Elaprase

Helstu upplýsingar

  • Heiti vöru:
  • Elaprase
  • Lyf við lungum:
  • Mannfólk
  • Lyfjaform:
  • Allópatísk lyf

Skjöl

Staðsetning

  • Fáanlegt í:
  • Elaprase
    Evrópusambandið
  • Tungumál:
  • íslenska

Meðferðarupplýsingar

  • Meðferðarhópur:
  • Önnur meltingarvegi og efnaskipti vörur,
  • Lækningarsvæði:
  • Mucopolysaccharidosis II
  • Ábendingar:
  • Elaprase er ætlað til langtímameðferðar hjá sjúklingum með Hunter heilkenni (mucopolysaccharidosis II, MPS II). Heterósýki konur voru ekki rannsakaðir í klínískum rannsóknum.
  • Vörulýsing:
  • Revision: 18

Staða

  • Heimild:
  • EMA - European Medicines Agency
  • Leyfisstaða:
  • Leyfilegt
  • Leyfisnúmer:
  • EMEA/H/C/000700
  • Leyfisdagur:
  • 07-01-2007
  • EMEA númer:
  • EMEA/H/C/000700
  • Síðasta uppfærsla:
  • 28-03-2019

Upplýsingar um fylgiseðil sjúklinga: samsetning, vísbendingar, aukaverkanir, skammtar, milliverkanir, aukaverkanir, meðgöngu, brjóstagjöf

B. FYLGISEÐILL

Fylgiseðill: Upplýsingar fyrir notanda lyfsins

Elaprase 2 mg/ml innrennslisþykkni, lausn

ídúrsúlfasi

Þetta lyf er undir sérstöku eftirliti til að nýjar upplýsingar um öryggi lyfsins komist fljótt og

örugglega til skila. Allir geta hjálpað til við þetta með því að tilkynna aukaverkanir sem koma fram.

Aftast í kafla 4 eru upplýsingar um hvernig tilkynna á aukaverkanir.

Lesið allan fylgiseðilinn vandlega áður en byrjað er að nota lyfið. Í honum eru mikilvægar

upplýsingar.

Geymið fylgiseðilinn. Nauðsynlegt getur verið að lesa hann síðar.

Leitið til læknisins, lyfjafræðings eða hjúkrunarfræðingsins ef þörf er á frekari upplýsingum.

Þessu lyfi hefur verið ávísað til persónulegra nota. Ekki má gefa það öðrum. Það getur valdið

þeim skaða, jafnvel þótt um sömu sjúkdómseinkenni sé að ræða.

Látið lækninn, lyfjafræðing eða hjúkrunarfræðinginn vita um allar aukaverkanir. Þetta gildir

einnig um aukaverkanir sem ekki er minnst á í þessum fylgiseðli. Sjá kafla 4.

Í fylgiseðlinum eru eftirfarandi kaflar

Upplýsingar um Elaprase og við hverju það er notað

Áður en byrjað er að nota Elaprase

Hvernig nota á Elaprase

Hugsanlegar aukaverkanir

Hvernig geyma á Elaprase

Pakkningar og aðrar upplýsingar

1.

Upplýsingar um Elaprase og við hverju það er notað

Elaprase er notað sem ensímuppbótarmeðferð til að meðhöndla börn og fullorðna með

slímfjölsykrukvilla II (Hunter heilkenni) þegar gildi ensímsins ídúrónat-2-súlfatasa í líkamanum er

lægra en eðlilegt telst og hjálpar þannig til við að minnka sjúkdómseinkennin. Ef þú ert með Hunter

heilkenni bregst niðurbrot á kolvetni sem kallast glýkósamínóglýkan og líkaminn sér venjulega um að

brjóta niður. Það safnast þá smátt og smátt upp í ýmsum frumum líkamans og veldur því að

viðkomandi frumur starfa óeðlilega. Af því hljótast vandamál í ýmsum líffærum líkamans sem geta

leitt til vefjaskemmda, skertrar líffærastarfsemi og líffærabilunar. Dæmi um líffæri þar sem

glýkósamínóglýkan safnast upp eru milta, lifur, lungu, hjarta og stoðvefur. Hjá sumum sjúklingum

safnast glýkósamínóglýkan einnig upp í heila. Elaprase inniheldur virkt efni sem kallast ídúrsúlfasi.

Hann verkar sem uppbót fyrir ensímið sem lítið er af og brýtur þannig niður þetta kolvetni í

viðkomandi frumum.

Ensímuppbótarmeðferð er venjulega gefin sem langtímameðferð.

2.

Áður en byrjað er að nota Elaprase

Ekki má nota Elaprase:

ef vart hefur orðið við alvarleg eða hugsanlega lífshættuleg ofnæmisviðbrögð við ídúrsúlfasa

eða einhverju öðru innihaldsefni lyfsins (talin upp í kafla 6) og ekki er unnt að hafa hemil á

þeim með viðeigandi læknismeðferð.

Varnaðarorð og varúðarreglur

Leitið ráða hjá lækninum eða hjúkrunarfræðingnum áður en lyfið er notað.

Við meðferð með Elaprase gæti orðið vart aukaverkana meðan á innrennsli stendur eða eftir að því

lýkur (sjá kafla 4 Hugsanlegar aukaverkanir). Algengustu einkennin eru kláði, útbrot, ofsakláði,

sótthiti, höfuðverkur, hækkaður blóðþrýstingur og hitaroði. Oftast er óþarfi að hætta að gefa lyfið

jafnvel þótt slík einkenni komi fram. Ef vart verður ofnæmiskenndra aukaverkana, eftir að lyfið er

gefið, ber að hafa samband við lækninn þegar í stað. Vera kann að gefin verði önnur lyf á borð við

andhistamín og barkstera til að meðhöndla ofnæmisviðbrögð eða hjálpa til við að afstýra þeim.

Ef fram koma alvarleg ofnæmisviðbrögð mun læknirinn hætta innrennslinu samstundis og hefja

viðeigandi meðferð. Þú gætir þurft að dvelja áfram á sjúkrahúsi.

Arfgerð sjúklings (safn allra virkra gena í frumum manna sem skilgreina sérstaka og einkvæma

eiginleika manns) getur haft áhrif á svörun við meðferð með þessu lyfi og jafnframt á hættu á myndun

mótefna og innrennslistengdum aukaverkunum. Í einstaka tilvikum geta svokölluð „hlutleysandi

mótefni“ myndast en það getur dregið úr virkni Elaprase og svörun þinni við meðferð. Áhrif

mótefnamyndunar til lengri tíma á svörun við meðferð hafa ekki verið staðfest, leitið ráða hjá

lækninum til að fá frekari upplýsingar.

Notkun annarra lyfja samhliða Elaprase

Ekki er vitað um neinar milliverkanir lyfsins við önnur lyf.

Látið lækninn, lyfjafræðing eða hjúkrunarfræðinginn vita um öll önnur lyf sem eru notuð, hafa nýlega

verið notuð eða kynnu að verða notuð.

Meðganga og brjóstagjöf

Við meðgöngu, brjóstagjöf, grun um þungun eða ef þungun er fyrirhuguð skal leita ráða hjá lækninum

eða lyfjafræðingi áður en lyfið er notað.

Akstur og notkun véla

Lyfið hefur engin eða óveruleg áhrif á hæfni til aksturs og notkunar véla.

Elaprase inniheldur natríum

Lyfið inniheldur 0,482 mmól af natríumi (eða 11,1 mg) í hverju hettuglasi. Sjúklingar sem eru á

natríumskertu fæði þurfa að hafa þetta í huga.

3.

Hvernig nota á Elaprase

Notið lyfið alltaf eins og læknirinn hefur sagt til um. Ef ekki er ljóst hvernig nota á lyfið skal leita

upplýsinga hjá lækninum.

Lyfið verður gefið undir eftirliti læknis eða hjúkrunarfræðings sem hefur þekkingu á meðferð við

Hunter heilkenni eða öðrum arfgengum efnaskiptaröskunum.

Ráðlagður skammtur er innrennsli sem nemur 0,5 mg (hálfu milligrammi) á hvert kg líkamsþyngdar.

Þynna þarf Elaprase í natríumklóríð 9 mg/ml (0,9%) innrennslislausn fyrir notkun. Eftir þynningu er

lyfið gefið í bláæð (dreypi). Innrennslið varir venjulega í 1 til 3 klst. og verður gefið vikulega.

Notkun handa börnum og unglingum

Ráðlagður skammtur handa börnum og unglingum er sá sami og fyrir fullorðna.

Ef notaður er stærri skammtur af Elaprase en mælt er fyrir um

Engin reynsla er af ofskömmtun lyfsins.

Ef gleymist að nota Elaprase

Ef gleymst hefur að mæta til að fá innrennsli af Elaprase, ber að hafa samband við lækninn.

Leitið til læknisins eða hjúkrunarfræðingsins ef þörf er á frekari upplýsingum um notkun lyfsins.

4.

Hugsanlegar aukaverkanir

Eins og við á um öll lyf getur þetta lyf valdið aukaverkunum en það gerist þó ekki hjá öllum.

Flestar aukaverkanir eru vægar til miðlungi alvarlegar og koma fram í tengslum við innrennslið, en

hins vegar kunna sumar aukaverkanir að vera alvarlegar. Með tímanum fækkar þessum

innrennslistengdu viðbrögðum.

Ef þú átt erfitt með að anda

, með eða án bláma á húð,

skaltu greina lækninum frá því samstundis

og leita læknishjálpar tafarlaust.

Mjög algengar aukaverkanir (sem geta komið fyrir hjá fleirum en 1 af hverjum 10 einstaklingum) eru:

Höfuðverkur

Hitaroði

Mæði, önghljóð

Kviðverkur, ógleði, uppköst, tíðar og/eða lausar hægðir

Brjóstverkur

Ofsakláði, útbrot, kláði, roði í húð

Sótthiti

Innrennslistengt viðbragð (sjá kaflann með fyrirsögninni „Varnaðarorð og varúðarreglur“)

Algengar aukaverkanir (sem geta komið fyrir hjá allt að 1 af hverjum 10 einstaklingum) eru:

Sundl, skjálfti

Hraður hjartsláttur, óreglulegur hjartsláttur, blámi á húð

Hækkaður blóðþrýstingur, lækkaður blóðþrýstingur

Öndunarörðugleikar, hósti, lág súrefnisgildi í blóði

Þroti í tungu, meltingartregða

Verkir í liðum

Þroti á innrennslisstað, þroti í útlimum, þroti í andliti

Sjaldgæfar aukaverkanir (sem geta komið fyrir hjá allt að 1 af hverjum 100 einstaklingum) eru:

Hraðari öndun

Aukaverkanir með tíðni sem ekki er þekkt (ekki hægt að áætla út frá fyrirliggjandi gögnum) eru:

Alvarleg ofnæmisviðbrögð

Tilkynning aukaverkana

Látið lækninn, lyfjafræðing eða hjúkrunarfræðinginn vita um allar aukaverkanir. Þetta gildir einnig um

aukaverkanir sem ekki er minnst á í þessum fylgiseðli. Einnig er hægt að tilkynna aukaverkanir beint

samkvæmt fyrirkomulagi sem gildir í hverju landi fyrir sig, sjá Appendix V. Með því að tilkynna

aukaverkanir er hægt að hjálpa til við að auka upplýsingar um öryggi lyfsins.

5.

Hvernig geyma á Elaprase

Geymið lyfið þar sem börn hvorki ná til né sjá.

Ekki skal nota lyfið eftir fyrningardagsetningu sem tilgreind er á umbúðunum og öskjunni á eftir

FYRNIST. Fyrningardagsetning er síðasti dagur mánaðarins sem þar kemur fram.

Geymið í kæli (2°C – 8°C).

Má ekki frjósa.

Ekki skal nota lyfið ef vart verður við upplitun eða fyrir hendi eru aðskotaagnir.

Ekki má skola lyfjum niður í frárennslislagnir eða fleygja þeim með heimilissorpi. Leitið ráða í

apóteki um hvernig heppilegast er að farga lyfjum sem hætt er að nota. Markmiðið er að vernda

umhverfið.

6.

Pakkningar og aðrar upplýsingar

Elaprase inniheldur

Virka innihaldsefnið er ídúrsúlfasi, sem er gerð af ensíminu ídúrónat-2-súlfatasa úr mönnum.

Ídúrsúlfasi er framleiddur í frumulínu úr mönnum með erfðatækniaðferðum (sem þýðir að

erfðaupplýsingum er komið fyrir í frumum úr mönnum á rannsóknarstofu og þær framleiða síðan lyfið

sem óskað er).

Hvert hettuglas af Elaprase inniheldur 6 mg af ídúrsúlfasa. Hver ml inniheldur 2 mg af ídúrsúlfasa.

Önnur innihaldsefni eru Pólýsorbat 20, natríumklóríð, tvíbasískt natríumfosfat heptahýdrat, einbasískt

natríumfosfat einhýdrat og vatn fyrir stungulyf.

Lýsing á útliti Elaprase og pakkningastærðir

Lyfið er innrennslisþykkni, lausn. Það er afgreitt í hettuglasi úr gleri sem tær til örlítið ópalleit, litlaus

lausn.

Hvert hettuglas inniheldur 3 ml af innrennslisþykkni, lausn.

Elaprase fæst í pakkningastærðum með 1, 4 og 10 hettuglösum saman í öskju. Ekki er víst að allar

pakkningastærðir séu markaðssettar.

Markaðsleyfishafi

Shire Human Genetic Therapies AB

Vasagatan 7

111 20 Stockholm

Svíþjóð

Sími: +44(0)1256 894 959

E-mail: medinfoEMEA@shire.com

Framleiðandi

Shire Pharmaceuticals Ireland Limited

Block 2 & 3 Miesian Plaza

50 – 58 Baggot Street Lower

Dublin 2

Írland

Þessi fylgiseðill var síðast uppfærður XX/201X.

Þetta lyf hefur fengið markaðsleyfi samkvæmt ferli um „undantekningartilvik“. Það þýðir að vegna

þess hve sjaldgæfur sjúkdómurinn er hefur ekki reynst mögulegt að afla allra tilskilinna gagna um

lyfið.

Lyfjastofnun Evrópu metur árlega allar nýjar upplýsingar um lyfið og fylgiseðillinn verður uppfærður

eftir því sem þörf krefur.

Upplýsingar sem hægt er að nálgast annars staðar

Ítarlegar upplýsingar um lyfið eru birtar á vef Lyfjastofnunar Evrópu http://www.ema.europa.eu.

Þar

eru líka tenglar á aðra vefi um sjaldgæfa sjúkdóma og lyf við þeim.

Upplýsingar á íslensku eru á http://www.serlyfjaskra.is

--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Eftirfarandi upplýsingar eru einungis ætlaðar heilbrigðisstarfsfólki:

Leiðbeiningar um notkun, meðhöndlun og förgun

Reiknið heildarskammtinn sem gefa skal og fjöldann sem þarf af Elaprase hettuglösum.

Þynnið heildarrúmmálið sem nota þarf af Elaprase innrennslisþykkni, lausn í 100 ml af

natríumklóríð 9 mg/ml (0,9%) innrennslislausn.

Mælt er með því að gefa alla

innrennslislausnina með því að nota 0,2 µm slöngusíu. Gæta verður þess að tryggja að lausnir

sem útbúnar eru séu smitsæfðar, því að Elaprase inniheldur engin rotvarnarefni eða

bakertíuheftandi efni; nauðsynlegt er að beita smitsæfðum aðferðum. Um leið og lausnin hefur

verið þynnt ber að blanda hana varlega, án þess að hrista.

Skoða skal hvort lausnin hefur að geyma efnisagnir eða er upplituð áður en hún er gefin. Má

ekki hrista.

Mælt er með að gjöf sé hafin eins fljótt og auðið er. Sýnt hefur verið fram á efna- og

eðlisfræðilegan stöðugleika þynntrar lausnar í 8 klst. við 25°C.

Ekki má gefa Elaprase-innrennsli samhliða öðrum lyfjum í sama bláæðarlegg.

Einnota. Farga skal öllum lyfjaleifum og/eða úrgangi í samræmi við gildandi reglur.