Ammonaps
Country: Evrópusambandið
Tungumál: lettneska
Heimild: EMA (European Medicines Agency)
Upplýsingar fylgiseðill
(PIL)
16-12-2022
Vara einkenni
(SPC)
16-12-2022
Opinber matsskýrsla
(PAR)
09-11-2009
Virkt innihaldsefni:
Nātrija fenilbutirāts
Fáanlegur frá:
Immedica Pharma AB
ATC númer:
A16AX03
INN (Alþjóðlegt nafn):
sodium phenylbutyrate
Meðferðarhópur:
Citas gremošanas trakta un metabolisma produkti,
Lækningarsvæði:
Ornithine Carbamoyltransferase Deficiency Disease; Citrullinemia; Carbamoyl-Phosphate Synthase I Deficiency Disease
Ábendingar:
Ammonaps ir norādīts kā adjunctive terapiju hronisku vadības urīnvielas cikla traucējumi, saistīti trūkumi carbamylphosphate synthetase, ornitīna transcarbamylase orargininosuccinate synthetase. Tas ir norādīti visiem pacientiem ar jaundzimušo-sākums noformējums (pilnībā fermentu trūkumu, kas rada pirmajās 28 dienās no dzīves). Ir norādīts arī pacientiem ar vēlīniem slimības(daļēja fermentu trūkumu, kas rada pēc pirmā mēneša dzīvi), kam ir bijusi hyperammonaemic encefalopātija.
Vörulýsing:
Revision: 21
Leyfisstaða:
Autorizēts
Leyfisdagur:
1999-12-07
Upplýsingar fylgiseðill
24
B. LIETOŠANAS INSTRUKCIJA
25
LIETOŠANAS INSTRUKCIJA: INFORMĀCIJA LIETOTĀJAM
AMMONAPS 500 MG TABLETES
sodium phenylbutyrate
PIRMS ZĀĻU LIETOŠANAS UZMANĪGI IZLASIET VISU INSTRUKCIJU, JO TĀ
SATUR JUMS SVARĪGU INFORMĀCIJU.
-
Saglabājiet šo instrukciju! Iespējams, ka vēlāk to vajadzēs
pārlasīt.
-
Ja Jums rodas jebkādi jautājumi, vaicājiet ārstam vai farmaceitam.
-
Šīs zāles ir parakstītas tikaiJums. Nedodiet tās citiem. Tās var
nodarīt ļaunumu pat tad, ja šiem
cilvēkiem ir līdzīgas slimības pazīmes.
-
Ja Jums rodas jebkādas blakusparādības, konsultējieties ar ārstu
vai farmaceitu. Tas attiecas arī
uz iespējamām blakusparādībām, kas nav minētas šajā
instrukcijā. Skatīt 4.punktu.
ŠAJĀ INSTRUKCIJĀ VARAT UZZINĀT
:
1.
Kas ir AMMONAPS un kādam nolūkam to lieto
2.
Kas Jums jāzina pirms AMMONAPS lietošanas
3.
Kā lietot AMMONAPS
4.
Iespējamās blakusparādības
5.
Kā uzglabāt AMMONAPS
6.
Iepakojuma saturs un cita informācija
1.
KAS IR AMMONAPS UN KĀDAM NOLŪKAM TO LIETO
AMMONAPS lieto pacientiem, kuriem ir urīnvielas cikla traucējumi.
Pacientiem ar šo reto
traucējumu ir noteiktu aknu enzīmu trūkums, kā rezultātā netiek
izvadīts “atlieku” slāpeklis. Tas
ietilpst olbaltumvielu sastāvā, tādēļ pēc olbaltumvielu
lietošanas uzturā organismā uzkrājas slāpeklis.
Slāpekļa ‘atlieku’ viela amonjaks ir īpaši toksisks
smadzenēm, kā rezultātā smagākos gadījumos var
sākties dažāda smaguma apziņas traucējumi un iestāties koma.
AMMONAPS palīdz organismam izvadīt atlieku slāpekli, tādējādi
samazinot organismā esošo
amonjaka daudzumu.
2.
KAS JUMS JĀZINA PIRMS AMMONAPS LIETOŠANAS
NELIETOJIET AMMONAPS ŠĀDOS GADĪJUMOS
-
ja Jums iestājusies grūtniecība,
-
ja Jūs barojat bērnu ar krūti,
-
ja Jums ir alerģija pret nātrija fenilbutirātu vai kādu citu
(6.punktā minēto) šo zāļu sastāvdaļu.
BRĪDINĀJUMI UN PIESARDZĪBA LIETOŠANĀ
Pirms AMMONAPS lietošanas konsultējieties ar ārstu
-
ja Jums ir rīšanas grū
Lestu allt skjalið
Vara einkenni
1
PIELIKUMS I
ZĀĻU APRAKSTS
2
1.
ZĀĻU NOSAUKUMS
AMMONAPS 500 mg tabletes.
2.
KVALITATĪVAIS UN KVANTITATĪVAIS SASTĀVS
Katra tablete satur 500 mg nātrija fenilbutirāta (sodium
phenylbutyrate).
Palīgviela(-s) ar zināmu iedarbību
Katra tablete satur 2,7 mmol (62 mg) nātrija.
Pilnu palīgvielu sarakstu skatīt 6.1. apakšpunktā.
3.
ZĀĻU FORMA
Tablete.
Gandrīz baltas ovālas tabletes ar iespiestiem burtiem “UCY 500”.
4.
KLĪNISKĀ INFORMĀCIJA
4.1
TERAPEITISKĀS INDIKĀCIJAS
AMMONAPS izmanto kā papildu medikamentu hronisku urīnvielas cikla
traucējumu ārstēšanā, kas
ietver karbamila fosfāta sintetāzes, ornitīna transkarbamilāzes
vai arginīna sukcināta sintetāzes deficīta
gadījumus.
Tas ir indicēts visiem pacientiem ar
_neonatāli-sākušos _
slimību (pilnīgs fermentu deficīts, kas izpaužas
pirmo 28 dzīves dienu laikā). Tas ir indicēts arī pacientiem ar
_vēlīni-sākušos _
slimību (daļējs fermentu
deficīts, kas izpaužas pēc pirmā dzīves mēneša), kuriem
anamnēzē ir hiperamonēmiskā encefalopātija.
4.2
DEVAS UN LIETOŠANAS VEIDS
AMMONAPS lietošana jāuzrauga ārstam, kuram ir pieredze urīnvielas
cikla traucējumu ārstēšanā.
AMMONAPS tabletes ir indicētas pieaugušajiem un bērniem, kuri spēj
tās norīt. AMMONAPS ir
pieejams arī granulās zīdaiņiem, bērniem, kas nespēj norīt
tabletes, un pacientiem ar disfāgiju.
Diennakts devu nosaka individuāli, ņemot vērā pacienta proteīnu
toleranci un nepieciešamo proteīnu
daudzumu ikdienā, lai stimulētu augšanu un attīstību.
Parastā kopējā nātrija fenilbutirāta diennakts deva pēc
klīniskās pieredzes datiem ir:
•
450 – 600 mg/kg dienā bērniem, kuri sver mazāk nekā 20 kg;
•
9,9 – 13,0 g/m
2
dienā bērniem, kuri sver vairāk nekā 20 kg, pusaudžiem un
pieaugušajiem.
Devu, kas pārsniedz 20 g dienā (40 tabletes), drošība un
efektivitāte nav pārbaudīta.
_Terapijas pārraudzība:_
jāseko, lai amonjaka, arginīna, galveno aminoskābju (īpaši
sazarotās ķēdes
aminoskābju)
Lestu allt skjalið
