Država: Europska Unija
Jezik: finski
Izvor: EMA (European Medicines Agency)
karglumiinihappoa
Eurocept International BV
A16AA05
carglumic acid
Muut ruuansulatuselimistön sairauksien ja aineenvaihduntasairauksien lääkkeet,
Hyperammonemia; Amino Acid Metabolism, Inborn Errors
Ucedane is indicated in treatment of:hyperammonaemia due to N-acetylglutamate synthase primary deficiency;Hyperammonaemia due to isovaleric acidaemia;Hyperammonaemia due to methymalonic acidaemia;Hyperammonaemia due to propionic acidaemia.
Revision: 11
valtuutettu
2017-06-23
18 B. PAKKAUSSELOSTE 19 PAKKAUSSELOSTE: TIETOA KÄYTTÄJÄLLE UCEDANE 200 MG DISPERGOITUVAT TABLETIT kargluumihappo LUE TÄMÄ PAKKAUSSELOSTE HUOLELLISESTI ENNEN KUIN ALOITAT LÄÄKKEEN OTTAMISEN, SILLÄ SE SISÄLTÄÄ SINULLE TÄRKEITÄ TIETOJA. - Säilytä tämä pakkausseloste. Voit tarvita sitä myöhemmin. - Jos sinulla on kysyttävää, käänny lääkärin tai apteekkihenkilökunnan puoleen. - Tämä lääke on määrätty sinulle eikä sitä tule antaa muiden käyttöön. Se voi aiheuttaa haittaa muille, vaikka heillä olisikin samanlaiset oireet kuin sinulla. - Jos havaitset haittavaikutuksia, käänny lääkärin tai apteekkihenkilökunnan puoleen. Tämä koskee myös sellaisia mahdollisia haittavaikutuksia, joita ei ole mainittu tässä pakkausselosteessa. Ks. kohta 4. TÄSSÄ PAKKAUSSELOSTEESSA KERROTAAN : 1. Mitä Ucedane on ja mihin sitä käytetään 2. Mitä sinun on tiedettävä, ennen kuin otat Ucedanea 3. Miten Ucedanea otetaan 4. Mahdolliset haittavaikutukset 5 Ucedanen säilyttäminen 6. Pakkauksen sisältö ja muuta tietoa 1. MITÄ UCEDANE ON JA MIHIN SITÄ KÄYTETÄÄN Ucedane saattaa auttaa liian korkean plasman ammoniakkitason (kohonneen veren ammoniakkipitoisuuden) alentamisessa. Ammoniakki on erityisen myrkyllistä aivoille ja johtaa vakavissa tapauksissa tajunnan tason alenemiseen ja koomaan. Hyperammonemia saattaa johtua • tietyn maksaentsyymin, N-asetyyliglutamaattisyntaasin, puutteesta. Potilaat, joilla on tämä harvinainen sairaus, eivät pysty poistamaan proteiinin nauttimisen jälkeen kertyvää typpijätettä. Tämä sairaus kestää potilaan koko eliniän ja vaatii siksi jatkuvaa hoitoa. • Isovaleriaanahappoverisyys, metyylimalonihappoverisyys ja propionihappoverisyys. Näitä sairastavat potilaat tarvitsevat hoitoa hyperammonemiakriiseissä. 2. MITÄ SINUN ON TIEDETTÄVÄ, ENNEN KUIN OTAT UCEDANEA ÄLÄ OTA UCEDANEA - jos olet allerginen kargluumihapolle tai tämän lääkkeen jollekin muulle aineelle (lueteltu kohdassa 6). - jos imetät. VAROITUKSET JA VAROTOIMET Keskust Pročitajte cijeli dokument
1 LIITE I VALMISTEYHTEENVETO_ _ _ _ 2 1. LÄÄKEVALMISTEEN NIMI Ucedane 200 mg dispergoituvat tabletit 2. VAIKUTTAVAT AINEET JA NIIDEN MÄÄRÄT Jokainen tabletti sisältää 200 mg kargluumihappoa. Täydellinen apuaineluettelo, ks. kohta 6.1. 3. LÄÄKEMUOTO Dispergoituva tabletti. Tabletit ovat sauvanmuotoisia, valkoisia ja kaksoiskuperia, ja niissä on kolme jakouurretta molemmilla puolilla ja kaiverrus ”L/L/L/L” toisella puolella. Tablettien keskimääräinen pituus on 17 mm ja leveys 6 mm. Tabletti voidaan jakaa neljään yhtä suureen annokseen. 4. KLIINISET TIEDOT 4.1 KÄYTTÖAIHEET Ucedane-valmistetta käytetään • Primaarisesta N-asetyyliglutamaattisyntaasin puutteesta johtuvan hyperammonemian hoitoon. • Isovaleriaanahappoverisyydestä johtuvan hyperammonemian hoitoon. • Metyylimalonihappoverisyydestä johtuvan hyperammonemian hoitoon. • Propionihappoverisyydestä johtuvan hyperammonemian hoitoon. 4.2 ANNOSTUS JA ANTOTAPA Ucedane-hoito tulee aloittaa aineenvaihduntahäiriöihin erikoistuneen lääkärin valvonnan alaisena. Annostus • N-asetyyliglutamaattisyntaasin puutokseen Hoito voidaan aloittaa kliinisten tietojen perusteella jopa ensimmäisenä elinpäivänä. Päivittäisen alkuannoksen on oltava 100 mg/kg, ja tarvittaessa jopa 250 mg/kg. Annos on tämän jälkeen säädettävä yksilöllisesti normaalin ammoniakkitason ylläpitämiseksi plasmassa (ks. kohta 4.4). Ajan mittaan annosta ei tarvitse välttämättä lisätä kehon painoa vastaavasti, mikäli riittävä aineenvaihdunnan hallinta on saavutettu; päiväannokset vaihtelevat välillä 10–100 mg/kg. _Kargluumihapon vaikutuskoe _ On aiheellista testata potilaan reaktiot kargluumihapolle ennen pitkäaikaishoitoa. Esimerkiksi: - Aloita hoito koomassa olevalle lapselle annoksella 100–250 mg/kg/päivä ja mittaa ammoniumin pitoisuus plasmassa ainakin ennen jokaista lääkitystä; pitoisuuden tulisi normalisoitua muutamassa tunnissa Ucedanen antamisesta. - Anna 3 päivänä 100–200 mg/kg/päiväannos potilaille, joilla on kohta Pročitajte cijeli dokument