Aldurazyme

Helstu upplýsingar

  • Heiti vöru:
  • Aldurazyme
  • Lyf við lungum:
  • Mannfólk
  • Lyfjaform:
  • Allópatísk lyf

Skjöl

Staðsetning

  • Fáanlegt í:
  • Aldurazyme
    Evrópusambandið
  • Tungumál:
  • íslenska

Meðferðarupplýsingar

  • Meðferðarhópur:
  • Önnur meltingarvegi og efnaskipti vörur,
  • Lækningarsvæði:
  • Mucopolysaccharidosis I
  • Ábendingar:
  • Aldurazyme er ætlað til langtíma ensím skipti meðferð í sjúklinga með staðfest greining mucopolysaccharidosis ég (ÞINGMENN ég; alfa-L-iduronidase skort) til að meðhöndla nonneurological einkennum sjúkdómsins.
  • Vörulýsing:
  • Revision: 18

Staða

  • Heimild:
  • EMA - European Medicines Agency
  • Leyfisstaða:
  • Leyfilegt
  • Leyfisnúmer:
  • EMEA/H/C/000477
  • Leyfisdagur:
  • 08-06-2003
  • EMEA númer:
  • EMEA/H/C/000477
  • Síðasta uppfærsla:
  • 24-03-2019

Upplýsingar um fylgiseðil sjúklinga: samsetning, vísbendingar, aukaverkanir, skammtar, milliverkanir, aukaverkanir, meðgöngu, brjóstagjöf

B. FYLGISEÐILL

Fylgiseðill: Upplýsingar fyrir notanda lyfsins

Aldurazyme, 100 U/ml innrennslisþykkni, lausn.

Lárónídasi

Lesið allan fylgiseðilinn vandlega áður en byrjað er að nota lyfið. Í honum eru mikilvægar

upplýsingar.

Geymið fylgiseðilinn. Nauðsynlegt getur verið að lesa hann síðar.

Leitið til læknisins eða lyfjafræðings ef þörf er á frekari upplýsingum.

Þessu lyfi hefur verið ávísað til persónulegra nota. Ekki má gefa það öðrum. Það getur valdið

þeim skaða, jafnvel þótt um sömu sjúkdómseinkenni sé að ræða.

Látið lækninn eða lyfjafræðing vita um allar aukaverkanir. Þetta gildir einnig um aukaverkanir

sem ekki er minnst á í þessum fylgiseðli. Sjá kafla 4.

Í fylgiseðlinum eru eftirfarandi kaflar:

Upplýsingar um Aldurazyme og við hverju það er notað

Áður en byrjað er að nota Aldurazyme

Hvernig nota á Aldurazyme

Hugsanlegar aukaverkanir

Hvernig geyma á Aldurazyme

Pakkningar og aðrar upplýsingar

1.

Upplýsingar um Aldurazyme og við hverju það er notað

Aldurazyme er notað til að meðhöndla sjúklinga með slímsykrukvilla af gerð I (MPS I

(mucopolysaccharidosis I)). Það er notað til meðferðar á einkennum sjúkdómsins sem ekki eru af

taugafræðilegum toga.

Fólk með slímsykrukvilla af gerð I hefur ýmist lítið af eða vantar alveg ensím sem heitir

ídurónídasi sem brýtur niður sérstök efni (glycosaminoglycana) í líkamanum. Þar af leiðandi brotna

þessi efni ekki niður í líkamanum og hann vinnur ekki úr þeim eins og hann ætti að gera. Þau safnast

fyrir í ýmsum vefjum líkamans sem veldur einkennum slímsykrukvilla af gerð I.

Aldurazyme er tilbúið ensím sem heitir lárónídasi. Það getur komið í stað náttúrulega ensímsins sem

skortir hjá einstaklingum með slímsykrukvilla af gerð I.

2.

Áður en byrjað er að nota Aldurazyme

Ekki má nota Aldurazyme

Ef um er að ræða ofnæmi fyrir laronidase eða einhverju öðru innihaldsefni lyfsins (talin upp í kafla 6).

Varnaðarorð og varúðarreglur

Leitið ráða hjá lækninum áður en Aldurazyme er notað. Hjá þeim sem fá meðferð með Aldurazyme

geta komið fram ofnæmisviðbrögð sem tengjast innrennslinu. Innrennslistengd ofnæmisviðbrögð eru

hvers konar aukaverkanir sem koma fram á meðan innrennsli stendur yfir og allt til loka

innrennslisdags (sjá kafla 4 „Hugsanlegar aukaverkanir“). Sumar þessara aukaverkana geta verið

alvarlegar. Komi slík ofnæmisviðbrögð fram, skaltu tafarlaust hafa samband við lækni.

Ef þessi ofnæmisviðbrögð koma fyrir skal hætta samstundis innrennsli Aldurazyme og mun læknirinn

þá hefja viðeigandi meðferð.

Þessi viðbrögð geta verið sérstaklega alvarleg ef fyrir er teppa í efri öndunarvegi af völdum

slímsykrukvilla I.

Hugsanlega verða gefin viðbótarlyf, t.d. andhistamín og parasetamól til að minnka líkurnar á

ofnæmisviðbrögðum.

Notkun annarra lyfja samhliða Aldurazyme

Látið lækninn vita ef notuð eru lyf sem innihalda klórókín eða prókaín, vegna mögulegrar hættu á að

virkni Aldurazyme minnki.

Látið lækninn eða lyfjafræðing vita um öll önnur lyf sem eru notuð eða hafa nýlega verið notuð, einnig

þau sem fengin eru án lyfseðils.

Meðganga, brjóstagjöf og frjósemi

Ekki liggur fyrir nægileg reynsla af notkun Aldurazyme handa þunguðum konum. Þér ætti ekki að

vera gefið Aldurazyme á meðgöngu nema brýna nauðsyn beri til

Ekki er vitað hvort Aldurazyme berst í brjóstamjólk. Mælt er með að hætta brjóstagjöf á meðan

meðferð með Aldurazyme stendur yfir.

Engar upplýsingar liggja fyrir um áhrif Aldurazyme á frjósemi.

Við meðgöngu, brjóstagjöf, grun um þungun eða ef þungun er fyrirhuguð skal leita ráða hjá lækninum

eða lyfjafræðingi áður en lyfið er notað.

Akstur og notkun véla

Áhrif á hæfni til aksturs og notkunar véla hafa ekki verið rannsökuð.

Aldurazyme inniheldur natríum

Hvert hettuglas af lyfinu inniheldur 1,29 mmól natríum. Taka þarf tillit til þess hjá sjúklingum á

natríumskertu fæði.

3.

Hvernig nota á Aldurazyme

Notkunarleiðbeiningar - þynning og lyfjagjöf

Þynna verður innrennslisþykknið, lausnina fyrir notkun og það er til notkunar í bláæð (sjá upplýsingar

fyrir heilbrigðisstarfsfólk).

Lyfjagjöf með Aldurazyme ætti að fara fram við fullnægjandi klínískar aðstæður þar sem

endurlífgunarbúnaður til að bregðast við neyðartilvikum er fyrir hendi á aðgengilegum stað.

Skömmtun

Ráðlögð skömmtun Aldurazyme er 100 U/kg líkamsþunga, gefið einu sinni í viku með innrennsli í

bláæð. Upphaflegan innrennslishraða sem er 2 U/kg/klst. má auka í þrepum á fimmtán mínútna fresti,

eftir þoli sjúklings, að hámarki 43 U/kg/klst. Gefa á allt lyfið á um það bil 3-4 klukkustundum.

Notið lyfið alltaf eins og læknirinn hefur sagt til um. Ef ekki er ljóst hvernig nota á lyfið skal leita

upplýsinga hjá lækninum.

Ef þú missir af Aldurazyme innrennslismeðferð

Tilkynntu lækninum ef þú hefur misst úr innrennslismeðferð með Aldurazyme.

Ef stærri skammtur af Aldurazyme en þú þarfnast er gefinn

Engar tilkynningar um ofskömmtun með Aldurazyme liggja fyrir.

Leitið til læknisins eða lyfjafræðings ef þörf er á frekari upplýsingum um notkun lyfsins.

4.

Hugsanlegar aukaverkanir

Eins og við á um öll lyf getur þetta lyf valdið aukaverkunum en það gerist þó ekki hjá öllum.

Aukaverkanir sáust aðallega á meðan verið var að gefa sjúklingum lyfið eða stuttu eftir gjöf

(innrennslistengdar aukaverkanir). Ef vart verður við slíkar aukaverkanir þarf tafarlaust að hafa

samband við lækninn. Fjöldi þessara aukaverkana minnkaði því lengur sem sjúklingar notuðu

Aldurazyme. Flestar þessara aukaverkana voru vægar eða í meðallagi alvarlegar. Þó hefur verið greint

frá alvarlegum altækum ofnæmisviðbrögðum (bráðaofnæmisviðbrögð) hjá sjúklingum á meðan

innrennsli á Aldurazyme stóð eða allt að 3 klukkustundum eftir að því lauk. Sum einkenni þessara

alvarlegu ofnæmisviðbragða voru lífshættuleg og voru m.a. miklir öndunarerfiðleikar, bólga í hálsi,

lágur blóðþrýstingur og lækkað súrefnismagn í líkama. Nokkrir sjúklingar með fyrri sögu um alvarlega

kvilla í efri öndunarvegum og lungum, tengda slímsykrukvilla af gerð I, fengið alvarleg viðbrögð, þar

á meðal berkjukrampa (þrengingu í öndunarvegi), öndunarstopp og bjúg í andliti. Tíðni berkjukrampa

og öndunarstopps er ekki þekkt. Tíðni alvarlegra ofnæmisviðbragða (bráðaofnæmisviðbragða) og

bólgu í andliti er flokkuð sem algeng og getur komið fram hjá 1 af hverjum 10 einstaklingum.

Mjög algengar aukaverkanir (sem geta komið fyrir hjá fleiri en 1 af hverjum 10 einstaklingum) sem

ekki voru taldar alvarlegar eru m.a. höfuðverkur, ógleði, kviðverkir, útbrot, liðsjúkdómur, liðverkir,

bakverkur, verkur í handleggjum og fótleggjum, andlitsroði, hiti, kuldahrollur, hraðari hjartsláttur,

hækkaður blóðþrýstingur og viðbrögð á innrennslisstað.

Aðrar aukaverkanir eru m.a. eftirfarandi:

Algengar (geta komið fyrir hjá allt að 1 af hverjum 10 einstaklingum)

hækkaður líkamshiti

náladofi

svimi

hósti

öndunarerfiðleikar

uppköst

niðurgangur

bólga í hálsi

ofsakláði

kláði

hárlos

kaldur sviti, mikill sviti

vöðvaverkir

fölvi

kaldar hendur eða fætur

hitatilfinning, kuldatilfinning

þreyta

flensulík veikindi

eirðarleysi

Tíðni ekki þekkt (ekki er hægt að áætla tíðni út frá fyrirliggjandi gögnum)

bláleit húð (vegna of lítils súrefnis í blóðinu)

hröð öndun

roði í húð

leki lyfsins í nærliggjandi vefi nálægt stungustað, sem getur valdið bólgu eða roða

bólga í handleggjum og/eða fótleggjum

Tilkynning aukaverkana

Látið lækninn eða lyfjafræðing vita um allar aukaverkanir. Þetta gildir einnig um aukaverkanir sem

ekki er minnst á í þessum fylgiseðli. Einnig er hægt að tilkynna aukaverkanir beint samkvæmt

fyrirkomulagi sem gildir í hverju landi fyrir sig, sjá Appendix V. Með því að tilkynna aukaverkanir er

hægt að hjálpa til við að auka upplýsingar um öryggi lyfsins.

5.

Hvernig geyma á Aldurazyme

Geymið lyfið þar sem börn hvorki ná til né sjá.

Ekki skal nota lyfið eftir fyrningardagsetningu sem tilgreind er á umbúðunum á eftir EXP.

Fyrningardagsetning er síðasti dagur mánaðarins sem þar kemur fram.

Óopnuð hettuglös:

Geymið í kæli (2°C - 8°C).

Ekki má skola lyfjum niður í frárennslislagnir eða fleygja þeim með heimilissorpi. Leitið ráða í

apóteki um hvernig heppilegast er að farga lyfjum sem hætt er að nota. Markmiðið er að vernda

umhverfið.

6.

Pakkningar og aðrar upplýsingar

Hvað inniheldur Aldurazyme

Virka innihaldsefnið er lárónídasi. 1 ml af lausninni í hettuglasinu inniheldur 100 U af

lárónídasa. Hvert 5 ml hettuglas inniheldur 500 U af lárónídasa.

Önnur innihaldsefni eru:

natríumklóríð, natríumdihýdrógenfosfat monohýdrat, dinatríumhýdrógenfosfat heptahýdrat,

pólýsorbat 80, vatn fyrir stungulyf

Útlit Aldurazyme og pakkningastærðir

Aldurazyme er innrennslisþykkni, lausn. Lyfið er tær til örlítið skýjuð og litlaus til fölgul lausn.

Pakkningastærðir: 1, 10 og 25 hettuglös í hverri öskju. Ekki er víst að allar pakkningastærðir séu

markaðssettar.

Markaðsleyfishafi og framleiðandi

Markaðsleyfishafi

Genzyme Europe B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, Holland.

Framleiðandi

Genzyme Ltd., 37 Hollands Road, Haverhill, Suffolk CB9 8PU, Bretland.

Genzyme Ireland Ltd., IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Írland

Hafið samband við fulltrúa markaðsleyfishafa á hverjum stað ef óskað er upplýsinga um lyfið:

Magyarország

SANOFI-AVENTIS Zrt

Tel: +36 1 505 0050

Malta

Sanofi Malta Ltd

Tel: +356 21493022

Nederland

Genzyme Europe B.V.

Tel: +31 20 245 4000

Norge

sanofi-aventis Norge AS

Tlf: + 47 67 10 71 00

Österreich

sanofi-aventis GmbH

Tel: + 43 1 80 185 - 0

Polska

sanofi-aventis Sp. z o.o.

Tel: +48 22 280 00 00

Portugal

Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda.

Tel: +351 21 35 89 400

România

Sanofi Romania SRL

Tel: +40 (0) 21 317 31 36

Slovenija

sanofi-aventis d.o.o.

Tel: +386 1 560 4800

Slovenská republika

sanofi-aventis Pharma Slovakia s.r.o.

Tel.: +421 2 33 100 100

Suomi/Finland

Sanofi Oy

Puh/Tel: + 358 201 200 300

Sverige

Sanofi AB

Tel: +46 (0)8 634 50 00

België/Belgique/Belgien/

Luxembourg/Luxemburg

Sanofi Belgium

Tél/Tel: + 32 2 710 54 00

България

SANOFI BULGARIA EOOD

Тел.: +359 (0)2 970 53 00

Česká republika

sanofi-aventis, s.r.o.

Tel: +420 233 086 111

Danmark

Sanofi A/S

Tlf: +45 45 16 70 00

Deutschland

Sanofi-Aventis Deutschland GmbH

Tel.: 0800 04 36 996

Tel. aus dem Ausland: +49 69 305 7013

Eesti

sanofi-aventis Estonia OÜ

Tel. +372 6 273 488

Ελλάδα

sanofi-aventis AEBE

Τηλ: +30 210 900 1600

España

sanofi-aventis, S.A.

Tel: +34 93 485 94 00

France

sanofi-aventis France

Tél: 0 800 222 555

Appel depuis l’étranger: +33 1 57 63 23 23

Hrvatska

sanofi-aventis Croatia d.o.o.

Tel: +385 1 600 34 00

Ireland

sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI

Tel: +353 (0) 1 403 56 00

Ísland

Vistor hf.

Sími: +354 535 7000

Italia

Sanofi S.p.A.

Tel: +39 059 349 811

United Kingdom

Sanofi

Tel +44 (0)845 372 7101

Κύπρος

sanofi-aventis Cyprus Ltd.

Τηλ: +357 22 871600

Latvija

sanofi-aventis Latvia SIA

Tel: +371 67 33 24 51

Lietuva

UAB „SANOFI-AVENTIS LIETUVA“

Tel. +370 5 275 5224

Þessi fylgiseðill var síðast uppfærður

Upplýsingar sem hægt er að nálgast annars staðar

Ítarlegar upplýsingar um lyfið eru birtar á vef Lyfjastofnunar Evrópu http://www.ema.europa.eu.

Þar eru líka tenglar á aðra vefi um sjaldgæfa sjúkdóma og lyf við þeim.

Þessi fylgiseðill er birtur á vef Lyfjastofnunar Evrópu á tungumálum allra ríkja Evrópska

efnahagssvæðisins.

------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Eftirfarandi upplýsingar eru einungis ætlaðar heilbrigðisstarfsfólki:

Hvert hettuglas af Aldurazyme er einnota. Innrennslisþykknið, lausnina skal þynna með natríumklóríð

9 mg/ml (0,9%) innrennslislausn við smitgát. Mælt er með að þynnt lausn Aldurazyme sé gefin

sjúklingum með innrennslisbúnaði þar sem 0,2 µm sía er í innrennslislögninni.

Með hliðsjón af hugsanlegri örverumengun á að nota lyfið strax. Ef lyfið er ekki notað samstundis ætti

ekki að geyma lyfið lengur en í 24 klukkustundir við 2°C – 8ºC að því gefnu að þynning hafi átt sér

stað við stýrða og gildaða smitgát.

Ekki skal blanda Aldurazyme við önnur lyf í sama innrennsli.

Blöndun á Aldurazyme innrennslislausn (viðhafið smitgát)

Ákvarðið fjölda hettuglasa sem þynna skal út miðað við líkamsþyngd sjúklings. Takið

hettuglösin sem nota skal úr kælinum um 20 mínútum áður svo þau nái stofuhita (undir 30°C).

Fyrir þynningu skal skoða hvert hettuglas með tilliti til agna og mislitunar. Tær eða örlítið

skýjuð og litlaus til fölgul lausnin á að vera án sýnilegra agna. Ekki má nota hettuglös sem í eru

agnir eða ef lausnin er mislituð.

Ákvarðið heildarrúmmál innrennslis miðað við líkamsþyngd viðeigandi sjúklings, annaðhvort

100 ml (ef líkamsþyngd er minni en eða jafnt og 20 kg) eða 250 ml (ef líkamsþyngd er meiri en

20 kg) af 0,9% natríumklóríð innrennslislausn.

Dragið úr innrennslispoka og fargið natríumklóríð 9 mg/ml (0,9%) innrennslislausn til jafns við

heildarrúmmál Aldurazyme sem bæta á í hann.

Dragið viðeigandi magn úr Aldurazyme hettuglösunum og sameinið innihald þeirra.

Bætið síðan sameinuðu heildarmagni Aldurazyme út í natríumklóríð 9 mg/ml (0,9%)

innrennslislausnina.

Blandið innrennslislausnina varlega.

Fyrir notkun skal skoða lausnina með tilliti til agna og mislitunar. Einungis skal nota tæra og

litlausa lausn án sýnilegra agna.

Farga skal öllum lyfjaleifum og/eða úrgangi í samræmi við gildandi reglur.