Cystadane
Country: Evrópusambandið
Tungumál: íslenska
Heimild: EMA (European Medicines Agency)
Upplýsingar fylgiseðill
(PIL)
13-06-2019
Vara einkenni
(SPC)
13-06-2019
Virkt innihaldsefni:
Betaine vatnsfrítt
Fáanlegur frá:
Recordati Rare Diseases
ATC númer:
A16AA06
INN (Alþjóðlegt nafn):
betaine anhydrous
Meðferðarhópur:
Önnur meltingarvegi og efnaskipti vörur,
Lækningarsvæði:
Homocystinuria
Ábendingar:
Adjunctive treatment of homocystinuria, involving deficiencies or defects in:cystathionine beta-synthase (CBS);5,10-methylene-tetrahydrofolate reductase (MTHFR);cobalamin cofactor metabolism (cbl). Cystadane should be used as supplement to other therapies such as vitamin B6 (pyridoxine), vitamin B12 (cobalamin), folate and a specific diet.
Vörulýsing:
Revision: 14
Leyfisstaða:
Leyfilegt
Leyfisdagur:
2007-02-14
Upplýsingar fylgiseðill
16
B. FYLGISEÐILL
17
FYLGISEÐILL: UPPLÝSINGAR FYRIR NOTANDA LYFSINS
Cystadane 1 g duft til inntöku
Vatnsfrítt betaín
LESIÐ ALLAN FYLGISEÐILINN VANDLEGA ÁÐUR EN BYRJAÐ ER AÐ NOTA
LYFIÐ. Í HONUM ERU MIKILVÆGAR
UPPLÝSINGAR.
-
Geymið fylgiseðilinn. Nauðsynlegt getur verið að lesa hann
síðar.
-
Leitið til læknisins eða lyfjafræðings ef þörf er á frekari
upplýsingum um lyfið.
-
Þessu lyfi hefur verið ávísað til persónulegra nota. Ekki má
gefa það öðrum. Það getur valdið
þeim skaða, jafnvel þótt um sömu sjúkdómseinkenni sé að
ræða
-
Látið lækninn eða lyfjafræðing vita um allar aukaverkanir.
Þetta gildir einnig um aukaverkanir
sem ekki er minnst á í þessum fylgiseðli. Sjá kafla 4.
Í FYLGISEÐLINUM ERU EFTIRFARANDI KAFLAR
1.
Upplýsingar um Cystadane og við hverju það er notað
2.
Áður en byrjað er að nota Cystadane
3.
Hvernig nota á Cystadane
4.
Hugsanlegar aukaverkanir
5.
Hverni geyma á Cystadane
6.
Pakkningar og aðrar upplýsingar
1.
UPPLÝSINGAR UM CYSTADANE OG VIÐ HVERJU ÞAÐ ER NOTAÐ
Cystadane inniheldur vatnsfrítt betaín sem er ætlað sem
viðbótarmeðferð við hómócysteinmigu, sem er
arfgengur sjúkdómur (erfðasjúkdómur) sem lýsir sér þannig að
amínósýran metíónín brotnar ekki
fyllilega niður í líkamanum.
Metíónín er til staðar í próteini í venjulegum mat (t.d. kjöt,
fiskur, mjólk, ostur, egg). Það breytist í
hómócystein sem breytist venjulega í cystein við meltingu.
Hómócysteinmiga er sjúkdómur sem
verður vegna uppsöfnunar hómócysteins sem breytist ekki í cystein
og það myndar sega í bláæðum
(blóðtappa), beinþynningu og kvilla í beinagrind og augasteini.
Notkun Cystadane ásamt annarri
meðferð eins og B6 vítamíni, B12 vítamíni, fólati og sérstöku
mataræði miðar að því að draga úr
aukinni þéttni hómócysteins.
2.
ÁÐUR EN BYRJAÐ ER AÐ NOTA CYSTADANE
_ _
EKKI MÁ NOTA CYSTADANE
Ef um er að ræða ofnæmi fyrir vatnsfríu betaíni.
VARNAÐARORÐ OG VAR
Lestu allt skjalið
Vara einkenni
1
VIÐAUKI I
SAMANTEKT Á EIGINLEIKUM LYFS
2
1.
HEITI LYFS
Cystadane 1 g duft til inntöku
2.
INNIHALDSLÝSING
1 g af dufti inniheldur 1 g af vatnsfríu betaíni.
Sjá lista yfir öll hjálparefni í kafla 6.1.
3.
LYFJAFORM
Duft til inntöku
Hvítt, kristallað duft.
4.
KLÍNÍSKAR UPPLÝSINGAR
4.1
ÁBENDINGAR
Viðbótarmeðferð við hómócysteinmigu, m.a. þegar um skort eða
galla á eftirfarandi er að ræða:
cystatíonín beta-syntasa,
5,10-metylen tetrahydrófólat redúktasa (MTHFR),
umbrot cobalamín hjálparþáttar.
Cystadane á að nota til viðbótar annarri meðferð t.d. með B6
vítamíni (pýridoxín), B12 vítamíni
(cobalamín), fólati og sérstöku mataræði.
4.2
SKAMMTAR OG LYFJAGJÖF
Cystadane meðferð á að vera undir eftirliti læknis með reynslu
í meðferð sjúklinga með
hómócysteinmigu.
Skammtar
_Börn og fullorðnir _
Ráðlagður heildardagsskammtur er 100 mg/kg/dag gefinn í 2
skömmtum á dag. Þó skal aðlaða
skammta fyrir hvern sjúkling miðað við plasmaþéttni
hómócysteins og metíóníns. Sumir sjúklingar
þurftu skammta stærri en 200 mg/kg/dag til að ná
meðferðarmarkmiðum. Gæta skal varúðar þegar
skammtar eru hækkaðir hjá sjúklingum með skort á cystatíonín
beta-syntasa vegna hættu á
metíóníndreyra. Fylgjast skal vandlega með þéttni metíóníns
hjá þessum sjúklingum.
_Sérstakir sjúklingahópar _
_Lifrar- eða nýrnabilun _
Reynsla af meðferð með vatnsfríu betaíni hjá sjúklingum með
nýrnabilun eða fitulifur (ekki af völdum
áfengisneyslu) hefur sýnt að ekki er nauðsynlegt að breyta
skömmtum Cystadane.
Lyfjagjöf
Áður en glasið er opnað á að hrista það lauslega. Þrjár
mæliskeiðar sem mæla 100 mg, 150 mg eða 1 g
af vatnsfríu betaíni eru meðfylgjandi. Ráðlagt er að taka
kúfaða skeið úr glasinu og fjarlægja kúfinn
t.d. með hníf. Þannig fást eftirtaldir skammtar: lítil
mæliskeið 100 mg, miðstærð 150 mg og stór
mæliskeið 1 g af vatnsfríu betaíni.
Duftið á að blanda
Lestu allt skjalið
