Država: Europska Unija
Jezik: estonski
Izvor: EMA (European Medicines Agency)
koliinhape
Theravia
A05AA03
cholic acid
Sapp happed ja nende derivaadid
Digestive System Diseases; Metabolism, Inborn Errors
Orphacoli on näidustatud kaasasündinud vigadest esmane-sapphapete sünteesi tõttu 3β-hüdroksü-Δ5-C27-steroid oksidoreduktaasi puudus või Δ4-3-oksüsteroid-5β-reduktaasi puudulikkusega imikutel, lastel ja noorukitel vanuses üks kuu kuni 18 aasta ja täiskasvanute.
Revision: 13
Volitatud
2013-09-12
20 B. PAKENDI INFOLEHT 21 PAKENDI INFOLEHT: TEAVE KASUTAJALE _ _ ORPHACOL 50 MG KÕVAKAPSLID ORPHACOL 250 MG KÕVAKAPSLID koolhape Sellele ravimile kohaldatakse täiendavat järelevalvet, mis võimaldab kiiresti tuvastada uut ohutusteavet. Te saate sellele kaasa aidata, teatades ravimi kõigist võimalikest kõrvaltoimetest. Kõrvaltoimetest teatamise kohta vt lõik 4. ENNE RAVIMI VÕTMIST LUGEGE HOOLIKALT INFOLEHTE, SEST SIIN ON TEILE VAJALIKKU TEAVET. - Hoidke infoleht alles, et seda vajadusel uuesti lugeda. - Kui teil on lisaküsimusi, pidage nõu oma arsti või apteekriga. - Ravim on välja kirjutatud üksnes teile. Ärge andke seda kellelegi teisele. Ravim võib olla neile kahjulik, isegi kui haigusnähud on sarnased. - Kui teil tekib ükskõik milline kõrvaltoime, pidage nõu oma arsti või apteekriga. Kõrvaltoime võib olla ka selline, mida selles infolehes ei ole nimetatud. Vt lõik 4. INFOLEHE SISUKORD 1. Mis ravim on Orphacol ja milleks seda kasutatakse 2. Mida on vaja teada enne Orphacoli võtmist 3. Kuidas Orphacoli võtta 4. Võimalikud kõrvaltoimed 5. Kuidas Orphacoli säilitada 6. Pakendi sisu ja muu teave _ _ 1. MIS RAVIM ON ORPHACOL JA MILLEKS SEDA KASUTATAKSE Orphacol sisaldab koolhapet – sapphapet, mis normaalsetes tingimustes tekib maksas. Sapphappe tekkimise häired põhjustavad teatud tervisehäireid ja Orphacoli kasutatakse nende raviks imikutel alates 1 kuu vanusest kuni 2 aasta vanustel väikelastel, samuti lastel, noorukitel ja täiskasvanutel. Orphacolis sisalduv koolhape asendab sapphappeid, mis sapphapete tekkimise häire tõttu puuduvad. 2. MIDA ON VAJA TEADA ENNE ORPHACOLI VÕTMIST _ _ ORPHACOLI EI TOHI VÕTTA – kui olete koolhappe või selle ravimi mis tahes koostisosade (loetletud lõigus 6) suhtes allergiline; – kui te võtate fenobarbitaali või primidooni (teatud epilepsiaravimid). HOIATUSED JA ETTEVAATUSABINÕUD Ravi ajal teeb arst teile eri aegadel mitmesuguseid vere- ja uriinianalüüse, et näha, kuidas teie organism ravimit talub ja otsustada, kui suurt annust te Pročitajte cijeli dokument
1 I LISA RAVIMI OMADUSTE KOKKUVÕTE 2 Sellele ravimile kohaldatakse täiendavat järelevalvet, mis võimaldab kiiresti tuvastada uut ohutusteavet. Tervishoiutöötajatel palutakse teatada kõigist võimalikest kõrvaltoimetest. Kõrvaltoimetest teatamise kohta vt lõik 4.8. 1. RAVIMPREPARAADI NIMETUS Orphacol 50 mg kõvakapslid Orphacol 250 mg kõvakapslid 2. KVALITATIIVNE JA KVANTITATIIVNE KOOSTIS Orphacol 50 mg kapslid Üks kõvakapsel sisaldab 50 mg koolhapet. Orphacol 250 mg kapslid Üks kõvakapsel sisaldab 250 mg koolhapet. Teadaolevat toimet omav abiaine Laktoosmonohüdraat (145,79 mg 50 mg kapsli kohta ja 66,98 mg 250 mg kapsli kohta). _ _ Abiainete täielik loetelu vt lõik 6.1. 3. RAVIMVORM Kõvakapsel (kapsel). Orphacol 50 mg kapslid Piklik, läbipaistmatu, sinine ja valge kapsel. Orphacol 250 mg kapslid Piklik, läbipaistmatu, roheline ja valge kapsel. 4. KLIINILISED ANDMED 4.1 NÄIDUSTUSED Orphacol on näidustatud 3β-hüdroksü-Δ 5 -C 27 -steroidi oksidoreduktaasi või Δ 4 -3-oksüsteroid-5β-reduktaasi puudulikkusest tingitud sapphapete sünteesi kaasasündinud häirete raviks imikutele, lastele ja noorukitele vanuses 1 kuu kuni 18 aastat ning täiskasvanutele. 4.2 ANNUSTAMINE JA MANUSTAMISVIIS Ravi peab alustama ja jälgima kogenud gastroenteroloog/hepatoloog, lastel pediaater- gastroenteroloog/hepatoloog. Kui koolhappe monoteraapia kasutamisel ravivastus püsivalt puudub, tuleb kaaluda teiste ravivõimaluste kasutamist (vt lõik 4.4). Patsientidel tuleb ravivastust hinnata järgmiselt: esimese aasta jooksul iga 3 kuu tagant, järgmise 3 aasta jooksul iga 6 kuu tagant ja seejärel kord aastas (vt allpool). 3 Annustamine Annus tuleb eriarstiabi osutavas üksuses igale patsiendile vastavalt veres ja/või uriinis kromatograafiliselt määratud sapphapete profiilile eraldi kohandada. _3β_ - _hüdroksü_ - _Δ_ _5_ - _C_ _27_ - _steroidi oksidoreduktaasi puudulikkus _ Imikute, laste, noorukite ja täiskasvanute ööpäevane annus on 5…15 mg/kg. Minimaalne annus on kõikides vanuserühmades 50 mg j Pročitajte cijeli dokument