Country: Evrópusambandið
Tungumál: eistneska
Heimild: EMA (European Medicines Agency)
velmanase alfa
Chiesi Farmaceutici S.p.A.
A16AB15
velmanase alfa
Muud alimentary seedetrakti ja ainevahetust tooted,
alfa-Mannosidosis
Ravi mitte-neuroloogiliste sümptomite patsiendid kerge kuni mõõduka alfa-mannosidosis.
Revision: 6
Volitatud
2018-03-23
26 B. PAKENDI INFOLEHT 27 PAKENDI INFOLEHT: TEAVE PATSIENDILE LAMZEDE 10 MG INFUSIOONILAHUSE PULBER alfavelmanaas Sellele ravimile kohaldatakse täiendavat järelevalvet, mis võimaldab kiiresti tuvastada uut ohutusteavet. Te saate sellele kaasa aidata, teatades ravimi kõigist võimalikest kõrvaltoimetest. Kõrvaltoimetest teatamise kohta vt lõik 4. ENNE RAVIMI KASUTAMIST LUGEGE HOOLIKALT INFOLEHTE, SEST SIIN ON TEILE VAJALIKKU TEAVET. - Hoidke infoleht alles, et seda vajadusel uuesti lugeda. - Kui teil on lisaküsimusi, pidage nõu oma arstiga. - Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti, meditsiiniõe või apteekriga. Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Vt lõik 4. INFOLEHE SISUKORD 1. Mis ravim on Lamzede ja milleks seda kasutatakse 2. Mida on vaja teada enne Lamzede kasutamist 3. Kuidas Lamzede’t kasutada 4. Võimalikud kõrvaltoimed 5. Kuidas Lamzede’t säilitada 6. Pakendi sisu ja muu teave 1. MIS RAVIM ON LAMZEDE JA MILLEKS SEDA KASUTATAKSE Lamzede sisaldab toimeainet alfavelmanaasi, mis kuulub ravimite rühma, mida nimetatakse ensüümasendusravimiteks. Seda kasutatakse kerge kuni mõõduka alfamannosidoosiga patsientide ravimiseks. Seda manustatakse haiguse mitteneuroloogiliste sümptomite raviks. Alfamannosidoos on haruldane geneetiline haigus, mida põhjustab organismi paljudes kudedes leiduva, teatud suhkruühendite (neid nimetatakse suure mannoosisisaldusega oligosahhariidideks) lagundamiseks vajaliku ensüümi alfamannosidaasi puudus. Kui see ensüüm puudub või ei toimi korralikult, kuhjuvad need suhkruühendid rakkudesse ja põhjustavad haigusnähte ja sümptomeid. Haiguse tüüpilised ilmingud on muu hulgas iseloomulikud näojooned, vaimne alaareng, raskused liigutuste kontrollimisel, kuulmis- ja kõnelemisraskused, sagedased infektsioonid, skeletiprobleemid, lihasevalu ja -nõrkus. Alfavelmanaas on mõeldud asendama puuduvat ensüümi alfamannosidoosi põdevatel patsientidel. 2. MIDA ON VAJA TEADA ENNE LAMZEDE KASUTAMIST Lestu allt skjalið
1 I LISA RAVIMI OMADUSTE KOKKUVÕTE 2 Sellele ravimile kohaldatakse täiendavat järelevalvet, mis võimaldab kiiresti tuvastada uut ohutusteavet. Tervishoiutöötajatel palutakse teatada kõigist võimalikest kõrvaltoimetest. Kõrvaltoimetest teatamise kohta vt lõik 4.8. 1. RAVIMPREPARAADI NIMETUS Lamzede 10 mg infusioonilahuse pulber 2. KVALITATIIVNE JA KVANTITATIIVNE KOOSTIS Üks viaal sisaldab 10 mg alfavelmanaasi*. Pärast manustamiskõlblikuks muutmist sisaldab üks ml lahust 2 mg alfavelmanaasi (10 mg/5 ml). Abiainete täielik loetelu vt lõik 6.1. * Alfavelmanaasi toodetakse rekombinantse DNA-tehnoloogia abil hiina hamstri munasarja rakkudest. 3. RAVIMVORM Infusioonilahuse pulber Valge kuni valkjas pulber. 4. KLIINILISED ANDMED 4.1 NÄIDUSTUSED Ensüümasendusravi kerge kuni mõõduka alfamannosidoosiga patsientidele haiguse mitteneuroloogiliste nähtude ravimisel. Vt lõigud 4.4 ja 5.1._ _ 4.2 ANNUSTAMINE JA MANUSTAMISVIIS Ravi kulgu peab jälgima alfamannosidoosiga patsientide ravikogemusega või lüsosomaalse ladestushaiguse korral kasutatava mõne muu ensüümasendusravi manustamise kogemusega arst. Lamzede’t peab manustama ensüümasendusravi ja erakorralise meditsiiniabi osutamise kogemusega tervishoiutöötaja. Annustamine Soovitatav annustamisskeem on 1 mg kehakaalu kg kohta üks kord nädalas kontrollitud kiirusega intravenoosse infusiooni teel. Alfavelmanaasiga ravi toimet tuleb perioodiliselt hinnata ja juhtudel, kus selget kasu ei täheldata, tuleb kaaluda ravi katkestamist. _Patsientide erirühmad _ _Eakad _ Eakatel patsientidel kasutamise kohta andmed puuduvad ja asjakohast kasutust ei ole kirjeldatud. _ _ _Neeru- või maksafunktsiooni kahjustus _ Neeru- või maksafunktsiooni kahjustusega patsientidel ei ole vaja annust kohandada. 3 _Lapsed _ Lastel ei ole vaja annust kohandada. Manustamisviis Ainult intravenoosseks infusiooniks. _Ravimpreparaadi manustamiskõlblikuks muutmise juhised _ Manustamiskõlblikuks muudetud lahus peab olema selge. Seda ei tohi kasutada, kui täheldatakse läbip Lestu allt skjalið