu http://www.ema.europa.eu

. Þar

eru líka tenglar á aðra vefi um sjaldgæfa sjúkdóma og lyf við þeim.

---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Eftirfarandi upplýsingar eru einungis ætlaðar heilbrigðisstarfsmönnum.

Lamzede þarfnast blöndunar og er aðeins ætlað til innrennslis í bláæð.

Hvert hettuglas er aðeins einnota.

Leiðbeiningar fyrir blöndun og lyfjagjöf

Heilbrigðisstarfsmaður skal blanda og gefa Lamzede.

Undirbúningur skal fara fram við smitgát. Ekki má nota síunálar við undirbúninginn.

Reikna skal út fjölda hettuglasa byggt á þyngd hvers sjúklings fyrir sig. Ráðlagður skammtur

sem nemur 1 mg/kg er ákvarðaður með eftirfarandi útreikningi:

Þyngd sjúklings (kg) × skammtur (mg/kg) = skammtur sjúklings (í mg)

Skammtur sjúklings (í mg) skipt í 10 mg/hettuglas (innihald eins hettuglass) = fjöldi

hettuglasa sem á að blanda. Ef fjöldi reiknaðra hettuglasa er ekki heil tala skal námunda

hann upp í næstu heilu tölu.

U.þ.b. 30 mínútum fyrir blöndun skal taka nauðsynlegan fjölda hettuglasa úr kæli.

Hettuglösin skulu ná stofuhita (á milli 15°C og 25°C) fyrir blöndun.

Hvert hettuglas er blandað með því að sprauta hægt 5 ml af vatni fyrir stungulyf á innra byrði

hvers hettuglass. Hver ml af blandaðri lausn inniheldur 2 mg af velmanase alfa. Aðeins skal

gefa það magn sem samsvarar ráðlögðum skammti.

Dæmi:

Þyngd sjúklings (44 kg) × skammtur (1 mg/kg) = skammtur sjúklings (44 mg)

44 mg skipt í 10 mg/hettuglas = 4,4 hettuglös, því skal blanda 5 hettuglös.

Af blönduðu heildarmagni skal aðeins gefa 22 ml (jafngildir 44 mg).

Blanda skal duftið í hettuglasinu með því að láta dropa af vatni fyrir stungulyf leka niður með

innra byrði hettuglassins en ekki beint á frostþurrkaða duftið. Forðast skal að þrýsta vatni fyrir

stungulyf kröftuglega á duftið, til að lágmarka froðumyndun. Blönduðu hettuglösin skulu standa

á borði í u.þ.b. 5-10 mínútur. Eftir það skal halla og snúa hverju hettuglasi varlega í

15-20 sekúndur til þess að auðvelda upplausn efnisins. Ekki skal snúa hettuglasinu á hvolf,

þyrla því eða hrista það.

Skoða skal tafarlaust eftir blöndun hvort agnir eða upplitun koma fram í lausninni. Lausnin á að

vera tær og

ekki skal nota hana ef vart verður við ógagnsæjar agnir eða ef lausnin er

upplituð.

Vegna eðlis lyfsins er hugsanlegt að blönduð lausn geti innihaldið próteinagnir sem

koma fyrir sem þunnir, hvítir þræðir eða gagnsæjar trefjar sem eru fjarlægð með slöngusíunni

meðan á innrennslinu stendur (sjá lið e).

Draga skal blandaða lausn hægt og með aðgát upp úr hverju hettuglasi til þess að forðast

froðumyndun í sprautunni. Ef rúmmál lausnarinnar er meira en svo að ein sprauta nægi skal

undirbúa nauðsynlegan fjölda af sprautum til þess að hægt sé að skipta hratt um sprautu meðan

á innrennslinu stendur.

Gefa skal blandaða lausn með innrennslissetti með dælu og 0,22 µm slöngusíu með lítilli

próteinbindingu.

Heildar rúmmál innrennslisins er ákvarðað eftir þyngd sjúklings og það skal gefa í að lágmarki

50 mínútur. Hjá sjúklingum sem vega innan við 18 kg og fá minna en 9 ml af blandaðri lausn,

skal reikna innrennslishraðann þannig út að innrennslistíminn sé ≥50 mínútur. Hámarks

innrennslishraði er 25 ml/klst. Reikna má innrennslistímann út samkvæmt eftirfarandi töflu:

Þyngd

sjúklings

(kg)

Skam

mtur

(ml)

Hámarks

innrennsli

shraði

(ml/klst.)

Lágmarks

innrennsli

stími

(mín.)

Þyngd

sjúklings

(kg)

Skam

mtur

(ml)

Hámarks

innrennsli

shraði

(ml/klst.)

Lágmarks

innrennsli

stími

(mín.)

5

53

26,5

6

54

7

55

27,5

8

56

9

57

28,5

10

58

11

59

29,5

12

60

13

61

30,5

14

62

15

63

31,5

16

64

17

10,2

65

32,5

18

10,8

66

19

11,4

67

33,5

20

68

21

10,5

12,6

69

34,5

22

13,2

70

23

11,5

13,8

71

35,5

24

14,4

72

25

12,5

73

36,5

26

15,6

74

27

13,5

16,2

75

37,5

28

16,8

76

29

14,5

17,4

77

38,5

30

78

31

15,5

18,6

79

39,5

32

19,2

80

33

16,5

19,8

81

40,5

34

20,4

82

35

17,5

83

41,5

36

21,6

84

37

18,5

22,2

85

42,5

38

22,8

86

39

19,5

23,4

87

43,5

40

88

41

20,5

24,6

89

44,5

42

90

43

21,5

91

45,5

44

92

45

22,5

93

46,5

46

94

47

23,5

95

47,5

48

96

49

24,5

97

48,5

50

98

51

25,5

99

49,5

Þyngd

sjúklings

(kg)

Skam

mtur

(ml)

Hámarks

innrennsli

shraði

(ml/klst.)

Lágmarks

innrennsli

stími

(mín.)

Þyngd

sjúklings

(kg)

Skam

mtur

(ml)

Hámarks

innrennsli

shraði

(ml/klst.)

Lágmarks

innrennsli

stími

(mín.)

52

Þegar síðasta sprautan er tóm skal skipta skömmtunarsprautunni út fyrir 20 ml sprautu sem er

fyllt af natríumklóríð 9 mg/ml (0,9%) stungulyfi lausn. Gefa skal rúmmál sem nemur 10 ml af

natríumklóríðlausn með innrennsliskerfinu til þess að veita sjúklingi það sem eftir er af

Lamzede innrennslinu.

Förgun

Farga skal öllum lyfjaleifum og/eða úrgangi í samræmi við gildandi reglur.