Country: Evrópusambandið
Tungumál: ungverska
Heimild: EMA (European Medicines Agency)
Nátrium-fenil-butirát
Immedica Pharma AB
A16AX03
sodium phenylbutyrate
Egyéb táplálkozási traktus pedig anyagcsere termékek,
Ornithine Carbamoyltransferase Deficiency Disease; Citrullinemia; Carbamoyl-Phosphate Synthase I Deficiency Disease
Az Ammonaps-ot, mint kiegészítő terápia a krónikus kezelésének karbamid-ciklus zavarok, beleértve a hiányosságokat a carbamylphosphate szintetáz, az ornitin-transzkarbamiláz orargininosuccinate szintetáz. Erre utal, hogy mind a betegek újszülöttkori formája (teljes enzimhiány, az első 28 nap az élet). Ez is jelezte, a betegek későn kialakuló betegség(részleges enzimhiány, az első hónap után az élet), akiknek az anamnézisében hyperammonaemic encephalopathia.
Revision: 21
Felhatalmazott
1999-12-07
25 B. BETEGTÁJÉKOZTATÓ 26 BETEGTÁJÉKOZTATÓ: INFORMÁCIÓK A FELHASZNÁLÓ SZÁMÁRA AMMONAPS 500 MG TABLETTA nátrium-fenil-butirát MIELŐTT ELKEZDI SZEDNI EZT A GYÓGYSZERT, OLVASSA EL FIGYELMESEN AZ ALÁBBI BETEGTÁJÉKOZTATÓT, MELY AZ ÖN SZÁMÁRA FONTOS INFORMÁCIÓKAT TARTALMAZ. - Tartsa meg a betegtájékoztatót, mert a benne szereplő információkra a későbbiekben is szüksége lehet. - További kérdéseivel forduljon kezelőorvosához vagy gyógyszerészéhez. - Ezt a gyógyszert az orvos kizárólag Önnek írta fel. Ne adja át a készítményt másnak, mert számára ártalmas lehet még abban az esetben is, ha a betegsége tünetei az Önéhez hasonlóak. - Ha Önnél bármilyen mellékhatás jelentkezik, tájékoztassa erről kezelőorvosát, gyógyszerészét vagy a szakszemélyzetet. Ez a betegtájékoztatóban fel nem sorolt bármilyen lehetséges mellékhatásra is vonatkozik. Lásd 4. Pont. A BETEGTÁJÉKOZTATÓ TARTALMA: 1. Milyen típusú gyógyszer az AMMONAPS és milyen betegségek esetén alkalmazható? 2. Tudnivalók az AMMONAPS szedése előtt 3. Hogyan kell szedni az AMMONAPS-ot? 4. Lehetséges mellékhatások 5. Hogyan kell az AMMONAPS-ot tárolni? 6. A csomagolás tartalma és egyéb információk 1. MILYEN TÍPUSÚ GYÓGYSZER AZ AMMONAPS ÉS MILYEN BETEGSÉGEK ESETÉN ALKALMAZHATÓ? Az AMMONAPS-ot a karbamid-ciklus zavaraiban szenvedő betegek számára írják fel. Az ebben a ritka kórképben szenvedőknek bizonyos májenzim elégtelensége van, ennél fogva nem képesek a felesleges nitrogén kiürítésére. A nitrogén a fehérjék egyik építőeleme, ezért a szervezetben fehérjetartalmú táplálék elfogyasztása után nitrogén halmozódik fel. A felesleges mennyiségű nitrogén ammónia formájában van jelen, ami különösen az agyra nézve mérgező, és súlyos esetekben csökkenti a tudatszintet, és kómához vezet. Az AMMONAPS segít a szervezetnek a felesleges nitrogént eltávolítani, csökkentve a testben az ammónia mennyiségét. 2. TUDNIVALÓK Lestu allt skjalið
1 I. MELLÉKLET ALKALMAZÁSI ELŐÍRÁS 2 1. A GYÓGYSZER NEVE AMMONAPS 500 mg tabletta 2. MINŐSÉGI ÉS MENNYISÉGI ÖSSZETÉTEL _ _ 500 mg nátrium-fenil-butirát tablettánként. Ismert hatású kötőanyag(ok) Minden tabletta (62 mg) 2,7 mmol nátriumot tartalmaz. A segédanyagok teljes listáját lásd a 6.1 pontban. 3. GYÓGYSZERFORMA Tabletta. A tabletta csaknem fehér színű, ovális és “UCY 500”kódjelzéssel van ellátva. 4. KLINIKAI JELLEMZŐK 4.1 TERÁPIÁS JAVALLATOK Az AMMONAPS-ot a karbamid ciklus idült zavarainak adjuváns kezelésére lehet alkalmazni, beleértve a karbamil-foszfát-szintetáz, az ornitin-transzkarbamiláz vagy az arginin-szukcinát-szintetáz hiányát. Minden páciensnél alkalmazható, akinél az _újszülöttkori forma_ fordul elő (teljes enzimhiány, ami az élet első 28 napjában jelentkezik). Azoknál is javallt, akiknél a _késői forma_ alakul ki (részleges enzimhiány, ami egy hónapos életkor után jelentkezik), akiknek a kórtörténetében hyperammonaemiás encephalopathia szerepel. 4.2 ADAGOLÁS ÉS ALKALMAZÁS Az AMMONAPS-szal történő kezelést olyan orvos felügyelje, akinek a karbamid-ciklus zavarainak kezelésében tapasztalata van. Az AMMONAPS tablettákat felnőttek, valamint olyan gyerekek számára javallt, akik le tudják nyelni a tablettát. Az AMMONAPS granulátum formájában is kapható olyan csecsemők és gyermekek részére, akik nem tudják a tablettát lenyelni, illetve dysphagiás betegek részére. A napi adagot egyénileg kell beállítani úgy, hogy az a páciens fehérje toleranciájához, valamint ahhoz a napi, szervezetbe bevitt fehérjemennyiséghez igazodjon, ami a növekedés és fejlődés elősegítése érdekében szükséges. A nátrium-fenil-butirát szokásos napi adagja a klinikai tapasztalatok alapján: • 450 _–_ 600 mg/kg/nap a 20 kg testtömeg alatti gyermekeknek • 9,9 _–_ 13,0 g/m 2 /nap a 20 kg testtömeget meghaladó gyermekeknek, serdülőknek és felnőtteknek. A naponta 20 g-ot (40 tabletta) meghala Lestu allt skjalið