Cerezyme

Helstu upplýsingar

  • Heiti vöru:
  • Cerezyme
  • Lyf við lungum:
  • Mannfólk
  • Lyfjaform:
  • Allópatísk lyf

Skjöl

Staðsetning

  • Fáanlegt í:
  • Cerezyme
    Evrópusambandið
  • Tungumál:
  • íslenska

Meðferðarupplýsingar

  • Meðferðarhópur:
  • Önnur meltingarvegi og efnaskipti vörur,
  • Lækningarsvæði:
  • Gauchersjúkdómur
  • Ábendingar:
  • Cerezyme (imiglucerase) er ætlað til að nota sem langtíma ensím skipti meðferð í sjúklinga með staðfest greining ekki neuronopathic (Tegund 1) eða langvarandi neuronopathic (Gerð 3) Eins og sjúkdómurinn sem sýna vísindalega verulega nonneurological einkennum sjúkdómsins. Ekki taugar einkenni Eins og við sjúkdómur eru eitt eða fleiri skilyrði: blóðleysi eftir eingöngu öðrum veldur, eins og járn skort, Blóðflagnafæð, Beinum eftir eingöngu öðrum veldur eins og D-skort, lifrarstækkun eða miltisstækkun, .
  • Vörulýsing:
  • Revision: 22

Staða

  • Heimild:
  • EMA - European Medicines Agency
  • Leyfisstaða:
  • Leyfilegt
  • Leyfisnúmer:
  • EMEA/H/C/000157
  • Leyfisdagur:
  • 16-11-1997
  • EMEA númer:
  • EMEA/H/C/000157
  • Síðasta uppfærsla:
  • 30-03-2019

Upplýsingar um fylgiseðil sjúklinga: samsetning, vísbendingar, aukaverkanir, skammtar, milliverkanir, aukaverkanir, meðgöngu, brjóstagjöf

B. FYLGISEÐILL

Fylgiseðill: Upplýsingar fyrir notanda lyfsins

Cerezyme 200 eininga stofn fyrir innrennslisþykkni, lausn

Imiglúkerasi

Lesið allan fylgiseðilinn vandlega áður en byrjað er að nota lyfið. Í honum eru mikilvægar

upplýsingar.

Geymið fylgiseðilinn. Nauðsynlegt getur verið að lesa hann síðar.

Leitið til læknis eða lyfjafræðings ef þörf er á frekari upplýsingum um lyfið.

Þessu lyfi hefur verið ávísað til persónulegra nota. Ekki má gefa það öðrum. Það getur valdið

þeim skaða, jafnvel þótt um sömu sjúkdómseinkenni sé að ræða.

Látið lækninn eða lyfjafræðing vita um allar aukaverkanir. Þetta gildir einnig um aukaverkanir

sem ekki er minnst á í þessum fylgiseðli. Sjá kafla 4.

Í fylgiseðlinum eru eftirfarandi kaflar

Upplýsingar um Cerezyme og við hverju það er notað

Áður en byrjað er að nota Cerezyme

Hvernig nota á Cerezyme

Hugsanlegar aukaverkanir

Hvernig geyma á Cerezyme

Pakkningar og aðrar upplýsingar

1.

Upplýsingar um Cerezyme og við hverju það er notað

Cerezyme inniheldur virka efnið imiglucerasa og er notað við meðferð sjúklinga með staðfesta

greiningu á Gauchersjúkdómi af gerð I eða gerð 3 og sem eru með einkenni sjúkdómsins eins og:

blóðleysi (lítill fjöldi rauðra blóðkorna), tilhneigingu til blæðinga (vegna lítils fjölda blóðflagna –

tegund blóðfrumna), stækkun milta eða lifrar eða beinasjúkdóm.

Einstaklingar með Gauchersjúkdóm eru með lágan styrk ensíma sem kölluð eru sýru

-glúkósídasar.

Þetta ensím hjálpar líkamanum að stjórna styrk glúkósýlceramíðs. Glúkósýlceramíð er náttúrulegt efni

í líkamanum, úr sykri og fitu. Þegar Gauchersjúkdómur er til staðar getur styrkur glúkósýlceramíðs

orðið of mikill.

Cerezyme er tilbúið ensím sem kallað er imiglúkerasi – það getur komið í stað náttúrulega ensímsins

sýru

-glúkósídasa sem vantar eða er óvirkt hjá sjúklingum með Gauchersjúkdóm.

Upplýsingarnar í þessum fylgiseðli eiga við um alla hópa sjúklinga, þar með talin börn, unglinga,

fullorðna og aldraða.

2.

Áður en byrjað er að nota Cerezyme

Ekki má nota Cerezyme:

ef um er að ræða ofnæmi fyrir imiglucerasa eða einhverju öðru innihaldsefni lyfsins (talin upp í

kafla 6).

Varnaðarorð og varúðarreglur

Leitið ráða hjá lækninum eða lyfjafræðingi áður en Cerezyme er notað:

ef þú færð meðferð með Cerezyme getur þú fundið fyrir ofnæmisviðbrögðum á meðan þér er

gefið lyfið eða stuttu síðar. Ef þú finnur fyrir slíkum viðbrögðum skaltu

láta lækninn vita

tafarlaust

. Hugsanlegt er að læknirinn framkvæmi próf til að sjá hvort þú sért með ofnæmi

fyrir imiglúkerasa.

sumir sjúklingar með Gaucher-sjúkdóm eru með háan blóðþrýsting í lungnablóðrás. Orsökin

getur verið ókunn eða af völdum kvilla í hjarta, lungum eða lifur. Hann getur komið fram hvort

sem sjúklingurinn fær Cerezyme eða ekki. En ef þú finnur fyrir

mæði

skaltu láta lækninn vita.

Notkun annarra lyfja samhliða Cerezyme

Látið lækninn eða lyfjafræðing vita um öll önnur lyf sem eru notuð, hafa nýlega verið notuð eða

kynnu að verða notuð.

Cerezyme má ekki gefa blandað saman við önnur lyf í sama innrennsli.

Meðganga og brjóstagjöf

Við meðgöngu, brjóstagjöf, grun um þungun eða ef þungun er fyrirhuguð skal leita ráða hjá lækninum

eða lyfjafræðingi áður en lyfið er notað. Ráðlagt er að gæta varúðar við notkun Cerezyme meðan á

meðgöngu og brjóstagjöf stendur.

Cerezyme inniheldur natríum

Þetta lyf inniheldur natríum og er gefið í 0,9% natríumklóríð lausn fyrir stungulyf. Taka skal tillit til

þess hjá sjúklingum sem eru á natríumsnauðu fæði.

3.

Hvernig nota á Cerezyme

Leiðbeiningar um rétta notkun

Cerezyme er gefið með innrennsli í bláæð.

Það er fáanlegt sem duft sem er blandað með sæfðu vatni áður það er gefið.

Cerezyme er aðeins notað undir eftirliti læknis sem hefur þekkingu á meðferð við Gauchersjúkdóms.

Læknirinn kann að mæla með að meðhöndlun fari fram heima svo lengi sem þú uppfyllir ákveðin

skilyrði. Hafðu samband við lækninn ef þú óskar eftir að meðferðin fari fram heima.

Þér verður gefinn skammtur sem er sérstaklega áætlaður fyrir þig. Læknirinn ákveður skammtinn eftir

því hversu alvarleg einkenni þín eru og öðrum þáttum. Ráðlagður skammtur er 60 einingar/kg

líkamsþyngdar á 2 vikna fresti.

Læknirinn fylgist grannt með viðbrögðum þínum við meðferðinni og kann að breyta skammtinum

(minnka eða auka hann) þar til fundinn er besti skammturinn við einkennum þínum.

Þegar skammturinn er ákveðinn mun læknirinn fylgjast áfram með viðbrögðum þínum til að tryggja að

þú notir réttan skammt. Það gæti gerst á 6 til 12 mánaða fresti.

Ekki liggja fyrir neinar upplýsingar um áhrif Cerezyme á einkenni frá heila hjá sjúklingum með

langvinnan taugafrumutengdan Gauchersjúkdóm. Því er ekki hægt að mæla með ákveðinni

skammtaáætlun.

ICGG skráin (International Collaborative Gaucher Group)

Þú getur beðið lækninn þinn um að skrá sjúkrakrárupplýsingar þínar í „ICGG-skrána“. Markmið

skrárinnar er að auka skilning á Gauchersjúkdómnum og fylgjast með því hversu vel uppbótarmeðferð

með ensímum eins og Cerezyme reynist. Þetta ætti að leiða til bætts öryggis og virkni Cerezyme

notkunar. Sjúkraskrárupplýsingar þínar verða skráðar nafnlaust – enginn getur vitað að upplýsingar

eigi við um þig.

Ef notaður er stærri skammtur en mælt er fyrir um

Ekki hefur verið tilkynnt um tilvik ofskömmtunar með Cerezyme.

Ef gleymist að nota Cerezyme

Ef þú hefur gleymt innrennsli skaltu hafa samband við lækninn.

Leitið til læknisins ef þörf er á frekari upplýsingum um notkun lyfisins.

4.

Hugsanlegar aukaverkanir

Eins og við á um öll lyf getur þetta lyf valdið aukaverkunum en það gerist þó ekki hjá öllum.

Algengar

(geta komið fyrir hjá 1 af hverjum 10 einstaklingum):

- mæði

- hósti

- ofsakláði/staðbundin bólga í munni eða hálsi

- kláði

- útbrot

Sjaldgæfar

(geta komið fyrir hjá 1 af hverjum 100 einstaklingum):

- svimi

- höfuðverkur

- smástingir, bruni eða dofi í húð

- aukinn hjartsláttur

- bláleit húð

- roði í andliti

- blóðþrýstingsfall

- uppköst

- ógleði

- krampar í kvið

- niðurgangur

- liðverkir

-óþægindi á innrennslisstað

- sviði á innrennslisstað

- bólga á innrennslisstað

- kýli á stungustað

- óþægindi fyrir brjósti

- hiti

- stífleiki

- þreyta

- bakverkur

Mjög sjaldgæfar

(geta komið fyrir hjá 1 af hverjum 1.000 einstaklingum):

- bráðaofnæmislík viðbrögð

Sumar þessara aukaverkana komu fyrst og fremst fram þegar sjúklingum var gefið lyfið eða stuttu

síðar. Þær voru m.a. kláði, roði í andliti, ofsakláði/staðbundin bólga í húð eða slímhúð munns eða

háls, óþægindi fyrir brjósti, aukinn hjartsláttur, bláleit húð, mæði, smástingir, bruni eða dofi í húð,

blóðþrýstingsfall og bakverkur. Ef þú finnur fyrir einhverjum af þessum einkennum skaltu

láta

lækninn vita tafarlaust

. Hugsanlegt er að þú þurfir að fá aukalega lyf til að koma í veg fyrir

ofnæmisviðbrögð (t.d. andhistamín og/eða barkstera).

Tilkynning aukaverkana

Látið lækninn eða lyfjafræðing vita um allar aukaverkanir. Þetta gildir einnig um aukaverkanir sem

ekki er minnst á í þessum fylgiseðli. Einnig er hægt að tilkynna aukaverkanir beint samkvæmt

fyrirkomulagi sem gildir í hverju landi fyrir sig, sjá Appendix V.

5.

Hvernig geyma á Cerezyme

Geymið lyfið þar sem börn hvorki ná til né sjá.

Ekki skal nota lyfið eftir fyrningardagsetningu sem tilgreind er á umbúðunum á eftir „Fyrnist“.

Fyrningardagsetning er síðasti dagur mánaðarins sem þar kemur fram.

Óopnuð hettuglös:

Geymið í kæli (2

C – 8

Þynnt lausn:

Mælt er með því að Cerezyme sé notað strax eftir blöndun með sæfðu vatni. Blandaða lausn í

hettuglasinu er ekki hægt að geyma og ætti að þynna fljótlega í innrennslispoka. Aðeins er hægt að

geyma þynnta lausn í allt að 24 tíma ef hún er geymd kæld (2°C – 8°C) og á dimmum stað.

Ekki má skola lyfjum niður í frárennslislagnir eða fleygja þeim með heimilissorpi. Leitið ráða í

apóteki um hvernig heppilegast er að farga lyfjum sem hætt er að nota. Markmiðið er að vernda

umhverfið.

6.

Pakkningar og aðrar upplýsingar

Cerezyme inniheldur

Virka innihaldsefnið er imiglúkerasi. Imiglúkerasi er breytt form sýru

-glúkósídasa ensíms úr

mönnum sem framleitt er með raðbrigða DNA tækni.

Eitt hettuglas inniheldur 200 einingar af

imiglúkerasa. Eftir upplausn inniheldur hver ml lausnar 40 einingar af imiglúkerasa.

Önnur innihaldsefni eru: mannitól, natríumsítrat, sítrónusýru einhýdrat og pólýsorbat 80

Lýsing á útliti Cerezyme og pakkningastærðir

Cerezyme, 200 einingar er fáanlegt sem stofn fyrir innrennslisþykkni, lausn (í pakkningu með 1 eða

25 hettuglösum). Ekki er víst að allar pakkningastærðir séu markaðssettar.

Cerezyme er hvítt til beinhvítt duft. Eftir upplausn er það tær, litlaus vökvi án agna. Uppleyst lyf þarf

að þynna frekar.

Markaðsleyfishafi og framleiðandi

Markaðsleyfishafi

Genzyme Europe B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, Holland

Framleiðandi

Genzyme Ltd., 37 Hollands Road, Haverhill, Suffolk CB9 8PU, Bretland

Genzyme Ireland Ltd., IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Írlandi

Hafið samband við fulltrúa markaðsleyfishafa á hverjum stað ef óskað er upplýsinga um lyfið:

België/Belgique/Belgien/

Luxembourg/Luxemburg

Sanofi Belgium

Tél/Tel: + 32 2 710 54 00

Magyarország

SANOFI-AVENTIS Zrt.

Tel: +36 1 505 0050

България

SANOFI BULGARIA EOOD

Тел.: +359 (0)2 970 53 00

Malta

Sanofi Malta Ltd

Tel: +356 21493022

Česká republika

sanofi-aventis, s.r.o.

Tel: +420 233 086 111

Nederland

Genzyme Europe B.V.

Tel: +31 20 245 4000

Danmark

Sanofi A/S

Tlf: +45 45 16 70 00

Norge

sanofi-aventis Norge AS

Tlf: + 47 67 10 71 00

Deutschland

Sanofi-Aventis Deutschland GmbH

Tel: 0800 04 36 996

Tel. aus dem Ausland: +49 69 305 70 13

Österreich

sanofi-aventis GmbH

Tel: + 43 1 80 185 - 0

Eesti

sanofi-aventis Estonia OÜ

Tel. +372 6 273 488

Polska

sanofi-aventis Sp. z o.o.

Tel.: +48 22 280 00 00

Ελλάδα

sanofi-aventis AEBE

Τηλ: +30 210 900 1600

Portugal

Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda.

Tel: +351 21 35 89 400

España

sanofi-aventis, S.A.

Tel: +34 93 485 94 00

România

Sanofi Romania SRL

Tel: +40 (0) 21 317 31 36

France

sanofi-aventis France

Tél: 0 800 222 555

Appel depuis l’étranger : +33 1 57 63 23 23

Slovenija

sanofi-aventis d.o.o.

Tel: +386 1 560 4800

Hrvatska

sanofi-aventis Croatia d.o.o.

Tel: +385 1 600 3 4 00

Slovenská republika

sanofi-aventis Pharma Slovakia s.r.o.

Tel.: +421 2 33 100 100

Ireland

sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI

Tel: +353 (0) 1 403 56 00

Ísland

Vistor hf.

Sími: +354 535 7000

Suomi/Finland

Sanofi Oy

Puh/Tel: + 358 201 200 300

Italia

Sanofi S.p.A.

Tel: +39 059 349 811

Sverige

Sanofi AB

Tel: +46 (0)8 634 50 00

Κύπρος

sanofi-aventis Cyprus Ltd.

Τηλ: +357 22 871600

United Kingdom/Ireland

Sanofi

Tel +44 (0)845 372 7101

Latvija

sanofi-aventis Latvia SIA

Tel: +371 67 33 24 51

Lietuva

UAB „SANOFI-AVENTIS LIETUVA“

Tel. +370 5 275 5224

Þessi fylgiseðill var síðast uppfærður:

Ítarlegar upplýsingar um lyfið eru birtar á vef Lyfjastofnunar Evrópu: http://www.ema.europa.eu/. Þar

eru líka tenglar á aðra vefi um sjaldgæfa sjúkdóma og lyf við þeim.

--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Eftirfarandi upplýsingar eru einungis ætlaðar heilbrigðisstarfsfólki.:

Leiðbeiningar um notkun – upplausn, þynning og lyfjagjöf

Hvert hettuglas af Cerezyme er einnota. Eftir blöndun inniheldur hvert hettuglas af Cerezyme

200 einingar af ímiglúkerasa í 5,0 ml (40 einingar á ml).

Ákvarðið nauðsynlegan fjölda hettuglasa sem blanda á miðað við skammtagjöf viðkomandi sjúklings

og fjarlægið hettuglösin úr kælinum.

Notkið smitgátar vinnubrögð

Blöndun

Blandið 5,1 ml af vatni fyrir stungulyf út í hvert hettuglas, forðist að dæla vatninu of hratt yfir duftið

og forðist að blandan freyði með því að blanda varlega. Fullbúin er blandan 5,3 ml. sýrustig

fullbúinnar lausnar er um 6,1.

Eftir blöndun er lyfið tær, litlaus vökvi, laus við utanaðkomandi efni. Þynna þarf blönduðu lausnina

frekar. Áður en frekari þynning á sér stað skal skoða blönduna í glasinu með tilliti til aðskotaagna og

litbrigða. Notið ekki hettuglös þar sem aðskotahlutir sjást í lausn eða vökvinn sýnist óhreinn eða

litaður. Eftir blöndun, þynnið innihald hettuglasanna tafarlaust og geymið ekki til að nota síðar.

Þynning

Fullbúin lausnin inniheldur 40 einingar af imiglúkerasa á ml. Rúmmál eftir blöndun er miðað við að

hægt sé að draga upp nákvæmlega 5,0 ml (jafngildir 200 einingum) úr hverju hettuglasi.

Dragið 5,0 ml af fullbúinni lausn úr hverju hettuglasi og blandið saman því sem dregið er upp úr

hverju glasi. Þynnið síðan samanlagt rúmmál glasanna með 0,9% natríumklóríð stungulyfi, lausn til að

ná heildarrúmmálinu 100 til 200 ml. Blandið inndælingarlausnina varlega.

Lyfjagjöf

Mælt er með að gefa þynntu lausnina í gegnum innrennslissett með 0,2 µm síu (in-line filter) sem

bindur lítil prótein til að fjarlægja allar próteinagnir. Þetta leiðir ekki til neinnar minnkunar á virkni

imiglúkerasa. Mælt er með að gefa þynntu lausnina innan 3 klukkustunda. Lyfið fullbúið, þynnt í

0,9% natríumklóríð stungulyfi, lausn viðheldur efnafræðilegum stöðugleika sínum ef það er geymt í

allt að 24 klukkustundir við 2°C og 8°C ef það er varið gegn ljósi en örverufræðilegt öryggi fer eftir

því hvort blöndun og þynning fór fram við smitgátar aðstæður.

Cerezyme inniheldur engin rotvarnarefni. Farga skal allri ónotaðri vöru eða úrgangi í samræmi við

gildandi reglur í hverju landi.

Fylgiseðill: Upplýsingar fyrir notanda lyfsins

Cerezyme 400 eininga stofn fyrir innrennslisþykkni, lausn

Imiglúkerasi

Lesið allan fylgiseðilinn vandlega áður en byrjað er að nota lyfið. Í honum eru mikilvægar

upplýsingar.

Geymið fylgiseðilinn. Nauðsynlegt getur verið að lesa hann síðar.

Leitið til læknis eða lyfjafræðings ef þörf er á frekari upplýsingum um lyfið.

Þessu lyfi hefur verið ávísað til persónulegra nota. Ekki má gefa það öðrum. Það getur valdið

þeim skaða, jafnvel þótt um sömu sjúkdómseinkenni sé að ræða.

Látið lækninn eða lyfjafræðing vita um allar aukaverkanir. Þetta gildir einnig um aukaverkanir

sem ekki er minnst á í þessum fylgiseðli. Sjá kafla 4.

Í fylgiseðlinum eru eftirfarandi kaflar

Upplýsingar um Cerezyme og við hverju það er notað

Áður en byrjað er að nota Cerezyme

Hvernig nota á Cerezyme

Hugsanlegar aukaverkanir

Hvernig geyma á Cerezyme

Pakkningar og aðrar upplýsingar

1.

Upplýsingar um Cerezyme og við hverju það er notað

Cerezyme inniheldur virka efnið imiglucerasa og er notað við meðferð sjúklinga með staðfesta

greiningu á Gauchersjúkdómi af gerð I eða gerð 3 og sem eru með einkenni sjúkdómsins eins og:

blóðleysi (lítill fjöldi rauðra blóðkorna), tilhneigingu til blæðinga (vegna lítils fjölda blóðflagna –

tegund blóðfrumna), stækkun milta eða lifrar eða beinasjúkdóm.

Einstaklingar með Gauchersjúkdóm eru með lágan styrk ensíma sem kölluð eru sýru

-glúkósídasar.

Þetta ensím hjálpar líkamanum að stjórna styrk glúkósýlceramíðs. Glúkósýlceramíð er náttúrulegt efni

í líkamanum, úr sykri og fitu. Þegar Gauchersjúkdómur er til staðar getur styrkur glúkósýlceramíðs

orðið of mikill.

Cerezyme er tilbúið ensím sem kallað er imiglúkerasi – það getur komið í stað náttúrulega ensímsins

sýru

-glúkósídasa sem vantar eða er óvirkt hjá sjúklingum með Gauchersjúkdóm.

Upplýsingarnar í þessum fylgiseðli eiga við um alla hópa sjúklinga, þar með talin börn, unglinga,

fullorðna og aldraða.

2.

Áður en byrjað er að nota Cerezyme

Ekki má nota Cerezyme:

ef um er að ræða ofnæmi fyrir imiglucerasa eða einhverju öðru innihaldsefni lyfsins (talin upp í

kafla 6).

Varnaðarorð og varúðarreglur

Leitið ráða hjá lækninum eða lyfjafræðingi áður en Cerezyme er notað:

ef þú færð meðferð með Cerezyme getur þú fundið fyrir ofnæmisviðbrögðum á meðan þér er

gefið lyfið eða stuttu síðar. Ef þú finnur fyrir slíkum viðbrögðum skaltu

láta lækninn vita

tafarlaust

. Hugsanlegt er að læknirinn framkvæmi próf til að sjá hvort þú sért með ofnæmi

fyrir imiglúkerasa.

sumir sjúklingar með Gaucher-sjúkdóm eru með háan blóðþrýsting í lungnablóðrás. Orsökin

getur verið ókunn eða af völdum kvilla í hjarta, lungum eða lifur. Hann getur komið fram hvort

sem sjúklingurinn fær Cerezyme eða ekki. En ef þú finnur fyrir

mæði

skaltu láta lækninn vita.

Notkun annarra lyfja samhliða Cerezyme

Látið lækninn eða lyfjafræðing vita um öll önnur lyf sem eru notuð, hafa nýlega verið notuð eða

kynnu að verða notuð.

Cerezyme má ekki gefa blandað saman við önnur lyf í sama innrennsli.

Meðganga og brjóstagjöf

Við meðgöngu, brjóstagjöf, grun um þungun eða ef þungun er fyrirhuguð skal leita ráða hjá lækninum

eða lyfjafræðingi áður en lyfið er notað. Ráðlagt er að gæta varúðar við notkun Cerezyme á meðan á

meðgöngu og brjóstagjöf stendur.

Cerezyme inniheldur natríum

Þetta lyf inniheldur natríum og er gefið í 0,9% natríumklóríð lausn fyrir stungulyf. Taka skal tillit til

þess hjá sjúklingum sem eru á natríumsnauðu fæði.

3.

Hvernig nota á Cerezyme

Leiðbeiningar um rétta notkun

Cerezyme er gefið með innrennsli í bláæð.

Það er fáanlegt sem duft sem er blandað með sæfðu vatni áður það er gefið.

Cerezyme er aðeins notað undir eftirliti læknis sem hefur þekkingu á meðferð við Gauchersjúkdóms.

Læknirinn kann að mæla með að meðhöndlun fari fram heima svo lengi sem þú uppfyllir ákveðin

skilyrði. Hafðu samband við lækninn ef þú óskar eftir að meðferðin fari fram heima.

Þér verður gefinn skammtur sem er sérstaklega áætlaður fyrir þig. Læknirinn ákveður skammtinn eftir

því hversu alvarleg einkenni þín eru og öðrum þáttum. Ráðlagður skammtur er 60 einingar/kg

líkamsþyngdar á 2 vikna fresti.

Læknirinn fylgist grannt með viðbrögðum þínum við meðferðinni og kann að breyta skammtinum

(minnka eða auka hann) þar til fundinn er besti skammturinn við einkennum þínum.

Þegar skammturinn er ákveðinn mun læknirinn fylgjast áfram með viðbrögðum þínum til að tryggja að

þú notir réttan skammt. Það gæti gerst á 6 til 12 mánaða fresti.

Ekki liggja fyrir neinar upplýsingar um áhrif Cerezyme á einkenni frá heila hjá sjúklingum með

langvinnan taugafrumutengdan Gauchersjúkdóm. Því er ekki hægt að mæla með ákveðinni

skammtaáætlun.

ICGG skráin (International Collaborative Gaucher Group)

Þú getur beðið lækninn þinn um að skrá sjúkrakrárupplýsingar þínar í „ICGG-skrána“. Markmið

skrárinnar er að auka skilning á Gauchersjúkdómnum og fylgjast með því hversu vel uppbótarmeðferð

með ensímum eins og Cerezyme reynist. Þetta ætti að leiða til bætts öryggis og virkni Cerezyme

notkunar. Sjúkraskrárupplýsingar þínar verða skráðar nafnlaust – enginn getur vitað að upplýsingar

eigi við um þig.

Ef notaður er stærri skammtur en mælt er fyrir um

Ekki hefur verið tilkynnt um tilvik ofskömmtunar með Cerezyme.

Ef gleymist að nota Cerezyme

Ef þú hefur gleymt innrennsli skaltu hafa samband við lækninn.

Leitið til læknisins ef þörf er á frekari upplýsingum um notkun lyfisins.

4.

Hugsanlegar aukaverkanir

Eins og við á um öll lyf getur þetta lyf valdið aukaverkunum en það gerist þó ekki hjá öllum.

Algengar

(geta komið fyrir hjá 1 af hverjum 10 einstaklingum):

- mæði

- hósti

- ofsakláði/staðbundin bólga í munni eða hálsi

- kláði

- útbrot

Sjaldgæfar

(geta komið fyrir hjá 1 af hverjum 100 einstaklingum):

- svimi

- höfuðverkur

- smástingir, bruni eða dofi í húð

- aukinn hjartsláttur

- bláleit húð

- roði í andliti

- blóðþrýstingsfall

- uppköst

- ógleði

- krampar í kvið

- niðurgangur

- liðverkir

-óþægindi á innrennslisstað

- sviði á innrennslisstað

- bólga á innrennslisstað

- kýli á stungustað

- óþægindi fyrir brjósti

- hiti

- stífleiki

- þreyta

- bakverkur

Mjög sjaldgæfar

(geta komið fyrir hjá 1 af hverjum 1.000 einstaklingum):

- bráðaofnæmislík viðbrögð

Sumar þessara aukaverkana komu fyrst og fremst fram þegar sjúklingum var gefið lyfið eða stuttu

síðar. Þær voru m.a. kláði, roði í andliti, ofsakláði/staðbundin bólga í húð eða slímhúð munns eða

háls, óþægindi fyrir brjósti, aukinn hjartsláttur, bláleit húð, mæði, smástingir, bruni eða dofi í húð,

blóðþrýstingsfall og bakverkur. Ef þú finnur fyrir einhverjum af þessum einkennum skaltu

láta

lækninn vita tafarlaust

. Hugsanlegt er að þú þurfir að fá aukalega lyf til að koma í veg fyrir

ofnæmisviðbrögð (t.d. andhistamín og/eða barkstera).

Látið lækninn eða lyfjafræðing vita ef vart verður við aukaverkanir sem ekki er minnst á í þessum

fylgiseðli eða ef aukaverkanir sem taldar eru upp reynast alvarlegar.

Tilkynning aukaverkana

Látið lækninn eða lyfjafræðing vita um allar aukaverkanir. Þetta gildir einnig um aukaverkanir sem

ekki er minnst á í þessum fylgiseðli. Einnig er hægt að tilkynna aukaverkanir beint samkvæmt

fyrirkomulagi sem gildir í hverju landi fyrir sig, sjá Appendix V.

5.

Hvernig geyma á Cerezyme

Geymið lyfið þar sem börn hvorki ná til né sjá.

Ekki skal nota lyfið eftir fyrningardagsetningu sem tilgreind er á umbúðunum á eftir „Fyrnist“.

Fyrningardagsetning er síðasti dagur mánaðarins sem þar kemur fram.

Óopnuð hettuglös:

Geymið í kæli (2

C – 8

Þynnt lausn:

Mælt er með því að Cerezyme sé notað strax eftir blöndun með sæfðu vatni. Blandaða lausn í

hettuglasinu er ekki hægt að geyma og ætti að þynna fljótlega í innrennslispoka. Aðeins er hægt að

geyma þynnta lausn í allt að 24 tíma ef hún er geymd kæld (2°C – 8°C) og á dimmum stað.

Ekki má skola lyfjum niður í frárennslislagnir eða fleygja þeim með heimilissorpi. Leitið ráða í

apóteki um hvernig heppilegast er að farga lyfjum sem hætt er að nota. Markmiðið er að vernda

umhverfið.

6.

Pakkningar og aðrar upplýsingar

Cerezyme inniheldur

Virka innihaldsefnið er imiglúkerasi. Imiglúkerasi er breytt form sýru

-glúkósídasa ensíms úr

mönnum sem framleitt er með raðbrigða DNA tækni.

Eitt hettuglas inniheldur 400 einingar af

imiglúkerasa. Eftir upplausn inniheldur hver ml lausnar 40 einingar af imiglúkerasa.

Önnur innihaldsefni eru: mannitól, matríumsítrat, sítrónusýru einhýdrat, pólýsorbat 80

Lýsing á útliti Cerezyme og pakkningastærðir

Cerezyme, 400 einingar er fáanlegt sem stofn fyrir innrennslisþykkni, lausn (í pakkningu með 1 eða

25 hettuglösum). Ekki er víst að allar pakkningastærðir séu markaðssettar.

Cerezyme er hvítt til beinhvítt duft. Eftir upplausn er það tær, litlaus vökvi án agna. Uppleyst lyf þarf

að þynna frekar.

Markaðsleyfishafi og framleiðandi

Markaðsleyfishafi

Genzyme Europe B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, Holland

Framleiðandi

Genzyme Ltd., 37 Hollands Road, Haverhill, Suffolk CB9 8PU, Bretland

Genzyme Ireland Ltd., IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Írlandi

Hafið samband við fulltrúa markaðsleyfishafa á hverjum stað ef óskað er upplýsinga um lyfið:

België/Belgique/Belgien/

Luxembourg/Luxemburg

Sanofi Belgium

Tél/Tel: + 32 2 710 54 00

Magyarország

SANOFI-AVENTIS Zrt.

Tel: +36 1 505 0050

България

SANOFI BULGARIA EOOD

Tел: +359 2 9705300

Malta

Sanofi Malta Ltd

Tel: +356 21493022

Česká republika

sanofi-aventis, s.r.o.

Tel: +420 233 086 111

Nederland

Genzyme Europe B.V.

Tel: +31 20 245 4000

Danmark

Sanofi A/S

Tlf: +45 45 16 70 00

Norge

sanofi-aventis Norge AS

Tlf: + 47 67 10 71 00

Deutschland

Sanofi-Aventis Deutschland GmbH

Tel: 0800 04 36 996

Tel. aus dem Ausland: +49 69 305 70 13

Österreich

sanofi-aventis GmbH

Tel: + 43 1 80 185 - 0

Eesti

sanofi-aventis Estonia OÜ

Tel. +372 6 273 488

Polska

sanofi-aventis Sp. z o.o.

Tel.: +48 22 280 00 00

Ελλάδα

sanofi-aventis AEBE

Τηλ: +30 210 900 1600

Portugal

Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda.

Tel: +351 21 35 89 400

España

sanofi-aventis, S.A.

Tel: +34 93 485 94 00

România

Sanofi Romania SRL

Tel: +40 (0) 21 317 31 36

France

sanofi-aventis France

Tél: 0 800 222 555

Appel depuis l’étranger : +33 1 57 63 23 23

Slovenija

sanofi-aventis d.o.o.

Tel: +386 1 560 4800

Hrvatska

sanofi-aventis Croatia d.o.o.

Tel: +385 1 600 3 4 00

Slovenská republika

sanofi-aventis Pharma Slovakia s.r.o.

Tel.: +421 2 33 100 100

Ireland

sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI

Tel: +353 (0) 1 403 56 00

Ísland

Vistor hf.

Sími: +354 535 7000

Suomi/Finland

Sanofi Oy

Puh/Tel: + 358 201 200 300

Italia

Sanofi S.p.A.

Tel: +39 059 349 811

Sverige

Sanofi AB

Tel: +46 (0)8 634 50 00

Κύπρος

sanofi-aventis Cyprus Ltd.

Τηλ: +357 22 871600

United Kingdom/Ireland

Sanofi

Tel +44 (0)845 372 7101

Latvija

sanofi-aventis Latvia SIA

Tel: +371 67 33 24 51

Lietuva

UAB „SANOFI-AVENTIS LIETUVA“

Tel. +370 5 275 5224

Þessi fylgiseðill var síðast uppfærður:

Ítarlegar upplýsingar um lyfið eru birtar á vef Lyfjastofnunar Evrópu:

http://www.ema.europa.eu/. Þar

eru líka tenglar á aðra vefi um sjaldgæfa sjúkdóma og lyf við þeim.

--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Eftirfarandi upplýsingar eru einungis ætlaðar heilbrigðisstarfsfólki:

Leiðbeiningar um notkun – upplausn, þynning og lyfjagjöf

Hvert hettuglas af Cerezyme er einnota. Eftir blöndun inniheldur hvert hettuglas af Cerezyme

400 einingar af ímiglúkerasa í 10,0 ml (40 einingar á ml).

Ákvarðið nauðsynlegan fjölda hettuglasa sem blanda á miðað við skammtagjöf viðkomandi sjúklings

og fjarlægið hettuglösin úr kælinum.

Notkið smitgátar vinnubrögð

Blöndun

Blandið 10,2 ml af vatni fyrir stungulyf út í hvert hettuglas, forðist að dæla vatninu of hratt yfir duftið

og forðist að blandan freyði með því að blanda varlega. Fullbúin er blandan 10,6 ml. sýrustig

fullbúinnar lausnar er um 6,1.

Eftir blöndun er lyfið tær, litlaus vökvi, laus við utanaðkomandi efni. Þynna þarf blönduðu lausnina

frekar. Áður en frekari þynning á sér stað skal skoða blönduna í glasinu með tilliti til aðskotaagna og

litbrigða. Notið ekki hettuglös þar sem aðskotahlutir sjást í lausn eða vökvinn sýnist óhreinn eða

litaður. Eftir blöndun, þynnið innihald hettuglasanna tafarlaust og geymið ekki til að nota síðar.

Þynning

Fullbúin lausnin inniheldur 40 einingar af imiglúkerasa á ml. Rúmmál eftir blöndun er miðað við að

hægt sé að draga upp nákvæmlega 10,0 ml (jafngildir 400 einingum) úr hverju hettuglasi.

Dragið 10,0 ml af fullbúinni lausn úr hverju hettuglasi og blandið saman því sem dregið er upp úr

hverju glasi. Þynnið síðan samanlagt rúmmál glasanna með 0,9% natríumklóríð stungulyfi, lausn til að

ná heildarrúmmálinu 100 til 200 ml. Blandið inndælingarlausnina varlega.

Lyfjagjöf

Mælt er með að gefa þynntu lausnina í gegnum innrennslissett með 0,2 µm síu (in-line filter) sem

bindur lítil prótein til að fjarlægja allar próteinagnir. Þetta leiðir ekki til neinnar minnkunar á virkni

imiglúkerasa. Mælt er með að gefa þynntu lausnina innan 3 klukkustunda. Lyfið fullbúið, þynnt í

0,9% natríumklóríð stungulyfi, lausn viðheldur efnafræðilegum stöðugleika sínum ef það er geymt í

allt að 24 klukkustundir við 2°C og 8°C ef það er varið gegn ljósi en örverufræðilegt öryggi fer eftir

því hvort blöndun og þynning fór fram við smitgátar aðstæður.

Cerezyme inniheldur engin rotvarnarefni. Farga skal allri ónotaðri vöru eða úrgangi í samræmi við

gildandi reglur í hverju landi.