Ravicti

Glavna informacija

  • Trgovački naziv:
  • Ravicti
  • Koristi za:
  • Ljudi
  • Vrsta lijekova:
  • alopatski lijek

Dokument

Lokalizacija

  • Na raspolaganju u:
  • Ravicti
    Europska Unija
  • Jezik:
  • hrvatski

Terapeutski informacija

  • Terapijska grupa:
  • Ostali prehrambeni proizvodi i proizvodi metabolizma
  • Područje terapije:
  • Poremećaji ciklusa ureje, umrli
  • Terapijske indikacije:
  • Ravicti je indiciran za uporabu kao dodatna terapija za kronične upravljanje od odraslih i pedijatrijskih bolesnika od 2 ili više mjeseci sa urea ciklus poremećaja (UCDs) uključujući nedostatke carbamoyl fosfat-sintetaza-ja (CPS), ornitin carbamoyltransferase (OTC), argininosuccinate sintetaza (ASS), argininosuccinate liaze (ASL), arginase sam (ARG) i ornitin translocase hyperornithinaemia-hyperammonaemia homocitrullinuria sindrom imunodeficijencije (Irfan) koji ne upravlja dijetalnih proteina ograničenje i/ili amino kiselina iz nosa sam. ; Ravicti se moraju koristiti s restrikcijom prehrane proteina i, u nekim slučajevima, prehrambenim dodatcima (npr. g. , esencijalne aminokiseline, arginin, citrulin, dodatke bez kalorija bez proteina).

Druge informacije

Status

  • Izvor:
  • EMA - European Medicines Agency
  • Status autorizacije:
  • odobren
  • Broj odobrenja:
  • EMEA/H/C/003822
  • Datum autorizacije:
  • 27-11-2015
  • EMEA koda:
  • EMEA/H/C/003822
  • Zadnje ažuriranje:
  • 03-03-2018

Izvješće o ocjeni javnog

© European Medicines Agency, 2015. Reproduction is authorised provided the source is acknowledged.

EMA/638140/2015

EMEA/H/C/003822

EPAR, sažetak za javnost

Ravicti

glicerolfenilbutirat

Ovo je sažetak europskoga javnog izvješća o ocjeni dokumentacije (EPAR) o lijeku Ravicti. Objašnjava

kako je Agencija ocijenila lijek da bi preporučila njegovo odobrenje u EU-u te uvjete za njegovu

primjenu. Svrha sažetka nije davati praktične savjete o korištenju lijeka Ravicti.

Praktične informacije o korištenju lijeka Ravicti pročitajte u uputi o lijeku, odnosno obratite se svom

liječniku ili ljekarniku.

Što je Ravicti i za što se koristi?

Ravicti je lijek koji se dugoročno koristi za kontroliranje poremećaja ciklusa ureje u odraslih i djece u

dobi od dva mjeseca ako se bolest ne može kontrolirati samo promjenama u njihovoj prehrani.

Bolesnici s poremećajima ciklusa ureje ne mogu izlučiti otpadni dušik iz tijela jer im nedostaju neki

jetreni enzimi. U tijelu se otpadni dušik pretvara u amonijak koji postaje štetan kada se nakupi. Ravicti

se koristi u pacijenata kojima nedostaje jedan ili više sljedećih enzima: karbamoil fosfat sintaza I,

ornitin karbamoil transferaza, argininosukcinat sintetaza, argininosukcinat liaza, arginaza I i ornitin

translokaza.

Ravicti sadrži djelatnu tvar glicerolfenilbutirat.

Budući da je broj bolesnika s poremećajima ciklusa ureje nizak, dotične se bolesti smatraju „rijetkima”

te se Ravicti od 10. lipnja 2010. označava kao lijek za liječenje rijetkih bolesti.

Kako se Ravicti koristi?

Ravicti je dostupan kao tekućina (1,1 g/ml) i namijenjen je za uzimanje kroz usta ili kroz cjevčicu koja

prolazi od nosa do želuca ili kroz trbuh do želuca. Lijek se izdaje samo na liječnički recept, a treba ga

propisati samo liječnik koji je iskusan u liječenju bolesnika s poremećajima ciklusa ureje.

Ravicti

EMA/638140/2015

Stranica 2/3

Budući da su proteini izvor dušika, Ravicti se mora uzimati s posebnom prehranom s niskim udjelom

proteina kako bi se smanjio unos dušika, a katkad i uz dodatke prehrani (ovisno o dnevnom unosu

proteina koji je potreban za rast i razvoj).

Dnevna doza lijeka Ravicti ovisi o prehrani bolesnika, njegovoj visini i težini. Tijekom liječenja potrebno

je provoditi redovite krvne pretrage kako bi se prilagodila dnevna doza. Ukupna dnevna doza lijeka

Ravicti trebala bi se podijeliti u jednake količine i uzimati uz svaki obrok. Za dodatne informacije vidjeti

sažetak opisa svojstava lijeka (također dio EPAR-a).

Liječenje lijekom Ravicti možda će biti potrebno tijekom cijelog života, osim ako bolesnik bude imao

uspješnu transplantaciju jetre.

Kako djeluje Ravicti?

Djelatna tvar u lijeku Ravicti, glicerolfenilbutirat, u tijelu se pretvara u fenilacetat. Fenilacetat se veže

na aminokiselinu glutamin, koja se nalazi u proteinima i koja sadrži dušik, čime se tvori tvar koja se

može ukloniti iz tijela putem bubrega. Time se omogućuje snižavanje razine dušika u tijelu, što

smanjuje količinu proizvedenog amonijaka.

Koje su koristi lijeka Ravicti utvrđene u ispitivanjima?

Ravicti se uspoređivao s natrijevim fenilbutiratom (drugi lijek koji se koristi za liječenje poremećaja

ciklusa ureje) u ispitivanju koje je uključivalo 88 odraslih osoba s poremećajima ciklusa ureje. Glavna

mjera djelotvornosti bila je promjena u razini amonijaka u krvi nakon 4 tjedna liječenja. Istraživanje je

pokazalo da je Ravicti učinkovit barem koliko i usporednik u kontroliranju razine amonijaka u krvi:

procijenjena prosječna razina amonijaka iznosila je oko 866 mikromola po litri u bolesnika liječenih

lijekom Ravicti, u usporedbi s oko 977 mikromola po litri u bolesnika liječenih natrijevim

fenilbutiratom. Dodatni podaci iz potpornih ispitivanja pokazali su sličan učinak lijeka Ravicti u djece u

dobi od 2 mjeseca.

Koji su rizici povezani s lijekom Ravicti?

Najčešće nuspojave lijeka Ravicti (mogu se javiti u više od 5 na 100 osoba) jesu proljev, nadutost

(prolazni vjetrovi), glavobolja, smanjenje teka, povraćanje, umor, osjećaj slabosti i neuobičajen miris

kože.

Ravicti se ne smije koristiti za liječenje akutne hiperamonemije (nagli porast razina amonijaka u krvi).

Potpuni popis nuspojava i ograničenja zabilježenih pri primjeni lijeka Ravicti potražite u uputi o lijeku.

Zašto je Ravicti odobren?

Odbor za lijekove za humanu uporabu (CHMP) pri Agenciji odlučio je da koristi od lijeka Ravicti

nadmašuju s njim povezane rizike te je preporučio njegovo odobrenje za korištenje u Europskoj uniji.

Ravicti se pokazao djelotvornim u smanjivanju razine amonijaka u krvi u bolesnika s poremećajima

ciklusa ureje. Ravicti je lijek s produljenim otpuštanjem, što znači da se djelatna tvar otpušta

ravnomjerno tijekom dana. Stoga se i uklanjanje otpadnog dušika odvija ravnomjerno što dovodi do

boljeg nadzora razina amonijaka u krvi tijekom dana. Iz tog se istog razloga Ravicti ne smije koristiti

za liječenje akutne hiperamonemije jer su u tim slučajevima potrebne terapije s bržim djelovanjem.

Osim toga, Odbor smatra da bi, uzevši u obzir da je Ravicti dostupan u obliku tekućine, to moglo učiniti

lijek ukusnijim, posebice za djecu, u usporedbi s drugim lijekovima koji su dostupni u obliku granula

Ravicti

EMA/638140/2015

Stranica 3/3

koje se dodaju u hranu; tekući pripravci također olakšavaju davanje lijeka s pomoću cjevčica za

pacijente koji ne mogu gutati zbog neuroloških problema.

Nuspojave lijeka Ravicti utjecale su uglavnom na probavni sustav i smatralo se da ih se može riješiti.

Međutim, očekuju se daljnji podaci o dugoročnoj sigurnosti lijeka Ravicti.

Koje se mjere poduzimaju kako bi se osigurala sigurna i učinkovita

primjena lijeka Ravicti?

Pripremljen je plan upravljanja rizikom kako bi se osigurala što sigurnija primjena lijeka Ravicti. Na

temelju tog plana, u sažetku opisa svojstava lijeka, kao i u uputi o lijeku za lijek Ravicti, nalaze se

sigurnosne informacije, uključujući odgovarajuće mjere opreza kojih se zdravstveni djelatnici i bolesnici

trebaju pridržavati.

Nadalje, tvrtka koja lijek Ravicti stavlja u promet uspostavit će registar pacijenata kako bi prikupila

dodatne informacije o dugoročnim koristima i sigurnosti lijeka.

Dodatne informacije možete pronaći u sažetku plana upravljanja rizikom

Ostale informacije o lijeku Ravicti

Cjeloviti EPAR kao i sažetak plana upravljanja rizikom za lijek Ravicti nalaze se na internetskim

stranicama Agencije: ema.europa.eu/Find medicine/Human medicines/European public assessment

reports. Više informacija o terapiji lijekom Ravicti pročitajte u uputi o lijeku (također dio EPAR) ili se

obratite svom liječniku ili ljekarniku.

Sažeci mišljenja Odbora za lijekove za rijetke bolesti za lijek Ravicti dostupni su na internetskim

stranicama Agencije:

carbamoyl phosphate-synthase-1 deficiency

ornithine carbamoyltransferase deficiency;

citrullinaemia type 1;

argininosuccinic aciduria;

hyperargininaemia;

ornithine translocase deficiency (hyperornithinaemia-hyperammonaemia homocitrullinuria

(HHH) syndrome).

Uputu o lijeku

B.

UPUTA O LIJEKU

Uputa o lijeku: Informacije za bolesnika

RAVICTI 1,1 g/ml oralna tekućina

glicerolfenilbutirat

Ovaj je lijek pod dodatnim praćenjem. Time se omogućuje brzo otkrivanje novih sigurnosnih

informacija. Prijavom svih sumnji na nuspojavu i Vi možete pomoći. Za postupak prijavljivanja

nuspojava, pogledajte dio 4.

Pažljivo pročitajte cijelu uputu prije nego počnete uzimati ovaj lijek jer sadrži Vama važne

podatke.

Sačuvajte ovu uputu. Možda ćete je trebati ponovno pročitati.

Ako imate dodatnih pitanja, obratite se svom liječniku ili ljekarniku.

Ovaj je lijek propisan samo Vama. Nemojte ga davati drugima. Može im naškoditi, čak i ako su

njihovi znakovi bolesti jednaki Vašima.

Ako primijetite bilo koju nuspojavu, potrebno je obavijestiti liječnika ili ljekarnika. To

uključuje i svaku moguću nuspojavu koja nije navedena u ovoj uputi. Pogledajte dio 4.

Što se nalazi u ovoj uputi

Što je RAVICTI i za što se koristi

Što morate znati prije nego počnete uzimati RAVICTI

Kako uzimati RAVICTI

Moguće nuspojave

Kako čuvati RAVICTI

Sadržaj pakiranja i druge informacije

1.

Što je RAVICTI i za što se koristi

RAVICTI sadrži djelatnu tvar 'glicerolfenilbutirat' koja se koristi za liječenje šest poznatih 'poremećaja

ciklusa ureje' kod odraslih i djece u dobi od 2

mjeseca i više.

Poremećaji ciklusa ureje uključuju

nedostatak karbamoil fosfat sintaze I (CPS), ornitin karbamoiltransferaze (OTC), argininosukcinat

sintetaze (ASS), argininosukcinat liaze (ASL), arginaze I (ARG) i ornitin translokaze (sindrom

hiperornitinemija-hiperamonemija-homocitrulinurija, HHH).

O poremećajima ciklusa ureje

Kod poremećaja ciklusa ureje tijelo ne može ukloniti dušik iz proteina koje jedemo.

U pravilu, tijelo pretvara višak dušika iz proteina u otpadni spoj pod nazivom 'amonijak'. Jetra

zatim odstranjuje amonijak iz tijela ciklusom koji se zove 'ciklus ureje'.

Kod poremećaja ciklusa ureje tijelo ne može proizvesti dovoljno jetrenih enzima za uklanjanje

viška dušika.

To znači da se u tijelu nakuplja amonijak. Ako se amonijak ne ukloni iz tijela, može oštetiti

mozak i dovesti do smanjene razine svijesti ili kome.

Poremećaji ciklusa ureje su rijetki.

Kako RAVICTI djeluje

RAVICTI pomaže tijelu u uklanjanju otpadnog dušika. To smanjuje količinu amonijaka u Vašem

tijelu.

2.

Što morate znati prije nego počnete uzimati RAVICTI

Nemojte uzimati RAVICTI:

ako ste alergični na glicerolfenilbutirat

ako imate akutnu hiperamonemiju koja zahtijeva bržu intervenciju.

Ako niste sigurni da je išta od navedenog primjenjivo na Vas, prije uzimanja lijeka RAVICTI

razgovarajte sa svojim liječnikom ili ljekarnikom.

Upozorenja i mjere opreza

Obratite se svom liječniku ili ljekarniku prije nego uzmete RAVICTI:

ako imate problema s bubrezima ili jetrom – zbog toga što se glicerolfenilbutirat uklanja iz

Vašeg tijela putem bubrega i jetre

ako imate problema s gušteračom, želucem ili crijevima - ti organi su odgovorni za apsorpciju

glicerolfenilbutirata u tijelo.

Ako ništa od navedenog nije primjenjivo na Vas (ili niste sigurni), prije uzimanja lijeka RAVICTI

razgovarajte sa svojim liječnikom ili ljekarnikom.

U nekim slučajevima poput infekcije ili nakon operacije, količina amonijaka može se povećati usprkos

liječenju ovim lijekom i može oštetiti mozak (hiperamonemijska encefalopatija).

U drugim slučajevima količina amonijaka u krvi raste brzo. U ovom slučaju glicerolfenilbutirat neće

zaustaviti stvaranje vrlo visoke razine amonijaka u Vašoj krvi.

Visoke razine amonijaka uzrokuju mučninu, povraćanje ili smetenost. Obratite se liječniku ili odmah

otiđite u bolnicu ako primijetite bilo koji od navedenih znakova.

RAVICTI se mora uzimati s posebnom prehranom s niskim udjelom proteina.

- Tu prehranu će za Vas sastaviti Vaš liječnik i dijetetičar.

- Morate se pomno pridržavati te prehrane.

- Trebat ćete se liječiti i pridržavati te prehrane tijekom života, osim ako ste imali uspješnu

transplantaciju jetre.

Djeca

RAVICTI se ne preporučuje za primjenu u djece mlađe od 2 mjeseca.

Drugi lijekovi i RAVICTI

Obavijestite svog liječnika ili ljekarnika ako uzimate, nedavno ste uzeli ili biste mogli uzeti bilo koje

druge lijekove.

Pogotovo recite svom liječniku ili ljekarniku ako uzimate bilo koji od sljedećih lijekova čija se

učinkovitost može smanjiti ako se uzimaju s glicerolfenilbutiratom. Ako uzimate te lijekove, možda će

vam trebati redovite krvne pretrage:

midazolam i barbiturati -

koriste se za sedaciju, probleme sa spavanjem ili epilepsiju

kontraceptivi

Isto tako, recite svom liječniku ako uzimate sljedeće lijekove, jer oni mogu povećati količinu

amonijaka u Vašem tijelu ili promijeniti način djelovanja glicerolfenilbutirata:

kortikosteroidi - koriste se za liječenja upaljenih područja tijela

valproat - lijek za epilepsiju

haloperidol - koristi se za liječenje određenih problema s mentalnim zdravljem

probenecid - za liječenje visokih razina mokraćne kiseline u krvi koje mogu uzrokovati giht

('hiperuricemija').

inhibitori lipaze - koriste se za liječenje pretilosti

lipaza kod nadomjesne terapije enzima gušterače

Ako ništa od navedenog nije primjenjivo na Vas (ili niste sigurni), prije uzimanja lijeka RAVICTI

razgovarajte sa svojim liječnikom.

Trudnoća, kontracepcija i dojenje

ako ste trudni, recite to svom liječniku prije početka uzimanja lijeka RAVICTI. Ako zatrudnite

tijekom uzimanja lijeka RAVICTI, razgovarajte sa svojim liječnikom. To je zato što lijek može

naštetiti Vašem nerođenom djetetu.

ako ste žena koja bi mogla zatrudnjeti, morate koristiti učinkovitu metodu kontracepcije tijekom

liječenja lijekom RAVICTI. Razgovarajte sa svojim liječnikom o najboljoj metodi kontracepcije

za Vas.

ne smijete uzimati RAVICTI ako dojite. To je zato što on može prijeći u majčino mlijeko i

naštetiti Vašem djetetu.

Upravljanje vozilima i strojevima

RAVICTI može značajno utjecati na sposobnost upravljanja vozilima i rada sa strojevima. Prilikom

uzimanja glicerolfenilbutirata možete imati omaglicu ili glavobolju. Kada osjećate te nuspojave

nemojte voziti ni upravljati strojevima.

3.

Kako uzimati RAVICTI

Uvijek uzmite ovaj lijek točno onako kako Vam je rekao Vaš liječnik. Provjerite sa svojim liječnikom

ili ljekarnikom ako niste sigurni.

Tijekom liječenja glicerolfenilbutiratom morate se pridržavati posebne prehrane s niskim udjelom

proteina.

Koliko lijeka uzeti

Vaš liječnik će Vam reći koliko lijeka RAVICTI trebate uzimati svaki dan.

Vaša dnevna doza ovisit će o Vašoj visini i težini, količini proteina u Vašoj prehrani i ukupnom

stanju poremećaja ciklusa

ureje koj

i imate.

Vaš liječnik može Vam dati nižu dozu ako imate probleme s bubrezima ili jetrom.

Trebat ćete obavljati redovite krvne pretrage kako bi liječnik mogao odrediti točnu dozu za Vas.

Vaš liječnik Vam može reći da uzimate lijek RAVICTI više od 3 puta dnevno. Kod male djece

to može biti 4 do 6 puta dnevno. Razmak između svake doze mora biti najmanje 3 sata.

Uzimanje ovog lijeka

Vaš liječnik će Vam reći kako uzimati oralnu tekućinu RAVICTI. Ona se može uzimati na sljedeće

načine:

kroz usta.

kroz cjevčicu koja prolazi kroz Vaš trbuh ('abdomen') do želuca - ona se zove 'gastrostoma'

kroz cjevčicu koja prolazi kroz Vaš nos do želuca - ona se zove 'nazogastrična sonda.

Uzimajte lijek RAVICTI kroz usta osim ako Vam liječnik ne odredi drugačije.

RAVICTI i obroci

Uzimajte RAVICTI uz obrok ili neposredno nakon obroka. Mala djeca trebala bi dobivati lijek za

vrijeme ili neposredno nakon hranjenja.

Mjerenje doze

Za mjerenje doze koristite oralnu štrcaljku.

Za primjenu točne količine glicerolfenilbutirata potrebno je imati lijek s nastavkom za bocu s

čepom za ponovno zatvaranje i oralnu

štrcaljku.

Otvorite bocu lijeka RAVICTI pritiskom na zatvarač i odvrtanjem u lijevu stranu.

2. Zavrnite nastavak za bocu s čepom za ponovno zatvaranje na bocu.

3. Stavite vrh oralne štrcaljke u nastavak za bocu s čepom za ponovno zatvaranje.

4. Preokrenite bocu naopako s umetnutom oralnom štrcaljkom.

5. Napunite oralnu štrcaljku povlačenjem klipa sve dok se štrcaljka ne napuni količinom tekućine

glicerolfenilbutirata koju Vam je liječnik rekao da uzimate.

Napomena: Ako je moguće, koristite oralnu štrcaljku zapremine najbliže (ali ne manje

od) preporučenoj dozi (primjerice, ako je doza 0,8 ml, koristite oralnu štrcaljku od 1

6.Kucnite prstima po oralnoj štrcaljki kako biste uklonili mjehuriće zraka, pazeći da ste je napunili

odgovarajućom količinom tekućine.

7. Progutajte tekućinu iz oralne štrcaljke ili spojite oralnu štrcaljku za gastrostomu ili nazogastričnu

sondu.

8. Nemojte dodavati ni miješati RAVICTI u većim količinama tekućine poput vode ili soka. Ako se

RAVICTI doda u vodu, tekućina će se zamutiti i možda nećete dobiti cijelu dozu.

9. RAVICTI se može dodati u malu količinu kašaste hrane poput kečapa, medicinskih formulacija,

pirea od jabuke ili kašice.

10. Ako je volumen Vaše oralne štrcaljke manji od propisane doze, morat ćete ponoviti ove korake za

dobivanje cijele doze. Koristite jednu oralnu štrcaljku za sve doze koje se uzimaju u jednom danu.

11. Nakon uzimanja cijele doze, popijte vodu da budete sigurni da Vam u ustima nije ostalo lijeka ili

isperite gastrostomu ili nazogastričnu sondu s 10 ml vode koristeći novu oralnu štrcaljku.

12. Zatvorite čep nastavka za bocu za ponovno zatvaranje.

13. Nemojte ispirati nastavak za bocu s čepom za ponovno zatvaranje niti oralne štrcaljke između

dnevnih doza jer će voda glicerolfenilbutiratu dati zamućen izgled. Između doza spremite bocu i

oralnu štrcaljku na čisto, suho mjesto.

14. Bacite oralnu štrcaljku nakon zadnje doze u danu. Nastavak

za bocu s čepom za ponov

zatvaranje može se koristiti dok se boca ne isprazni. Novi nastavak za bocu s čepom za ponovno

zatvaranje treba se koristiti od otvaranja nove boce.

15. U početnom pakiranju priložene su i dodatne štrcaljke u slučaju da je potrebno više od jedne

štrcaljke dnevno. Preostale štrcaljke treba čuvati za primjenu s drugom bocom. Svaku bocu treba

baciti nakon 3 dana.

Ako uzmete više lijeka RAVICTI nego što ste trebali

Ako uzmete više ovog lijeka nego što ste trebali, obratite se svom liječniku.

Ako primijetite bilo koji od sljedećih znakova, obratite se liječniku ili odmah otiđite u bolnicu jer to

mogu biti znakovi predoziranja ili visoke razine amonijaka:

pospanost, umor, ošamućenost i ponekad smetenost

glavobolja

promjene okusa

problemi sa sluhom

osjećaj dezorijentiranosti

oslabljena sposobnost pamćenja

moguće pogoršanje postojećih neuroloških stanja

Ako ste zaboravili uzeti RAVICTI

Ako zaboravite uzeti dozu, uzmite propuštenu dozu čim se sjetite. Međutim, kod odraslih, ako je

sljedeća doza na redu za manje od 2 sata, preskočite je i uzmite sljedeću dozu po rasporedu.

Za djecu: ako je sljedeća doza na redu za manje od 30 minuta, preskočite je i dajte sljedeću dozu po

rasporedu.

Nemojte uzeti dvostruku dozu kako biste nadoknadili zaboravljenu dozu.

U slučaju bilo kakvih pitanja u vezi s primjenom ovog lijeka, obratite se svom liječniku ili ljekarniku.

Ako prestanete uzimati RAVICTI

Tijekom svog života trebat ćete uzimati ovaj lijek uz posebnu prehranu s niskim udjelom proteina.

Nemojte prestati uzimati glicerolfenilbutirat bez razgovora sa svojim liječnikom.

4.

Moguće nuspojave

Kao i svi lijekovi, ovaj lijek može uzrokovati nuspojave iako se one neće javiti kod svakoga. Ovaj lijek

može imati sljedeće nuspojave:

Ozbiljne nuspojave

Odmah recite liječniku ako:

povraćate, što je česta nuspojava, više od jednom i to ne prestaje.

Druge nuspojave

Recite liječniku ili ljekarniku ako primijetite bilo koju od sljedećih nuspojava:

Česte: mogu se javiti u do 1 na 10 osoba

nadutost ili bol u želucu, zatvor, proljev, žgaravica, vjetrovi,

mučnina, bol u ustima,

dizanje

želuca

oticanje šaka i stopala

osjećaj umora, omaglica, glavobolja ili nevoljno drhtanje

smanjeni ili povećani apetit, odbojnost prema određenoj vrsti hrane

krvarenje između menstruacija, akne, neuobičajen miris kože

nalazi pretraga pokazuju povišene razine jetrenih enzima, neravnotežu soli u krvi, niske razine

vrste bijelih krvnih zrnaca ('limfocita') ili niske razine vitamina D

Manje česte: mogu se javiti u do 1 na 100 osoba

suha usta, promjena osjeta okusa

podrigivanje, bol u želucu, promjene stolice poput uljaste stolice, potreba za hitnim pražnjenjem

crijeva, bolno pražnjenje crijeva

osjećaj gladi, gubitak ili dobivanje na težini

povišena temperatura, navale vrućine

bolovi u žučnom mjehuru, mokraćnom mjehuru ili leđima

oticanje zglobova, grčevi mišića, bol u šakama i stopalima, bol u peti

virusna infekcija crijeva

osjećaj trnaca i bockanja, osjećaj jakog nemira, teško buđenje, omamljenost, problemi s

govorom, smetenost, depresija

prekid ili neredovitost menstruacija, promukao glas, krvarenje iz nosa, začepljen nos, nadraženo

ili bolno grlo, opadanje kose, znojenje jače nego obično, osip koji svrbi, neravnomjerni otkucaji

srca, smanjena funkcija štitne

žlijezde

azi pretraga pokazuju povišen ili snižen kalij u krvi

nalazi pretraga pokazuju povišene trigliceride, lipoprotein niske gustoće ili bijele krvne stanice

u krvi

nalazi pretraga pokazuju abnormalan EKG ('elektrokardiogram')

nalazi pretraga pokazuju dulje protrombinsko vrijeme

nalazi pretraga pokazuju snižen albumin u krvi

Prijavljivanje nuspojava

Ako primijetite bilo koju nuspojavu potrebno je obavijestiti liječnika ili ljekarnika. Ovo uključuje i

svaku moguću nuspojavu koja nije navedena u ovoj uputi. Nuspojave možete prijaviti izravno putem

nacionalnog sustava za prijavu nuspojava navedenog u Dodatku V. Prijavljivanjem nuspojava možete

pridonijeti u procjeni sigurnosti ovog lijeka.

5.

Kako čuvati RAVICTI

Lijek čuvajte izvan pogleda i dohvata djece.

RAVICTI se ne smije upotrijebiti nakon isteka roka valjanosti navedenog na kutiji i naljepnici boce

iza oznake „Rok valjanosti“. Rok valjanosti odnosi se na zadnji dan navedenog mjeseca.

Lijek ne zahtijeva posebne uvjete čuvanja. Nakon otvaranja boce, morate upotrijebiti lijek unutar

3 dana nakon otvaranja. Bocu treba baciti čak i ako nije prazna.

Nikada nemojte nikakve lijekove bacati u otpadne vode ili kućni otpad. Pitajte svog ljekarnika kako

baciti lijekove koje više ne koristite. Ove će mjere pomoći u očuvanju okoliša.

6.

Sadržaj pakiranja i druge informacije

Što RAVICTI sadrži

Djelatna tvar je glicerolfenilbutirat.

Jedan ml tekućine sadrži 1,1 g glicerolfenilbutirata. To odgovara gustoći od 1,1 g/ml.

Nema drugih sastojaka.

Kako RAVICTI izgleda i sadržaj pakiranja

Tekućina je napunjena u prozirnu staklenu bocu od 25 ml zatvorenu plastičnim sigurnosnim

zatvaračem za djecu. Kad započinjete s terapijom, u ljekarni ćete dobiti početno pakiranje koje sadrži

1 bocu lijeka RAVICTI, nastavak za bocu s čepom za ponovno zatvaranje i 7 oralnih štrcaljki

odgovarajuće veličine.

Veličina š

trcaljke (1 ml, 3 ml ili 5 ml) bit će navedena na receptu. Dodatne

štrcaljke su priložene za slučaj ako je potrebno više od jedne štrcaljke dnevno. Preostale štrcaljke treba

čuvati za primjenu s drugom bocom. Svaku bocu treba baciti nakon 3 dana. Nakon početne terapije

dobit ćete standardno pakiranje koje sadrži 1 bocu lijeka RAVICTI i nastavak za bocu s čepom za

ponovno zatvaranje. Dodatne štrcaljke mogu se nabaviti u ljekarni.

Nositelj odobrenja za stavljanje lijeka u promet

Horizon Pharma Ireland Limited

Connaught House, 1st Floor,

1 Burlington Road,

Dublin 4, D04C5Y6

Irska

Proizvođač

AndersonBrecon (UK) Limited

Units 2-7,

Wye Valley Business Park,

Brecon Road,

Hay-on-Wye,

Hereford, Herefordshire, HR3 5PG

Ujedinjeno Kraljevstvo

Horizon Pharma GmbH

Joseph-Meyer-Str. 13-15

68167 Mannheim

Njemačka

Za sve informacije o ovom lijeku obratite se lokalnom predstavniku nositelja odobrenja za stavljanje

lijeka u promet:

België/Belgique/Belgien

Swedish Orphan Biovitrum BVBA

Tél/Tel: + 32 2880 6119

e-mail: benelux@sobi.com

Lietuva

Oy Swedish Orphan Biovitrum Ab

c/o UAB CentralPharma Communications

Tel: +370 5 2430444

e-mail: centralpharma@centralpharma.lt

България

Cyидиш Орфан Биовитрум

Клон България ООД

Тел.: +420 257 222 034

e-mail: mail.bg@sobi.com

Luxembourg/Luxemburg

Swedish Orphan Biovitrum BVBA

Tél/Tel: + 32 2880 6119

e-mail: benelux@sobi.com

Česká republika

Swedish Orphan Biovitrum s.r.o.

Tel: +420 257 222 034

e-mail: mail.cz@sobi.com

Magyarország

Swedish Orphan Biovitrum s.r.o. Magyarországi

Fióktelepe

Tel: +420 257 222 034

e-mail: mail.hu@sobi.com

Danmark

Swedish Orphan Biovitrum A/S

Tlf: + 45 32 96 68 69

e-mail: mail.dk@sobi.com

Malta

Swedish Orphan Biovitrum S.r.l.

Τel: +39 0521 19 111

e-mail: mail.it@sobi.com

Deutschland

Swedish Orphan Biovitrum GmbH

Tel: +49 89 55066760

e-mail: mail.de@sobi.com

Nederland

Swedish Orphan Biovitrum BVBA

Tel: + 32 2880 6119

e-mail: benelux@sobi.com

Eesti

Oy Swedish Orphan Biovitrum Ab

c/o CentralPharma Communications OÜ

Tel. +372 6 015 540

e-mail: centralpharma@centralpharma.ee

Norge

Swedish Orphan Biovitrum AS

Tlf: +47 66 82 34 00

e-mail: mail.no@sobi.com

Ελλάδα

Swedish Orphan Biovitrum S.r.l.

Τηλ: +39 0521 19 111

e-mail: mail.it@sobi.com

Österreich

Swedish Orphan Biovitrum GmbH

Tel: +43 1 253 91 5584

e-mail: mail.de@sobi.com

España

Swedish Orphan Biovitrum S.L

Tel: + 34 913 91 35 80

e-mail: mail.es@sobi.com

Polska

Swedish Orphan Biovitrum Sp. z o.o. Oddział w

Polsce

Tel: +420 257 222 034

e-mail: mail.pl@sobi.com

France

Swedish Orphan Biovitrum SARL

Tél: +33 1 85 78 03 40

e-mail: mail.fr@sobi.com

Portugal

Swedish Orphan Biovitrum S.L

Tel: + 34 913 91 35 80

e-mail: mail.es@sobi.com

Hrvatska

SWEDISH ORPHAN BIOVITRUM, Glavna

Podružnica Zagreb

Tel: +420 257 222 034

e-mail: mail.hr@sobi.com

România

Swedish Orphan Biovitrum s.r.o. Praga - Sucursala

Bucuresti

Tel: +420 257 222 034

e-mail: mail.ro@sobi.com

Ireland

Swedish Orphan Biovitrum Ltd

Tel: + 44 1223 891854

e-mail: mail.uk@sobi.com

Slovenija

Swedish Orphan Biovitrum s.r.o. - Podružnica v

Sloveniji

Tel: +420 257 222 034

e-mail : mail.si@sobi.com

Ísland

Swedish Orphan Biovitrum A/S

Tlf: + 45 32 96 68 69

e-mail: mail.dk@sobi.com

Slovenská republika

Swedish Orphan Biovitrum o.z.

Tel: +420 257 222 034

e-mail: mail.sk@sobi.com

Italia

Swedish Orphan Biovitrum S.r.l.

Tel: +39 0521 19 111

e-mail: mail.it@sobi.com

Suomi/Finland

Oy Swedish Orphan Biovitrum Ab

Puh/Tel: +358 201 558 840

e-mail: mail.fi@sobi.com

Κύπρος

Swedish Orphan Biovitrum S.r.l.

Τηλ: +39 0521 19 111

e-mail: mail.it@sobi.com

Sverige

Swedish Orphan Biovitrum AB (publ)

Tel: +46 8 697 20 00

e-mail: mail.se@sobi.com

Latvija

Oy Swedish Orphan Biovitrum Ab

c/o CentralPharma Communications SIA

Tel. +371 67 450 497

e-mail: centralpharma@centralpharma.lv

Swedish Orphan Biovitrum Ltd

Tel: + 44 1223 891854

e-mail: mail.uk@sobi.com

Ova uputa je zadnji puta revidirana u

Drugi izvori informacija

Detaljnije informacije o ovom lijeku dostupne su na internetskoj stranici Europske agencije za

lijekove: http://www.ema.europa.eu. Tamo se također nalaze poveznice na druge internetske stranice o

rijetkim bolestima i liječenjima istih.

10-7-2018

Ammonaps (Swedish Orphan Biovitrum International AB)

Ammonaps (Swedish Orphan Biovitrum International AB)

Ammonaps (Active substance: Sodium phenylbutyrate) - Centralised - Yearly update - Commission Decision (2018)4483 of Tue, 10 Jul 2018

Europe -DG Health and Food Safety