Soliris

Glavna informacija

  • Trgovački naziv:
  • Soliris
  • Koristi za:
  • Ljudi
  • Vrsta lijekova:
  • alopatski lijek

Dokument

Lokalizacija

  • Na raspolaganju u:
  • Soliris
    Europska Unija
  • Jezik:
  • hrvatski

Terapeutski informacija

  • Terapijska grupa:
  • imunosupresivi
  • Područje terapije:
  • Hemoglobinuria, Paroxysmal
  • Terapijske indikacije:
  • Soliris je indiciran u odraslih i djece u liječenju bolesnika s paroksizmalna noćna haemoglobinuria (poput kraja tvoje veze). Dokaz kliničke koristi pokazan u bolesnika s hemolizom s kliničkim simptomima koji ukazuju na visoku aktivnost bolesti, bez obzira na povijest transfuzije.

Druge informacije

Status

  • Izvor:
  • EMA - European Medicines Agency
  • Status autorizacije:
  • odobren
  • Broj odobrenja:
  • EMEA/H/C/000791
  • Datum autorizacije:
  • 20-06-2007
  • EMEA koda:
  • EMEA/H/C/000791
  • Zadnje ažuriranje:
  • 04-03-2018

Izvješće o ocjeni javnog

EMA/431295/2017

EMEA/H/C/000791

EPAR, sažetak za javnost

Soliris

ekulizumab

Ovo je sažetak europskoga javnog izvješća o procjeni lijeka (EPAR) Soliris. Objašnjava kako je

Agencija ocijenila lijek da bi preporučila njegovo odobrenje te uvjete za njegovu primjenu. Svrha

sažetka nije davati praktične savjete o primjeni lijeka Soliris.

Praktične informacije o primjeni lijeka Soliris bolesnici trebaju pročitati u uputi o lijeku, odnosno

obratiti se svojem liječniku ili ljekarniku.

Što je Soliris i za što se koristi?

Soliris je lijek koji se koristi za liječenje odraslih osoba i djece oboljelih od:

paroksizmalne noćne hemoglobinurije (PNH);

atipičnog hemolitičko-uremijskog sindroma (aHUS).

To su rijetke, po život opasne genetske bolesti koje uzrokuju razgradnju crvenih krvnih stanica, što

rezultira različitim zdravstvenim komplikacijama. PNH rezultira anemijom (mali broj crvenih krvnih

stanica), trombozom (krvni ugrušci u krvnim žilama), pancitopenijom (mali broj krvnih stanica) i

tamnim urinom, dok aHUS rezultira anemijom, trombocitopenijom (smanjenje broja trombocita,

tjelešaca koja pomažu pri zgrušavanju krvi) i zatajenjem bubrega.

Lijek Soliris također se može primjenjivati za liječenje mijastenije gravis (još jedna rijetka bolest pri

kojoj imunosni sustav napada i oštećuje stanice mišića te uzrokuje slabost mišića) u odraslih osoba na

koje drugi lijekovi ne djeluju i koje imaju specifična protutijela pod nazivom protutijela na

acetilkolinske receptore (AChR).

Lijek Soliris sadržava djelatnu tvar ekulizumab.

Budući da je broj bolesnika s ovim zdravstvenim stanjima nizak, te se bolesti smatraju „rijetkima” te

se Soliris označava kao lijek za liječenje rijetkih bolesti za PNH od 17. listopada 2003., za aHUS od 24.

srpnja 2009. i za mijasteniju gravis od 29. srpnja 2014.

Soliris

EMA/431295/2017

Page 2/4

Kako se Soliris koristi?

Lijek se izdaje samo na liječnički recept te se mora primjenjivati pod nadzorom liječnika s iskustvom u

liječenju bolesnika s bubrežnim poremećajima i poremećajima živčanog sustava ili krvi.

Lijek Soliris primjenjuje se intravenskom infuzijom (drip), a preporučena doza ovisi o namjeni lijeka, te

o tjelesnoj težini u bolesnika mlađih od 18 godina. Lijek Soliris daje se jednom tjedno prva četiri

tjedna, nakon kojih se u sljedećem tjednu daje povećana doza koja se primjenjuje svaka dva tjedna.

Tijekom infuzije i najmanje jedan sat nakon nje bolesnici su pod nadzorom radi utvrđivanja mogućih

reakcija. U slučaju bilo kakvih reakcija na infuziju, liječnik može usporiti ili prekinuti infuziju.

Dodatne doze lijeka Soliris potrebne su u bolesnika koji primaju zamjenu plazme (uklanjanje, liječenje

i povratak vlastite krvne plazme) ili infuziju plazme.

Za liječenje aHUS-a i PNH-a lijek Soliris treba davati tijekom cijelog života, osim ako bolesnik razvije

ozbiljne nuspojave. Za liječenje mijastenije gravis lijek Soliris treba prvotno davati 12 tjedana te

nastaviti liječenje ako se stanje bolesnika poboljša.

Kako djeluje Soliris?

Djelatna tvar lijeka Soliris, ekulizumab, monoklonsko je protutijelo. Monoklonsko protutijelo vrsta je

proteina koji prepoznaje određenu strukturu u tijelu (antigen) i vezuje se na njega. Ekulizumab je

namijenjen za vezivanje na komplementski protein C5, koji je dio obrambenog sustava tijela naziva

„komplementski sustav”.

U bolesnika oboljelih od PNH-a i aHUS-a komplementski proteini prekomjerno su aktivni te oštećuju

krvne stanice bolesnika. U bolesnika s mijastenijom gravis, prekomjerno aktivni komplementski

proteini oštećuju veze između živaca i mišića (neuromuskularne veze). Inhibirajući komplementski

protein C5, ekulizumab sprječava komplementske proteine da oštećuju krvne stanice i

neuromuskularne veze, te tako pridonosi ublažavanju simptoma tih bolesti.

Koje su koristi lijeka Soliris dokazane u ispitivanjima?

PNH

Za liječenje PNH-a, lijek Soliris uspoređen je s placebom (prividno liječenje) u jednom glavnom

ispitivanju koje je obuhvatilo 87 odraslih osoba oboljelih od PNH-a koje su u prethodnoj godini primile

barem četiri transfuzije krvi zbog anemije. Liječenje lijekom Soliris tijekom 26 tjedana dovelo je do

stabilnih razina hemoglobina u 49 % bolesnika (21 od 43), bez potrebe za transfuzijama crvenih krvnih

stanica. U usporedbi s time, nijedan od 44 bolesnika koji su primali placebo nije imao stabilne razine

hemoglobina te su u prosjeku trebali deset transfuzija.

U ispitivanju provedenom na sedmero djece oboljele od PNH-a koja su u prethodne dvije godine

primila barem jednu transfuziju, svi bolesnici primili su lijek Soliris. Šest od sedam bolesnika nije

trebalo transfuziju crvenih krvnih stanica te je došlo do poboljšanja razina hemoglobina tijekom 12

tjedana liječenja lijekom Soliris.

U ispitivanju koje se temelji na podacima iz registra bolesnika oboljelih od PNH-a koji nikad nisu imali

transfuziju krvi ispitane su razine enzima laktat dehidrogenaze (LDH) (razine LDH-a rastu s

povećanjem razgradnje crvenih krvnih stanica). Ispitivanje je pokazalo da je liječenje lijekom Soliris

tijekom šest mjeseci dovelo do klinički značajnog smanjenja razina LDH-a, ukazujući na smanjenje

razgradnje crvenih krvnih stanica.

Soliris

EMA/431295/2017

Page 3/4

aHUS

Liječenje aHUS-a lijekom Soliris ispitivano je u trima glavnim ispitivanjima koja su obuhvatila 67

bolesnika. Prvo je ispitivanje obuhvatilo 17 bolesnika oboljelih od aHUS-a koji nisu odgovorili na

liječenje zamjenom plazme ili infuzijom ili nisu mogli biti liječeni na taj način. Liječenje lijekom Soliris

dovelo je do povećanja broja trombocita u 82 % bolesnika, te do normalnih razina trombocita u 87 %

bolesnika (13 od 15 bolesnika) s početnim malim brojem trombocita. Osim toga, 76 % bolesnika

postiglo je „hematološku normalizaciju” (razine trombocita i LDH-a u granicama normalnih vrijednosti).

Drugo ispitivanje, koje je obuhvatilo 20 bolesnika oboljelih od aHUS-a koji su već primili zamjenu

plazme ili infuziju, mjerilo je broj bolesnika koji su postigli status „bez događaja trombotične

mikroangiopatije” (nakon početka liječenja lijekom Soliris nisu imali smanjenje broja trombocita veće

od 25 % te im nije bila potrebna zamjena plazme, infuzija ni dijaliza), te broj bolesnika koji je postigao

hematološku normalizaciju prilikom terapije lijekom Soliris. Sveukupno, 80 % bolesnika postiglo je

status „bez događaja trombotične mikroangiopatije”, a 90 % postiglo je hematološku normalizaciju.

Treće je ispitivanje obuhvatilo 30 bolesnika oboljelih od aHUS-a koji su primili najmanje jednu dozu

lijeka Soliris. Liječenje je dovelo do povećanja broja trombocita na normalne razine u 83% bolesnika,

dok je u bolesnika s početnim malim brojem trombocita dovelo do normalnih razina trombocita u 77 %

bolesnika (10 od 13 bolesnika).

Mijastenija gravis

Za liječenje mijastenije gravis, lijek Soliris uspoređen je s placebom u jednom glavnom ispitivanju koje

je obuhvatilo 126 odraslih osoba oboljelih od mijastenije gravis koje su prethodno primile standardno

liječenje koje je bilo neuspješno. Liječenje lijekom Soliris poboljšalo je simptome bolesnika i njihovu

sposobnost provođenja dnevnih aktivnosti na temelju standardnog sustava ocjenjivanja. Smanjenje

rezultata za dva boda ukazuje na klinički značajno poboljšanje bolesnikova stanja. Nakon 26 tjedana,

primjena lijeka Soliris dovela je do smanjenja od 4,7 bodova na ljestvici, dok je primjena placeba

dovela do smanjenja od 2,8 bodova.

Koji su rizici povezani s lijekom Soliris?

Najčešća nuspojava lijeka Soliris (uočena kod više od 1 na 10 bolesnika) je glavobolja. Potpuni popis

svih nuspojava zabilježenih pri primjeni lijeka Soliris potražite u uputi o lijeku.

Zbog povećanog rizika od razvoja teškog oblika meningokokne bolesti (meningokokne sepse), Soliris

se ne smije davati osobama zaraženima bakterijom Neisseria meningitidis. Također se ne smije davati

bolesnicima koji nisu cijepljeni protiv te bakterije osim ako su cijepljeni i uzimaju odgovarajuće

antibiotike radi smanjenja rizika od infekcije tijekom razdoblja od dva tjedna nakon cijepljenja. Potpuni

popis ograničenja potražite u uputi o lijeku.

Zašto je lijek Soliris odobren?

Odbor za lijekove za humanu uporabu (CHMP) pri Agenciji odlučio je da koristi lijeka Soliris nadmašuju

s njim povezane rizike te je preporučio davanje odobrenja za stavljanje lijeka u promet.

Koje se mjere poduzimaju kako bi se osigurala sigurna i učinkovita

primjena lijeka Soliris?

Tvrtka koja stavlja na tržište lijek Soliris osigurat će da distribucija lijeka uslijedi nakon provjere je li

bolesnik primio odgovarajuće cjepivo. Također, tvrtka će propisivačima lijeka i bolesnicima osigurati

Soliris

EMA/431295/2017

Page 4/4

informacije o sigurnoj primjeni lijeka, a propisivačima lijeka i ljekarnicima poslat će podsjetnike da

provjere je li za bolesnike koji primaju lijek Soliris potrebno ponovno cijepljenje. Bolesnici će također

dobiti posebnu karticu koja sadrži pojašnjenja simptoma određenih tipova infekcija, te ih upućuje da

odmah potraže medicinsku pomoć ako uoče znakove tih infekcija.

Preporuke i mjere opreza kojih se zdravstveni radnici i bolesnici trebaju pridržavati u cilju sigurne i

učinkovite primjene lijeka Soliris nalaze se također u sažetku opisa svojstava lijeka i u uputi o lijeku.

Ostale informacije o lijeku Soliris

Europska komisija izdala je odobrenje za stavljanje lijeka Soliris u promet koje vrijedi na prostoru

Europske unije od 20. lipnja 2007.

Cjelovito europsko javno izvješće o ocjeni dokumentacije o lijeku (EPAR) za lijek Soliris nalazi se na

internetskim stranicama Agencije: ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/European Public

Assessment Reports. Više informacija o liječenju lijekom Soliris pročitajte u uputi o lijeku (također dio

EPAR-a) odnosno obratite se svojem liječniku ili ljekarniku.

Sažetak mišljenja Odbora za lijekove za rijetke bolesti o lijeku Soliris možete naći na internetskim

stranicama Agencije:

PNH: ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/Rare disease designations

aHUS: ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/Rare disease designations.

mijastenija gravis: ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/Rare disease designations.

Sažetak je posljednji put ažuriran: 07.2017.

Uputu o lijeku

B. UPUTA O LIJEKU

Uputa o lijeku: Informacije za korisnika

Soliris 300 mg koncentrat za otopinu za infuziju

ekulizumab

Pažljivo pročitajte cijelu uputu prije nego počnete primjenjivati ovaj lijek jer sadrži Vama

važne podatke.

- Sačuvajte ovu uputu. Možda ćete je trebati ponovno pročitati.

- Ako imate dodatnih pitanja, obratite se liječniku, ljekarniku ili medicinskoj sestri.

- Ovaj je lijek propisan samo Vama. Nemojte ga davati drugima. Može im naškoditi, čak i ako su

njihovi znakovi bolesti jednaki Vašima.

- Ako primijetite bilo koju nuspojavu, potrebno je obavijestiti liječnika, ljekarnika ili medicinsku

sestru. To uključuje i svaku moguću nuspojavu koja nije navedena u ovoj uputi. Pogledajte dio 4.

Što se nalazi u ovoj uputi

Što je Soliris i za što se koristi

Što morate znati prije nego počnete primjenjivati Soliris

Kako primjenjivati Soliris

Moguće nuspojave

Kako čuvati Soliris

Sadržaj pakiranja i druge informacije

1.

Što je Soliris i za što se koristi

Što je Soliris

Soliris

sadrži djelatnu tvar ekulizumab i pripada skupini lijekova koji se zovu monoklonska protutijela.

Ekulizumab se veže za određene proteine u tijelu koji uzrokuju upalu i inhibira ih te tako sprječava

sustave Vašeg tijela da napadaju i uništavaju osjetljive krvne stanice.

Za što se Soliris koristi

Paroksizmalna noćna hemoglobinurija

Soliris se koristi za liječenje djece i odraslih bolesnika s određenom vrstom bolesti koja zahvaća krv i

zove se paroksizmalna noćna hemoglobinurija (PNH). Crvene krvne stanice bolesnika s

paroksizmalnom noćnom hemoglobinurijom mogu biti uništene, što može dovesti do sniženog broja

crvenih krvnih stanica (anemije), umora, otežanog funkcioniranja, bolova, tamne boje mokraće,

nedostatka zraka i stvaranja krvnih ugrušaka. Ekulizumab može blokirati upalni odgovor organizma i

njegovu sposobnost da napada i uništava vlastite osjetljive PNH krvne stanice.

Atipični hemolitičko-uremijski sindrom

Soliris se također koristi za liječenje djece i odraslih bolesnika s određenom vrstom bolesti koja

zahvaća krv i bubrege, a zove se atipični hemolitičko-uremijski sindrom (aHUS). U bolesnika s

atipičnim hemolitičko-uremijskim sindromom može doći do upalom posredovanog oštećenja bubrega i

krvnih stanica, uključujući krvne pločice, što može dovesti do sniženog broja krvnih stanica

(trombocitopenije i anemije), slabljenja ili gubitka funkcije bubrega, stvaranja krvnih ugrušaka, umora

i otežanog funkcioniranja. Ekulizumab može blokirati upalni odgovor organizma i njegovu sposobnost

da napada i uništava vlastite osjetljive stanice krvi i bubrega.

Refraktorna generalizirana miastenija gravis

Soliris se također primjenjuje za liječenje odraslih bolesnika s određenom vrstom bolesti koja zahvaća

mišiće, a naziva se generalizirana miastenija gravis. U bolesnika s tom bolešću, imunosni sustav može

napasti i oštetiti mišiće, što dovodi do teške mišićne slabosti, narušene pokretljivosti, nedostatka zraka,

izrazitog umora, rizika od aspiracije te izrazito narušene sposobnosti za svakodnevni život. Soliris

može blokirati upalnu reakciju tijela i sposobnost tijela da napada i uništava vlastite mišiće, te tako

poboljšava stezanje mišića, smanjuje simptome bolesti te utjecaj bolesti na svakodnevni život. Soliris

je posebice namijenjen bolesnicima u kojih su se simptomi zadržali unatoč liječenju drugim

postojećim terapijama protiv miastenije gravis.

2.

Što morate znati prije nego počnete primjenjivati Soliris

Nemojte primati Soliris

ako ste alergični na ekulizumab, proteine izvedene iz mišjih pripravaka, druga monoklonska

protutijela ili neki drugi sastojak ovog lijeka (naveden u dijelu 6);

ako niste cijepljeni protiv meningokokne infekcije, osim ako uzimate antibiotike za

smanjenje rizika od meningokokne infekcije do 2 tjedna nakon što ste bili cijepljeni;

ako imate meningitis.

Upozorenja i mjere opreza

Upozorenje zbog meningitisa

Liječenje lijekom Soliris može oslabiti Vašu prirodnu otpornost na infekcije, osobito protiv određenih

organizama koji uzrokuju meningitis (infekciju moždanih ovojnica).

Obratite se svom liječniku prije nego što primite Soliris kako biste bili sigurni da ćete biti cijepljeni

protiv bakterije

Neisseria meningitidis

, mikroorganizma koji uzrokuje meningitis, najmanje 2 tjedna

prije početka liječenja ili da ćete uzimati antibiotike koji smanjuju rizik od meningokokne infekcije do

2 tjedna nakon što ste bili cijepljeni. Pazite da se cijepite protiv meningitisa na vrijeme. Također

trebate znati da cijepljenje ne mora spriječiti ovu vrstu infekcije. U skladu s nacionalnim preporukama,

liječnik može razmotriti i dopunske mjere sprječavanja infekcije.

Simptomi meningitisa

Budući da je važno brzo postaviti dijagnozu i liječiti određene infekcije u bolesnika koji primaju

Soliris, dobit ćete karticu koju morate nositi sa sobom i na kojoj su navedeni specifični početni

simptomi. Kartica se zove “kartica za bolesnika sa sigurnosnim podacima”.

Ako osjetite neki od sljedećih simptoma, trebate o tome odmah obavijestiti svog liječnika:

-

glavobolja s mučninom ili povraćanjem

glavobolja s ukočenim vratom ili leđima

vrućica

osip

smetenost

jaki bolovi u mišićima uz simptome slične gripi

osjetljivost na svjetlo.

Liječenje meningitisa na putovanju

Ako putujete u područja gdje nećete moći stupiti u kontakt sa svojim liječnikom ili gdje privremeno

nećete moći dobiti medicinsku pomoć, liječnik Vam može propisati, kao mjeru prevencije, recept za

antibiotik koji djeluje protiv bakterije

Neisseria meningitidis

i koji ćete nositi sa sobom. Ako osjetite

neki od gore navedenih simptoma, morate uzeti antibiotik kako je propisano. Obavezno morate što

prije posjetiti liječnika, čak i ako se počnete bolje osjećati nakon što ste uzeli antibiotik.

Infekcije

Prije nego što počnete liječenje Solirisom obavijestite liječnika ako imate ikakvu infekciju.

Alergijske reakcije

Soliris sadrži proteine, a proteini u nekih ljudi mogu uzrokovati alergijske reakcije.

Djeca i adolescenti

Bolesnici u dobi manjoj od 18 godina moraju biti cijepljeni protiv bakterije

Haemophilus influenzae

pneumokoknih infekcija.

Starije osobe

Nisu potrebne posebne mjere opreza tijekom liječenja bolesnika u dobi od 65 i više godina.

Drugi lijekovi i Soliris

Obavijestite svog liječnika ili ljekarnika ako uzimate, nedavno ste uzeli ili biste mogli uzeti bilo koje

druge lijekove.

Trudnoća, dojenje i plodnost

Ako ste trudni ili dojite, mislite da biste mogli biti trudni ili planirate imati dijete, obratite se svom

liječniku ili ljekarniku za savjet prije nego uzmete ovaj lijek.

Žene reproduktivne dobi

U žena koje mogu zatrudnjeti potrebno je razmotriti upotrebu učinkovite kontracepcije tijekom

liječenja i do 5 mjeseci nakon liječenja.

Trudnoća/dojenje

Ako ste trudni ili dojite, mislite da biste mogli biti trudni ili planirate imati dijete, obratite se svom

liječniku za savjet prije nego uzmete ovaj lijek.

Upravljanje vozilima i strojevima

Soliris ne utječe ili zanemarivo utječe na sposobnost upravljanja vozilima i rada sa strojevima.

Soliris sadrži natrij

Ovaj lijek sadrži 115 mg natrija po bočici. To trebate uzeti u obzir ako ste na dijeti s ograničenjem

unosa natrija.

3.

Kako primjenjivati Soliris

Najmanje 2 tjedna prije nego što se počnete liječiti lijekom Soliris, liječnik će Vas cijepiti protiv

meningitisa, ako već prije niste bili cijepljeni ili ako je od cijepljenja prošlo previše vremena. Ako je

Vaše dijete mlađe od dobi prikladne za cijepljenje ili ako Vi niste cijepljeni barem 2 tjedna prije

početka liječenja lijekom Soliris, liječnik će Vam propisati antibiotike kako bi se smanjio rizik od

infekcije, a uzimat ćete ih tijekom 2 tjedna od obavljenog cijepljenja.

Ako je Vaše dijete mlađe od 18 godina, liječnik će ga cijepiti protiv bakterije

Haemophilus influenzae

i pneumokoknih infekcija sukladno nacionalnim smjernicama o cijepljenju pojedine dobne skupine.

Upute za ispravnu primjenu

Terapiju će Vam davati liječnik ili neki drugi zdravstveni radnik infuzijom razrijeđene otopine lijeka

Soliris u bočici, koji će se primjenjivati infuzijom iz infuzijske vrećice kroz cjevčicu izravno u venu.

Preporučuje se da početak liječenja, koji se zove početna faza, traje 4 tjedna, nakon čega slijedi faza

održavanja.

Ako primate ovaj lijek za liječenje paroksizmalne noćne hemoglobinurije

Za odrasle:

Početna faza:

Svakog tjedna tijekom prva četiri tjedna liječnik će Vam dati intravensku infuziju razrijeđenog

lijeka Soliris.

Jedna infuzija sadržavat će dozu od 600 mg (2 bočice od 30 ml) i trajat će

25 - 45 minuta.

Faza održavanja:

U petom tjednu, liječnik će Vam primijeniti intravensku infuziju razrijeđenog lijeka Soliris u

dozi od 900 mg (3 bočice od 30 ml) u trajanju od 25 – 45 minuta.

Nakon petog tjedna, liječnik će Vam davati 900 mg razrijeđenog lijeka Soliris svaka dva tjedna

kao dugoročno liječenje.

Ako primate ovaj lijek za liječenje atipičnog hemolitičko-uremijskog sindroma ili refraktorne

generalizirane miastenije gravis:

Za odrasle:

Početna faza:

Svakog tjedna tijekom prva četiri tjedna, liječnik će Vam dati intravensku infuziju razrijeđenog

lijeka Soliris.

Svaka infuzija sadržavat će dozu od 900 mg (3 bočice od 30 ml) i trajat će

25 - 45 minuta.

Faza održavanja:

U petom tjednu liječnik će Vam dati intravensku infuziju razrijeđenog lijeka Soliris u dozi od

1200 mg (4 bočice od 30 ml) u trajanju od 25 – 45 minuta.

Nakon petog tjedna, liječnik će Vam davati 1200 mg razrijeđenog lijeka Soliris svaka dva tjedna

kao dugoročno liječenje.

Djeca i adolescenti s paroksizmalnom noćnom hemoglobinurijom ili atipičnim

hemolitičko-uremijskim sindromom težine 40 kg i više, liječe se dozama kao i odrasli bolesnici.

Djeca i adolescenti s paroksizmalnom noćnom hemoglobinurijom ili atipičnim

hemolitičko-uremijskim sindromom kojima je tjelesna težina manja od 40 kg, trebaju manju dozu na

temelju svoje tjelesne težine. Dozu će izračunati liječnik.

Za djecu i adolescente s paroksizmalnom noćnom hemoglobinurijom ili atipičnim

hemolitičko-uremijskim sindromom u dobi manjoj od 18 godina:

Tjelesna težina

Početna faza

Faza održavanja

30 do <40 kg

600 mg tjedno x 2

900 mg u 3. tjednu; potom 900 mg svaka 2 tjedna

20 do <30 kg

600 mg tjedno x 2

600 mg u 3. tjednu; potom 600 mg svaka 2 tjedna

10 do <20 kg

600 mg tjedno x 1

300 mg u 2. tjednu; potom 300 mg svaka 2 tjedna

5 do <10 kg

300 mg tjedno x 1

300 mg u 2. tjednu; potom 300 mg svaka 3 tjedna

Osobe koje se liječe izmjenom plazme mogu primiti dodatne doze lijeka Soliris.

Nakon svake infuzije, bit ćete pod nadzorom otprilike jedan sat. Morate se pažljivo pridržavati uputa

liječnika.

Ako primite više lijeka Soliris nego što ste trebali

Ako sumnjate da ste slučajno primili veću dozu lijeka Soliris nego što je propisana, obratite se

liječniku za savjet.

Ako zaboravite doći na zakazani dogovor za primanje lijeka Soliris

Ako zaboravite na zakazani dogovor, odmah se obratite liječniku za savjet i pročitajte sljedeći odjeljak

“Ako prestanete primati Soliris”.

Ako prestanete primati

Soliris za liječenje paroksizmalne noćne hemoglobinurije

Prekid ili prestanak liječenja lijekom Soliris može prouzročiti brz povratak još težih simptoma

paroksizmalne noćne hemoglobinurije. Liječnik će razgovarati s Vama o mogućim nuspojavama i

objasniti rizike. Liječnik će Vas htjeti pomno nadzirati najmanje 8 tjedana.

Rizici prekida primanja lijeka Soliris uključuju povećano razaranje crvenih krvnih stanica, što može

prouzročiti:

značajno smanjenje broja crvenih krvnih stanica (anemiju)

smetenost ili promjenu razine budnosti

bol u prsištu ili anginu pektoris

povećanje razine kreatinina u serumu (tegobe s bubrezima) ili

trombozu (zgrušavanje krvi).

Ako imate neki od ovih simptoma, obratite se liječniku.

Ako prestanete primati Soliris za liječenje atipičnog hemolitičko-uremijskog sindroma

Prekid ili završetak liječenja lijekom Soliris može prouzročiti povratak simptoma atipičnog

hemolitičko-uremijskog sindroma. Liječnik će Vas upoznati s mogućim nuspojavama i objasniti

rizike. Liječnik će Vas htjeti pomno nadzirati.

Rizici prekida primanja lijeka Soliris uključuju povećanu upalu krvnih pločica, što može prouzročiti:

značajno smanjenje broja krvnih pločica (trombocitopeniju)

značajno povećano razaranje crvenih krvnih stanica

smanjeno mokrenje (tegobe s bubrezima)

povećanje razine kreatinina u serumu (tegobe s bubrezima)

smetenost ili promjenu razine budnosti

bol u prsištu ili anginu pektoris

nedostatak daha ili

trombozu (zgrušavanje krvi).

Ako imate neki od ovih simptoma, obratite se liječniku.

Ako prestanete primati Soliris za liječenje refraktorne generalizirane miastenije gravis

Prekid ili prestanak liječenja lijekom Soliris može prouzročiti povratak simptoma generalizirane

miastenije gravis. Obratite se liječniku prije nego što prestanete primati Soliris. Liječnik će Vas

upoznati s mogućim nuspojavama i objasniti rizike. Liječnik će Vas htjeti pomno nadzirati.

U slučaju bilo kakvih pitanja u vezi s primjenom ovog lijeka, obratite se liječniku, ljekarniku ili

medicinskoj sestri.

4.

Moguće nuspojave

Kao i svi lijekovi, ovaj lijek može uzrokovati nuspojave iako se one neće javiti kod svakoga.

Nuspojave izazvane lijekom Soliris obično su blage ili umjerene. Liječnik će Vas upoznati s mogućim

nuspojavama i objasniti rizike i koristi lijeka Soliris prije početka liječenja.

Najozbiljnija nuspojava bila je meningokokna sepsa.

Ako osjetite bilo koji od simptoma meningitisa (pogledajte dio 2, Upozorenja zbog meningitisa),

morate odmah obavijestiti liječnika.

Ako niste sigurni što znače nuspojave navedene ispod, zamolite liječnika da Vam objasni.

Vrlo često:

mogu se javiti u više od 1 na 10 osoba: glavobolja

Često:

mogu se javiti u do 1 na 10 osoba:

infekcija pluća (pneumonija), obična prehlada (nazofaringitis), infekcija mokraćnog sustava

(infekcija mokraćnih puteva),

nizak broj bijelih krvnih stanica (leukopenija), smanjeni broj crvenih krvnih stanica zbog čega koža

može izgledati blijeda i što može prouzročiti slabost ili nedostatak zraka

nemogućnost spavanja

omaglica, promjena osjeta okusa (disgeuzija), tresavica

visok krvni tlak

infekcija gornjih dišnih puteva, kašalj, grlobolja (orofaringealni bol)

proljev, povraćanje, mučnina, bol u trbuhu, osip, gubitak kose (alopecija), svrbež kože (pruritus)

bol u udovima ili zglobovima (ruke i noge)

vrućica (pireksija), zimica, osjećaj umora (umor), bolest nalik gripi.

Manje često

: mogu se javiti u do 1 na 100 osoba:

teška infekcija (meningokokna infekcija), sepsa, septički šok, virusna infekcija, bronhitis, herpes

“groznica” (herpes simpleks), infekcija donjih dišnih puteva, želučana gripa (gastrointestinalna

infekcija), upala mokraćnog mjehura (cistitis)

infekcija, gljivična infekcija, nakupljanje gnoja (apsces), infekcije kože (celulitis), gripa

(influenca), sinusitis, infekcija zuba

relativno mali broj krvnih pločica u krvi (trombocitopenija), niska razina jedne vrste bijelih krvnih

stanica koje se zovu limfociti (limfopenija), osjećaj lupanja srca

ozbiljna alergijska reakcija koja uzrokuje otežano disanje ili omaglicu (anafilaktička reakcija),

preosjetljivost

gubitak apetita

depresija, tjeskoba, nagle promjene raspoloženja

trnci u dijelu tijela (parestezija)

zamagljen vid

zvonjenje u ušima, vrtoglavica

iznenadni i brzi nastanak vrlo visokog krvnog tlaka, nizak krvni tlak, navale vrućine, poremećaj

vena

otežano disanje (dispneja), krvarenje iz nosa, začepljen nos (kongestija nosa), nadraženost grla,

curenje nosa (rinoreja)

upala potrbušnice (tkiva koje oblaže većinu trbušnih organa), zatvor, nelagoda u trbuhu nakon

obroka (dispepsija), nadimanje trbuha

koprivnjača, crvenilo kože, suha koža, crvene ili ljubičaste mrlje pod kožom, pojačano znojenje

grčevi u mišićima, bolovi u mišićima, bol u leđima i vratu, bol u kostima, oticanje zglobova

poremećaj bubrega, poteškoće ili bol pri mokrenju (dizurija)

spontana erekcija

oticanje (edem), nelagoda u prsištu, osjećaj slabosti (astenija), bol u prsištu, bol na mjestu primjene

infuzije

povećanje jetrenih enzima, smanjenje udjela krvnog volumena koji pripada crvenim krvnim

stanicama, smanjenje koncentracije proteina koji prenosi kisik u crvenim krvnim stanicama.

Rijetko

: mogu se javiti u do 1 na 1000 osoba:

gljivična infekcija (infekcija plijesnima iz roda

Aspergillus

), infekcija zglobova (bakterijski

artritis), infekcija bakterijom

Haemophilus influenzae

, infekcija desni, impetigo, bakterijska spolno

prenosiva bolest

tumor kože (melanom), poremećaj koštane srži

raspadanje crvenih krvnih stanica (hemoliza), sljepljivanje stanica, abnormalnosti faktora

zgrušavanja, abnormalno zgrušavanje krvi

bolest pretjerano aktivne štitne žlijezde (Basedowljeva bolest)

poremećaj spavanja, abnormalni snovi

nesvjestica

nadraženost oka

modrica

neuobičajeno vraćanje hrane iz želuca, bol u desnima

žuta boja kože i/ili bjeloočnica (žutica)

upala kože, poremećaj boje kože,

grč mišića usta

krv u mokraći

menstrualni poremećaj

abnormalno istjecanje lijeka iz vene za vrijeme infuzije, neuobičajen osjećaj na mjestu infuzije,

osjećaj vrućine

reakcija povezana s infuzijom.

Prijavljivanje nuspojava

Ako primijetite bilo koju nuspojavu, potrebno je obavijestiti liječnika. To uključuje i svaku moguću

nuspojavu koja nije navedena u ovoj uputi. Nuspojave možete prijaviti izravno putem nacionalnog

sustava za prijavu nuspojava: navedenog u Dodatku V.

Prijavljivanjem nuspojava možete pridonijeti u procjeni sigurnosti ovog lijeka.

5.

Kako čuvati Soliris

Lijek čuvajte izvan pogleda i dohvata djece.

Ovaj lijek se ne smije upotrijebiti nakon isteka roka valjanosti navedenog na kutiji iza oznake “Rok

valjanosti”. Rok valjanosti odnosi se na zadnji dan navedenog mjeseca.

Čuvati u hladnjaku (2 °C – 8

Ne zamrzavati.

Bočice lijeka Soliris u originalnom pakiranju mogu se izvaditi iz hladnjaka

samo

jednokratno na

najviše 3 dana

. Na kraju tog razdoblja lijek se može vratiti u hladnjak.

Čuvati u originalnom pakiranju radi zaštite od svjetlosti.

Nakon razrjeđivanja, lijek treba primijeniti u roku od 24 sata.

Nikada nemojte nikakve lijekove bacati u otpadne vode. Pitajte svog ljekarnika kako baciti lijekove

koje više ne koristite. Ove će mjere pomoći u očuvanju okoliša

6.

Sadržaj pakiranja i druge informacije

Što Soliris sadrži

Djelatna tvar je ekulizumab (300 mg/30 ml u bočici što odgovara 10 mg/ml).

Drugi sastojci su:

- natrijev dihidrogenfosfat

- natrijev hidrogenfosfat

- natrijev klorid

- polisorbat 80 (biljnog porijekla)

Otapalo: voda za injekcije

Kako Soliris izgleda i sadržaj pakiranja

Soliris je koncentrat za otopinu za infuziju (30 ml u bočici – veličina pakiranja: 1).

Soliris je bistra i bezbojna otopina.

Nositelj odobrenja za stavljanje lijeka u promet

Alexion Europe SAS

1-15, avenue Edouard Belin

92500 Rueil-Malmaison

Francuska

Proizvođač

Almac Pharma Service

22 Seagoe Industrial Estate

Craigavon BT63 5QD

Ujedinjeno Kraljevstvo

Patheon Italia S.p.A

Viale G. B. Stucchi, 110

20900 Monza (MB)

Italija

Alexion Pharma International Operations

Unlimited Company

College Business and Technology Park

Blanchardstown

Dublin 15

Irska

Ova uputa je zadnji puta revidirana u

Ostali izvori informacija

Detaljnije informacije o ovom lijeku dostupne su na internetskoj stranici Europske agencije za

lijekove: http://www.ema.europa.eu. Tamo se također nalaze poveznice na druge internetske stranice o

rijetkim bolestima i njihovom liječenju.

---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Upute za primjenu za zdravstvene radnike

koji rukuju lijekom Soliris

Sljedeće informacije namijenjene su samo zdravstvenim radnicima:

1 - Kako se Soliris isporučuje?

Jedna bočica lijeka Soliris sadrži 300 mg djelatne tvari u 30 ml otopine lijeka.

2 - Prije primjene

Rekonstituciju i razrjeđivanje treba provesti u skladu s pravilima dobre prakse, osobito s obzirom na

asepsu.

Soliris treba pripremiti za primjenu za to osposobljen zdravstveni radnik koristeći aseptičku tehniku.

Pregledajte otopinu lijeka Soliris da ne sadrži čestice i da nije promijenila boju.

Izvucite potrebnu količinu lijeka Soliris iz bočice (bočica) pomoću sterilne štrcaljke.

Prenesite preporučenu dozu u infuzijsku vrećicu.

Razrijedite Soliris do konačne koncentracije od 5 mg/ml (početna koncentracija podijeljena s 2)

dodavanjem odgovarajuće količine otapala u infuzijsku vrećicu. Za doze od 300 mg, upotrijebite

30 ml lijeka Soliris (10 mg/ml) i dodajte 30 ml otapala. Za doze od 600 mg, upotrijebite 60 ml

lijeka Soliris i dodajte 60 ml otapala. Za doze od 900 mg upotrijebite 90 ml lijeka Soliris i dodajte

90 ml otapala. Za doze od 1200 mg upotrijebite 120 ml lijeka Soliris i dodajte 120 ml otapala.

Konačni volumen od 5 mg/ml razrijeđene otopine lijeka Soliris iznosi 60 ml za dozu od 300 mg,

120 ml za dozu od 600 mg, 180 ml za dozu od 900 mg ili 240 ml za dozu od 1200 mg.

Otapala su 0,9%-tna otopina natrijevog klorida za injekciju (9 mg/ml), 0,45%-tna otopina

natrijevog klorida za injekciju (4,5 mg/ml) ili 5%-tna glukoza u vodi.

Lagano protresite infuzijsku vrećicu koja sadrži razrijeđenu otopinu lijeka Soliris kako bi se sadržaj

lijeka temeljito pomiješao s otapalom.

Razrijeđenu otopinu treba pustiti da se ugrije na sobnu temperaturu [18 – 25 °C] prije primjene

izlaganjem zraku okoline.

Razrijeđena otopina ne smije se zagrijavati u mikrovalnoj pećnici niti pomoću ikakvog drugog

izvora topline osim sobne temperature.

Bacite neiskorišteni dio lijeka u bočici, jer ne sadrži konzervanse.

Razrijeđena otopina lijeka Soliris može se čuvati na temperaturi od 2 °C do 8

C do 24 sata prije

primjene.

3 - Primjena

Nemojte primijeniti Soliris kao brzu intravensku ili bolus injekciju.

Soliris se smije primijeniti samo intravenskom infuzijom.

Razrijeđenu otopinu lijeka Soliris treba primijeniti intravenskom infuzijom u trajanju od 25 do

45 minuta u odraslih i od 1 do 4 sata u pedijatrijskih bolesnika, običnom infuzijom, pomoću pumpe

tipa štrcaljke ili infuzijske pumpe. Nije potrebno zaštititi razrijeđenu otopinu lijeka Soliris od

svjetlosti tijekom primjene bolesniku.

Bolesnika treba nadzirati jedan sat nakon infuzije. Ako tijekom primjene lijeka Soliris nastupi

nuspojava, infuziju treba usporiti ili prekinuti ovisno o procjeni liječnika. Ako se infuzija uspori,

ukupno trajanje infuzije ne smije biti dulje od dva sata u odraslih i adolescenata i četiri sata u djece

mlađe od 12 godina.

4 - Posebno rukovanje i čuvanje

Čuvati u hladnjaku (2 °C – 8 °C). Ne zamrzavati. Čuvati u originalnom pakiranju radi zaštite od

svjetlosti. Bočice lijeka Soliris u originalnom pakiranju mogu se izvaditi iz hladnjaka

samo

jednokratno na

najviše 3 dana

. Na kraju tog razdoblja lijek se može vratiti u hladnjak.

Ovaj lijek se ne smije upotrijebiti nakon isteka roka valjanosti navedenog na kutiji iza „Rok

valjanosti“. Rok valjanosti odnosi se na zadnji dan navedenog mjeseca.