Country: Evrópusambandið
Tungumál: danska
Heimild: EMA (European Medicines Agency)
Betain vandfri
Recordati Rare Diseases
A16AA06
betaine anhydrous
Andre alimentary tract and metabolism produkter,
homocystinuri
Adjunctive treatment of homocystinuria, involving deficiencies or defects in:cystathionine beta-synthase (CBS);5,10-methylene-tetrahydrofolate reductase (MTHFR);cobalamin cofactor metabolism (cbl). Cystadane should be used as supplement to other therapies such as vitamin B6 (pyridoxine), vitamin B12 (cobalamin), folate and a specific diet.
Revision: 14
autoriseret
2007-02-14
16 B. INDLÆGSSEDDEL 17 INDLÆGSSEDDEL: INFORMATION TIL PATIENTEN CYSTADANE 1 G ORALT PULVER Betain, vandfri LÆS DENNE INDLÆGSSEDDEL GRUNDIGT, INDEN DU BEGYNDER AT BRUGE DETTE LÆGEMIDDEL, DA DEN INDEHOLDER VIGTIGE OPLYSNINGER. - Gem indlægssedlen. Du kan få brug for at læse den igen. - Spørg lægen eller på apoteket, hvis der er mere, du vil vide. - Lægen har ordineret Cystadane til dig personligt. Lad derfor være med at give Cystadane til andre. Det kan være skadeligt for andre, selvom de har de samme symptomer, som du har. - Kontakt lægen, hvis du får bivirkninger, herunder bivirkninger, som ikke er nævnt her. Se afsnit 4. OVERSIGT OVER INDLÆGSSEDLEN 1. Cystadanes virkning og hvad du skal bruge det til 2. Det skal du vide, før du begynder at tage Cystadane 3. Sådan skal du tage Cystadane 4. Bivirkninger 5. Sådan opbevarer du Cystadane 6. Pakningsstørrelser og yderligere oplysninger 1. CYSTADANES VIRKNING OG HVAD DU SKAL BRUGE DET TIL Cystadane indeholder betain, vandfrit, der skal bruges som tillægsbehandling af homocysteinuria, en nedarvet (genetisk) sygdom, hvor aminosyren methionin ikke kan nedbrydes fuldstændigt af kroppen. Methionin findes i almindelige fødevarer (fx kød, fisk, mælk, ost og æg). I kroppen kan det først ændres til stoffet homocystein og derefter til stoffet cystein. Homocysteinuria er en sygdom, hvor der er for meget homocystein, som ikke ændres til cystein. De typiske tegn på homocysteinuria er blodpropper i årene, skøre knogler, ændringer af skelettet og i øjets linse. Brug af Cystadane sammen med anden behandling som vitamin B6, vitamin B12, folinsyre og en speciel kost vil sænke et forhøjet indhold af homocystein i din krop. 2. DET SKAL DU VIDE, FØR DU BEGYNDER AT TAGE CYSTADANE TAG IKKE CYSTADANE Hvis du er allergisk over for betain, vandfri. ADVARSLER OG FORSIGTIGHEDSREGLER Kontakt lægen eller apotekspersonalet, før du tager Cystadane. Hvis du har bemærket bivirkninger i form af hovedpine, opkastning eller ændringer af dit syn, og du tilhører u Lestu allt skjalið
1 BILAG I PRODUKTRESUME 2 1. LÆGEMIDLETS NAVN Cystadene 1 g oralt pulver. 2. KVALITATIV OG KVANTITATIV SAMMENSÆTNING 1 g pulver, som indeholder 1 g betain, vandfri. Alle hjælpestoffer er anført under pkt. 6.1. 3. LÆGEMIDDELFORM Oralt pulver. Hvidt krystallinsk frit strømmende pulver. 4. KLINISKE OPLYSNINGER 4.1 TERAPEUTISKE INDIKATIONER Adjuverende behandling af homocystinuria, hvilket inkluderer mangler eller defekter i: Cystationin beta-syntase (CBS), 5,10-metylen-tetrahydrofolat reduktase (MTHFR), cobalamin cofaktor metabolismen (cbl). Cystadane bør benyttes som supplement to andre behandlinger som fx vitamin B6 (pyridoxin), vitamin B12 (cobalamin), folinsyre og en målrettet diæt. 4.2 DOSERING OG INDGIVELSESMÅDE Cystadane behandling bør overvåges af en læge med erfaring i behandling af patienter med homocysteinuria. Dosering _Børn og voksne _ Den anbefalede totale daglige dosis er 100 mg/kg/dag fordelt på 2 daglige doser. Dosen skal dog titreres individuelt i henhold til plasmaniveauerne af homocystein og methionin. Hos visse patienter var der behov for doser over 200 mg/kg/dag for at nå de terapeutiske mål. Der skal udvises forsigtighed ved optitrering af doser til patienter med CBS-mangel på grund af risikoen for hypermethioninæmi. Methionin-niveauer skal overvåges nøje for disse patienter. _Særlige populationer _ _Nedsat nyrefunktion eller leverfunktion _ Erfaring med behandling med betain, vandfri hos patienter med nedsat nyrefunktion eller leversteatose, som ikke skyldes alkohol, har vist at det ikke er nødvendigt at tilpasse den homocysteinsænkende effekt. Indgivelsesmåde Flasken bør rystes let, før den åbnes. Der følger tre måleskeer med, og de svarer til hhv. 1 g, 150 mg og 100 mg betain, vandfri. Det anbefales at tage en toppet skefuld ud af flasken og at stryge en genstand med en glat overflade, fx en kniv, henover kanten af måleskeen. Det giver følgende dosis: Den lille måleske giver 100 mg, den midterste måleske giver 150 mg og den store måleske giver Lestu allt skjalið