Cystadane
Country: Evrópusambandið
Tungumál: lettneska
Heimild: EMA (European Medicines Agency)
Upplýsingar fylgiseðill
(PIL)
13-06-2019
Vara einkenni
(SPC)
13-06-2019
Opinber matsskýrsla
(PAR)
06-01-2017
Virkt innihaldsefni:
Betaīns, bezūbdens
Fáanlegur frá:
Recordati Rare Diseases
ATC númer:
A16AA06
INN (Alþjóðlegt nafn):
betaine anhydrous
Meðferðarhópur:
Citas gremošanas trakta un metabolisma produkti,
Lækningarsvæði:
Homocistinūrija
Ábendingar:
Adjunctive treatment of homocystinuria, involving deficiencies or defects in:cystathionine beta-synthase (CBS);5,10-methylene-tetrahydrofolate reductase (MTHFR);cobalamin cofactor metabolism (cbl). Cystadane should be used as supplement to other therapies such as vitamin B6 (pyridoxine), vitamin B12 (cobalamin), folate and a specific diet.
Vörulýsing:
Revision: 14
Leyfisstaða:
Autorizēts
Leyfisdagur:
2007-02-14
Upplýsingar fylgiseðill
16
B. LIETOŠANAS INSTRUKCIJA
17
LIETOŠANAS INSTRUKCIJA: INFORMĀCIJA PACIENTAM
CYSTADANE 1 G PULVERIS IEKŠĶĪGAI LIETOŠANAI
Betaine anhydrous
PIRMS ZĀĻU LIETOŠANAS UZMANĪGI IZLASIET VISU INSTRUKCIJU, JO TĀ
SATUR JUMS SVARĪGU INFORMĀCIJU.
-
Saglabājiet šo instrukciju! Iespējams, ka vēlāk to vajadzēs
pārlasīt.
-
Ja Jums rodas jebkādi jautājumi, vaicājiet ārstam vai farmaceitam.
-
Šīs zāles ir parakstītas tikai Jums. Nedodiet tās citiem. Tās
var nodarīt ļaunumu pat tad, ja šiem
cilvēkiem ir līdzīgas slimības pazīmes.
-
Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu
vai farmaceitu. Tas attiecas arī
uz iespējamām blakusparādībām, kas nav minētas šajā
instrukcijā. Skatīt 4. punktu.
ŠAJĀ INSTRUKCIJĀ VAR UZZINĀT
:
1.
Kas ir Cystadane un kādam nolūkam to lieto
2.
Kas Jums jāzina pirms Cystadane lietošanas
3.
Kā lietot Cystadane
4.
Iespējamās blakusparādības
5
Kā uzglabāt Cystadane
6.
Iepakojuma saturs un cita informācija
1.
KAS IR CYSTADANE UN KĀDAM NOLŪKAM TO LIETO
Cystadane satur bezūdens betaīnu, kas ir paredzēts
homocistinūrijas – iedzimta (ģenētiska) slimība,
kuras gadījumā organismā nenotiek pilnīga aminoskābes metionīna
noārdīšana – papildterapijai.
Metionīns ir sastopams parastas pārtikas proteīnos (piem., gaļā,
zivīs, pienā, sierā, olās). Tā
pārveidojas homocisteīnā, kas tālāk gremošanas procesā parasti
pārveidojas par cisteīnu.
Homocistinūrija ir slimība, ko izraisa homocisteīna uzkrāšanās,
kas nepārveidojas par cisteīnu, un tai
raksturīga trombu veidošanās vēnās, kaulu trauslums un skeleta un
lēcas izmaiņas. Cystadane lieto
kopā ar citām terapijām, piemēram, B6 vitamīnu, B12 vitamīnu,
folātu un speciālu diētu, ar mērķi
samazināt paaugstināto homocisteīna līmeni Jūsu organismā.
2.
KAS JUMS JĀZINA PIRMS CYSTADANE LIETOŠANAS
NELIETOJIET CYSTADANE ŠĀDOS GADĪJUMOS
Ja Jums ir alerģija pret bezūdens betaīnu.
BRĪDINĀJUMI UN PIESARDZĪBA LIETOŠANĀ
Pi
Lestu allt skjalið
Vara einkenni
1
PIELIKUMS I
ZĀĻU APRAKSTS
2
1.
ZĀĻU NOSAUKUMS
Cystadane 1 g pulveris iekšķīgai lietošanai
2.
KVALITATĪVAIS UN KVANTITATĪVAIS SASTĀVS
1 g pulvera satur 1 g bezūdens betaīna (
_betaine anhydrous_
).
Pilnu palīgvielu sarakstu skatīt apakšpunktā 6.1.
3.
ZĀĻU FORMA
Pulveris iekšķīgai lietošanai.
Balts, kristālisks, birstošs pulveris.
4.
KLĪNISKĀ INFORMĀCIJA
4.1.
TERAPEITISKĀS INDIKĀCIJAS
Homocistinūrijas papildterapija, ja ir:
cistationīna bēta-sintāzes (CBS),
5,10-metilēn-tetrahidrofolāta reduktāzes (MTHFR),
kobalamīna kofaktora metabolisma (cbl)
trūkums vai defekts.
Cystadane jālieto papildus citām terapijām, piemēram, B6
vitamīnam (piridoksīns), B12 vitamīnam
(kobalamīns), folātam un speciālai diētai.
4.2.
DEVAS UN LIETOŠANAS VEIDS
Cystadane terapija jāuzrauga ārstam, kam ir pieredze
homocistinūrijas pacientu ārstēšanā.
Devas
_Bērni un pieaugušie _
Kopējā ieteicamā dienas deva ir 100 mg/kg/dienā, sadalot to 2
reizes devās. Taču deva ir individuāli
jātitrē atbilstoši homocisteīna un metionīna līmenim plazmā.
Dažiem pacientiem terapeitisko mērķu
sasniegšanai bija nepieciešamas devas, kas pārsniedza 200
mg/kg/dienā. Palielinot devas pacientiem ar
CBS deficītu, jāievēro piesardzība hipermetioninēmijas riska
dēļ. Šo pacientu metionīna līmeņi ir
rūpīgijāuzrauga.
_Īpašas pacientu grupas _
_Aknu vai nieru darbības traucējumi _
Bezūdens betaīna terapijas pieredze ar pacientiem, kam ir nieru
mazspēja vai ne-alkohola izraisīta
aknu steatoze, uzrādīja, ka Cystadane devu pielāgošana nav
nepieciešama.
Lietošanas veids
Pirms atvēršanas pudele viegli jāsakrata. Komplektā ir trīs
mērkarotes 100 mg, 150 mg vai 1 g
bezūdens betaīna dozēšanai. No pudeles ieteicams ņemt mērkaroti
pulvera ar kaudzīti, pēc tam pār to
pārvelkot ar plakanu virsmu, piemēram, naža pamatni. Tādējādi
iegūs šādas devas: mazajā mērkarotē
100 mg, vidējā mērkarotē 150 mg un lielajā mērkarotē 1 g
bezūdens beta
Lestu allt skjalið
