Naglazyme

Glavna informacija

  • Trgovački naziv:
  • Naglazyme
  • Koristi za:
  • Ljudi
  • Vrsta lijekova:
  • alopatski lijek

Dokument

Lokalizacija

  • Na raspolaganju u:
  • Naglazyme
    Europska Unija
  • Jezik:
  • hrvatski

Terapeutski informacija

  • Terapijska grupa:
  • Ostali prehrambeni proizvodi i proizvodi metabolizma
  • Područje terapije:
  • Mucopolysaccharidosis VI
  • Terapijske indikacije:
  • Naglazyme je indiciran za dugotrajno enzima terapije u bolesnika s dijagnosticiranim mukopolisaharidozom VI (MPS VI; N-acetylgalactosamine-4-sulfatase manjak; Maroteaux-Lamy sindrom) (vidjeti dio 5. 1).

Druge informacije

Status

  • Izvor:
  • EMA - European Medicines Agency
  • Status autorizacije:
  • odobren
  • Broj odobrenja:
  • EMEA/H/C/000640
  • Datum autorizacije:
  • 24-01-2006
  • EMEA koda:
  • EMEA/H/C/000640
  • Zadnje ažuriranje:
  • 01-03-2018

Uputu o lijeku

B. UPUTA O LIJEKU

Uputa o lijeku: Informacija za korisnika

Naglazyme 1 mg/ml koncentrat za otopinu za infuziju

galsulfaza

Ovaj je lijek pod dodatnim praćenjem. Time se omogućuje brzo otkrivanje novih sigurnosnih

informacija. Prijavom svih sumnji na nuspojavu i Vi možete pomoći. Za postupak prijavljivanja

nuspojava, pogledajte dio 4.

Pažljivo pročitajte cijelu uputu prije nego počnete primati ovaj lijek jer sadrži Vama važne

podatke.

Sačuvajte ovu uputu. Možda ćete ju trebati ponovno pročitati.

Ako imate dodatnih pitanja, obratite se svom liječniku.

Ako primijetite bilo koju nuspojavu, potrebno je obavijestiti liječnika.

Što se nalazi u ovoj uputi:

Što je ovaj lijek i za što se koristi

Što morate znati prije nego počnete primati ovaj lijek

Kako se ovaj lijek daje

Moguće nuspojave

Kako čuvati ovaj lijek

Sadržaj pakovanja i dodatne informacije

1.

Što je ovaj lijek i za što se koristi

Naglazyme se koristi za liječenje bolesnika s MPS VI (Mukopolisaharidoza VI).

Osobe oboljele od MPS VI bolesti imaju ili nisku razinu ili nemaju enzim koji se naziva

N-acetilgalaktozamin 4-sulfataza koji razgrađuje određene tvari (glukozaminoglikane) u tijelu.

Posljedično tome, te se tvari ne razgrađuju i metaboliziraju u tijelu kao što bi trebalo. Umjesto toga,

nakupljaju se u mnogim tkivima u tijelu što uzrokuje simptome MPS VI.

Kako ovaj lijek djeluje

Ovaj lijek sadrži rekombinirani enzim koji se naziva galsulfaza. On može zamijeniti prirodni enzim

koji nedostaje u bolesnika s MPS VI. Pokazalo se da liječenje poboljšava sposobnost hodanja i

penjanja po stepenicama, te da snižava razinu glikozaminoglikana u tijelu. Ovaj lijek može poboljšati

simptome MPS VI bolesti.

2.

Što morate znati prije nego počnete primati ovaj lijek

Ne smijete uzimati ovaj lijek

ako ste imali tešku ili po život opasnu alergijsku reakciju (reakciju preosjetljivosti) na

galsulfazu ili neki drugi sastojak Naglazyme i ponovna primjena Naglazyme nije bila uspješna.

Upozorenja i mjere opreza

Ako budete liječeni s Naglazymom možete razviti reakciju na infuziju. Reakcija na infuziju je

svaka nuspojava koja se javlja tijekom infuzije ili do kraja dana kada ste primili infuziju (vidjeti

dio 4 'Moguće nuspojave'). Kada osjetite takvu reakciju, trebate odmah kontaktirati Vašeg

liječnika.

Ako dođe do alergijske reakcije liječnik može usporiti ili zaustaviti infuziju. Liječnik Vam

također može dati dodatne lijekove za liječenje alergijske reakcije.

imate vrućicu, ili ako imate problema s disanjem, prije nego Vam da ovaj lijek,

razgovarajte s Vašim liječnikom o odgodi infuzije Naglazyme.

Ovaj lijek nije ispitivan na bolesnicima koji imaju problema s bubrezima ili jetrom.

Razgovarajte sa svojim liječnikom ako imate zatajenje funkcije bubrega ili jetre.

Molimo, razgovarajte s Vašim liječnikom ako osjetite bol u mišićima, obamrlost u

rukama ili nogama, ili bilo kakve probleme s crijevima ili mokraćnim mjehurom, jer oni

mogu biti uzrokovani pritiskom na Vašu leđnu moždinu.

Drugi lijekovi i Naglazyme

Molimo obavijestite svog liječnika ako uzimate ili ste nedavno uzimali bilo koje druge lijekove,

uključujući i one koje ste nabavili bez recepta.

Trudnoća i dojenje

Naglazyme se ne smije davati tijekom trudnoće osim ako to nije neophodno. Pitajte svog liječnika ili

ljekarnika za savjet prije uzimanja bilo kojeg lijeka. Nije poznato izlučuje li se galsulfaza u majčinom

mlijeku, stoga treba prestati s dojenjem tijekom liječenja lijekom Naglazyme. Pitajte Vašeg liječnika

ili ljekarnika za savjet prije uzimanja bilo kakvog lijeka.

Upravljanje vozilima i strojevima

Nije bilo obavljenih studija učinaka na sposobnost vožnje i upravljanja strojevima

Ovaj lijek sadrži natrij

Svaka bočica od 5 ml sadrži 0,8 mmol (18,4 mg) natrija. To treba uzeti u obzir kod bolesnika koji su

na kontroliranom unosu natrija.

3.

Kako se ovaj lijek daje

Vaš liječnik ili medicinska sestra će Vam dati Naglazyme.

Doza koju ćete primiti temelji se na Vašoj tjelesnoj težini. Preporučena doza je 1 mg/kg tjelesne težine

primijenjeno jednom tjedno u venu kroz infuziju (u obliku intravenske infuzije). Svaka infuzija će

trajati otprilike 4 sata. Prvi sat će brzina infuzije biti polagana (otprilike 2,5 % ukupne otopine), a

preostala količina (otprilike 97,5%) se unosi tijekom preostala 3 sata.

Ako ste dobili više Naglazyma nego što se trebali

Naglazyme se primjenjuje pod nadzorom medicinske sestre ili liječnika. Ona ili on će provjeriti da li je

bila primijenjena odgovarajuća doza i po potrebi će reagirati.

Ako ste zaboravili uzeti ovaj lijek

Ako ste propustili infuziju Naglazyme, molimo kontaktirajte svog liječnika. Ako imate daljnjih pitanja

o korištenju ovog lijeka, obratite se svom liječniku.

4.

Moguće nuspojave

Kao i svi drugi lijekovi, ovaj lijek može uzrokovati nuspojave, iako se neće javiti kod svakoga.

Nuspojave su uglavnom zabilježene tijekom primjene lijeka ili kratko nakon primjene lijeka, to su

takozvane reakcije na infuziju. Najozbiljnije nuspojave bile su otečeno lice i vrućica (vrlo često);

produljeni razmaci između izdisaja, poteškoće u disanju, astma i koprivnjača (često); te oticanje jezika

i grla, i ozbiljne alergijske reakcije na ovaj lijek (nepoznata učestalost).

Ako iskusite neku od ovih reakcija, molimo odmah o tome obavijestite svog liječnika. Možda ćete

trebati dobiti dodatne lijekove da bi se spriječila alergijska reakcija (kao na primjer antihistaminike

i/ili kortikosteroide) ili da bi se smanjila vrućica (antipiretike).

Najčešći simptomi reakcija na infuziju uključuju vrućicu, zimicu, osip, koprivnjaču i nedostatak zraka.

Vrlo česte nuspojave (mogu se javiti kod više od 1 na 10 osoba):

Grlobolja

Gastroenteritis

Oslabljeni refleksi

Glavobolja

Upala oka

Zamućenje vida

Oslabljeni sluh

Visoki krvni tlak

Začepljen nos

Ispupčenje pupka

Povraćanje

Mučnina

Svrbež

Bol (uključujući bol u uhu, trbuhu,

zglobovima, prsima)

Opća slabost

Česte nuspojave (mogu se javiti kod 1 osobe od 10):

Nevoljno drhtanje

Niski krvni tlak

Kašalj

Piskanje

Crvenilo kože

Druge nuspojave s nepoznatom učestalosti:

Šok

Trnci

Usporeni srčani ritam

Ubrzani srčani ritam

Plavičasta koža

Bljedoća kože

Niska razina kisika u krvi

Ubrzano disanje

Ako primijetite bilo koji od ovih simptoma, ili druge simptome koji nisu navedeni u ovoj uputi, odmah

se obratite svom liječniku. Ovo uključuje i svaku moguću nuspojavu koja nije navedena u ovoj uputi.

Nuspojave možete prijaviti izravno putem nacionalnog sustava za prijavu nuspojava navedenog u

Dodatku V. Prijavljivanjem nuspojava možete pridonijeti u procjeni sigurnosti ovog lijeka.

5.

Kako čuvati ovaj lijek

Čuvati izvan pogleda i dohvata djece.

Ovaj lijek se ne smije upotrijebiti nakon isteka roka valjanosti navedenog na bočici iza EXP. Rok

valjanosti odnosi se na zadnji dan navedenog mjeseca.

Neotvorene bočice:

čuvati u hladnjaku (2

C - 8

Ne zamrzavati.

Razrijeđene otopine:

Dokazana kemijska i fizikalna stabilnost u primjeni je do 4 dana na sobnoj temperaturi (23

C - 27

Sa stajališta mikrobiološke sigurnosti, lijek se mora odmah primijeniti. Ako se ne primijeni odmah,

vrijeme i uvjeti čuvanja odgovornost su korisnika i normalno ne bi smjeli biti dulji od 24 sata pri 2°C -

8°C, nakon kojih slijedi do 24 sata na sobnoj temperaturi (23°C - 27°C) tijekom primjene lijeka.

Nemojte primijeniti Naglazyme ako sadrži vidljive čestice.

Lijekovi se ne smiju uklanjati putem otpadnih voda ili kućnog otpada. Pitajte svog ljekarnika kako

ukloniti lijekove koje više ne trebate. Ove će mjere pomoći u očuvanju okoliša.

6.

Sadržaj pakovanja i dodatne informacije

Što Naglazyme sadrži

Djelatna tvar je galsulfaza. Jedan ml Naglazyme-a sadrži 1 mg galsulfaze. Jedna bočica s 5 ml

sadrži 5 mg galsulfaze. Galsulfaza je rekombinantna ljudska N-acetilgalaktozamin 4-sulfataza

proizvedena na genetski modificiranim stanicama jajnika kineskog hrčka (engl. Chinese

Hamster Ovary, CHO).

Drugi(a)(e) sastojak(ci) su: natrijev klorid, natrijev dihidrogenfosfat hidrat, natrijev

hidrogenfosfat heptahidrat, polisorbat 80, voda za injekcije.

Kako Naglazyme izgleda i sadržaj pakovanja

Naglazyme je dostupan kao koncentrat za otopinu za infuziju. Bistar do lagano opalescentan i

bezbojan do blijedo žut koncentrat ne smije sadržavati vidljive čestice. Otopina se mora dodatno

razrijediti prije infuzije.

Veličina pakovanja: 1 i 6 bočica. Na tržištu se ne moraju nalaziti sve veličine pakovanja.

Nositelj

odobrenja

za

stavljanje

u

promet

gotovog lijeka

BioMarin Europe Limited

10 Bloomsbury Way

London, WC1A 2SL

Ujedinjeno Kraljevstvo

Proizvođač

Catalent UK Packaging Ltd

Wingates Industrial Park,

Westhoughton, Bolton,

Lancs, BL5 3XX

Ujedinjeno Kraljevstvo

BioMarin International Limited

Shanbally, Ringaskiddy

County Cork

Irska

Ova uputa je zadnji puta revidirana u MM/YYYY

Ovaj lijek je odobren pod ‘iznimnim okolnostima’.

To znači da zbog male učestalosti ove bolesti nije bilo moguće dobiti potpune informacije o ovom

lijeku.

Europska agencija za lijekove će svake godine procjenjivati nove informacije o ovom lijeku te će se

ova uputa obnavljati prema potrebi.

Detaljne informacije o ovom lijeku dostupne su na web stranici Europske agencije za lijekove:

http://www.ema.europa.eu/. Tamo se također nalaze poveznice na druge web stranice o rijetkim

bolestima i liječenjima istih.

---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Sljedeće informacije namijenjene su samo zdravstvenim djelatnicima:

Naglazyme se ne smije miješati s drugim lijekovima u istoj infuziji, osim onih navedenih ispod.

Svaka bočica Naglazyme je namijenjena samo za jednokratnu upotrebu. Koncentrat za otopinu za

infuziju mora biti razrijeđen s otopinom natrijeva klorida 9 mg/ml (0,9%) za infuziju korištenjem

aseptične tehnike. Preporučuje se razrijeđenu Naglazyme otopinu dati bolesnicima putem infuzijskog

seta opremljenog s 0,2 μm in-line filtrom.

Sav neiskorišten lijek ili otpadni materijal valja zbrinuti sukladno lokalnim propisima.

Priprema infuzije Naglazyme (mora se koristiti aseptična tehnika)

Mora se odrediti broj bočica koje treba razrijediti na temelju individualne težine bolesnika te ih

izvaditi iz hladnjaka otprilike 20 minuta prije, kako bi im se dozvolilo da dostignu sobnu temperaturu.

Prije razrjeđivanja, svaka bočica mora biti provjerena da li u njoj ima čestica i da li se boja

promijenila. Bistra do lagano svjetlucava i bezbojna do blijedo žuta otopina ne smije imati vidljive

čestice u sebi.

Iz 250 ml infuzijske vrećice mora biti odstranjena količina otopine natrijeva klorida 9 mg/ml (0,9%) za

infuziju jednaka ukupnoj količini Naglazyme-a koji će biti dodan. Treba koristiti infuzijske vrećice od

100 ml za bolesnike koji su podložni volumnom preopterećenju i za one koji imaju manje od 20 kg; u

tom slučaju brzina infuzije (ml/min) mora biti smanjena tako da ukupno trajanje ne bude manje od

4 sata. Kada se koriste vrećice od 100 ml, količina Naglazyme se može dodati direktno u infuzijsku

vrećicu.

Volumen Naglazyme se polako dodaje u natrij-kloridnu otopinu 9 mg/ml (0,9%) za infuziju.

Otopinu treba nježno promiješati prije infuzije.

Otopinu treba vizualno provjeriti da li u njoj ima čestica prije uporabe. Smiju se koristiti samo bistre i

bezbojne otopine bez vidljivih čestica.

17-7-2018

Naglazyme (BioMarin International Limited)

Naglazyme (BioMarin International Limited)

Naglazyme (Active substance: galsulfase) - Centralised - Transfer Marketing Authorisation Holder - Commission Decision (2018)4782 of Tue, 17 Jul 2018 European Medicines Agency (EMA) procedure number: EMEA/H/C/640/T/72

Europe -DG Health and Food Safety