Country: Evrópusambandið
Tungumál: finnska
Heimild: EMA (European Medicines Agency)
Natriumfenyylibutyraattia
Immedica Pharma AB
A16AX03
sodium phenylbutyrate
Muut ruuansulatuselimistön sairauksien ja aineenvaihduntasairauksien lääkkeet,
Ornithine Carbamoyltransferase Deficiency Disease; Citrullinemia; Carbamoyl-Phosphate Synthase I Deficiency Disease
Ammonapsia käytetään liitännäishoitona krooninen hallinta urean kierron häiriöt, joihin liittyy puutteita carbamylphosphate: karbamyylifosfaattisyntetaasi, ornitiinitranskarbamylaasi orargininosuccinate syntetaasin. Se on tarkoitettu kaikille potilaille, joilla vastasyntyneiden-taudin muoto (täydellinen entsyymipuutos, joka ensimmäisten 28 päivän elämä). Se on tarkoitettu myös potilaille, joilla on late-onset disease(osittainen entsyymipuutos, kun ensimmäisen elinkuukauden), joka on ollut hyperammonaemic enkefalopatia.
Revision: 21
valtuutettu
1999-12-07
24 B. PAKKAUSSELOSTE 25 PAKKAUSSELOSTE; TIETOA KÄYTTÄJÄLLE AMMONAPS 500 MG TABLETIT natriumfenyylibutyraatti LUE TÄMÄ SELOSTE HUOLELLISESTI, ENNEN KUIN ALOITAT LÄÄKKEEN KÄYTTÄMISEN, SILLÄ SE SISÄLTÄÄ SINULLE TÄRKEITÄ TIETOJA. - Säilytä tämä pakkausseloste. Voit tarvita sitä myöhemmin. - Jos sinulla on kysyttävää, käänny lääkärin tai apteekkihenkilökunnan puoleen. - Tämä lääke on määrätty vain sinulle eikä sitä tule antaa muiden käyttöön. Se voi aiheuttaa haittaa muille, vaikka heillä olisikin samanlaiset oireet kuin sinulla. - Jos havaitset haittavaikutuksia, käänny lääkärin tai apteekkihenkilökunnan puoleen, Tämä koskee myös sellaisia mahdollisia haittavaikutuksia, joita ei ole mainittu tässä pakkausselosteessa. Ks. kotha 4. TÄSSÄ PAKKAUSSELOSTEESSA KERROTAAN : 1. Mitä AMMONAPS on ja mihin sitä käytetään. 2. Mitä sinun on tiedettävä, ennen kuin käytät AMMONAPSia. 3. Miten AMMONAPSia käytetään. 4. Mahdolliset haittavaikutukset. 5. AMMONAPSin säilyttäminen. 6. Pakkauksen sisältö ja muuta tietoa 1. MITÄ AMMONAPS ON JA MIHIN SITÄ KÄYTETÄÄN AMMONAPSia käytetään virtsa-ainekierron häiriöissä. Nämä harvinaiset häiriöt johtuvat määrättyjen maksaentsyymien puutteesta ja siten maksa ei pysty hajottamaan typpeä. Typpi on proteiinien ainesosa ja siksi typpi kerääntyy elimistöön proteiinien syönnin jälkeen. Jäännöstyppi ammoniakin muodossa on erityisen myrkyllistä aivoille ja johtaa vakavissa tapauksissa tajunnan tason laskuun ja tajuttomuuteen. AMMONAPS auttaa elimistöä pääsemään eroon jäännöstypestä, mikä vähentää ammoniakin määrää elimistössä. 2. MITÄ SINUN ON TIEDETTÄVÄ, ENNEN KUIN KÄYTÄT AMMONAPSIA ÄLÄ KÄYTÄ AMMONAPSIA - jos olet raskaana. - jos imetät. - jos olet allerginen (yliherkkä) natriumfenyylibutyraatille tai AMMONAPSin jollekin muulle aineelle (lueteltu kohdassa 6). VAROITUKSET JA VAROTOIMET Keskustele lääkärin kanssa: - jos Sinun on vaikea niellä, koska AMMONAPS saattaa juutt Lestu allt skjalið
1 LIITE I VALMISTEYHTEENVETO 2 1. LÄÄKEVALMISTEEN NIMI AMMONAPS 500 mg tabletit 2. VAIKUTTAVAT AINEET JA NIIDEN MÄÄRÄT Jokainen tabletti sisältää 500 mg natriumfenyylibutyraattia. Apuaine(et), joiden vaikutus tunnetaan Yksi tabletti sisältää 2,7 mmol (62) mg natriumia. Täydellinen apuaineluettelo, ks. kohta 6.1. 3. LÄÄKEMUOTO Tabletti. Tabletit ovat valkeita ja soikeita. Niissä on merkintä UCY 500. 4. KLIINISET TIEDOT 4.1 KÄYTTÖAIHEET AMMONAPSia käytetään virtsa-ainekierron häiriöiden pitkäaikaisen hoidon lisänä käsittäen mm. seuraavien entsyymien puutostilat: karbamyylifosfaattisyntetaasi, ornitiinitranskarbamylaasi tai arginiinimeripihkahapposyntetaasi. Lääke on indikoitu kaikille potilaille, joilla häiriö ilmenee jo vastasyntyneenä (täydellinen entsyymipuutos, joka ilmenee 28 ensimmäisen elinpäivän aikana). Lääke on myös indikoitu potilaille, joilla entsyymipuutos ilmenee myöhemmin (osittainen entsyymipuutos, joka ilmenee ensimmäisen elinkuukauden jälkeen) ja joilla on esiintynyt hyperammoneeminen enkefalopatia. 4.2 ANNOSTUS JA ANTOTAPA AMMONAPS-hoito tulisi tapahtua sellaisen erikoislääkärin valvonnassa, jolla on kokemusta virtsa- ainekierron häiriöistä. AMMONAPS-tabletit on tarkoitettu lapsille, jotka kykenevät nielaisemaan tabletteja, sekä aikuisille. AMMONAPS:ia on saatavissa rakeina pikkulapsille, lapsille, jotka eivät kykene nielemään tabletteja tai potilaille, joilla on nielemishäiriö. Päivittäinen annos tulee sovittaa potilaan elimistön kykyyn käsitellä proteiineja sekä kasvun ja kehityksen vaatimaan päivittäiseen proteiinitarpeeseen. Kliinisen kokemuksen mukaan natriumfenyylibutyraatin päiväannos on _ _ • 450–600 mg/kg/vrk lapsille jotka painavat alle 20 kg • 9,9–13,0 g/m 2 /vrk yli 20 kg painaville lapsille sekä nuorille ja aikuisille. Yli 20 g:n (40 tablettia) vuorokausiannoksen turvallisuutta ja tehoa ei ole osoitettu. _Hoidon seuranta:_ Plasman ammoniakin, arginiinin, välttämättömien aminohappojen (erityisesti haaraketj Lestu allt skjalið