Država: Europska Unija
Jezik: hrvatski
Izvor: EMA (European Medicines Agency)
Phenylbutyrate natrija
Eurocept International B. V.
A16AX03
sodium phenylbutyrate
Različite dijelove probavnog trakta i metabolizma proizvodi
Карбамоильную-Fosfat-Sintaze Imam Beriberi
Liječenje kroničnog upravljanje urea ciklusa poremećaja.
Revision: 10
odobren
2013-07-30
32 B. UPUTA O LIJEKU 33 UPUTA O LIJEKU: INFORMACIJE ZA BOLESNIKA PHEBURANE 483 MG/G GRANULE natrijev fenilbutirat PAŽLJIVO PROČITAJTE CIJELU UPUTU PRIJE NEGO POČNETE UZIMATI OVAJ LIJEK JER SADRŽI VAMA VAŽNE PODATKE. Sačuvajte ovu uputu. Možda ćete je trebati ponovno pročitati. Ako imate dodatnih pitanja, obratite se liječniku ili ljekarniku. Ovaj je lijek propisan samo Vama. Nemojte ga davati drugima. Može im naškoditi, čak i ako su njihovi znakovi bolesti jednaki Vašima. Ako primijetite bilo koju nuspojavu, potrebno je obavijestiti liječnika ili ljekarnika. To uključuje i svaku moguću nuspojavu koja nije navedena u ovoj uputi. Pogledajte dio 4. ŠTO SE NALAZI U OVOJ UPUTI: 1. Što je PHEBURANE i za što se koristi 2. Što morate znati prije nego počnete uzimati PHEBURANE 3. Kako uzimati PHEBURANE 4. Moguće nuspojave 5. Kako čuvati PHEBURANE 6. Sadržaj pakiranja i druge informacije 1. ŠTO JE PHEBURANE I ZA ŠTO SE KORISTI PHEBURANE sadrži djelatnu tvar natrijev fenilbutirat koji se koristi za liječenje bolesnika svih starosnih skupina s poremećajima ciklusa ureje. Ovi rijetki poremećaji nastaju zbog deficijencije određenih jetrenih enzima koji su neophodni za izlučivanje viška dušika u obliku amonijaka. Dušik je sastavni dio bjelančevina, koje su osnovni sastojak naše hrane. Nakon što se bjelančevine unesene hranom u tijelu razgrade, suvišni se dušik nakuplja u organizmu u obliku amonijaka jer ne može biti izlučen. Amonijak je naročito štetan za mozak, i u teškim slučajevima dovodi do snižavanja razine svijesti i kome. PHEBURANE pomaže tijelu izlučiti suvišni dušik smanjujući tako količinu amonijaka u Vašem organizmu. PHEBURANE se treba koristiti zajedno s dijetom sa smanjenim unosom proteina, koju su posebno za Vas osmislili liječ nik i dijetetičars. Ove se dijete morate pažljivo pridržavati. 2. ŠTO MORATE ZNATI PRIJE NEGO POČNETE UZIMATI PHEBURANE NEMOJTE UZIMATI PHEBURANE: ako ste alergični na natrijev fenilbutirat ili neki drugi sas Pročitajte cijeli dokument
1 PRILOG I. SAŽETAK OPISA SVOJSTAVA LIJEKA 2 1. NAZIV LIJEKA PHEBURANE 483 mg/g granule 2. KVALITATIVNI I KVANTITATIVNI SASTAV Jedan gram granula sadrži 483 mg natrijevog fenilbutirata. Pomoćna(e) tvar(i) s poznatim učinkom Jedan gram natrijevog fenilbutirata sadrži 124 mg (5,4 mmol) natrija i 768 mg saharoze. Za cjeloviti popis pomoćnih tvari vidjeti dio 6.1. 3. FARMACEUTSKI OBLIK Granule. Bijele do gotovo bijele granule. 4. KLINIČKI PODACI 4.1 TERAPIJSKE INDIKACIJE PHEBURANE je indiciran kao dodatna terapija u kroničnom liječenju poremećaja ciklusa ureje, uključujući nedostatak karbamoilfosfat sintetaze, ornitin transkarbamilaze ili argininsukcinat sintetaze. Indiciran je u svih bolesnika s _nastupom bolesti u neonatalnoj dobi _ (potpuni nedostatak enzima, koji se očituje unutar prvih 28 dana života). Također je indiciran u bolesnika s _kasnim nastupom bolesti _ (djelomični nedostatak enzima, koji se očituje nakon prvog mjeseca života), a koji u anamnezi imaju hiperamonijemijsku encefalopatiju. 4.2 DOZIRANJE I NAČIN PRIMJENE Liječenje lijekom PHEBURANE treba nadzirati liječnik s iskustvom u liječenju poremećaja ciklusa ureje. Doziranje Dnevnu dozu treba individualno prilagoditi prema bolesnikovoj toleranciji proteina i dnevnom unosu proteina prehranom potrebnom za podržavanje rasta i razvoja djeteta. Uobičajena ukupna dnevna doza natrijevog fenilbutirata prema kliničkom iskustvu iznosi: 450 - 600 mg/kg/dan u novorođenčadi, dojenčadi i djece tjelesne težine manje od 20 kg 9,9 - 13,0 g/m 2 /dan u djece tjelesne težine veće od 20 kg, adolescenata i odraslih. Sigurnost i djelotvornost doza natrijevog fenilbutirata većih od 20 g na dan nisu utvrđene. _Nadzor terapijskog učinka _ 3 Razinu amonijaka, arginina, esencijalnih aminokiselina (naročito aminokiselina razgranatog lanca), karnitina u plazmi i serumskih proteina treba održavati unutar normalnih granica. Razinu glutamina u plazmi treba održavati ispod 1000 μmol/l. _ _ _Reguliranje prehranom _ PHEBURANE se mora kombi Pročitajte cijeli dokument