Ország: Európai Unió
Nyelv: svéd
Forrás: EMA (European Medicines Agency)
Betain vattenfritt
Recordati Rare Diseases
A16AA06
betaine anhydrous
Andra matsmältningsorgan och ämnesomsättning produkter,
homocystinuri
Adjunctive treatment of homocystinuria, involving deficiencies or defects in:cystathionine beta-synthase (CBS);5,10-methylene-tetrahydrofolate reductase (MTHFR);cobalamin cofactor metabolism (cbl). Cystadane should be used as supplement to other therapies such as vitamin B6 (pyridoxine), vitamin B12 (cobalamin), folate and a specific diet.
Revision: 14
auktoriserad
2007-02-14
16 B. BIPACKSEDEL 17 BIPACKSEDEL: INFORMATION TILL PATIENTEN CYSTADANE 1 G ORALT PULVER Betain vattenfritt LÄS NOGA IGENOM DENNA BIPACKSEDEL INNAN DU BÖRJAR TA DETTA LÄKEMEDEL. DEN INNEHÅLLER INFORMATION SOM ÄR VIKTIG FÖR DIG. - Spara denna information, du kan behöva läsa den igen. - Om du har ytterligare frågor vänd dig till läkare eller apotekspersonal. - Detta läkemedel har ordinerats enbart åt dig. Ge det inte till andra. Det kan skada dem, även om de uppvisar sjukdomstecken som liknar dina. - Om du får biverkningar, tala med läkare eller apotekspersonal. Detta gäller även eventuella biverkningar som inte nämns i denna information. Se avsnitt 4. I DENNA BIPACKSEDEL FINNS INFORMATION OM FÖLJANDE 1. Vad Cystadane är och vad det används för 2. Vad du behöver veta innan du tar Cystadane 3. Hur du tar Cystadane 4. Eventuella biverkningar 5. Hur Cystadane ska förvaras 6. Förpackningens innehåll och övriga upplysningar 1. VAD CYSTADANE ÄR OCH VAD DET ANVÄNDS FÖR Cystadane innehåller betain vattenfritt som är avsett för att vara en tilläggsbehandling av homocystinuri, en ärftlig (genetisk) sjukdom där aminosyran metionin inte kan brytas ned helt av kroppen. Metionin finns i vanligt matprotein (tex kött, fisk, mjölk, ost, ägg). Det omvandlas till homocystein som sedan normalt sett omvandlas till cystein under matsmältningen. Homocystinuri är en sjukdom som orsakas av ansamlingen av homocystein som inte omvandlas till cystein och som kännetecknas av proppbildning i venerna, benskörhet, onormala förändringar i skelettet samt kristallinlagringar i ögats lins. Användandet av Cystadane tillsammans med andra behandlingar såsom vitamin B6, vitamin B12, folat och specialkost syftar till att minska de förhöjda nivåerna av homocystein i din kropp. 2. VAD DU BEHÖVER VETA INNAN DU TAR CYSTADANE TA INTE CYSTADANE Om du är allergisk mot betain vattenfritt. VARNINGAR OCH FÖRSIKTIGHET Tala med läkare eller apotekspersonal innan du tar Cystadane. Om du känner av biverkningar som Olvassa el a teljes dokumentumot
1 BILAGA I PRODUKTRESUMÉ 2 1. LÄKEMEDLETS NAMN Cystadane 1g oralt pulver 2. KVALITATIV OCH KVANTITATIV SAMMANSÄTTNING 1 g pulver innehåller 1 g betain vattenfritt. För fullständig förteckning över hjälpämnen, se avsnitt 6.1. 3. LÄKEMEDELSFORM Oralt pulver Vitt kristalliskt fritt finfördelat pulver. 4. KLINISKA UPPGIFTER 4.1 TERAPEUTISKA INDIKATIONER Kompletterande behandling av homocystinuri, som innefattar brister eller defekter i: cystationinbetasyntas (CBS), 5,10-metylen-tetrahydrofolatreduktas (MTHFR), kobalamin-cofaktor-metabolism (cbl). Cystadane ska användas som ett tillägg till andra terapier såsom vitamin B6 (pyridoxin), vitamin B12 (kobalamin), folat och specialkost. 4.2 DOSERING OCH ADMINISTRERINGSSÄTT Behandling med Cystadane bör övervakas av en läkare med erfarenhet av behandling av patienter med homocystinuri. Dosering _Barn och vuxna_ Den rekommenderade totala dagliga dosen är 100 mg/kg/dag administrerad som 2 doser per dag. Dosen ska dock titreras individuellt i enlighet med plasmanivåerna för homocystein och metionin. För vissa patienter krävdes doser över 200 mg/ kg/dag för att nå terapeutiska mål. Upptitrering av dosen ska ske med varsamhet för patienter med CBS-brist på grund av risken för hypermetioninemi. Dessa patienters metioninnivåer ska övervakas noga. _Särskilda patientgrupper _ _Nedsatt lever- eller njurfunktion _ Erfarenhet av behandling med betain vattenfritt hos patienter med njurinsufficiens eller icke- alkoholbetingad leversteatos har visat att det inte är nödvändigt att anpassa dosregimen av Cystadane. Administreringssätt Burken bör skakas lätt innan den öppnas. Tre doseringsskedar medföljer vilka mäter upp antingen 100 mg, 150 mg eller 1 g betain vattenfritt. Det rekommenderas att man ur burkentar en rågad doseringssked och sedan drar ett föremål med en plan yta (tex en kniv) över doseringsskeden. Detta ger följande doser: liten sked 100 mg, medelstor sked 150 mg och stor sked 1 g betain vattenfritt. Pulvret ska blandas Olvassa el a teljes dokumentumot