Država: Europska Unija
Jezik: njemački
Izvor: EMA (European Medicines Agency)
recombinant human n-acetylgalactosamine-6-sulfatase
BioMarin International Limited
A16AB12
elosulfase alfa
Anderen Verdauungstrakt und Stoffwechsel-Produkte,
Mukopolysaccharidose IV
Vimizim wird angezeigt für die Behandlung von Mukopolysaccharidose, Typ IVA (Morquio A Syndrome, MPS IVA) bei Patienten aller Altersgruppen.
Revision: 13
Autorisiert
2014-04-27
21 B. PACKUNGSBEILAGE 22 GEBRAUCHSINFORMATION: INFORMATION FÜR ANWENDER VIMIZIM 1 MG/ML KONZENTRAT ZUR HERSTELLUNG EINER INFUSIONSLÖSUNG Elosulfase alfa ▼ Dieses Arzneimittel unterliegt einer zusätzlichen Überwachung. Dies ermöglicht eine schnelle Identifizierung neuer Erkenntnisse über die Sicherheit. Sie können dabei helfen, indem Sie jede auftretende Nebenwirkung melden. Hinweise zur Meldung von Nebenwirkungen, siehe Ende Abschnitt 4. LESEN SIE DIE GESAMTE PACKUNGSBEILAGE SORGFÄLTIG DURCH, BEVOR SIE MIT DER ANWENDUNG DIESES ARZNEIMITTELS BEGINNEN, DENN SIE ENTHÄLT WICHTIGE INFORMATIONEN. - Heben Sie die Packungsbeilage auf. Vielleicht möchten Sie diese später nochmals lesen. - Wenn Sie weitere Fragen haben, wenden Sie sich an Ihren Arzt. - Wenn Sie Nebenwirkungen bemerken, wenden Sie sich an Ihren Arzt. Dies gilt auch für Nebenwirkungen, die nicht in dieser Packungsbeilage angegeben sind. Siehe Abschnitt 4. WAS IN DIESER PACKUNGSBEILAGE STEHT 1. Was ist Vimizim und wofür wird es angewendet? 2. Was sollten Sie beachten, bevor Vimizim bei Ihnen angewendet wird? 3. Wie ist Vimizim anzuwenden? 4. Welche Nebenwirkungen sind möglich? 5. Wie ist Vimizim aufzubewahren? 6. Inhalt der Packung und weitere Informationen 1. WAS IST VIMIZIM UND WOFÜR WIRD ES ANGEWENDET? Vimizim enthält ein Enzym mit der Bezeichnung Elosulfase alfa, das zu einer Gruppe von Arzneimitteln gehört, die als Enzymersatztherapien bekannt sind. Es wird zur Behandlung von Erwachsenen und Kindern mit Mucopolysaccharidose vom Typ IVA (Morquio A-Syndrom, MPS IVA) angewendet. Bei Patienten mit MPS IVA liegt entweder ein niedriger Spiegel oder gar kein Enzym N-acetylgalactosamin-6-Sulfatase vor, das bestimmte Substanzen im Körper wie Keratansulfat, das in vielen Körpergeweben wie Knorpel und den Knochen vorkommt, abbaut. Dadurch werden diese Substanzen nicht wie erforderlich abgebaut und vom Körper verarbeitet. Sie akkumulieren in den Geweben im Körper und beeinträchtigen die normale Funktion, was die Symptome der MPS IVA verursach Pročitajte cijeli dokument
1 ANHANG I ZUSAMMENFASSUNG DER MERKMALE DES ARZNEIMITTELS 2 ▼ Dieses Arzneimittel unterliegt einer zusätzlichen Überwachung. Dies ermöglicht eine schnelle Identifizierung neuer Erkenntnisse über die Sicherheit. Angehörige von Gesundheitsberufen sind aufgefordert, jeden Verdachtsfall einer Nebenwirkung zu melden. Hinweise zur Meldung von Nebenwirkungen, siehe Abschnitt 4.8. 1. BEZEICHNUNG DES ARZNEIMITTELS Vimizim 1 mg/ml Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung 2. QUALITATIVE UND QUANTITATIVE ZUSAMMENSETZUNG Jeder ml Lösung enthält 1 mg Elosulfase alfa*. Jede Durchstechflasche mit 5 ml enthält 5 mg Elosulfase alfa. *Elosulfase alfa ist eine rekombinante Form der humanen N-Acetylgalactosamin-6-Sulfatase (rhGALNS) und wird durch rekombinante DNA-Technologie in Ovarialzellen des chinesischen Hamsters hergestellt. Sonstige Bestandteile mit bekannter Wirkung: Jede Durchstechflasche mit 5 ml enthält 8 mg Natrium und 100 mg Sorbitol (E420). Vollständige Auflistung der sonstigen Bestandteile, siehe Abschnitt 6.1. 3. DARREICHUNGSFORM Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung (steriles Konzentrat). Eine klare bis leicht opaleszente, farblose oder hellgelbe Lösung. 4. KLINISCHE ANGABEN 4.1 ANWENDUNGSGEBIETE Vimizim ist zur Behandlung der Mucopolysaccharidose vom Typ IVA (Morquio A-Syndrom, MPS IVA) bei Patienten aller Altersklassen indiziert. 4.2 DOSIERUNG UND ART DER ANWENDUNG Die Behandlung sollte von einem Arzt überwacht werden, der in der Behandlung von Patienten mit MPS IVA oder anderen erblichen Stoffwechselerkrankungen erfahren ist. Die Gabe von Vimizim sollte durch einen entsprechend geschulten Mediziner erfolgen, der medizinische Notfälle behandeln kann. Bei Patienten, die die Infusionen gut vertragen, kann eine Verabreichung zuhause unter Aufsicht von entsprechend ausgebildetem medizinischen Fachpersonal in Betracht gezogen werden. _ _ Dosierung Die empfohlene Dosis von Elosulfase alfa beträgt 2 mg/kg Körpergewicht, verabreicht einmal pro Woche. Das Gesamtvolumen der Infusion soll Pročitajte cijeli dokument