Respreeza

Glavna informacija

  • Trgovački naziv:
  • Respreeza
  • Koristi za:
  • Ljudi
  • Vrsta lijekova:
  • alopatski lijek

Dokument

Lokalizacija

  • Na raspolaganju u:
  • Respreeza
    Europska Unija
  • Jezik:
  • hrvatski

Terapeutski informacija

  • Terapijska grupa:
  • Antihemorrhagics
  • Područje terapije:
  • Genetske bolesti, inborn
  • Terapijske indikacije:
  • Respreeza je indicirana za liječenje održavanja, kako bi se usporilo napredovanje emfizema u odraslih osoba s dokumentiranim nedostatkom inhibitora alfa-proteinaze (e. g. genotipovi PiZZ, PiZ (null), Pi (null, null), PiSZ). Pacijenti moraju biti pod optimalnim farmakološkim i nefarmakološkim tretmanima i pokazati dokaze o progresivnoj bolesti pluća (e. g. niže forsiranim izdisajnim volumenom u sekundi (FEV1) predvidjeti, poremećaj hoda kapaciteta ili povećan broj egzacerbacija) ocijenjen od strane liječnika s iskustvom u liječenju alpha1-proteinaznih inhibitora nedostatak.

Druge informacije

Status

  • Izvor:
  • EMA - European Medicines Agency
  • Status autorizacije:
  • odobren
  • Broj odobrenja:
  • EMEA/H/C/002739
  • Datum autorizacije:
  • 20-08-2015
  • EMEA koda:
  • EMEA/H/C/002739
  • Zadnje ažuriranje:
  • 03-03-2018

Izvješće o ocjeni javnog

30 Churchill Place

Canary Wharf

London E14 5EU

United Kingdom

An agency of the European Union

Telephone

+44 (0)20 3660 6000

Facsimile

+44 (0)20 3660 5555

Send a question via our website

www.ema.europa.eu/contact

© European Medicines Agency, 2016. Reproduction is authorised provided the source is acknowledged.

EMA/554260/2016

EMEA/H/C/002739

EPAR, sažetak za javnost

Respreeza

ljudski inhibitor alfa

-proteinaze

Ovo je sažetak europskoga javnog izvješća o ocjeni dokumentacije (EPAR) o lijeku Respreeza.

Objašnjava kako je Agencija ocijenila lijek da bi preporučila njegovo odobrenje u EU-u te uvjete za

njegovu primjenu. Svrha sažetka nije davati praktične savjete o primjeni lijeka Respreeza.

Praktične informacije o korištenju lijeka Respreeza pročitajte u uputi o lijeku, odnosno obratite se

svojem liječniku ili ljekarniku.

Što je Respreeza i za što se koristi?

Respreeza je lijek koji se koristi u odraslih osoba s deficijencijom inhibitora alfa

-proteinaze,

nasljednim poremećajem koji može uzrokovati probleme s plućima poput sve većih poteškoća s

disanjem koji također može utjecati i na jetru. Respreeza se koristi za usporavanje štete prouzročene

na plućima u bolesnika s teškim oblikom bolesti.

Respreeza sadrži djelatnu tvar ljudski inhibitor alfa

-proteinaze.

Kako se Respreeza koristi?

Respreeza je dostupan kao prašak i otapalo za otopinu za infuziju (drip) u venu. Prva se infuzija treba

primijeniti pod nadzorom zdravstvenog radnika s iskustvom u liječenju deficijencije alfa

-proteinaze.

Pružatelj skrbi ili bolesnik mogu kasnije sami primjenjivati infuzije.

Preporučena doza lijeka Respreeza iznosi 60 mg po kilogramu tjelesne težine, a daje se jednom tjedno.

Infuzija treba trajati oko 15 minuta.

Lijek se izdaje samo na recept. Za dodatne informacije vidjeti uputu o lijeku.

Respreeza

EMA/554260/2016

Stranica 2/3

Kako djeluje Respreeza?

Djelatna tvar lijeka Respreeza, ljudski inhibitor alfa

-proteinaze, prirodna je bjelančevina u krvi koja

štiti plućno tkivo od oštećenja. Prikuplja se iz ljudske krvi i djeluje kao zamjena za bjelančevinu koja

nedostaje bolesnicima s deficijencijom inhibitora alfa

-proteinaze.

Koje su koristi lijeka Respreeza utvrđene u ispitivanjima?

Dokazano je da lijek Respreeza usporava oštećenje pluća u jednom glavnom ispitivanju koje je

obuhvatilo 180 bolesnika s oštećenjem pluća uslijed deficijencije inhibitora alfa

-proteinaze. U tom

ispitivanju je lijek Respreeza uspoređen s placebom (prividnim liječenjem), a glavna mjera njegove

djelotvornosti bilo je povećanje gustoće plućnog tkiva. Gustoća plućnog tkiva pokazatelj je stupnja

oštećenja pluća: što je manja gustoća plućnog tkiva, veće je oštećenje pluća. Smanjenje gustoće

plućnog tkiva nakon 24 mjeseca iznosilo je otprilike 2,6 g/l u bolesnika koji su primili lijek Respreeza u

usporedbi sa smanjenjem od otprilike 4,2 g/l u bolesnika koji su primili placebo.

Koji su rizici povezani s lijekom Respreeza?

Najčešće nuspojave lijeka Respreeza (mogu se javiti u do 1 na 10 osoba) su vrtoglavica glavobolja,

dispneja (otežano disanje) i mučnina. Tijekom liječenja uočene su alergijske reakcije, od kojih su neke

bile ozbiljne.

Uzimajući u obzir rizik od ozbiljnih alergijskih reakcija, Respreeza se ne smije koristiti u bolesnika

kojima nedostaje bjelančevina imunoglobin tipa A (IgA) u krvi i onih koji su razvili protutijela protiv

njega budući da su ti bolesnici skloniji alergijskim reakcijama. Potpuni popis nuspojava i ograničenja

zabilježenih pri primjeni lijeka Respreeza potražite u uputi o lijeku.

Zašto je lijek Respreeza odobren?

Glavno ispitivanje provedeno s lijekom Respreeza pokazalo je da je lijek djelotvoran u usporavanju

oštećenja pluća u bolesnika s deficijencijom inhibitora alfa

-proteinaze, te se ovo djelovanje smatra

relevantnim za bolesnike s teškim oblikom bolesti. Alergijske reakcije bile su glavni izvor zabrinutosti u

pogledu sigurne primjene lijeka Respreeza, no savjeti o kontroli tog rizika nisu uključeni u informacije

o lijeku. Nisu utvrđeni drugi ozbiljni razlozi za zabrinutost u pogledu sigurne primjene lijeka.

Odbor za lijekove za humanu uporabu (CHMP) pri Agenciji odlučio je da koristi od lijeka Respreeza

nadmašuju s njim povezane rizike te je preporučio njegovo odobrenje za korištenje u Europskoj uniji.

Koje se mjere poduzimaju kako bi se osigurala sigurna i učinkovita

primjena lijeka Respreeza?

Tvrtka koja stavlja lijek Respreeza u promet provest će dodatno ispitivanje kako bi ocijenila može li

povećana doza od 120 mg/kg rezultirati poboljšanim djelovanjem u usporedbi s trenutno

preporučenom dozom.

Preporuke i mjere opreza kojih se zdravstveni radnici i bolesnici trebaju pridržavati u cilju sigurne i

učinkovite primjene lijeka Respreeza također su uključene u sažetak opisa svojstava lijeka i uputu o

lijeku.

Ostale informacije o lijeku Respreeza

Europska komisija izdala je odobrenje za stavljanje lijeka Respreeza u promet koje vrijedi na prostoru

Europske unije od 20. kolovoza 2015.

Respreeza

EMA/554260/2016

Stranica 3/3

Cjeloviti EPAR za lijek Respreeza nalazi se na internetskim stranicama Agencije: ema.europa.eu/Find

medicine/Human medicines/European public assessment reports. Više informacija o terapiji lijekom

Respreeza pročitajte u uputi o lijeku (također dio EPAR-a) ili se obratite svom liječniku ili ljekarniku.

Sažetak je posljednji put ažuriran u 08.2016.

Uputu o lijeku: sastav, indikacije, doziranje, nuspojave, interakcija, trudnoća, dojenje

B. UPUTA O LIJEKU

Uputa o lijeku: Informacije za korisnika

Respreeza 1000 mg

Prašak i otapalo za otopinu za infuziju

ljudski inhibitor alfa

-proteinaze

Ovaj je lijek pod dodatnim praćenjem. Time se omogućuje brzo otkrivanje novih sigurnosnih

informacija. Prijavom svih sumnji na nuspojavu i Vi možete pomoći. Za postupak prijavljivanja

nuspojava, pogledajte dio 4.

Pažljivo pročitajte cijelu uputu prije nego počnete primjenjivati ovaj lijek jer sadrži Vama

važne podatke.

Sačuvajte ovu uputu. Možda ćete je trebati ponovno pročitati.

Ako imate dodatnih pitanja, obratite se svom liječniku ili zdravstvenom radniku.

Ovaj je lijek propisan samo Vama. Nemojte ga davati drugima. Može im naškoditi, čak i ako su

njihovi znakovi bolesti jednaki Vašima.

Ako primijetite bilo koju nuspojavu, potrebno je obavijestiti liječnika ili zdravstvenog radnika. To

uključuje i svaku moguću nuspojavu koja nije navedena u ovoj uputi. Pogledajte dio 4.

Što se nalazi u ovoj uputi:

Što je Respreeza i za što se koristi

Što morate znati prije nego počnete primjenjivati Respreezu

Kako primjenjivati Respreezu

Moguće nuspojave

Kako čuvati Respreezu

Sadržaj pakiranja i druge informacije

1.

Što je Respreeza i za što se koristi

Što je Respreeza

Ovaj lijek sadrži djelatnu tvar ljudski inhibitor alfa

-proteinaze koji je uobičajena sastavnica krvi, a

nalazi se i u plućima. Ondje je njegova glavna uloga zaštita tkiva pluća ograničavanjem djelovanja

određenog enzima po imenu neutrofilna elastaza. Neutrofilna elastaza može uzrokovati oštećenje

pluća ako njezino djelovanje nije kontrolirano (na primjer, u slučaju da imate nedostatak inhibitora

alfa

-proteinaze).

Za što se Respreeza koristi

Ovaj lijek se koristi u odraslih s poznatim teškim nedostatkom inhibitora alfa

-proteinaze (urođeno

stanje također nazvano i nedostatak alfa

antitripsina) koji su razvili bolest pluća nazvanu emfizem.

Emfizem se razvije kada nedostatak inhibitora alfa

-proteinaze dovede do stanja u kojem neutrofilna

elastaza nije odgovarajuće kontrolirana te oštećuje sitne zračne mjehuriće u plućima preko kojih kisik

prelazi u tijelo. Zbog tog oštećenja funkcija pluća bude poremećena.

Redovita primjena ovog lijeka podiže razinu inhibitora alfa

-proteinaze u krvi i plućima te tako

usporava razvoj emfizema.

2.

Što morate znati prije nego počnete primjenjivati Respreezu

NEMOJTE primjenjivati Respreezu

ako ste alergični na ljudski inhibitor alfa

-proteinaze ili neki drugi sastojak ovog lijeka (naveden

u dijelu 6.).

ako Vam je pronađen nedostatak određenih proteina koji se nazivaju imunoglobulini tipa A

(IgA) u krvi i razvili ste protutijela protiv njih.

Upozorenja i mjere opreza

Obratite se svom liječniku ili zdravstvenom radniku prije nego primijenite Respreezu.

Informacija o alergijskim reakcijama: kada može biti potrebno usporavanje ili zaustavljanje infuzije?

Možete biti alergični na ljudski inhibitor alfa

-proteinaze čak i ako ste prethodno primali ljudske

inhibitore alfa

-proteinaze i dobro ih podnosili. U nekim slučajevima može doći do teških alergijskih

reakcija. Vaš će Vas liječnik obavijestiti o znakovima alergijskih reakcija (na primjer zimicu, crvenilo,

brže kucanje srca, pad krvnog tlaka, ošamućenost, osip, koprivnjaču, svrbež, otežano disanje ili

gutanje, kao i oticanje šaka, lica ili usta) (vidjeti također dio 4).

Ako primijetite takve reakcije tijekom infuzije ovog lijeka

odmah

se obratite svom liječniku ili

zdravstvenom radniku. Ovisno o prirodi i težini reakcije Vaš liječnik može odlučiti usporiti ili

potpuno zaustaviti infuziju i započeti odgovarajuće liječenje.

U slučaju samoprimjene/liječenja kod kuće

odmah

zaustavite infuziju i javite se svome

liječniku ili zdravstvenom radniku.

Informacije o sigurnosti s obzirom na infekcije

Respreeza se dobiva iz ljudske krvne plazme (to je tekući dio krvi bez krvnih stanica).

Budući da se krvlju mogu prenijeti infekcije, pri pravljenju lijekova iz ljudske krvi ili plazme provode

se određene mjere kako bi se spriječio prijenos infekcija putem lijeka na bolesnike. One uključuju:

pažljivi odabir davatelja krvi i plazme kako bi bili sigurni da je rizik prijenosa infekcija

isključen,

provjera uzoraka donirane krvi i plazme kako bi se izbjegla uporaba materijala sa naznakama

virusa/infekcija,

uključivanje koraka koji mogu inaktivirati ili ukloniti viruse pri obradi krvi ili plazme.

Mjere koje se provode smatraju se učinkovitima za viruse kao što su virus humane imunodeficijencije

(HIV), virus hepatitisa A , virus hepatitisa B, virus hepatitisa C te parvovirus B19.

Ipak, unatoč tim mjerama, pri primjeni lijekova pripravljenih od ljudske krvi ili plazme, mogućnost

prijenosa infekcije ne može se posve isključiti.

Vaš liječnik Vam može preporučiti da razmotrite cijepljenje protiv hepatitisa A i B ako

redovito/ponavljano primate ljudske inhibitore proteinaza iz plazme.

Svaki put kad primite dozu Respreeze morate zabilježiti ime i broj serije lijeka kako bi postojao

zapis o korišenim serijama.

Pušenje

Budući da je pušenje duhana važan rizični čimbenik za razvoj i napredovanje emfizema morate

prestati pušiti i izbjegavati pasivno pušenje.

Djeca i adolescenti

Ovaj lijek nije za primjenu u djece ili adolescenata mlađih od 18 godina.

Drugi lijekovi i Respreeza

Obavijestite svog liječnika ili zdravstvenog radnika ako uzimate, nedavno ste uzeli ili biste

mogli uzeti bilo koje druge lijekove.

Trudnoća, dojenje i plodnost

Ako ste trudni ili dojite, mislite da biste mogli biti trudni ili planirate imati dijete, obratite se

svom liječniku ili zdravstvenom radniku za savjet prije nego uzmete ovaj lijek.

Budući da je inhibitor alfa

-proteinaze uobičajena sastavnica ljudske krvi, ne očekuje se da bi

preporučena doza ovog lijeka mogla naštetiti razvoju fetusa. Ipak, budući da nema dostupnih podataka

o sigurnosti primjene Respreeze tijekom trudnoće, ako ste trudni ovaj Vam se lijek može dati samo uz

oprez.

Nije poznato prelazi li Respreeza u majčino mlijeko. Ako dojite Vaš će liječnik s Vama razmotriti

rizike i dobrobit od uzimanja ovog lijeka.

Nema podataka o utjecaju na plodnost, ali budući da je inhibitor alfa

-proteinaze uobičajena sastavnica

ljudske krvi, ne očekuju se štetni učinci na plodnost koristite Respreezu u preporučenim dozama.

Upravljanje vozilima i strojevima

Nakon primjene ovog lijeka može se javiti omaglica. Ako osjetite omaglicu ne smijete upravljati

vozilima ili raditi sa strojevima dok omaglica ne prođe (vidjeti dio 4).

Respreeza sadrži natrij

Ovaj lijek sadrži približno 1,9 mg natrija po ml rekonstituirane otopine. Vaš će liječnik ili zdravstveni

radnik uzeti to u obzir ako ste na dijeti s kontroliranim unosom natrija.

3.

Kako primjenjivati Respreezu

Nakon rekonstitucije, Respreeza se daje infuzijom u venu. Prve infuzije će nadgledati zdravstveni

radnik iskusan u liječenju nedostatka inhibitora alfa

-proteinaze.

Liječenje kod kuće/samoprimjena

Nakon prvih infuzija, ali samo nakon odgovarajuće obuke, Vi i Vaš njegovatelj ćete također moći

primjenjivati Respreezu. Ako Vaš liječnik/liječnica odluči da ste pogodni za takvo liječenje kod

kuće/samoprimjenu uputit će Vas:

kako pripremiti i dati ovaj lijek (pogledajte ilustrirane upute na kraju ovog letka pod naslovom

"Informacije za zdravstvene radnike i bolesnike pogodne za liječenje kod kuće/samoprimjenu")

u održavanje sterilnosti lijeka (aseptične tehnike davanja infuzije)

kako voditi dnevnik liječenja

kako prepoznati nuspojave, uključujući znakove alergijskih reakcija i mjera koje je potrebno

poduzeti ako do njih dođe (vidjeti također dijelove 2 i 4)

Vaš će liječnik ili zdravstveni radnik redovito provjeriti tehniku davanja infuzije koju koristite Vi ili

Vaš njegovatelj, kako bi se osiguralo daljnje odgovarajuće rukovanje.

Doza

Količina Respreeze koja će Vam se dati određuje se na temelju Vaše tjelesne težine. Preporučena doza

je 60 mg po kg tjelesne težine i treba se primjenjivati jednom tjedno. Infuzijska otopina obično se daje

tijekom 15 minuta (oko 0,08 ml otopine po kg tjelesne težine svake min). Vaš će liječnik odrediti

odgovarajuću brzinu infuzije za Vas, uzimajući u obzir Vašu težinu, i podnošenje infuzije.

Ako primijenite više Respreeze nego što ste trebali

Posljedice predoziranja nisu poznate.

Ako mislite da ste primijenili više Respreeze nego što ste trebali, obratite se svome liječniku ili

zdravstvenom radniku. On ili ona će poduzeti odgovarajuće mjere.

Ako ste zaboravili primijeniti Respreezu

Odmah primijenite sljedeću dozu i zatim nastavite u pravilnim razmacima kako Vam je

preporučio Vaš liječnik ili zdravstveni radnik.

Nemojte uzeti dvostruku dozu kako biste nadoknadili zaboravljenu dozu.

Ako prestanete primjenjivati Respreezu

Nemojte prestati primjenjivati ovaj lijek bez savjetovanja sa svojim liječnikom ili zdravstvenim

radnikom. Ako se liječenje Respreezom prekine, stanje Vam se može pogoršati.

4.

Moguće nuspojave

Kao i svi lijekovi, ovaj lijek može uzrokovati nuspojave iako se one neće javiti kod svakoga. Takve se

nuspojave mogu javiti čak i ako ste prethodno primali ljudske inhibitore alfa

proteinaze i dobro ih

podnosili.

Neke nuspojave mogu biti ozbiljne:

Alergijske reakcije uočene su manje često (mogu se javiti u do 1 na 100 osoba). U nekim vrlo rijetkim

slučajevima (mogu se javiti u do 1 na 10 000 osoba) one se mogu razviti u teške alergijske reakcije

čak i ako pri prethodnim infuzijama niste pokazivali znakove alergije.

Ako tijekom primjene Respreeze primijetite bilo koji znak alergijskih reakcija (na primjer

zimicu, crvenilo, brže kucanje srca, pad krvnog tlaka, ošamućenost, osip, koprivnjaču, svrbež,

otežano disanje ili gutanje, kao i oticanje šaka, lica ili usta)

odmah

recite to svome liječniku ili

zdravstvenom radniku.

visno o prirodi i težini reakcije Vaš liječnik ili zdravstveni radnik

može odlučiti usporiti ili potpuno zaustaviti infuziju i dati Vam odgovarajuću terapiju za

reakciju.

U slučaju samoprimjene/liječenja kod kuće

odmah

zaustavite infuziju i javite se svome

liječniku ili zdravstvenom radniku.

Ostale nuspojave

mogu uključivati:

Često

(mogu se javiti u do 1 na 10 osoba)

Omaglica, glavobolja, nedostatak zraka (dispneja), mučnina

Manje često

(mogu se javiti u do 1 na 100 osoba)

Promijenjen osjet dodira kao osjećaj pečenja, žarenja ili utrnulosti u šakama, rukama, nogama ili

stopalima (parestezija), crvenilo, koprivnjača (urtikarija), ljuskasti osip te osip po cijelom tijelu,

fizička slabost (astenija), reakcije na mjestu primjene (kao što su pečenje, bodenje, bol, oticanje ili

crvenilo na mjestu davanja infuzije (hematom)).

Vrlo rijetko

(mogu se javiti u do 1 na 10 000 osoba)

Oslabljen osjet dodira kao osjećaj pečenja, žarenja ili utrnulosti u šakama, rukama, nogama ili

stopalima (hipoestezija), prekomjerno znojenje (hiperhidroza), svrbež, bolovi u prsima, zimica,

vrućica (pireksija).

Nepoznata učestalost

(učestalost se ne može procijeniti iz dostupnih podataka)

Bol u limfnim čvorovima (ovalne nakupine tkiva raspoređene po cijelom tijelu koje se mogu napipati,

na primjer u pazuhu, preponama ili na vratu), oticanje lica, oticanje očiju i usana.

Prijavljivanje nuspojava

Ako primijetite bilo koju nuspojavu, potrebno je obavijestiti liječnika ili zdravstvenog radnika.

To uključuje i svaku moguću nuspojavu koja nije navedena u ovoj uputi. Nuspojave možete

prijaviti izravno putem nacionalnog sustava za prijavu nuspojava: navedenog u Dodatku V.

Prijavljivanjem nuspojava možete pridonijeti u procjeni sigurnosti ovog lijeka.

5.

Kako čuvati Respreezu

Lijek čuvajte izvan pogleda i dohvata djece.

Ovaj lijek se ne smije upotrijebiti nakon isteka roka valjanosti navedenog na vanjskoj kutiji i

naljepnicama na bočicama iza oznake „Rok valjanosti“. Rok valjanosti odnosi se na zadnji dan

navedenog mjeseca.

Ne čuvati na temperaturi iznad 25 °C. Ne zamrzavati.

Nakon pripreme za primjenu, otopinu treba odmah upotrijebiti. Ako to nije moguće otopinu se može

čuvati na sobnoj temperaturi (do 25 °C) najviše 3 sata. Ne zamrzavajte pripremljenu otopinu za

primjenu.

6.

Sadržaj pakiranja i druge informacije

Što Respreeza sadrži

Djelatna tvar

je inhibitor alfa

-proteinaze. Jedna bočica sadrži otprilike 1000 mg inhibitora

alfa

-proteinaze.

Drugi sastojci

su natrijev klorid, natrijev dihidrogenfosfat hidrat i manitol (vidjeti zadnji odlomak

dijela 2).

Otapalo: Voda za injekcije.

Kako Respreeza izgleda i sadržaj pakiranja

Ovaj lijek je bijeli do bjelkasti prašak.

Nakon što se pomoću vode za injekcije pripremi za primjenu, otopina treba biti bistra, bezbojna do

blago žuta i bez vidljivih čestica.

Jedno pakiranje sadrži:

1 bočicu s praškom

1 bočicu s 20 ml vode za injekcije

1 pomagalo za prijenos za pripremu za primjenu

1 filter

Nositelj odobrenja za stavljanje lijeka u promet i proizvođač

CSL Behring GmbH

Emil-von-Behring-Strasse 76

D-35041 Marburg

Njemačka

Za sve informacije o ovom lijeku obratite se lokalnom predstavniku nositelja odobrenja za stavljanje

lijeka u promet:

België/Belgique/Belgien

CSL Behring NV

Tél/Tel: +32 15 28 89 20

Lietuva

CSL Behring GmbH

Tel: +49 69 30584437

България

Новимед ООД

Тел: +359 2 850 86 17

Luxembourg/Luxemburg

CSL Behring NV

Tél/Tel: +32 15 28 89 20

Česká republika

CSL Behring s.r.o.

Tel: +420 702 137 233

Magyarország

CSL Behring Kft.

Tel.: +36 1 213 4290

Danmark

CSL Behring AB

Tel: +46 8 544 966 70

Malta

AM Mangion Ltd.

Tel: +356 2397 6333

Deutschland

CSL Behring GmbH

Tel: +49 69 30584437

Nederland

CSL Behring BV

Tel: +31 85 111 96 00

Eesti

CSL Behring GmbH

Tel: +49 69 30584437

Norge

CSL Behring AB

Tlf: +46 8 544 966 70

Ελλάδα

CSL Behring ΕΠΕ

Τηλ: +30 210 7255 660

Österreich

CSL Behring GmbH

Tel: +43 1 80101 2463

España

CSL Behring S.A.

Tel: +34 933 67 1870

Polska

CSL Behring Sp. z o.o.

Tel.: +48 22 213 22 65

France

CSL Behring SA

Tél: +33 1 53 58 54 00

Portugal

CSL Behring Lda

Tel: +351 21 782 62 30

Hrvatska

PharmaSwiss d.o.o.

Tel: +385 1 631 1833

România

Nicopharma Distribution Group

Tel: +40 21 327 2614

Ireland

CSL Behring UK Ltd.

Tel: +44 1444 447405

Slovenija

MediSanus d.o.o.

Tel: +386 1 25 71 496

Ísland

CSL Behring AB

Sími: +46 8 544 966 70

Slovenská republika

CSL Behring s.r.o.

Tel: +421 911 653 862

Italia

CSL Behring S.p.A.

Tel: +39 02 34964 200

Suomi/Finland

CSL Behring AB

Puh/Tel: +46 8 544 966 70

Κύπρος

CSL Behring ΕΠΕ

Τηλ: +30 210 7255 660

Sverige

CSL Behring AB

Tel: +46 8 544 966 70

Latvija

CSL Behring GmbH

Tel: +49 69 30584437

United Kingdom

CSL Behring UK Ltd.

Tel: +44 1444 447405

Ova uputa je zadnji puta revidirana u MM/GGGG

Detaljnije informacije o ovom lijeku dostupne su na internetskoj stranici Europske agencije za

lijekove: http://www.ema.europa.eu.

-----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Sljedeće informacije namijenjene su zdravstvenim radnicima i bolesnicima pogodnim za

liječenje kod kuće/samoprimjenu

Priprema za primijenu i primjena Respreeze

Lijek se mora oprezno pripremiti, primijeniti i njime rukovati

uz primjenu aseptične tehnike kako bi

se održala sterilnost lijeka.

Molimo da slijedite niže navedene upute:

Priprema za primjenu

Prašak se mora pripremiti pomoću 20 ml otapala (voda za injekcije). Priprema se treba provesti unutar

5 minuta.

Napomene za korištenje pomagala za prijenos:

Pomagalo za prijenos isporučeno u kutiji s Respreezom

ima bijeli kraj (za otapalo) s dvostrukim otvorom i

zeleni kraj (za prašak) s jednostrukim otvorom.

Nepravilno korištenje pomagala za prijenos imat će za

posljedicu gubitak vakuuma i spriječiti prijenos otapala

te tako produljiti ili spriječiti rekonstituciju Respreeze.

Pomagalo za prijenos je sterilno.

Jednom kad su

zaštitni poklopci skinuti

(korak 3 i 4),

nemojte dirati

izložene krajeve šiljaka.

Pobrinite se da su bočica s praškom (zeleni poklopac) i bočica s otapalom (plavi poklopac) sobne

temperature (do 25°C).

To se može postići ostavljanjem bočica na sobnoj temperaturi oko sat vremena ili držanjem u

rukama tijekom nekoliko minuta.

Uklonite plastične "flip off" kapice sa svake bočice koju ćete koristiti. Svaki gumeni čep očistite

antiseptičkom otopinom i pustite ih da se osuše.

Uklonite zaštitni poklopac s bijelog kraja pomagala za

prijenos. Stavite bočicu s otapalom na ravnu površinu i

umetnite bijeli kraj pomagala za prijenos u sredinu čepa

uspravne bočice s otapalom (plavi poklopac).

Stavite bočicu s praškom (zeleni poklopac) na ravnu

površinu. Uklonite zaštitni poklopac sa zelenog kraja

pomagala za prijenos. Okrenite bočicu s otapalom zajedno

s pomagalom za prijenos i nježno umetnite zeleni kraj

pomagala za prijenos u sredinu gumenog čepa uspravne

bočice s praškom (zeleni poklopac). Izbočeni obod

pomagala za prijenos treba se nasloniti na površinu čepa

tako da otapalo teče u bočicu s praškom.

Pustite otapalo da teče u bočicu s praškom. To se događa automatski zbog vakuuma u bočici s

praškom. Ako u bočici nema vakuuma, otapalo neće teći u bočicu s praškom. U tom slučaju

nemojte primijeniti lijek.

Tijekom prijenosa otapala, potpuno smočite prašak nježno naginjući bočicu s praškom.

Kada je prijenos otapala završen, izvucite pomagalo za prijenos iz bočice s praškom te bočicu od

otapala i pomagalo za prijenos bacite.

Nježno vrtite bočicu s praškom sve dok se prašak potpuno ne otopi.

Nemojte tresti kako se otopina ne bi zapjenila.

Vizualno pregledajte rekonstituiranu otopinu. Otopina treba biti bistra, bezbojna do svijetlo žuta i

bez vidljivih čestica. Nemojte primijeniti otopine koje su promijenile boju, zamućene su ili se vide

čestice.

Budući da je potrebno više od jedne bočice s praškom kako bi se postigla potrebna doza, koristite

dodatna pakiranja s pomagalom za prijenos i ponovite postupak prema uputama od 1. do 9.

Nemojte ponovo upotrijebiti pomagalo za prijenos

Koristite aseptičnu tehniku za prijenos rekonstituiranih otopina iz bočica u spremnik za primjenu

(npr. praznu vrećicu ili staklenu bocu za infuziju, nije isporučeno) uz pomoć sustava za intravensko

davanje lijekova koji je dostupan na tržištu (nije isporučeno).

Primjena

Pripremljena otopina mora se tijekom primjene filtrirati uz korištenje odgovarajućeg infuzijskog filtera

(preporučene veličine pora 5 mikrometara) i sustava za intravensku primjenu lijeka (nije isporučeno).

Pričvrstite sustav za primjenu na spremnik za primjenu.

Pobrinite se da rotirajuća stezaljka na sustavu za primjenu bude zatvorena.

Podignite spremnik za primjenu (ako je riječ o vrećici za infuziju, objesite je na stalak za infuziju).

Punite komoricu stiskanjem komorice s kapaljkom sve dok se komorica dopola ne napuni

Respreezom.

Polako otvorite rotirajuću stezaljku na sustavu za primjenu i pustite da Respreeza teče dok ne

dosegne kraj cjevčice bez mjehurića zraka.

Zatvorite rotirajuću stezaljku.

Pričvrstite filter s porama od 5 mikrometara na kraj sustava za primjenu.

Ponovo otvorite rotirajuću stezaljku i pustite Respreezu da teče dok se filter ne natopi.

Spojite drugi kraj filtera na injekcijski set (npr. iglu za infuziju s krilcima/oblik leptira ili kanilu).

Injicirajte/infundirajte pripremljenu otopinu u venu prema uputama koje Vam je dao Vaš liječnik.

Otopinu treba infundirati brzinom od otprilike 0,08 ml po kg tjelesne težine svake min, ovisno o

Vašem odgovoru i ugodnosti. Za infundiranje preporučene doze od 60 mg po kg tjelesne težine

treba otprilike 15 minuta.

Ako primijetite da se infuzija zaustavila ili usporila, moguće je da trebate promijeniti filter jer se

začepio. U tom slučaju ponovite korake 2-4.

Jedna bočica Respreeze je samo za jednokratnu primjenu.

Sav neiskorišteni lijek ili otpadni materijal potrebno je zbrinuti sukladno uputama Vašeg liječnika ili

zdravstvenog radnika.

7-9-2018

Orphan designation:  Recombinant human beta-glucuronidase (vestronidase alfa),  for the: Treatment of mucopolysaccharidosis type VII (Sly syndrome)

Orphan designation: Recombinant human beta-glucuronidase (vestronidase alfa), for the: Treatment of mucopolysaccharidosis type VII (Sly syndrome)

On 21 March 2012, orphan designation (EU/3/12/973) was granted by the European Commission to NDA Regulatory Science Ltd, United Kingdom, for recombinant human beta-glucuronidase for the treatment of mucopolysaccharidosis type VII (Sly syndrome).

Europe - EMA - European Medicines Agency

29-10-2018

Replagal (Shire Human Genetic Therapies AB)

Replagal (Shire Human Genetic Therapies AB)

Replagal (Active substance: Agalsidase alfa) - Centralised - Yearly update - Commission Decision (2018)7250 of Mon, 29 Oct 2018

Europe -DG Health and Food Safety

21-9-2018

Scientific guideline:  Reflection paper on the use of aminopenicillins and their beta-lactamase inhibitor combinations in animals in the European Union: development of resistance and impact on human and animal health, draft: consultation open

Scientific guideline: Reflection paper on the use of aminopenicillins and their beta-lactamase inhibitor combinations in animals in the European Union: development of resistance and impact on human and animal health, draft: consultation open

The objective of this document is to review available information on the use of aminopenicillins and their beta-lactamase inhibitor combinations in veterinary medicines in the EU, their effect on the emergence of antimicrobial resistance (AMR) and the potential impact of resistance on human and animal health. The document provides information for the risk profiling, as recommended by the Antimicrobial Advice ad hoc Expert Group (AMEG) of the EMA.

Europe - EMA - European Medicines Agency

29-8-2018

Cinryze (Shire Services BVBA)

Cinryze (Shire Services BVBA)

Cinryze (Active substance: C1 inhibitor, human) - Centralised - Yearly update - Commission Decision (2018)5767 of Wed, 29 Aug 2018

Europe -DG Health and Food Safety

23-8-2018

EU/3/18/1979 (Bayer AG)

EU/3/18/1979 (Bayer AG)

EU/3/18/1979 (Active substance: Human monoclonal IgG2 antibody against tissue factor pathway inhibitor) - Corrigendum - Commission Decision (2018)1246 of Thu, 23 Aug 2018

Europe -DG Health and Food Safety