Država: Europska Unija
Jezik: slovenski
Izvor: EMA (European Medicines Agency)
holinska kislina
Theravia
A05AA03
cholic acid
Žolčnih kislin in derivati
Digestive System Diseases; Metabolism, Inborn Errors
Orphacol je indicirano za zdravljenje prirojenih napak v primarni sintezo žolčnih kislin zaradi oxidoreductase 3β-hidroksi-Δ5-C27-steroid pomanjkljivost ali Δ4-3-oxosteroid-5β-reduktazo pomanjkljivost pri dojenčkih, otrocih in mladostnikih v starosti enega meseca do 18 let in odrasli.
Revision: 13
Pooblaščeni
2013-09-12
16 9. POSEBNA NAVODILA ZA SHRANJEVANJE Shranjujte pri temperaturi do 30 ° C. 10. POSEBNI VARNOSTNI UKREPI ZA ODSTRANJEVANJE NEUPORABLJENIH ZDRAVIL ALI IZ NJIH NASTALIH ODPADNIH SNOVI, KADAR SO POTREBNI 11. IME IN NASLOV IMETNIKA DOVOLJENJA ZA PROMET Z ZDRAVILOM _ _ THERAVIA 16 Rue Montrosier 92200 Neuilly-sur-Seine Francija 12. ŠTEVILKA(E) DOVOLJENJA (DOVOLJENJ) ZA PROMET EU/1/13/870/001 [30 trdih kapsul] EU/1/13/870/002 [60 trdih kapsul] EU/1/13/870/003 [120 trdih kapsul] EU/1/13/870/004 [30 trdih kapsul] EU/1/13/870/005 [60 trdih kapsul] EU/1/13/870/006 [120 trdih kapsul] 13. ŠTEVILKA SERIJE Lot 14. NAČIN IZDAJANJA ZDRAVILA 15. NAVODILA ZA UPORABO _ _ 16. PODATKI V BRAILLOVI PISAVI_ _ _ _ Sprejeta je utemeljitev, da Braillova pisava ni potrebna. 17. EDINSTVENA OZNAKA – DVODIMENZIONALNA ČRTNA KODA Vsebuje dvodimenzionalno črtno kodo z edinstveno oznako. 17 18. EDINSTVENA OZNAKA – V BERLJIVI OBLIKI PC {številka} SN {številka} NN {številka} 18 PODATKI, KI MORAJO BITI NAJMANJ NAVEDENI NA PRETISNEM OMOTU ALI DVOJNEM TRAKU PRETISNI OMOTI 1. IME ZDRAVILA _ _ Orphacol 50 mg kapsule Orphacol 250 mg kapsule holna kislina 2. IME IMETNIKA DOVOLJENJA ZA PROMET Z ZDRAVILOM THERAVIA 3. DATUM IZTEKA ROKA UPORABNOSTI ZDRAVILA EXP 4. ŠTEVILKA SERIJE Lot 5. DRUGI PODATKI _ _ 19 B. NAVODILO ZA UPORABO 20 NAVODILO ZA UPORABO _ _ ORPHACOL 50 MG TRDE KAPSULE ORPHACOL 250 MG TRDE KAPSULE holna kislina Za to zdravilo se izvaja dodatno spremljanje varnosti. Tako bodo hitreje na voljo nove informacije o njegovi varnosti. Tudi sami lahko k temu prispevate tako, da poročate o katerem koli neželenem učinku zdravila, ki bi se utegnil pojaviti pri vas. Glejte na koncu poglavja 4, kako poročati o neželenih učinkih. PRED ZAČETKOM JEMANJA ZDRAVILA NATANČNO PREBERITE NAVODILO, KER VSEBUJE ZA VAS POMEMBNE PODATKE! - Navodilo shranite. Morda ga boste želeli ponovno prebrati. - Če imate dodatna vprašanja, se posvetujte z zdravnikom ali s farmacevtom. - Zdravilo je bilo predpisano vam osebno in ga ne smete dajati drugim. Njim Pročitajte cijeli dokument
1 _ _ _ _ PRILOGA I POVZETEK GLAVNIH ZNAČILNOSTI ZDRAVILA 2 Za to zdravilo se izvaja dodatno spremljanje varnosti. Tako bodo hitreje na voljo nove informacije o njegovi varnosti. Zdravstvene delavce naprošamo, da poročajo o katerem koli domnevnem neželenem učinku zdravila. Glejte poglavje 4.8, kako poročati o neželenih učinkih. 1. IME ZDRAVILA _ _ Orphacol 50 mg trde kapsule Orphacol 250 mg trde kapsule 2. KAKOVOSTNA IN KOLIČINSKA SESTAVA Orphacol 50 mg kapsule Ena trda kapsula vsebuje 50 mg holne kisline. Orphacol 250 mg kapsule Ena trda kapsula vsebuje 250 mg holne kisline. Pomožna(e) snov(i) z znanim učinkom: laktoza monohidrat (145,79 mg na 50 mg kapsulo in 66,98 mg na 250 mg kapsulo). _ _ Za celoten seznam pomožnih snovi glejte poglavje 6.1. 3. FARMACEVTSKA OBLIKA trda kapsula (kapsula) Orphacol 50 mg kapsule Podolgovate, neprozorne, modro-bele kapsule. Orphacol 250 mg kapsule Podolgovate, neprozorne, zeleno-bele kapsule. 4. KLINIČNI PODATKI 4.1 TERAPEVTSKE INDIKACIJE Zdravilo Orphacol je indicirano za zdravljenje prirojenih napak sinteze primarnih žolčnih kislin zaradi pomanjkanja 3β-hidroksi-Δ 5 -C 27 -steroid-oksidoreduktaze ali pomanjkanja Δ 4 -3-oksosteroid-5β-reduktaze pri dojenčkih, otrocih in mladostnikih, starih od 1 meseca do 18 let, ter pri odraslih bolnikih. 4.2 ODMERJANJE IN NAČIN UPORABE Zdravljenje mora uvesti in spremljati izkušen gastroenterolog/hepatolog, v primeru pediatričnih bolnikov pa pediatrični gastroenterolog/hepatolog. V primeru perzistentnega neodzivanja na monoterapijo s holno kislino je treba preučiti druge možnosti zdravljenja (glejte poglavje 4.4). Bolnike je treba spremljati po naslednjem načrtu: vsake tri mesece v prvem letu, vsakih 6 mesecev v naslednjih treh letih, zatem pa enkrat letno (glejte nadaljevanje). 3 Odmerjanje Odmerek je treba prilagoditi za vsakega bolnika v specializirani enoti glede na kromatografske profile žolčnih kislin v krvi in/ali urinu. _Pomanjkanje 3β-hidroksi-Δ_ _5_ _-C_ _27_ _-steroid-oksidoreduktaze _ Dnevni odmerek Pročitajte cijeli dokument